{"id":57308,"date":"2020-08-24T10:11:04","date_gmt":"2020-08-24T08:11:04","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=57308"},"modified":"2020-08-24T10:44:54","modified_gmt":"2020-08-24T08:44:54","slug":"feocromocitoma","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/feocromocitoma\/","title":{"rendered":"Feocromocitoma"},"content":{"rendered":"

Feocromocitoma <\/strong><\/p>\n

Autora principal: Dra. Paola Monge Salazar<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 16; 836<\/p>\n

Pheochromocytoma<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 27\/07\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 10\/08\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 16 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Agosto de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 16; 836<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dra. Paola Monge Salazar<\/strong>1<\/sup><\/strong><\/p>\n

Investigadora independiente, San Jos\u00e9 Costa Rica<\/p>\n

Dr. Enmanuel Rojas Torres<\/strong>2<\/sup><\/strong><\/p>\n

Investigador independiente, San Jos\u00e9 Costa Rica<\/p>\n

Dra. Gloriana Santana Arce3<\/sup><\/strong><\/p>\n

Investigadora independiente, Heredia Costa Rica<\/p>\n

Dra. Mar\u00eda Alejandra Ugalde Calder\u00f3n4<\/sup><\/strong><\/p>\n

Investigadora independiente, San Jos\u00e9 Costa Rica<\/p>\n

1<\/sup>M\u00e9dico General. Fundaci\u00f3n Cl\u00ednicas Sin Fronteras, Universidad Latina de Costa Rica. San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

2<\/sup><\/strong>M\u00e9dico General. Rojas Medical Center, Universidad Latina de Costa Rica. San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

3<\/sup>M\u00e9dico General. Caja Costarricense de Seguro Social, Universidad Latina de Costa Rica. Heredia, Costa Rica.<\/p>\n

4<\/sup>M\u00e9dico General. Caja Costarricense de Seguro Social, Universidad Latina de Costa Rica, Alajuela Costa Rica.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

Feocromocitoma (PHEO) es un tumor de c\u00e9lulas cromafines que secretan catecolaminas y forman parte de la familia de los tumores neuroendocrino. Tiende a imitar m\u00e1s de 30 trastornos m\u00e9dicos, por lo que su reconocimiento r\u00e1pido es vital, ya que puede ser letal si no se hace el adecuado diagn\u00f3stico. El est\u00e1ndar de oro para el diagn\u00f3stico es a trav\u00e9s de la medici\u00f3n de metanefrinas libres de plasma y metanefrinas fraccionadas en orina de 24 horas, con estudios de im\u00e1genes realizados para localizaci\u00f3n, identificaci\u00f3n de lesiones metast\u00e1sicas y para resecci\u00f3n quir\u00fargica. La terapia preoperatoria con agentes alfabloqueantes, betabloqueantes, calcio antagonistas y potencialmente inhibidores de la tirosina hidroxilasa ayuda en un curso seguro pre, intra y postoperatorio.<\/p>\n

Palabras clave: Feocromocitoma, catecolaminas, gen\u00e9tica, metanefrinas, manejo, tratamiento.<\/p>\n

Abstract<\/strong>
\nPheochromocytoma (PHEO) is a chromaffin cell tumor that secretes catecholamines and is part of the neuroendocrine tumor family. It tends to mimic more than 30 medical disorders, so its rapid recognition is vital since it can be fatal if the proper diagnosis is not made. The gold standard for diagnosis is through 24-hour measurement of plasma-free metanephrines and fractionated metanephrines in urine, with imaging studies performed for localization, identification of metastatic lesions, and for surgical resection. Preoperative therapy with alpha-blocking agents, beta-blockers, calcium antagonists, and potentially tyrosine hydroxylase inhibitors aids in a safe pre, intra, and postoperative course.<\/p>\n

Keywords: Pheochromocytoma, catecholamines genetics, metanephrines, management, treatment.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Max Schottelius (1849\u20131919), un pat\u00f3logo en Friburgo, Alemania, fue la primera persona en describir las caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas del feocromocitoma en una paciente joven con un tumor bilateral adrenal (1,2). Su tinci\u00f3n caf\u00e9\u2013negruzca resulta de la oxidaci\u00f3n de catecolaminas al ser fijados en Tinci\u00f3n de Mueller; confiri\u00e9ndole su nombre derivado del griego: pheos \u2013 chroma \u2013 cytoma con que describieron inicialmente una masa de c\u00e9lulas con color caf\u00e9\u2013negruzco (2).<\/p>\n

Se conocen como un proceso neopl\u00e1sico de c\u00e9lulas tumorales cromafines, que derivan de la cresta neural, son caracterizados por ser productores de catecolaminas y se diagnostican a partir de estudios serol\u00f3gicos de metanefrina y metoxitiramina (2,3).<\/p>\n

Debido a que segrega catecolaminas, a menudo de manera epis\u00f3dica, el feocromocitoma con frecuencia se presenta de forma dram\u00e1tica y explosiva con numerosas y diversas manifestaciones que imitan muchas enfermedades (3). Debido a dicha variabilidad en su presentaci\u00f3n cl\u00ednica, se le conoce como el \u201cGran Enmascarador\u201d (2). Presenta un gran riesgo de muerte o complicaciones graves por lo que el diagn\u00f3stico temprano y el tratamiento oportuno de esta \u00abbomba farmacol\u00f3gica\u00bb son cruciales (3). Se presenta con una tr\u00edada cl\u00e1sica de diaforesis, palpitaciones y cefalea, teniendo una sensibilidad reportada del 89% y una especificidad del 67% para feocromocitoma y en presencia de hipertensi\u00f3n 91% y 94%, respectivamente (3,4,5).<\/p>\n

El objetivo de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica es resumir las manifestaciones cl\u00ednicas, los factores predisponentes, fisiopatolog\u00eda, diagn\u00f3sticos y tratamiento del feocromocitoma, para que pueda servir como referencia para el personal del \u00e1rea m\u00e9dico-quir\u00fargico.<\/p>\n

M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n

Se realiz\u00f3 una revisi\u00f3n de art\u00edculos sobre el tema de feocromocitoma, de los cuales fueron seleccionados los enfocados en brindar una visi\u00f3n general del tema, que cumplen con el objetivo de esta revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica. Se obtuvieron 10 art\u00edculos de las bases Pubmed, Elsevier, The New England Journal of Medicine; as\u00ed como de revistas m\u00e9dicas como Frontiers in Pediatrics, Sage Journals, etc.<\/em><\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

El feocromocitoma presenta incidencias anuales muy bajas, alrededor de 2 \u2013 9.1 por cada mill\u00f3n de habitantes (2). Constituye del 4 al 8% de los incidentalomas adrenales (6). El PHEO ocurre con mayor frecuencia en individuos de 40 a 50 a\u00f1os, con una ligera predilecci\u00f3n en las mujeres (55.2%) sobre los hombres (44.8%) (3). Puede desarrollarse de manera silente durante toda la vida, por lo que hasta un 50% de los diagn\u00f3sticos se realizan durante la autopsia (2). La prevalencia de feocromocitoma en adultos con hipertensi\u00f3n en consultas externas generales var\u00eda entre 0.2 y 0.6%, mientras que, en ni\u00f1os con hipertensi\u00f3n, la prevalencia es mayor y se estima en 1.7% (7).<\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La liberaci\u00f3n incontrolada de catecolaminas por el feocromocitoma conduce a varias fisiopatolog\u00edas (6). Presenta cambios cl\u00ednicamente significativos en el sistema cardiovascular, como aumento de la rigidez arterial o vasoconstricci\u00f3n de las arterias coronarias y taquiarritmias, siendo este \u00faltimo por secreci\u00f3n de epinefrina (5,6). En el caso de la liberaci\u00f3n prolongada y repetida de noradrenalina, se ha asociado con largos per\u00edodos de vasoconstricci\u00f3n y contracci\u00f3n del recorrido venoso, y, por lo tanto, se disminuye el volumen de sangre circulante. Debido a dicho proceso de vasoconstricci\u00f3n a nivel de las arterias coronarias, se pueden ver hallazgos patol\u00f3gicos en el electrocardiograma como signos de hipertrofia ventricular izquierda, cambios inespec\u00edficos de la onda ST-T, arritmias y un QTc prolongado (5). La disminuci\u00f3n en el volumen de sangre puede conducir a hipovolemia aguda al cesar la vasoconstricci\u00f3n inducida por norepinefrina cuando el PHEO se extirpa quir\u00fargicamente (6). Adem\u00e1s, las catecolaminas elevadas pueden conducir a miocardiopat\u00eda inducida por estr\u00e9s (miocardiopat\u00eda de Takotsubo) con hipocinesia apical o basal ventr\u00edculo izquierdo a pesar de presentar arterias coronarias normales (5,6). Los mecanismos responsables de la miocardiopat\u00eda identificada en aquellos con feocromocitoma incluyen efectos directos sobre el miocardio por las catecolaminas o la hipoxia mioc\u00e1rdica. Debido a que el grado de insuficiencia card\u00edaca puede aumentar el riesgo perioperatorio, se recomienda un ECO para evaluar la presencia y el grado de cardiomiopat\u00eda (5). Los niveles elevados de catecolaminas en plasma pueden aumentar glucogen\u00f3lisis e inhibici\u00f3n de la liberaci\u00f3n de insulina por las c\u00e9lulas de los islotes, lo que resulta en signos y s\u00edntomas de diabetes mellitus (6).<\/p>\n

Gen\u00e9tica<\/strong><\/p>\n

Aproximadamente el 10% de los casos de feocromocitoma ocurre en pacientes con s\u00edndromes gen\u00e9ticos, todos los cuales se transmiten de manera autos\u00f3mica dominante (3,5). Estos incluyen neoplasia endocrina m\u00faltiple IIA y IIB, neurofibromatosis tipo 1, esclerosis tuberosa, s\u00edndrome de von Hippel-Lindau, s\u00edndrome de Sturge-Weber y feocromocitoma familiar simple (5). Se recomiendan pruebas gen\u00e9ticas en todos los pacientes con feocromocitoma para identificar mutaciones que causan enfermedades. Adem\u00e1s de la detecci\u00f3n de los miembros de la familia ya que la descendencia de un portador tiene un 50% de probabilidad de heredar la mutaci\u00f3n de los padres (1,7). Los resultados de las pruebas gen\u00e9ticas tienen implicaciones para el diagn\u00f3stico y el pron\u00f3stico (7). La Sociedad Americana de Oncolog\u00eda Cl\u00ednica sugiere que se realicen pruebas gen\u00e9ticas si el riesgo de una mutaci\u00f3n hereditaria es de al menos 10% o si afectar\u00e1 el manejo m\u00e9dico (3).<\/p>\n

S\u00edndromes asociados al feocromocitoma<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Neoplasia Endocrina M\u00faltiple Tipo (MEN2)<\/li>\n<\/ol>\n

    Cuadro sindr\u00f3mico secundario a mutaciones en el proto-oncogen RET, de herencia autos\u00f3mica dominante (8). Una vez que se identifica la mutaci\u00f3n RET pat\u00f3gena en un paciente con feocromocitoma, los m\u00e9dicos deben tener en cuenta que pr\u00e1cticamente todos los portadores de mutaci\u00f3n tendr\u00e1n carcinoma medular de tiroides, mientras que el 20% de los pacientes con MEN-2A, pero no MEN-2B, tendr\u00e1n hiperparatiroidismo (1). Se deben de tamizar a temprana edad; sin embargo, el diagn\u00f3stico suele darse entre los 30 y 40 a\u00f1os (4).<\/p>\n

      \n
    1. Von Hipple-Lindau<\/li>\n<\/ol>\n

      Es un s\u00edndrome de origen gen\u00e9tico, de herencia autos\u00f3mico dominante, sumamente raro, afecta 1 de cada 36,000 nacimientos por a\u00f1o y causados \u200b\u200bpor mutaciones en el gen VHL (4,8). Caracterizado por la presencia de hemangioblastomas, sobre todo en retina con riesgo de p\u00e9rdida de visi\u00f3n y neoplasias qu\u00edsticas principalmente en ri\u00f1ones, p\u00e1ncreas y tracto genito-urinario. En su mayor\u00eda de curso benigno; aunque los portadores de VHL presentan un mayor riesgo de asociar carcinoma endocrino de p\u00e1ncreas, y carcinoma renal de c\u00e9lulas claras (8). Se diagnostica aproximadamente a los 30 a\u00f1os y el 5% desarrollan met\u00e1stasis (4).<\/p>\n

        \n
      1. Neurofibromatosis Tipo 1<\/li>\n<\/ol>\n

        Es una enfermedad autos\u00f3mica dominante, muy poco frecuente 1 de cada 3000 individuos causado por mutaciones en el gen NF1 y su riesgo de desarrollar feocromocitoma es muy bajo en solo 1 a 3%. (1,4,8). Actualmente, el diagn\u00f3stico de NF1 se realiza en un individuo con dos de las siguientes caracter\u00edsticas cl\u00ednicas: 1) manchas de caf\u00e9 con leche; 2) pecas intertriginosas; 3) n\u00f3dulos de Lisch; 4) neurofibromas; 5) gliomas de la v\u00eda \u00f3ptica (OPG); 6) lesiones \u00f3seas distintivas; y 7) un familiar de primer grado con NF (Neurofibromatosis) (1,3).<\/p>\n

        Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

        Los s\u00edntomas cl\u00e1sicos del exceso de catecolaminas incluyen diaforesis, dolores de cabeza y palpitaciones que pueden ser de naturaleza epis\u00f3dica. Otros s\u00edntomas incluyen s\u00edncope, ansiedad o ataques de p\u00e1nico, dolor abdominal, diarrea, palidez, temblor, hipertensi\u00f3n sostenida o parox\u00edstica, hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica; tambi\u00e9n puede haber infarto miocardio, arritmias, eventos cerebrovasculares y p\u00e9rdida de peso (6,7).<\/p>\n

        Algunos pacientes presentan poliuria, polidipsia, n\u00e1useas, fiebres y rubor (6,7). Los feocromocitomas secretores de epinefrina pueden presentarse con hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica debido a la contracci\u00f3n cr\u00f3nica del volumen intravascular. Los feocromocitomas secretores de dopamina pueden presentarse con presiones sangu\u00edneas normales. Eso s\u00ed, otros pacientes pueden ser completamente asintom\u00e1ticos (7).<\/p>\n

        La liberaci\u00f3n de catecolaminas, previenen los eventos de hipoglicemia normalmente, en pacientes con PHEO la liberaci\u00f3n es excesiva y podr\u00edan desencadenar estados hipergluc\u00e9micos. Tanto la cetoacidosis diab\u00e9tica, el estado hiperosmolar y el desarrollo de DM2, pueden ser parte del cuadro cl\u00ednico inicial (7,8).<\/p>\n

        Los s\u00edntomas epis\u00f3dicos pueden desencadenarse por estr\u00e9s, cambio de posici\u00f3n, manipulaci\u00f3n del abdomen o tumor, dolor o medicamentos (5). Otra ocurrencia rara es la presentaci\u00f3nn intraoperatoria durante una cirug\u00eda o inducci\u00f3n anest\u00e9sica no relacionada. Este evento tiene m\u00faltiples presentaciones posibles, incluyendo tanto hipertensi\u00f3n como hipotensi\u00f3n severa, acidosis metab\u00f3lica e insuficiencia multiorg\u00e1nica, y puede imitar otras cat\u00e1strofes intraoperatorias (5).<\/p>\n

        Feocromocitoma en el embarazo<\/p>\n

        Usualmente, los eventos hipertensivos parox\u00edsticos durante todo el embarazo, principalmente cuando se desarrollan antes de las 20 semanas de gestaci\u00f3n, as\u00ed como crisis agudas de cefalea severa, las palpitaciones e hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica, podr\u00edan orientar el diagn\u00f3stico (2). Su confirmaci\u00f3n serol\u00f3gica no var\u00eda en comparaci\u00f3n con la mujer no gestante (2). El diagn\u00f3stico debe sospecharse cl\u00ednicamente y confirmarse bioqu\u00edmicamente. Para las im\u00e1genes, se recomienda la ecograf\u00eda y la resonancia magn\u00e9tica sin material de contraste (1,2). Cualquier imagen de medicina nuclear est\u00e1 contraindicada. El tratamiento farmacol\u00f3gico, en su mayor\u00eda bloqueo adren\u00e9rgico \u03b1, es un desaf\u00edo, puesto que la circulaci\u00f3n uteroplacentaria debe preservarse adecuadamente (1). Al momento de indicar el abordaje quir\u00fargico, el segundo trimestre bajo laparoscop\u00eda resulta el momento m\u00e1s seguro, y la preparaci\u00f3n prequir\u00fargica con bloqueo alfa adren\u00e9rgico ha demostrado reducir la mortalidad materno-fetal (1,2). Un enfoque alternativo es el tratamiento m\u00e9dico durante el embarazo y la resecci\u00f3n del feocromocitoma varias semanas despu\u00e9s del parto. Sin embargo, idealmente, tales tumores deber\u00edan detectarse mucho antes de que se planifique un embarazo (1).<\/p>\n

        Feocromocitoma en ni\u00f1os<\/p>\n

        PHEO se heredan en hasta el 80% de los casos pedi\u00e1tricos, y todos los pacientes con mutaciones deben ser seguidos de cerca dado el riesgo de recurrencia y malignidad (9). La edad promedio de presentaci\u00f3n en ni\u00f1os es de 11 a 13 a\u00f1os, con una preponderancia masculina de 2:1 (7,9). Su presentaci\u00f3n cl\u00ednica es variable, el s\u00edntoma m\u00e1s com\u00fan suele ser la hipertensi\u00f3n sostenida, presente hasta en un 90 %, seguido de cefaleas, sudoraci\u00f3n y n\u00e1useas (2,9). Las personas con tumores secretores de epinefrina pueden presentar hipoglucemia y shock hipotensor, por exceso de producci\u00f3n de catecolaminas y colapso circulatorio. Los tumores secretores de dopamina suelen ser asintom\u00e1ticos, lo que retrasa el diagn\u00f3stico (9). Siempre se recomienda realizar un tamizaje gen\u00e9tico, as\u00ed como una monitorizaci\u00f3n peri\u00f3dica (2).<\/p>\n

        Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

        Un prerrequisito esencial antes de ordenar pruebas bioqu\u00edmicas es un historial m\u00e9dico completo que incluya un historial familiar y una evaluaci\u00f3n de los factores que pueden provocar paroxismos, como ciertos medicamentos. En el examen f\u00edsico se debe prestar especial atenci\u00f3n a las mediciones adecuadas de la presi\u00f3n arterial. Las mediciones ambulatorias de 24 horas no solo son una evaluaci\u00f3n m\u00e1s objetiva de la presi\u00f3n arterial, sino que tambi\u00e9n permiten evaluar la variabilidad excepcional de la presi\u00f3n arterial (10).<\/p>\n

          \n
        1. Pruebas bioqu\u00edmicas<\/li>\n<\/ol>\n

          La evidencia es concluyente con respecto al uso de metanefrinas plasm\u00e1tica libre y las metanefrinas urinarias, que presentan alta sensibilidad y especificidad en el diagn\u00f3stico. Por lo tanto, se consideran las pruebas iniciales en diversas gu\u00edas de pr\u00e1ctica cl\u00ednica (8). La bioqu\u00edmica serol\u00f3gica parece ser superior a la urinaria, con mejor sensibilidad y especificidad, adem\u00e1s de un menor n\u00famero de casos falsos positivos. Se sugieren fuertemente las concentraciones 4 veces mayores al l\u00edmite superior, pues suelen cursar con una probabilidad muy cercana al 100% de que sea este tumor (2,3). En pacientes con valores de metanefrina en plasma por encima del l\u00edmite superior de referencia y menos de 4 veces por encima de ese l\u00edmite, la prueba de supresi\u00f3n de clonidina combinada puede resultar \u00fatil: mejoran el rendimiento diagn\u00f3stico, tiene una sensibilidad y especificidad muy altas (100% y 96%, respectivamente) (2,3). El muestreo de sangre debe realizarse en una posici\u00f3n supina, despu\u00e9s de aproximadamente 15-20 minutos se realiza la inserci\u00f3n del cat\u00e9ter i.v, no se permiten alimentos, bebidas con cafe\u00edna, actividad f\u00edsica extenuante o fumar al menos alrededor de 8 a 12 horas antes de la prueba (3). En casos muy extra\u00f1os, los feocromocitomas pueden ser exclusivamente productores de dopamina, cursando con niveles normales de metanefrinas, en este caso en particular se justificar\u00eda la medici\u00f3n de 3 metoxitiramina, y se sugiere de manera contundente como mejor marcador de malignidad en detrimento de la medici\u00f3n de dopamina (2).<\/p>\n

          Se cuenta, adem\u00e1s, con una glucoprote\u00edna familia de las greninas, conocida como Cromogrenina A (CgA), que se ha evidenciado se encuentra en altas concentraciones en feocromocitomas. Los niveles plasm\u00e1ticos de CgA se recomiendan en el diagn\u00f3stico y monitoreo del tratamiento y su evoluci\u00f3n a largo plazo (2).<\/p>\n

          Los medicamentos (p. ej. antidepresivos tric\u00edclicos, antipsic\u00f3ticos, recaptaci\u00f3n de serotonina o inhibidores de la recaptaci\u00f3n de noradrenalina y levodopa) podr\u00edan causar elevaciones en las catecolaminas end\u00f3genas, y las circunstancias cl\u00ednicas (p. ej. enfermedad aguda) podr\u00edan dar resultados falsos positivos. Para detectar eficazmente los tumores secretores de catecolaminas, los antidepresivos tric\u00edclicos y otros agentes psicoactivos deben reducirse y suspenderse al menos 2 semanas antes de que se realicen evaluaciones hormonales (1,7).<\/p>\n

            \n
          1. Im\u00e1genes<\/li>\n<\/ol>\n

            El abordaje con t\u00e9cnicas de imagen, inicialmente anat\u00f3micas y posteriormente con im\u00e1genes funcionales de medicina nuclear, resultan necesarias para establecer la localizaci\u00f3n, delimitar la extensi\u00f3n de m\u00faltiples tumores primarios, adem\u00e1s de la valoraci\u00f3n de la presencia de met\u00e1stasis (2). El PHEO puede localizarse con ultrasonido en el 80-90% de los casos. En la ecograf\u00eda, los PHEO tienen una apariencia variable que var\u00eda desde s\u00f3lido (75% en una serie de casos) a qu\u00edstico mixto y s\u00f3lido a qu\u00edstico (3).<\/p>\n

            La tomograf\u00eda computarizada (TC) es la modalidad de imagen preferida por su excelente resoluci\u00f3n espacial (3). Presenta un muy alto rendimiento en la localizaci\u00f3n de tumores mayores a 1 cm de tama\u00f1o y su uso combinado con medios de contraste no i\u00f3nicos es una pr\u00e1ctica \u00fatil y segura, incluso sin bloqueo alfa previo al procedimiento (2,3). La sensibilidad y especificidad diagn\u00f3stica de la tomograf\u00eda computarizada est\u00e1 determinada por la ubicaci\u00f3n del tumor y si es una enfermedad recurrente o metast\u00e1sica. La sensibilidad para los tumores suprarrenales es > 90% mientras que la de los tumores extra-suprarrenales, recurrentes o metast\u00e1sicos es considerablemente menor (75% a 80%) que la sensibilidad (9).<\/p>\n

            La resonancia magn\u00e9tica est\u00e1 reservada para pacientes con las siguientes afecciones: enfermedad metast\u00e1sica, paragangliomas intracard\u00edacos o de la base del cr\u00e1neo y del cuello, clips quir\u00fargicos postoperatorios, alergia al contraste de TC, y en aquellas afecciones en las que la exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n debe limitarse: ni\u00f1os, mujeres embarazadas y pacientes con mutaciones de la l\u00ednea germinal (2,7,9). Se utilizan en tumores muy grandes previos a cirug\u00eda, con el fin de evaluar la invasi\u00f3n vascular (2).<\/p>\n

              \n
            1. Imagen funcional<\/li>\n<\/ol>\n

              Se han utilizado diversas sustancias para la imagen funcional, Gammagraf\u00eda con metaiodobencilguanidina marcada con 123I [MIBG] o tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones [PET] \u2013CT con 1,4,7,10-tetraazaciclododecano-1,4,7,10-\u00e1cido tetraac\u00e9tico-octreotato marcado con 68Ga [DOTATATE] o L-dihidroxifenilalanina marcada con 18F [l-DOPA]) es muy eficaz en la localizaci\u00f3n de feocromocitomas (1,3). La indicaci\u00f3n principal para la imagen funcional es la b\u00fasqueda de enfermedad metast\u00e1sica o la identificaci\u00f3n de m\u00faltiples tumores de cromafina (1). Las im\u00e1genes con MIBG son la t\u00e9cnica m\u00e1s com\u00fan y disponible para im\u00e1genes funcionales utilizadas en la evaluaci\u00f3n de PHEO, su sensibilidad mejora si el paciente no est\u00e1 en tratamiento con bloqueadores alfa (3,8).<\/p>\n

              Manejo<\/strong><\/p>\n

                \n
              1. Manejo preoperatorio<\/li>\n<\/ol>\n

                Previo al tiempo quir\u00fargico y con el fin de mitigar la contracci\u00f3n de volumen y la hipotensi\u00f3n severa, es conveniente aumentar la ingesta de sodio en la dieta, as\u00ed como la fluido terapia oral y parenteral. (1,6).<\/p>\n

                El objetivo del tratamiento antihipertensivo prequir\u00fargico de estos tumores es doble: (a) evitar la fluctuaci\u00f3n de la presi\u00f3n arterial durante la inducci\u00f3n de la anestesia y la manipulaci\u00f3n quir\u00fargica; (b) prevenir la hipotensi\u00f3n postoperatoria resultante de la disminuci\u00f3n inmediata de la carga de catecolaminas despu\u00e9s de extirpaci\u00f3n tumoral (7).<\/p>\n

                Los enfoques terap\u00e9uticos m\u00e1s comunes incluyen una combinaci\u00f3n de antagonistas de los receptores adren\u00e9rgicos \u03b1- selectivos (doxazosina, prazosina, terazosina) o no selectivos (fenoxibenzamina), antagonistas de los receptores adren\u00e9rgicos \u03b2 y bloqueadores de los canales de calcio (5,7). El tratamiento debe iniciarse durante al menos 7 a 14 d\u00edas antes de la operaci\u00f3n o hasta que est\u00e9n presentes signos cl\u00ednicos de antagonismo adren\u00e9rgico \u03b1 adecuado (5).<\/p>\n

                Los puntos finales m\u00e1s utilizados que demuestran ser apropiados el bloqueo es una presi\u00f3n arterial normal, definida como una presi\u00f3n arterial sist\u00f3lica menos de 130 mm Hg sentado pero mayor de 90 mm Hg de pie y 60 a 70 lpm al levantarse (6).<\/p>\n

                Antagonistas <\/u>\u03b1<\/u>1<\/u><\/p>\n

                Se ha demostrado que un bloqueo \u03b1 preoperatorio adecuado reduce el n\u00famero de complicaciones perioperatorias a menos del 3%. El bloqueo alfa es el tratamiento est\u00e1ndar preoperatorio para prevenir la inestabilidad hemodin\u00e1mica intraoperatoria durante la resecci\u00f3n de un PHEO (3).<\/p>\n

                El bloqueo adren\u00e9rgico generalmente se logra con un antagonista no selectivo o selectivo del receptor adren\u00e9rgico \u03b1; por ejemplo, bloqueo adren\u00e9rgico \u03b1 no selectivo con fenoxibenzamina, que se inicia con una dosis de 10 mg por v\u00eda oral dos veces al d\u00eda y aumenta hasta 30 mg tres veces al d\u00eda con ajuste de la presi\u00f3n sangu\u00ednea normal baja para la edad (7).<\/p>\n

                La fenoxibenzamina (dibenciclina) es un bloqueador de los adren\u00e9rgicos \u03b1, se usa m\u00e1s com\u00fanmente para el control preoperatorio de la presi\u00f3n arterial. El medicamento se administra inicialmente por v\u00eda oral a una dosis de 10-20 mg dos veces al d\u00eda (3). Su antagonismo irreversible y la depresi\u00f3n resultante en el m\u00e1ximo de la curva dosis-respuesta del agonista son deseables en una situaci\u00f3n en la que la manipulaci\u00f3n quir\u00fargica del tumor puede liberar un gran bolo de vasopresores en la circulaci\u00f3n. Los principales efectos colaterales limitantes de los antagonistas alfa son que el reflejo barorreceptor est\u00e1 alterado y, por lo tanto, esto puede causar hipotensi\u00f3n postural (3).<\/p>\n

                Alternativas a la fenoxibenzamina: agentes de bloqueo selectivos de los adren\u00e9rgicos \u03b11 competitivos, como la terazosina (Hytrin) y la doxazosina (Cardura) que tienen vidas medias m\u00e1s cortas y reducen el riesgo de hipotensi\u00f3n postoperatoria (3). Se prescriben por su menor duraci\u00f3n de acci\u00f3n y menor probabilidad de contribuir a la hipotensi\u00f3n postoperatoria. Las ventajas adicionales en comparaci\u00f3n con la fenoxibenzamina incluyen evitar la taquicardia refleja por el mecanismo natural de retroalimentaci\u00f3n negativa a trav\u00e9s del receptor adren\u00e9rgico \u03b12 sin oposici\u00f3n (5). En el caso de bloqueo selectivo adren\u00e9rgico \u03b11 con doxazosina, comienza con una dosis de 1 mg por v\u00eda oral al d\u00eda y aumenta hasta 10 mg dos veces al d\u00eda como necesario para alcanzar los niveles deseados de presi\u00f3n arterial, generalmente se inicia al menos 7 d\u00edas antes de la cirug\u00eda (1).<\/p>\n

                Las pautas para garantizar un bloqueo \u03b1-adren\u00e9rgico adecuado antes de la cirug\u00eda son las siguientes:<\/p>\n

                Criterios de Roizen para evaluar el bloqueo \u03b1-adren\u00e9rgico adecuado: no debe ser evidente una lectura de presi\u00f3n arterial> 160\/90 mm Hg durante 24 horas antes de la cirug\u00eda. Debe haber hipotensi\u00f3n ortost\u00e1tica con lecturas> 80\/45 mm Hg. El electrocardiograma debe estar libre de cambios ST-T durante al menos 1 semana. No m\u00e1s de 1 contracci\u00f3n ventricular prematura cada 5 minutos. Si no se cumplen estos criterios, se pueden agregar agentes adicionales (bloqueadores de los canales de calcio, antagonistas \u03b2-adren\u00e9rgicos) y retrasar el caso hasta que se logre un control adecuado (5).<\/p>\n

                Bloqueadores beta adren\u00e9rgicos<\/u><\/p>\n

                Los bloqueadores beta adren\u00e9rgicos se usan para contrarrestar la taquicardia refleja asociada con el bloqueo alfa adren\u00e9rgico y la taquiarritmia inducida por catecolaminas en pacientes con feocromocitoma. Los bloqueadores beta nunca deben iniciarse antes que los bloqueadores alfa adren\u00e9rgicos porque la vasoconstricci\u00f3n sin oposici\u00f3n debida a la activaci\u00f3n de los receptores alfa por la catecolamina desencadenar\u00eda una crisis hipertensiva (3,5,7). Los bloqueadores de receptores beta 1 cardioselectivos (atenolol o metoprolol) son preferibles a los bloqueadores beta no selectivos (propranolol) debido al riesgo de broncoconstricci\u00f3n con bloqueo del receptor beta (7). La adici\u00f3n de un antagonista \u03b2-adren\u00e9rgico al r\u00e9gimen preoperatorio est\u00e1 determinada por el grado de taquicardia inducida por catecolaminas. Las dosis se titulan a una frecuencia card\u00edaca de 60 a 80 (5).<\/p>\n

                El antagonista \u03b2-adren\u00e9rgico (p. ej. la administraci\u00f3n oral de metoprolol de liberaci\u00f3n prolongada a una dosis inicial de 25 mg por v\u00eda oral una vez al d\u00eda y aumentado hasta 100 mg dos veces al d\u00eda seg\u00fan sea necesario para una frecuencia card\u00edaca promedio objetivo de 80 latidos por minuto) (1).<\/p>\n

                Bloqueo canales calcio<\/u><\/p>\n

                Los bloqueadores de los canales de calcio de dihidropiridina (CCB) se usan como medicamentos de segunda l\u00ednea para controlar la presi\u00f3n arterial, ya que en general son antihipertensivos menos efectivos en comparaci\u00f3n con los bloqueadores adren\u00e9rgicos alfa y beta combinados. Los bloqueadores de los canales de calcio (amlodipino y nifedipino) se usan cuando (a) la presi\u00f3n sangu\u00ednea no est\u00e1 bien controlada en el bloqueo adren\u00e9rgico alfa y beta; (b) los efectos secundarios de los bloqueadores alfan impiden su uso o aumento de la dosis (7). Los bloqueadores de los canales de calcio inhiben la entrada de calcio mediada por norepinefrina en las c\u00e9lulas vasculares del m\u00fasculo liso y contrarrestan la hipertensi\u00f3n inducida por catecolaminas, la taquiarritmia y el vasoespasmo coronario (7). Otros antagonistas de los canales de calcio son diltiazem oral o nicardipina que se han utilizado en la preparaci\u00f3n perioperatoria (5).<\/p>\n

                Otros beneficios propuestos de los antagonistas de los canales de calcio incluyen cardioprotecci\u00f3n y protecci\u00f3n renal. Los mecanismos para esta protecci\u00f3n incluyen la prevenci\u00f3n del vasoespasmo coronario inducido por catecolaminas y la miocarditis (5). Los bloqueadores de los canales de calcio demostraron menos reducci\u00f3n en la precarga, menos casos de hipotensi\u00f3n durante la titulaci\u00f3n inicial, ausencia de hipertensi\u00f3n de rebote por la interrupci\u00f3n, menos taquicardia y eliminaci\u00f3n del riesgo de toxicidad por cianuro (5).<\/p>\n

                Otros <\/u><\/p>\n

                La metirosina es un inhibidor competitivo de la tirosina hidroxilasa y act\u00faa bloqueando la s\u00edntesis de catecolaminas. La metirosina se usa en combinaci\u00f3n con un bloqueador alfa adren\u00e9rgico (fenoxibenzamina o prazosina) y proporciona un mejor control de la presi\u00f3n arterial durante los per\u00edodos preoperatorios e intraoperatorios (7). Un estudio japon\u00e9s (2018), concluye que fue bien tolerado y demostr\u00f3 una reducci\u00f3n significativa de catecolaminas circulantes tanto durante el tiempo perioperatorio como en el tratamiento a largo plazo (2).<\/p>\n

                La dosificaci\u00f3n de metirosina en ni\u00f1os var\u00eda y se inicia a 20 mg \/ kg \/ d\u00eda divididos cada 6 h o 125 mg cada 6 horas. La dosis se titula a 60 mg \/ kg \/ d\u00eda, con un m\u00e1ximo de 2500 g \/ d\u00eda (7). Las catecolaminas urinarias y plasm\u00e1ticas pueden ser medido para evaluar el grado de respuesta a la medicaci\u00f3n y la dosis puede ajustarse en consecuencia. La metirosina es de acci\u00f3n central, por lo que causa s\u00edntomas extrapiramidales (7).<\/p>\n

                  \n
                1. Manejo intraoperatorio<\/li>\n<\/ol>\n

                  La manipulaci\u00f3n intraoperatoria, est\u00edmulos nocivos como la laringoscopia, la intubaci\u00f3n traqueal, la incisi\u00f3n en la piel y la resecci\u00f3n de un feocromocitoma dan como resultado una liberaci\u00f3n medible de catecolaminas y se han asociado con perturbaciones hemodin\u00e1micas significativas (5).<\/p>\n

                  Anestesia general<\/u><\/p>\n

                  La inducci\u00f3n con propofol es com\u00fan y se considera segura en estos pacientes. La dexmedetomidina y el remifentanilo tambi\u00e9n se han utilizado con \u00e9xito (5). La morfina generalmente se evita debido a su propensi\u00f3n a la liberaci\u00f3n de histamina. Deben evitarse agentes que causan un aumento indirecto en los niveles de catecolaminas o estimulaci\u00f3n simp\u00e1tica (ketamina, efedrina y meperidina) o desencadenan hipertensi\u00f3n (droperidol) (5).<\/p>\n

                  Hipertensi\u00f3n y arritmias<\/u><\/p>\n

                  La resecci\u00f3n quir\u00fargica cautelosa y meticulosa del tumor puede prevenir respuestas hipertensivas. Intraoperatoriamente, la hipertensi\u00f3n durante la resecci\u00f3n \u00a0se trata mejor con vasodilatadores (5). El nitroprusiato de sodio y la nitroglicerina se consideran pilares del manejo de crisis hipertensivas durante la resecci\u00f3n para obtener una reducci\u00f3n gradual de la presi\u00f3n arterial. Despu\u00e9s de administrar nitroprusiato de sodio, disminuyen tanto la precarga como la poscarga, el inicio es inmediato y su efecto cl\u00ednico dura en aproximadamente 1 a 3 minutos (5).<\/p>\n

                  En el uso de antagonistas \u03b2-adren\u00e9rgicos como el esmolol, con un inicio r\u00e1pido (aproximadamente 1-2 minutos) y una corta duraci\u00f3n de acci\u00f3n (aproximadamente 9 minutos), lo hace \u00fatil tanto como infusi\u00f3n como en bolo intermitente, tiene efectos para el manejo intraoperatorio del feocromocitoma, en particular su reducci\u00f3n de la presi\u00f3n arterial sist\u00f3lica sin afectar la presi\u00f3n arterial diast\u00f3lica (5).<\/p>\n

                  El uso de sulfato de magnesio al actuar como un vasodilatador act\u00faa directamente sobre los receptores de catecolaminas de forma antagonista y como un antagonista de calcio end\u00f3geno con propiedades antiarr\u00edtmicas establecidas y efectividad como vasodilatador (5)<\/p>\n

                  En caso de hipotensi\u00f3n se maneja usando una infusi\u00f3n de cristaloides o coloides intravenosos y tambi\u00e9n puede requerir vasopresores para mantener la presi\u00f3n sangu\u00ednea. En casos de cardiomiopat\u00eda inducida por catecolaminas, se necesita precauci\u00f3n cuando se administra un manejo agresivo de l\u00edquidos (7).<\/p>\n

                  Hiperglucemia<\/u><\/p>\n

                  Se sabe que el exceso de catecolaminas causa hiperglucemia debido a la inhibici\u00f3n de la liberaci\u00f3n de insulina a trav\u00e9s del bloqueo adren\u00e9rgico \u03b12. La hiperglucemia se puede encontrar en cualquier punto en el manejo preoperatorio e intraoperatorio de la resecci\u00f3n de feocromocitoma y debe tratarse con infusi\u00f3n de insulina seg\u00fan est\u00e9 cl\u00ednicamente indicado (5).<\/p>\n

                  Hipoglucemia<\/u><\/p>\n

                  La reducci\u00f3n repentina de las catecolaminas circulantes despu\u00e9s de la resecci\u00f3n del tumor puede provocar hiperinsulinemia e hipoglucemia posterior debido a que se elimina el efecto inhibidor sobre la liberaci\u00f3n y la acci\u00f3n de la insulina (5).<\/p>\n

                  Reemplazo intraoperatorio de esteroides en la adrenalectom\u00eda<\/u> bilateral<\/u><\/p>\n

                  La administraci\u00f3n de esteroides debe iniciarse despu\u00e9s de la operaci\u00f3n en pacientes que se han sometido a una adrenalectom\u00eda bilateral. Los pacientes con adrenalectom\u00eda unilateral generalmente no requieren suplementos de esteroides, a menos que est\u00e9n experimentando el s\u00edndrome de Cushing o que actualmente est\u00e9n recibiendo esteroides para otras afecciones m\u00e9dicas (5).<\/p>\n

                    \n
                  1. Manejo quir\u00fargico<\/li>\n<\/ol>\n

                    La resecci\u00f3n quir\u00fargica del feocromocitoma es la piedra angular de la terapia (1). Desde la primera cirug\u00eda de extirpaci\u00f3n de la gl\u00e1ndula adrenal reportada en 1926, el abordaje ha cambiado sustancialmente. Hoy, tanto la adrenalectom\u00eda laparosc\u00f3pica retroperitoneal como transperitoneal suelen ser las t\u00e9cnicas m\u00e1s utilizadas, dichas t\u00e9cnicas endosc\u00f3picas reemplazan el abordaje quir\u00fargico abierto y se convirtieron en una pr\u00e1ctica est\u00e1ndar debido al menor tiempo operatorio, menos complicaciones intraoperatorias y postoperatorias, una estad\u00eda hospitalaria m\u00e1s corta y con una mortalidad reportada, pr\u00e1cticamente nula (2,3). Los factores morfom\u00e9tricos del paciente y las caracter\u00edsticas del tumor juegan un papel importante en la elecci\u00f3n del procedimiento por lo que debe considerarse de forma individualizada (1,6).<\/p>\n

                    Otros tipos de cirug\u00eda suprarrenal son la adrenalectom\u00eda transperitoneal lateral laparosc\u00f3pica (LTA), la adrenalectom\u00eda retroperitoneal posterior laparosc\u00f3pica (ARP) y la cirug\u00eda rob\u00f3tica. LTA ha sido el m\u00e9todo est\u00e1ndar para resecar tumores benignos de la gl\u00e1ndula suprarrenal. la ARP fue m\u00e1s efectiva que la LTA, especialmente en la reducci\u00f3n del tiempo de operaci\u00f3n y la estancia hospitalaria (3).<\/p>\n

                    La adrenalectom\u00eda parcial generalmente se realiza para el tratamiento de tumores bilaterales hereditarios y espor\u00e1dicos, para reducir el riesgo de insuficiencia suprarrenal, particularmente en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes (1,3). La adrenalectom\u00eda parcial propone un curso postoperatorio sin esteroides, sin embargo, se asocia con el riesgo de recurrencia local. La cirug\u00eda suprarrenal con preservaci\u00f3n cortical exhibe una recurrencia significativa del 5% despu\u00e9s de 10 a\u00f1os de seguimiento y funci\u00f3n glucocorticoide normal en m\u00e1s del 50% de los casos (3).<\/p>\n

                      \n
                    1. Manejo postquir\u00fargico<\/li>\n<\/ol>\n

                      Durante las 48 horas iniciales despu\u00e9s de la cirug\u00eda, est\u00e1 indicada una estrecha monitorizaci\u00f3n en una unidad de cuidados intensivos porque puede desarrollarse inestabilidad hemodin\u00e1mica (7). La hipotensi\u00f3n es de las principales complicaciones postoperatorias debido al resultado de la acci\u00f3n continua de los bloqueadores alfa adren\u00e9rgicos de acci\u00f3n prolongada, especialmente la fenoxibenzamina, el efecto de los agentes antihipertensivos intravenosos utilizados durante la extracci\u00f3n quir\u00fargica y la regulaci\u00f3n negativa de los receptores adren\u00e9rgicos junto con el exceso de catecolaminas circulante despu\u00e9s de extirpaci\u00f3n tumoral. La hipotensi\u00f3n postoperatoria puede manejarse con fluidos o agentes vasopresores (5,7).<\/p>\n

                      El sangrado quir\u00fargico y la hipovolemia tambi\u00e9n deben considerarse para las causas de hipotensi\u00f3n profunda y deben tratarse adecuadamente con l\u00edquidos, productos sangu\u00edneos o rehacer la cirug\u00eda (5). La hipertensi\u00f3n persistente no es infrecuente y se observa hasta en un 50% de los pacientes. Si la duraci\u00f3n es de 41 semanas, se debe determinar una causa subyacente, como un tumor residual, una sobrecarga de volumen, el retorno de los reflejos aut\u00f3nomos o causas iatrog\u00e9nicas, como una ligadura accidental de la arteria renal (5).<\/p>\n

                      La otra complicaci\u00f3n postoperatoria importante es la hipoglucemia. Se presenta en el per\u00edodo postoperatorio temprano, el mecanismo propuesto es la hiperinsulinemia de rebote y el aumento de la captaci\u00f3n perif\u00e9rica de glucosa (5).<\/p>\n

                      Tratamientos alternativos<\/u><\/p>\n

                      Alternativas a la cirug\u00eda se pueden mencionar la crioablaci\u00f3n, ablaci\u00f3n por radiofrecuencia, quimioterapia y radioterapia (2). La ablaci\u00f3n por radiofrecuencia es un m\u00e9todo seguro, predecible y efectivo para la destrucci\u00f3n local del tumor en carcinomas primarios y metast\u00e1sicos. La exploraci\u00f3n por tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones [(18) F-FDA] proporciona una herramienta valiosa para evaluar los efectos de la ablaci\u00f3n (3).<\/p>\n

                      La utilizaci\u00f3n de ciclofosfamida, vincristina y decarbazina como agentes quimioterap\u00e9uticos es esencialmente paliativa, han demostrado tasas de sobrevida libre de progresi\u00f3n entre 2 a 24 meses y reducci\u00f3n en la producci\u00f3n de catecolaminas hasta en la mitad de los pacientes (7,8).<\/p>\n

                      Seguimiento.<\/p>\n

                      Las metanefrinas plasm\u00e1ticas se deben monitorear de 4 a 8 semanas despu\u00e9s de la operaci\u00f3n para asegurar la extracci\u00f3n exitosa de todo el tejido tumoral, 6 meses y luego al a\u00f1o junto con im\u00e1genes complementarias, al cumplir el primer a\u00f1o (2,3). Luego, al menos una vez al a\u00f1o de por vida, dado el potencial de m\u00faltiples tumores primarios, la recurrencia y la larga latencia de la enfermedad metast\u00e1sica (4). De acuerdo con las recomendaciones emitidas por la Sociedad Europea de Endocrinolog\u00eda, estos pacientes deber\u00edan vigilarse anualmente al menos durante 10 a\u00f1os, y si son de muy alto riesgo, de por vida (8).<\/p>\n

                      El seguimiento a largo plazo de los ni\u00f1os con feocromocitoma es esencial debido al riesgo de recurrencia. Se recomienda un seguimiento a las 6 semanas, entre 6 meses y 1 a\u00f1o despu\u00e9s de la cirug\u00eda, y luego se recomienda una visita de vigilancia anual. Se debe analizar un historial detallado, monitoreo de la presi\u00f3n arterial y metanefrinas en suero \/ orina para controlar la recurrencia durante las visitas de seguimiento (7).<\/p>\n

                      Para pacientes que fueron intervenidos quir\u00fargicamente, y que durante los controles se mantienen bioqu\u00edmicamente inactivos, parece una excelente practica realizar estudios por im\u00e1genes cada 2 a\u00f1os m\u00e1ximo para la valoraci\u00f3n de recurrencias locales-metast\u00e1sicas o el desarrollo de nuevos procesos tumorales (2). En pacientes en quienes se document\u00f3 niveles altos de 3 metoxitiramina prequir\u00fargico, posterior a la cirug\u00eda se ha recomendado realizar niveles control de 3 metoxitiramina cada 2 a 6 semanas (2). Para pacientes con cromogranina positiva, metanefrinas negativas y 3 metoxitiramina negativa en el an\u00e1lisis prequir\u00fargico, se recomienda de manera contundente realizar niveles de CgA anuales (2).<\/p>\n

                      Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

                      Han pasado m\u00e1s de 130 a\u00f1os desde que se describi\u00f3 el primer paciente con feocromocitoma documentado. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica ha evolucionado desde los s\u00edntomas cl\u00e1sicos de hipertensi\u00f3n parox\u00edstica, palpitaciones y dolores de cabeza hasta el descubrimiento incidental de una masa suprarrenal en im\u00e1genes transversales y la detecci\u00f3n de feocromocitomas asintom\u00e1ticos sobre la base de pruebas de mutaci\u00f3n de la l\u00ednea germinal. Si se sospecha de feocromocitoma, se debe verificar si hay metanefrinas plasm\u00e1ticas y metanefrinas fraccionadas en orina elevadas de 24 h. Si los resultados son equ\u00edvocos, proceda con la prueba de supresi\u00f3n de clonidina. La mejor prueba de imagen es la tomograf\u00eda computarizada. Tambi\u00e9n podemos usar resonancia magn\u00e9tica, especialmente cuando queremos evitar la radiaci\u00f3n o en enfermedades metast\u00e1sicas. El tratamiento individualizado y la vigilancia del tumor ha avanzado notablemente sobre la base de la identificaci\u00f3n de 19 genes en los que las mutaciones de la l\u00ednea germinal causan feocromocitoma. El paciente debe recibir al menos 10\u201314 d\u00edas antes de la operaci\u00f3n bloqueador de \u03b11 apropiado, generalmente fenoxibenzamina. Si el tumor no se diagnostica y se extirpa, existe el riesgo de paroxismo letal y trastornos card\u00edacos. La monitorizaci\u00f3n postoperatoria de hipotensi\u00f3n, hipertensi\u00f3n persistente y anomal\u00edas electrol\u00edticas a\u00fan es necesaria para prevenir complicaciones inesperadas y manejar de manera \u00f3ptima cualquier complicaci\u00f3n que pueda surgir en el per\u00edodo de recuperaci\u00f3n.<\/p>\n

                      Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

                        \n
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                      2. Davison A, Jones D, Ruthven S, Helliwell T, Shore S. Clinical evaluation and treatment of phaeochromocytoma. Clin. Biochem. 2018; 55(1): 34\u201348. doi: 10.1177\/0004563217739931<\/li>\n
                      3. Farrugia F, Martikos G, Tzanetis P, Charalampopoulos A, Misiakos E, Zavras N, et al. Pheochromocytoma, diagnosis and treatment: Review of the literature. Endocr Regul. 2017; 51(3): 168-181. doi: 10.1515\/enr-2017-0018<\/li>\n
                      4. Fishbein L. Pheochromocytoma and Paraganglioma Genetics, Diagnosis, and Treatment. Hematol Oncol Clin North Am. 2016; 30(1): 135-150. doi: 10.1016\/j.hoc.2015.09.006<\/li>\n
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                      6. Kiernan C, Sol\u00f3rzano C. Pheochromocytoma and Paraganglioma Diagnosis, Genetics, and Treatment . Surg Oncol Clin N Am.\u00a02016; 25(1): 119-138. doi: 10.1016\/j.soc.2015.08.006.<\/li>\n
                      7. Jain A, Baracco R, Kapur G. Pheochromocytoma and paraganglioma\u2014an update on diagnosis, evaluation, and management. Pediatr Nephrol.\u00a02020; 35(4): 581-594. doi: 10.1007\/s00467-018-4181-2<\/li>\n
                      8. Farrugia F, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. Endocr Regul.\u00a02019; 53(3): 191-212.\u00a0doi: 10.2478\/enr-2019-0020<\/li>\n
                      9. Bholah R, Bunchman T. Review of Pediatric Pheochromocytoma and Paraganglioma. Front Pediatr.\u00a02017; 5: 1-14.\u00a0doi: 10.3389\/fped.2017.00155<\/li>\n
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