{"id":57405,"date":"2020-09-01T10:27:20","date_gmt":"2020-09-01T08:27:20","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=57405"},"modified":"2020-09-08T11:04:40","modified_gmt":"2020-09-08T09:04:40","slug":"sindrome-de-sanfilippo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-sanfilippo\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Sanfilippo"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndrome de Sanfilippo<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Raquel Casasnovas Sevillano<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XV; n\u00ba 17; 917<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Sanfilippo Syndrome<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 30\/07\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 17\/08\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 17 \u2013\u00a0 Primera quincena de Septiembre de 2020 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 17; 917<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Raquel Casasnovas Sevillano. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera de Atenci\u00f3n Continuada de Sector en Centros de Salud H\u00edjar y Muniesa, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Irene Lorenzo Mar\u00edn. Graduada en Enfermer\u00eda. M\u00e1ster en investigaci\u00f3n en ciencias de la salud. Enfermera especialista en ginecolog\u00eda y obstetricia, Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Laura Sebasti\u00e1n Mill\u00e1n. Graduada en Enfermer\u00eda. M\u00e1ster en Gerontolog\u00eda Social. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza), Espa\u00f1a.<\/li>\n<li>Violeta Garasa Mart\u00edn. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera especialista en Salud Mental. Enfermera en Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza), Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Sanfilippo o mucopolisacaridosis III consiste en una enfermedad gen\u00e9tica autos\u00f3mica recesiva perteneciente al grupo heterog\u00e9neo de las mucopolisacaridosis, en la que existe una alteraci\u00f3n del metabolismo por la cual el organismo no puede descomponer correctamente las largas cadenas de az\u00facar, llamadas glucosaminaglicanos (mucopolisac\u00e1ridos), por un trastorno de las enzimas encargadas del metabolismo de estos az\u00facares. Por ello, los mucopolisac\u00e1ridos se acumulan produciendo un cuadro cl\u00ednico, radiol\u00f3gico y bioqu\u00edmico espec\u00edfico seg\u00fan la forma en que ocurre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre las caracter\u00edsticas f\u00edsicas se encuentra que los pacientes presentan facie tosca y cabello grueso. Ps\u00edquicamente manifiestan cambios de comportamiento junto con agresividad hasta que el desarrollo neurol\u00f3gico disminuye culminando en una degeneraci\u00f3n total. Debido a ello, se considera que la esperanza de vida no es superior a los primeros a\u00f1os de vida adulta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>S\u00edndrome de Sanfilippo,\u00a0 mucopolisacaridosis, desarrollo neurol\u00f3gico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sanfilippo syndrome or mucopolysaccharidosis III consists of an autosomal recessive genetic disease which belongs to the heterogeneous group of mucopolysaccharidoses, in which there is an alteration of the metabolism by which the organism cannot correctly break down the long sugar chains, called glucosaminaglycans (mucopolysaccharides), by a disorder of the enzymes in charge of the metabolism of these sugars. Therefore, mucopolysaccharides are accumulated, producing a specific clinical, radiological and biochemical picture depending on the way it occurs.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Among the physical characteristics is that the patients present a coarse face and thick hair.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Psychically they manifest behavioral changes and aggressiveness until the neurological development diminishes culminating in a total degeneration. Because of this, it is considered that life expectancy does not exceed the early years of adulthood.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS:<\/strong> Sanfilippo syndrome, mucopolysaccharidosis,\u00a0 neurological development<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las patolog\u00edas con una prevalencia &lt;5 casos por cada 10000 habitantes en la Comunidad Europea se denominan enfermedades raras. Existen unas 7000 enfermedades poco frecuentes catalogadas, de las cuales hoy en d\u00eda, el apr\u00f3ximadamente 7% de la poblaci\u00f3n mundial padece alguna, seg\u00fan FEDER <sup>(1)<\/sup>. Se trata de enfermedades cr\u00f3nicas y progresivas, para la mayor\u00eda de las cu\u00e1les no existe cura pero que con el tratamiento y atenci\u00f3n m\u00e9dica adecuados ayudan a mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados y aumentar su esperanza de vida <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las Mucopolisacaridosis (MPS) son enfermedades hereditarias que no son muy comunes, las cuales debido a mutaciones gen\u00e9ticas provocan alteraciones en el dep\u00f3sito lisosomal de mucopolisac\u00e1ridos. Seg\u00fan la Asociaci\u00f3n de las Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes Relacionados (MPS), los lisosomas contienen enzimas para hidrolizar grandes mol\u00e9culas como los glucosaminoglicanos (GAG&#8217;s) o mucopolisac\u00e1ridos, que son largas cadenas de mol\u00e9culas de az\u00facares complejos que participan en la formaci\u00f3n de huesos, tendones, cart\u00edlagos y otros tejidos del cuerpo. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el organismo hay un equilibrio entre los GAGs gracias a un reciclaje continuo, es decir, mientras se forman nuevos, se eliminan los viejos. Para mantener este equilibrio se necesitan unas enzimas para descomponer los mucopolisac\u00e1ridos a mol\u00e9culas m\u00e1s sencillas. Las personas afectadas por MPS no pueden producir dichas enzimas, lo que provoca la acumulaci\u00f3n de los GAGs en las c\u00e9lulas de todos los \u00f3rganos que desarrolla m\u00faltiples anomal\u00edas en diversos \u00f3rganos y tejidos. El \u00f3rgano m\u00e1s afectado es el cerebro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan la Asociaci\u00f3n de las Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes Relacionados y la Fundaci\u00f3n Stop Sanfilippo, una de las 40 enfermedades lisosomales definidas es la mucopolisacaridosis tipo III (MPS III) o s\u00edndrome de Sanfilippo, la cual es la m\u00e1s com\u00fan. Se trata de una enfermedad hereditaria autos\u00f3mica recesiva. La prevalencia de ella ronda entre los 0,28 a 4,1 casos por cada 100.000 nacimientos y si hay antecedentes familiares de este s\u00edndrome, se aumenta el riesgo de padecerlo <sup>(3,4)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00cdNDROME DE SANFILIPPO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan la Asociaci\u00f3n de las Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes relacionados, consiste en un trastorno de almacenamiento de mucopolisac\u00e1ridos con un amplio espectro de gravedad <sup>(3)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Fundaci\u00f3n Stop Sanfilippo considera que debido a una deficiencia cong\u00e9nita en una de las cuatro enzimas implicadas en la degradaci\u00f3n secuencial se produce una acumulaci\u00f3n lisosomal de hepar\u00e1n sulfato que provoca la MPS III o s\u00edndrome de Sanfilippo. <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La manifestaci\u00f3n cl\u00ednica de esta enfermedad aparece tras la acumulaci\u00f3n progresiva de hepar\u00e1n sulfato en los lisosomas junto con la excreci\u00f3n del mismo en la orina, causando da\u00f1os progresivos, como \u00a0describen la Asociaci\u00f3n de las Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes relacioandos y la Fundaci\u00f3n Stop Sanfilippo <sup>(3,4)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los afectados del s\u00edndrome de Sanfilippo nacen asintom\u00e1ticos teniendo un desarrollo normal. En los lactantes pueden presentar algunas se\u00f1ales de la enfermedad, pero es a partir de los 2 a los 6 a\u00f1os\u00a0 cuando comienzan los s\u00edntomas cerebrales por el aumento progresivo de c\u00e9lulas lesionadas por el c\u00famulo de mucopolisac\u00e1ridos <sup>(2,3)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se distinguen 4 tipos de s\u00edndrome de Sanfilippo o MPS III seg\u00fan la enzima afectada que describe la Asociaci\u00f3n de las Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes relacionados <sup>(3)<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>S\u00edndrome de Sanfilippo A: D\u00e9ficit de enzima Heparan N-sulfatasa. Es el tipo m\u00e1s severo. Presenta el inicio m\u00e1s r\u00e1pido de la enfermedad. Suelen ser ni\u00f1os aparentemente sanos con algunas peculiaridades f\u00edsicas como toscos rasgos faciales y vello abundante.<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Sanfilippo B: d\u00e9ficit de N-acetilglucosaminidasa<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Sanfilippo C: d\u00e9ficit de Acetil-coenzima A, alfa-glucosamina-N-acetiltransferasa<\/li>\n<li>S\u00edndrome de Sanfilippo D: d\u00e9ficit de N-acetil-glucosamina-6-sulfatasa<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una de las caracter\u00edsticas del s\u00edndrome de Sanfilippo es el retraso en el desarrollo psicomotor junto con marcadas alteraciones f\u00edsicas. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Inicialmente surgen cambios en el comportamiento como conductas hiperactivas y agresivas, trastornos del sue\u00f1o como insomnio y sonambulismo, incluso inversi\u00f3n completa del ciclo circadiano en los casos m\u00e1s graves. <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n se producen alteraciones sensoriales, a veces dif\u00edciles de detectar por un comportamiento agresivo, como la falta de visi\u00f3n y audici\u00f3n. Progresivamente se evidencia la disostosis m\u00faltiple junto con un deterioro intelectual que se produce de forma gradual a partir de los primeros a\u00f1os de vida. Finalizando en un deterioro en la comprensi\u00f3n y disminuci\u00f3n de la habilidad del habla. Adem\u00e1s, existe organomegalia, rigidez de las articulaciones, turbidez corneal y hernias. <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido al ac\u00famulo del heparan sulfato\u00a0 en el cerebro se produce un incremento gradual de importantes alteraciones motores y neurol\u00f3gicas <sup>(3)<\/sup>.\u00a0 El d\u00e9ficit de heparan sulfato provoca un considerable deterioro del sistema nervioso central y problemas en la adaptaci\u00f3n del entorno y las habilidades sociales <sup>(3)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad cursa con cambios anat\u00f3micos que junto con el aumento de secreciones espesas provocan infecciones respiratorias y otitis. <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A causa del almacenamiento de glicosaminoglicanos lisosomales en las neuronas del plexo mient\u00e9rico del intestino delgado suele haber de forma recurrente o cr\u00f3nica diarreas. Aunque, a medida que la enfermedad avanza, la diarrea se frena y puede haber estre\u00f1imiento. <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Sanfilippo se caracteriza por una muerte prematura, generalmente en la adolescencia. La esperanza de vida ronda desde los 8 a los 25 a\u00f1os en funci\u00f3n del caso y su evoluci\u00f3n. <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para diagnosticarlo es importante conocer qu\u00e9 tipo es (A,B,C,D) porque cada uno necesita un examen enzim\u00e1tico espec\u00edfico de sangre. Con el ADN de la persona con la enfermedad y esta informaci\u00f3n se puede establecer si los hermanos son portadores o padecen el s\u00edndrome de Sanfilippo <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para detectar la presencia de este s\u00edndrome de forma prenatal, se puede realizar un test en los siguientes casos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Madre de un ni\u00f1o con la enfermedades<\/li>\n<li>Se conoce que la madre es portadora<\/li>\n<li>Existe alg\u00fan familiar con el s\u00edndrome de Sanfilippo<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para realizar el diagn\u00f3stico prenatal se realiza en dos periodos diferentes del embarazo un estudio enzim\u00e1tico de mutaciones ya estudiadas del gen del hijo afectado y de sus padres portadores. Se realiza una biopsia de corion entre las primeras 10 y 12 semanas del embarazo y se realiza una amniocentesis en la 16\u00aa semana donde adem\u00e1s de medirse la actividad enzim\u00e1tica y estudiarse los amniocitos, se puede analizar los GAGs en el l\u00edquido amni\u00f3tico donde se aprecia una elevada concentraci\u00f3n en la muestra si el feto est\u00e1 afectado, como detalla la Asociaci\u00f3n de las Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes Relacionados y Aldazabal Merino et al. <sup>(2,3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otra de las pruebas de diagn\u00f3stico es el an\u00e1lisis de orina. Si existe heparan sulfato se confirmar\u00e1 el diagn\u00f3stico de enfermedades de dep\u00f3sito lisosomal. Para confirmar exactamente el s\u00edndrome se medir\u00e1 la actividad enzim\u00e1tica sangu\u00ednea en fibroblastos de la piel del paciente. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para ampliar el estudio se pueden realizar otras pruebas: <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ecocardiograma y electrocardiograma para evaluar la hipertrofia o cardiomegalia, en caso de que hubiera, y su actividad<\/li>\n<li>Ecograf\u00eda o TAC para evaluar la organomegalia<\/li>\n<li>Estudio \u00f3seo radiogr\u00e1fico para identificar la disostosis m\u00faltiple<\/li>\n<li>Neuroimagen para buscar cambios cerebrales<\/li>\n<li>Electroencefalograma para diagnosticar la actividad convulsiva<\/li>\n<li>Evaluaci\u00f3n audiol\u00f3gica mediante audiometr\u00eda si se aprecia disminuci\u00f3n de la audici\u00f3n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>MANIFESTACIONES CL\u00cdNICAS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los primeros cambios en el ni\u00f1o suelen aparecer entre los 2 y 6 a\u00f1os de edad. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la primera etapa puede existir una gran preocupaci\u00f3n de los padres por su hijo ya que suele presentar un desarrollo m\u00e1s lento que el del resto de los ni\u00f1os de su edad, adem\u00e1s de los trastornos de conducta que presenta y una excesiva actividad. En la siguiente etapa ya se aprecia una excesiva hiperactividad, inquietud y frecuentemente, mala conducta. Suelen dormir poco por la noche y progresivamente se produce un deterioro del lenguaje y su comprensi\u00f3n. En cuanto al control de esf\u00ednteres, algunos pierden la habilidad para utilizar el ba\u00f1o y otros no llegan a aprenderla. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la tercera y \u00faltima etapa, los pacientes con la enfermedad comienzan a caminar m\u00e1s despacio, les cuesta mantener el paso firme y son propensos a caerse. El equilibrio desaparece y los padres necesitan ayuda para los cuidados del hijo. Tambi\u00e9n es en esta etapa donde pueden aparecer las primeras crisis epil\u00e9pticas (episodios de ausencias o ataques t\u00f3nico-cl\u00f3nicos m\u00e1s generalizados), donde los afectados durante un breve periodo de tiempo (segundos) pierden la capacidad de atenci\u00f3n y aparece la midriasis. Los tratamientos suelen ser efectivos. En el caso de las ni\u00f1as, puede ayudar el inhibir la menstruaci\u00f3n puesto que la aparici\u00f3n de la crisis epil\u00e9ptica se ve favorecida durante la menstruaci\u00f3n y por la ca\u00edda de los niveles de estr\u00f3genos y progesterona <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a la estatura, los pacientes suelen tener una altura casi normal para la edad y la afectaci\u00f3n \u00f3sea esquel\u00e9tica es m\u00ednima con una ligera diastosis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como primeros s\u00edntomas cl\u00ednicos que aparecen, seg\u00fan la Asociaci\u00f3n de Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes relacionados, se aprecia la hiperactividad, asociada o no a agresividad, pelo grueso, cejas muy pobladas y exceso de vello corporal, retraso psicomotor, hepatomegalia, esplenomegalia y trastorno del sue\u00f1o.<sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A nivel intelectual presentan gran afectaci\u00f3n y degeneraci\u00f3n del sistema nervioso central provocando una grave y progresiva enfermedad neurol\u00f3gica. Por ello, se aconseja ayudar a las personas afectadas a aprender todo lo que puedan antes de que la enfermedad avance. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque con el avance de la enfermedad, los ni\u00f1os pierdan algunas capacidades desarrolladas, es importante saber que ellos siguen entendiendo y disfrutan de la vida.<sup> (3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como describe la Asociaci\u00f3n de Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes Relacionados, neurol\u00f3gicamente, la degeneraci\u00f3n severa se produce entre los 6 y 10 a\u00f1os de edad junto con el deterioro de la adaptaci\u00f3n y las habilidades sociales. Pueden acabar desarrollando una demencia que les haga alejarse y perder el contacto con el medio <sup>(3)<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La visi\u00f3n tambi\u00e9n se ve afectada perdiendo visi\u00f3n perif\u00e9rica y apareciendo ceguera nocturna. Adem\u00e1s, pueden padecer alg\u00fan tipo de sordera. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Suelen padecer frecuentemente tos, infecciones de garganta y resfriados. Los pacientes con S\u00edndrome de Sanfilippo se caracterizan por una rinitis cr\u00f3nica y sinusitis. Al tener las v\u00edas respiratorias m\u00e1s estrechas, el aumento de secreciones provocan crisis de tipo asm\u00e1tico. Por el contrario, no suelen padecer afecciones cardiacas. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentan hepato y esplenomegalia. Adem\u00e1s, suelen presentar hernias umbilicales e inguinales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como ya hemos mencionado anteriormente, es frecuente la diarrea en etapas iniciales y en la tercera etapa el estre\u00f1imiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">F\u00edsicamente, los labios suelen ser m\u00e1s gruesos, tienen las enc\u00edas anchas, la lengua voluminosa y los dientes se encuentran separados y deformes con esmalte d\u00e9bil. Es frecuente que presenten los dedos de las manos desviados por contracciones y espasmos por la afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica. La piel es gruesa y dura, adem\u00e1s de una cantidad excesiva de pelo en cara y espalda. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>SEGUIMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como describe la Fundaci\u00f3n Stop Sanfilippo, al tratarse de una enfermedad progresiva, es necesario una evaluaci\u00f3n continua de la situaci\u00f3n cl\u00ednica, especialmente cardiopulmonar, neurol\u00f3gico, intelectualmente, movilidad articular, visi\u00f3n y audici\u00f3n. Se realizar\u00e1 seg\u00fan un protocolo establecido para cada paciente de manera individualizada seg\u00fan \u00f3rganos y grados de afectaci\u00f3n. Las pautas son: <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Historia m\u00e9dica y registro de los problemas ocurridos desde la \u00faltima revisi\u00f3n cada 6 meses<\/li>\n<li>Exploraci\u00f3n f\u00edsica cada 6 meses\u00a0 (constantes, datos antropom\u00e9tricos, exploraci\u00f3n pedi\u00e1trica, visceromegalias y \u00e1ngulos de movilidad)<\/li>\n<li>Evaluaci\u00f3n neurol\u00f3gica y funcional cada 6 meses (desarrollo psicomotor, actividades de la vida diaria, cambios en la marcha, resistencia, motricidad fina, esf\u00ednteres, conducta, visi\u00f3n, audici\u00f3n, trastornos de la conducta y del sue\u00f1o)<\/li>\n<li>Pruebas complementarias: RM cr\u00e1neo-c\u00e9rvical, velocidad de conducci\u00f3n motora y sensitiva de los nervios mediano y cubital, electroencefalograma, evaluaci\u00f3n de otorrinolaringolog\u00eda (cada 6 \u2013 12 meses), evaluaci\u00f3n cardiol\u00f3gica (cada 24 meses), evaluaci\u00f3n ortop\u00e9dica (cada 12 meses), valoraci\u00f3n oft\u00e1lmica (cada 12 meses), evaluaci\u00f3n neuropsicol\u00f3gica (cada 12 meses), valoraci\u00f3n psiqui\u00e1trica, evaluaci\u00f3n anest\u00e9sica, valoraci\u00f3n nutricional (si procede), examen dental (cada 2 a\u00f1os) y otras pruebas complementarias (an\u00e1lisis de sangre cada 12 meses y ecograf\u00eda abdominal cada 24 meses)<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque \u00faltimamente haya habido avances en el tratamiento mejorando el pron\u00f3stico y calidad de vida, el car\u00e1cter neurodegenerativo de la MPS III junto con el obst\u00e1culo de encontrar f\u00e1rmacos que sean capaces de traspasar la barrera hematoencef\u00e1lica ha supuesto un impedimento para descubrir una terapia efectiva para los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan la Fundaci\u00f3n Stop Sanfilippo, tradicionalmente los tratamientos se basan en: <sup>(4)<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Tratamiento de soporte multidisciplinar por especialistas implicados<\/strong>\n<ul>\n<li>Para el trastorno de la conducta, la Risperidona es el f\u00e1rmaco de elecci\u00f3n debido a que presenta unos efectos m\u00e1s positivos y menos efectos secundarios. Reduce la hiperactividad y la conducta oposicionista, disminuyendo as\u00ed la ansiedad y depresi\u00f3n materna.<\/li>\n<li>Para el trastorno del sue\u00f1o la melatonina es aconsejada debido a que el trastorno del sue\u00f1o es causado por una mala regulaci\u00f3n de la s\u00edntesis de melatonina.<\/li>\n<li>Para las crisis epil\u00e9pticos se recomienda tratamiento espec\u00edfico con f\u00e1rmacos anticomiciales. Existe un trastorno de movimiento que simula crisis pero que no se registran en el electroencefalograma en el que la levomepromacina da buenos resultados<\/li>\n<li>Para los problemas \u00f3seos se recomienda seguimiento por ortopedas, traumat\u00f3logos y rehabilitadores para prevenirlos y\/o corregirlos.<\/li>\n<li>Es imprescindible un correcto soporte nutricional.<\/li>\n<li>En cuanto a la v\u00eda respiratoria superior, es frecuente la amigdalectom\u00eda y adenoidectom\u00eda, adem\u00e1s de la colocaci\u00f3n de drenajes transtimp\u00e1nicos.<\/li>\n<li>Vigilar la hipoacusia porque puede repercutir negativamente en el lenguaje<\/li>\n<li>Es necesario revisiones oftalmol\u00f3gicas debido a la posibilidad de alteraciones retinianas y del nervio \u00f3ptico<\/li>\n<li>Apoyo psicol\u00f3gico para el paciente y familia para ayudar a adaptarse a las diferentes etapas y prepararse para afrontar la carga sanitaria, familiar y social.<\/li>\n<li>Implicaci\u00f3n de todos los especialistas necesarios: neum\u00f3logos, endocrin\u00f3logos, cardi\u00f3logos&#8230;<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Reposici\u00f3n del enzima deficitario de forma externa o con trasplante de progenitores hematopoy\u00e9ticos o por chaperonas estabilizadores de la prote\u00edna<\/strong>\n<ul>\n<li>El tratamiento enzim\u00e1tico sustitutivo trata de administrar peri\u00f3dicamente la enzima La dificultad para poder atravesar los f\u00e1rmacos la barrera hematoencef\u00e1lica limita este tratamiento.<\/li>\n<li>El uso de chaperonas es una alternativa para incrementar la actividad enzim\u00e1tica ya que las chaperonas se encargan de garantizar la funcionalidad de la prote\u00edna actuando a diferentes niveles. Se ha demostrado que en este contexto, corrige el defecto causado por algunas mutaciones y consigue restaurar la actividad enzim\u00e1tica.<\/li>\n<li>Trasplante de progenitores hematopoy\u00e9ticos presenta como ventaja que corrige definitivamente el defecto enzim\u00e1tico en aquellos tejidos donde las c\u00e9lulas que han sido donadas se implantan correctamente. El inconveniente se debe a que el beneficio depende de la gravedad de la enfermedad y del momento en que se realiza el trasplante.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Reducci\u00f3n del ac\u00famulo de sustrato mediante inhibici\u00f3n de las enzimas que lo sintetizan<\/strong>\n<ul>\n<li>Trata de evitar la acumulaci\u00f3n de los GAGs que no pueden degradarse inhibiendo la v\u00eda de s\u00edntesis de los mismos.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><strong>Terapia g\u00e9nica<\/strong>\n<ul>\n<li>Se basa en obtener un gen funcional para producir la enzima necesaria para reemplazar la deficitaria.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan Aldazabal Merino et al., otros tratamientos consisten en medidas fisioterap\u00e9uticas (masajes, hidroterapia, electroterapia o hipoterapia) para mejorar deformaciones \u00f3seas y articulares, las contracturas musculares y la estabilidad vertebral. Tambi\u00e9n la ayuda de un logopeda puede mejorar las habilidades de comunicaci\u00f3n adem\u00e1s de las de degluci\u00f3n <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estudio sobre esta enfermedad es muy limitado al tratarse de una enfermedad rara y poco investigada, por ello se ha decidido realizar este art\u00edculo. El conocimiento por parte de los profesionales en general, es escaso, a pesar de encontrar varias gu\u00edas disponibles.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se deber\u00edan realizar m\u00e1s investigaciones acerca de esta enfermedad, ya que aunque es poco frecuente, hay un gran sufrimiento familiar por todas las manifestaciones cl\u00ednicas que conlleva y especialmente por tratarse de una enfermedad en la que el tratamiento generalmente va encaminado a cuidados paliativos, teniendo una muerte prematura de la persona afectada (en torno a los 25 a\u00f1os de edad m\u00e1ximo) suponiendo un gran impacto emocional en la vida de las familias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, es necesario que los profesionales sanitarios conozcan este tipo de enfermedad para poder realizar un diagn\u00f3stico lo m\u00e1s precoz posible para aumentar la calidad de vida del paciente y su familia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Enfermedades Raras. FEDER. [Internet]. [Acceso 12 de marzo de 2020]. Disponible en: https:\/\/enfermedades-raras.org\/index.php\/enfermedades-raras<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Aldazabal Merino A, Vega Ortega I. (2014) Herramienta inform\u00e1tica: Plan de cuidados en el S\u00edndrome de Sanfilippo. [Internet] Navarra. Universidad P\u00fablica de Navarra. [Acceso 12 de marzo de 2020]. Disponible en: https:\/\/academica-e.unavarra.es\/bitstream\/handle\/2454\/11506\/AndreaAldazabalMerino.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Asociaci\u00f3n de las Mucopolisacaridosis y S\u00edndromes Relacionados \u201cMPS ESPA\u00d1A\u201d. MPS III o S\u00edndrome de Sanfilippo. Gu\u00eda pr\u00e1ctica para entender la enfermedad. [Internet] Barcelona. 2012. [Acceso: 12 de marzo de 2020] Disponible en: https:\/\/www.mpsesp.org\/portal1\/images\/content\/Guia%20Sanfilippo_Asociaci%C3%B3n_MPS_Espana.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fundaci\u00f3n STOP Sanfilippo. (2016) Gu\u00eda Cl\u00ednica S\u00edndrome de Sanfilippo. [Internet] [Acceso12 de marzo de 2020] Disponible en: http:\/\/www.stopsanfilippo.org\/wp-content\/uploads\/2016\/05\/Guia_Clinica_Sindrome_sanfilippo.pdf<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Suarez Guerrero JL, G\u00f3mez Higuera PJ, Arias Fl\u00f3rez JS, Contreras Garc\u00eda GA (Julio-Agosto 2016). Mucopolisacaridosis: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, diagn\u00f3stico y de manejo. Revista Chilena de Pediatr\u00eda Vol 87(4): 295-304.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Men\u00e9ndez Sainz C, Gonz\u00e1lez Garc\u00eda S, Zald\u00edvar Mu\u00f1\u00f3z C, Gonz\u00e1lez Quevedo Monteagudo A. (2006) Mucopolisacaridosis con afectaciones del sistema nervioso. Revista Mexicana de Neurociencia Vol 7(2):150-155<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Gonz\u00e1lez Meneses L\u00f3pez a, Barc\u00eda ram\u00edrez A, D\u00edaz Rodr\u00edguez JL (2010). Protocolo de actuaci\u00f3n en las mucopolisacaridosis. Protoc diagn ter pediatr. Vol 1: 24-36<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Posada M, Mart\u00edn Arribas C, Ram\u00edrez A, Villaverde A, Abaitua A (2008). Enfermedades raras. Concepto, epidemiolog\u00eda y situaci\u00f3n actual en Espa\u00f1a. An. Sist. Sanit. Navar. Vol 31(2): 9-20<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Enfermedades Raras. Sanfilippo, S\u00edndrome. [Internet]. [Acceso 12 de marzo de 2020]. Disponible en: https:\/\/www.enfermedades-raras.org\/index.php?option=com_content&amp;view=article&amp;id=3100&amp;idpat=333<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Fundaci\u00f3n STOP Sanfilippo. La enfermedad[Internet] [Acceso12 de marzo de 2020] Disponible en: https:\/\/www.stopsanfilippo.org\/la-enfermedad\/<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome de Sanfilippo Autora principal: Raquel Casasnovas Sevillano Vol. XV; n\u00ba 17; 917<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[164,184],"tags":[13545,9939,6144],"class_list":["post-57405","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-neurologia","category-pediatria-neonatologia","tag-desarrollo-neurologico","tag-mucopolisacaridosis","tag-sindrome-de-sanfilippo","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>S\u00edndrome de Sanfilippo<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"S\u00edndrome de Sanfilippo Autora principal: Raquel Casasnovas Sevillano Vol. XV; 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