{"id":57440,"date":"2020-09-03T10:13:53","date_gmt":"2020-09-03T08:13:53","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=57440"},"modified":"2020-09-08T11:08:21","modified_gmt":"2020-09-08T09:08:21","slug":"sindrome-lennox-gastaut","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-lennox-gastaut\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome Lennox \u2013 Gastaut"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndrome Lennox \u2013 Gastaut<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Dra. Christa Mc Donald Molina<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XV; n\u00ba 17; 906<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Lennox \u2013 Gastaut Syndrome<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 12\/08\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 18\/08\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 17 \u2013\u00a0 Primera quincena de Septiembre de 2020 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 17; 906<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><sup>1 <\/sup><\/strong><strong>Dra. Christa Mc Donald Molina<br \/>\n<\/strong>Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<br \/>\n<sup>1 <\/sup>M\u00e9dico general, graduada de la Universidad Internacional de las Am\u00e9ricas (UIA)<br \/>\n<strong><br \/>\n<sup>2 <\/sup>Dra. Stephanie Tully Sancho<br \/>\n<\/strong>Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<br \/>\n<sup>2<\/sup>M\u00e9dico general, graduada de la Universidad Hispanoamericana (UH)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><sup>3 <\/sup><\/strong><strong>Dra. Heidy Ceciliano L\u00f3pez<br \/>\n<\/strong>Investigadora independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<br \/>\n<sup>3 <\/sup>M\u00e9dico general, graduada de la Universidad Internacional de las Am\u00e9ricas (UIA)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN: <\/strong>El s\u00edndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una forma grave de epilepsia de inicio en la infancia, que persiste durante la adolescencia y la edad adulta asociada con una alta morbilidad y mortalidad. Se caracteriza por m\u00faltiples tipos de convulsiones, caracter\u00edsticas electroencefalogr\u00e1ficas anormales y discapacidad intelectual. El diagn\u00f3stico inicial puede ser dif\u00edcil ya que con frecuencia no se identifican todos los criterios al comienzo del cuadro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento suele ser generalmente un desaf\u00edo ya que no existe un tratamiento espec\u00edfico, pero se enfoca en disminuir la frecuencia de las convulsiones y mejorar la calidad de vida del paciente, con terapias farmacol\u00f3gicas y no farmacol\u00f3gicas, a menudo en combinaci\u00f3n. \u00a0Actualmente la evidencia favorece el uso continuado de valproato de sodio (VPA) como tratamiento de primera l\u00ednea para pacientes con SLG de novo reciente diagn\u00f3stico. Si el VPA es ineficaz solo, la evidencia apoya lamotrigina, o posteriormente rufinamida, como terapia adyuvante. Adem\u00e1s, existen terapias no farmacol\u00f3gicas, incluidas la cirug\u00eda resectiva, la dieta cetog\u00e9nica, la estimulaci\u00f3n vagal y la callosotom\u00eda consideradas para su uso junto con la terapia con antiepil\u00e9pticos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong>: lennox, Gastaut, Epilepsia, antiepil\u00e9pticos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT: \u00a0<\/strong>Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is a severe form of childhood-onset epilepsy that persists through adolescence and adulthood associated with high morbidity and mortality. It is characterized by multiple types of seizures, abnormal electroencephalographic features, and intellectual disability. The initial diagnosis can be difficult as often not all criteria are identified at the beginning of the picture.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Treatment is generally challenging as there is no specific treatment, but it focuses on decreasing the frequency of seizures and improving the patient&#8217;s quality of life, with pharmacological and non-pharmacological therapies, often in combination. Currently, evidence favors the continued use of sodium valproate (VPA) as first-line treatment for patients with newly diagnosed de novo LGS. If VPA alone is ineffective, the evidence supports lamotrigine, or later rufinamide, as adjunctive therapy. In addition there are non-pharmacological therapies, including resective surgery, the ketogenic diet, vagal stimulation, and callosotomy should be considered for use in conjunction with antiepileptic therapy.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS: <\/strong>lennox, Gastaut, epilepsy, antiepileptics.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCION<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SLG es una encefalopat\u00eda epil\u00e9ptica de desarrollo grave (1) con inicio que suele ocurrir antes de los 8 a\u00f1os de edad. Los tipos de crisis m\u00e1s frecuentes son t\u00f3nicas, at\u00f3nicas y crisis de ausencia, aunque frecuentemente se asocian a crisis miocl\u00f3nicas, t\u00f3nico-cl\u00f3nico generalizadas o crisis parciales. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La tr\u00edada de criterios de diagn\u00f3stico de este s\u00edndrome se basa en la presencia de m\u00faltiples tipos de convulsiones que evolucionan a lo largo de vida; asimismo la presencia por electroencefalograf\u00eda (EEG) de anormalidades y finalmente un deterioro cognitivo o discapacidad intelectual. (3) Un tratamiento eficaz y el manejo del SLG depende de un diagn\u00f3stico precoz y preciso de este s\u00edndrome. (4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, los pacientes experimentan frecuentes y m\u00faltiples tipos de convulsiones refractarias a pesar de usar antiepil\u00e9pticos medicamentos e intervenciones m\u00e9dicas como dietas cetog\u00e9nica, estimulaci\u00f3n del nervio vago y cirug\u00eda. La frecuencia y la gravedad de las convulsiones tienen un impacto profundo en la calidad de vida estos pacientes y un riesgo de lesiones asociando as\u00ed un mal pron\u00f3stico. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En base a la informaci\u00f3n anterior, se propone iniciar la revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica del s\u00edndrome de Lennox Gastaut por su relevancia cl\u00ednica ante un diagn\u00f3stico precoz.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>METODOLOG\u00cdA <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La b\u00fasqueda de art\u00edculos se realiz\u00f3 mediante estudios cient\u00edficos, revisiones sistem\u00e1ticas y publicaciones originales\u00a0 a la\u00a0 Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS) y de la Biblioteca M\u00e9dica del Hospital Calder\u00f3n Guardia, provenientes de distintas bibliotecas y a las cuales tambi\u00e9n se consult\u00f3 como Cochrane, Medline, PubMed, ElSevier, Dove Medical Press, The\u00a0<em>National Library of Medicine<\/em>\u00a0(NLM), Brain Sciences, European Journal of Neurology entre otros mediante la ecuaci\u00f3n de b\u00fasqueda Sindrome de Lennox-Gastaut, publicados entre el a\u00f1o 2002-2020. En total, se utilizaron 21 referencias bibliogr\u00e1ficas para la formaci\u00f3n de este art\u00edculo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EPIDEMOLOG\u00cdA <\/strong><br \/>\nEl SLG es un s\u00edndrome epil\u00e9ptico frecuente, que representa del 1 al 10% de las epilepsias infantiles y para el 0.6% de las epilepsias de nueva aparici\u00f3n, el cual un 7% de los ni\u00f1os presentan discapacidad intelectual. (6) \u00a0El inicio de las convulsiones suele rondar entre los 2 y 8 a\u00f1os de edad, con un pico entre los 3 a los 5 a\u00f1os. La aparici\u00f3n tard\u00eda es infrecuente, pero menudo se asocia con condiciones espec\u00edficas como: Trisom\u00eda 21. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La prevalencia es de 10 por 100.000 frente a 2 por 100. 000, con una proporci\u00f3n de 5:1, en hombres a mujeres. Asimismo, estudios evidenciaron una prevalencia similar en pa\u00edses europeos y en Estados Unidos, con una incidencia de aproximadamente 2 por 100.000 ni\u00f1os por a\u00f1o. (8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ETIOPATOGENIA <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es un s\u00edndrome de etiolog\u00eda heterog\u00e9nea ya que se puede dividir en 2 apartados: sintom\u00e1tica y criptog\u00e9nica en los casos que no se pueda identificar un agente casual especifico, en estos casos tambi\u00e9n no se encuentran hallazgos o alteraciones radiol\u00f3gicas, adem\u00e1s de que no presenta un deterioro en el desarrollo psicomotriz previo al diagn\u00f3stico, se da en aproximadamente 25 % de los pacientes. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los casos sintom\u00e1ticos dentro de las causas m\u00e1s comunes se pueden encontrar lesiones cerebrales tales como hipoxia perinatal isqu\u00e9mica encefalopat\u00eda, malformaciones corticales, esclerosis tuberal compleja, infecciones del sistema nervioso central y desordenes metab\u00f3licos entre otros. (9) en la mayor\u00eda de los casos por lesiones cerebrales, estas se dan en los l\u00f3bulos frontales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a la parte gen\u00e9tica esta juega una parte importante ya que se habla que el antecedente de S\u00edndrome de West se ha reportado de un 10 al 25% de los pacientes con S\u00edndrome de Lennox-Gastaut, adem\u00e1s de un 3 a 30% tiene un antecedente familiar de epilepsia, con mayor incidencia en aquellos casos de etiolog\u00eda criptog\u00e9nica. (6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>MANIFESTACIONES CLINCAS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0<\/strong>El S\u00edndrome de Lennox- Gastaut asocia diferentes tipos de crisis convulsivas y ninguna de estas es patogn\u00f3mica de la enfermedad, esto junto con el deterioro cognitivo son parte de los criterios diagn\u00f3sticos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tipos de crisis\u00a0 <\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>At\u00f3nicas <\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estas son el tipo de crisis que m\u00e1s frecuentemente en este s\u00edndrome, presentes durante el sue\u00f1o. Hacen referencia a un aumento sostenido de la contractura muscular que dura uno segundos, puede haber variantes donde se presenta una flexi\u00f3n de la cabeza y tronco con un periodo de apnea, antecedida de un leve llanto o quejido, a esta variante se le denomina subxial, cuando la misma est\u00e1 asociada a elevaci\u00f3n y abducci\u00f3n de las extremidades superiores se le da el nombre de crisis axorizom\u00e9lica. (10)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es importante recordar que las convulsiones t\u00f3nicas no siempre est\u00e1n presentes al inicio de la enfermedad, esto puede provocar que haya dificultades para realizar el diagnostico. Suelen haber s\u00edntomas auton\u00f3micos durante las crisis que incluyen p\u00e9rdida del control del esf\u00ednter urinario, cambios respiratorios como apnea o taquipnea, taquicardia, hiperemia facial y midriasis. En ocasiones se pueden presentar crisis t\u00f3nicas muy sutiles en las cuales las \u00fanicas manifestaciones cl\u00ednicas son gesticulaciones y posturas t\u00f3nicas transitorias. (2)<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li><strong>At\u00f3nicas at\u00edpicas <\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estas suelen ser el segundo tipo de crisis m\u00e1s frecuentes en el SLG, son muy frecuentes en personas con un grado de retardo intelectual significativo por lo cual dificulta su diagn\u00f3stico. La alteraci\u00f3n de la conciencia suele ser progresiva, incompleta y con recuperaci\u00f3n gradual, adem\u00e1s se acompa\u00f1an de babeos, mioclon\u00edas palpebrales y cambios en el tono postural (8)<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li><strong>Drop Attacks (Crisis de Ca\u00eddas) <\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Son el tercer tipo m\u00e1s frecuente de crisis convulsivas en el SLG, presente en uno o dos tercios de los pacientes con esta afecci\u00f3n, hay perdida de la postura con ca\u00edda s\u00fabdita hacia adelante o hacia atr\u00e1s, son responsables de lesiones significativas y recurrentes que pueden generar o acentuar la incapacidad del paciente. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Representan cualquiera de los siguientes cuatro tipos: miocl\u00f3nica-at\u00f3nica, miocl\u00f3nica, at\u00f3nicas puras y t\u00f3nicas. Tienen un patr\u00f3n uniforme en el cual hay flexi\u00f3n del cuerpo, incluidas las caderas, lo que hace que el paciente pierda el equilibrio y caiga.(7)<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li><strong>Otros tipos de convulsiones <\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n se reportan otros tipos de convulsiones en el S\u00edndrome de Lennox \u2013 Gastaut tales como crisis t\u00f3nico-cl\u00f3nicas generalizadas, crisis cl\u00f3nicas y crisis focales con o sin compromiso bilateral posterior, generalmente este tipo de crisis se dan en estados m\u00e1s avanzados de la enfermedad. (8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe una variante miocl\u00f3nica en la cual\u00a0\u00a0 las crisis miocl\u00f3nicas son el principal tipo.\u00a0 En estos pacientes las crisis t\u00f3nicas est\u00e1n ausentes u ocurren s\u00f3lo nocturnas, el desarrollo mental es mejor, el deterioro cognoscitivo y el neurol\u00f3gico son menores, son de inicio tard\u00edo y el pron\u00f3stico general es mejor. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Deterioro Cognitivo <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es el otro componente de la triada diagnostica de este s\u00edndrome y no suele ser un hallazgo frecuente al principio del diagn\u00f3stico, pero ocurre a lo largo de la enfermedad, entre las funciones cognoscitivas que m\u00e1s se ven afectadas se encuentran las de reacci\u00f3n y el procesamiento de informaci\u00f3n, lo que explica la conducta lenta de estos pacientes (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los casos de etiolog\u00eda criptog\u00e9nica se encuentra un desarrollo normal hasta el momento de inicio de los s\u00edntomas, tambi\u00e9n existen ciertos comportamientos o rasgos agregados que se han observado tales como hiperactividad, agresividad y rasgos autistas. La mayor\u00eda de estos pacientes poseen una funci\u00f3n motora normal excepto por una leve torpeza y babeo ocasional. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n se ha identificado que hay un incremento del deterioro cognitivo del 75 al 95% por cada 5 a\u00f1os desde el inicio del s\u00edndrome en los pacientes con SLG. (8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<br \/>\n<\/strong>Como menciona anteriormente depende de la presencia o su desarrollo en el tiempo de los criterios electro-cl\u00ednico, aunque es posible que no siempre est\u00e9n presentes al inicio. (6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes con SLG tienen un alto riesgo de desarrollar estado epil\u00e9ptico no convulsivo, que pueden pasarse por alto cl\u00ednicamente o diagnosticarse tarde. Debido a esto se debe mantener un \u00edndice de sospecha y los padres deben ser instruidos sobre la posible signos y s\u00edntomas para el reconocimiento temprano. (11)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a lo amplio de su definici\u00f3n, el diagn\u00f3stico de SLG puede ser dado err\u00f3neamente al denominar como tal a cuadros epil\u00e9pticos con m\u00faltiples tipos de crisis refractarias y de inicio en la infancia, como en los des\u00f3rdenes en que predominan las crisis miocl\u00f3nicas los cuales las metas de tratamiento son muy distintas a los de pacientes con SLG.(2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La evaluaci\u00f3n cl\u00ednica detallada y la realizaci\u00f3n de EEG despierto y dormido representa el m\u00ednimo requerido para el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Hallazgos en electroencefalograma:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Anormalidades interictales del EEG:<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El EEG interictal puede mostrar focos (picos focales o multifocales, picos de onda, polispikes, ondas lentas y estallidos focales de ritmos r\u00e1pidos) o anomal\u00edas generalizadas. Las alteraciones focales dependen de la patolog\u00eda subyacente y a menudo se relacionan con un origen lesional de SLG, no siendo espec\u00edfico para este s\u00edndrome; estos suelen observarse durante la vigilia y tienden a volverse bisincr\u00f3nicos durante el sue\u00f1o. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos complejos son bilaterales y sincr\u00f3nicos con una frecuencia de 1-2 Hz. Tienen mayor amplitud en las regiones frontales y fronto-centrales. A diferencia de las punta-onda lentos (POL) de las crisis de ausencia, las que se aprecian en el SLG var\u00edan en frecuencia, amplitud y morfolog\u00eda de un paroxismo a otro, o incluso en el mismo paroxismo. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En descargas parox\u00edsticas prolongadas, los POL tiene una frecuencia mayor a los 3 Hz vistos en registros durante la vigilia o el sue\u00f1o no REM. (12)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Anormalidades ictal del EEG:<\/em><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Convulsiones t\u00f3nicas:<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Consisten en una desincronizaci\u00f3n de la actividad EEG, con o sin presencia de actividad parox\u00edstica r\u00e1pida. \u00a0Se pueden observar cuatro tipos de patrones ictales: desincronizaci\u00f3n de toda la actividad; actividad parox\u00edstica r\u00e1pida aumentando progresivamente en amplitud; aplanamiento inicial seguido de actividad parox\u00edstica r\u00e1pida; descarga r\u00edtmica a 10-15 Hz, de gran amplitud desde el principio. Todos estos patrones pueden ir precedidos de una breve r\u00e1faga difusa de ondas de pico lento y generalmente seguida de un breve per\u00edodo de actividad retardada difusa.(8)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Ausencias at\u00edpicas<\/strong>:<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0El EEG que lo acompa\u00f1a se muestra lento y a menudo, ondas de pico irregulares con un patr\u00f3n caracterizado por una descarga difusa de ondas de pico lento de gran amplitud de 1,5-2,5 Hz. Las ondas de pico lento son bastante sim\u00e9tricas y predominantes en las regiones frontales. Este patr\u00f3n puede ser similar al interictal, que pueden ser dif\u00edciles de distinguir de las explosiones interictales, salvo por una mayor amplitud y regularidad. (12)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Drop attacks<\/strong> (Crisis de ca\u00eddas):<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Los ataques de gotas miocl\u00f3nicas se acompa\u00f1an de r\u00e1fagas de polispikes o polispikes y complejos de ondas. Una convulsi\u00f3n t\u00f3nica breve s\u00f3lo puede producir una desincronizaci\u00f3n de la actividad EEG.\u00a0 (2)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Estado epil\u00e9ptico (ES): <\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante ES, el patr\u00f3n EEG es similar a el interictal. Sin embargo, la actividad SSW difusa se vuelve m\u00e1s persistente y el EEG asume la apariencia de un patr\u00f3n hipsarr\u00edtmico at\u00edpico (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Otros estudios: <\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La neuroimagen es \u00fatil para la caracterizaci\u00f3n de anomal\u00edas morfol\u00f3gicas cerebrales (malformaciones corticales, como lisencefalia o polimicrogiria, complejo de esclerosis tuberosa, neoplasia, encefalopat\u00eda hip\u00f3xico-isqu\u00e9mica). (2,8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los estudios de neuroimagen funcional como la RMN funcional, la Tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET), la tomograf\u00eda computarizada de emisi\u00f3n monofot\u00f3nica (SPECT), adquieren relevancia en el estudio prequir\u00fargico para la mejor delimitaci\u00f3n del foco epileptog\u00e9nico a resecci\u00f3n. (2,8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El an\u00e1lisis gen\u00e9tico debe incluir hibridaci\u00f3n gen\u00f3mica comparativa de matrices o realizar una secuenciaci\u00f3n espec\u00edfica de genes en funci\u00f3n a la sospecha diagn\u00f3stica. (2,8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGNOSTICO DIFERENCIAL<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><em>Estado el\u00e9ctrico epil\u00e9ptico durante el sue\u00f1o lento <\/em><\/strong><em>(ESES):<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una patolog\u00eda que se caracteriza por picos y ondas subcl\u00ednicas en el EEG que son casi continuas durante el sue\u00f1o lento y que aparecen durante varias noches en un periodo de tiempo variable. Estas ondas son esenciales para el reconocimiento del ESES. Se pueden encontrar convulsiones parciales y generalizadas, de tipo cl\u00f3nicas unilaterales o bilaterales, t\u00f3nico-cl\u00f3nicas generalizadas, ausencias, convulsiones motoras parciales, ca\u00eddas epil\u00e9pticas y convulsiones parciales complejas. Cabe destacar que ESES no presenta convulsiones t\u00f3nicas, as\u00ed mismo el g\u00e9nero no es determinante. Dicha patolog\u00eda posee un buen pron\u00f3stico a largo plazo, ya que las convulsiones son autolimitadas e incluso llegan a desaparecer durante la adolescencia. (13)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><em>S\u00edndrome de Landau-Kleffner de afasia epil\u00e9ptica adquirida <\/em><\/strong><em>(LKS):<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dicha enfermedad se presenta con cambios electroencefalogr\u00e1ficos parox\u00edsticos en ni\u00f1os sanos que pierden de manera aguda y progresiva el lenguaje receptivo y expresivo. Se ha descrito que este cuadro caracter\u00edstico se presenta en aquellos menores que han tenido un desarrollo motor y del lenguaje completamente normal hasta que se da el inicio sintom\u00e1tico de la afasia epil\u00e9ptica adquirida. (13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PR\u00d3NOSTICO<br \/>\n<\/strong>Debido a que las caracter\u00edsticas de este s\u00edndrome evolucionan con el tiempo, si el mismo no es identificado en la infancia entonces ser\u00e1 dif\u00edcil de diagnosticar. Respecto a las caracter\u00edsticas del EEG podemos encontrar que la actividad parox\u00edstica r\u00e1pida generalizada persistir\u00e1 durante la vida adulta, mientras que los pico-onda permanecen s\u00f3lo en una minor\u00eda de los casos. Por otro lado, las alteraciones cognitivas y conductuales permanecen a lo largo del tiempo, siendo variable a largo plazo, ya que se encuentran casos de pacientes funcionales (minor\u00eda), pacientes con retraso mental severo o pacientes con convulsiones resistentes al tratamiento en un alto porcentaje (47-76%) que llegan a requerir atenci\u00f3n domiciliar o incluso institucionalizaci\u00f3n. (14)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por tanto, el pron\u00f3stico para los pacientes con SLG es generalmente malo. Debido a su repercusi\u00f3n sobre el desarrollo intelectual, social e independencia que ocasiona sobre la vida de los pacientes. (6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las convulsiones de SLG suelen ser resistentes e intratables con medicamentos antiepil\u00e9pticos, siendo un gran desaf\u00edo el control completo de las convulsiones en relaci\u00f3n a este s\u00edndrome; la mayor\u00eda de los casos se consigue s\u00f3lo la reducci\u00f3n en la frecuencia y gravedad de las convulsiones, mejorando el estado de alerta, comportamiento y reducci\u00f3n de riesgo de lesiones y as\u00ed una mejor calidad de vida para el ni\u00f1o y su familia. (10)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Antiepil\u00e9pticos:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Valproato<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es considerado por muchos expertos el tratamiento de primera l\u00ednea en pacientes con SGL, as\u00ed como el m\u00e1s efectivo en el tipo de convulsiones miocl\u00f3nicas, crisis de ausencia at\u00edpicas, convulsiones at\u00f3nicas.\u00a0 Dentro de sus efectos adversos m\u00e1s comunes se incluyen: malestar gastrointestinal y aumento de peso. (6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La dosis inicial es de 7 a 10 mg\/kg\/ d\u00eda de 3 a 4 veces al d\u00eda para recubrimiento no ent\u00e9rico o jarabe y dos veces al d\u00eda para liberaci\u00f3n retardada y una vez para la preparaci\u00f3n de liberaci\u00f3n prolongada.\u00a0 En adultos se inicia con 500mg diarios, incrementando la dosis 5mg\/kg \/d\u00eda intervalos semanales seg\u00fan sea tolerado hasta un m\u00e1ximo de 60mg\/kg\/d\u00eda o 3000 mg diarios.\u00a0 (6)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Lamotrigina<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es un medicamento que est\u00e1 aprobado como tratamiento complementario en personas de 2 a\u00f1os edad o mayores. Puede exacerbar crisis miocl\u00f3nicas en algunos pacientes. (15)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En pacientes que no reciben \u00e1cido valproico, la dosis inicial es de 25 mg al d\u00eda para las 2 primeras semanas en adultos y adolescentes &gt; 12 a\u00f1os y 0,3 mg \/ kg \/ d\u00eda en 1 o 2 dosis divididas administradas por la primera 2 semanas en ni\u00f1os. Para adultos y adolescentes&gt; 12 a\u00f1os, administre 25 mg dos veces al d\u00eda (50 mg \/ d\u00eda) durante las semanas 3-4; entonces, la dosis puede ser aumentado hasta en 50 mg al d\u00eda cada 1-2 semanas hasta que se alcanza la dosis de mantenimiento. (6)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Rufinamida:<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Es un medicamento aprobado para el tratamiento complementario de convulsiones por SLG, se inicia a 10 mg\/kg\/d\u00eda, en dosis m\u00e1xima de 45 mg\/kg\/d\u00eda, o 30mg\/kg\/d\u00eda s\u00ed es combinado con valproato. En pacientes mayores de 4 a\u00f1os, la dosis inicial es de 200mg por d\u00eda, con el m\u00e1ximo dosis dependiendo el peso y la ingesta VPA.; adem\u00e1s preferido a otras drogas como tratamiento de segunda l\u00ednea cuando los ataques de ca\u00edda son frecuentes. (16)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Topiramato:<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fue aprobado por FDA como tratamiento complementario para el tratamiento de convulsiones asociado con SLG en pacientes mayor o igual de 2 a\u00f1os de edad. Sus efectos adversos m\u00e1s comunes suelen aparecer de manera temprana y se relacionan con el sistema nervioso central como: somnolencia, desaceleraci\u00f3n psicomotora, adem\u00e1s de trastornos cognitivos y conductuales, asimismo anorexia y p\u00e9rdida de peso. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La dosis inicial en adultos, adolescentes y ni\u00f1os&gt; 10 a\u00f1os es 25 mg por la noche durante 1 semana y en ni\u00f1os de 2 a 10 a\u00f1os de la edad es de 0,5 a 1 mg \/ kg \/ d\u00eda durante 1 a 2 semanas. En adultos, adolescentes y ni\u00f1os&gt; 10 a\u00f1os, durante las semanas 2 a 4 aumentan gradualmente por semana en 25 mg \/ d\u00eda, administrados en dos dosis diarias divididas, hasta 100 mg al d\u00eda. (6)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Felbamato:<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es eficaz, aunque el riesgo mucho mayor de efectos adversos (ejemplo: anemia apl\u00e1sica mortal o insuficiencia hep\u00e1tica). (17)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Clobazam:<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su dosis inicial es de 10-20 mg\/ d\u00eda, aumentando lentamente hasta una dosis m\u00e1xima de 40mg diarios, mientras se monitorea cuidadosamente los efectos adversos, con una mejor\u00eda adicional en la frecuencia de las convulsiones. (17)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este tratamiento es valioso particularmente en relaci\u00f3n a las convulsiones por ca\u00edda en SLG, siendo eficaz a corto plazo o en casos de resistencia a otros anticonvulsivantes en altas dosis las preocupaciones de presentar de efectos adversos como sedaci\u00f3n o el desarrollo de tolerancia a largo plazo provoca a que el cl\u00ednico deba valorar los riesgos y beneficios sobre otras terapias farmacol\u00f3gicas. (18)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>Otros anticonvulsionantes<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los datos procedentes de estudios prospectivos y observacionales apoyan la eficacia potencial de otros estudios de amplio espectro como: zonisamida, levetiracetam, perampanel y fenfluramina. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><em>Terapias adicionales<\/em><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de las que se incluyen la dieta cetog\u00e9nica, callosotom\u00eda del cuerpo y diversas t\u00e9cnicas quir\u00fargicas.\u00a0\u00a0 Estas opciones generalmente reservadas que han sido tratadas con al menos 2 a 3 medicamentos aprobados sin respuestas adecuadas, y generalmente se combinan con terapia farmacol\u00f3gica, pero raramente tienen \u00e9xito. (19)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Dieta cetog\u00e9nica<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una dieta alta en grasas y baja en carbohidrato que hace que el cuerpo queme grasas para obtener energ\u00eda en lugar de glucosa. Es una dieta estricta que puede tener efectos adversos. Los investigadores no entienden porque es efectiva en el tratamiento de convulsiones en algunos pacientes y en otros no. (19)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Callosotom\u00eda del cuerpo<\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es un procedimiento quir\u00fargico de seccionamiento de los hemisferios cerebrales, eficaz en la reducci\u00f3n de las convulsiones at\u00f3nicas (ataques de ca\u00edda) pero no entre otros tipos de convulsiones. S\u00ed se elige la opci\u00f3n se debe decidir s\u00ed se realiza un seccionamiento total o de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso. En el caso de ni\u00f1os que hablan o tienen m\u00ednimo lenguaje expresivo, seccionar todo el cuerpo calloso resulta ser a mejor opci\u00f3n para el control de los ataques. (20)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em>Estimulaci\u00f3n vagal <\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es un m\u00e9todo utilizado en casos de epilepsia refractaria e implica la implantaci\u00f3n en el cofre de un generador de est\u00edmulos el\u00e9ctricos intermitentes a un electrodo envuelto alrededor del nervio vagal. (21)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la poblaci\u00f3n general de paciente con S\u00edndrome de Lennox-Gastaut, m\u00e1s de la mitad experimenta una reducci\u00f3n m\u00e1s del 50%, adem\u00e1s es efectiva para los ni\u00f1os con ataques miocl\u00f3nicos, pero ha demostrado ser limitado eficacia en convulsiones t\u00f3nicas, y ha sido menos eficaz que la callosotom\u00eda\u00a0\u00a0 para convulsiones at\u00f3nicas. (21)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SLG es una de las encefalopat\u00edas epil\u00e9pticas m\u00e1s graves de la edad pedi\u00e1trica, con una elevada tasa de mortalidad y morbilidad. Igualmente requiere de un enfoque multidisciplinario para el apoyo de las necesidades cl\u00ednicas, sociales y econ\u00f3micas de los pacientes y sus familias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Asimismo, distintos autores mantuvieron una posici\u00f3n similar referente a la importancia de un diagn\u00f3stico temprano debido que sin un tratamiento adecuado a largo plazo tienen un deterioro cognitivo importante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las convulsiones en el SLG suelen ser resistentes a los medicamentos, por lo que su enfoque se basa en reducir la frecuencia de las convulsiones m\u00e1s incapacitantes como el objetivo principal. El valproato, lamotrigina y topiramato son considerados los medicamentos de primera l\u00ednea por muchos expertos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n otros f\u00e1rmacos antiepil\u00e9pticos son eficaces como: levetiracetam, clobazam, rufinamida y zonisamida. La dieta cetog\u00e9nica es eficaz y una opci\u00f3n de tratamiento bien tolerada. Para pacientes con resistencia farmacol\u00f3gica, igualmente otra opci\u00f3n terap\u00e9utica es la intervenci\u00f3n quir\u00fargica. Un ejemplo es la callosotom\u00eda del cuerpo es un procedimiento quir\u00fargico paliativo que tiene como objetivo controlar las convulsiones m\u00e1s perjudiciales. Tambi\u00e9n la estimulaci\u00f3n vagal ofrece una mejora razonable de las convulsiones para los pacientes que no son candidato para tratamiento quir\u00fargico o con resistencia farmacol\u00f3gica.<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>REFERENCIA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Expert opinion: Proposed diagnostic and treatment algorithms for Lennox-Gastaut syndrome in adult patients | Elsevier Enhanced Reader [Internet]. [citado 11 de agosto de 2020]. Disponible en: https:\/\/reader.elsevier.com\/reader\/sd\/pii\/S1525505020303255?token=C24C384FC04E3E3FB1B782B35A09553BC2FCB64CC378CFCDD648EA6F1BA50AE1878384B7040C22EFD00356B758FBA784<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Herrera ML, Burneo JG. S\u00edndrome de Lennox Gastaut. Aproximaci\u00f3n diagn\u00f3stica y avances terap\u00e9uticos: F\u00e1rmacos antiepil\u00e9pticos, Canabidiol y otras alternativas. Rev Neuropsiquiatr. 5 de julio de 2018;81(2):82.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Thiele E, Marsh E, Mazurkiewicz-Beldzinska M, Halford JJ, Gunning B, Devinsky O, et\u00a0al. Cannabidiol in patients with Lennox-Gastaut syndrome: Interim analysis of an open-label extension study. Epilepsia. marzo de 2019;60(3):419-28.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Auvin S, Williams B, McMurray R, Kumar D, Perdomo C, Malhotra M. Novel seizure outcomes in patients with Lennox\u2010Gastaut syndrome: Post hoc analysis of seizure\u2010free days in rufinamide Study 303. Epilepsia Open. junio de 2019;4(2):275-80.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Chen JW, Borgelt LM, Blackmer AB. Cannabidiol: A New Hope for Patients With Dravet or Lennox-Gastaut Syndromes. Ann Pharmacother. junio de 2019;53(6):603-11.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Asadi-Pooya AA. Lennox-Gastaut syndrome: a comprehensive review. 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