{"id":57643,"date":"2020-09-18T10:24:11","date_gmt":"2020-09-18T08:24:11","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=57643"},"modified":"2020-09-18T10:24:59","modified_gmt":"2020-09-18T08:24:59","slug":"enfermedad-de-von-willebrand-actuacion-en-un-caso-para-la-prevencion-de-la-hemorragia-en-el-parto-y-postparto","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-von-willebrand-actuacion-en-un-caso-para-la-prevencion-de-la-hemorragia-en-el-parto-y-postparto\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Von Willebrand. Actuaci\u00f3n en un caso para la prevenci\u00f3n de la hemorragia en el parto y postparto"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedad de Von Willebrand. Actuaci\u00f3n en un caso para la prevenci\u00f3n de la hemorragia en el parto y postparto<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Paula Mart\u00ednez Alfonso<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XV; n\u00ba 18; 954<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Von Willebrand&#8217;s disease. Action in a case for the prevention of bleeding in labor and postpartum<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 14\/08\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 11\/09\/2020<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 18 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Septiembre de 2020 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 18; 954<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORAS: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paula Mart\u00ednez Alfonso. Enfermera especialista en ginecolog\u00eda y obstetricia (Matrona) en Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ana San Juan Conde. Enfermera especialista en ginecolog\u00eda y obstetricia (Matrona) en Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cristina Melero Rosales. Enfermera especialista en ginecolog\u00eda y obstetricia (Matrona) en Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Espa\u00f1a<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN: <\/strong>La Enfermedad de von Willebrand (EvW) es la coagulopat\u00eda hereditaria m\u00e1s frecuente en la poblaci\u00f3n general y se caracteriza por la alteraci\u00f3n en el funcionamiento o la cantidad circulante en plasma del factor de von Willebrand (FvW). Cuando afecta a mujeres en estado gr\u00e1vido, requiere de la atenci\u00f3n coordinada de un equipo multidisciplinar que planifique los cuidados oportunos para prevenir complicaciones hemorr\u00e1gicas tanto durante el embarazo, como en el parto y postparto. En este art\u00edculo realizamos un repaso de la patolog\u00eda de la coagulaci\u00f3n y describimos el caso, el seguimiento y la atenci\u00f3n de una gestante en nuestro centro de trabajo. Se trata de una mujer con antecedentes personales de enfermedad de von Willebrand leve, alteraci\u00f3n de factores de coagulaci\u00f3n y antecedente de hemorragia grave.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>Enfermedad de von Willebrand, embarazo, parto, puerperio, prevenci\u00f3n, hemorragia posparto.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong>: Von Willebrand&#8217;s disease (VWD) is the most common hereditary coagulopathy in the general population and, is characterized by impaired function or impaired plasma flow of von Willebrand factor (VWF). When it affects pregnant women, it requires the coordinated care of a multidisciplinary team that plans timely care to prevent bleeding complications during pregnancy, delivery and postpartum. In this article, we review the pathology of coagulation and describe the case, follow-up and care of a pregnant woman in our work center. This woman has a personal history of mild von Willebrand&#8217;s disease, altered coagulation factors and a history of severe bleeding.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS: <\/strong>Von Willebrand disease, pregnancy, labor, postpartum, prevention, postpartum hemorrhage.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hemostasia comprende una serie de mecanismos que se desencadenan para detener la p\u00e9rdida de sangre tras producirse un da\u00f1o en el tejido vascular. Estos mecanismos son: constricci\u00f3n vascular para disminuir el flujo de sangre en el lugar que ha sido lesionado, agregaci\u00f3n y adhesi\u00f3n plaquetaria en la pared vascular da\u00f1ada (hemostasia primaria) y activaci\u00f3n de factores de coagulaci\u00f3n para formar una red de fibrina sobre las plaquetas (hemostasia secundaria).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las alteraciones que afectan a esta capacidad de hemostasia se denominan coagulopat\u00edas. Los trastornos hereditarios de la hemostasia primaria son los m\u00e1s frecuentes. Se producen por una alteraci\u00f3n en la cantidad o la funcionalidad de las plaquetas o los factores de coagulaci\u00f3n. Los trastornos cong\u00e9nitos de la hemostasia secundaria son menos frecuentes, y se deben a mutaciones gen\u00e9ticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando las coagulopat\u00edas hereditarias afectan a mujeres en edad f\u00e9rtil pueden producir problemas durante la gestaci\u00f3n por el riesgo incrementado de hemorragia. Las m\u00e1s frecuentes son la enfermedad de von Willebrand (afecta a entre 1-2% de la poblaci\u00f3n), la hemofilia tipo A (afecta a 1\/10000 personas), y la alteraci\u00f3n del factor VIII.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de von Willebrand es una patolog\u00eda hereditaria que produce alteraciones a nivel cualitativo o cuantitativo del factor de coagulaci\u00f3n que lleva su nombre. Las funciones principales de este factor son la participaci\u00f3n en la aglutinaci\u00f3n y adhesi\u00f3n de las plaquetas a las paredes de los vasos sangu\u00edneos y la colaboraci\u00f3n en el transporte del factor VIII de coagulaci\u00f3n. La alteraci\u00f3n de este proceso hemost\u00e1tico puede tener consecuencias negativas en otros puntos de la cascada de coagulaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico es complejo y requiere conocer los antecedentes familiares, la cl\u00ednica y la determinaci\u00f3n de pruebas de laboratorio: pruebas de coagulaci\u00f3n (tiempo de sangr\u00eda, tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada), nivel de plaquetas, niveles de factor de Von Willebrand, niveles de factor VIII de coagulaci\u00f3n, y actividad del cofactor de risticetina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se diferencian 3 fenotipos de la enfermedad de von Willebrand:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tipo 1: El m\u00e1s frecuente. Supone un 75% de todos los casos. Se caracteriza por un d\u00e9ficit parcial en la concentraci\u00f3n del factor de Von Willebrand pero preserv\u00e1ndose su funci\u00f3n siendo la sintomatolog\u00eda hemorr\u00e1gica escasa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tipo 2: es la segunda m\u00e1s frecuente (20-25% de todos los casos) Se producen alteraciones cualitativas en la estructura de la prote\u00edna que provoca una actividad disminuida. El recuento de factor de von Willebrand resulta normal. Dentro del tipo 2 existen subdivisiones, tipo 2\u00aa, tipo 2B y tipo 2M. La m\u00e1s com\u00fan es la de tipo 2A en la que se produce un defecto de la agregaci\u00f3n plaquetaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tipo 3: afecta a 1\/500.000 habitantes. La concentraci\u00f3n de factor de Von Willebrand apenas se detecta. Los niveles de FVIII a menudo est\u00e1n tambi\u00e9n disminuidos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes en los casos leves suelen ser las hemorragias mucocut\u00e1neas (gingivorragia, epistaxis, sangrado ante peque\u00f1os cortes, hematomas ante peque\u00f1os golpes\u2026) y en casos graves se pueden llegar a dar hemorragias musculo-articulares. Las mujeres, debido al ciclo menstrual suelen tener m\u00e1s s\u00edntomas: menorragia, dismenorrea incluso hemorragia postmenop\u00e1usica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante la gestaci\u00f3n aumenta la concentraci\u00f3n en plasma de los factores de coagulaci\u00f3n. En concreto el factor VIII y el de von Willebrand aumentan en un 375 y un 200% respectivamente a partir del segundo trimestre de embarazo llegando a su m\u00e1ximo en el tercer trimestre. En el postparto inmediato se produce un descenso brusco hasta los niveles previos a la gestaci\u00f3n. Por esto, hay un riesgo incrementado de hemorragia y aborto en el primer trimestre y en el postparto inmediato, aunque la hemorragia tard\u00eda tambi\u00e9n est\u00e1 descrita. Las metrorragias de segundo y tercer trimestre son infrecuentes. No hay contraindicaci\u00f3n para el parto vaginal, pero si se debe limitar la pr\u00e1ctica de episiotom\u00eda y la instrumentalizaci\u00f3n del expulsivo. La t\u00e9cnica epidural tambi\u00e9n incrementa el riesgo de hemorragia, pero no est\u00e1 contraindicada. En cuanto al reci\u00e9n nacido no parece haber riesgos en el periodo neonatal pero tambi\u00e9n se recomienda evitar procedimientos invasivos hasta saber si ha heredado la enfermedad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se proponen como medidas terap\u00e9uticas farmacol\u00f3gicas la desmopresina en la enfermedad de von willebrand tipo 1 y en algunos casos, tipo 2 ya que act\u00faa liberando factor VIII y Factor de von Willebrand. Otra opci\u00f3n terap\u00e9utica es la utilizaci\u00f3n de concentrado derivado de plasma con factor de von Willebrand y factor VIII en el caso de fracaso al tratamiento con desmopresina. La respuesta en este caso suele ser inmediata y se prolonga durante 8-12 horas. El \u00e1cido tranex\u00e1mico en dosis de 10-15 mg\/kg cada 8 horas, es otro f\u00e1rmaco, que gracias a su acci\u00f3n antifibrinol\u00edtica permite mantener el co\u00e1gulo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pautas sugeridas para evitar complicaciones hemorr\u00e1gicas:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Evaluaci\u00f3n por equipo multidisciplinar (ginecolog\u00eda, hematolog\u00eda, anestesia y enfermer\u00eda) seguimiento en unidad de alto riesgo obst\u00e9trico.<\/li>\n<li>Evaluaci\u00f3n antenatal de la madre en funci\u00f3n del tipo de coagulopat\u00eda.<\/li>\n<li>Control de niveles de factor VIIIc y factor de von Willebrand durante el \u00faltimo trimestre de la gestaci\u00f3n antes del parto.<\/li>\n<li>Programar el manejo anteparto (extracci\u00f3n de pruebas cruzadas al ingreso, reserva de plaquetas y disposici\u00f3n y administraci\u00f3n de medicaci\u00f3n profil\u00e1ctica pautada)<\/li>\n<li>Test de desmopresina previa al parto. Puede haber resistencia al f\u00e1rmaco.<\/li>\n<li>Utilizaci\u00f3n cautelosa de anestesia regional y valoraci\u00f3n individualizada del caso por parte del servicio de anestesia.<\/li>\n<li>Mantener antifibrinol\u00edticos durante al menos 8 d\u00edas durante el puerperio.<\/li>\n<li>Realizar un adecuado seguimiento de la cuarentena.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Historia del caso<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 32 a\u00f1os, primigesta, con antecedente personal de EvW leve y alteraci\u00f3n de factor VIII de coagulaci\u00f3n, en seguimiento en la consulta de Hematolog\u00eda por hipoagregabilidad con col\u00e1geno y ristocetina. Factor VIII: 55%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antecedentes familiares sin inter\u00e9s. Sin alergias medicamentosas conocidas. Intervenida quir\u00fargicamente de mioma uterino en 2017. Metrorragia masiva que requiri\u00f3 ingreso en UCI y politransfusi\u00f3n de tres concentrados de hemat\u00edes, y hierro intravenoso, sin presentar complicaciones pos-transfusionales. Estudio de coagulopat\u00edas en el postoperatorio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Conclusi\u00f3n diagn\u00f3stica: EvW tipo 2N vs. Portadora de hemofilia A vs. Trombocitopat\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Valoraci\u00f3n general<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Embarazo actual (2019-2020) bien tolerado, controlado seg\u00fan las recomendaciones del Protocolo de Seguimiento de embarazo del Servicio Navarro de Salud, Osasunbidea. Controles con la matrona, que, en primer trimestre de embarazo, previo consentimiento de la mujer solicita anal\u00edtica, ecograf\u00eda y cribado de primer trimestre de las cromosomopat\u00edas, confirm\u00e1ndose una gestaci\u00f3n \u00fanica concordante con la fecha de la \u00faltima regla y un cribado de bajo riesgo. Ecograf\u00eda de segundo trimestre sin hallazgos a destacar. En el tercer trimestre de embarazo se remite a la consulta de alto riesgo de embarazo del Complejo Hospitalario de Navarra para continuar seguimiento del tercer trimestre de gestaci\u00f3n, dado el antecedente de sangrado masivo ante intervenci\u00f3n uterina previa. Recomendaci\u00f3n a la mujer en consulta de alto riesgo de toma de sulfato ferroso y solicitud de valoraci\u00f3n por parte del servicio de Hematolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estudios complementarios en enero de 2020:<\/p>\n<table width=\"589\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"589\"><em>\u00a0<\/em>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <em>TP, aPTT y Fibrin\u00f3geno de Claus: en rango de normalidad<\/em><\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <em>Factores II, V VII, IX, X, XI, XII: en rango de normalidad.<\/em><\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <em>Factor \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 VIII, FvW Ag, FvW CoRi: en rango de normalidad.<\/em><\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <em>TEG: normal<\/em><\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <em>PFA-100: normal<\/em><\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <em>Agregaci\u00f3n plaquetaria mediante transmisi\u00f3n lum\u00ednica (TLA):\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 hipoagregabilidad con col\u00e1geno y ristocetina.<\/em><\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <em>F XIII: 55%. <\/em><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\">El servicio de Hematolog\u00eda concluye que a pesar de que el descenso del factor XIII est\u00e9 descrito durante la gestaci\u00f3n, no se descarta un d\u00e9ficit cong\u00e9nito en esta paciente por no disponer de niveles basales previos, aunque parece existir un estudio normal en otro centro. En el momento del estudio presenta valores que no se consideran normales, pero permanecen en rango hemost\u00e1tico. Los niveles de F VIII, FvW Ag y FvW CoRi, suelen aumentar en la gestaci\u00f3n por lo que no se descarta una EvW o niveles bajos de FvW. Los estudios de agregaci\u00f3n plaquetaria, presentan resultados contradictorios.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante los hallazgos que se presentan es el tercer trimestre, se considera que la gestante podr\u00eda presentar una hemorragia grave durante el parto o tras \u00e9l, por lo que se establecen las siguientes recomendaciones:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tipo de parto seg\u00fan las recomendaciones obst\u00e9tricas<\/li>\n<li>Solicitar al ingreso anal\u00edtica de sangre y pruebas cruzadas en previsi\u00f3n de posible sangrado y reservar una unidad de concentrado de plaquetas por si la presentara.<\/li>\n<li>Si solicitara anestesia epidural, administrar 1 gramo de \u00e1cido tranex\u00e1mico diluido en 100mililitros de suero Fisiol\u00f3gico, endovenoso 30 minutos antes de la t\u00e9cnica epidural y despu\u00e9s continuar con la misma pauta cada 8 horas.<\/li>\n<li>Hacer interconsulta al Servicio de hematolog\u00eda en el ingreso para seguimiento.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La gestante continu\u00f3 el seguimiento obst\u00e9trico en la consulta de alto riesgo sin incidencias. Ecograf\u00eda de tercer trimestre con feto en presentaci\u00f3n cef\u00e1lica, peso estimado dentro de los percentiles normales, placenta en cara uterina anterior y cantidad de l\u00edquido amni\u00f3tico adecuada. Anal\u00edtica de tercer trimestre con hemograma y coagulaci\u00f3n en rango de normalidad. Al llegar al t\u00e9rmino del embrazo se inform\u00f3 a la mujer del plan de actuaci\u00f3n seg\u00fan las recomendaciones de hematolog\u00eda. Cultivo vaginal-rectal para <em>Streptococcus agalactiae<\/em> result\u00f3 ser negativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Realiza una visita con el servicio de Anestesia, que valorando el caso considera posible la t\u00e9cnica epidural en el momento del parto, siempre que se cumplan las recomendaciones de Hematolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la 39+6 semanas de gestaci\u00f3n acude al servicio de urgencias obst\u00e9tricas ante la sensaci\u00f3n de rotura espont\u00e1nea de membranas con salida de l\u00edquido amni\u00f3tico claro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ingreso por bolsa rota. LA mujer se encuentra afebril y normotensa al ingreso. \u00cdndice de Bishop de 3, monitorizaci\u00f3n cardiotocogr\u00e1fica con buena variabilidad y reactividad fetal y ausencia de din\u00e1mica uterina. Se decide inducci\u00f3n con prostaglandinas PG2 vaginales. Dado el bienestar fetal y la estabilidad cl\u00ednica, se ingresa en planta de hospitalizaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Planificaci\u00f3n y ejecuci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el ingreso se deja canalizada una v\u00eda perif\u00e9rica y se cursan la anal\u00edtica para la tipificaci\u00f3n del grupo sangu\u00edneo ABO y Rh de la mujer, ante la potencial necesidad de una transfusi\u00f3n en el momento del parto o durante el postparto. Se dan recomendaciones a tener en cuenta por la gestante durante el ingreso, poniendo especial \u00e9nfasis a que avise al equipo de matronas ante cualquier tipo de sangrado y ante el inicio de sensaci\u00f3n de contracciones intensas y regulares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se informa al servicio de Hematolog\u00eda sobre el ingreso de la paciente para valoraci\u00f3n por su parte.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando se cumplen 12 horas desde la rotura espont\u00e1nea de membranas, se traslada a sala de dilataci\u00f3n para seguir con la evoluci\u00f3n y la estimulaci\u00f3n del parto. No ha habido modificaciones en cuanto a la din\u00e1mica uterina ni la exploraci\u00f3n vaginal, por lo que se retiran las prostaglandinas vaginales PG2 y 30 minutos m\u00e1s tarde se inicia la perfusi\u00f3n de oxitocina endovenosa seg\u00fan el protocolo del centro (10UI\/500 ml de ringer lactato 3ml\/h).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cinco horas m\u00e1s tarde, la din\u00e1mica uterina se ha regularizado e intensificado, y la gestante hace expreso su deseo de analgesia epidural. La dilataci\u00f3n es de 2cm con el cuello uterino borrado y fluye en todo momento l\u00edquido amni\u00f3tico claro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Firma los consentimientos informados, y se inicia tratamiento con 1 gramo de \u00e1cido tranex\u00e1mico diluido en 100 mililitros de suero Fisiol\u00f3gico, endovenoso 30 minutos antes de la t\u00e9cnica epidural.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Acude anestesista de guardia, quien informa nuevamente a la mujer sobre el procedimiento y sobre el riesgo de sangrado tras la punci\u00f3n. Se consigue colocar cat\u00e9ter epidural en el segundo intento<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante todo el proceso tanto la gestante como su acompa\u00f1ante fueron informados por la matrona de referencia y por el ginec\u00f3logo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resultados<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La analgesia epidural resulta efectiva en todo momento. La evoluci\u00f3n del trabajo de parto es adecuada, consiguiendo la dilataci\u00f3n completa tras 12 horas de estimulaci\u00f3n con oxitocina. Durante ese tiempo se mantiene la administraci\u00f3n de 1 gramo de \u00e1cido tranex\u00e1mico diluido en 100 mililitros de suero Fisiol\u00f3gico endovenoso cada 8 horas. La fase de expulsivo dur\u00f3 204 minutos. Naci\u00f3 un ni\u00f1o de 3260 gr mediante un parto eut\u00f3cico sin incidencias. \u00a0El test de Apgar al nacimiento 9\/10. El alumbramiento fue dirigido con Oxitocina 10 UI endovenosas y expulsi\u00f3n de placenta y membranas aparentemente \u00edntegras a los 10 minutos del parto. Como resultado del parto se produce un desgarro perineal de II grado sin lesi\u00f3n del elevador del ano, que se sutura mediante sutura reabsorbible continua.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Evaluaci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el puerperio inmediato controlado en sala de dilataci\u00f3n durante 120 minutos tras el parto, para control de la p\u00e9rdida hem\u00e1tica, contracci\u00f3n uterina y valoraci\u00f3n hemodin\u00e1mica. La madre present\u00f3 en todo momento un buen estado general, manteniendo al reci\u00e9n nacido en contacto piel con piel en todo momento. \u00datero contra\u00eddo y sangrado escaso. Se realiz\u00f3 sondaje vesical puntual postparto. Afebril y con tensi\u00f3n arterial mantenida. Tras la retirada del cat\u00e9ter epidural subi\u00f3 a planta de hospitalizaci\u00f3n de pu\u00e9rperas para continuar seguimiento postparto.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La evoluci\u00f3n del puerperio los d\u00edas siguientes fue correcta, sin evidenciarse cl\u00ednica metrorr\u00e1gica ni sangrado anormal a otros niveles. Se continu\u00f3 la perfusi\u00f3n de \u00e1cido tranex\u00e1mico 1gr cada 8 horas endovenoso, y a los 3 d\u00edas del parto la mujer recibi\u00f3 el alta m\u00e9dica. Al alta, desde la unidad de Hematolog\u00eda se cambia la pauta de medicaci\u00f3n a la v\u00eda oral durante 7 d\u00edas y se solicita anal\u00edtica de control de factor XIII y FvW que resulta normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusiones y observaciones para la pr\u00e1ctica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">No es frecuente encontrarnos con una EvW en la pr\u00e1ctica diaria, pero ante este tipo de casos o en gestantes con antecedente de hemorragia grave, se requiere una atenci\u00f3n especializada con un equipo multidisciplinar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El seguimiento del embarazo tanto por la matrona como por la consulta de alto riesgo obst\u00e9trico y el servicio de hematolog\u00eda, as\u00ed como la planificaci\u00f3n del parto fueron de vital importancia para evitar la aparici\u00f3n de complicaciones hemorr\u00e1gicas en el parto y en el postparto.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Result\u00f3 prioritario para poder evitar complicaciones, tener un buen conocimiento del problema y de c\u00f3mo corregir los defectos de la coagulaci\u00f3n. Ser\u00eda adecuado valorar entre la semana 28 y 34 de gestaci\u00f3n y ante cualquier procedimiento invasivo que se pueda producir el estado de la coagulaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La bibliograf\u00eda indica que se debe priorizar la v\u00eda vaginal de parto, y que se deben evitar la realizaci\u00f3n de t\u00e9cnicas invasivas como la episiotom\u00eda, la colocaci\u00f3n de monitorizaci\u00f3n fetal interna, el uso de ventosa o f\u00f3rceps, la prolongaci\u00f3n del trabajo de parto o la v\u00eda intramuscular para la administraci\u00f3n de medicaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un manejo activo del alumbramiento puede reducir la p\u00e9rdida de sangre tras el alumbramiento: administraci\u00f3n endovenosa de uterot\u00f3nicos profil\u00e1cticos, pinzamiento precoz y tracci\u00f3n controlada del cord\u00f3n umbilical.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se recomienda realizar un control hasta dos semanas tras el parto y mantener la medicaci\u00f3n antifibrinol\u00edtica. Las pacientes que padecen EvW, deben ser informadas del riesgo de hemorragia postparto y evitar el uso de antiinflamatorios no esteroideos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Funci\u00f3n de la matrona<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hay que considerar a las gestantes con esta enfermedad como de riesgo, y la matrona es el profesional especializado que tiene la experiencia adecuada para la asistencia del proceso de embarazo, parto y puerperio. Conseguir detectar de forma precoz los factores de riesgo y los problemas de salud den el binomio madre-hijo, la derivaci\u00f3n y su seguimiento, son competencias legalmente reconocidas para las matronas. Se debe prestar una atenci\u00f3n integral a la embarazada, haciendo hincapi\u00e9 en los aspectos psicol\u00f3gicos, y se sabe que ese acompa\u00f1amiento y apoyo que realizan las matronas en el proceso del nacimiento va a resultar beneficioso tanto para la gestante como para su familia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">L\u00f3pez-Medina MD, L\u00f3pez-Araque AB, Rodr\u00edguez-Castilla F. Enfermedad de von Willebrand y proceso de trabajo de parto. Metas Enferm. 2015; 18(7): 71-3.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Chee YL, Townend J, Crowther M, Smith N, Watson HG. Assessment of Von Willebrand disesase as a risk factor for primary postpartum haemorrhage. Haemophilia. 2012; 18: 593- 7<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Rodger M, Sheppard D, G\u00e1ndara E, Tinmouth A. Haematological problems in obstetrics. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol.2015; 29(5): 671-84.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Cohen H, O\u2019Brien P. Disorders of thrombosis and hemostasis in pregnancy. A guide to management. Londres: Springer, 2012.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">O\u00b4Riordan MN. Haemostasis in normal and abnormal pregnancy. Best Pract &amp; Res Clin Obst &amp; Gynaecol 2003; 17(3): 385-96.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Altisent C. Coagulopat\u00edas cong\u00e9nitas y gestaci\u00f3n. Cap 8. En: Ram\u00f3n Salinas i Argente (ed): Abordaje pr\u00e1ctico de las alteraciones hematol\u00f3gicas en la mujer embarazada y en el neonato. 1\u00aa Ed. Madrid, Espa\u00f1a. Acci\u00f3n M\u00e9dica SA, 2004; 115-132.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Burlingame J, Mc Garaghan A, Kilpatrick S, Hambleton J, Main E, Laros RK. Maternal and fetal outcomes in pregnancies affected by von Willenbrand disease type 2. Am J Obstet Gynecol 2001; 184: 229- 30<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Katz D, Beilin I. Disorders of coagulation in pregnancy. Br J Anaesth.2015; 115(2): 75-8.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Roth CK, Syed LJ. Von Willebrand disease in pregnancy. Nurs Womens Health.2016; 20 (5): 501-5.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Enfermedad de Von Willebrand. 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