{"id":59451,"date":"2012-12-14T15:00:54","date_gmt":"2012-12-14T14:00:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=59451"},"modified":"2020-12-05T10:58:57","modified_gmt":"2020-12-05T09:58:57","slug":"sindrome-de-wunderlich-secundario-a-angiomiolipoma-informe-de-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-wunderlich-secundario-a-angiomiolipoma-informe-de-caso\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de W\u00fcnderlich secundario a Angiomiolipoma. Informe de caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\"><strong>S\u00edndrome de W\u00fcnderlich secundario a Angiomiolipoma. Informe de caso<\/strong><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dres. Grajales Loeza Natalie Marisol*** Cu Ca\u00f1etas Jos\u00e9 Alberto** Hern\u00e1ndez V\u00e1zquez Oscar H. ****<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\"><!--more--><br \/>\n** Servicio de Oncocirug\u00eda, Centro Estatal de Oncolog\u00eda \u201cDr. Javier Gonz\u00e1lez Francis\u201d. <\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">*** Residente del Servicio de Cirug\u00eda General.<br \/>\n**** Jefatura de Investigaci\u00f3n.<\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital General de Especialidades \u201cDr, Javier Buenfil Osorio\u201d, Campeche, M\u00e9xico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Introducci\u00f3n: El angiomiolipoma (AML) renal es un tumor benigno relativamente raro. El 60% de los casos son asintom\u00e1ticos, pero pueden presentarse s\u00edntomas variados como dolor abdominal, hematuria, masa palpable, hemorragia retroperitoneal y choque hipovol\u00e9mico, cuando la hemorragia es espontanea se conoce como s\u00edndrome de W\u00fcnderlich<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Caso cl\u00ednico: Paciente femenina de 40 a\u00f1os de edad con antecedente de dolor lumbar izquierdo y disuria desde hace 2 a\u00f1os. Acude a urgencias por dolor s\u00fabito e intenso en hemiabdomen izquierdo y regi\u00f3n lumbar y presencia de masa abdominal en el sitio del dolor. A su ingreso se encuentra afebril, con frecuencia cardiaca de 100\/min y tensi\u00f3n arterial de 100\/60 mmHg; leucocitosis con neutrofilia, hemoglobina de 7.5 mg\/dl, 25.1% de hematocrito y eritrocituria +. Se detecta masa s\u00f3lida en hemiabdomen izquierdo, de bordes bien delimitados de aproximadamente 30 x 20 cm con dolor a la movilizaci\u00f3n y a la palpaci\u00f3n. Se corrobora la presencia de tumoraci\u00f3n a nivel del polo inferior del ri\u00f1\u00f3n izquierdo mediante ultrasonograf\u00eda y resonancia magn\u00e9tica. Ingresa al quir\u00f3fano con diagn\u00f3stico de angiomiolipoma renal izquierdo cuya manifestaci\u00f3n inicial corresponde al S\u00edndrome de W\u00fcnderlich. Se realiz\u00f3 nefrectom\u00eda total izquierda con evoluci\u00f3n satisfactoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Conclusiones: Aunque el angiomiolipoma suele cursar sin s\u00edntomas, se debe considerar como diagnostico diferencial en caso de abdomen agudo quir\u00fargico en pacientes sintom\u00e1ticos, ya que puede ser causa de urgencia y comprometer la vida del paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: Angiomiolipoma renal, S\u00edndrome de W\u00fcnderlich, tr\u00edada de Lenk.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ABSTRACT<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Introduction: Renal angiomyolipoma is a relatively rare tumor of the kidney, 60% of cases are asymptomatic, when symptomatic symptoms are varied such as abdominal pain, hematuria, palpable mass retroperitoneal bleeding and hypovolemic shock. If bleeding is spontaneous it is known as W\u00fcnderlich Syndrome<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Clinical case: A 40 year old female with a 2 year history of lumbar pain and disuria, presents at the emergency room with acute sharp left sided and lumbar abdominal pain and abdominal mass. On examination she was apyrexal, pulse 100, blood pressure 100\/60; abdominal examinations revealed abdominal mass on left- sided abdomen well defined of 30 x 2o cms painful at movilization and palpation. Imaging studies ultrasound and MRI confirms tumor arising form inferior pole of left kidney. Laboratory results revealed worldwide frequency is 2 to 3% of solid renal tumors, in Mexico it is estimated an incidence of around 2%, in agreement with those reported in the world literature. Most of cases of angiomyolipoma are diagnosed incidentally by imaging studies in suspected renal disease, the pathological study is characteristic, because this tumor has three main components: fat, aberrant blood vessels and smooth muscle cells, patients main remains asyntomatic in 60% of cases and when they give symptoms, these usually are differents (abdominal pain, hematuria y palpable mass), in some cases the presentation is acutely secondary to a retroperitoneal hemorrhage and hypovolemic shock, this bleeding usually has three etiologies, the first emphasizes the W\u00fbnderlich,`s syndrome characterized by spontaneous non-traumatic retroperitoneal hemorrhage, the second is caused due to trauma and the third by renal angiomyolipoma rupture during pregnancy. We present the case of a woman of the fourth decade of life with diagnosis of left renal angiomyolipoma, which initial manifestation corresponds of a W\u00fbnderlich`s syndrome.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Key Words: Angiomyolipoma, Wunderlich`s syndrome, Lenk\u2019s triad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Introducci\u00f3n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El angiomiolipoma (AML) renal es un tumor benigno relativamente raro con una incidencia mundial de 13 casos nuevos por cada 10,000 adultos, el s\u00edndrome de W\u00fcnderlich es aun mas infrecuente, en la literatura mundial se han reportado 165 casos en 47 publicaciones diferentes en las ultimas 3 d\u00e9cadas. La mayor\u00eda de los casos de angiomiolipoma (AML) son diagnosticados de manera incidental mediante estudios de imagen ante la sospecha de enfermedad renal. El estudio patol\u00f3gico es muy caracter\u00edstico pues presenta tres componentes principales: tejido graso, vasos sangu\u00edneos aberrantes y c\u00e9lulas musculares lisas en porcentajes variables. Los pacientes pueden permanecer asintom\u00e1ticos en el 60% de los casos y sus manifestaciones pueden ser variadas (dolor abdominal, hematuria y masa palpable). En algunos casos se presenta en forma aguda secundario a hemorragia retroperitoneal y choque hipovol\u00e9mico. (2) La hemorragia suele tener tres etiolog\u00edas: en la primera destaca el S\u00edndrome de W\u00fcnderlich, caracterizado por hemorragia retroperitoneal espontanea no traum\u00e1tica; la segunda es originada a consecuencia de un traumatismo y la tercera por ruptura del angiomiolipoma renal durante el embarazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso de una mujer en la cuarta d\u00e9cada de la vida con diagn\u00f3stico de angiomiolipoma renal izquierdo, cuya manifestaci\u00f3n inicial correspond\u00eda al S\u00edndrome de W\u00fcnderlich, con revisi\u00f3n de la literatura.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Caso cl\u00ednico<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente femenina de 40 a\u00f1os de edad, residente del Estado de Campeche, ama de casa, sin enfermedades cr\u00f3nicas degenerativas. Como antecedente de importancia refiere dolor en zona lumbar izquierda de 2 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, que cede con analg\u00e9sicos antiinflamatorios no esteroideos. Refiere disuria con el mismo tiempo de evoluci\u00f3n sin llegar a solicitar tratamiento m\u00e9dico. El padecimiento actual inicia una hora previa a su ingreso hospitalario con dolor s\u00fabito, intenso en hemiabdomen y regi\u00f3n lumbar del lado izquierdo. La paciente tambi\u00e9n refiere la aparici\u00f3n de una masa abdominal localizada en el sitio del dolor, lo que hace que acuda servicio de urgencias. Sus constantes vitales reportan a su ingreso una frecuencia cardiaca de 100\/min y tensi\u00f3n arterial de 100\/60 mmHg. Se encuentra afebril y el examen f\u00edsico revela facies dolorosa, palidez de tegumentos, regular estado de hidrataci\u00f3n, ruidos cardiacos aumentados en intensidad, obesidad central con peristalsis presente, aunque disminuida en frecuencia e intensidad. El abdomen con importante aumento de volumen que llega a deformar la superficie. Se palpa una masa s\u00f3lida franca de bordes bien delimitados de aproximadamente 30 x 20 cm, localizada en hemiabdomen izquierdo, con dolor a la movilizaci\u00f3n y a la palpaci\u00f3n leve y profunda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El hemograma mostr\u00f3 leucocitosis con neutrofilia, anemia normoc\u00edtica normocr\u00f3mica con hemoglobina de 7.5 mg\/dl y hematocrito de 25.1%. La qu\u00edmica sangu\u00ednea, electrolitos s\u00e9ricos y tiempos de coagulaci\u00f3n en cifras normales. La orina se observ\u00f3 concentrada, sin otras caracter\u00edsticas macrosc\u00f3picas anormales, pero el examen general de orina arroj\u00f3 eritrocituria +. La radiograf\u00eda simple de abdomen no mostr\u00f3 alteraciones. En el ultrasonograma abdominal se observ\u00f3 la presencia de una masa hiperecog\u00e9nica a nivel del polo inferior del ri\u00f1\u00f3n izquierdo con bordes bien definidos, ectasia y con alteraci\u00f3n de la relaci\u00f3n cortico-medular. El ri\u00f1\u00f3n derecho de caracter\u00edsticas normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la falta de equipo para realizar tomograf\u00eda axial computarizada se solicit\u00f3 imagen de resonancia magn\u00e9tica, la cual evidenci\u00f3 un tumor en polo inferior del ri\u00f1\u00f3n izquierdo con intensidad de se\u00f1al similar a la grasa peritoneal. A la administraci\u00f3n del medio de contraste intravenoso se observ\u00f3 importante vascularidad intr\u00ednseca, con medidas de 25 x 15 cm en sus di\u00e1metros mayores y un desplazamiento de estructuras vasculares de manera contralateral. El polo renal izquierdo sin ruptura o invasi\u00f3n a la c\u00e1psula de Gerota.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico presuntivo por imagen fue de un angiomiolipoma renal, que por las condiciones generales estables de la paciente se manej\u00f3 en forma conservadora con cristaloides, analg\u00e9sicos y hemotransfusi\u00f3n de concentrados eritrocitarios (8 unidades en total). A pesar de esto, la anemia se acentu\u00f3 hasta 6.1 mg\/dl y por no contar con equipo para embolizaci\u00f3n arterial selectiva, se tom\u00f3 la decisi\u00f3n de realizar laparotom\u00eda exploradora. Se hall\u00f3 y extirp\u00f3 un tumor de 30 x15 x 10 cm dependiente de ri\u00f1\u00f3n izquierdo y se realiz\u00f3 nefrectom\u00eda radical izquierda, con un sangrado transquir\u00fargico de 3,800 ml. La paciente fue ingresada a la unidad de cuidados intensivos por choque hipovol\u00e9mico grado IV, con apoyo mec\u00e1nico ventilatorio. Su evoluci\u00f3n fue satisfactoria con estabilidad hemodin\u00e1mica indicando el destete del ventilador y egres\u00e1ndola a piso a los dos d\u00edas por mejor\u00eda.<br \/>\n<span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">El servicio de patolog\u00eda describe macrosc\u00f3picamente al tumor de 30 x 20 x 12 cm, dependiente de polo renal inferior izquierdo y presencia de hematoma perirrenal. Al examen microsc\u00f3pico se reporta la presencia de vasos sangu\u00edneos tortuosos, componente graso maduro y m\u00fasculo liso formado por a\u00e9reas de c\u00e9lulas fusiformes, sin atipia celular y con bordes quir\u00fargicos sin evidencia de neoplasia. La paciente se egresa finalmente del Hospital a los 9 d\u00edas despu\u00e9s de la intervenci\u00f3n quir\u00fargica por mejor\u00eda.<\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">DISCUSI\u00d3N<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El t\u00e9rmino de angiomiolipoma del ri\u00f1\u00f3n se describe desde el a\u00f1o de 1900 por Grawitz, pero no fue sino hasta 1951 cuando Morgan introduce la palabra \u201cangiomiolipoma\u201d (AML) en la literatura m\u00e9dica. (3) El AML pertenece a la familia de tumores derivados de c\u00e9lulas epitelioides perivasculares conocidas como c\u00e9lulas \u201cPEC\u00bb (por sus siglas en ingl\u00e9s). Su localizaci\u00f3n es variada, tanto en ri\u00f1\u00f3n como en h\u00edgado, bazo, \u00fatero, cord\u00f3n esperm\u00e1tico, trompas de Falopio, vagina, piel y pulmones. (4) El angiomiolipoma (AML) renal se considera un tumor renal benigno de tipo mesenquimatoso y aunque raro, ya que se presenta en el 0.2% de la poblaci\u00f3n, es la causa del 1% de las tumorectom\u00edas de dicho \u00f3rgano. El angiomiolipoma (AML) renal es m\u00e1s frecuente en mujeres y en un 20% de los casos se asocia con Esclerosis Tuberosa, aunque tambi\u00e9n se ha asociado con otras facomatosis, tales como: En\u00acfermedad de Von Hippel-Lindau, Von Recklinghausen y el S\u00edndrome de Sturge-Weber. En raras ocasiones se asocia con policitemia vera. (5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los angiomiolipomas (AML) renales pueden tener diversas formas cl\u00ednicas de presentaci\u00f3n. En ocasiones se observan lesiones peque\u00f1as, m\u00faltiples, bilaterales que se asocian con Esclerosis Tuberosa y son comunes en pacientes j\u00f3venes. O bien, se presentan como una masa renal voluminosa, solitaria, con predominio en el sexo femenino de 5:1 entre la cuarta y sexta d\u00e9cadas de la vida. Esta forma de presentaci\u00f3n tiene mayor riesgo de sangrado y no tiene predominio de raza.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los angiomiolipomas (AML) pueden surgir en la corteza o m\u00e9dula renal o bien ser de crecimiento extra-renal en el espacio retroperitoneal, con o sin afectaci\u00f3n renal. Cuando el tama\u00f1o del tumor iguala o supera los 4 cm de di\u00e1metro, el 68-80% de los pacientes desarrollan s\u00edntomas. Sin embargo, un 60% de los casos se diagnostica de manera incidental al realizar estudios de imagen, por alguna otra patolog\u00eda. Los s\u00edntomas m\u00e1s comunes son la presencia de dolor en el flanco involucrado hasta en un 70%, seguido de masa abdominal palpable en el 40%, hematuria microsc\u00f3pica en el 6% y macrosc\u00f3pica en el 21% de los casos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En situaciones m\u00e1s graves existe hemorragia interna secundaria a hemorragia retroperitoneal y cuando \u00e9sta es masiva ocasiona choque hipovol\u00e9mico, representando una de las complicaciones m\u00e1s importantes y temidas de estos tumores. La hemorragia es consecuencia de la vascularidad aumentada de un tejido deficiente en elasticidad o por una invasi\u00f3n venosa directa. Se han descrito tres formas etiol\u00f3gicas de hemorragia:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">a) S\u00edndrome de W\u00fcnderlich (hemorragia retroperitoneal, espontanea no traum\u00e1tica),<br \/>\nb) Hemorragia por causa traum\u00e1tica y<br \/>\nc) Hemorragia por ruptura del angiomiolipoma (AML) renal durante el embarazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En este \u00faltimo caso se ha postulado que el AML se desarrolla durante la gestaci\u00f3n por influencia hormonal secundaria a los receptores de progesterona; incluso se ha reportado la existencia simult\u00e1nea de angiomiolipoma (AML) y carcinoma de c\u00e9lulas renales. (7) El S\u00edndrome de W\u00fcnderlich o hemorragia renal espont\u00e1nea, la cual es una entidad infrecuente, pero puede comprometer seriamente la vida del paciente, se presenta con la tr\u00edada de Lenk: dolor agudo, masa palpable y signo de hemorragia interna. (8) En esta paciente fue evidente el dolor y la masa palpable; sin embargo el choque hipovol\u00e9mico no se present\u00f3 en las etapas iniciales, probablemente debido a que el hematoma perirrenal se encontraba limitado. (9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La utilizaci\u00f3n frecuente de pruebas de imagen ha favorecido el diagn\u00f3stico del angiomiolipoma (AML) y de otros tumores renales en general. En la arteriograf\u00eda, el tumor puede apreciarse como una masa hipervascular, a menudo con aneurismas de la arteria renal. Algunas de las caracter\u00edsticas propias de los angiomiolipomas incluyen una arteria principal dilatada, saculaciones y formaci\u00f3n de aneurismas, as\u00ed como un aspecto caracter\u00edstico \u201cen piel de cebolla\u201d, dado por la presencia de vasos sangu\u00edneos finos perif\u00e9ricos. A pesar de las caracter\u00edsticas descritas, la arteriograf\u00eda s\u00f3lo puede aportar informaci\u00f3n diagn\u00f3stica en el 23% de los casos. (10) La utilizaci\u00f3n de ultrasonido abdominal ha permitido incrementar notablemente la detecci\u00f3n de tumores renales asintom\u00e1ticos. El angiomiolipoma (AML) se muestra como una masa hiperecog\u00e9nica bien delimitada debida a la interfase ac\u00fastica entre el tejido y el m\u00fasculo liso, lo cual hace al angiomiolipoma (AML) el m\u00e1s ecodenso de los tumores renales. El carcinoma renal puede causar una confusi\u00f3n diagn\u00f3stica debido a las necrosis lip\u00eddicas presentes dentro del tumor. (11)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la tomograf\u00eda computarizada la caracter\u00edstica del angiomiolipoma (AML) es la presencia de tejido graso dentro de un tumor s\u00f3lido, con densidades negativas (desde -50 a -90 UH). La demostraci\u00f3n de zonas con densidades de grasa depende de la cantidad de tejido adiposo que contenga el tumor. Se dice que el carcinoma renal no presenta estas densidades en su interior; sin embargo, se han reportado casos de ello. La tomograf\u00eda computarizada es la t\u00e9cnica m\u00e1s precisa hasta el momento para detectar y caracterizar los angiomiolipomas. (12) La resonancia magn\u00e9tica nuclear puede ser utilizada en el estudio de estos pacientes, ya que el tejido adiposo nos da una se\u00f1al de alta densidad; sin embargo, las lesiones de poco contenido graso podr\u00edan ser dif\u00edciles de detectar, debido a artefactos de movimiento o a una resoluci\u00f3n espacial limitada. El ultrasonido y la tomograf\u00eda, junto con la sospecha cl\u00ednica soportan el diagn\u00f3stico en el 90% de los casos. (11)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando la presentaci\u00f3n es s\u00fabita en forma de abdomen agudo, secundario a hemorragia retroperitoneal espont\u00e1nea, se deben considerar otras patolog\u00edas en el diagn\u00f3stico diferencial, tales como di\u00e1tesis hemorr\u00e1gica, arteritis, infarto renal, hipertensi\u00f3n e hidronefrosis. El caso de la paciente que presentamos, se abord\u00f3 como un abdomen agudo, solicitando de manera inicial una serie de radiograf\u00edas de abdomen las cuales no mostraron datos relevantes. Entonces se opt\u00f3 por la ultrasonograf\u00eda, en donde los hallazgos de una masa hiperecog\u00e9nica en el polo inferior del ri\u00f1\u00f3n izquierdo, no espec\u00edfica, eran sugerentes del angiomiolipoma (AML). Esto motiv\u00f3 la realizaci\u00f3n de la resonancia magn\u00e9tica, la cual revel\u00f3 una tumoraci\u00f3n con intensidades de se\u00f1al similares a la grasa peritoneal e importante vascularidad intr\u00ednseca, fortaleci\u00e9ndose as\u00ed el diagn\u00f3stico presuntivo de angiomiolipoma (AML) renal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los AML son tumores compuestos caracter\u00edsticamente por una proporci\u00f3n variable de tejido adiposo, c\u00e9lulas musculares fusiformes y vasos sangu\u00edneos an\u00f3malos de pared gruesa. Son positivos para marcadores musculares como la actina, desmina; marcadores epiteliales como las citoqueratinas y negativos para EMA. En tiempos pasados fue considerado como un hamartoma, pero hoy en d\u00eda hay pruebas suficientes de clonalidad en los componentes musculares y de vasos sangu\u00edneos. (11) El tejido adiposo ha mostrado ser policlonal y su naturaleza se considera reactiva o metapl\u00e1sica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Raramente se puede observar atipia citol\u00f3gica nuclear focal, acompa\u00f1ada de actividad mit\u00f3tica y multinucleaci\u00f3n, que provocan la sospecha de malignidad. Bas\u00e1ndose \u00fanicamente en la histolog\u00eda, no es posible predecir un comportamiento maligno; aunque en el caso del tipo epitelioide con pleomorfismo celular, actividad mit\u00f3tica, necrosis e invasi\u00f3n vascular con extensi\u00f3n extrarrenal, se sugiere seguimiento estrecho. (13) Los \u00fanicos criterios de malignidad aceptados son las met\u00e1stasis o un franco crecimiento sarcomatoso de alto grado. (14) El reporte de patolog\u00eda de la tumoraci\u00f3n extra\u00edda de nuestra paciente hace referencia a datos muy espec\u00edficos que confirman el diagn\u00f3stico de angiomiolipoma (AML) renal. Se encontraron vasos sangu\u00edneos tortuosos, componente graso maduro y m\u00fasculo liso formado por a\u00e9reas de c\u00e9lulas fusiformes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de los angiomiolipomas (AML) depende del estado cl\u00ednico del paciente y el riesgo de complicaciones. En el paciente asintom\u00e1tico con lesiones peque\u00f1as, \u00fanicamente se lleva un control radiol\u00f3gico semestral o anual ya sea por ultrasonido o por tomograf\u00eda computarizada. (15) En pacientes que presentan estado de choque o hemorragia retroperitoneal aguda, puede requerirse la nefrectom\u00eda de urgencia. En los \u00faltimos a\u00f1os la nefrectom\u00eda parcial se ha estandarizado como el tratamiento de elecci\u00f3n, aplic\u00e1ndose no s\u00f3lo para tumores peque\u00f1os, sino incluso para tumores mayores. (16) El abordaje laparosc\u00f3pico se utiliza para el tratamiento electivo, aunque el tama\u00f1o alcanzado por algunos angiomiolipomas (AML) dificulta el procedimiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la presencia de tumores mayores de 4 cm o muy sintom\u00e1ticos, se deber\u00e1 realizar enucleaci\u00f3n, embolizaci\u00f3n selectiva o nefrectom\u00eda parcial. La nefrectom\u00eda total se deja para los casos en que se encuentre un carcinoma de c\u00e9lulas asociado con la lesi\u00f3n, o cuando el ri\u00f1\u00f3n entero ha sido reemplazado por el tumor. (13) En este caso se determin\u00f3 realizar nefrectom\u00eda total dado que el tumor involucraba el 90% del ri\u00f1\u00f3n. Tanto la cirug\u00eda como la embolizaci\u00f3n arterial selectiva ofrecen buenos resultados cuando se aplican de forma electiva. Ni la embolizaci\u00f3n arterial ni el tratamiento quir\u00fargico han demostrado alteraciones significativas sobre la funci\u00f3n renal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">En las pacientes embarazadas en edad reproductiva se deber\u00e1 considerar el tratamiento quir\u00fargico, ya que se han publicado casos de hemorragia retroperitoneal aguda en pacientes gestantes. En nuestro caso, la paciente fue sometida a laparotom\u00eda exploradora debido a la falta de respuesta hemodin\u00e1mica en la reanimaci\u00f3n y con hemoderivados. El tama\u00f1o del tumor se determin\u00f3 en 30 cm en su di\u00e1metro m\u00e1s grande, con un sangrado transquir\u00fargico importante y un hematoma perirrenal, que se encontraba limitado.<\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente fue egresada por mejor\u00eda y actualmente se encuentra en recuperaci\u00f3n sin complicaciones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CONCLUSIONES<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de angiomiolipoma suele darse de manera incidental en los pacientes asintom\u00e1ticos; sin embargo, debemos considerarlo en el diagn\u00f3stico diferencial como causa de abdomen agudo quir\u00fargico en pacientes sintom\u00e1ticos, ya que este tumor puede ser causa de urgencia y comprometer la vida del paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">FIGURAS:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/tumor_renal_cirugia\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1212_sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/tumor_renal_cirugia.jpg\" alt=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/tumor_renal_cirugia\" width=\"322\" height=\"243\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\">FIGURA 1. Imagen transoperatoria en las que se aprecian las dimensiones que alcanz\u00f3 el angiomiolipoma renal en este caso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/masa_abdominal_cirugia\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1212_sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/masa_abdominal_cirugia.jpg\" alt=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/masa_abdominal_cirugia\" width=\"328\" height=\"246\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\">FIGURA 2. Imagen transoperatoria donde se evidencia un masa de gran volumen y adherencias m\u00faltiples.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/hematoma_perirrenal_tumor\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1212_sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/hematoma_perirrenal_tumor.jpg\" alt=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/hematoma_perirrenal_tumor\" width=\"334\" height=\"238\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\">FIGURA 3 Visualizaci\u00f3n de caracter\u00edsticas macrosc\u00f3picas durante el estudio patol\u00f3gico. Se aprecia hematoma perirrenal y abundante componente graso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/anatomia_patologica_histologia\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1212_sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/anatomia_patologica_histologia.jpg\" alt=\"sindrome_Wunderlich_angiomiolipoma\/anatomia_patologica_histologia\" width=\"329\" height=\"248\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\">FIGURA 4. Imagen microsc\u00f3pica del angiomiolipoma donde se aprecian los tres componentes caracter\u00edsticos (grasa, tejido muscular liso y vasos sangu\u00edneos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: xx-small;\"><strong>Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. Bestard Vallejo JE, Trilla Herrera E, Celma Domenech A, P\u00e9rez Lafuente M, de Torres Ram\u00edrez I, Morote Robles J. Angiomiolipomas renales: presentaci\u00f3n, tratamiento y resultado de 20 casos. Actas Urol\u00f3gicas Espa\u00f1olas 2008; 32: 307-315.<br \/>\n2. Ming-Shyan L, Yu-Shin H, Hsueh-Hua W, Ming-Chung K, Tzu-Fang S, Cheng-Keng C, et al. Polycythemia vera as a presentation of renal angiomyolipoma: a case report. Journal of Medical Case Reports 2009; 3: 90. Disponible en<br \/>\nhttp:\/\/www.jmedicalcasereports.com\/content\/3\/1\/90<br \/>\n3. Pedemonte JG, Degiovanni D, Pusterla D, Reibel C, Di Nucci J, Boccio C, et al. Tr\u00edada de Lenk como presentaci\u00f3n cl\u00ednica del angiomiolipoma. Actas Urol\u00f3gicas Espa\u00f1olas 2008; 32: 850-854.<br \/>\n4. Kyo Chul K,Won Tae K,Won Sik H, Jin Sun L,Hee Jeong J, Young Deuk C. Trends of presentation and clinical outcome of treated renal angiomyolipoma. Yonsei Med J 2010; 51: 728-734. Disponible en http:\/\/www.eymj.org<br \/>\n5. C \u00d9 nl\u00f9, B Lamme, P Nass, H W Bolhuis. Retroperitoneal hemorrhage caused by a renal angiomyolipoma. Emerg Med. J 2006; 23: 464\u2013465. Disponible en http:\/\/www.emjonline.com<br \/>\n6. Martignoni G, Pea M, Reghellin D, Zamboni G, Bonetti F. \u201cPEComas: the past, the present and the future.\u201d Virchows Arch 2008; 452: 119\u2013132.<br \/>\n7. Chiong E, Consigliere D, Esuvaranathan K. Renal tumours: a common incidental finding. Singapore Med J 2007; 48: 495.<br \/>\n8. Jia-Hwia Wang. Renal Angiomyolipoma, practical uroradiology. JTUA 2009; 20: 117-119.<br \/>\n9. Bravo-Galvez VM, Guill\u00e9n-Rodriguez J, Rios-Ibarra LP. S\u00edndrome de W\u00fcnderlich: serie de tres casos y revisi\u00f3n de la literatura. Colegio Mexicano de Urologia Nacional 2011; Vol. XXVI: 39-44.<br \/>\n10. L\u00f3pez-Ram\u00edrez JM, Ramos-Arredondo PE, Hern\u00e1ndez-Ord\u00f3\u00f1ez OF. Experiencia de Angiomiolipoma renal en el hospital de especialidades Centro Medico \u201cLa Raza\u201d. Colegio Mexicano de Urolog\u00eda 2002; Vol. XVII: 39-44.<br \/>\n11. Rosa M, Rivera M, Col\u00f3n L. Angiomiolipoma renal. Reporte de un caso. Actas Hispanoamericanas de Patolog\u00eda, Seminario de Casos de Nefropatologia (A\u00d1O? Paginas??). Disponible en<br \/>\nhttp:\/\/conganat.cs.urjc.es<br \/>\n12. Orlich-Castel\u00e1n C, Zamora-Montes de Oca MJ. Angiomiolipoma renal at\u00edpico epiteloide. Revista Mexicana de Urolog\u00eda 2011; 71: 36-39.<br \/>\n13. Priego-Ni\u00f1o A, L\u00f3pez-Gallegos M, Morales-Covarrubias JA,Velarde-Carrillo A, Cortez-Betancourt R, S\u00e1nchez-Guti\u00e9rrez FJ, et al. Angiomiolipoma renal con componente de carcinoma de c\u00e9lulas renales. Revista Mexicana de Urolog\u00eda 2007; 67: 219-222.<br \/>\n14. S\u00e1nchez-Turati JG, Merayo-Chalico CE, Hern\u00e1ndez-Castellanos VA, Saavedra-Briones DV, Adrade-Platas JD, Fern\u00e1ndez-Carre\u00f1o AJ. S\u00edndrome de W\u00fcnderlich causado por angiomiolipoma renal de peque\u00f1as dimensiones. Revista Mexicana de Urolog\u00eda 2009; 69: 75-78.<br \/>\n15. Oesterling JE, Fishman EK, Goldman SM, Marshall FF. The management of renal angiomyolipoma. J Urol 1986; 135: 1121-1124.<br \/>\n16. Gimeno-Argente V, Bosquet-Sanz M, Bonillo-Garc\u00eda MA, G\u00f3mez-P\u00e9rez L, Pontones-Moreno JL, Jim\u00e9nez-Cruz JF. Cirug\u00eda conservadora del angiomiolipoma renal bilateral durante el embarazo. Actas Urol\u00f3gicas Espa\u00f1olas 2006; 30: 633-637.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome de W\u00fcnderlich secundario a Angiomiolipoma. Informe de caso Dres. 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