{"id":59458,"date":"2012-12-14T14:50:13","date_gmt":"2012-12-14T13:50:13","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=59458"},"modified":"2020-12-05T11:02:21","modified_gmt":"2020-12-05T10:02:21","slug":"linfoma-cerebral-primario-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-cerebral-primario-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Linfoma cerebral primario. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Linfoma cerebral primario. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/span><\/p>\n

Leticia Fern\u00e1ndez Salvatierra, MIR 5\u00ba a\u00f1o de Medicina Intensiva
\nTania Ojuel Gros. MIR 5\u00ba a\u00f1o de Medicina Intensiva<\/p>\n


\nEl linfoma primario cerebral es un subtipo de linfoma no Hodgkin (LNH) poco frecuente, perteneciendo s\u00f3lo al 3% de los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC). En las \u00faltimas tres d\u00e9cadas el diagn\u00f3stico de este tumor ha ido en aumento, realizando m\u00e1s estudios, con el resultado de la mejor\u00eda de su pron\u00f3stico. Un factor de riesgo importante para padecer este tipo de tumor es la inmunodeficiencia. Presentamos un caso cl\u00ednico de un paciente inmunocompetente con esta patolog\u00eda y revisamos la literatura.<\/span><\/p>\n

Palabras clave: Linfoma, cerebral, primario, Primary, brain, lymphoma<\/p>\n

Caso cl\u00ednico:<\/p>\n

Var\u00f3n de 37 a\u00f1os sin antecedentes m\u00e9dicos de inter\u00e9s que presenta alteraci\u00f3n de sensibilidad e hipoestesia en territorio del trig\u00e9mino con disminuci\u00f3n de fuerza adem\u00e1s de mareo y cefalea de varios d\u00edas de evoluci\u00f3n.<\/p>\n

Ingresa en el hospital para estudio. La resonancia magn\u00e9tica (RNM) (Figura 1) muestra dos lesiones nodulares infratentoriales en fosa posterior (una en \u00e1ngulo pontocerebeloso derecho y otro en l\u00f3bulo cerebeloso izquierdo junto al ped\u00fanculo cerebeloso adyacente al IV ventr\u00edculo) sin hidrocefalia y que se realzan con contraste.<\/p>\n

\"linfoma_cerebral_primario\/resonancia_magnetica_cerebral\"<\/p>\n

Figura 1.<\/p>\n

Ante la sospecha de lesi\u00f3n tumoral, se ampl\u00eda estudio, realizando radiograf\u00eda de t\u00f3rax (Figura 2) y PET. Se hallan lesiones hipermetab\u00f3licas cerebrales ya conocidas y un peque\u00f1o n\u00f3dulo pulmonar subpleural en segmento apical del l\u00f3bulo inferior izquierdo de 7 mm de di\u00e1metro.<\/p>\n

\"linfoma_cerebral_primario\/tumor_radiografia_torax\"<\/p>\n

Figura 2.<\/p>\n

El paciente es estudiado en conjunto por los Servicios de Medicina Interna, Neurolog\u00eda y Neurocirug\u00eda. Se decide intervenci\u00f3n programada para resecci\u00f3n de la lesi\u00f3n pulmonar. Macrosc\u00f3picamente se constata un \u201cn\u00f3dulo denso que al abrirlo tiene aspecto de lesi\u00f3n maligna\u201d. Sin embargo la anatom\u00eda patol\u00f3gica de la pieza muestra un granuloma necrotizante sin c\u00e9lulas de Lanhagan ni epiteloides, pero con BAAR positivo. La tinci\u00f3n usada en este proceso fue la tinci\u00f3n de Fite – Faraco, m\u00e1s espec\u00edfica todav\u00eda que Zielh Neelsen en la determinaci\u00f3n de bacilos \u00e1cido-alcohol resistentes (BAAR).<\/p>\n

El siguiente paso diagn\u00f3stico fue realizar m\u00e1s pruebas que confirmasen origen infeccioso: Mantoux, baciloscopias seriadas, serolog\u00edas de VIH, VHC, VHB, borrelia, brucela, L\u00daES, neumon\u00edas at\u00edpicas, tumor de Whipple, dando todo ello un resultado negativo.<\/p>\n

Ante la sospecha de tuberculosis pulmonar confirmada con la anatom\u00eda patol\u00f3gica, se inicia tratamiento antituberculoso (Rimstar\u00ae, 4 comprimidos al d\u00eda). El paciente en d\u00edas posteriores sufre una evidente mejor\u00eda de su problema neurol\u00f3gico.<\/p>\n

Para control de respuesta al tratamiento, se repite RNM cerebral d\u00f3nde se observa la desaparici\u00f3n de la lesi\u00f3n cerebelosa izquierda pero se aprecia un aumento de tama\u00f1o de la otra con discreto efecto masa (Figura 3)<\/p>\n

\"linfoma_cerebral_primario\/RMN_lesion_cerebelo\"<\/p>\n

Figura 3.<\/p>\n

Dada la mejor\u00eda cl\u00ednica del paciente y su buen estado general, \u00e9ste pide alta voluntaria a domicilio, tres semanas despu\u00e9s, con el diagn\u00f3stico de probable TBC pulmonar y cerebral. Es citado para broncoscopia y para revisi\u00f3n en consulta de Neurocirug\u00eda.<\/p>\n

El resultado del lavado broncoalveolar: bacilos \u00e1cido-alcohol resistentes (BAAR) negativo y micobacterias negativo.<\/p>\n

Antes de la realizaci\u00f3n de pruebas ambulatorias, quince d\u00edas despu\u00e9s del alta, el paciente vuelve a ingresar en hospital por cuadro de cefalea, nauseas, v\u00f3mitos, diplop\u00eda y anestesia de la segunda rama del trig\u00e9mino de 3-4 d\u00edas de evoluci\u00f3n, de instauraci\u00f3n progresiva. En TAC cerebral de urgencia se evidencia un aumento de la lesi\u00f3n cerebelosa con tendencia a la abscesificaci\u00f3n con importante edema perilesional (Figura 4).<\/p>\n

Con tratamiento sintom\u00e1tico: corticoides, antibi\u00f3ticos, antiem\u00e9ticos y ansiol\u00edticos se evidencia una leve mejor\u00eda, pero a los d\u00edas se produce un empeoramiento neurol\u00f3gico con aparici\u00f3n de movimientos anormales en hemicuerpo derecho junto con dismetr\u00eda derecha y disartria. Tambi\u00e9n se suman en posteriores d\u00edas: lateralizaci\u00f3n a la derecha, hemihipoestesia en hemicuerpo izquierdo, par\u00e1lisis de VII par craneal derecho e hipoacusia del mismo lado.<\/span><\/p>\n

\n

\"linfoma_cerebral_primario\/TAC_edema_cerebral\"<\/span><\/p>\n

Figura 4.<\/span><\/p>\n

Se repite RNM cerebral que muestra aumento de la lesi\u00f3n cerebelosa en \u00e1ngulo pontocerebeloso con extensi\u00f3n a protuberancia y mesenc\u00e9falo y tambi\u00e9n se evidencia m\u00e1s edema (Figura 5).<\/p>\n

\n

\"linfoma_cerebral_primario\/edema_cerebelo_RMN\"<\/span><\/p>\n

Figura 5.<\/span><\/p>\n

Se da entonces el absceso cerebral como primera impresi\u00f3n diagn\u00f3stica y una lesi\u00f3n tumoral como segunda. Ante los hallazgos, se realiza punci\u00f3n biopsia de la lesi\u00f3n cerebral, d\u00f3nde se obtiene material necr\u00f3tico (no pus) de la lesi\u00f3n. En d\u00edas posteriores hay un claro empeoramiento neurol\u00f3gico con disminuci\u00f3n del nivel de conciencia. El paciente ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos. En la TC cerebral se encuentra aumento de efecto masa en fosa posterior con compresi\u00f3n del IV ventr\u00edculo y acueducto con presencia de hidrocefalia triventricular, colocando un drenaje ventricular con salida de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) a presi\u00f3n de caracter\u00edsticas normales con cultivos negativos (Figura 6)<\/p>\n

\n

\"linfoma_cerebral_primario\/TAC_cerebral_masa\"<\/span><\/p>\n

Figura 6.<\/span><\/p>\n

A\u00fan estando en UCI, llega el resultado de anatom\u00eda patol\u00f3gica de la biopsia cerebral siendo compatible con LINFOMA DIFUSO DE C\u00c9LULAS B GRANDES suspendiendo tratamiento antituberculoso. Con la mejor\u00eda del paciente se traslada a planta de hospitalizaci\u00f3n para inicio del tratamiento del linfoma.<\/p>\n

Tras 15 d\u00edas de tratamiento poliquimioter\u00e1pico, el paciente reingresa en UCI por cuadro de shock s\u00e9ptico por bronconeumon\u00eda derecha (Figura 7).<\/p>\n

\n

\"linfoma_cerebral_primario\/sepsis_bronconeumonia_derecha\"<\/span><\/p>\n

Figura 7.<\/span><\/p>\n

Tras dos semanas de ingreso evoluci\u00f3n favorable del cuadro infeccioso pero desfavorable desde el punto de vista neurol\u00f3gico con bajo nivel de perceptividad y tetraparesia fl\u00e1cida. En TC cerebral persiste la voluminosa masa tumoral en hemisferio cerebeloso derecho que deforma y colapsa IV ventr\u00edculo con leve dilataci\u00f3n de astas temporales sin hidrocefalia en ventr\u00edculos laterales (Figura 8).<\/p>\n

\n

\"linfoma_cerebral_primario\/TAC_tumor_cerebelo\"<\/span><\/p>\n

Figura 8.<\/span><\/p>\n

El paciente fallece, por fracaso multiorg\u00e1nico, 48 horas despu\u00e9s y seis meses despu\u00e9s del inicio del cuadro neurol\u00f3gico.<\/p>\n

Discusi\u00f3n:<\/p>\n

El linfoma primario cerebral difuso de c\u00e9lulas B grandes es una neoplasia originada m\u00e1s frecuentemente por c\u00e9lulas B y que resultan indistinguible, inmunol\u00f3gicamente y al microscopio, de los linfomas sist\u00e9micos no Hodgkin. Constituye el 2% de los linfomas malignos. (3)<\/p>\n

Afecta con m\u00e1s ratio a los varones en la sexta d\u00e9cada de la vida. (2)<\/span><\/p>\n

La forma cl\u00ednica m\u00e1s habitual con la que cursa es la focalidad neurol\u00f3gica (hasta casi un 80%). Otras formas pueden ser: alteraciones neuropsiqui\u00e1tricas, hipertensi\u00f3n intracraneal, crisis epil\u00e9pticas y s\u00edntomas oculares. Lo m\u00e1s com\u00fan es la lesi\u00f3n solitaria (65%) y supratentorial (80%), en hemisferios cerebrales (38%), siendo en el cerebelo, poco frecuente (9%). El tiempo medio entre el inicio de la cl\u00ednica hasta el diagn\u00f3stico de la enfermedad suelen ser dos meses (3).<\/p>\n

Las lesiones de esta patolog\u00eda se ven isodensas o hiperdensas en la TC e isointensas o hipointensas en la resonancia magn\u00e9tica (RM) en T2. Captan contraste homog\u00e9neamente (2).<\/p>\n

Para el diagn\u00f3stico es adecuado realizar una biopsia estereot\u00e1xica, retirando previamente los corticoides (si se puede) por la gran tendencia de estos tumores a remitir con corticoides (\u201cghost tumor\u201d o \u201ctumor fantasma\u201d) (3).<\/p>\n

El tratamiento se basa en la corticoterapia, quimioterapia y radioterapia, puesto que son muy sensibles a ellos, con el inconveniente de que recidivan hasta el 90% en el primer a\u00f1o. La recidiva es m\u00e1s frecuente en el sistema nervioso central (SNC) pero puede ser a distancia del primero. La resecci\u00f3n de la lesi\u00f3n de estos tumores no cambia el pron\u00f3stico (4).<\/p>\n

El pron\u00f3stico de estos linfomas es peor que el de los linfomas sist\u00e9micos. Sin tratamiento la supervivencia es inferior a 4 meses. Con radioterapia, pueden llegar a 10 meses y sumando tratamiento quimioter\u00e1pico se consigue una tasa de respuesta en el 85%, pero con recurrencias entre los 15 y 45 meses. La mayor\u00eda fallece por complicaciones asociadas a la quimioterapia y no por linfoma activo. Las cinco variables siguientes son negativas para la supervivencia: mayor de 60 a\u00f1os, performance status mayor a 1, niveles s\u00e9ricos de LDH elevados, hiperproteinorraquia, afectaci\u00f3n de estructuras cerebrales profundas (periventriculares, ganglios basales, troncoenc\u00e9falo y cerebelo)<\/p>\n

Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/span><\/p>\n

1. Linfoma primario del SNC en una paciente inmunocompetente. Caso cl\u00ednico. David Coronel F et al. Rev M\u00e9d Chile 2008; 136:491-495
\n2. Linfoma primario cerebral en un paciente inmunocompetente. ME Garc\u00eda Garc\u00eda et al. Neurolog\u00eda 2008; 23 (0):0-0
\n3. Linfoma cerebral primario: revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica y experiencia en el Hospital de Navarra en los \u00faltimos 5 a\u00f1os (2000-2004). I Zarpe et al. An Sist Navar. 2005, vol 28 N\u00ba 3 septiembre-diciembre.
\n4. Primary CNS lymphoma. Batchelor T et al, J Clinic Oncol 2006; 24:1281-8<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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