{"id":59578,"date":"2012-12-10T12:21:38","date_gmt":"2012-12-10T11:21:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=59578"},"modified":"2020-12-08T10:23:25","modified_gmt":"2020-12-08T09:23:25","slug":"sarcoma-sinovial-gigante-del-cuello-presentacion-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sarcoma-sinovial-gigante-del-cuello-presentacion-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Sarcoma sinovial gigante del cuello. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\"><strong>Sarcoma sinovial gigante del cuello. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hospital provincial de Quelimane. Misi\u00f3n m\u00e9dica cubana en Mozambique.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Arnulfo Gallego Mar\u00edno. Especialista de Primer grado en Cirug\u00eda.<!--more--><br \/>\nDr. Isael Olaz\u00e1bal Armas. Especialista de segundo grado en Neurocirug\u00eda.<br \/>\nDra. Katia Pereira Jim\u00e9nez. Especialista de primer grado en MGI.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Resumen.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre un 3 y un 10% de los sarcomas sinoviales aparecen en cabeza y cuello. El cuello y la hipo faringe es la zona m\u00e1s frecuentemente afectada. Aunque virtualmente cualquier \u00e1rea puede afectarse.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Caso Cl\u00ednico. Paciente femenina con historia caracterizada por aumento progresivo de una lesi\u00f3n en la regi\u00f3n media lateral del cuello, acompa\u00f1ado exist\u00eda disfon\u00eda y dificultad para tragar. Al examen f\u00edsico se constato una lesi\u00f3n de consistencia firme, no dolorosa, poli lobulada de gran tama\u00f1o. Se efectu\u00f3 abordaje quir\u00fargico al cuello encontr\u00e1ndose una gran masa de consistencia dura, con focos qu\u00edsticos y hemorr\u00e1gicos. El postoperatorio transcurri\u00f3 sin complicaciones. El diagn\u00f3stico anatomopatol\u00f3gico arrojo un Carcinoma sinovial. Se ha seguido en la consulta externa por un periodo de siete meses sin elementos cl\u00ednicos de recidiva tumoral.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Conclusiones. La cirug\u00eda puede constituir una esperanza para los pacientes que sufren este tipo de lesi\u00f3n, aun en ausencia de medios diagn\u00f3sticos de \u00faltima generaci\u00f3n y posibilidades de oncoterapia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: carcinoma sinovial, c\u00e1ncer de cabeza y cuello, oncoterapia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Introducci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El sarcoma sinovial constituye de un 3-10% de todos los sarcomas. Generalmente afecta a adultos j\u00f3venes, dos tercios de los cuales tienen menos de 40 a\u00f1os. A pesar de su nombre estos tumores no se originan a partir del tejido sinovial, sino que proceden de c\u00e9lulas mesenquimales pluripotenciales situadas tanto cerca como lejos de las superficies articulares. Debido a esto; \u00e9ste tipo de tumor raramente aparece en membranas sinoviales, \u00fanicamente un 10% afecta espacios articulares. M\u00e1s a menudo se encuentra en la vecindad de grandes articulaciones y bolsas, dentro o cerca de los tendones y de las vainas tendinosas y en fascias aponeur\u00f3ticas (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En un 75% a un 95% de las ocasiones el sarcoma sinovial se localiza en las extremidades, siendo m\u00e1s frecuente la afectaci\u00f3n en las inferiores. Los sitios m\u00e1s comunes de origen son alrededor de la articulaci\u00f3n de la cadera, rodilla, tobillo, hombro y mu\u00f1ecas. Las localizaciones en la pelvis, en cabeza y cuello, y en \u00e1reas desprovistas de tejido sinovial, como la pared abdominal son menos frecuentes (2).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Objetivo .Presentar un caso cl\u00ednico con diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de sarcoma sinovial del cuello.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Caso Cl\u00ednico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente femenina de 28 a\u00f1os de edad que acude a la consulta de cirug\u00eda del hospital provincial de Quelimane en el mes de Febrero de 2012 con una historia de tres a\u00f1os de evoluci\u00f3n caracterizada por el aumento progresivo de una lesi\u00f3n en la regi\u00f3n media lateral del cuello, acompa\u00f1ado a la misma exist\u00eda disfon\u00eda y dificultad para tragar. Al examen f\u00edsico se constato una lesi\u00f3n de consistencia firme, no dolorosa, poli lobulada de gran tama\u00f1o en dicha regi\u00f3n (Figura 1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 radiograf\u00eda de columna cervical que evidenci\u00f3 su independencia de la columna cervical. Se efectu\u00f3 abordaje antero lateral izquierdo al cuello encontr\u00e1ndose una gran masa de consistencia dura, con focos qu\u00edsticos y hemorr\u00e1gicos de color amarillo brillante, extendida entre el cart\u00edlago tiroides, m\u00fasculo esternocleidomastoideo y gl\u00e1ndula tiroides del lado izquierdo. Se resec\u00f3 todo el tejido muscular involucrado, as\u00ed como la lesi\u00f3n. El postoperatorio transcurri\u00f3 sin complicaciones, se le dio de alta a la paciente 10 d\u00edas despu\u00e9s con mejor\u00eda de las manifestaciones cl\u00ednicas .El diagn\u00f3stico anatomopatol\u00f3gico arroj\u00f3 un Carcinoma sinovial. Se ha seguido en la consulta externa por un periodo de siete meses sin elementos cl\u00ednicos de recidiva tumoral.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"sarcoma_sinovial_gigante\/tumor_cuello_cervical\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1211_sarcoma_sinovial_gigante\/tumor_cuello_cervical.jpg\" alt=\"sarcoma_sinovial_gigante\/tumor_cuello_cervical\" width=\"280\" height=\"321\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"sarcoma_sinovial_gigante\/reseccion_quirurgica_tumor\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1211_sarcoma_sinovial_gigante\/reseccion_quirurgica_tumor.jpg\" alt=\"sarcoma_sinovial_gigante\/reseccion_quirurgica_tumor\" width=\"287\" height=\"206\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\">Figura 1. Vista de la localizaci\u00f3n, superficie y tama\u00f1o antes y despu\u00e9s de la cirug\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Discusi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre un 3 y un 10% de los sarcomas sinoviales aparecen en cabeza y cuello. El primer caso en esta localizaci\u00f3n, fue descrito, en 1954, por Jernstrom, y se trataba de un tumor de hipo faringe. Los pacientes tienen una media de 25 a 30 a\u00f1os de edad con un rango de 7 a 63 a\u00f1os. Y la distribuci\u00f3n por sexos es igual que en el resto de la econom\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El cuello y la hipofaringe es la zona m\u00e1s frecuentemente afectada. Otras localizaciones, en cabeza y cuello, descritas en la literatura son el espacio parafar\u00edngeo, cavidad oral, lengua, par\u00f3tida, articulaci\u00f3n temporomandibular, regi\u00f3n nasosinusal, nasofaringe, orofaringe, etc. Aunque virtualmente cualquier \u00e1rea puede afectarse (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tama\u00f1o de estos tumores puede variar en el momento del diagn\u00f3stico entre 1 y 12 cm, con una media de 5 cm, aunque pueden ser de tama\u00f1o considerable como en nuestro caso. Generalmente se trata de tumores solitarios y firmes, con superficies de corte suaves y brillantes, bien circunscritos, esf\u00e9ricos o micro nodulares, con pseudoc\u00e1psula y de color amarillo gris\u00e1ceo reluciente. Frecuentemente existe calcificaci\u00f3n focal y puede tener focos qu\u00edsticos o hemorr\u00e1gicos como se confirmo en el transoperatorio del caso presentado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cl\u00ednicamente suelen aparecer como una masa de crecimiento lento y no dolorosa. Solo en un 20% de los casos aparece dolor. Generalmente suele producir disnea, disfagia y ronquera por la presi\u00f3n del tumor en la hipofaringe y la laringe (4). La mayor\u00eda de pacientes buscan la atenci\u00f3n m\u00e9dica dentro del primer a\u00f1o, desde el inicio de sus s\u00edntomas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico diferencial hay que hacerlo con las masas cervicales y como se trata de un paciente joven habr\u00e1 que pensar en el quiste tirogloso, quistes de las hendiduras branquiales, adenopat\u00edas espec\u00edficas (tuberculosis, sarcoidosis, etc.), o bien tumores de origen mesenquimal, tumores de origen en gl\u00e1ndulas salivales, met\u00e1stasis ganglionares y linfomas (5).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">Los sarcomas sinoviales histol\u00f3gicamente se caracterizan por la presencia de un patr\u00f3n bif\u00e1sico que consiste en un fondo estromal compuesto por c\u00e9lulas fusiformes con apariencia similar a fibroblastos, firmemente compactado, y con un aspecto relativamente mon\u00f3tono. Sobre este fondo se dispone el componente epitelial, habitualmente como formaciones glandulares, nidos compactos, o espacios con hendiduras. Las \u00e1reas fuso celulares recuerdan a la histolog\u00eda del fibrosarcoma. Estos tumores pueden ser muy vasculares pudiendo similar histol\u00f3gicamente a un hemangiopericitoma. La proporci\u00f3n relativa entre c\u00e9lulas fusiformes y c\u00e9lulas epiteliales var\u00eda entre caso y caso y dentro de la misma lesi\u00f3n.<\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento para el sarcoma sinovial es quir\u00fargico. Se debe realizar una resecci\u00f3n con m\u00e1rgenes de seguridad, a menudo incluyendo los tejidos adyacentes, como la musculatura peri tumoral. No se considera necesaria la realizaci\u00f3n rutinaria de una disecci\u00f3n radical de cuello si no existen adenopat\u00edas. La tasa de recurrencia en cabeza y cuello, despu\u00e9s de una escisi\u00f3n local, var\u00eda entre el 21% y el 56%, por lo que est\u00e1 indicada la radioterapia postoperatoria. La quimioterapia adyuvante puede reducir o retrasar la aparici\u00f3n de met\u00e1stasis a distancia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Generalmente los sarcomas tienen una evoluci\u00f3n prolongada, pudiendo desarrollar met\u00e1stasis en algunos pacientes hasta 20 a\u00f1os despu\u00e9s de la terapia inicial. La media de supervivencia es aproximadamente de 5 a 6 a\u00f1os, siendo posibles largos periodos de supervivencia, incluso con la existencia de met\u00e1stasis. La supervivencia del sarcoma sinovial de cabeza y cuello, a los 5 a\u00f1os es del 36% al 54%, y a los 10 a\u00f1os es del 20%, debida a la aparici\u00f3n de met\u00e1stasis (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El pron\u00f3stico del sarcoma sinovial viene determinado por una serie de factores: histol\u00f3gicamente, los sarcomas sinoviales calcificantes tienen mejor pron\u00f3stico que el resto; seg\u00fan su di\u00e1metro mayor y la extensi\u00f3n, los tumores menores de 5 cm y que no invaden estructuras adyacentes tienen un mejor pron\u00f3stico; seg\u00fan la localizaci\u00f3n, en cabeza y cuello tienen mejor pron\u00f3stico que en extremidades, siendo la lengua la localizaci\u00f3n con mejor pron\u00f3stico; seg\u00fan el \u00edndice del Ki-67, cuando este es mayor al 10%, existe un peor pron\u00f3stico (7).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Conclusiones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Independientemente del tama\u00f1o de la lesi\u00f3n, su origen histol\u00f3gico y pron\u00f3stico, la cirug\u00eda puede constituir una esperanza para los pacientes que sufren este tipo de lesi\u00f3n, aun en ausencia de medios diagn\u00f3sticos de \u00faltima generaci\u00f3n y posibilidades de oncoterapia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-family: Arial;\"><span style=\"font-size: small;\"><span style=\"font-size: xx-small;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/span><\/span><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. Siriacos M, El-Mofty S. Pathology of selected soft-tissue tumors of the head and neck. En: Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD. Comprehensive Management of Head and Neck Tumors. 2\u00aa Ed. Philadelphia. W.B. Saunders Company 1999; Cap. 63. pp.1349-512. Malignant Soft Tissue Tumors of Mesenchimal Origin. En: Marx RE, Stern D. Oral and Maxillofacial Pathology. A Rationale for Diagnosis and Treatment. Illinois. Quintessence Publishing Co, Inc 2009; Cap. 10. pp.495-6<br \/>\n3. Park JK, Ham SY, Hwang JC, Jeong YK, Lee JH, Yang SO, Suh JH, Choi DH. Synovial sarcoma of the head and neck: A case of predominantly cystic mass. Am J Neuroradiol 2009; 25:1103-5<br \/>\n4. Rangheard AS, Vanel D, Viala J, Schwaab G, Casiraghi O, Sigal R. Synovial sarcomas of the head and neck: CT and MR imaging findings of eight patients. Am J Neuroradiol 2001; 22:851-7<br \/>\n5. Bilgic B, Mete O, \u00d6zt\u00fcrk AS, Demiryont M, Keles N, Basaran M. Synovial sarcoma: a rare tumor of larynx. PatholOncol Res 2010; 9: 242-5<br \/>\n6. Cotton RT, Rothschild MA, Zwendling T, Ballard ET, Myer CM, Koch B. Tumors of the head and neck in children. En: Thawley SE, Panje WR, Batsakis JG, Lindberg RD. Comprehensiv emanagement of head and neckt umors. 2\u00aa Ed. Philadelphia. W.B. Saunders Company 1999; Cap 81.pp.1857-8<br \/>\n7. Rosai J. Soft Tissues. En: Juan Rosai. Rosai and Ackerman\u00b4s Surgical Pathology.9\u00aa Ed. China. Mosby 2009; Cap 25.pp. 2309-13<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Sarcoma sinovial gigante del cuello. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico Hospital provincial de Quelimane. Misi\u00f3n m\u00e9dica cubana en Mozambique. Dr. Arnulfo Gallego Mar\u00edno. 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