{"id":60106,"date":"2020-12-22T09:42:26","date_gmt":"2020-12-22T08:42:26","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=60106"},"modified":"2020-12-22T09:43:45","modified_gmt":"2020-12-22T08:43:45","slug":"fibrosis-quistica-infantil-una-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/fibrosis-quistica-infantil-una-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Fibrosis qu\u00edstica infantil: una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"

Fibrosis qu\u00edstica infantil: una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Garza Castill\u00f3n<\/p>\n

Vol. XV; n\u00ba 24; 1223<\/p>\n

Cystic fibrosis: a literature review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 09\/11\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 18\/12\/2020<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XV. N\u00famero 24 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Diciembre de 2020 – P\u00e1gina inicial: Vol. XV; n\u00ba 24; 1223<\/p>\n

Autor principal: Mar\u00eda Garza Castill\u00f3n:<\/strong> (Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a)<\/p>\n

    \n
  1. Laura Fructuoso Angulo: <\/strong>(Atenci\u00f3n a la Salud Sexual y Reproductiva (ASSIR), Reus. Espa\u00f1a)<\/li>\n
  2. Irene Lorenzo Mar\u00edn: <\/strong>(Centro de Salud de Ayerbe, Huesca. Espa\u00f1a)<\/li>\n
  3. Ignacio Villagrasa Alcaine: <\/strong>(Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a)<\/li>\n
  4. Silvia Margolles Gareta: <\/strong>(Hospital Royo Villanova, Zaragoza. Espa\u00f1a)<\/li>\n
  5. Paula Diest Pina: <\/strong>(Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a)<\/li>\n
  6. Ana Aznar Anad\u00f3n <\/strong>(Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a)<\/li>\n<\/ol>\n

    RESUMEN <\/strong><\/p>\n

    La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad hereditaria provocada por un funcionamiento deficiente de las gl\u00e1ndulas exocrinas y que se caracteriza por presentar signos de enfermedad pulmonar cr\u00f3nica y disfunci\u00f3n del p\u00e1ncreas. Su incidencia se estima en 1\/2000 – 4000 nacimientos. Ya que la esperanza de vida de estos pacientes es limitada, existe un gran n\u00famero de enfermos que son ni\u00f1os y adolescentes por lo que hay que educar a los padres para optimizar su calidad de vida, su bienestar y sus relaciones interpersonales, mediante la aplicaci\u00f3n de t\u00e9cnicas diet\u00e9ticas, fisioterap\u00e9uticas, emocionales y afectivas.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/strong>fibrosis qu\u00edstica infantil, fibrosis qu\u00edstica, cuidados de enfermer\u00eda, enfermer\u00eda, atenci\u00f3n primaria, nutrici\u00f3n, fisioterapia respiratoria<\/p>\n

    ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

    Cystic fibrosis is an inherited disease caused by poor functioning of the exocrine glands and characterized by signs of chronic lung disease and dysfunction of the pancreas. Its incidence is estimated at 1\/2000 – 4000 births. Since the life expectancy of these patients is limited, there are a large number of patients who are children and adolescents, so parents must be educated to optimize their quality of life, their well-being and their interpersonal relationships, through the application of dietary, physiotherapeutic, emotional and affective techniques.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>childhood cystic fibrosis, cystic fibrosis, nursing care, nursing, primary care, nutrition, respiratory physiotherapy.<\/strong><\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad autos\u00f3mica recesiva cuyo nombre se debe a los procesos caracter\u00edsticos de cicatrizaci\u00f3n (fibrosis) y a la formaci\u00f3n de quistes dentro del p\u00e1ncreas. Las primeras descripciones de la fibrosis qu\u00edstica se realizaron a finales de 1930. En 1936 Fanconi asoci\u00f3 la fibrosis qu\u00edstica cong\u00e9nita del p\u00e1ncreas y la enfermedad bronquial, dos a\u00f1os despu\u00e9s Andersen realiz\u00f3 la primera descripci\u00f3n anatomopatol\u00f3gica.<\/p>\n

    En 1953 Di Sant’Agnese describi\u00f3 la existencia de un exceso de cloruro de sodio en el sudor de los ni\u00f1os afectados por fibrosis qu\u00edstica, lo cual se utiliz\u00f3 posteriormente como determinante diagn\u00f3stico. A principios de los 80, Quinton describi\u00f3 esta alteraci\u00f3n en el transporte de sales explicando el defecto en la permeabilidad de los iones de cloruro en las c\u00e9lulas epiteliales afectadas de las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas, tras esto Knowles observ\u00f3 el mismo fen\u00f3meno en el epitelio respiratorio.<\/p>\n

    En 1989 se aisl\u00f3 por primera vez el gen CFTR (localizado en el brazo largo del cromosoma 7), principal implicado en dicha enfermedad. En los \u00faltimos a\u00f1os, los avances en el estudio de esta enfermedad han aumentado la supervivencia de estos pacientes a una edad media de 25-30 a\u00f1os gracias a, entre otras cosas, la creaci\u00f3n de unidades de FQ 1, 3, 5<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

    ETIOLOG\u00cdA <\/strong><\/p>\n

    La FQ es gen\u00e9tica por lo que la \u00fanica forma de contraer la enfermedad es hereditaria. La causa en s\u00ed que la produce es la mutaci\u00f3n del gen (autos\u00f3mico recesivo) que codifica la prote\u00edna CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Esta prote\u00edna, al alterarse, produce un transporte anormal de iones, lo que cambiar\u00e1 la excreci\u00f3n normal de las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas y mucosas. El origen de las mutaciones se correlaciona con la gravedad de las alteraciones causadas por la enfermedad.5, 6, 7<\/strong><\/sup>.<\/p>\n

    EPIDEMIOLOG\u00cdA <\/strong><\/p>\n

    Millones de personas son portadores del gen de la FQ (1 de cada 25 individuos aproximadamente), sin embargo, no manifiestan ning\u00fan s\u00edntoma ya que para desarrollar la enfermedad se debe heredar dos genes defectuosos, uno de cada padre, por lo tanto, se habla de portadores sanos. Esta frecuencia es variable en funci\u00f3n de la zona geogr\u00e1fica y el origen \u00e9tnico de los individuos (muy frecuente en poblaci\u00f3n cauc\u00e1sica). Su incidencia se estima en 1\/2000 – 4000 nacimientos. A la mayor\u00eda de los ni\u00f1os con FQ se les diagnostica hacia los 2 a\u00f1os de edad, aunque a un peque\u00f1o n\u00famero no se les detecta hasta la adolescencia ya que padecen una forma m\u00e1s leve de la enfermedad 1, 2, 3<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

    MANIFESTACIONES CL\u00cdNICAS<\/strong><\/p>\n

      \n
    • MANIFESTACIONES DIGESTIVAS: el 95 % de los pacientes con FQ presentan una mala absorci\u00f3n intestinal y en la mayor\u00eda de los casos, se aprecia desde la lactancia. Esto es debido a una deficiencia importante de las enzimas pancre\u00e1ticas.<\/li>\n<\/ul>\n

      En el tracto gastrointestinal las afecciones est\u00e1n relacionadas con el p\u00e1ncreas, el h\u00edgado y el intestino (tanto grueso como delgado). En el p\u00e1ncreas, la funci\u00f3n de los ductus pancre\u00e1ticos est\u00e1 alterada porque no aumenta la cantidad de agua y bicarbonato, y se produce la precipitaci\u00f3n de prote\u00ednas y la obstrucci\u00f3n ductal por tapones proteicos, lo que lleva a la insuficiencia pancre\u00e1tica progresiva. Esto se traduce en diarrea (esteatorrea), retraso del desarrollo, desnutrici\u00f3n y una mala absorci\u00f3n de las vitaminas liposolubles A, D, E y K 12, 14<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

      En el h\u00edgado, se producen grandes concentraciones de \u00e1cidos lipof\u00edlicos que conducen a la fibrosis. Aumenta la capa de moco y se origina una disminuci\u00f3n de la actividad enzim\u00e1tica y del transporte, que producen una lesi\u00f3n hepatot\u00f3xica como consecuencia de la obstrucci\u00f3n de la bilis en los conductos intrahep\u00e1ticos, pudiendo llegar incluso a la cirrosis hep\u00e1tica 5<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

      El \u00edleo meconial (IM) se presenta en un 15 y un 20 % de los casos de fibrosis qu\u00edstica en neonatos. Se da por hecho, que todo el que padece \u00edleo meconial, tiene FQ hasta que esta, no se descarte con la realizaci\u00f3n de otras pruebas. Por ello, el que presenta esta cl\u00ednica debe ser sometido a un test de cloruros en sudor de manera urgente.<\/p>\n

      Encontramos tambi\u00e9n v\u00f3lvulos intestinales, que se presentan en la lactancia y provocando atresia o estenosis. El s\u00edndrome de obstrucci\u00f3n intestinal distal (SOID) es m\u00e1s frecuente en adultos. Adem\u00e1s, podemos observar prolapso rectal que su frecuencia disminuye a partir de los 3 a\u00f1os. Ha aumentado la incidencia de la invaginaci\u00f3n intestinal y el reflujo gastro-esof\u00e1gico. La colonopat\u00eda fibrosante es m\u00e1s frecuente en varones de 2 a 8 a\u00f1os de edad y si toman laxantes o AINES 5, 12<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

        \n
      • MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS: las infecciones del tracto respiratorio bajo (ITRB) aparecen desde edades tempranas y las presentan constantemente. Las primeras manifestaciones suelen ser tos seca y dificultad respiratoria (bronquiolitis). En algunas ocasiones, el lactante comenzar\u00e1 con tos productiva, parecida a la tos ferina. Se evidencian hiperinsuflaci\u00f3n pulmonar o infiltrados alveolares, as\u00ed como sibilancias, crepitaciones e hipoventilaci\u00f3n. En los preescolares las primeras manifestaciones son infecciones respiratorias recurrentes, tos cr\u00f3nica productiva con expectoraci\u00f3n o como asma bronquial de evoluci\u00f3n t\u00f3rpida, as\u00ed como presencia de acropaqu\u00edas, debido a la hipoxia. En las Rx podemos observar engrosamiento peribronquial, bronquiectasias y zonas de condensaci\u00f3n segmentaria 5, 14<\/sup><\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n

        El aumento de tos, los cambios en el volumen y en el aspecto del esputo, la aparici\u00f3n de disnea, la disminuci\u00f3n de la actividad f\u00edsica y la p\u00e9rdida de peso y apetito, nos pueden avisar de la existencia de exacerbaciones pulmonares. Podemos encontrar colonizaciones de Haemophilus influenzae, Staphylococus aureus y m\u00e1s adelante Pseudomonas aurunginosa 5, 12<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

        En las v\u00edas respiratorias altas, encontramos sinusitis debido a una opacificaci\u00f3n de los senos paranasales. Pueden presentar obstrucci\u00f3n nasal, ronquidos y rinorrea purulenta. La presencia de p\u00f3lipos nasales es com\u00fan, y en algunos casos est\u00e1 indicado el tratamiento quir\u00fargico, pero la recidiva es frecuente 5, 12, 14<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          \n
        • MANIFESTACIONES GENITOURINARAS: en el aparato genital masculino podemos encontrar criptorquidia y ausencia cong\u00e9nita bilateral de conductos deferentes o que est\u00e1n atr\u00f3ficos. Pueden estar atrofiadas las ves\u00edculas seminales, y el cuerpo o la cola del epid\u00eddimo. Es com\u00fan la azoospermia (presente en un 95 – 98 % de los casos, por lo tanto, son est\u00e9riles) o bien su volumen puede estar reducido y su pH puede ser m\u00e1s \u00e1cido, asociado con un nivel bajo de testosterona plasm\u00e1tica 5, 12, 14<\/sup><\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n

          A diferencia de lo anterior, en el aparato reproductor femenino de una mujer con FQ no encontramos anomal\u00edas, aunque s\u00ed podemos apreciar una pubertad y una menarqu\u00eda tard\u00eda en comparaci\u00f3n a la poblaci\u00f3n sana. Los cambios importantes se producen durante el embarazo, asociados tanto a las complicaciones propias de la enfermedad, como una funci\u00f3n pulmonar alterada, desnutrici\u00f3n y diabetes, que aumentan la incidencia de abortos y muerte perinatal, y la morbimortalidad de la paciente 5, 12, 14<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Por \u00faltimo, en las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas tambi\u00e9n encontramos afecciones ya que el sabor salado del sudor del lactante puede ser la primera manifestaci\u00f3n de la FQ advertida por la familia 5, 12, 14<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          DIAGN\u00d3STICO <\/strong><\/p>\n

          Para diagnosticar la FQ existen diferentes m\u00e9todos. Actualmente se utilizan el diagn\u00f3stico prenatal y neonatal, el test del sudor y el estudio gen\u00e9tico, as\u00ed como tambi\u00e9n es de utilidad la cl\u00ednica y la historia 4, 5, 7<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          El screening prenatal y neonatal consiste en detectar si el reci\u00e9n nacido tendr\u00e1 o tiene FQ, respectivamente. En el primero de los casos se intenta detectar si los dos padres son portadores del alelo del gen CFTR, causante de la enfermedad. De esta forma, si surgiera la ocasi\u00f3n podr\u00edan o no plantearse la posibilidad de un aborto terap\u00e9utico en el caso de que el feto tenga dos mutaciones gen\u00e9ticas del gen CFTR. Por otro lado, en el diagn\u00f3stico neonatal el \u00fanico objetivo es detectar precozmente la enfermedad para llevar a cabo las acciones pertinentes. Para ello se realiza el examen del tripsin\u00f3geno inmunorreactivo que ante un nivel alto indica FQ, aunque siempre se complementa con ex\u00e1menes adicionales 4, 5, 6, 7<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Las pruebas gen\u00e9ticas son altamente fiables y diagnostican la enfermedad analizando una muestra de sangre o las c\u00e9lulas tomadas en un frotis bucal. Aunque el m\u00e9todo diagn\u00f3stico m\u00e1s fiable a d\u00eda de hoy es el test de cloruros en el sudor. Esta prueba consiste en medir la cantidad de sal que expulsan las gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas al aplicarles un producto qu\u00edmico (pilocarpina) y electricidad. Una concentraci\u00f3n de Cl superior a 60 mmol\/L indicar\u00eda que la gl\u00e1ndula exocrina est\u00e1 alterada por el gen de la FQ y dar\u00eda positivo en la enfermedad. Los pacientes que den positivo en esta prueba deben someterse a una segunda, que tambi\u00e9n debe dar positiva para poder confirmarse la enfermedad. Sin embargo, concentraciones de Cl inferiores a 40 mmol\/L ser\u00eda considerado normal por los expertos. Hay que tener en cuenta que esta prueba 6 solo sirve para diagnosticar la FQ, no el grado de severidad de esta ni sirve para identificar a los portadores 4, 5, 6, 7<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          TRATAMIENTO <\/strong><\/p>\n

          El tratamiento de la FQ consiste fundamentalmente en un tratamiento multidisciplinario eficaz, basado en la antibioterapia, la fisioterapia respiratoria y una buena nutrici\u00f3n. Gracias a \u00e9ste se ha conseguido que el paciente disfrute de una esperanza de vida mayor con una mejor\u00eda en su calidad de vida 2<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Antibioterapia<\/em><\/strong><\/p>\n

          La finalidad del tratamiento con antibi\u00f3ticos de la FQ es combatir tanto la infecci\u00f3n bronquial cr\u00f3nica como las exacerbaciones infecciosas. Estos pacientes necesitar\u00e1n una mayor dosis debido a la malnutrici\u00f3n y p\u00e9rdida del tejido adiposo que sufren 2<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Existen diferentes formas de administraci\u00f3n de esta antibioterapia. Una de ellas es mediante aerosoles, ya que se consiguen altas concentraciones en la v\u00eda a\u00e9rea con baja toxicidad. Se consiguen efectivos resultados en la infecci\u00f3n pulmonar cr\u00f3nica por Pseudomona aeruginosa. Algunos empleados por esta v\u00eda de administraci\u00f3n son la tobramicina y el colistimetato. Su principal objetivo en su empleo de forma profil\u00e1ctica es prevenir una futura infecci\u00f3n y el subsiguiente da\u00f1o pulmonar 8<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Fisioterapia respiratoria <\/em><\/strong><\/p>\n

          Se debe intentar implementar este tratamiento lo antes posible y de manera precoz al diagn\u00f3stico de la enfermedad. Con la fisioterapia respiratoria conseguiremos despejar las v\u00edas respiratorias de mucosidades viscosas en las que se pueden almacenar altas concentraciones de bacterias, elastasas y citocinas. Se pueden realizar t\u00e9cnicas aisladas, pero se conseguir\u00e1 una mayor eficacia mediante su combinaci\u00f3n: percusi\u00f3n, vibraci\u00f3n, drenaje postural… Las t\u00e9cnicas empleadas se dividen en cl\u00e1sicas y actuales 2, 9<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Soporte nutricional <\/em><\/strong><\/p>\n

          En los pacientes con FQ, es importante mantener un buen estado nutricional y crecimiento normal, ya que debido al aumento de las necesidades del paciente (debido a los problemas pulmonares, la infecci\u00f3n y tratamientos) y de las p\u00e9rdidas, es muy com\u00fan la malnutrici\u00f3n en este tipo de enfermos. Mantener en estos pacientes una nutrici\u00f3n adecuada, equilibrada y variada, afecta en una mejor calidad de vida y aumenta la supervivencia 2<\/sup>.<\/strong><\/p>\n

          Es vital evitar en todo momento una malnutrici\u00f3n del paciente y para ello es fundamental la educaci\u00f3n sanitaria y nutricional de los padres para cerciorarse de que el paciente hace ingestas adecuadas logrando un balance positivo de energ\u00eda ya que existen muchos factores que provocan un balance de energ\u00eda negativo como: aumento del gasto energ\u00e9tico, factores gen\u00e9ticos, infecciones cr\u00f3nicas\u2026 2<\/sup><\/p>\n

          Los niveles de \u00e1cidos grasos se suelen encontrar alterados en este tipo de pacientes en el suero, plasma y membranas de c\u00e9lulas sangu\u00edneas, y hay estudios que demuestran que una normalizaci\u00f3n de estos \u00e1cidos grasos podr\u00eda conllevar la reducci\u00f3n de la inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica que sufren 10<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Trasplante pulmonar <\/em><\/strong><\/p>\n

          Es la \u00faltima opci\u00f3n terap\u00e9utica y se lleva a cabo en los pacientes que se encuentran en situaci\u00f3n terminal, su expectativa de supervivencia es limitada y se han agotado los dem\u00e1s recursos terap\u00e9uticos 2<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          En ocasiones son necesarios trasplantes en bloque de varios \u00f3rganos, como son coraz\u00f3n-pulm\u00f3n, h\u00edgado-pulm\u00f3n e incluso pulm\u00f3n-ri\u00f1\u00f3n (ya que otros \u00f3rganos se pueden ver afectados, por ejemplo, por el tratamiento de la enfermedad). Esta opci\u00f3n terap\u00e9utica supone grandes riesgos ya que no siempre el pulm\u00f3n o los \u00f3rganos trasplantados son aceptados por el paciente.<\/p>\n

          Adem\u00e1s, incluso cuando el trasplante es un \u00e9xito, la persona se ve obligada a someterse de por vida a un tratamiento inmunosupresor para evitar el rechazo. Sin embargo, aunque con gran n\u00famero de complicaciones y riesgos, a veces es la \u00fanica opci\u00f3n que les queda a algunos pacientes y que puede salvar su vida 2, 11<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

          Incluido en el tratamiento debemos tener en cuenta una serie de precauciones generales para los ni\u00f1os con fibrosis qu\u00edstica que deben ser observadas y vigiladas tanto por los pacientes, como por sus familiares:<\/p>\n

            \n
          • Deben ser inmunizados contra el sarampi\u00f3n, parotiditis, rubeola, tos ferina y Haemophilus Influenzae, ya que el hecho de tener FQ no es un factor contraindicado para su vacunaci\u00f3n.<\/li>\n
          • Se debe retrasar la inclusi\u00f3n de estos pacientes en guarder\u00edas en edades tempranas.<\/li>\n
          • Evitar el consumo de tabaco, de manera pasiva y activa<\/li>\n
          • Evitar en todo caso, el contacto directo con familiares o amigos que presenten procesos gripales.<\/li>\n
          • Evadir en la manera de lo posible, acudir a lugares donde haya presencia de animales de granja o donde haya un exceso de vegetaci\u00f3n acumulada que pueda propagar aromas putrefactos 14<\/sup><\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n

            COMPLICACIONES <\/strong><\/p>\n

            La morbimortalidad de esta enfermedad est\u00e1 relacionada con la afectaci\u00f3n pulmonar y sus complicaciones, que son las responsables del 95 % de los fallecimientos de los pacientes que la sufren 5, 12<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

            El control de las manifestaciones digestivas es de gran importancia para evitar que la malnutrici\u00f3n favorezca la colonizaci\u00f3n bacteriana y el deterioro de la funci\u00f3n pulmonar. Las complicaciones digestivas pueden ser 12<\/sup><\/strong>:<\/p>\n

              \n
            • Esof\u00e1gicas: el reflujo gastroesof\u00e1gico, varices, \u00falcera p\u00e9ptica, esof\u00e1gicas y posibles neoplasias.<\/li>\n
            • Intestinales: \u00edleo meconial, ya mencionado anteriormente, que puede afectar al 15-20% de los reci\u00e9n nacidos, el S\u00edndrome de obstrucci\u00f3n de intestino distal (SOID), estre\u00f1imiento, invaginaci\u00f3n, prolapso rectal, apendicitis y colopat\u00eda fibrosante.<\/li>\n
            • Pancre\u00e1ticas: es la alteraci\u00f3n digestiva m\u00e1s importante. El da\u00f1o a nivel de los acinos pancre\u00e1ticos se produce en el primer a\u00f1o de vida. Cursa cl\u00ednicamente con Insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina, pancreatitis aguda y quistes pancre\u00e1ticos.<\/li>\n
            • Hepatobiliares: colelitiasis, esteatosis hep\u00e1tica, colangitis esclerosante, cirrosis biliar multifocal, hipertensi\u00f3n portal, ves\u00edcula escleroatr\u00f3fica y fibrosis biliar focal.<\/li>\n<\/ul>\n

              Otras complicaciones asociadas a esta patolog\u00eda son la diabetes con una prevalencia 100 veces mayor que en la poblaci\u00f3n general, deshidrataci\u00f3n originando grandes p\u00e9rdidas hidroelectrol\u00edticas, osteoporosis, artritis, osteoartropat\u00eda hipertr\u00f3fica, amiloidosis, vasculitis y trastornos gineco-urol\u00f3gicos 12<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

              La prevenci\u00f3n se basa fundamentalmente en el asesoramiento gen\u00e9tico a pacientes con FQ, sus parejas y familiares de primer grado, adem\u00e1s de la prevenci\u00f3n de complicaciones ya citadas anteriormente 13<\/sup><\/strong>.<\/p>\n

              BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

                \n
              1. Jose Luis Vizmanos. Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology ang Haematology [Internet]. Navarra, Espa\u00f1a. 2012. [Actualizado el 26 de agosto de 2014; consulta en marzo de 2015]. Disponible en: http:\/\/atlasgeneticsoncology.org\/Educ\/CistFibID30032SS.html<\/li>\n
              2. Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Fibrosis Qu\u00edstica. Fibrosis Qu\u00edstica [Internet]. Valencia, Espa\u00f1a. 2009. [Consulta en marzo de 2015]. Disponible en: http:\/\/www.fibrosisquistica.org\/index.php?pagina=fibrosi<\/li>\n
              3. Medline Plus. Fibrosis Qu\u00edstica [Internet]. EEUU. 2012. [Actualizado el 14 de mayo de 2014; consulta en marzo de 2015]. Disponible en:<\/li>\n
              4. http:\/\/www.nlm.nih.gov\/medlineplus\/spanish\/ency\/article\/000107.htm<\/li>\n
              5. Barrio G\u00f3mez de Ag\u00fcero MI, Garc\u00eda Hern\u00e1ndez G, Gartner S. Protocolo de diagn\u00f3stico y seguimiento de los pacientes con fibrosis qu\u00edstica. An de pediatr (Barc). 2009; 71 (3): 250-264.<\/li>\n
              6. Ali\u00f1o Pellicer SF, Antelo Landeira MC, Baamonde Vidarte A, Beltr\u00e1n Bengoechea B, Bern\u00e1 Torres N, Calvo Medina V et al. Libro blanco de atenci\u00f3n a la fibrosis quistica. Valencia: Federaci\u00f3n espa\u00f1ola contra la Fibrosis Qu\u00edstica; 2010.<\/li>\n
              7. Cunningham JC, Taussig LM. Una introducci\u00f3n a la fibrosis qu\u00edstica para los pacientes y sus familias. 5\u00aa ed. Maryland: Cystic fibrosis foundation; 2003.<\/li>\n
              8. Escobar Castro H, Sojo Aguirre A, Gil Ortega D, Nadal Ortega JM. Fibrosis qu\u00edstica. En: Junta Directiva de la SEGHNP, coordinador. Protocolos diagn\u00f3stico-terap\u00e9uticos de Gastroenterolog\u00eda, Hepatolog\u00eda y Nutrici\u00f3n Pedi\u00e1trica. Madrid: Ergon; 2010. p. 77- 84.<\/li>\n
              9. Gir\u00f3n Moreno RM, Salcedo Posadas A, G\u00f3mez-Punter RM. Antibioterapia inhalada en la fibrosis qu\u00edstica. Arch Bronconeumol. 2011; 47(6): 14-18.<\/li>\n
              10. Da Silva Santos CI, Gon\u00e7alves de Oliveira Ribeiro MA, Moreno Morcillo A, Fernando Ribeiro A, Dirceu Ribeiro J. Efectos de la antibioterapia y la t\u00e9cnica fisioter\u00e1pica respiratoria en pacientes con fibrosis qu\u00edstica tratados por exacerbaci\u00f3n pulmonar aguda: estudio experimental. Arch Bronconeumol. 2010; 46(6): 310\u2013316.<\/li>\n
              11. Olveira G, Olveira C, Acosta E, Esp\u00edldora F, Garrido-S\u00e1nchez L, Garc\u00eda-Escobar E et al. La suplementaci\u00f3n con \u00e1cidos grasos mejora par\u00e1metros respiratorios, inflamatorios y nutricionales en adultos con fibrosis qu\u00edstica. Arch Bronconeumol. 2010; 46(2): 70\u201377.<\/li>\n
              12. Borro JM, Rama P, Rey T, Fern\u00e1ndez-Rivera C. \u00c9xito a largo plazo de un trasplante combinado de pulm\u00f3n-ri\u00f1\u00f3n en un paciente con fibrosis qu\u00edstica. Arch Bronconeumol. 2013; 49(6): 272\u2013274.<\/li>\n
              13. Mart\u00ednez Cer\u00f3n E, Mar\u00eda Concepci\u00f3n Prados S\u00e1nchez MC, G\u00f3mez Carrera L. Complicaciones m\u00e1s frecuentes. En: Cobos Barroso N, autor. Fibrosis Qu\u00edstica. Zaragoza: Neumolog\u00eda y salud SL. p. 97-111.<\/li>\n
              14. Smeltzer SC, Brenda GB, Hinkle JL, Cheever KH. Atenci\u00f3n de pacientes con enfermedades pulmonares cr\u00f3nicas. Enfermer\u00eda Medico quir\u00fargica I. 12\u00aa ed. L\u2019Hospitalet de Llobregat, Barcelona: Lippincott Williams & Wilkins D.L.; 2013. p. 601-634.<\/li>\n
              15. Sal\u00eds-Moya A, Guti\u00e9rrez-S JP. Fibrosis Qu\u00edstica. Asociaci\u00f3n Costarricense de Neumolog\u00eda y Cirug\u00eda de T\u00f3rax. AMe, suplemento 1 \u2013 2003. p. 42 \u2013 48.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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