{"id":60721,"date":"2021-01-28T10:57:54","date_gmt":"2021-01-28T09:57:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=60721"},"modified":"2021-01-28T10:59:53","modified_gmt":"2021-01-28T09:59:53","slug":"pseudopapiledema-secundario-a-drusas-del-nervio-optico-en-una-nina-con-cefalea","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/pseudopapiledema-secundario-a-drusas-del-nervio-optico-en-una-nina-con-cefalea\/","title":{"rendered":"Pseudopapiledema secundario a Drusas del Nervio \u00d3ptico en una ni\u00f1a con cefalea"},"content":{"rendered":"

Pseudopapiledema secundario a Drusas del Nervio \u00d3ptico en una ni\u00f1a con cefalea <\/strong><\/p>\n

Autora principal: Ana Boned Murillo<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 2; 51<\/p>\n

Pseudopapilledema secondary to Drusen of the Optic Nerve in a girl with headache<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 23\/12\/2020<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 26\/01\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 2 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Enero de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 2; 51<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Ana Boned-Murillo 1<\/sup>, David Vaquero-Puyuelo 2<\/sup>, Diana P\u00e9rez Garc\u00eda 1<\/sup>, Francisco Javier Ascaso Puyuelo 1,3 <\/sup><\/p>\n

1 Departamento de Oftalmolog\u00eda del Hospital Cl\u00ednico \u201cLozano Blesa\u201d, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

2 Departamento de Psiquiatr\u00eda del Hospital Cl\u00ednico \u201cLozano Blesa\u201d, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

3 Instituto de Investigaci\u00f3n Sanitaria Arag\u00f3n (IIS Arag\u00f3n), Zaragoza, Espa\u00f1a<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS)\u00a0https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Una de las principales derivaciones por parte del Servicio de Pediatr\u00eda al oftalm\u00f3logo es la sospecha de papiledema, siendo de vital importancia descartar otras etiolog\u00edas de mal pron\u00f3stico como una posible hipertensi\u00f3n intracraneal o patolog\u00edas neurol\u00f3gicas y lesiones ocupantes de espacio. Entre las diversas patolog\u00edas que pueden simular un edema de papila bilateral se encuentran las drusas cong\u00e9nitas (principal causa de pseudopapiledema en ni\u00f1os). Presentamos un caso cl\u00ednico con sospecha de papiledema derivado desde el pediatra del centro de salud a nuestro servicio de urgencias, en el que la exploraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica result\u00f3 fundamental para llegar al diagn\u00f3stico adecuado de esta entidad benigna y generalmente asintom\u00e1tica.<\/p>\n

Palabras clave: drusas, nervio \u00f3ptico, pseudopapiledema, oftalmolog\u00eda.<\/p>\n

SUMMARY<\/strong><\/p>\n

One of the main referrals by the Pediatric Service to the ophthalmologist is the suspicion of papilledema, being of vital importance to rule out other bad prognostic pathologies, mainly intracranial hypertension or neurological pathologies or space-occupying lesions. Congenital drusen are the main cause of pseudopapilledema in children. We present a clinical case with suspected papilledema referred from the pediatrician, in which the ophthalmological examination was essential to reach the diagnosis of this benign condition and generally asymptomatic.<\/p>\n

Keywords: drusen, optic nerve, pseudopapilledema, ophthalmology<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

La incidencia estimada de las drusas del Nervio \u00d3ptico (NO) es de 3-4\/1.000 habitantes, aunque estudios histol\u00f3gicos en autopsias han revelado una mayor prevalencia, con predilecci\u00f3n por el sexo femenino. Suelen ser bilaterales y espor\u00e1dicas, siendo un hallazgo casual en la mayor\u00eda de los casos, pudiendo presentarse con s\u00edntomas como fotopsias, restricciones campim\u00e9tricas o disminuci\u00f3n de la agudeza visual (AV).<\/p>\n

Supone la causa principal de pseudopapiledema en ni\u00f1os, siendo de vital importancia descartar hipertensi\u00f3n intracraneal o patolog\u00edas neurol\u00f3gicas y lesiones ocupantes de espacio.<\/p>\n

PRESENTACI\u00d3N DEL CASO<\/strong><\/p>\n

Antecedentes, enfermedad actual y exploraci\u00f3n f\u00edsica<\/u><\/strong><\/em><\/p>\n

Ni\u00f1a de 10 a\u00f1os que acude a Urgencias derivada por su pediatra debido a dolores de cabeza continuos e inespec\u00edficos y sospecha de papiledema. No presenta n\u00e1useas ni v\u00f3mitos y no tiene antecedentes familiares de importancia<\/p>\n

Antecedentes personales: <\/strong>sobrepeso (\u00edndice de masa corporal 26).<\/p>\n

Medicaci\u00f3n actual:<\/strong> no refiere.<\/p>\n

Exploraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica:<\/strong><\/p>\n

Agudeza Visual<\/strong>:\u00a0Ojo derecho (OD)<\/strong>\u00a010\/10\u00a0Ojo izquierdo (OI)<\/strong>\u00a010\/10.<\/p>\n

Biomicroscop\u00eda<\/strong>\u00a0AO:\u00a0<\/strong>C\u00f3rnea clara, BCA, no tyndall. Anejos cut\u00e1neos sin alteraciones<\/p>\n

Presi\u00f3n intraocular<\/strong>\u00a0OD<\/strong>\u00a016\u00a0OI<\/strong>\u00a015<\/p>\n

Fondo de Ojo<\/strong>:<\/strong> se observa sobreelevaci\u00f3n papilar con bordes imprecisos en ambos ojos.<\/p>\n

Evoluci\u00f3n Cl\u00ednica<\/u><\/strong><\/em><\/p>\n

Dada la sospecha cl\u00ednica y a pesar de la cl\u00ednica inespec\u00edfica y no consumir ning\u00fan f\u00e1rmaco que predisponga a hipertensi\u00f3n intracraneal ni a\u00a0pseudotumor cerebro, <\/em>en colaboraci\u00f3n con el servicio de pediatr\u00eda se realiz\u00f3 una tomograf\u00eda computarizada para descartar una lesi\u00f3n ocupante de espacio (LOE) intracraneal, observ\u00e1ndose calcificaciones papilares bilaterales compatibles con el diagn\u00f3stico de drusas cong\u00e9nitas. Posteriormente se realiz\u00f3 una ecograf\u00eda que confirm\u00f3 el diagn\u00f3stico observando im\u00e1genes de hiperecogenicidad y sombra posterior, as\u00ed como una autofluorescencia positiva y un campo visual (CV) [ver Figura 1: Autofluorescencia y Campo Visual que demuestra un aumento de la mancha ciega e imagen susceptible del diagn\u00f3stico de drusas del Nervio \u00d3ptico (al final del art\u00edculo)].<\/p>\n

Se estableci\u00f3 el diagn\u00f3stico de drusas del NO<\/strong> dando de alta a la paciente con analgesia pautada y revisiones peri\u00f3dicas<\/strong>.<\/strong><\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/u><\/strong><\/em><\/p>\n

Pseudopapiledema secundario a drusas bilaterales del NO como hallazgo casual en exploraci\u00f3n fundosc\u00f3pica en contexto de cefalea persistente.<\/p>\n

Tratamiento<\/u><\/strong><\/em><\/p>\n

Actualmente la paciente se encuentra asintom\u00e1tica, en seguimiento peri\u00f3dico por Oftalmolog\u00eda, donde se le explic\u00f3 la naturaleza benigna de este hallazgo oftalmol\u00f3gico, as\u00ed como la necesidad de exploraciones peri\u00f3dicas para control y evaluaci\u00f3n campim\u00e9trica y mediante OCT (tomograf\u00eda de coherencia \u00f3ptica), adem\u00e1s de sus controles habituales por pediatr\u00eda.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Las anomal\u00edas cong\u00e9nitas del NO se han clasificado seg\u00fan su alteraci\u00f3n afecte a la morfolog\u00eda (aplasia del NO, hipoplasia del NO, disco \u00f3ptico oblicuo), excavaci\u00f3n (coloboma papilar, anomal\u00eda de Morning Glory, estafiloma peripapilar) y presencia o no de tejido an\u00f3malo a nivel del disco \u00f3ptico (foseta \u00f3ptica, megalopapila, drusas papilares o presencia de fibras mielina) (1). Cl\u00ednicamente, cursan con baja visi\u00f3n, que se suele acompa\u00f1ar de nistagmo en los casos bilaterales y de estrabismo en los unilaterales. Muchas de estas anomal\u00edas pueden presentar asociadas malformaciones sist\u00e9micas y\/o del sistema nervioso central, como es el caso de la aplasia e hipoplasia del NO, el disco \u00f3ptico oblicuo, el coloboma papilar o la papila de Morning Glory, los que deber\u00eda realizarse siempre una Resonancia Magn\u00e9tica -RM- cerebral, as\u00ed como una angioRM en esta \u00faltima entidad (1, 2). Del mismo modo, no debemos olvidar que cualquiera de ellas, si reduce la AV en la infancia puede provocar una ambliop\u00eda funcional (1).<\/p>\n

La incidencia estimada de las drusas del NO es de 3-4\/1.000 habitantes, aunque estudios histol\u00f3gicos en autopsias han revelado una mayor prevalencia, con predilecci\u00f3n por el sexo femenino (1, 3). Suelen ser bilaterales y espor\u00e1dicas, siendo un hallazgo casual en la mayor\u00eda de los casos, pudiendo presentarse con s\u00edntomas como fotopsias, restricciones campim\u00e9tricas o disminuci\u00f3n de la AV (3,4).\u00a0 Se trata de concreciones globulares de calcio, mucopolisac\u00e1ridos, amino\u00e1cidos, \u00e1cidos ribo y desoxirribonucleicos y hierro prelaminares localizadas por delante de la l\u00e1mina cribosa y detr\u00e1s de la membrana de Bruch y su evoluci\u00f3n es din\u00e1mica. En la infancia, las drusas suelen estar enterradas y, posteriormente en torno a la segunda d\u00e9cada de la vida se observan unas excreciones generalmente nasales, aumentan de tama\u00f1o al continuar calcific\u00e1ndose y son m\u00e1s visibles en la superficie, disminuyendo la elevaci\u00f3n del nervio. Sin embargo, en adultos el 60% de las mismas persisten enterradas (4). Y en estos casos, el aspecto de la papila nos puede plantear dudas diagn\u00f3sticas con un papiledema, siendo las drusas del NO la causa m\u00e1s frecuente de pseudopapiledema<\/strong>, que se define como la elevaci\u00f3n del disco \u00f3ptico, con o sin borramiento de sus m\u00e1rgenes, cuya naturaleza es constitucional y no secundaria a un aumento de la Presi\u00f3n Intracraneal -PIC- a diferencia del Papiledema<\/strong> secundarios a tumores cerebrales y medulares, meningitis, trombosis senos venosos durales, traumatismos craneales o craneosinostosis (1). A diferencia de las drusas, que suelen ser una hallazgo casual asintom\u00e1tico, el papiledema puede ser asintom\u00e1tico en solo un 33%, cursando t\u00edpicamente con cefalea, otros s\u00edntomas generales como v\u00f3mitos, tinnitus puls\u00e1til o rigidez cervical, as\u00ed como oscurecimientos visuales transitorios de unos pocos segundos de duraci\u00f3n mono o binocular, fotopsias, diplop\u00eda, principalmente por la paresia\/par\u00e1lisis del VI nervio uni o bilateral y AV conservada en el papiledema incipiente o compromiso central en caso de papiledema atr\u00f3fico (1).<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de papiledema se realiza mediante una exploraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica completa (en busca de una posible alteraci\u00f3n de la visi\u00f3n de los colores, un Defecto Pupilar Aferente Relativo (DPAR), etc.) y pruebas complementarias, incluyendo ecograf\u00eda ocular, autofluorescencia y OCT de la papila para diferenciar el papiledema de otras causas de pseudopapiledema de papila [ver Tabla n\u00ba1: Algoritmo diagn\u00f3stico diferencial ante una sospecha de Papiledema (al final del art\u00edculo)]. Una vez establecido el diagn\u00f3stico de papiledema se debe investigar su etiolog\u00eda. Es preciso realizar una historia detallada (f\u00e1rmacos, patolog\u00eda de base, infecciones, …), neuroimagen y una punci\u00f3n lumbar, tras haber descartado lesiones ocupantes de espacio con una prueba de imagen, para determinar la presi\u00f3n de apertura y composici\u00f3n del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) (1). El valor de la PIC considerado patol\u00f3gico en la edad pedi\u00e1trica ha sido objeto de controversia. En estudios recientes se ha equiparado el valor de PIC en ni\u00f1os y adultos. Se considera patol\u00f3gicos valores por encima de 250 mm H2O a cualquier edad; con excepci\u00f3n de los ni\u00f1os obesos y si la exploraci\u00f3n se realiza bajo sedaci\u00f3n \u2013se considera patol\u00f3gico por encima de 280 mm H2O\u2013. Sin embargo, debemos tener presente que una \u00fanica medici\u00f3n normal de la PIC no descarta la existencia de hipertensi\u00f3n intracraneal, pudiendo ser necesario un registro de la PIC (1). La prueba de neuroimagen de elecci\u00f3n es la RM cerebral con estudio vascular que incluya sistema venoso y arterial. Cuando no es posible realizar la RM de forma urgente, se realiza un TC craneal de entrada y posteriormente se completa el estudio con la RM (1).<\/p>\n

Respecto a las drusas del NO, existen caracter\u00edsticas oftalmosc\u00f3picas que pueden ayudar a diferenciar estas dos entidades [ver Tabla n\u00ba2: Caracter\u00edsticas fundosc\u00f3picas del papiledema incipiente y del pseudopapiledema secundario de la presencia de drusas del nervio \u00f3ptico (NO). (al final del art\u00edculo)], aunque en muchas ocasiones tendremos que recurrir a pruebas complementarias. Las pruebas de imagen pueden ayudarnos en su diagn\u00f3stico siendo la\u00a0ecograf\u00eda ocular\u00a0en modo B el m\u00e9todo de elecci\u00f3n para la detecci\u00f3n de las drusas calcificadas. Muestra una imagen hiperreflectante y sombra ac\u00fastica posterior (3).<\/p>\n

La\u00a0autofluorescencia\u00a0detecta las drusas superficiales, pero puede dar falsos negativos en los casos de drusas enterradas teniendo menor sensibilidad para detectar las drusas que la ecograf\u00eda (3, 4). La\u00a0OCT es muy \u00fatil para valorar la p\u00e9rdida de capa de fibras nerviosas de la retina (CFNR); y el de la capa c\u00e9lulas ganglionares-capa plexiforme interna. Las OCT de nueva generaci\u00f3n, Enhanced Depth Imaging-OCT (EDI-OCT) y Swept Source-OCT, permiten cuantificar el tama\u00f1o de las drusas y examinar la integridad de las estructuras vecinas en la retina y el NO, y se considera que podr\u00edan ser mejores que la ecograf\u00eda en modo B para la detecci\u00f3n de las drusas (3). Con la\u00a0TC\u00a0tambi\u00e9n podr\u00edan detectarse drusas calcificadas, aunque no suele realizarse.<\/p>\n

Cl\u00ednicamente la mayor\u00eda de los pacientes son asintom\u00e1ticos y tienen una buena AV y no son conscientes de los defectos campim\u00e9tricos dado que estos son lentamente progresivos (3). Los defectos campim\u00e9tricos son m\u00e1s frecuentes en aquellos con drusas superficiales, correspondiendo con pacientes de edad m\u00e1s avanzada, y suelen corresponderse con la localizaci\u00f3n de las drusas (3). Pero el mecanismo por el que las drusas provocan dicha complicaci\u00f3n es poco conocido. Se postula que los mecanismos fisiopatog\u00e9nicos son varios: compromiso del transporte axonal en un ojo con canal escleral peque\u00f1o con desgaste gradual secundario de las fibras del NO, compresi\u00f3n directa de las fibras prelaminares por las drusas e isquemia en la cabeza del NO.<\/p>\n

P\u00e9rdidas muy severas y bruscas del CV suelen ser secundarias a complicaciones vasculares, como la neuropat\u00eda \u00f3ptica isqu\u00e9mica anterior no arter\u00edtica (NOIA-NA) y la oclusi\u00f3n de la vena y la arteria central de la retina, diferenci\u00e1ndose de las entidades cl\u00e1sicas por presentarse en pacientes m\u00e1s j\u00f3venes, con episodios de oscurecimientos visuales transitorios previo a la afectaci\u00f3n isqu\u00e9mica y suelen tener con mejor pron\u00f3stico visual que los que tienen NOIA-NA sin drusas (3). \u00a0Otras complicaciones que pueden observarse son hemorragias v\u00edtreas o el desarrollo de membranas neovasculares subreinianas yuxtapapilares (3).<\/p>\n

Al tratarse de una patolog\u00eda ocular aislada, no se precisan exploraciones complementarias sist\u00e9micas pero\u00a0es importante realizar un seguimiento oftalmol\u00f3gico seriado, por la posible aparici\u00f3n de defectos campim\u00e9tricos y las complicaciones vaso-oclusivas asociadas. A pesar de que no existe ning\u00fan tratamiento para las drusas papilares, se recomienda pautar tratamiento antihipertensivo t\u00f3pico si progresan los defectos campim\u00e9tricos o estos son muy extensos.<\/p>\n

Adem\u00e1s debemos tener en cuenta que al tratarse de una patolog\u00eda cong\u00e9nita no es posible su prevenci\u00f3n, sin embargo debemos hacer hincapi\u00e9 en la necesidad de un diagn\u00f3stico correcto y precoz. Del mismo modo, hoy en d\u00eda se realizan estudios gen\u00e9ticos en los pacientes y familias afectos.<\/p>\n

CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Las drusas del nervio \u00f3ptico son una anomal\u00eda cong\u00e9nita del nervio \u00f3ptico que suele diagnosticarse de forma casual. Supone la causa principal de pseudopapiledema en ni\u00f1os, siendo de vital importancia conocer esta entidad para poder realizar un abordaje cl\u00ednico adecuado y diferenciarla de otras entidades causantes de papiledema de forma que evitemos procedimientos diagn\u00f3sticos innecesarios y potencialmente da\u00f1inos para la salud del paciente.<\/p>\n

Al tratarse de una patolog\u00eda ocular aislada, no se precisan exploraciones complementarias sist\u00e9micas pero\u00a0es no debemos infraestimar la capacidad de da\u00f1o de estos \u201ccuerpos hialinos\u201d a la capa de fibras nerviosas y su afecci\u00f3n a los campos visuales, resultando importante realizar un seguimiento oftalmol\u00f3gico seriado, por la posible aparici\u00f3n de defectos campim\u00e9tricos y las complicaciones vaso-oclusivas asociadas.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA <\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Mart\u00edn-Begu\u00e9 N, Noval Mart\u00edn S, Barrio Barrio J, Gald\u00f3s Iztueta M. Protocolos en neuro-oftalmolog\u00eda pedi\u00e1trica. Acta Estrabol\u00f3gica. 2019; 48 (2): 165-180<\/li>\n
  2. PalmerE,\u00a0 Gale J, \u00a0 Crowston J,\u00a0 P. Wells A. Optic Nerve Head Drusen: An Update. Neuroophthalmology. 2018; 42(6): 367\u2013384.<\/li>\n
  3. Mart\u00edn-Begu\u00e9 N, Saint-Gerons M. Congenital optic nerve anomalies. Archivos de la Sociedad Espa\u00f1ola de Oftalmolog\u00eda (English Edition). 2016; 91 (12): 577-588.<\/li>\n
  4. Santos-Bueso E, Peraza-Nieves J, Castellar-Cerpa J, Garc\u00eda-S\u00e1nchez J. Optic nerve drusen. Anales de Pediatr\u00eda. 2017; 82 (5): 203-e204<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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