{"id":60873,"date":"2021-02-11T09:23:36","date_gmt":"2021-02-11T08:23:36","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=60873"},"modified":"2021-02-11T09:24:25","modified_gmt":"2021-02-11T08:24:25","slug":"hemimelia-peronea-resultado-a-largo-plazo-de-un-caso-tratado-mediante-alargamientos-oseos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/hemimelia-peronea-resultado-a-largo-plazo-de-un-caso-tratado-mediante-alargamientos-oseos\/","title":{"rendered":"Hemimelia peronea. Resultado a largo plazo de un caso tratado mediante\u00a0alargamientos \u00f3seos"},"content":{"rendered":"

Hemimelia peronea. Resultado a largo plazo de un caso tratado mediante\u00a0alargamientos \u00f3seos<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Joaquina Casas L\u00e1zaro<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 3; 115<\/p>\n

Fibula hemimelia. Long term results of a case treated with bone lengthening\u00a0<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 05\/01\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 09\/02\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 3 \u2013\u00a0 Primera quincena de Febrero de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 3; 115<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Mar\u00eda Joaquina Casas L\u00e1zaro<\/p>\n

Vanesa N\u00e1ger Ob\u00f3n<\/p>\n

Andrea Cuello Ferrando<\/p>\n

Hospital de Barbastro. Servicio Aragon\u00e9s de la Salud. Barbastro. Espa\u00f1a<\/p>\n

Servicio de Medicina F\u00edsica y Rehabilitaci\u00f3n<\/p>\n

RESUMEN\u00a0<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/strong>La hemimelia peronea, aunque infrecuente, es la m\u00e1s com\u00fan de las agenesias de los huesos\u00a0 largos, adem\u00e1s de la deformidad esquel\u00e9tica m\u00e1s frecuente del miembro inferior. Consiste en la\u00a0 aplasia o hipoplasia del peron\u00e9 asociada con frecuencia a otras malformaciones de la tibia, del\u00a0 f\u00e9mur o del pie.<\/p>\n

\u00a0\u00a0Presentamos el caso de una paciente con un seguimiento a largo plazo (17 a\u00f1os) hasta el\u00a0 restablecimiento funcional, que presentaba una hipoplasia postaxial en extremidad inferior\u00a0 izquierda (hipoplasia de f\u00e9mur izquierdo, agenesia del peron\u00e9 e hipoplasia de tibia). Desde los 5\u00a0 a\u00f1os se ha sometido a m\u00faltiples intervenciones y tratamientos de rehabilitaci\u00f3n postquir\u00fargica.\u00a0 Nuestro objetivo es dar a conocer los efectos beneficiosos que logra la rehabilitaci\u00f3n en procesos\u00a0 de alargamientos \u00f3seos. La evoluci\u00f3n de la paciente ha sido satisfactoria consiguiendo buena\u00a0 recuperaci\u00f3n funcional.<\/p>\n

Palabras clave: pierna, peron\u00e9, hemimelia, alargamiento \u00f3seo<\/p>\n

ABSTRACT\u00a0<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/strong>Fibula hemimelia, although uncommon, is the most common long-bone deficiency, as well as the most frequent skeletal deformity of the lower limb. It consists of fibula aplasia or hypoplasia,\u00a0 often associated with other tibia, femur or foot malformations.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0We present the case of a patient who underwent a long term follow-up (17 years) until functional\u00a0 restoration, who presented postaxial hypoplasia in the left lower limb (hypoplasia of the left femur,\u00a0 agenesis of the fibula and hypoplasia of the tibia). Since the age of 5, she has undergone multiple\u00a0 interventions and postsurgical rehabilitation. Our objective is to publicize the beneficial effects\u00a0 achieved by rehabilitation in bone lengthening procedures. The patient\u00b4s development has been satisfactory, achieving a very good functional recovery.<\/p>\n

Keywords: leg, fibula, hemimelia, bone lengthening<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de inter\u00e9s. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n realizada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N\u00a0<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0<\/strong>La hemimelia peronea (HP) o hipoplasia postaxial del miembro inferior1 <\/sup>es una alteraci\u00f3n cong\u00e9nita caracterizada por la ausencia parcial o total del peron\u00e9. Es la m\u00e1s frecuente de las agenesias de los huesos largos2<\/sup>. La incidencia de la enfermedad se estima entre 1\/50.000 y 1\/135.000. En algunos estudios se ha descrito un predominio en varones, pero en otros describen una distribuci\u00f3n equitativa por sexos. Dos tercios de los casos presentan afectaci\u00f3n unilateral, con el peron\u00e9 derecho afectado m\u00e1s frecuentemente que el izquierdo. La HP puede variar desde una ausencia parcial del peron\u00e9 a la ausencia total con acortamiento del f\u00e9mur\/tibia, inestabilidad de la rodilla y el tobillo y un d\u00e9ficit de tejidos blandos3 <\/sup>(la clasificaci\u00f3n de Achterman y Kalamchi describe el espectro de la agenesia2,4-5<\/sup>) Ver tabla 1.<\/p>\n

\u00a0\u00a0La etiolog\u00eda no es clara, la deformidad se debe probablemente a alteraciones durante el desarrollo embrionario entre la cuarta y s\u00e9ptima semana de gestaci\u00f3n. La mayor\u00eda de los casos son espor\u00e1dicos y s\u00f3lo un peque\u00f1o porcentaje presenta un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mico dominante con penetrancia incompleta. El diagn\u00f3stico se basa en la exploraci\u00f3n cl\u00ednica y estudio radiol\u00f3gico. El diagn\u00f3stico diferencial incluye displasias esquel\u00e9ticas y disostosis con afectaci\u00f3n asim\u00e9trica de miembros inferiores3<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0El tratamiento de la hemimelia est\u00e1 en funci\u00f3n principalmente del grado de afectaci\u00f3n del miembro y su manejo requiere un enfoque multidisciplinar. En los casos graves la amputaci\u00f3n de la extremidad y colocaci\u00f3n de pr\u00f3tesis puede ser la mejor opci\u00f3n para lograr un resultado funcional \u00f3ptimo6<\/sup> . En los casos de dismetr\u00eda moderada es posible realizar alargamientos de la extremidad7-8 <\/sup>(el riesgo de complicaciones postoperatorias y el requerir m\u00faltiples procesos reconstructivos exigen un tratamiento rehabilitador individualizado siendo un elemento clave). \u00a0\u00a0Presentamos el caso cl\u00ednico de una paciente con agenesia completa del peron\u00e9, hipoplasia de f\u00e9mur y tibia en extremidad inferior izquierda, a la que se le realizaron m\u00faltiples intervenciones\u00a0 obteniendo buenos resultados funcionales a largo plazo.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO\u00a0<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0<\/strong>Ni\u00f1a de 5 a\u00f1os de edad, diagnosticada de dismetr\u00eda de miembros inferiores (MMII) por hipoplasia de f\u00e9mur izquierdo, agenesia del peron\u00e9 e hipoplasia de tibia (presentaba dismetr\u00eda de 13 cm en relaci\u00f3n a la derecha)(fig. 1). Remitida en el a\u00f1o 2008 a nuestras consultas de Rehabilitaci\u00f3n tras realizar el 16\/01\/08 alargamiento de f\u00e9mur mediante fijador externo tipo\u00a0 orthofix (alargamiento de 5,9 cm)(fig. 2).<\/p>\n

\u00a0En el plan de reconstrucci\u00f3n se han sucedido m\u00faltiples intervenciones:<\/p>\n

-El 29\/10\/08 se practica cambio de fijador externo manteniendo distracci\u00f3n de unos 6 cm aproximadamente<\/p>\n

-El 10\/12\/08 se practica extracci\u00f3n del fijador, se coloca f\u00e9rula de yeso por la fragilidad del callo \u00f3seo. Intolerancia a los clavos<\/p>\n

-El 28\/07\/2011 se practica osteotom\u00eda tibial izquierda e implantaci\u00f3n de fijador externo Orthofix para alargamiento y se realiza epifisiodesis con placas en 8 en f\u00e9mur distal derecho para frenado -El 23\/08\/2011 se realiza tenotom\u00eda percut\u00e1nea de Aquiles izquierdo<\/p>\n

-El 04\/05\/12 se realiza retirada de fijaci\u00f3n externa<\/p>\n

-El 12\/01\/2017 se practica hemiepifisiodesis externa distal de f\u00e9mur izquierdo con placa 8 MBA para correcci\u00f3n de varo<\/p>\n

-El 07\/08\/2019 se practica retirada placas en 8 de f\u00e9mures distales bilateral + correcci\u00f3n de cicatrices + osteotom\u00eda varizante f\u00e9mur distal izquierdo con fijaci\u00f3n con placa PEDILOC de\u00a0 ORTHOPEDIATRICS con aporte de autoinjerto de cresta iliaca. (fig. 3)<\/p>\n

-El 24\/02\/2020 se practica movilizaci\u00f3n articular de rodilla izquierda por rigidez articular (flexi\u00f3n de 20\u00ba) rebelde a tratamiento conservador, con ganancia completa de flexi\u00f3n y colocaci\u00f3n de cat\u00e9teres perineurales para realizar rehabilitaci\u00f3n asistida<\/p>\n

-El 25\/06\/2020 se practica retirada de placa de osteos\u00edntesis y liberaci\u00f3n de adherencias de fascia lata por abordaje iterativo lateral consiguiendo flexi\u00f3n intraoperatoria de 110\u00ba.<\/p>\n

\u00a0\u00a0En el seguimiento, la exploraci\u00f3n f\u00edsica inclu\u00eda: valoraci\u00f3n postural est\u00e1tica y din\u00e1mica para corregir alteraciones posturales (valgo de rodilla e inestabilidad por laxitud de LCA, tobillo\u00a0 equinovalgo, escoliosis), evaluaci\u00f3n de la fuerza muscular con escala de Daniels y amplitud del movimiento articular (ROM) con\u00a0 goni\u00f3metro, evaluaci\u00f3n neurol\u00f3gica, medici\u00f3n con cinta m\u00e9trica de la longitud de ambos MMII para adecuaci\u00f3n del alza\u00a0 y por \u00faltimo, el dolor valorado con la escala anal\u00f3gica visual (EVA).<\/p>\n

\u00a0La paciente ha requerido un plan de tratamiento individualizado en cada fase de las intervenciones (elongaci\u00f3n \u00f3sea, retirada de inmovilizaciones y posterior a la consolidaci\u00f3n). Durante la elongaci\u00f3n \u00f3sea orientado a movilizar las articulaciones y elongar m\u00fasculos y tendones ya que conforme se alarga el hueso lo hacen m\u00fasculos y tendones, lo que provoca que las articulaciones pr\u00f3ximas tiendan a la contractura y rigidez, complicaci\u00f3n muy invalidante que obliga al uso de f\u00e9rulas\/ortesis para mantener la correcta posici\u00f3n articular y a realizar\u00a0 movilizaci\u00f3n bajo anestesia cuando es rebelde como ha precisado nuestra paciente. Otra complicaci\u00f3n que nos hemos encontrado de forma puntual ha sido la infecci\u00f3n de la interfase tornillo-piel que se trat\u00f3 con antibi\u00f3tico y curas frecuentes sin mayor consecuencia. En la etapa posterior a la consolidaci\u00f3n cuando la paciente era autorizada a caminar, el tratamiento fisioter\u00e1pico inclu\u00eda cinesiterapia activa asistida y resistida de las articulaciones implicadas,\u00a0 ejercicios propioceptivos de equilibrio y reeducaci\u00f3n de la marcha.<\/p>\n

\u00a0\u00a0La paciente ha presentado buena recuperaci\u00f3n funcional, en la actualidad el balance articular de la rodilla izquierda es: extensi\u00f3n de -5\u00ba y flexi\u00f3n de 120\u00ba. Precisa el uso de un alza de 3 cm para estabilizaci\u00f3n de columna y su marcha es aut\u00f3noma con una m\u00ednima claudicaci\u00f3n de extremidad\u00a0 inferior izquierda. En el escoliograma se aprecia escoliosis de 15\u00ba L1-L5 con Risser V. Tambi\u00e9n presenta valgo de tobillo izquierdo que puede ser tributario de cirug\u00eda en un futuro.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N\u00a0<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0<\/strong>La hemimelia peronea se describe como la falta de desarrollo o ausencia del peron\u00e9. Existe una expresi\u00f3n variable de la misma. En esta paciente, como en la mayor parte de los casos se ignora la\u00a0 causa, no se han determinado los factores hereditarios que participan en esta malformaci\u00f3n, aunque algunos sugieren un patr\u00f3n de herencia autos\u00f3mico dominante y penetrancia incompleta3<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0Es la m\u00e1s frecuente de las agenesias de los huesos largos y habitualmente se asocia a otras anomal\u00edas como la ausencia de metatarsianos externos, coaliciones tarsianas, el acortamiento tibial y\/o femoral (presentes en este caso), agenesia de los ligamentos cruzados y la deformidad en equinovalgo del pie y\u00a0 tobillo2-3<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0La presentaci\u00f3n cl\u00e1sica corresponde a un miembro corto con pie equinovalgo, un surco en la piel situada sobre la zona media inferior de la tibia, valgo de rodilla e inestabilidad anteroposterior.\u00a0 En radiograf\u00edas se observa un peron\u00e9 corto o su ausencia, incurvaci\u00f3n anteromedial de la tibia si est\u00e1 presente y una escotadura intercond\u00edlea del f\u00e9mur poco profunda2,5<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0En la actualidad se utiliza la clasificaci\u00f3n propuesta por Achterman y Kalamchi2,4-5<\/sup>. Para plantear el tratamiento reconstructivo considerando las alteraciones de la tibia, tobillo y pie, el Dr. Paley9 <\/sup>propuso la clasificaci\u00f3n que se detalla en la Tabla 2.<\/p>\n

\u00a0\u00a0El tratamiento se basa en el grado de dismetr\u00eda y en la funcionalidad del pie. Para ello, actualmente se usa la clasificaci\u00f3n de Birch10<\/sup> . Ver Tabla 3.<\/p>\n

\u00a0\u00a0El tratamiento reconstructivo est\u00e1 ganando terreno a la cirug\u00eda ablativa, las t\u00e9cnicas de alargamiento de las extremidades se han depurado y han mejorado sus resultados9<\/sup>. Aunque en ni\u00f1os con deformidades de gran magnitud se prefiere una amputaci\u00f3n temprana y la adaptaci\u00f3n\u00a0 de una pr\u00f3tesis.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0En nuestro caso se opt\u00f3 por alargamientos ya que la paciente consegu\u00eda apoyo plant\u00edgrado y no era previsible una dismetr\u00eda importante al final del crecimiento.<\/p>\n

\u00a0\u00a0Una de las claves para el \u00e9xito de este complejo y largo proceso reconstructivo es la Rehabilitaci\u00f3n temprana e integral que se realiza en las distintas fases porque favorece la reincorporaci\u00f3n del paciente a sus actividades de la vida diaria11<\/sup>.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0El tratamiento y seguimiento de estos pacientes en Rehabilitaci\u00f3n, es indispensable, y se debe iniciar desde que el ni\u00f1o consigue la bipedestaci\u00f3n hasta el primer alargamiento y posteriormente durante todo el proceso reconstructivo, proporcionando un apoyo esencial a las sucesivas \u00a0 cirug\u00edas para obtener una extremidad funcional.<\/p>\n

Ver anexo<\/a>
\n<\/strong><\/h2>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

    \n
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    Hemimelia peronea. Resultado a largo plazo de un caso tratado mediante\u00a0alargamientos \u00f3seos Autora principal: Mar\u00eda Joaquina Casas L\u00e1zaro Vol. XVI; n\u00ba 3; 115<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[184,199,207],"tags":[14318,692,14317,9141,14316],"class_list":["post-60873","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-pediatria-neonatologia","category-rehabilitacion-fisioterapia","category-traumatologia","tag-alargamiento-oseo","tag-caso-clinico","tag-hemimelia","tag-perone","tag-pierna","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nHemimelia peronea. Resultado a largo plazo de un caso tratado mediante\u00a0alargamientos \u00f3seos<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Hemimelia peronea. 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