{"id":60942,"date":"2021-02-17T09:37:14","date_gmt":"2021-02-17T08:37:14","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=60942"},"modified":"2021-02-17T09:37:14","modified_gmt":"2021-02-17T08:37:14","slug":"manejo-anestesico-en-la-enfermedad-de-steinert-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-anestesico-en-la-enfermedad-de-steinert-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Manejo anest\u00e9sico en la enfermedad de Steinert. Caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Manejo anest\u00e9sico en la enfermedad de Steinert. Caso cl\u00ednico <\/strong><\/p>\n

Autora principal: Laura Mar\u00eda Pradal Jarne<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 4; 179<\/p>\n

Anesthetic management in Steinert’s disease.<\/strong> Clinical case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 07\/01\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 15\/02\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 4 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Febrero de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 4; 179<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Laura Mar\u00eda Pradal Jarne1<\/sup>, Bel\u00e9n Albericio Gil1<\/sup>, Mar\u00eda Carbonell Romero1<\/sup>, Luc\u00eda Ballar\u00edn Naya1<\/sup>, Mar\u00eda Elena Pradal Jarne2<\/sup>, Alejandra Peligero Deza 2, Javier Peligero Deza3<\/sup>.<\/p>\n

\n

    \n
  1. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. MIR. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  2. Hospital Universitario Miguel Servet. Enfermera. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  3. Hospital General San Jorge. FEA Anestesiolog\u00eda. Huesca. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Steinert es una enfermedad rara y no se encuentra de forma com\u00fan en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica diaria. Entre otras caracter\u00edsticas, se caracteriza por la aparici\u00f3n de crisis miot\u00f3nicas. La mioton\u00eda es un fen\u00f3meno que se caracteriza por la persistencia involuntaria de la contracci\u00f3n muscular tras una contracci\u00f3n voluntaria o provocada por un est\u00edmulo el\u00e9ctrico, asoci\u00e1ndose debilidad progresiva y atrofia muscular. Muchas de estas crisis se pueden inducir con factores f\u00edsicos o farmacol\u00f3gicos durante el perioperatorio, algunos de ellos son etomidato, succinilcolina, neostigmina, est\u00edmulo quir\u00fargico, hipotermia, temblores y\/o hiperpotasemia. \u00a0El manejo anest\u00e9sico de estos pacientes es un reto para el anestesi\u00f3logo, debido a su fisiopatolog\u00eda y las posibles complicaciones, sobre todo, card\u00edacas y respiratorias, potencialmente mortales que pueden desarrollar. El anestesi\u00f3logo debe evaluar cuidadosamente al paciente y establecer un plan perioperatorio para evitar las posibles complicaciones que pueden acontecer. Presentamos un caso de una paciente con enfermedad de Steinert que precisa cirug\u00eda de histerectom\u00eda en la que se realiza t\u00e9cnica de anestesia locorregional y se hace revisi\u00f3n del tema.<\/p>\n

    Palabras clave: enfermedad de Steinert, distrofia miot\u00f3nica, manejo anest\u00e9sico, mioton\u00eda, complicaciones cardiacas, complicaciones pulmonares.<\/p>\n

    Abstract<\/strong><\/p>\n

    \n

    Steinert’s disease is a rare disease and is not commonly found in daily clinical practice. Among other characteristics, it is characterized by the appearance of myotonic crisis. Myotonia is a phenomenon characterized by the involuntary persistence of muscle contraction after a voluntary contraction or caused by an electrical stimulus, associated with progressive weakness and muscle atrophy. Many of these crises can be induced with physical or pharmacological factors during the perioperative period, some of them are etomidate, succinylcholine, neostigmine, surgical stimulation, hypothermia, tremors and \/ or hyperkalemia. The anesthetic management of these patients is a challenge for the anesthesiologist, due to their pathophysiology and the possible complications, especially cardiac and respiratory, which can be life-threatening. The anesthesiologist must carefully evaluate the patient and establish a perioperative plan to avoid possible complications that may occur. We present a case of a patient with Steinert’s disease who requires hysterectomy surgery in which locoregional anesthesia is performed and the subject is reviewed.<\/p>\n

    \n

    Keywords: Steinert’s disease, myotonic dystrophy, anesthetic management, myotonia, cardiac complications, pulmonary complications.<\/p>\n

    \n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    \n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
    \nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS)\u00a0https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
    \nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
    \nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    \n

    La enfermedad de Steinert tambi\u00e9n conocida como distrofia miot\u00f3nica, es transmitida por herencia autos\u00f3mica dominante, la muerte es causada frecuentemente por complicaciones card\u00edacas o pulmonares. El manejo anest\u00e9sico de estos pacientes es un reto para el anestesi\u00f3logo, por ello las principales consideraciones anest\u00e9sicas deben estar enfocadas en el manejo de la enfermedad respiratoria y card\u00edaca, de la respuesta miot\u00f3nica y la debilidad muscular asociada a los diferentes f\u00e1rmacos usados durante el acto anest\u00e9sico.<\/p>\n

    \n

    Descripci\u00f3n del caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

    \n

    Mujer de 46 a\u00f1os sin alergias medicamentosas descritas, ingresa para cirug\u00eda de histerectom\u00eda mediante abordaje por t\u00e9cnica de incisi\u00f3n de Pfannenstiel por \u00fatero miomatoso. Como antecedentes personales presenta enfermedad de Steinert y no presenta antecedentes quir\u00fargicos previos. Por ello, tras revisi\u00f3n por parte del servicio de cardiolog\u00eda, se realiza una valoraci\u00f3n preoperatoria completa y se da el apto, se revisa el electrocardiograma (ECG) y pruebas funcionales respiratorias. Dada su enfermedad, se prem\u00e9dica a la paciente con un protector g\u00e1strico y un antiem\u00e9tico y se procede a realizar una anestesia locorregional intradural con L-bupivaca\u00edna 0,5% 12mg y fentanilo 10mcg y se protege a la paciente con una manta t\u00e9rmica de aire caliente adem\u00e1s de administrar sueroterapia con calentador y monitorizar la temperatura. Una vez disminuido el bloqueo motor en la sala de recuperaci\u00f3n, se realiza un bloqueo del plano transverso bilateral bajo gu\u00eda ecogr\u00e1fica con L-bupivacaina 0,125% con 15 ml en cada lado, adem\u00e1s de usar analg\u00e9sicos como paracetamol 1g y dexketoprofeno 50 mg IV. La recuperaci\u00f3n postoperatoria se realiza sin ninguna incidencia durante 24 horas en la Unidad de recuperaci\u00f3n postanest\u00e9sica.<\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    \n

    La distrofia miot\u00f3nica de Steinert tambi\u00e9n conocida como Distrofia Miot\u00f3nica o Enfermedad de Batten Curschmann o Atrofia Miot\u00f3nica, es una miopat\u00eda que fue descrita por primera vez por Steinert en 1909. La mioton\u00eda es un fen\u00f3meno que se caracteriza por la persistencia involuntaria de la contracci\u00f3n muscular tras una contracci\u00f3n voluntaria o provocada por un est\u00edmulo el\u00e9ctrico, asoci\u00e1ndose debilidad progresiva y atrofia muscular. 1<\/sup><\/p>\n

    \n

    Es una enfermedad con herencia autos\u00f3mica dominante, transmitida a trav\u00e9s de un gen an\u00f3malo (DMPK) localizado en el brazo largo de cromosoma 19, que codificada la miotonina proteincinasa, una enzima que altera la funci\u00f3n muscular.1<\/sup> Existe una alteraci\u00f3n en el metabolismo del calcio, el sistema de trifosfato de adenosina no retorna el calcio al ret\u00edculo sarcopl\u00e1smico despu\u00e9s de la contracci\u00f3n, permaneciendo disponible para producir una contracci\u00f3n m\u00fasculo-esquel\u00e9tica sostenida, lo que provoca que la anestesia locorregional, la general e incluso los relajantes musculares no prevengan la contracci\u00f3n muscular. La uni\u00f3n neuromuscular es normal.2,3<\/sup><\/p>\n

    \n

    El defecto gen\u00e9tico es la repetici\u00f3n de un trinucle\u00f3tido expandido (CTG) en dicho cromosoma, por lo que se produce un fen\u00f3meno de anticipaci\u00f3n, es decir, el inicio de la enfermedad es cada vez m\u00e1s precoz y grave de generaci\u00f3n en generaci\u00f3n. La mutaci\u00f3n es inestable, lo que explica el amplio rango de gravedad cl\u00ednica de la distrofina miot\u00f3nica, algunos de los pacientes est\u00e1n gravemente afectados desde el nacimiento, sobre todo, cuando descienden de madre afectada, otros est\u00e1n m\u00ednimamente afectados hasta la vida adulta.4<\/sup><\/p>\n

    \n

    La enfermedad de Steinert es la m\u00e1s frecuente de las distrofias miot\u00f3nicas del adulto (una de cada 20.000\u00a0personas).5<\/sup> En Espa\u00f1a tenemos una prevalencia de 3-15\/100.000 seg\u00fan la Federaci\u00f3n Espa\u00f1ola De Enfermedades Raras (FEDER).<\/p>\n

    \n

    Dentro de los 5 subtipos de distrofia miot\u00f3nica tipo 1 (cong\u00e9nita, infantil con inicio antes de los 10 a\u00f1os, juvenil o adulto precoz con edades entre 11 y 20 a\u00f1os, comienzo en la edad adulta edades entre los 21 y 40 a\u00f1os y de comienzo tard\u00edo con inicio despu\u00e9s de los 40 a\u00f1os), la distrofia miot\u00f3nica cong\u00e9nita es la forma m\u00e1s severa de la enfermedad, con una mortalidad del 50% en el per\u00edodo neonatal y del 25% en el primer a\u00f1o. En el 50% de los casos puede observarse polihidramnios y disminuci\u00f3n de los movimientos fetales antes del nacimiento. El reci\u00e9n nacido afectado manifiesta debilidad y algunos casos necesitan soporte ventilatorio desde el nacimiento. Con el tiempo, si sobreviven, algunos son capaces de andar. Manifiestan retraso psicomotor. A partir de los 3-5 a\u00f1os van apareciendo las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas del adulto como la mioton\u00eda. El pron\u00f3stico es malo porque generalmente fallecen antes de los 30 a\u00f1os por causas card\u00edacas.4<\/sup><\/p>\n

    \n

    Cuando la enfermedad afecta en la edad adulta, debuta en la 2\u00aa o 3\u00aa d\u00e9cada, con debilidad en la musculatura facial, flexora del cuello, manifestando debilidad en ojos y boca, con ptosis, labio evertido, adem\u00e1s suelen tener una facies caracter\u00edstica por la flacidez y atrofia de la musculatura facial de los m\u00fasculos temporales y maseteros. La afectaci\u00f3n de la lengua, faringe y paladar conduce a voz nasal y disfagia. Tambi\u00e9n es caracter\u00edstica la debilidad muscular distal de los miembros.<\/p>\n

    \n

    Es caracter\u00edstico el fen\u00f3meno miot\u00f3nico en las manos, p\u00e1rpados y lengua, con una dificultad para la relajaci\u00f3n muscular que t\u00edpicamente mejora con el ejercicio repetido y empeora con el fr\u00edo.<\/p>\n

    \n

    Los pacientes con enfermedad de Steinert, adem\u00e1s de la mioton\u00eda, pueden presentar otras manifestaciones cl\u00ednicas \u00a0como deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie frontal, y otras manifestaciones que afectan al sistema respiratorio como SAHOS (S\u00edndrome apnea hipopnea obstructiva del sue\u00f1o), e insuficiencia respiratoria por debilidad de la musculatura respiratoria; card\u00edaco como cardiopat\u00eda con alteraci\u00f3n del sistema de conducci\u00f3n: arritmias, bloqueo auriculo ventricular; endocrino con resistencia\u00a0 a la insulina, atrofia testicular, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal; oftalmol\u00f3gico con cataratas subcapsulares; digestivo con alteraciones gastrointestinales como disfagia, enlentecimiento de vaciado g\u00e1strico, alteraci\u00f3n en el ritmo intestinal, tanto diarrea como estre\u00f1imiento.<\/p>\n

    \n

    En las pruebas complementarias la CPK puede ser normal o discretamente elevada y el electromiograma (EMG) demuestra descargas miot\u00f3nicas. En la biopsia hay atrofia muscular, preferentemente de fibras tipo I, pero a diferencia de otras distrofias musculares, no existe necrosis de \u00e9stas.<\/p>\n

    \n

    Se ha demostrado que medicamentos como la fenito\u00edna, el dantroleno, la mexiletina, la procainamida y la quinidina son eficaces para suprimir la mioton\u00eda entre otros.6,7<\/sup><\/p>\n

    \n

    Esta enfermedad resulta ser un reto para el anestesi\u00f3logo ya que debe lidiar con las posibles complicaciones que pueden surgir durante el perioperatorio y debe anticiparse a ellas para minimizar la morbimortalidad asociada a la anestesia. Las principales complicaciones graves relacionadas con la anestesia en un paciente con miopat\u00eda o con sospecha de miopat\u00eda son la intubaci\u00f3n y\/o extubaciones dif\u00edciles, complicaciones pulmonares, complicaciones card\u00edacas y la rabdomi\u00f3lisis aguda que pueden llegar a ser potencialmente mortales.<\/p>\n

    \n

    Existe controversia sobre la asociaci\u00f3n de esta enfermedad y la hipertermia maligna.4,8<\/sup> La hipertermia maligna es una complicaci\u00f3n \u00fanicamente de las miopat\u00edas relacionadas con una anomal\u00eda del receptor de la rianodina RYR1, es decir, las miopat\u00edas cong\u00e9nitas de cuerpos centrales\u00a0(central core)\u00a0y las\u00a0minicore. Los otros tipos de miopat\u00edas no tienen un riesgo particular de hipertermia maligna.5<\/sup><\/p>\n

    \n

    En la evaluaci\u00f3n respiratoria se han de tener en cuenta varias alteraciones que acompa\u00f1an a esta enfermedad, como alteraciones de las pruebas funcionales, donde podemos encontrar un patr\u00f3n restrictivo con disminuci\u00f3n de los vol\u00famenes pulmonares con descenso de la capacidad vital, disminuci\u00f3n en la capacidad residual funcional, dando lugar a una reducci\u00f3n de la capacidad pulmonar total. La PIM (presi\u00f3n inspiratoria m\u00e1xima) y la PEM (presi\u00f3n espiratoria m\u00e1xima) suelen estar disminuidas y nos sirven para valorar la fuerza de toser y movilizar secreciones. En la radiograf\u00eda de t\u00f3rax se debe evaluar la caja tor\u00e1cica, el diafragma, la presencia de atelectasias o infiltrados pulmonares por sobreinfecci\u00f3n de las mismas.9<\/sup><\/p>\n

    \n

    Suelen ser pacientes con hipoxemia moderada con escasa respuesta a la hipoxemia y a la hipercapnia por disminuci\u00f3n de la sensibilidad del centro respiratorio y con mayor hipersensibilidad a f\u00e1rmacos depresores, por lo que no es infrecuente encontrar pacientes con ox\u00edgeno domiciliario o pacientes que precisan ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva. \u00a0Existen problemas en el sistema nervioso central que producen insuficiencia respiratoria con hipoventilaci\u00f3n central por alteraci\u00f3n de la respuesta de quimiorreceptores centrales y perif\u00e9ricos con disfunci\u00f3n en la respuesta al di\u00f3xido de carbono y ox\u00edgeno.10<\/sup> Algunos pacientes pueden presentar coexistencia de la enfermedad apnea del sue\u00f1o o apnea central, por lo que puede estar indicadas polisomnograf\u00edas o estudios del sue\u00f1o.\u00a0 La realizaci\u00f3n de gasometr\u00eda arterial puede mostrarnos hipoxemia e hipercapnia.<\/p>\n

    \n

    \u00a0Tambi\u00e9n hay que tener en cuenta en la evaluaci\u00f3n respiratoria que, la debilidad de la pared tor\u00e1cica va a propiciar insuficiencia respiratoria. A medida que avanza la enfermedad aparece m\u00e1s fatiga muscular, teniendo que recurrir a la musculatura accesoria hasta que progresivamente presentan respiraci\u00f3n parad\u00f3jica toracoabdominal. Hay que evaluar la posible debilidad diafragm\u00e1tica m\u00e1s objetiva en dec\u00fabito supino.<\/p>\n

    \n

    Adem\u00e1s, se debe considerar al paciente con miopat\u00eda como un paciente de intubaci\u00f3n y extubaci\u00f3n dif\u00edcil. La intubaci\u00f3n puede estar dificultada debido a la rigidez raqu\u00eddea, o por el contrario algunos pacientes en estadios avanzados necesitan collarines para estabilizar la posici\u00f3n de la cabeza y requiere una manipulaci\u00f3n cuidadosa.\u00a0 Adem\u00e1s, debemos evitar provocar una mioton\u00eda (rigidez) de los m\u00fasculos faciales que dificulten la ventilaci\u00f3n o intubaci\u00f3n, para ello deben evitarse algunos f\u00e1rmacos como la succinilcolina u otros factores como el dolor, la hipotermia, el temblor o la estimulaci\u00f3n mec\u00e1nica y el\u00e9ctrica.4 <\/sup>Otro de los posibles f\u00e1rmacos a evitar es el etomidato ya que su inyecci\u00f3n puede producir dolor y movimientos miocl\u00f3nicos y ambos efectos pueden inducir mioton\u00eda.11<\/sup> Tambi\u00e9n los f\u00e1rmacos anticolinester\u00e1sicos como la neostigmina podr\u00edan provocarla.8<\/sup><\/p>\n

    \n

    En pacientes con enfermedad avanzada, con debilidad exacerbada de la musculatura orofar\u00edngea que padecen disfagia y problemas relacionados con la alteraci\u00f3n funcional del es\u00f3fago y est\u00f3mago con retraso de la motilidad y marcado enlentecimiento del vaciamiento g\u00e1strico\u00a0 por afectaci\u00f3n de la musculatura lisa, otra de las posibles complicaciones a evitar es la complicaci\u00f3n de broncoaspiraci\u00f3n \u00a0en la inducci\u00f3n y durante un periodo prolongado despu\u00e9s de la extubaci\u00f3n ya que presentan una ralentizaci\u00f3n en la recuperaci\u00f3n anest\u00e9sica. Dado este hecho, estar\u00eda recomendado realizar una profilaxis con un protector g\u00e1strico y antiem\u00e9tico por ejemplo con citrato de sodio, metoclopramida y antagonistas H2 para prevenir la aspiraci\u00f3n, evitar la administraci\u00f3n preoperatoria de cualquier sedante, ya que tambi\u00e9n aumentar\u00e1 a\u00fan m\u00e1s la depresi\u00f3n respiratoria y anulaci\u00f3n de reflejos y propiciar la broncoaspiraci\u00f3n y realizar una inducci\u00f3n anest\u00e9sica de secuencia r\u00e1pida. La succinilcolina, relajante neuromuscular de elecci\u00f3n para este tipo de inducci\u00f3n r\u00e1pida, como hemos comentado anteriormente, est\u00e1 contraindicado en todos los tipos de miopat\u00eda, debido al riesgo de mioton\u00eda generalizada y de rabdomi\u00f3lisis aguda. El rocuronio, a dosis de secuencia r\u00e1pida (1,2\u00a0mg\/kg), relajante neuromuscular no despolarizante y antagonizable r\u00e1pidamente con el sugammadex, puede ser una alternativa en los pacientes con miopat\u00eda con riesgo de aspiraci\u00f3n broncopulmonar.5<\/sup><\/p>\n

    \n

    La insuficiencia respiratoria es la principal complicaci\u00f3n postoperatoria, por ser de origen multifactorial, debido a la presencia de debilidad y fatiga muscular, dificultad para toser y movilizar secreciones, formaci\u00f3n de atelectasias, aumento del trabajo respiratorio, escasa reserva ventilatoria, mayor sensibilidad a f\u00e1rmacos anest\u00e9sicos. El uso de t\u00e9cnicas anest\u00e9sicas combinadas con bloqueos regionales permite disminuir dosis de opi\u00e1ceos y relajantes musculares, el uso de ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva, as\u00ed como incentivar precozmente la fisioterapia respiratoria pueden disminuir el n\u00famero de complicaciones respiratorias.9<\/sup><\/p>\n

    \n

    Referente a la evaluaci\u00f3n card\u00edaca, las cardiomiopat\u00edas pueden asociarse a la presencia de alteraciones de la conducci\u00f3n aur\u00edculo ventricular, siendo frecuente la muerte por arritmias. El grado de afectaci\u00f3n card\u00edaca no tiene correlaci\u00f3n con la afectaci\u00f3n m\u00fasculo-esquel\u00e9tica, sino que es debido a la fibrosis progresiva de las v\u00edas de conducci\u00f3n, manifest\u00e1ndose en forma de arritmias (bloqueo A-V, bradicardia sinusal, bloqueo de rama, anormalidades de la conducci\u00f3n card\u00edaca en el sistema de Hiss-Purkinje, crisis de Stoke Adams y otras arritmias ventriculares).12-14 <\/sup>Se han descrito casos de valvulopat\u00edas, como el prolapso en insuficiencia mitral, hipertrofia obstructiva del ventr\u00edculo derecho, o casos de muerte s\u00fabita, por lo que estar\u00eda recomendado consultar el caso con cardiolog\u00eda para un estudio exhaustivo. Estar\u00eda aconsejado realizar un electrocardiograma (ECG), y si se cree apropiado solicitar pruebas como Holter, ecocardiograma o resonancia magn\u00e9tica para valorar estudios de valvulopat\u00edas y la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n o estudios electrofisiol\u00f3gicos si se sospecha un trastorno severo de la conducci\u00f3n AV. Se aconseja monitorizar de forma exhaustiva a estos pacientes debido a la gran inestabilidad que pueden presentar durante el perioperatorio.9<\/sup><\/p>\n

    \n

    Existen casos descritos en la literatura que describen el fallecimiento de pacientes por insuficiencia cardiaca y alteraciones mioc\u00e1rdicas asociadas a muerte s\u00fabita, incluso en estadios precoces. Los trastornos de la conducci\u00f3n pueden requerir colocaci\u00f3n de marcapasos o desfibriladores autom\u00e1ticos implantables (DAI).8 <\/sup><\/p>\n

    \n

    Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina se utilizan con frecuencia y se aconseja su toma durante el perioperatorio.5<\/sup> Algunos pacientes pueden estar en tratamiento con mexiletina, quinidina o procainamida, antiarr\u00edtmicos de clase I. Existen estudios previos que sugieren su utilidad en el tratamiento de la mioton\u00eda. Estos f\u00e1rmacos no deben suspenderse hasta el d\u00eda de la intervenci\u00f3n quir\u00fargica, pero es recomendable realizar un nuevo ECG para comprobar que el paciente no presenta nuevos bloqueos inducidos por estos f\u00e1rmacos y estar\u00edan contraindicados otros antiarr\u00edtmicos de clase I por la interacci\u00f3n de estos f\u00e1rmacos dando lugar a posibles bloqueos card\u00edacos severos. Los medicamentos que inducen bradicardia como amiodarona y beta-bloqueantes deben emplearse con precauci\u00f3n. Adem\u00e1s, como hemos comentado, estos pacientes pueden ser portadores de marcapasos o DAI y se deber\u00e1 tener precauci\u00f3n en su manejo. Si el paciente no es portador de dichos elementos, se recomienda disponer en quir\u00f3fano de marcapasos y desfibriladores externos.5,11<\/sup><\/p>\n

    \n

    Al presentar alteraciones endocrinas como diabetes, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal, se debe realizar controles de laboratorio de la glucemia y funci\u00f3n tiroidea, as\u00ed como administrar su tratamiento habitual como hormona tiroidea o corticoides si es preciso.<\/p>\n

    \n

    Estos pacientes tienen una sensibilidad exacerbada a todos los f\u00e1rmacos hipn\u00f3tico-sedantes pudiendo provocar apnea en peque\u00f1as dosis. Presentan debilidad muscular con alteraci\u00f3n de la ventilaci\u00f3n, que puede verse agravada por una escasa respuesta a la hipoxia de causa central, aunque sean dosis m\u00ednimas de cualquier sedante. As\u00ed, la depresi\u00f3n ventilatoria ocasionada por los opioides, benzodiacepinas, hipn\u00f3ticos es mayor de lo esperado.<\/p>\n

    La depresi\u00f3n no es el resultado de un efecto directo sobre el m\u00fasculo, sino un efecto inespec\u00edfico de la medicaci\u00f3n depresora en un enfermo con reserva respiratoria reducida.8<\/sup><\/p>\n

    \n

    Si el paciente precisa una anestesia general, conociendo su sensibilidad a algunos f\u00e1rmacos estar\u00eda recomendado realizar inducci\u00f3n y mantenimiento con Propofol, ya hemos comentado que el etomidato podr\u00eda inducir una mioton\u00eda. El tiopental puede producir una apnea grave, por lo que estar\u00eda contraindicado. 15 <\/sup>Respecto a los gases halogenados, existe controversia sobre la posible provocaci\u00f3n de crisis miot\u00f3nicas5,7<\/sup>, (entre otros efectos, los agentes hipn\u00f3ticos vol\u00e1tiles pueden provocar escalofr\u00edos y propiciar una mioton\u00eda) pero est\u00e1n desaconsejados por la depresi\u00f3n mioc\u00e1rdica exagerada que producen adem\u00e1s de alargar la recuperaci\u00f3n postanest\u00e9sica por la influencia en la relajaci\u00f3n de la musculatura esquel\u00e9tica y en ocasiones se han relacionado con empeoramiento de rabdomi\u00f3lisis.5,7,11<\/sup><\/p>\n

    \n

    La succinilcolina estar\u00eda contraindicada, no solo por la posibilidad de inducir una mioton\u00eda como hemos detallado anteriormente, sino tambi\u00e9n por producir hiperpotasemia, esta misma tambi\u00e9n puede inducir una crisis miot\u00f3nica. Los pacientes con Enfermedad de Steinert tienen una capacidad reducida de la bomba Na\/K y pueden estar predispuestos a desarrollar hiperkalemia y se ver\u00eda agravada por dicho f\u00e1rmaco, as\u00ed como por suplementos de potasio en la fluidoterapia.5<\/sup><\/p>\n

    Tampoco es recomendable la utilizaci\u00f3n de otros relajantes como los no despolarizantes por presentar mayor sensibilidad, por la debilidad ya manifiesta en estos pacientes pudiendo prolongar la duraci\u00f3n de su efecto. Si se precisa de ellos, debe hacerse con precauci\u00f3n y titulando la dosis y se recomienda su monitorizaci\u00f3n. La administraci\u00f3n de sugammadex se ha mostrado segura. Los f\u00e1rmacos anticolinester\u00e1sicos pueden causar crisis miot\u00f3nica.7<\/sup><\/p>\n

    \n

    Otra de las posibles complicaciones de los f\u00e1rmacos utilizados en una anestesia general, son los opioides. Debido a la sensibilidad, de los pacientes con distrofia miot\u00f3nica, a los efectos depresores respiratorios, la administraci\u00f3n de opioides puede provocar una depresi\u00f3n respiratoria profunda hasta en el periodo postoperatorio. Adem\u00e1s, los opioides pueden exacerbar la gastroparesia que es com\u00fan en pacientes con Enfermedad de Steinert por lo que existe un mayor riesgo de \u00edleo posoperatorio prolongado. Durante el intraoperatorio se prefiere el uso de derivados opi\u00e1ceos de duraci\u00f3n corta como alfentanilo o remifentanilo.5<\/sup><\/p>\n

    \n

    La elecci\u00f3n de la t\u00e9cnica anest\u00e9sica es muy importante a fin de evitar la administraci\u00f3n de bloqueantes neuromusculares, opioides, benzodiacepinas y algunos hipn\u00f3ticos, f\u00e1rmacos relacionadas con un tiempo de recuperaci\u00f3n prolongado y depresi\u00f3n respiratoria o crisis miot\u00f3nicas. Por ello, se prefieren t\u00e9cnicas anest\u00e9sicas locorregionales o combinadas siempre que sea factible.16-18<\/sup><\/p>\n

    \n

    Existen casos publicados en los que los autores han recurrido a la ketamina, en ellos describen que se trata de un analg\u00e9sico muy eficaz para el tratamiento del dolor incidental durante una t\u00e9cnica anest\u00e9sica regional en pacientes con distrofia miot\u00f3nica.19,20,21<\/sup> La dexmedetomidina tambi\u00e9n resulta eficaz en este tipo de pacientes.22<\/sup><\/p>\n

    \n

    Aunque sea preferible la anestesia locorregional se debe recordar que el bloqueo neural no garantiza la relajaci\u00f3n, ya que los m\u00fasculos son sensibles a los est\u00edmulos quir\u00fargicos. La alteraci\u00f3n no es de origen neural, ya que la anestesia espinal o regional o bloqueos de nervio perif\u00e9rico no evita ni detiene la mioton\u00eda, adem\u00e1s es independiente de la transmisi\u00f3n neuromuscular ya que tampoco se elimina con f\u00e1rmacos que bloquean la uni\u00f3n neuromuscular, pero la infiltraci\u00f3n con anest\u00e9sicos locales ayuda en la relajaci\u00f3n.8<\/sup><\/p>\n

    \n

    Cabe destacar que existen casos descritos con precipitaci\u00f3n de crisis miot\u00f3nica por escalofr\u00edos despu\u00e9s de la anestesia epidural para la ces\u00e1rea, as\u00ed algunos autores prefieren la anestesia intradural a la epidural por la menor incidencia de \u00e9stos.23<\/sup><\/p>\n

    \n

    El embarazo puede aumentar la debilidad muscular y las manifestaciones extramusculares. Se ha informado un mayor riesgo de parto prematuro y prolongado, aton\u00eda uterina y hemorragia posparto.15<\/sup><\/p>\n

    \n

    Finalmente, como analgesia postoperatoria, la infiltraci\u00f3n de la herida o la anestesia regional, los AINES y paracetamol deben preferirse para el control del dolor postoperatorio. Los opioides deben administrarse con monitorizaci\u00f3n y vigilancia estrecha.<\/p>\n

    Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

      \n
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