{"id":61422,"date":"2021-03-22T09:30:30","date_gmt":"2021-03-22T08:30:30","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=61422"},"modified":"2021-03-23T10:21:01","modified_gmt":"2021-03-23T09:21:01","slug":"fibrosis-quistica-y-su-relacion-con-los-acidos-grasos-esenciales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/fibrosis-quistica-y-su-relacion-con-los-acidos-grasos-esenciales\/","title":{"rendered":"Fibrosis qu\u00edstica y su relaci\u00f3n con los \u00e1cidos grasos esenciales"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Fibrosis qu\u00edstica y su relaci\u00f3n con los \u00e1cidos grasos esenciales<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Mar\u00eda Jos\u00e9 Vicente Altab\u00e1s<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 6; 270<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Cystic fibrosis and its relation with essential fatty acids<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 14\/01\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 18\/03\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 6 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Marzo de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 6; 270<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Jos\u00e9 Vicente Altab\u00e1s<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Lorena Arias Campo<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Borja Arias-Peso<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Manuel Sub\u00edas Peri\u00e9<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Helena Rend\u00f3n-Fern\u00e1ndez<sup>2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Amparo Vicente Altab\u00e1s<sup>3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>1 <\/sup>Servicio de Oftalmolog\u00eda del Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>2 <\/sup>Centro de Atenci\u00f3n Primaria Delicias Sur, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>3 <\/sup>Servicio de Medicina Interna del Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen en castellano:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fibrosis qu\u00edstica es la enfermedad letal de herencia mendeliana autos\u00f3mica recesiva m\u00e1s frecuente en la poblaci\u00f3n cauc\u00e1sica. La mutaci\u00f3n en la prote\u00edna de conductancia transmembrana afecta a la funci\u00f3n de las gl\u00e1ndulas exocrinas. Entre las causas de su morbimortalidad destacan la afectaci\u00f3n pulmonar as\u00ed como las alteraciones nutricionales. El objetivo principal de este trabajo ha sido observar si existe relaci\u00f3n entre los niveles de \u00e1cidos grasos esenciales, el estado de nutrici\u00f3n y la funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se trata de un estudio retrospectivo que incluye a 40 pacientes afectos de fibrosis qu\u00edstica en seguimiento por la Unidad de Fibrosis Qu\u00edstica de Adultos del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza entre los a\u00f1os 2010-2017. Se ha recurrido a la historia cl\u00ednica electr\u00f3nica y a la historia cl\u00ednica endocrinol\u00f3gica y neumol\u00f3gica en formato papel, para recabar informaci\u00f3n sobre sexo, edad, par\u00e1metros anal\u00edticos, nutricionales y respiratorios. El an\u00e1lisis estad\u00edstico se realiz\u00f3 con el programa SPSS 15.0.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como principales resultados se ha obtenido que un buen estado nutricional se relaciona con niveles m\u00e1s elevados de DHA. Alteraciones nutricionales se asocian a descenso de \u00e1cido linoleico y aumento del cociente w6\/w3. No se ha objetivado que el trasplante pulmonar normalice el perfil de \u00e1cidos grasos en sangre. No se ha podido demostrar que los niveles de \u00e1cidos grasos en sangre se asocien con obstrucci\u00f3n respiratoria ni con su grado. El descenso de DHA se relaciona con aumento de la prote\u00edna C reactiva y el n\u00famero de reagudizaciones respiratorias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En conclusi\u00f3n, un buen estado nutricional se relaciona con un perfil de \u00e1cidos grasos en sangre m\u00e1s favorable. No se ha demostrado relaci\u00f3n entre los valores de \u00e1cidos grasos en plasma y la obstrucci\u00f3n de la v\u00eda respiratoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave: <\/strong>Fibrosis qu\u00edstica, \u00e1cidos grasos esenciales, nutrici\u00f3n, funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cystic fibrosis is the most frequent lethal recessive disease between Caucasian people. There is a mutation in the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator protein which involves a dysfunction in exocrine glands. In relation to morbimortality, lung disease and nutritional alterations stand out. The main objective consists on determinate if there is relation between essential fatty acids levels at blood, nutritional state and lung function.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">It is a retrospective study about 40 patients suffering from cystic fibrosis. They have being controlled by the Adult Cystic Fibrosis Section of University Miguel Servet Hospital of Zaragoza, between 2010 and 2017. It has been used electronic and printed medical history in order to collect details as sex, age, \u00a0and analytical, nutritional and respiratory parameters. Statistical study has been made using SPSS 15.0 computer programme.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">As main results it has been obtained that a suitable nutritional statement is related to higher levels of DHA. Nutritional alterations are linked with a descent in linoleic acid and an increase in w6\/w3. It has not been demonstrated that lung transplant normalizes fatty acids profile. Neither that fatty acids value connects with respiratory obstruction pattern. Lower levels of DHA are associated with increase in reactive C protein value and with more respiratory exacerbations.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">In conclusion, a suitable nutritional statement is related to a more favorable fatty acids blood level. A link between fatty acids concentration in plasma and respiratory obstruction has not been demonstrated.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords: <\/strong>Cystic fibrosis, essential fatty acids, nutrition, lung function.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas<\/strong>: los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio<br \/>\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<br \/>\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<br \/>\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong> <u>INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong>:\n<ul>\n<li><strong>DEFINICI\u00d3N Y PREVALENCIA<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Fibrosis Qu\u00edstica (FQ) es una enfermedad gen\u00e9tica causada por la alteraci\u00f3n del gen CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), localizado en el brazo largo del cromosoma 7, que codifica la prote\u00edna CFTR (prote\u00edna reguladora de la conductancia transmembrana)<sup>1<\/sup>. M\u00e1s de 1800 mutaciones descritas explican la amplia variabilidad cl\u00ednica de la enfermedad<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es la enfermedad letal de herencia mendeliana autos\u00f3mica recesiva m\u00e1s frecuente en la poblaci\u00f3n cauc\u00e1sica. Se estima una prevalencia en esta poblaci\u00f3n de 1 cada 2500 reci\u00e9n nacidos vivos (1\/17000 en raza negra), y la frecuencia de portadores es de 1 cada 25<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>FISIOPATOLOG\u00cdA<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La prote\u00edna CFTR es una glucoprote\u00edna transportadora de membrana dependiente de AMPc, responsable del transporte de iones cloro en las c\u00e9lulas epiteliales, por lo que su disfunci\u00f3n afecta fundamentalmente a las gl\u00e1ndulas exocrinas: respiratorias, p\u00e1ncreas, sudor\u00edparas, h\u00edgado, v\u00eda biliar, intestino, y sistema reproductor (sobre todo en el var\u00f3n). Por ello, su alteraci\u00f3n tiene repercusiones en m\u00faltiples \u00f3rganos<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En lo que respecta al <u>aparato respiratorio<\/u>, secundariamente a la alteraci\u00f3n en este canal i\u00f3nico, se produce una disminuci\u00f3n en la secreci\u00f3n de cloro del espacio intracelular a la luz bronquial y un aumento de la reabsorci\u00f3n de sodio, y como consecuencia, una disminuci\u00f3n de agua a nivel de la luz bronquial, causando disminuci\u00f3n del l\u00edquido periciliar, alteraci\u00f3n de la movilidad ciliar, aumento de la viscosidad del moco y retenci\u00f3n de secreciones. En s\u00edntesis, la alteraci\u00f3n i\u00f3nica produce una disminuci\u00f3n del volumen de l\u00edquido de superficie de la v\u00eda a\u00e9rea, lo que enlentece el transporte mucoso, haciendo que se obstruya m\u00e1s f\u00e1cilmente la luz bronquial, dificultando la eliminaci\u00f3n bacteriana\u2026 facilit\u00e1ndose las infecciones e inici\u00e1ndose una respuesta inflamatoria cr\u00f3nica que conduce, finalmente, a lesi\u00f3n pulmonar<sup>2<\/sup>. La respuesta inflamatoria persistente (elastasas, proteasas, oxidaci\u00f3n\u2026) no adecuadamente contrarrestada al sobrepasar la propia capacidad de la v\u00eda a\u00e9rea de defensa, acaba por da\u00f1ar el propio par\u00e9nquima en un intento frustrado de eliminar la infecci\u00f3n<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el <u>p\u00e1ncreas<\/u>, la prote\u00edna CFTR se expresa en la membrana apical de las c\u00e9lulas ductales proximales. La alteraci\u00f3n de su funci\u00f3n se traduce en la disminuci\u00f3n de la secreci\u00f3n ductal de cloro con la consiguiente falta de activaci\u00f3n del intercambio cloro-bicarbonato, de manera que, en el jugo pancre\u00e1tico, la concentraci\u00f3n de cloro, bicarbonato y agua es baja. Las c\u00e9lulas acinares siguen produciendo enzimas y el resultado final es un jugo pancre\u00e1tico pobre en volumen y muy rico en prote\u00ednas, por lo que se forman precipitados proteicos que obstruyen los conductos pancre\u00e1ticos. Secundariamente a esta obstrucci\u00f3n ductal, se produce una autolisis de las c\u00e9lulas acinares y una sustituci\u00f3n progresiva del par\u00e9nquima pancre\u00e1tico por tejido fibroso, lo que da lugar a una insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina<sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La afectaci\u00f3n de las <u>gl\u00e1ndulas sudor\u00edparas<\/u> implica que estos pacientes eliminen hasta cuatro veces m\u00e1s sodio por el sudor que los sujetos sanos, y el exceso de sudoraci\u00f3n puede producir liberaci\u00f3n de aldosterona, retenci\u00f3n renal de sodio y deshidrataci\u00f3n, si los mecanismos de compensaci\u00f3n son insuficientes. Las situaciones de aumento de la temperatura ambiental, la fiebre, el ejercicio f\u00edsico, los factores de estr\u00e9s, v\u00f3mitos o diarrea, pueden llevar al cuadro de deshidrataci\u00f3n con alcalosis metab\u00f3lica con hipocloremia e hipocaliemia<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>MANIFESTACIONES CL\u00cdNICAS<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La FQ se manifiesta en su forma cl\u00e1sica y m\u00e1s habitual, por enfermedad pulmonar obstructiva cr\u00f3nica, insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina (diarrea cr\u00f3nica con esteatorrea, disminuci\u00f3n de la absorci\u00f3n de vitaminas liposolubles\u2026), cirrosis biliar focal en conductillos biliares y colangiolos, infertilidad en varones por azoospermia obstructiva, y elevaci\u00f3n de cloro en el sudor<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Presentaciones menos frecuentes incluyen pacientes con suficiencia pancre\u00e1tica, que suponen aproximadamente el 15% de los pacientes diagnosticados, y algunos casos raros con niveles normales de electrolitos en sudor y con afectaci\u00f3n pulmonar leve<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El fenotipo de un paciente con FQ incluye complicaciones frecuentes como la diabetes, la poliposis nasal, el \u00edleo meconial, el s\u00edndrome de obstrucci\u00f3n intestinal distal, la pancreatitis, la enfermedad hep\u00e1tica asociada\u2026<sup>3<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico precoz es de suma importancia ya que se trata de una enfermedad progresiva y todav\u00eda incurable. El mismo, posibilita la r\u00e1pida instauraci\u00f3n del tratamiento y seguimiento adecuados y el asesoramiento gen\u00e9tico oportuno<sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El cribado neonatal se realiza a los reci\u00e9n nacidos a trav\u00e9s de la prueba del tal\u00f3n, valorando la tripsina inmunorreactiva (TIR). Se considera patol\u00f3gico un valor superior a 60ng\/mL. En estas circunstancias se repite la prueba, y si se confirma el resultado se realiza el estudio de mutaciones del gen CFTR. Si existen mutaciones en ambos alelos se diagnostica de FQ, si no hay mutaciones se descarta el diagn\u00f3stico, y si solamente aparece un alelo mutado se realiza la prueba del sudor, que de ser positiva diagnostica la patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El test del sudor es el m\u00e9todo por excelencia para llegar al diagn\u00f3stico, ya que, pese a los avances en la gen\u00e9tica molecular hay que tener en cuenta que s\u00f3lo el 53% de los cromosomas de pacientes con FQ de la poblaci\u00f3n espa\u00f1ola estudiados presentan la mutaci\u00f3n DF508 y el 8.3% la G542X, la segunda mutaci\u00f3n m\u00e1s frecuente para igual poblaci\u00f3n. Las restantes mutaciones presentan frecuencias muy bajas, siendo muchas de ellas \u00fanicas<sup>5<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Est\u00e1 ampliamente demostrado que la esperanza y calidad de vida es mejor en los enfermos tratados en Unidades de FQ, que al tratarse de unidades multidisciplinares (formadas por neum\u00f3logos, endocrinos, gastroenter\u00f3logos, rehabilitadores, psic\u00f3logos\u2026), permite realizar un seguimiento compartido por diferentes disciplinas<sup>5<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una nutrici\u00f3n adecuada, la utilizaci\u00f3n de enzimas pancre\u00e1ticas en los pacientes con insuficiencia pancre\u00e1tica, la limpieza mec\u00e1nica de las secreciones del tracto respiratorio, la rehabilitaci\u00f3n respiratoria y el tratamiento antibi\u00f3tico de las exacerbaciones pulmonares, son las bases del tratamiento<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otras terapias adyuvantes son los broncodilatadores, la terapia antiinflamatoria, DNAsas, las soluciones salinas hipert\u00f3nicas\u2026<sup>3<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El trasplante pulmonar es la \u00faltima opci\u00f3n terap\u00e9utica en los pacientes con enfermedad pulmonar cr\u00f3nica que es incompatible con la supervivencia a pesar de haber recibido un tratamiento m\u00e9dico intensivo<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otras opciones como la terapia intracelular y la terapia g\u00e9nica est\u00e1n a\u00fan en fase de investigaci\u00f3n<sup>3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por lo general se recomienda, en funci\u00f3n de las posibilidades, controles cada mes, con cultivo de esputo y medici\u00f3n de la funci\u00f3n pulmonar. Los controles anal\u00edticos y las pruebas de diagn\u00f3stico por imagen se realizan de forma individualizada seg\u00fan la evoluci\u00f3n cl\u00ednica de cada paciente<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>MORBIMORTALIDAD<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La mayor parte de la morbimortalidad asociada a la fibrosis qu\u00edstica, est\u00e1 relacionada con la afectaci\u00f3n pulmonar, que se caracteriza por infecciones bronquiales de repetici\u00f3n y una respuesta inflamatoria exagerada. La v\u00eda a\u00e9rea de estos pacientes presenta un importante aumento de la inflamaci\u00f3n, con elevaci\u00f3n de neutr\u00f3filos activados y de citoquinas proinflamatorias, y descenso de citoquinas antiinflamatorias. El tratamiento de la obstrucci\u00f3n de la v\u00eda a\u00e9rea y de las infecciones respiratorias, el control de la inflamaci\u00f3n y\u00a0 un adecuado soporte nutricional son claves para retrasar el da\u00f1o pulmonar<sup>7<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La interacci\u00f3n entre nutrici\u00f3n y funci\u00f3n pulmonar, posee gran relevancia en la calidad de vida y el pron\u00f3stico de supervivencia de estos pacientes. La intervenci\u00f3n nutricional, adem\u00e1s de mejorar los par\u00e1metros nutricionales, podr\u00eda enlentecer la disminuci\u00f3n progresiva de la funci\u00f3n pulmonar<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>PRON\u00d3STICO<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante las \u00faltimas cuatro d\u00e9cadas se ha incrementado notablemente la supervivencia de los pacientes con fibrosis qu\u00edstica, y ha pasado de ser una enfermedad \u201cpropia de ni\u00f1os y mortal\u201d, a convertirse en una enfermedad \u201ccr\u00f3nica y multisist\u00e9mica\u201d. Estos pacientes est\u00e1n incrementando su calidad y esperanza de vida de forma progresiva, por m\u00faltiples factores entre los que destacan: la mejora del diagn\u00f3stico tanto en edad pedi\u00e1trica (por la mayor sensibilizaci\u00f3n as\u00ed como por el cribado neonatal) como adulta (con un mayor diagn\u00f3stico de formas m\u00e1s leves con menor afecci\u00f3n), el tratamiento integral en unidades de FQ, los avances en la terapia antibi\u00f3tica, correcto seguimiento nutricional\u2026<sup>1<\/sup><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>PAPEL DE LOS \u00c1CIDOS GRASOS<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los \u00e1cidos grasos de las series omega-3 y omega-6 son los \u00e1cidos grasos poliinsaturados m\u00e1s abundantes en los mam\u00edferos. Sus precursores, los \u00e1cidos alfalinol\u00e9nico (ALA) y linoleico (LIN) respectivamente, se consideran \u00e1cidos grasos esenciales (AGE) porque el organismo los requiere para su normal funcionamiento y no se pueden sintetizar end\u00f3genamente, s\u00f3lo se pueden adquirir a trav\u00e9s de la alimentaci\u00f3n<sup>9<\/sup><strong>. <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los AG se utilizan como sustrato energ\u00e9tico pero tambi\u00e9n son un componente estructural de ciertos tejidos, formando parte de membranas celulares, interviniendo en el transporte de sustancias, en la actividad de enzimas y se\u00f1alizaci\u00f3n intracelular&#8230; As\u00ed mismo, participan en el proceso de la inflamaci\u00f3n<sup>9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La actividad antiinflamatoria de los \u00e1cidos grasos omega-3 se explica a trav\u00e9s de la s\u00edntesis de prostaglandinas (PG). Sin las cantidades adecuadas de \u00e1cido eicosapentaenoico (EPA) y \u00e1cido gammalinol\u00e9nico (GLA) se reducir\u00e1 la producci\u00f3n de las PG del tipo 1 y 3 (PG antiinflamatorias). Sin un balance correcto entre los \u00e1cidos grasos omega-3 y omega-6, aumentar\u00e1 la producci\u00f3n de las PG del grupo 2 (proinflamatorias). De este modo, un incremento en el consumo de \u00e1cidos grasos omega-3 aumentar\u00e1 la producci\u00f3n de PG antiinflamatorias<sup>9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En pacientes con FQ es frecuente encontrar cantidades anormales de \u00e1cidos grasos esenciales en suero, plasma y membranas celulares de los tejidos. Se objetivan (respecto a la poblaci\u00f3n general) valores reducidos de \u00e1cido linoleico (LIN), as\u00ed como de \u00e1cido docosahexaenoico (DHA). La malabsorci\u00f3n por insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina, la desnutrici\u00f3n, el incremento de la peroxidaci\u00f3n lip\u00eddica, y posiblemente, la existencia de un defecto intr\u00ednseco en el metabolismo de los \u00e1cidos grasos, asociado al del gen regulador de la conductancia transmembrana de la FQ, pueden ser factores causantes de estos hallazgos. Adem\u00e1s, de forma concomitante, parece haber un metabolismo acelerado del \u00e1cido araquid\u00f3nico (AA), que es el mayor sustrato para la s\u00edntesis de eicosanoides proinflamatorios, lo que podr\u00eda contribuir a la fisiopatolog\u00eda de la FQ<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>El aumento de LIN y de DHA y la reducci\u00f3n de los niveles de AA en suero (con una disminuci\u00f3n asociada del cociente AA\/DHA), podr\u00edan suponer una mejor\u00eda en los par\u00e1metros inflamatorios, cl\u00ednicos y espirom\u00e9tricos. El descenso de las citoquinas proinflamatorias podr\u00eda reducir la cantidad de moco, la quimiotaxis y activaci\u00f3n de los neutr\u00f3filos y la respuesta inflamatoria, vaso y bronococonstrictora.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0Los AG omega-3, al competir por las mismas elongasas y desaturasas que los de la serie omega-6, favorecer\u00edan la liberaci\u00f3n de eicosanoides menos proinflamatorios. Adem\u00e1s, la inhibici\u00f3n de la liberaci\u00f3n de AA por la fosfolipasa A2 (que parece estar incrementada en pacientes con FQ), podr\u00eda reducir la respuesta inflamatoria y el recambio acelerado de los AG de la serie omega-6. As\u00ed mismo, el descenso en los niveles de AA en suero, y posiblemente en la v\u00eda respiratoria, podr\u00eda incrementar el \u00f3xido n\u00edtrico de la v\u00eda a\u00e9rea (que est\u00e1 descendido o normal en la FQ y tiene propiedades antimicrobianas).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En estudios recientes se ha observado que la afectaci\u00f3n pulmonar de la FQ juega un importante papel en el desarrollo de un perfil de \u00e1cidos grasos anormal, de modo que tras un trasplante pulmonar en estos pacientes, la evoluci\u00f3n tiende hacia la normalizaci\u00f3n de estos niveles. La etiolog\u00eda todav\u00eda es desconocida<sup>10<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Se ha demostrado que es posible modificar el perfil de \u00e1cidos grasos en plasma con suplementaci\u00f3n oral de algunos de ellos, y en algunos casos, se producen mejor\u00edas en par\u00e1metros nutricionales, bioqu\u00edmicos o espirom\u00e9tricos, a corto plazo. No obstante, su repercusi\u00f3n en la evoluci\u00f3n de los pacientes en cuanto a morbimortalidad es un tema que no est\u00e1 evaluado convenientemente y se necesitan m\u00e1s estudios bien dise\u00f1ados y a largo plazo. Por ello, en la actualidad, no se puede recomendar el consumo de suplementos farmacol\u00f3gicos, sino m\u00e1s bien la ingesta de estos \u00e1cidos grasos en el contexto de la dieta habitual<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>SITUACI\u00d3N ACTUAL<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">The European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN) se\u00f1ala expl\u00edcitamente en sus gu\u00edas cl\u00ednicas la importancia de una buena nutrici\u00f3n como pieza clave a tener en cuenta para mejorar la supervivencia y calidad de vida de ni\u00f1os y adultos afectos de fibrosis qu\u00edstica<sup>11<\/sup>.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li><strong> <u>OBJETIVOS<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>OBJETIVO PRINCIPAL<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Estudiar los niveles de \u00e1cidos grasos esenciales en una cohorte de pacientes con fibrosis qu\u00edstica y evaluar si existe asociaci\u00f3n entre el estado de suficiencia\/insuficiencia de \u00e1cidos grasos esenciales y la funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <strong>OBJETIVOS SECUNDARIOS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Estudio descriptivo general de la cohorte de pacientes con fibrosis qu\u00edstica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Estudio descriptivo nutricional de la cohorte de pacientes con fibrosis qu\u00edstica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">&#8211; Estudio descriptivo de la funci\u00f3n pulmonar de la cohorte de pacientes con fibrosis qu\u00edstica.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li><strong> <u>MATERIAL Y M\u00c9TODOS<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Este trabajo se trata de un estudio retrospectivo de una cohorte de pacientes\u00a0 con fibrosis qu\u00edstica. Esta cohorte est\u00e1 formada por 40 pacientes en seguimiento por la Unidad de Fibrosis Qu\u00edstica de Adultos del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza entre los a\u00f1os 2010-2017.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Mediante la revisi\u00f3n de la historia cl\u00ednica electr\u00f3nica se han obtenido datos demogr\u00e1ficos como la edad, el sexo y el estado vital actual (vivo\/fallecido). Tambi\u00e9n se han recogido otras variables como el patr\u00f3n de mutaciones gen\u00e9ticas relacionadas con la fibrosis qu\u00edstica, datos de anal\u00edticas sangu\u00edneas (creatinina, glucosa, hemoglobina glicosilada, sodio, colesterol total y fracciones lip\u00eddicas LDL y HDL, alb\u00famina, hemoglobina, hematocrito, ferritina, \u00e1cido f\u00f3lico, prote\u00edna C reactiva, velocidad de sedimentaci\u00f3n globular, niveles de vitaminas A, D, E y K, niveles de inmunoglobulinas G, A y M, fosfatasa alcalina, GOT, GPT, GGT y bilirrubina). As\u00ed mismo, se han tomado los valores de los niveles de \u00e1cidos grasos medidos en sangre mediante cromatograf\u00eda de \u00e1cidos grasos: porcentaje en plasma de \u00e1cido linoleico, gamma linol\u00e9nico, eicosatrienoico, DHA, AA, EPA y AG omega 6\/ AG omega 3.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 A trav\u00e9s de la revisi\u00f3n de la historia cl\u00ednica endocrinol\u00f3gica en papel, se han rescatado datos sobre peso, altura, masa magra, masa grasa, metabolismo basal, tratamiento con insulina, Kreon (enzimas pancre\u00e1ticas), Ursochol (\u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico), Auxina (vitamina A y E) y Aquadeks (suplemento multivitam\u00ednico espec\u00edfico para FQ).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 De la historia cl\u00ednica de Neumolog\u00eda en papel, se han tomado datos sobre trasplante pulmonar y espirometr\u00eda: capacidad vital forzada (FVC), volumen espiratorio m\u00e1ximo en el primer segundo (FEV1) e \u00edndice de Tiffeneau (FEV1\/FVC). Tambi\u00e9n se han recogido el n\u00famero de ingresos por motivos respiratorios a lo largo de la vida de cada paciente (revisando los informes de alta f\u00edsicos y electr\u00f3nicos), las reagudizaciones respiratorias en el \u00faltimo a\u00f1o de vida en los fallecidos y en el 2016 en los que permanecen con vida (considerando como reagudizaci\u00f3n respiratoria las ocasiones en las que los pacientes acud\u00edan a su m\u00e9dico de atenci\u00f3n primaria o a urgencias o a las consultas de neumolog\u00eda, refiriendo cl\u00ednica de infecci\u00f3n de v\u00edas respiratorias), los ciclos de antibi\u00f3ticos en el \u00faltimo a\u00f1o de vida de los fallecidos y en el 2016 en los que permanecen con vida (tom\u00e1ndose los datos de las prescripciones antibi\u00f3ticas recibidas durante sus reagudizaciones respiratorias de dicho a\u00f1o) y el microorganismo responsable (asumido como aqu\u00e9l m\u00e1s prevalente entre los presentes en los diferentes cultivos de esputo de las reagudizaciones respiratorias del \u00faltimo a\u00f1o).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El an\u00e1lisis estad\u00edstico de los datos se ha realizado con el programa SPSS 15.0 para Windows. Los rangos de normalidad de las variables de la anal\u00edtica sangu\u00ednea se han considerado como aquellos establecidos por el laboratorio de bioqu\u00edmica y hematolog\u00eda del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. El IMC ha sido descrito utilizando la definici\u00f3n de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS): bajo peso (&lt;18.5 kg\/m<sup>2<\/sup>), normopeso (18.5-24.9 kg\/m<sup>2<\/sup>), sobrepeso (25-29.9 kg\/m<sup>2<\/sup>) y obesidad (&gt;30 kg\/m<sup>2<\/sup>). El aclaramiento de creatinina ha sido calculado con la f\u00f3rmula de Cockcroft-Gault:[[(140-edad)x Kg de peso]\/72 x creatinina], x 0.85 si es mujer. La definici\u00f3n de anemia ha sido tomada de la OMS (valores de hemoglobina menores de 13g\/dL en hombres y menores de 12 g\/dL en mujeres). Para establecer si existe buen control de la DM se han usado los objetivos de control metab\u00f3lico establecidos por la Asociaci\u00f3n Americana de Diabetes (ADA) 2017: una hemoglobina glicosilada menor del 7 % es definida como buen control. La existencia de patr\u00f3n obstructivo respiratorio ha sido asumida como \u00edndice de Tiffeneau inferior al 70%. El grado de severidad de la obstrucci\u00f3n al flujo a\u00e9reo se ha clasificado en funci\u00f3n del valor de FEV1: Grado I (leve), 80%; grado 2 (moderado), 50-80%; grado 3 (grave), 30-50%; grado 4 (muy grave), 30%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Se han utilizado estad\u00edsticos descriptivos de tendencia central y dispersi\u00f3n y se ha realizado un an\u00e1lisis bivariante, utilizando T-student para muestras independientes cuando se ha analizado una variable cuantitativa param\u00e9trica con una categ\u00f3rica con dos categor\u00edas; ANOVA cuando se trataba de una variable cuantitativa param\u00e9trica con una categ\u00f3rica de m\u00e1s de dos categor\u00edas, y el coeficiente de Pearson para variables cuantitativas param\u00e9tricas. El test utilizado para determinar la normalidad de las variables cuantitativas fue Kolmogorov Smirnov.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Se han realizado b\u00fasquedas de otros estudios de investigaci\u00f3n acerca de la relaci\u00f3n entre fibrosis qu\u00edstica y \u00e1cidos grasos esenciales, en PubMed, un sistema de b\u00fasqueda de libre acceso a la base de datos de MEDLINE.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li><strong><u>RESULTADOS<\/u><\/strong>\n<ul>\n<li><strong>Estudio descriptivo general de la muestra<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La muestra estuvo formada por un total de 40 pacientes afectos de fibrosis qu\u00edstica, con predominio del sexo femenino (57.5%) frente al masculino (42.5%) \u2013Ver gr\u00e1fico 1:Distribuci\u00f3n por sexo (al final del art\u00edculo)-. El 82.5% de los pacientes estudiados permanecen con vida en el momento actual, mientras que el 17.5% de ellos fallecieron entre los a\u00f1os 2010 y 2017\u2013Ver gr\u00e1fico 2:\u00c9xitus (al final del art\u00edculo)-.El 50% de ellos se encuentran en la franja de edad comprendida entre los 20 y los 30 a\u00f1os, mientras que el 25% lo hace entre los 30-40 a\u00f1os, el 15% son menores de 20 a\u00f1os, y el 10% mayores de 40 a\u00f1os\u2013Ver gr\u00e1fico 3:Distribuci\u00f3n por edad (al final del art\u00edculo)-.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El genotipo m\u00e1s frecuente entre estos sujetos es la homocigosis para el alelo FDelta508 (12.5%), seguido de la heterocigosis FDelta508\/N1303K (7.5%) \u2013Ver gr\u00e1fico 4:Mutaciones responsables de la FQ (al final del art\u00edculo)-.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Un 47.5% de los individuos sufren diabetes relacionada con la fibrosis qu\u00edstica (DRFQ) \u2013Ver gr\u00e1fico 5: Diabetes relacionada con la FQ (al final del art\u00edculo)-, siendo todos ellos insulinodependientes. Atendiendo a los valores de hemoglobina glicosilada, el 77.8% presenta un buen control metab\u00f3lico. Un 90% de los pacientes presentan insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina (IPE) \u2013Ver gr\u00e1fico 6: IPE (al final del art\u00edculo)-.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La funci\u00f3n renal permanece conservada en un 80% de la muestra, levemente disminuida en un 12.5% y moderadamente disminuida en un 7.5% de ellos. La funci\u00f3n hep\u00e1tica est\u00e1 conservada (92%). La natremia se encuentra en rango normal en el 90% de ellos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <strong>4.2 Estudio nutricional de la muestra <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El 67.5% de la muestra presenta un IMC normal, mientras que un 27.5% de ellos presenta bajo peso y un 5% sobrepeso \u2013Ver gr\u00e1fico 7: Distribuci\u00f3n del IMC (al final del art\u00edculo)-. La media del IMC es de 20, con una desviaci\u00f3n est\u00e1ndar de \u00b1 3 kg\/m<sup>2<\/sup> .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0Los niveles de alb\u00famina son normales en un 85% de los pacientes, existiendo hipoalbuminemia en el 15% restante. S\u00f3lo un 12.5% presentaban anemia leve.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los niveles de colesterol total son normales en el 70% de la muestra, en un 17.5% de los casos est\u00e1 elevado, y en un 12.5% bajo \u2013Ver gr\u00e1fico 8: Niveles de colesterol total (al final del art\u00edculo)-. Los niveles de colesterol LDL se sit\u00faan dentro del rango de la normalidad en el 69.2%, normal-alto en el 23.1%, y alto en el 7.7% de los casos. Los niveles de colesterol HDL son normales en el 84.6% de los pacientes<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los valores de ferritina son normales en el 83.3% de los pacientes, y los niveles de \u00e1cido f\u00f3lico est\u00e1n dentro de los l\u00edmites de la normalidad en el 75%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La vitamina A presenta unos niveles reducidos en el 84% de los pacientes mientras que la mayor\u00eda de los sujetos presentan niveles normales para vitamina D, E y K.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En cuanto a los niveles de inmunoglobulinas (Ig): la IgA presenta niveles normales en el 70.4% de los casos, la Ig G est\u00e1 normal en el 96.3% y la Ig M presenta niveles adecuados en el 74.1%.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El 90% de los sujetos est\u00e1n en tratamiento con Kreon por padecer insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina. El 72,5% de los pacientes consumen Ursochol. El 65% toman suplementos de Aquadeks. El 62.5% de la muestra est\u00e1 recibiendo Auxina A+E.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En lo que concierne a los \u00e1cidos grasos en sangre: los niveles de \u00e1cido linoleico, gamma linol\u00e9nico, eicosatrienoico y\u00a0 EPA son normales en el 100% de los pacientes. Los niveles de AA est\u00e1n elevados en el 50% de los pacientes, normales en el 45.8% y bajos en el 4.2% de ellos. Los valores de DHA est\u00e1n disminuidos en el 70.8% de los sujetos y normales en el 29.2% de ellos. El cociente entre AG omega 6 y AG omega 3 presenta valores superiores a los normales en el 83.3% de la muestra y normales en el 16.7% de ella.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong>Las caracter\u00edsticas nutricionales de la muestra se resumen en la Tabla 1: Caracter\u00edsticas nutricionales de la muestra (al final del art\u00edculo)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 4.3 Estudio de la funci\u00f3n pulmonar<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0Atendiendo al \u00edndice de Tiffeneau se observa un patr\u00f3n espirom\u00e9trico normal en el 65% de los pacientes y obstructivo en un 35% de ellos. Entre los que presentan obstrucci\u00f3n, el 55% lo hac\u00eda de forma moderada, el 27.5% de forma grave, el 15% leve y el 2.5% muy grave\u00a0\u00a0\u00a0 -Ver gr\u00e1fico 9: Grado de obstrucci\u00f3n respiratoria (al final del art\u00edculo)-. El 15% de los pacientes han sido sometidos a trasplante pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En cuanto al microorganismo responsable de la reagudizaci\u00f3n, en un 57.5% de los casos est\u00e1 implicado el Staphylococcus Aureus, en un 22.5% la Pseudomonas Aeruginosa, en un 5% la Moraxella Catharralis y en el 15% restante participaban otros g\u00e9rmenes diferentes a estos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En relaci\u00f3n al n\u00famero de hospitalizaciones a lo largo de toda su vida, se ha visto que la mediana era de 3. La mediana del n\u00famero de reagudizaciones y ciclos de antibioterapia en el \u00faltimo a\u00f1o es de 2.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La PCR est\u00e1 elevada en el 92.3% de los sujetos y la VSG presenta valores normales en el 65.6% de ellos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Las caracter\u00edsticas de la muestra a nivel pulmonar se resumen en la Tabla 2: Caracter\u00edsticas de la muestra a nivel respiratorio (al final del art\u00edculo).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 4.4 Relaci\u00f3n de los niveles de \u00e1cidos grasos esenciales, estado nutricional y funci\u00f3n pulmonar<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En la muestra analizada, no existen diferencias de medias de los diferentes \u00e1cidos grasos en funci\u00f3n del sexo. Ocurre lo mismo con la edad, a excepci\u00f3n del AA, con el que existen diferencias estad\u00edsticamente significativas seg\u00fan el grupo de edad al que pertenezcan los pacientes. Se trata de una correlaci\u00f3n significativa, positiva y lineal,\u00a0 es decir, a mayor edad, mayor es el nivel de AA en plasma (r=+0.5; p 0.006). Tampoco existen diferencias estad\u00edsticamente significativas en los niveles de \u00e1cidos grasos entre los pacientes que han fallecido y los que no.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En cuanto a la relaci\u00f3n entre valores de \u00e1cidos grasos e IMC, no existen diferencias estad\u00edsticamente significativas en cuanto al \u00e1cido linol\u00e9nico, LIN, eicosatrienoico y el cociente w6\/w3. Sin embargo, los niveles de DHA (r +0.4; p 0.019), de AA (r +0.4; p 0.027) y de EPA (r +0.5; p 0.011) tienen una correlaci\u00f3n significativa y lineal con el IMC. Esta correlaci\u00f3n es positiva, es decir, a mayor IMC, mayores son los niveles de estos \u00e1cidos grasos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En relaci\u00f3n a la albuminemia, s\u00ed que existe relaci\u00f3n estad\u00edsticamente significativa entre los niveles de DHA y los de esta prote\u00edna, encontrando niveles m\u00e1s elevados de DHA en los pacientes con albuminemia normal (media DHA 1.87 en pacientes con alb\u00famina normal vs 1 en hipoalbuminemia; p 0.019). En el grupo de pacientes con hipoalbuminemia se objetivan niveles m\u00e1s elevados del cociente w6\/w3 (media 6.8 vs 4.7 en pacientes con alb\u00famina normal; p 0.042) y niveles m\u00e1s reducidos de linoleico (media 27.4 vs 22 en pacientes con alb\u00famina normal; p 0.016). El resto de \u00e1cidos grasos no muestran asociaci\u00f3n con los valores de alb\u00famina en sangre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En lo que concierne a la anemia, existen diferencias estad\u00edsticamente significativas entre los valores de DHA, de LIN y el cociente w6\/w3, en funci\u00f3n de si el paciente est\u00e1 an\u00e9mico o no. Se observan valores m\u00e1s elevados de DHA en los pacientes no an\u00e9micos (1.87 vs 1.01; p 0.019), y valores m\u00e1s elevados de w6\/w3 (6.8 vs 4.7; p 0.042) y m\u00e1s descendidos de LIN (22 vs 27; p 0.016) en los an\u00e9micos. Todos los \u00e1cidos grasos son independientes de los valores de colesterol, natremia y funci\u00f3n renal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En lo que concierne a la diabetes, no existen diferencias en los niveles de ning\u00fan \u00e1cido graso en dependencia de si el paciente es diab\u00e9tico o no, as\u00ed como tampoco se relaciona con el buen o mal control de los pacientes diab\u00e9ticos. Sin embargo, en pacientes con insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina s\u00ed que aparecen niveles m\u00e1s bajos de LIN (26 vs 32.5 en aquellos que no la presentan; p 0.034).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 No existe relaci\u00f3n estad\u00edsticamente significativa entre los niveles de \u00e1cidos grasos en plasma y la condici\u00f3n de trasplantados pulmonares o no. Los niveles de \u00e1cidos grasos son indiferentes de si el paciente presenta o no patr\u00f3n obstructivo espirom\u00e9trico y del grado de obstrucci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aparecen diferencias estad\u00edsticamente significativas en cuanto a las medias del IMC en funci\u00f3n del grado de obstrucci\u00f3n del paciente. As\u00ed pues, se observan niveles de IMC menores en aquellos pacientes que presentan importante deterioro de la funci\u00f3n pulmonar (media de IMC 16 en pacientes con obstrucci\u00f3n muy grave vs 21 en pacientes con grado de obstrucci\u00f3n leve; p 0.018).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Existen diferencias estad\u00edsticamente significativas entre los niveles de DHA en funci\u00f3n de si los pacientes presentan niveles dentro de la normalidad o elevados de PCR. Los niveles de DHA y los de PCR tienen una correlaci\u00f3n significativa y lineal, pero negativa, es decir, a medida que aumenta la PCR disminuyen los valores de DHA (r=-0.6\u00a0\u00a0 p= 0.009). El resto de valores de \u00e1cidos grasos son independientes de la PCR.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 No se ha encontrado relaci\u00f3n entre los niveles de \u00e1cidos grasos y el n\u00famero de hospitalizaciones o ciclos de antibi\u00f3ticos. Sin embargo, s\u00ed que existe una correlaci\u00f3n significativa, lineal y negativa entre los valores de DHA y el n\u00famero de reagudizaciones respiratorias, es decir, a medida que disminuyen los valores de DHA aumentan las reagudizaciones (r=-0.4;\u00a0\u00a0 p= 0.046).<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li><strong><u>DISCUSI\u00d3N<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Este estudio apoya la hip\u00f3tesis de que un buen estado nutricional se relaciona con unos niveles adecuados de \u00e1cidos grasos esenciales en plasma, con predominio de la serie omega-3 frente a la omega-6, y por consiguiente un balance de citoquinas favorable hacia aquellas antiinflamatorias. Mientras que un estado nutricional deficiente se asocia con alteraciones en las proporciones de \u00e1cidos grasos en plasma, con un disbalance en el cociente w6\/w3, a favor de los AG w6, y por tanto con predominio de las citoquinas proinflamatorias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a la hip\u00f3tesis de que una dieta rica en \u00e1cidos grasos omega 3 pudiera tener efectos antiinflamatorios beneficiosos para la evoluci\u00f3n de la fibrosis qu\u00edstica, en Cochrane se realiz\u00f3 una revisi\u00f3n de los ensayos cl\u00ednicos aleatorizados y controlados publicados hasta 2011 en pacientes con FQ<sup>12<\/sup>, comparando aquellos a los que se les administraban suplementos de \u00e1cidos grasos w3 frente a los que tomaban placebo. La revisi\u00f3n encontr\u00f3 que la suplementaci\u00f3n regular de \u00e1cidos omega 3 podr\u00eda suponer algunos beneficios para los pacientes con fibrosis qu\u00edstica, aunque la evidencia es insuficiente para concluir firmemente o recomendar el uso de estos suplementos de forma rutinaria. Se requieren estudios multic\u00e9ntricos, aleatorizados, controlados y a largo plazo para intentar poder determinar si existen efectos terap\u00e9uticos significativos, la dosis y la duraci\u00f3n del tratamiento y para valorar si pudiera haber influencia de los beneficios en relaci\u00f3n con el momento evolutivo de la enfermedad<sup>12<\/sup>. Se sugiere tambi\u00e9n que la suplementaci\u00f3n con DHA podr\u00eda tener un papel relevante a la hora de mitigar la inflamaci\u00f3n a nivel respiratorio, pero sin embargo, de nuevo, se requieren estudios de mayor potencia<sup>13<\/sup>. El presente trabajo apoyar\u00eda esta idea ya que en \u00e9l existe relaci\u00f3n estad\u00edsticamente significativa entre los valores de DHA y PCR, as\u00ed como con el n\u00famero de reagudizaciones respiratorias. De esta manera, niveles m\u00e1s descendidos de DHA se asocian a elevaci\u00f3n de PCR y a un aumento del n\u00famero de reagudizaciones respiratorias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El IMC se considera la variable pron\u00f3stica m\u00e1s importante en los pacientes con FQ<sup>11<\/sup>. De esta manera, la insuficiencia ponderal se asocia a mayor morbimortalidad. En lo que se refiere a la funci\u00f3n pulmonar, en este trabajo se observa la existencia de diferencias significativas en cuanto a las medias del IMC en funci\u00f3n del grado de obstrucci\u00f3n del paciente. As\u00ed pues, se observan niveles de IMC menores en aquellos pacientes que presentan importante deterioro de la funci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En relaci\u00f3n a la intervenci\u00f3n nutricional en la FQ, se han observado aumentos en la ingesta cal\u00f3rica y los valores de IMC, as\u00ed como el mantenimiento de la funci\u00f3n pulmonar durante el periodo de consejo nutricional<sup>8<\/sup>. El aspecto nutricional debe ser una parte fundamental del tratamiento de estos pacientes. Los requisitos nutricionales deben revisarse peri\u00f3dicamente para adaptar las pautas a sus cambiantes necesidades cl\u00ednicas y psicosociales. El seguimiento de dietas variadas y equilibradas es una herramienta imprescindible para la mejora de la calidad y esperanza de vida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe un estudio del a\u00f1o 2013 que se\u00f1ala que el trasplante pulmonar normalizar\u00eda los niveles de \u00e1cidos grasos en estos sujetos<sup>10<\/sup>. Como limitaciones de este estudio se puede se\u00f1alar el reducido tama\u00f1o muestral (11 pacientes), y que los niveles de \u00e1cidos grasos en la cohorte de pacientes seleccionados solamente fueron medidos tras el trasplante pulmonar, sin existir comparativa con los niveles previos al trasplante. En el presente trabajo no se ha podido demostrar que el trasplante pulmonar modifique el perfil de \u00e1cidos grasos en sangre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el a\u00f1o 2010 se public\u00f3 un art\u00edculo en la revista Archivos de Bronconeumolog\u00eda<sup>7<\/sup>, en el que tras un a\u00f1o de suplementaci\u00f3n con bajas dosis de AG w3 y AG w6 a una cohorte de 17 pacientes afectos de fibrosis qu\u00edstica, se observ\u00f3 una reducci\u00f3n en el n\u00famero de reagudizaciones respiratorias, as\u00ed como en el n\u00famero de ciclos de antibi\u00f3ticos. Adem\u00e1s se observ\u00f3 un incremento estad\u00edsticamente significativo de la FVC y del FEV1. Sin embargo, en el presente trabajo no se ha objetivado relaci\u00f3n entre el perfil de \u00e1cidos grasos en sangre y la presencia o no de obstrucci\u00f3n respiratoria ni con el grado de ella.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El desequilibrio entre las citoquinas antiinflamatorias y las proinflamatorias es clave en la patogenia de la afectaci\u00f3n pulmonar en estos pacientes. La PCR, como marcador inflamatorio, nos permite valorar el grado de inflamaci\u00f3n. En este trabajo se ha observado que el 92.3% de los sujetos presentaban valores elevados, y que adem\u00e1s, \u00e9stos se relacionaban con mayor n\u00famero de reagudizaciones respiratorias. Sin embargo, es llamativo que la VSG en estos pacientes, permanece en valores normales en el 65.6% de ellos. Si bien es cierto, que en la literatura el par\u00e1metro inflamatorio anal\u00edtico usado es la PCR<sup>2<\/sup>, no deja de ser un hallazgo al menos peculiar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante los \u00faltimos a\u00f1os se han observado cambios epidemiol\u00f3gicos de los pat\u00f3genos relacionados con las infecciones respiratorias de las personas con FQ. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae y Pseudomonas aeruginosa siguen siendo los microorganismos m\u00e1s frecuentes, pero Strenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans, Aspergillus sp, micobacterias no tuberculosas y virus, se postulan como pat\u00f3genos de importancia creciente<sup>2<\/sup>. En este sentido, el presente estudio reafirma el hecho de que los principales agentes responsables de las reagudizaciones respiratorias en nuestro medio son el Staphylococcus aureus y la Pseudomonas aeruginosa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A modo de s\u00edntesis, cabe resaltar que este trabajo reafirma la idea de que un adecuado estado nutricional condiciona niveles adecuados de \u00e1cidos grasos esenciales, y por consiguiente un menor n\u00famero de reagudizaciones respiratorias. Se debe realizar un asesoramiento regular para identificar aquellos con riesgo de problemas nutricionales incluso antes de que aparezcan. Un soporte nutricional agresivo deber\u00eda ser iniciado de forma temprana y ser monitorizado para alcanzar un buen estado nuticional<sup>14,15<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La principal limitaci\u00f3n de este estudio es el peque\u00f1o tama\u00f1o muestral (40 pacientes), justificado por la baja incidencia de esta enfermedad. Este hecho repercute en el potencial estad\u00edstico, de manera que es posible que no se haya obtenido alg\u00fan resultado que podr\u00eda haber sido estad\u00edsticamente significativo con un tama\u00f1o muestral mayor. Sin embargo, cabe remarcar que dicho tama\u00f1o muestral no es despreciable en relaci\u00f3n a los usados en otros estudios revisados<sup>7,10<\/sup>. Al tratarse de un estudio retrospectivo presenta las limitaciones t\u00edpicas de este dise\u00f1o, como son los datos perdidos por no quedar recogidos en la historia cl\u00ednica (tales como alg\u00fan valor anal\u00edtico o antropom\u00e9trico).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se necesita realizar estudios multic\u00e9ntricos, controlados y aleatorizados con un n\u00famero suficiente de pacientes que permitan establecer conclusiones basadas en la evidencia.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li><strong><u>CONCLUSIONES<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 1- Un buen estado nutricional se relaciona con niveles m\u00e1s elevados de DHA (que pertenece a la familia w3 y por tanto se encarga de la s\u00edntesis de las citoquinas antiinflamatorias).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 2- Alteraciones nutricionales (hipoalbuminemia y anemia) se asocian a niveles m\u00e1s descendidos de LIN y m\u00e1s elevados del cociente w6\/w3, predominando por tanto la s\u00edntesis de citoquinas proinflamatorias en estos pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 3- No se ha podido demostrar que el trasplante pulmonar se asocie con un perfil de \u00e1cidos grasos en sangre optimizado.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 4- No se ha objetivado relaci\u00f3n entre el perfil de \u00e1cidos grasos en sangre y la presencia o no de obstrucci\u00f3n respiratoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 5- El descenso en los niveles de DHA en sangre se asocia con elevaci\u00f3n en las cifras de PCR y con aumento del n\u00famero de reagudizaciones respiratorias.<\/p>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2021\/AFIBROSIS-QUISTICA-Y-SU-RELACION-CON-LOS-ACIDOS-GRASOS-ESENCIALES.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong>Anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>7. BIBLIOGRAF\u00cdA<\/u><\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Olveira G, La\u00ednez M. Importancia del soporte nutricional en adultos con fibrosis qu\u00edstica. Endocrinol Nutr. 2006;53(5):326-334<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Asensio O, Bosque M, De los R\u00edos A, Mont\u00f3n C, Espasa M. Fibrosis qu\u00edstica y sus manifestaciones respiratorias. Pediatr Integral. 2012;16(2):156-169<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Escobar H, Sojo A. Fibrosis Qu\u00edstica. Protocolos diagn\u00f3sticos y terap\u00e9uticos. Gastroenterol. 2012: 99-109<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Guarner L. Fisiopatolog\u00eda, diagn\u00f3stico y tratamiento de la insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina en el paciente con fibrosis qu\u00edstica. Gastroenterol Hepatol. 2005;28(2):29-32<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">S\u00e1nchez-Solis M, V\u00e1zquez C, Gartner S, Salcedo A, Antelo MC, Cobos N et al. Protocolo de diagn\u00f3stico y seguimiento de los enfermos con fibrosis qu\u00edstica. An Esp Pediatr. 2009;50:625-634<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Quintana-Gallego E, Delgado-Pecell\u00edn I, Calero C. Tratamientos reparadores de la prote\u00edna CFTR en la fibrosis qu\u00edstica. Arch Bronconeumol. 2014:50(4):146-150<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Olveira G, Olveira C, Acosta E, Esp\u00edldora F, Garrido-S\u00e1nchez L, Garc\u00eda-Escobar E et al. La suplementaci\u00f3n con \u00e1cidos grasos mejora par\u00e1metros respiratorios, inflamatorios y nutricionales en adultos con fibrosis qu\u00edstica. Arch Bronconeumol. 2010;46(2):70-77<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">L\u00f3pez-Legarrea P, Mart\u00ednez A. Nutrici\u00f3n en el enfermo con fibrosis qu\u00edstica. Nutr clin diet hosp. 2010;30(2):13-19<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Aires D, Capdevila N, Segundo MJ. \u00c1cidos grasos esenciales. Su influencia en las diferentes etapas de la vida. Offarm. 2005;24(4):96-102<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Witters P, Dupont L, Vermeulen F, Proesmans M, Cassiman D, Wallemacq P et al. Lung transplantation in cystic fibrosis normalizes essential fatty acid profiles. J Cyst Fibros. 2013;12:222-228<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Turck D, Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016:1-21<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Oliver C, Watson H. Omega-3 fatty acids for cystic fibrosis. Cochrane Libr. 2016;1:1-32<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Nordgren T, Friemel T, Heires A, Poole J, Wyatt T, Romberger D. The omega-3 fatty acid docosahexaenoic acid attenuates organic dust-induced airway inflammation. Nutrients. 2014;6(12):5434-5452<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Solomon M, Bozic M, Mascarhenas MR. Nutritional issues in Cystic Fibrosis. Clinics in Chest Medic.2016;37(1):97-107<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Ald\u00e1miz-Echevarr\u00eda L, Prieto JA, Andrade F, Elorz J, Sojo A, Lage S et al. Persistence of essential fatty acid deficiency in cystic fibrosis despite nutritional therapy. Pediatr Res. 2009;66:585-589<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Fibrosis qu\u00edstica y su relaci\u00f3n con los \u00e1cidos grasos esenciales Autora principal: Mar\u00eda Jos\u00e9 Vicente Altab\u00e1s Vol. XVI; n\u00ba 6; 270<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[75,156],"tags":[14497,6079,14498,267],"class_list":["post-61422","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-endocrinologia-nutricion","category-neumologia","tag-acidos-grasos-esenciales","tag-fibrosis-quistica","tag-funcion-pulmonar","tag-nutricion","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Fibrosis qu\u00edstica y su relaci\u00f3n con los \u00e1cidos grasos esenciales<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Fibrosis qu\u00edstica y su relaci\u00f3n con los \u00e1cidos grasos esenciales Autora principal: Mar\u00eda Jos\u00e9 Vicente Altab\u00e1s Vol. XVI; 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