{"id":61544,"date":"2021-03-25T09:56:31","date_gmt":"2021-03-25T08:56:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=61544"},"modified":"2021-03-25T10:00:52","modified_gmt":"2021-03-25T09:00:52","slug":"dolor-en-paciente-con-neurofibromatosis-tipo-i-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/dolor-en-paciente-con-neurofibromatosis-tipo-i-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Dolor en paciente con neurofibromatosis tipo I. Caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Dolor en paciente con neurofibromatosis tipo I. Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Laura Mar\u00eda Pradal Jarne<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 6; 252<\/p>\n

Pain in patient with type I neurofibromatosis. Clinical case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 04\/02\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 23\/03\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 6 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Marzo de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 6; 252<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Laura Mar\u00eda Pradal Jarne1<\/sup>, Bel\u00e9n Albericio Gil1<\/sup>, Mar\u00eda Carbonell Romero1<\/sup>, Gemma Ales\u00f3n Horno2<\/sup>, Beatriz Ruiz Torres2<\/sup>, Javier Peligero Deza3<\/sup> Mar\u00eda Elena Pradal Jarne4<\/sup>.<\/p>\n

    \n
  1. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. MIR Anestesiolog\u00eda y reanimaci\u00f3n y terap\u00e9utica del dolor. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  2. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. FEA Anestesiolog\u00eda y reanimaci\u00f3n y terap\u00e9utica del dolor. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  3. Hospital General San Jorge. FEA Anestesiolog\u00eda y reanimaci\u00f3n y terap\u00e9utica del dolor. Huesca. Espa\u00f1a<\/li>\n
  4. Hospital Universitario Miguel Servet. Enfermera. Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    Presentamos el caso de una paciente de 38 a\u00f1os afecta de neurofibromatosis tipo I que presenta disnea de m\u00ednimos esfuerzos. Tras realizar pruebas de imagen, se detectan mielomeningoceles, uno de ellos gigante con compresi\u00f3n pulmonar que justifica la cl\u00ednica. Despu\u00e9s de estudiar el caso y las posibles opciones terap\u00e9uticas, se decide programar para cirug\u00eda en dos tiempos. En el segundo tiempo, surge una complicaci\u00f3n quir\u00fargica y como resultado se produce lesi\u00f3n medular. Debido a ello sufre una serie de complicaciones entre las que destaca un mal control del dolor adem\u00e1s de sufrir efectos secundarios por los f\u00e1rmacos pautados, con necesidad de consultar con los especialistas de la Unidad del dolor cr\u00f3nico.<\/p>\n

    Palabras clave: Neurofibromatosis 1, manejo anest\u00e9sico, mielomeningocele, lesi\u00f3n medular.<\/p>\n

    Abstract<\/strong><\/p>\n

    We present the case of a 38-year-old female patient with type I neurofibromatosis presenting dyspnea on minimal effort. After performing imaging tests, myelomeningoceles were detected, one of them giant with pulmonary compression that justifies the symptoms. After studying the case and the possible therapeutic options, it was decided to schedule surgery in two stages. In the second stage, a surgical complication arises and spinal cord injury occurs as a result. Due to this, he suffers a series of complications, among which poor pain control stands out, as well as suffering side effects from the prescribed drugs, necessitating consultation with the specialists of the Chronic Pain Unit.<\/p>\n

    Keywords: Neurofibromatosis 1, anesthetic management, meningomyelocele, spinal cord injuries.<\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
    \nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS)\u00a0https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
    \nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
    \nHan preservado las identidades de los pacientes.\u00a0<\/strong><\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    \u00a0<\/strong><\/p>\n

    El mielomeningocele, es una malformaci\u00f3n cong\u00e9nita que consiste en una disgenesia de los elementos que envuelven la medula espinal, es una masa qu\u00edstica\u00a0 formada por la m\u00e9dula espinal, l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo, meninges y\/o las ra\u00edces medulares acompa\u00f1adas de una funci\u00f3n incompleta de los arcos vertebrales (debido a un trastorno cong\u00e9nito o \u201cdefecto de nacimiento\u201d), que se pueden localizar en cualquier sitio a lo largo de la columna vertebral, en el que la columna y el canal medular no se cierran antes del nacimiento, lo cual hace que la m\u00e9dula espinal y las membranas que la recubren protruyan de la columna vertebral1<\/sup>.<\/p>\n

    Si realizamos una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica observamos que el meningocele intrator\u00e1cico asociado con NF1 fue descrito por Phol en 1933. En 1992 estaban descritos 134 casos2<\/sup>. Afecta ligeramente m\u00e1s a mujeres, entre la 3\u00aa-6\u00aa d\u00e9cada de la vida. Principalmente, en el hemit\u00f3rax derecho y \u00fanico y en menor frecuencia, bilaterales.<\/p>\n

    Los criterios para decidir intervenci\u00f3n quir\u00fargica no est\u00e1n establecidos. En los casos publicados, la decisi\u00f3n para ser intervenidos viene establecido por el grado de disnea, alteraci\u00f3n de pruebas funcionales respiratorias y\/o dolor tor\u00e1cico por compresi\u00f3n de nervios adyacentes al meningocele.<\/p>\n

    Las complicaciones neurol\u00f3gicas en la cirug\u00eda de las deformidades de este tipo son infrecuentes, pero cuando ocurren pueden volverse cuadros devastadores para el paciente y el equipo m\u00e9dico. Se pueden presentar durante las maniobras de abordaje, instrumentaci\u00f3n y correcci\u00f3n. Pueden ser provocadas por lesi\u00f3n traum\u00e1tica directa, por hematomas intrarraqu\u00eddeos o por mecanismos indirectos de elongaci\u00f3n que supongan isquemia del tejido neural. A su vez, las lesiones pueden ser radiculares o medulares con sus repercusiones obvias. En la cirug\u00eda moderna de estas deformidades, se cuenta con la monitorizaci\u00f3n neurol\u00f3gica permanente a trav\u00e9s de los potenciales evocados somatosensitivos (PESS), potenciales evocados motores (PEM) y electromiograf\u00eda, lo que permite conocer al momento las eventuales alteraciones en la conducci\u00f3n nerviosa3<\/sup>.<\/p>\n

    DESCRIPCI\u00d3N DEL CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

    Mujer de 38 a\u00f1os, sin reacciones al\u00e9rgicas medicamentosas, con antecedentes de neurofibromatosis tipo I, cifoescoliosis dorsal severa por malformaci\u00f3n de cuerpos vertebrales D6-D7 e hipertensi\u00f3n. Presenta dolores \u00f3seos que ceden con analg\u00e9sicos como paracetamol y metamizol a demanda.<\/p>\n

    A ra\u00edz del embarazo, presenta neurofibromas y aumento de disnea de moderados esfuerzos. Tras el nacimiento de su hija, que presenta manchas \u201ccaf\u00e9 con leche\u201d, se realiza test gen\u00e9tico obteniendo como resultado positivo al protooncog\u00e9n RET y es derivada por todo ello a la consulta del S\u00ba de Neurolog\u00eda. En dicha consulta se solicita RM cerebral y medular. La RM craneal resulta ser normal. La RM medular informa de los siguientes hallazgos:\u00a0 escoliosis dorsal alta severa, con ectasia del canal raqu\u00eddeo y con formaciones qu\u00edsticas de se\u00f1al LCR intrarraqu\u00eddeas y paravertebrales, de predominio derecho. Ver imagen n\u00ba1 (al final del art\u00edculo).<\/p>\n

    Debido a estos resultados, se solicita TAC toraco-abdominal para ampliar el estudio para probable intervenci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n

    El estudio TAC muestra severa alteraci\u00f3n de la est\u00e1tica, con cifoescoliosis muy pronunciada, con curva dorsal alta y con rotaci\u00f3n vertebral, observ\u00e1ndose disgenesia de los cuerpos vertebrales de T2 y T3 y sin poder identificarse las estructuras anat\u00f3micas correctamente de T4 Y T5, objetiv\u00e1ndose un acabalgamiento de los primeros cuerpos vertebrales tor\u00e1cicos sobre T5y T6. En el conducto raqu\u00eddeo tor\u00e1cico se observa ectasia dural, as\u00ed como presencia de meningoceles laterales fundamentalmente a la altura de T1, T2 y T3, siendo especialmente llamativo uno de los meningoceles que se extiende a trav\u00e9s del agujero de conjunci\u00f3n derecho y ejerce un gran efecto compresivo sobre el pulm\u00f3n derecho, condicionando un efecto-masa extrapulmonar. Esta \u201csaculaci\u00f3n\u201d de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo tiene unas dimensiones aproximadas de 13 cm en cr\u00e1neo-caudal y 6,5 cm en transversal. As\u00ed mismo se observa otra lesi\u00f3n de similares caracter\u00edsticas que aproximadamente a la misma altura se extiende por el agujero de conjunci\u00f3n izquierdo y ejerce efecto-masa extrapulmonar en el hemit\u00f3rax izquierdo. Esta lesi\u00f3n es de menor tama\u00f1o que la objetivada en el lado derecho, teniendo un di\u00e1metro m\u00e1ximo de 4cm.<\/p>\n

    La cifo-escoliosis dorsal grave y el mielo-meningocele tor\u00e1cico bilateral gigante con gran efecto compresivo pulmonar en el lado derecho, justifica la afectaci\u00f3n respiratoria con disnea de moderados esfuerzos y se decide proceder a la intervenci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n

    Es tratada quir\u00fargicamente un a\u00f1o m\u00e1s tarde por parte del Servicio de Neurocirug\u00eda para resecci\u00f3n del meningocele gigante en dos tiempos: en un primer tiempo, anterior o tor\u00e1cico, se resec\u00f3 el meningocele derecho y, en un segundo tiempo, se realiz\u00f3 la costotransversectom\u00eda a nivel T2-T3, identificando el cuello del meningocele. Tras una descomprensi\u00f3n accidental del meningocele, se produce una elongaci\u00f3n de la medula espinal, suponiendo isquemia a nivel de tejido neural, que, adem\u00e1s, se agrava con un sangrado a nivel medular (vena epidural), todo ello, produciendo lesi\u00f3n medular transversa a nivel T3 nivel Asia A (lesi\u00f3n completa).<\/p>\n

    Posteriormente se realiza el siguiente diagn\u00f3stico cl\u00ednico: Atrofia medular aguda en paciente con infarto isqu\u00e9mico en regi\u00f3n de la uni\u00f3n c\u00e9rvico-dorsal con dolor tor\u00e1cico de caracter\u00edsticas mixtas y vejiga neur\u00f3gena.<\/p>\n

    El postoperatorio en UCI es t\u00f3rpido, presentando fracaso de extubaci\u00f3n precoz con taquipnea intensa y secreciones que obliga a reintubaci\u00f3n y necesidad de traqueotom\u00eda percut\u00e1nea a los 8 d\u00edas. Presenta episodios de bradiarritmias que responden con atropina, normaliz\u00e1ndose la frecuencia y sin repercusi\u00f3n neurol\u00f3gica. Desarrolla derrame pleural derecho por posible f\u00edstula l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo que cede espont\u00e1neamente.<\/p>\n

    Posteriormente, es trasladada a un centro de referencia de rehabilitaci\u00f3n medular, donde realiza un programa completo durante 6 meses. Es diagnosticada de lesi\u00f3n medular transversa completa a nivel de T3, presentando complicaciones como:<\/p>\n