{"id":61568,"date":"2021-03-26T09:29:31","date_gmt":"2021-03-26T08:29:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=61568"},"modified":"2021-03-26T09:30:21","modified_gmt":"2021-03-26T08:30:21","slug":"amiloidosis-cardiaca-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/amiloidosis-cardiaca-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Amiloidosis cardiaca: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Amiloidosis cardiaca: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Ana Roteta Unceta Barrenechea<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 6; 246<\/p>\n

Cardiac amyloidosis: about a clinical case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 16\/02\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 24\/03\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 6 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Marzo de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 6; 246<\/p>\n

Autores<\/u><\/p>\n

    \n
  1. Ana Roteta Unceta Barrenechea. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a). (Primera autora)<\/li>\n
  2. Daniel Nogueira Facultativo Especialista de \u00c1rea de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a).<\/li>\n
  3. Mar\u00eda Betr\u00e1n M\u00e9dico Interno Residente de Neumolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a).<\/li>\n
  4. Pablo S\u00e1nchez Albard\u00edaz. M\u00e9dico Interno Residente de Cirug\u00eda Ortop\u00e9tica y Traumatolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Universitario Juan XXIII (Tarragona, Espa\u00f1a).<\/li>\n
  5. Carla S\u00e1nchez Cort\u00e9s. M\u00e9dico Interno Residente de Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a).<\/li>\n
  6. Carlos Camacho M\u00e9dico Interno Residente de Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a).<\/li>\n
  7. Davinia Chofre M\u00e9dico Interno Residente de Cardiolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a).<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen<\/strong><\/p>\n

    Las amiloidosis son un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades que se caracterizan por un dep\u00f3sito extracelular an\u00f3malo de prote\u00ednas insolubles (fibrilla amiloide). Este amiloide est\u00e1 constituido por un n\u00facleo com\u00fan, compuesto de glucosaminglicanos y de un precursor amiloide s\u00e9rico, al que se le une una prote\u00edna concreta la cual variar\u00e1 en funci\u00f3n del tipo de amiloidosis. La prote\u00edna precursora espec\u00edfica adquiere una estructura terciaria patol\u00f3gica, obteniendo una estructura m\u00e1s lineal y de conformaci\u00f3n \u03b2 con respecto a la fisiol\u00f3gica, que hace que \u00e9sta sea m\u00e1s insoluble y resistente a la proteolisis.<\/p>\n

    El dep\u00f3sito de amiloide puede ser localizado, es decir, restringido a un \u00f3rgano o regi\u00f3n o sist\u00e9mico, afectando a varios \u00f3rganos y tejidos. Este ac\u00famulo de material amiloideo causa la distorsi\u00f3n de la arquitectura tisular y conduciendo, finalmente, a la disfunci\u00f3n del \u00f3rgano. En la literatura aparecen descritas m\u00e1s de 30 prote\u00ednas causantes de esta enfermedad.<\/p>\n

    Los tipos m\u00e1s frecuentes de amiloidosis sist\u00e9micas son la Amiloidosis primaria (AL), producida por dep\u00f3sito de cadenas ligeras kappa o lamba en el contexto de una discrasia sangu\u00ednea, la Amiloidosis secundaria, en la que se deposita un reactante de fase aguda en un ambiente de inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica, y la Amiloidosis por dep\u00f3sito de transtiretina (ATTR).<\/p>\n

    La amiloidosis cardiaca se describe como la afectaci\u00f3n del miocardio por dep\u00f3sito de amiloide. Existen varios tipos de amiloidosis que afectan fundamentalmente al miocardio, siendo los m\u00e1s prevalentes la AL y la ATTR; esta \u00faltima se subdivide en la variante familiar (transtiretina variante: ATTRv) y en la variante senil (transtiretina de tipo salvaje: ATTRwt). La ATTRwt se produce de forma espor\u00e1dica y se asocia al envejecimiento, siendo m\u00e1s frecuente en varones mayores de 60 a\u00f1os, mientras que la ATTRv se origina como consecuencia de diferentes mutaciones del gen de la TTR.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/strong>Amiloidosis cardiaca, transtiretina, ATTR, AL, DPD.<\/p>\n

    Introduction<\/p>\n

    Amyloidoses are a heterogeneous group of diseases characterized by an abnormal extracellular deposition of insoluble proteins (amyloid fibril). This amyloid contains a common nucleus, composed of glycosaminglycans and a serum amyloid precursor, to which a specific protein is attached, which will vary depending on the type of amyloidosis. The specific precursor protein acquires a pathological tertiary structure, obtaining a more linear structure and a \u03b2 conformation with respect to the physiological one, which makes it more insoluble and resistant to proteolysis.<\/p>\n

    Amyloid deposition can be localized (restricted to one organ or region) or systemic (in various organs and tissues) causing distortion of tissue architecture and, ultimately, organ dysfunction. More than 30 proteins that cause this disease are described in the literature.<\/p>\n

    The most common types of systemic amyloidosis are Primary Amyloidosis (AL), produced by deposition of kappa or lamba light chains in the context of blood dyscrasia, Secondary Amyloidosis, in which an acute phase reactant is deposited in an environment of chronic inflammation, and transthyretin deposition amyloidosis (ATTR).<\/p>\n

    Cardiac amyloidosis is described as involvement of the myocardium by amyloid deposition. There are several types of amyloidosis that mainly affect the myocardium, the most prevalent being AL and ATTR; the latter is subdivided into the familial variant (transthyretin variant: ATTRv) and the senile variant (transthyretin wild type: ATTRwt). ATTRwt occurs sporadically and is associated with aging, being more frequent in men over 60 years of age, while ATTRv originates as a consequence of different mutations of the TTR gene.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>Cardiac amyloidosis, transthyretine, ATTR, AL, DPD.<\/p>\n

    Caso Cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

    Paciente de 74 a\u00f1os, sin alergias medicamentosas conocidas, independiente para las actividades b\u00e1sicas de la vida diaria.<\/p>\n

    Antecedentes personales<\/u><\/p>\n