{"id":61909,"date":"2021-04-09T10:22:29","date_gmt":"2021-04-09T08:22:29","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=61909"},"modified":"2021-04-09T10:22:29","modified_gmt":"2021-04-09T08:22:29","slug":"manejo-anestesico-de-las-enfermedades-neuromusculares-a-proposito-de-dos-casos-clinicos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-anestesico-de-las-enfermedades-neuromusculares-a-proposito-de-dos-casos-clinicos\/","title":{"rendered":"Manejo anest\u00e9sico de las enfermedades neuromusculares. A prop\u00f3sito de dos casos cl\u00ednicos"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manejo anest\u00e9sico de las enfermedades neuromusculares. A prop\u00f3sito de dos casos cl\u00ednicos<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Laura For\u00e9s Lisbona<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 7; 338<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Anesthetic management of neuromuscular diseases. Two clinical cases<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 26\/02\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 08\/04\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 7 \u2013\u00a0 Primera quincena de Abril de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 7; 338<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autoras:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Laura For\u00e9s Lisbona. M\u00e9dico interno residente en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Patricia Garc\u00eda-Consuegra Tirado. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Royo Villanova. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aurora Callau Calvo. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Comarcal de Alca\u00f1iz. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cristina Badel Rubio. Enfermera obst\u00e9trico-ginecol\u00f3gica. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda del Pueyo Badel Rubio. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Marta Pedraz Natal\u00edas. M\u00e9dico especialista en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda del Mar Soria Lozano. M\u00e9dico interno residente en Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragon\u00e9s de Salud. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>RESUMEN:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de que las patolog\u00edas neuromusculares no tienen una elevada prevalencia en la poblaci\u00f3n, deben ser estudiadas con atenci\u00f3n debido a las complicaciones que pueden ocasionar, derivando en muchas ocasiones en intervenciones quir\u00fargicas. Es por ello esencial conocer las caracter\u00edsticas espec\u00edficas de cada una de ellas as\u00ed como el manejo anest\u00e9sico. Supone un reto para el anestesi\u00f3logo debido a las limitaciones farmacol\u00f3gicas que estos pacientes presentan. Generalmente se caracterizan por un aumento de la sensibilidad a los f\u00e1rmacos relajantes neuromusculares as\u00ed como una mayor predisposici\u00f3n a presentar hipertermia maligna. Adem\u00e1s, estas enfermedades suelen asociar comorbilidades que pueden afectar al sistema cardiovascular y respiratorio entre otros. Por ello, es de vital importancia realizar un estudio preoperatorio minucioso y solicitar las pruebas complementarias que se consideren necesarias, para de este modo evitar complicaciones a nivel intra y postoperatorio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: enfermedades neuromusculares, manejo anest\u00e9sico, enfermedad de Charcot Marie Tooth, distrofia miot\u00f3nica de Steinert<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>ABSTRACT:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Despite the fact that neuromuscular diseases do not have a high prevalence in the population, they must be carefully studied due to the complications they can cause, often leading to surgical interventions. It is therefore essential to know the specific characteristics of each one of them as well as the anesthetic management. It is a challenge for the anesthesiologist due to the pharmacological limitations that these patients present. They are generally characterized by an increased sensitivity to neuromuscular relaxant drugs as well as a greater predisposition to developing malignant hyperthermia. In addition, these diseases usually associate comorbidities that can affect the cardiovascular and respiratory systems, among others. For this reason, it is vitally important to carry out a thorough preoperative study and request the complementary tests that are considered necessary, in order to avoid intra and postoperative complications.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: neuromuscular diseases, anesthetic management, Charcot Marie Tooth disease, Steinert myotonic dystrophy<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>CL\u00cdNICO 1. ENFERMEDAD DE CHARCOT MARIE TOOTH<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 25 a\u00f1os con antecedentes personales de enfermedad de Charcot Marie Tooth, alergia a la lactosa, escoliosis y malformaciones en ambos pies, motivo por el cual ha sido intervenido once veces.\u00a0 Ingresa de forma programada para reintervenci\u00f3n de pie izquierdo. Tras ser premedicado con midazolam, es trasladado a quir\u00f3fano donde se induce una anestesia general con lidoca\u00edna, fentanilo y propofol. Se emplea mascarilla lar\u00edngea de tipo Igel y se realiza mantenimiento anest\u00e9sico con una anestesia total intravenosa (TIVA) a base de propofol y remifentanilo. No se realiza administraci\u00f3n de relajantes neuromusculares durante toda la intervenci\u00f3n, transcurriendo la cirug\u00eda sin incidencias. De forma previa al despertar, se administra analgesia para control del dolor postoperatorio basada en dexketoprofeno, paracetamol y cloruro m\u00f3rfico. Tras retirada de mascarilla lar\u00edngea pasa a la sala de despertar de anestesia y posteriormente es dado de alta a planta de traumatolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>CASO CL\u00cdNICO 2. DISTROFIA MIOT\u00d3NICA DE STEINERT.<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente de 32 a\u00f1os, diagnosticado de distrofia miot\u00f3nica de Steinert, que ingresa de forma programada en el hospital para la extirpaci\u00f3n de m\u00faltiples lipomas de gran tama\u00f1o en diversas localizaciones (cervical, lumbar y en extremidades inferiores). Presenta ligero retraso mental y bloqueo auriculoventricular de primer grado. De forma previa a la cirug\u00eda se realiz\u00f3 el estudio preoperatorio sin hallazgos de inter\u00e9s salvo la presencia de par\u00e1metros sugestivos de v\u00eda a\u00e9rea dif\u00edcil. Durante la intervenci\u00f3n se realiz\u00f3 monitorizaci\u00f3n est\u00e1ndar con control de temperatura y de la relajaci\u00f3n muscular mediante el TOF. Se llev\u00f3 a cabo una anestesia general. La intubaci\u00f3n se realiz\u00f3 mediante videolaringocopio CMAC, con propofol, fentanilo y rocuronio a mitad de dosis (0.3mg\/kg) y el mantenimiento mediante TIVA con perfusi\u00f3n continua de propofol y remifentanilo. Se prepar\u00f3 dantroleno, que\u00a0 generalmente no est\u00e1 disponible en el bloque quir\u00fargico, mediante solicitud previa al servicio de farmacolog\u00eda del hospital. Se revirti\u00f3 el bloqueo con sugammadex seg\u00fan TOF y se despert\u00f3 sin incidencias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>INTRODUCCI\u00d3N<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las enfermedades neuromusculares son una agrupaci\u00f3n de m\u00e1s de 150 enfermedades gen\u00e9ticas que se caracterizan por la p\u00e9rdida progresiva de fuerza muscular. A pesar de ser enfermedades con baja prevalencia en la sociedad, implican morbilidades que suelen requerir con frecuencia m\u00faltiples procedimientos quir\u00fargicos. Por lo tanto es esencial conocer el manejo anest\u00e9sico durante el periodo perioperatorio y las complicaciones que este tipo de pacientes pueden presentar [1].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La caracter\u00edstica com\u00fan a todas estas enfermedades es la presencia de debilidad muscular que suele asociarse con un aumento de la sensibilidad a los relajantes neuromusculares, pudiendo producirse relajaci\u00f3n prolongada e hiperpotasemia. Adem\u00e1s pueden presentar riesgo asociado de hipertermia maligna [1,2].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hipertermia maligna es una complicaci\u00f3n potencialmente mortal caracterizada por un estado hipermetab\u00f3lico incontrolado en pacientes susceptibles, cuando son expuestos a f\u00e1rmacos anest\u00e9sicos vol\u00e1tiles y\/o relajantes neuromusculares. Esto se explica por un incremento incontrolado del calcio intracelular lo que ocasiona una actividad compensatoria por los intercambiadores i\u00f3nicos que consumen alta cantidad de energ\u00eda, produci\u00e9ndose hipertermia, hipercapnia, acidosis, taquicardia y rigidez muscular. Se trata de una enfermedad de car\u00e1cter gen\u00e9tico [2].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>MATERIAL Y M\u00c9TODOS<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha realizado una b\u00fasqueda bibliogr\u00e1fica sobre el manejo de las patolog\u00edas neuromusculares m\u00e1s comunes en la sociedad actual en las bases de datos: Pubmed, Cochrane y Google acad\u00e9mico. La b\u00fasqueda se ha realizado utilizando la uni\u00f3n de palabras clave a trav\u00e9s de operadores booleanos, incluyendo aquellos art\u00edculos cuyo contenido se ajusta al objetivo de dicha revisi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>LESIONES MUSCULARES<\/u><\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>DISTROFIAS MUSCULARES<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen m\u00faltiples distrofias musculares y se caracterizan todas ellas por una debilidad muscular progresiva de tipo proximal que dificulta la marcha y la capacidad de subir escaleras. De todas ellas, la m\u00e1s frecuente es la distrofia muscular de Duchenne, que se produce por una mutaci\u00f3n en el gen que codifica la prote\u00edna distrofina. Estos pacientes suelen necesitar de una silla de ruedas para su movilidad a los 10 a\u00f1os de edad. Dentro de las afectaciones que pueden presentar hay que presentar especial atenci\u00f3n a las cardiol\u00f3gicas, respiratorias y neurol\u00f3gicas. Es com\u00fan que estos pacientes presenten afectaciones card\u00edacas como miocardiopat\u00edas dilatadas, disfunci\u00f3n ventricular y arritmias, por lo que se deber\u00e1 realizar un estudio exhaustivo con electrocardiograma y ecocardiograma para descartarlas. Tambi\u00e9n pueden presentar patolog\u00eda respiratoria por la debilidad de la musculatura respiratoria aumentando el riesgo de infecciones y de broncoaspiraci\u00f3n por\u00a0 lo que conviene conocer su funci\u00f3n pulmonar. Evaluar los par\u00e1metros de v\u00eda a\u00e9rea dif\u00edcil y disponer de dispositivos como videolaringoscopios es esencial ya que puede haber dificultad a la intubaci\u00f3n debido a sus caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas\u00a0 (macroglosia o disminuci\u00f3n de la movilidad cervical). Adem\u00e1s existen pacientes con trastornos intelectuales y cognitivos [1,3].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otro lado, la distrofia muscular de Becker tiene un curso m\u00e1s leve y tard\u00edo. Los pacientes suelen mantener la deambulaci\u00f3n hasta los 30 a\u00f1os y aunque tambi\u00e9n pueden presentar comorbilidades, estas son menos frecuentes y m\u00e1s leves [1,3].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a la medicaci\u00f3n que podemos utilizar, la succinilcolina est\u00e1 contraindicada por el riesgo de hiperpotasemia; los RMND pueden ocasionar bloqueos m\u00e1s prolongados; pueden presentar mayor sensibilidad a los opi\u00e1ceos y debe evitarse el uso de anest\u00e9sicos vol\u00e1tiles por el riesgo que asocian de hipertermia maligna. Como t\u00e9cnica de elecci\u00f3n encontramos la anestesia regional [1,3].<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>DISTROFIA MIOT\u00d3NICA DE STEINERT:<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Steinert es el s\u00edndrome miot\u00f3nico m\u00e1s frecuente en adultos. Presenta HAD por expansi\u00f3n de tripletes en el cromosoma 19 que comienza entre los 20-30 a\u00f1os. Se caracteriza por mioton\u00eda (dificultad para la relajaci\u00f3n de un m\u00fasculo tras su contracci\u00f3n) y atrofia muscular de tipo distal con predominio de facial, manos y tobillos. A nivel cardiol\u00f3gico conviene realizar estudio electrogradiogr\u00e1fico y ecocardiogr\u00e1fico debido a que asocian trastornos de la conducci\u00f3n, miocardiopat\u00edas y valvulopat\u00edas. A nivel respiratorio presentan afectaci\u00f3n de la musculatura orofar\u00edngea y adem\u00e1s pueden asociar disfagia y retraso del vaciado g\u00e1strico lo que les predispone a mayor riesgo de broncoaspiraci\u00f3n. Otras comorbilidades que pueden presentar son enfermedades endocrinas, d\u00e9ficits intelectuales y cognitivos, trastornos del sue\u00f1o y alteraciones psiqui\u00e1tricas, SAOS, cataratas\u2026. [1,3,4].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante la anestesia es importante la valoraci\u00f3n de la v\u00eda \u00e1erea, la monitorizaci\u00f3n muscular y evitar la hipotermia que puede desencadenar crisis miot\u00f3nicas. Presentan sensibilidad aumentada a f\u00e1rmacos, con hipersomnolencia y retenci\u00f3n de CO2, por lo que se recomienda emplear f\u00e1rmacos de vida media corta. Se desaconseja el uso de agentes halogenados por el riesgo asociado de hipertermia maligna, y en caso de necesitar RMND debe realizarse con dosis reducidas, por ejemplo el rocuronio a 0.3mg\/kg en vez de 0.6mg\/kg. No se debe administrar succinilcolina ya que presentan riesgo de producir una respuesta miot\u00f3nica generalizada con rigidez de los m\u00fasculos que no revierte con RMND y que puede hacer imposible la ventilaci\u00f3n e intubaci\u00f3n. [3,4]<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>LESION PLACA NEUROMUSCULAR<\/u><\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>MIASTENIA GRAVIS<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una enfermedad autoinmune caracterizada por la presencia de anticuerpos contra los receptores nicot\u00ednicos de acetilcolina en la membrana postsin\u00e1ptica de la uni\u00f3n neuromuscular. Es una enfermedad m\u00e1s frecuente en mujeres\u00a0 que en hombres, 2:1, que se caracteriza por debilidad muscular que puede afectar a un grupo concreto de m\u00fasculos o ser generalizada. Esta debilidad aumenta durante momentos de actividad f\u00edsica y disminuye con el descanso. Los m\u00fasculos que suelen presentar mayor afectaci\u00f3n son los inervados por los pares craneales lo que ocasiona debilidad extraocular, bucofar\u00edngea y par\u00e1lisis bulbar, alterando el habla, la masticaci\u00f3n y la degluci\u00f3n. Esto puede derivar en debilidad para toser y eliminar secreciones. Es importante por lo tanto evaluar estas capacidades para valorar si ser\u00eda necesario un soporte ventilatorio postquir\u00fargico.\u00a0 A nivel farmacol\u00f3gico esto se traduce en evitar premedicar con f\u00e1rmacos que puedan comprometer su funci\u00f3n respiratoria. Se debe conocer el tratamiento que llevan habitualmente y considerar si deben continuar con \u00e9l el d\u00eda de la intervenci\u00f3n quir\u00fargica. Presentan sensibilidad reducida a la succinilcolina por disponer de un\u00a0 menor n\u00famero de receptores nicot\u00ednicos funcionantes, y en algunos casos pueden presentar bloqueo neuromuscular de fase II que implica una relajaci\u00f3n de entre 4 y 87 minutos. Sin embargo muestran sensibilidad aumentada a los RMND por lo que ser\u00e1 necesario evaluar la respuesta muscular. Los anest\u00e9sicos vol\u00e1tiles pueden ser empleados con seguridad, pudiendo proporcionar una relajaci\u00f3n adecuada. Estos pacientes no deben ser extubados hasta que no est\u00e9n completamente despiertos [3,5].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La anestesia locorregional es considerada de elecci\u00f3n si es posible, debido a su nivel de seguridad y eficacia cl\u00ednica. Asociado a la anestesia general, proporcionan buena analgesia intraoperatoria lo que permite reducir las dosis de otros f\u00e1rmacos y un mejor control del dolor postoperatorio [3,5].<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>S\u00cdNDROME DE EATON LAMBERT<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una patolog\u00eda ocasionada por la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio en la regi\u00f3n presin\u00e1ptica de las neuronas motoras, lo que produce una disminuci\u00f3n de la liberaci\u00f3n de acetilcolina. Es frecuentemente un s\u00edndrome paraneopl\u00e1sico del carcinoma microc\u00edtico de pulm\u00f3n. A diferencia de la miastenia gravis, puede haber afectaci\u00f3n bulbar pero es m\u00e1s frecuente que se produzca debilidad proximal de extremidades inferiores que empeora por la ma\u00f1ana y mejora a lo largo del d\u00eda, asociando en la mayor\u00eda de los casos disfunci\u00f3n auton\u00f3mica. Tambi\u00e9n se recomienda el empleo de anestesia locorregional [3].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>LESION NERVIOS PERIFERICOS<\/u><\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Charcot Marie Tooth es una neuropat\u00eda sensitivo motora hereditaria que engloba un conjunto de trastornos ocasionados por\u00a0 mutaciones espec\u00edficas en genes que codifican la mielina, determinando defectos en su estructura, formaci\u00f3n y mantenimiento. Entre las manifestaciones cl\u00ednicas encontramos debilidad muscular distal sim\u00e9trica, lentamente progresiva con atrofia y deformaci\u00f3n de extremidades (brazos y piernas), cifosis y escoliosis [6,7].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe escasa bibliograf\u00eda respecto al empleo de anestesia locorregional en pacientes con enfermedad de Charcot Marie Tooth, debido al posible empeoramiento neurol\u00f3gico. No obstante no se han evidenciado casos con deterioro de la cl\u00ednica si bien se ha descrito prolongaci\u00f3n del efecto.\u00a0 Adem\u00e1s pueden presentar deformidades en la columna que dificulten la t\u00e9cnica neuroaxial. En cuanto a la anestesia general se ha asociado la enfermedad con casos de hipertermia maligna. Pueden presentar problemas restrictivos durante la ventilaci\u00f3n, SAHS y disfunci\u00f3n de las cuerdas vocales asociado a deterioro del nervio vago. Conviene evitar el empleo de relajantes neuromusculares, y si es necesario realizar monitorizaci\u00f3n del bloqueoneuromuscular [6,7].<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>SINDROME DE GUILLAIN BARR\u00c9<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una polineuropat\u00eda perif\u00e9rica autoinmune de etiolog\u00eda desconocida. Se ha relacionado con el antecedente de infecciones v\u00edricas o bacterianas como Campylobacter Jejuni. Se caracteriza por una respuesta inflamatoria inmune contra la vaina de mielina de los nervios perif\u00e9ricos, ocasionando una par\u00e1lisis ascendente progresiva y sim\u00e9trica con debilidad muscular de extremidades, m\u00fasculos faciales, respiratorios y bulbares. Es por este motivo que los pacientes con Guillain Barr\u00e9 pueden presentar mayor riesgo de broncoaspiraci\u00f3n. Algunos pacientes asocian disfunci\u00f3n auton\u00f3mica que puede derivar en inestabilidad hemodin\u00e1mica. Se diferencian formas leves o formas avanzadas, que necesitan soporte ventilatorio [7].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al manejo farmacol\u00f3gico se deben evitar los relajantes neuromusculares por riesgo de hiperpotasemia con el empleo de succinilcolina y debilidad muscular prolongada por los RMND. En cuanto a la anestesia locorregional hay casos en los que se han descrito su empleo, \u00a0no obstante pueden acarrear un empeoramiento del cuadro neurol\u00f3gico [7].<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/u><\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Nozari A, Bagchi A, Saxena R, Bateman B.T. Enfermedades neuromusculares y otras enfermedades gen\u00e9ticas. En Miller R.D et al. Miller\u2019s Anesthesia. Vol 1. 8\u00aa ed. Espa\u00f1a: Elsevier; 2016. 1266-1285.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Escobar J. Hipertermia maligna. Rev Med Clin Las Condes. 2011:22(3):310-315.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Santos-Mart\u00edn L, Escudero-Padial E, M\u00ednguez-Castellanos A. Anestesia locorregional en enfermedades del m\u00fasculo y de la uni\u00f3n neuromuscular. [Internet]. AnesteriaR. 2016 [citado 25\/02\/2021]. Disponible en https:\/\/anestesiar.org\/2016\/anestesia-locorregional-enfermedades-del-musculo-la-union-neuromuscular\/<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Oriol-L\u00f3pez SA, Hern\u00e1ndez-Bernal CE. Anestesia en la distrofia muscular de Steinert. Rev Mexic Anestesiol. 2010;33(1):160-5.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Espinosa RER. Manejo anest\u00e9sico del paciente con Miastenia Gravis. An Med Asoc Med Hosp ABC. 2003; 48(3):156-161.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Anestesia intradural en la Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth: a prop\u00f3sito de un caso. Montero Caballero S, G\u00f3mez Mart\u00ednez ML, Garc\u00eda S\u00e1iz I. Anestesia Regional. 2020.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Santos-Mart\u00edn L, Escudero-Padial E, M\u00ednguez-Castellanos A. Anestesia locorregional en enfermedades del nervio perif\u00e9rico.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Manejo anest\u00e9sico de las enfermedades neuromusculares. 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