{"id":61933,"date":"2021-04-12T10:13:26","date_gmt":"2021-04-12T08:13:26","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=61933"},"modified":"2021-04-12T10:15:25","modified_gmt":"2021-04-12T08:15:25","slug":"historia-natural-de-la-afectacion-cardiaca-en-la-distrofia-miotonica-enfermedad-de-steinert","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/historia-natural-de-la-afectacion-cardiaca-en-la-distrofia-miotonica-enfermedad-de-steinert\/","title":{"rendered":"Historia natural de la afectaci\u00f3n cardiaca en la distrofia miot\u00f3nica (enfermedad de Steinert)"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Historia natural de la afectaci\u00f3n cardiaca en la distrofia miot\u00f3nica (enfermedad de Steinert)<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Clara Puig Olivan<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 7; 332<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Natural history of cardiac affection in myotonic dystrophy (Steinert&#8217;s disease)<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 11\/02\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 09\/04\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 7 \u2013\u00a0 Primera quincena de Abril de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 7; 332<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores<\/strong>:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Clara Puig Olivan. Enfermera. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa de Zaragoza<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Patricia Viscor Ollero. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Blanca Corthay Aznarez. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rodrigo Dom\u00ednguez Carrasco. Enfermero. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mar\u00eda Bel\u00e9n Mart\u00edn Blanco. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alba Metola Metola. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Silvia P\u00e9rez Or\u00f3s. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las miopat\u00edas est\u00e1n reconocidas, dentro de las enfermedades neuromusculares, por la alteraci\u00f3n de la estructura o funci\u00f3n del m\u00fasculo esquel\u00e9tico. La distrofia miot\u00f3nica se presenta de dos formas: tipo 1 (DM1 o distrofia de Steinert) o tipo 2 (DM2). Existen tres tipos de DM1: leve, cl\u00e1sica y cong\u00e9nita; es la m\u00e1s com\u00fan en el adulto y habitualmente se manifiesta en su forma cl\u00e1sica entre los 15 y 45 a\u00f1os. El pron\u00f3stico suele ser m\u00e1s grave cuanto antes comienza la enfermedad. Dentro de las manifestaciones sist\u00e9micas las m\u00e1s frecuentes son: aparici\u00f3n de cataratas, diabetes mellitus, hipogammaglobulinemia, hipogonadismo, calvicie, trastornos del sue\u00f1o, enfermedades del tubo digestivo, retraso mental, problemas del lenguaje y afecciones cardiorrespiratorias. La causa m\u00e1s frecuente de mortalidad es la insuficiencia respiratoria (hasta un 43%) seguida de eventos cardiacos (hasta un 30%). La enfermedad de Steinert no tiene cura actualmente, por lo que se realiza solo un tratamiento sintom\u00e1tico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>enfermedad de Steinert, miopat\u00eda, manifestaciones cl\u00ednicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Myopathies are recognized, within neuromuscular diseases, for the alteration of the structure or function of skeletal muscle. The myotonic distribution comes in two forms: type 1 (DM1 or Steinert&#8217;s dystrophy) or type 2 (DM2). There are three types of DM1: mild, classic and congenital; It is the most common in adults and usually manifests in its classical form between 15 and 45 years. The prognosis is usually more severe as soon as the disease begins. Among the most frequent systemic manifestations are: the appearance of cataracts, diabetes mellitus, hypogammaglobulinemia, hypogonadism, baldness, sleep disorders, digestive tract diseases, mental retardation, language problems and cardiorespiratory conditions. The most frequent cause of mortality is respiratory failure (up to 43%) followed by cardiac events (up to 30%). Steinert&#8217;s disease currently has no cure, so only symptomatic treatment is performed.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS: <\/strong>Steinert&#8217;s disease, myopathies, systemic manifestations.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las miopat\u00edas est\u00e1n reconocidas, dentro de las enfermedades neuromusculares, por la alteraci\u00f3n de la estructura o funci\u00f3n del m\u00fasculo esquel\u00e9tico, originando as\u00ed un grupo heterog\u00e9neo de entidades. De \u00e9stas destacan los trastornos miot\u00f3nicos de origen hereditario, representados en su mayor\u00eda por la Distrofia Miot\u00f3nica. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La distrofia miot\u00f3nica se presenta de dos formas: tipo 1 (DM1 o distrofia de Steinert) o tipo 2 (DM2). <sup>(2)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La DM1 o Enfermedad de Steinert fue descrita por primera vez en 1909 por el neur\u00f3logo alem\u00e1n Hans Steinert. Tiene una incidencia a nivel mundial de 1:8000 nacimientos aproximadamente y una prevalencia de 2-14\/100.000 habitantes. Respecto a Zaragoza (Arag\u00f3n), podemos decir que seg\u00fan consta en la base de datos del Servicio de Neuropediatr\u00eda del Hospital Universitario Miguel Servet se detectaron 13 casos en el periodo de 1990 a 2009.(2,3,4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen tres tipos de DM1: leve, cl\u00e1sica y cong\u00e9nita. La forma leve se caracteriza por cataratas y mioton\u00eda (contracci\u00f3n muscular prolongada) suave, siendo la longitud de vida normal. La forma cl\u00e1sica se presenta con debilidad muscular, mioton\u00eda, cataratas y trastornos del ritmo cardiaco; los adultos pueden llegar a estar f\u00edsicamente discapacitados y tener un acortamiento de la longitud de vida. La forma cong\u00e9nita se caracteriza por hipoton\u00eda y debilidad generalizada severa desde el momento del nacimiento, a menudo con insuficiencia respiratoria y muerte prematura; suele cursar con retraso mental. <sup>(3)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La DM1 es la m\u00e1s com\u00fan en el adulto y habitualmente se manifiesta en su forma cl\u00e1sica entre los 15 y 45 a\u00f1os de edad. <sup>(5)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es una enfermedad hereditaria autos\u00f3mica dominante, multisist\u00e9mica, con compromiso panmuscular, cr\u00f3nica, con alto nivel de penetrancia, de progresi\u00f3n lenta y de heredabilidad altamente variable que se puede manifestar en cualquier momento de la vida desde el nacimiento a la vejez, tanto en hombres como en mujeres. <sup>(6,7)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su expresi\u00f3n fenot\u00edpica es muy variable debido a una repetici\u00f3n inestable del trinucle\u00f3tido CTG del extremo 3\u2019 del gen DMPK localizado en el cromosoma 19 (regi\u00f3n 19q.21.3), codificante para la proteina DMCK de la familia de las proteincinasas. <sup>(8,9)<\/sup> (Anexo1)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El n\u00famero de repeticiones del trinucle\u00f3tido CTG es variable y oscila entre 5 y 36 repeticiones en la poblaci\u00f3n general. Por encima de 37 repeticiones se convierte en inestable. Las formas tard\u00edas parciales presentan entre 50 y 100 repeticiones y los afectados de forma cong\u00e9nita hasta 2500. <sup>(9)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hay diferencias seg\u00fan sea el origen parental: en las transmisiones por v\u00eda materna, las m\u00e1s frecuentes, existe tendencia a aumentar la expansi\u00f3n del n\u00famero de tripletes CTG que puede dar lugar a la forma cong\u00e9nita (letal en el 16% de los casos) mientras que en la transmisi\u00f3n por v\u00eda paterna en la mayor\u00eda de las ocasiones se transmite por causas desconocidas. <sup>(6)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El fen\u00f3meno de anticipaci\u00f3n se corresponde con un incremento en el n\u00famero de repeticiones CTG de una generaci\u00f3n a la siguiente en una misma familia y esto se corresponde con una edad m\u00e1s temprana de desarrollo de la enfermedad y una mayor intensidad en los s\u00edntomas.<sup>(9,10)<\/sup> (Anexo 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se han diagnosticado casos desde los primeros d\u00edas del periodo postnatal hasta en personas en la sexta y s\u00e9ptima d\u00e9cada de su vida, aunque el diagn\u00f3stico m\u00e1s frecuente es entre los 20 y 40 a\u00f1os. El pron\u00f3stico suele ser m\u00e1s grave cuanto antes comienza la enfermedad. Se aconseja el diagn\u00f3stico prenatal sobre todo para la transmisi\u00f3n materna debido a la gravedad de posibles formas neonatales. <sup>(10)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de la enfermedad se realiza mediante estudio gen\u00e9tico ante una cl\u00ednica sospechosa. <sup>(11)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dentro de las manifestaciones sist\u00e9micas las m\u00e1s frecuentes son: aparici\u00f3n de cataratas, diabetes mellitus, hipogammaglobulinemia, hipogonadismo, calvicie, trastornos del sue\u00f1o, enfermedades del tubo digestivo, retraso mental, problemas del lenguaje y afecciones cardiorrespiratorias. <sup>(11,13)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En ocasiones, las primeras manifestaciones no son musculares lo que conlleva a un retraso en el diagn\u00f3stico, siendo necesario realizar un estudio gen\u00e9tico en todos los familiares de riesgo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La causa m\u00e1s frecuente de mortalidad es la insuficiencia respiratoria (hasta un 43%) seguida de eventos cardiacos (hasta un 30%). <sup>(11,15)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Centr\u00e1ndonos en las afecciones cardiacas, a\u00f1adir que se deben a fibrosis mioc\u00e1rdica y degeneraci\u00f3n del sistema de conducci\u00f3n His-Purkinje, que adem\u00e1s crea un sustrato para arritmias por reentrada y contribuye a la disfunci\u00f3n ventricular. <sup>(11,16)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la evoluci\u00f3n cardiol\u00f3gica de estos pacientes a lo largo de los a\u00f1os, la principal manifestaci\u00f3n cardiovascular son los trastornos del ritmo y de la conducci\u00f3n; por lo que en una parte llega a ser necesaria la implantaci\u00f3n de marcapasos. En ocasiones la taquicardia ventricular sostenida es la manifestaci\u00f3n inicial y el mecanismo electrofisiol\u00f3gico m\u00e1s frecuente es la reentrada rama-rama. Afectan a entre un 80 y un 90% de los enfermos de Steinert. Entre un 60 y un 70% de los problemas cardiacos son alteraciones de la conducci\u00f3n, la mayor\u00eda de ellas aur\u00edculo-ventriculares. <sup>(7,11,16)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estos trastornos del ritmo se caracterizan fundamentalmente por:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Arritmias: la m\u00e1s frecuente es la fibrilaci\u00f3n auricular, seguida por taquiarritmias supraventriculares, en su mayor\u00eda asintom\u00e1ticas, y taquiarritmias ventriculares, tanto polim\u00f3rficas como monom\u00f3rficas, as\u00ed como fibrilaci\u00f3n ventricular.<\/li>\n<li>Alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n ventricular izquierda: (tanto sist\u00f3lica como diast\u00f3lica, aunque gran parte de estos pacientes no refieran cl\u00ednica de insuficiencia cardiaca).<\/li>\n<li>Defectos electrocardiogr\u00e1ficos: en un tercio de los pacientes, representando el bloqueo AV de primer grado el trastorno de conducci\u00f3n m\u00e1s frecuente (20% &#8211; 40%), pudiendo progresar a bloqueos m\u00e1s avanzados y manifestando s\u00edntomas tales como disnea, mareos, s\u00edncopes y muertes s\u00fabitas; encontramos prolongaci\u00f3n de los intervalos PR y QT, ensanchamiento del intervalo QRS, aparici\u00f3n de disfunci\u00f3n sinusal, bloqueos aur\u00edculo-ventriculares (BAV) de segundo y tercer grado, bloqueo de rama derecha o izquierda y taquiarritmias auriculares o ventriculares. <sup>(10,11,12)<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otro evento descrito en la evoluci\u00f3n de estos pacientes es la disfunci\u00f3n ventricular secundaria a miocardiopat\u00eda y alteraciones del ritmo, por lo que hay autores que consideran de gran importancia calcular la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo mediante ecocardiograf\u00eda. M\u00e1s recientemente, otros autores analizan el flujo doppler transmitral y transtricusp\u00eddeo y llegan a la conclusi\u00f3n de que el \u00edndice de rendimiento mioc\u00e1rdico es un m\u00e9todo m\u00e1s sensible que la fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n para detectar la disfunci\u00f3n ventricular. <sup>(13,17)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todas las medidas diagn\u00f3sticas previas a las manifestaciones cl\u00ednicas son fundamentales ya que los tratamientos anti-arr\u00edtmicos tienen una respuesta muy pobre en estos pacientes. <sup>(14)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a la impredecible progresi\u00f3n de los trastornos de conducci\u00f3n, especialmente en aquellos pacientes con antecedentes familiares de muerte s\u00fabita, alteraciones electrocardiogr\u00e1ficas y arritmia ventricular compleja, se propone el implante de marcapasos para prevenir la muerte s\u00fabita a pesar de haber realizado previamente una ablaci\u00f3n con \u00e9xito. La taquicardia ventricular por reentrada rama-rama es caracter\u00edstica de esta enfermedad y potencialmente curable mediante ablaci\u00f3n. <sup>(11,15,18)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existe un 10% de riesgo de muerte s\u00fabita a causa de las arritmias tales como asistolia ventricular, taquicardia ventricular, fibrilaci\u00f3n ventricular y disociaci\u00f3n electromec\u00e1nica. <sup>(1,10)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sus factores de riesgo independientes (criterios de Groh) son:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>ECG de alto riesgo (no ritmo sinusal, PR&gt;240ms, QRS &gt;120ms, BAV 2\u00ba o 3\u00ba).<\/li>\n<li>Taquiarritmia auricular. <sup>(16)<\/sup><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Representa hasta el 30% de la mortalidad en estos pacientes. <sup>(16)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido al riesgo de muerte s\u00fabita, cada vez m\u00e1s autores proponen la realizaci\u00f3n de estudios invasivos que eviten su aparici\u00f3n; generalmente se llevan a cabo t\u00e9cnicas como un electrocardiograma anual, estudios electrofisiol\u00f3gicos y registros Holter. <sup>(17)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La asociaci\u00f3n de la distrofia miot\u00f3nica con el prolapso de v\u00e1lvula mitral es reconocida desde 1976 y presenta una frecuencia de 16% &#8211; 32%, aunque la intervenci\u00f3n quir\u00fargica rara vez se lleva a cabo debido a la comorbilidad asociada a la circulaci\u00f3n extracorp\u00f3rea en estos pacientes. <sup>(1)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Steinert no tiene cura actualmente, por lo que se realiza solo un tratamiento sintom\u00e1tico. <sup>(19,20)<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La incidencia y seriedad de los trastornos del ritmo y de la conducci\u00f3n se relacionan con la severidad de la afectaci\u00f3n muscular. Sin embargo, la patolog\u00eda cardiaca y muscular no siguen una progresi\u00f3n lineal; la afectaci\u00f3n cardiaca generalmente empeora con mayor rapidez que la muscular. <sup>(21)<\/sup><\/p>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2021\/DISTROFIAMIOTANICAENFERMEDADDESTEINERT.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong><sup>Ver anexo<\/sup><\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1- Chocr\u00f3n Da Prat IZ; Anestesia en enfermedad de Steinert. Revisi\u00f3n de 15 a\u00f1os de experiencia, Barcelona, 2010.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2- Lagoeiro Jorge B, Gemal Lanzieri P; Braida do Carmo F, Alves Haffner P, Lagoeiro Jorge AJ y De Andrade Martin W; Miocardiopat\u00eda secundaria a distrofia de Steinert; Insuficiencia Cardiaca Vol. 7, n\u00ba 3, Brasil, 2012.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">3-\u00a0 Asociaci\u00f3n de la Distrofia muscular; Hechos sobre la distrofia muscular miot\u00f3nica, Florida, 2010.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">4- Udd B, Krahe R. The myotonic dystrophies: molecular, clinical, and therapeutic challenges. Lancet Neurol. 2012 Oct; 11(10):891-905.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">5- Gagnon C, Chouinard MC, Laberge L, Brisson D, Gaudet D, Lavoie M, Leclerc N, Mathieu J. Prevalence of lifestyle risk factors in myotonic dystrophy type 1. Can J Neurol Sci. 2013; 40:427.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">6- Armend\u00e1riz-Cuevas Y, L\u00f3pez-Pis\u00f3n J, Calvo-Mart\u00edn MT, Rebage Mois\u00e9s V, Pe\u00f1a-Segura JL. Distrofia miot\u00f3nica. Nuestra experiencia de 18 a\u00f1os en consulta de Neuropediatr\u00eda. An Pediatr (Barc). 2010;72(2):133\u2013138.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">7-Velarde Mariscal JL, Ruben Ar\u00e9valo A, Martellotto RA; Distrofia miot\u00f3nica y taquicardia ventricular rama-rama; Unidad de Arritmias, Electrofisiolog\u00eda y Marcapasos, Instituto de Cardiolog\u00eda, Hospital Italiano. C\u00f3rdoba Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 205-208<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">8- D Bird, T; Myotonic Dystrophy Type 1; Seattle VA Medical Center, Departments of Neurology and Medicine, University of Washington, Seattle, 2013<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">9- Garc\u00eda Planells J, Molano J, Borrego S; Grupo AEGH\/CIBERER. Recomendaciones de buenas pr\u00e1cticas para el diagn\u00f3stico gen\u00e9tico de la distrofia miot\u00f3nica. Med Clin (Barc). 2011 Mar 19; 136(7):303-8.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">10- Ruiz-Falc\u00f3 Rojas M; Enfermedad de Steinert en el ni\u00f1o y adolescente; secci\u00f3n de neurolog\u00eda, Hospital Infantil Universitario Ni\u00f1o Jes\u00fas, Madrid, 2012.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">11- Facenda-Lorenzo M, Hern\u00e1ndez-Afonso J, Rodr\u00edguez-Esteban M, de Le\u00f3n-Hern\u00e1ndez JC, Grillo-P\u00e9rez JJ. Manifestaciones cardiacas en los pacientes con distrofia miot\u00f3nica tipo 1 seguidos de forma protocolizada en una consulta monogr\u00e1fica. Rev Esp Cardiol. 2013; 66:193\u20137<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">12- Kaminsky P, Poussel P, Pruma L, Deibener J, Chenuel B, Brembilla-Perrot B; Organ dysfunction and muscular disability in myotonic dystrophy type 1. Medicine (Baltimore). 2011; 90:262-8<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">13- Petri H, Vissing J, Witting N, Bundgaard H, Kober L; cardiac manifestations of myotonic dystrophe type 1. Int J Cardiol; 2010; 160:82-8<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">14- Cabrera Carro C, Del Campo Mat\u00edas F, Diaz Lobato S, Escarrabil Sanglas J. Clasificaci\u00f3n de las ENM seg\u00fan afectaci\u00f3n respiratoria. Terapias respiratorias y cuidados del paciente neuromuscular con afectaci\u00f3n respiratoria. SEPAR: editorial respira; 2010. p. 1-116.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">15- Chaundhry SP, Frishman WH; Myotonic dystrophies and the heart; Cardiol Rev; 2012; 20:1-3<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">16- McNally EM, Sparano D; Mechanisms and management of the heart in myotonic dystrophy. Heart, 2011; 97:1094-100<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">17- Nigro G, Papa AA, Politano L. The heart and cardiac pacing in Steinert disease. Acta Myol. 2012 Oct;31(2):110-6.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">18- Fayssoil A, Nardi O, Annane D y Orlikowski D; Diastolic function in Steinert\u2019s disease; Critical Care Unit, Raymond Poincar\u00e9 Hospital, University of Versailles SQY, Garches, France, Neurology International, vol. 6:5140, 2010.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">19- Abdel-Hamid H, Clemens PR. Pharmacological therapies for muscular dystrophies. Curr Opin Neurol. 2012 Oct;25(5):604-8.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">20- Joh JH, Kim JY, Baek SH, Song JG, Lee YM, Kim JU. Total intravenous anesthesia in a 10-month-old patient with congenital myotonic dystrophy undergoing endoscopic third ventriculostomy -A case report-. Korean J Anesthesiol. 2012 Aug; 63(2):169-72.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">21- Petri H, Vissing J, Witting N, Bundgaard H, K\u00f8ber L. 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