{"id":62046,"date":"2021-04-16T10:19:23","date_gmt":"2021-04-16T08:19:23","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=62046"},"modified":"2021-04-16T10:20:12","modified_gmt":"2021-04-16T08:20:12","slug":"enfermedad-de-coats-de-comienzo-en-mujer-adulta-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-coats-de-comienzo-en-mujer-adulta-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Coats de comienzo en mujer adulta. Caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Enfermedad de Coats de comienzo en mujer adulta. Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Carmen Alejandra Porcar Plana<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 7; 300<\/p>\n

Coat\u00b4s disease adult women onset<\/strong>. Clinical case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 12\/03\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 15\/04\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 7 \u2013\u00a0 Primera quincena de Abril de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 7; 300<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Carmen Alejandra Porcar Planaa<\/sup><\/li>\n
  2. Miguel Ortiz Salvadorb<\/sup><\/li>\n
  3. Jaime Moya Rocaa<\/sup><\/li>\n
  4. Mart\u00edn Puzo Bayodc<\/sup><\/li>\n
  5. Julia Sempere Matarredonaa<\/sup><\/li>\n
  6. Javier Montero Hern\u00e1ndezb<\/sup><\/li>\n<\/ol>\n

    a<\/sup> Servicio de Oftalmolog\u00eda, Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy, Alicante, Espa\u00f1a.<\/p>\n

    b<\/sup> Servicio de Oftalmolog\u00eda, Hospital General Universitario, Valencia, Espa\u00f1a.<\/p>\n

    c <\/sup>Servicio de Oftalmolog\u00eda, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, Espa\u00f1a.<\/p>\n

    Fuentes de financiacio\u0301n<\/strong>: La presente investigacio\u0301n no ha recibido ayudas especi\u0301ficas provenientes de agencias del sector pu\u0301blico, sector comercial o entidades sin a\u0301nimo de lucro.<\/p>\n

    Conflicto de intereses:<\/strong> no existe conflicto de intereses.<\/p>\n

    Resumen:<\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Coats es una vasculopat\u00eda retiniana idiop\u00e1tica que ocurre t\u00edpicamente en la infancia, y afecta principalmente a varones.<\/p>\n

    Se describe una mujer de 24 a\u00f1os sin antecedentes m\u00e9dicos de inter\u00e9s, que presentaba una vasculopat\u00eda exudativa retiniana unilateral, diagnosticada de enfermedad de Coats de aparici\u00f3n en mujer adulta, y fue tratada mediante fotocoagulaci\u00f3n con l\u00e1ser arg\u00f3n (l\u00e1ser verde 532nm) y m\u00faltiples inyecciones intrav\u00edtreas de antiVEGF.<\/p>\n

    Aunque m\u00e1s del 75% de los casos de enfermedad de Coats aparecen en ni\u00f1os varones, es importante considerar formas at\u00edpicas de presentaci\u00f3n ante vasculopat\u00edas unilaterales con un componente exudativo abundante. Deben tenerse en cuenta las diferencias y similitudes de la enfermedad de Coats de presentaci\u00f3n at\u00edpica respecto a la presentaci\u00f3n habitual. Es primordial, la realizaci\u00f3n de un detallado diagn\u00f3stico diferencial de vasculopat\u00edas exudativas.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/strong>Enfermedad de Coats; comienzo mujer adulta; vasculopat\u00eda retiniana exudativa.<\/p>\n

    Abstract:<\/strong><\/p>\n

    Coats\u00b4 disease is an idiopathic retinal vasculopathy which typically occurs in the childwhood and most affected patients are man.<\/p>\n

    We report a 24-year-old woman who exhibited an exudative retinal vasculopathy, diagnosed as Coats\u00b4 disease of adult woman onset, treated with laser photocoagulation (green laser 532nm) and several antiVEGF intravitreal injections.<\/p>\n

    Even though more than 75% of Coats\u2019 disease cases are seen in children and men, we must consider rare forms of presentation when vasculopathies with ample exudative component are seen. We must take into account differences and similarities between typical and atypical Coats\u00b4disease presentation.It is also important to rule out other conditions that could cause abnormal vascular proliferation and exudates.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>Coats\u00b4disease; adult woman onset; retinal exudative vasculopathy.<\/p>\n

    Manuscrito:<\/strong><\/p>\n

    Introducci\u00f3n<\/p>\n

    La enfermedad de Coats es una vasculopat\u00eda retiniana idiop\u00e1tica causada por un defecto en el desarrollo de la vasculatura retiniana. Se caracterizada por la presencia alteraciones vasculares retinianas tipo: aneurismas y telangiectasias, exudaci\u00f3n intra y subretiniana y, a menudo desprendimiento de retina exudativo1,2<\/sup>.<\/p>\n

    La enfermedad de Coats t\u00edpicamente se presenta en la infancia y alrededor del 75% de pacientes son varones1<\/sup>. El cuadro de presentaci\u00f3n cl\u00ednico t\u00edpico de esta enfermedad son varones en su primera d\u00e9cada de vida que inician con disminuci\u00f3n de la agudeza visual, estrabismo, xantocoria o leucocoria3<\/sup><\/p>\n

    Fue descrito por primera ve en 1980 por George Coats, un estudiante de medicina escoc\u00e9s, como una una condici\u00f3n unilateral con exudaci\u00f3n retiniana y telangiectasias que aparec\u00eda en ni\u00f1os varones. Cuatro a\u00f1os despu\u00e9s, Leber defini\u00f3 una condici\u00f3n similar aunque m\u00e1s severa, en la que aparec\u00edan m\u00faltiples aneurismas retinianos, as\u00ed como desprendimiento de retina en lugar de telangiectasias. En la primera mitad del siglo XX, estas entidades se consideraban condiciones independientes. Fue Reese qui\u00e9n dedujo la superposici\u00f3n de ambas condiciones y aclar\u00f3 que los aneurismas miliares de Leber, consist\u00edan simplemente en una progresi\u00f3n de la enfermedad de Coats. Posteriormente, Shields defini\u00f3 la enfermedad de Coats como \u201cTelangiectasias retinianas idiop\u00e1ticas asociadas con exudaci\u00f3n intrarretiniana y frecuentemente de desprendimiento de retina, sin signos apreciables de tracci\u00f3n retiniana o v\u00edtrea4<\/sup>.<\/p>\n

    En este caso se describe a una paciente mujer diagnosticada de enfermedad de Coats a los 24 a\u00f1os.<\/p>\n

    Caso cl\u00ednico:<\/strong><\/p>\n

    Paciente mujer de 24 a\u00f1os sin antecedentes de inter\u00e9s que acudi\u00f3 a urgencias refiriendo fotopsias en el ojo izquierdo de varios d\u00edas de evoluci\u00f3n. La agudeza visual era 20\/20 en ambos ojos. La tensi\u00f3n ocular era de 15 mmHg en ambos ojos. La exploraci\u00f3n del polo anterior era normal en ambos ojos. El fondo de ojo derecho era normal. En el fondo de ojo izquierdo presentaba hemorragias retinianas, dilataciones aneurism\u00e1ticas y teleangiectasias perif\u00e9ricas en los 180\u00ba temporales (Figura 1). Tambi\u00e9n presentaba una exudaci\u00f3n lip\u00eddica circinada a 3mm temporales de la macula, y por encima de las arcadas vasculares principales (Figura 2A y 2B).<\/p>\n

    La retina anterior a la barrera de exudaci\u00f3n lip\u00eddica se encontraba desprendida quedando reflejada en la angiograf\u00eda fluoresce\u00ednica exudaci\u00f3n y edema intra\/subretiniano de la zona (Figura 3). Se diagnostic\u00f3 de enfermedad de Coats, estad\u00edo IIIA de la clasificaci\u00f3n de Shields2<\/sup>. Se administr\u00f3 ranibizumab intrav\u00edtreo en tres ocasiones con periodicidad mensual sin observar mejor\u00eda en el edema ni de los exudados lip\u00eddicos,\u00a0 y se realiz\u00f3 una fotocoagulaci\u00f3n retiniana selectiva de las dilataciones aneurism\u00e1ticas en varias sesiones, observ\u00e1ndose una disminuci\u00f3n progresiva del edema intraretiniano (Figura 2C). La paciente se encuentra estable tras dos a\u00f1os de seguimiento.<\/p>\n

    Discusi\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

    La enfermedad de Coats afecta t\u00edpicamente a varones en su primera d\u00e9cada de vida que inician con disminuci\u00f3n de la agudeza visual, estrabismo, xantocoria o leucocoria3<\/sup>. La media de edad del diagn\u00f3stico es entre los 8 y los 16 ao\u00f1os. Cuando se diagnostica en adultos tambi\u00e9n se caracteriza por ser una vasculopat\u00eda unilateral con clara predilecci\u00f3n por el sexo masculino. Sin embargo en el adulto, tiene una presentaci\u00f3n paucisintom\u00e1tica, los dep\u00f3sitos de l\u00edpidos se encuentran m\u00e1s localizados, las alteraciones vasculares predominan en la regi\u00f3n ecuatorial y perif\u00e9rica, son m\u00e1s frecuentes las hemorragias asociadas a macroaneurismas y progresa m\u00e1s lentamente, consigui\u00e9ndose en muchos casos una agudeza visual estable4<\/sup>.\u00a0 A nivel de la presentaci\u00f3n cli\u0301nica no se han descrito casos con leucocoria ni estrabismo en el caso de adultos, y tampoco se han descrito complicaciones mayores como glaucoma neovascular.<\/p>\n

    Existe un claro predominio, de m\u00e1s del 75%,\u00a0 por el sexo masculino1<\/sup> sin embargo no se ha hallado explicaci\u00f3n al respecto, ni se han estudiado las posibles variaciones de la enfermedad cuando \u00e9sta afecta a mujeres respecto a varones.<\/p>\n

    El diagn\u00f3stico diferencial de la enfermedad de Coats en ni\u00f1os es principalmente el retinoblastoma. En adultos, los aneurismas miliares de Leber y los tumores vasoproliferativos retinianos, deben tenerse en cuenta y se diferencian de la enfermedad de Coats en la ausencia de exudaci\u00f3n masiva y en la ausencia de teleangiectasias difusas perif\u00e9ricas, respectivamente. Otras enfermedades con las que puede confundirse, aunque de manera menos frecuente son, melanoma coroideo, retinosis pigmentaria, enfermedad de Norrie, vitreoretinopatia familiar exudativa y algunas formas de uve\u00edtis y vasculitis3<\/sup>.<\/p>\n

    El diagn\u00f3stico de la enfermedad de Coats es fundamentalmente cl\u00ednico. La angiograf\u00eda fluoresce\u00ednica es un buen apoyo para el diagn\u00f3stico que muestra el relleno de las dilataciones aneurism\u00e1ticas y de las telangiectasias, hipofluorescencia en los exudados y leve hiperfluorescencia tard\u00eda del l\u00edquido subretiniano3<\/sup>. La ecografi\u0301a puede resultar u\u0301til en aquellos casos con grandes desprendimientos exudativos de la retina2<\/sup>. Las caracter\u00edsticas t\u00edpicas ultras\u00f3nicas de la enfermedad de Coats son opacidades subretinianas debido a los exudados, as\u00ed como el desprendimiento de retina que puede visualizarse con una ecograf\u00eda lineal. Tambi\u00e9n puede ser \u00fatil para diferenciarlo del retinoblastoma, al permitir la visualizaci\u00f3n del espacio intraocular.<\/p>\n

    La tomograf\u00eda computerizada (TC) tambi\u00e9n puede ser \u00fatil para descartar el retinoblastoma. Los pacientes con retinoblastoma pueden presentar tumores s\u00f3lidos y calcificaciones, visualizados mediante TC, mientras que en el enfermedad de Coats el esc\u00e1ner no mostrar\u00e1 estas lesiones. Sin embargo cabe destacar que la TC no es \u00fatil para diferenciar aquellos casos de retinoblastoma sin calcificaciones. En casos avanzados, el TC tambi\u00e9n puede mostrar los exudados lip\u00eddicos como un \u00e1rea orbitaria hiperdensa, as\u00ed omo un desprendimiento de retina4<\/sup>.<\/p>\n

    La resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN) puede ser muy \u00fatil en el diagn\u00f3stico de la enfermedad de Coats avanzada, sin embargo no es muy efectiva para el diagn\u00f3stico de los estad\u00edos iniciales. La RMN es superior al TC en cuanto al diagn\u00f3stio diferencial con el retinoblastoma, al mostrar de manera m\u00e1s clara la diferencia entre la exudaci\u00f3n subretiniana y una masa s\u00f3lida. Los exudados de la enfermedad de Coats son hiperintensos en T1\u00a0 y T2, mientras que el retinoblastoma se muestra hiperintenso en T1 pero hipointenso en la imagen de T24<\/sup>.<\/p>\n

    En la mayor\u00eda de los casos, las modalidades diagn\u00f3sticas invasivas, como la punc\u00f3n-aspiraci\u00f3n con aguja fina (PAAF), no est\u00e1n recomendadas. Sin embargo, esta t\u00e9cnica puede utilizarse para confirmar el diagn\u00f3stico cuando las pruebas diagn\u00f3sticas no invasivas no aportan un diagn\u00f3stico. Cabe destacar que la PAAF, est\u00e1 contraindicada en los casos en los que existe un desprendimiento de retina total o en aquellos casos en los que se tiene una fuerte sospecha cl\u00ednica de que se trata de un retinoblastoma4<\/sup>.<\/p>\n

    Es complicado realizar estudios prospectivos y randomizados sobre esta enfermedad y las diferentes opciones de tratamiento, ya que es poco frecuente y su severidad muy variable. Con el objetivo de reducir los exudados y la progresi\u00f3n de la enfermedad, el tratamiento se basa en la ablaci\u00f3n vascular, mediante fotocoagulaci\u00f3n con l\u00e1ser o crioterapia, y terapia antiVEGF. En casos de desprendimiento de retina exudativo puede ser necesaria la cirug\u00eda, y en casos avanzados se contempla la enucleaci\u00f3n. Sin tratamiento la progresio\u0301n natural de la enfermedad puede conducir a complicaciones como DR total bulloso, glaucoma neovascular y ptisis bulbi.<\/p>\n

    Se recomienda esperar al menos tres meses para evaluar la eficacia del tratamiento la\u0301ser porque la exudacio\u0301n se reabsorbe muy lentamente. Seg\u00fan los hallazgos cl\u00ednicos, se puede repetir el tratamiento. La exudacio\u0301n y\/o el l\u00edquido subretiniano pueden conducir a un proceso de fibrosis irreversible que condiciona el pron\u00f3stico visual en casos de afectacio\u0301n macular. Se han descrito recidivas de las telangectasias y de la exudacio\u0301n en el 7% de los casos tras 10 an\u0303os despue\u0301s de un tratamiento satisfactorio1<\/sup>.Las recidivas pueden ser mu\u0301ltiples, en intervalos variables de tiempo, con lo que el seguimiento debe ser de por vida. En los ni\u00f1os, el\u00a0 seguimiento debe ser m\u00e1s estrecho, estableci\u00e9ndose en cada 6 meses aproximadamente4<\/sup>, principalmente por la posibilidad de desarrollar ambliopi\u0301a.<\/p>\n

    En pacientes adultos, dada la menor agresividad de la enfermedad puede considerarse la observaci\u00f3n4<\/sup>. Sin embargo en nuestro caso, a pesar de la buena visi\u00f3n de la paciente, se consider\u00f3 que el riesgo de progresi\u00f3n hacia la zona macular era alto y se opt\u00f3 por una terapia combinada. En primer lugar se inici\u00f3 tratamiento mediante inyecciones intrav\u00edtreas de antiVEGF, para intentar disminuir la exudaci\u00f3n intrarretiniana, y as\u00ed con menor edema retiniano perif\u00e9rico, iniciar la fotocoagulaci\u00f3n de las lesiones vasculares con menor intensidad.<\/p>\n

    Conclusiones:<\/strong><\/p>\n

    Aunque m\u00e1s de dos tercios de los enfermos de Coats son varones menores de 10 a\u00f1os, es importante plantear este diagn\u00f3stico en pacientes adultos, y tambi\u00e9n en mujeres, que presentan un componente exudativo abundante. Deben tenerse en cuenta las diferencias y similitudes de la enfermedad de Coats de presentaci\u00f3n at\u00edpica respecto a la presentaci\u00f3n habitual. Es primordial, sobre todo en casos de presentaci\u00f3n at\u00edpica la realizaci\u00f3n de un detallado diagn\u00f3stico diferencial de vasculopat\u00edas exudativas.<\/p>\n

    Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

    Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n

      \n
    1. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sandford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 561-571.<\/li>\n
    2. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, demirci H, Cater J. Clasification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 572-583.<\/li>\n
    3. Eric J. Sigler et al. Current management of Coats disease. Survey of ophthalmology 2014; 59:30-46.<\/li>\n
    4. Samim Ghorbanian, Adil Jaulim, Irini P. Chatziralli. Diagnosis and Treatment of Coats\u2019 Disease: A Review of the Literature. Ophthalmologica 2012;227:175\u2013182<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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