{"id":62664,"date":"2021-05-27T11:29:03","date_gmt":"2021-05-27T09:29:03","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=62664"},"modified":"2021-05-27T10:33:03","modified_gmt":"2021-05-27T08:33:03","slug":"sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Jos\u00e9 Miguel Garc\u00eda Bru\u00f1\u00e9n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 10; 518<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Hemophagocytic syndrome, a clinical case study<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 16\/04\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 25\/05\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 10 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Mayo de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 10; 518<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Autores:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Jos\u00e9 Miguel Garc\u00eda Bru\u00f1\u00e9n<\/strong>. Licenciado en Medicina. Especialista en Medicina Interna. F.E.A. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza (Espa\u00f1a)<\/li>\n<li><strong>David Parra Olivar<\/strong>. Graduado en Enfermer\u00eda. Enfermero en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza (Espa\u00f1a)<\/li>\n<li><strong>Patricia Royo Tolosana<\/strong>. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza (Espa\u00f1a)<\/li>\n<li><strong>Maria Plumed Tejero<\/strong>. Diplomada en Enfermer\u00eda. Especialista en enfermer\u00eda Familiar y Comunitaria. Especialista en enfermer\u00eda Obst\u00e9trico\u2013Ginecol\u00f3gica. Enfermera en Centro de Salud Almozara, Zaragoza (Espa\u00f1a).<\/li>\n<li><strong>Raquel de Jorge Mart\u00ednez<\/strong>. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza (Espa\u00f1a)<\/li>\n<li><strong>Ester Boira Mu\u00f1oz<\/strong>. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza (Espa\u00f1a).<\/li>\n<li><strong>Jana Rivas Cant\u00edn<\/strong>. Graduada en Enfermer\u00eda. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza (Espa\u00f1a)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Los autores de este manuscrito declaran que:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses, La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) (https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edndrome hemofagoc\u00edtico es un cuadro multitist\u00e9mico consistente en una linfohistiocitosis hemofagoc\u00edtica de origen autoinmune, generalmente en relaci\u00f3n con una infecci\u00f3n, proceso tumoral o enfermedad autoinmune subyacente. Es dif\u00edcil de diagnosticar ya que es un simulador de muchas enfermedades por lo que requiere la realizaci\u00f3n de un estudio completo as\u00ed como un diagn\u00f3stico diferencial. Su tasa de mortalidad es elevada y requiere un tratamiento precoz y dirigido contra el causante del proceso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta un caso en un paciente con colitis ulcerosa en tratamiento con azatrioprina, con cuadro inicial de tos, fiebre y s\u00edndrome constitucional, con progresi\u00f3n posterior a fallo multiorg\u00e1nico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Palabras clave:<\/u> S\u00edndrome hemofagocitico, S\u00edndrome de activaci\u00f3n macrof\u00e1gica<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hemophagocytic syndrome is a multitystemic condition consisting of hemophagocytic lymphohistiocytosis of autoimmune origin, generally related to an underlying infection, tumor process or autoimmune disease. It is difficult to diagnose since it is a simulator of many diseases, so it requires a complete study as well as a differential diagnosis. Its mortality rate is high and requires early and targeted treatment against the cause of the process.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A case is presented in a patient with ulcerative colitis under treatment with azatrioprine, with initial symptoms of cough, fever and constitutional syndrome, with subsequent progression to multi-organ failure.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Keywords:<\/u> <em>\u00a0<\/em><em>hemophagocytic syndrome, Macrophage activation syndrome<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Descrita por primera vez en 1939 por Scott y Robbsmith (pediatras). En Texas hay una incidencia de 1\/100,000 ni\u00f1os.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Linfohistiocitosis hemofagoc\u00edtica de origen autoinmune:<\/u> los macr\u00f3fagos \u201cengullen\u201d a las c\u00e9lulas sangu\u00edneas del hu\u00e9sped. Puede aumentar fisiol\u00f3gicamente en transfusiones, infecciones, enfermedades autoinmunes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Simulador<\/u> de muchas enfermedades: sepsis grave, FOD, Enfermedad hep\u00e1tica y coagulopat\u00eda, Encefalitis, Fracaso multiorg\u00e1nico, SDRA\u2026<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Clasificaci\u00f3n: Misma presentaci\u00f3n cl\u00ednica, diagn\u00f3stico y esquema terap\u00e9utico<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Primario:<\/u>\n<ul>\n<li>Ni\u00f1os<\/li>\n<li>Herencia familiar<\/li>\n<li>Causas gen\u00e9ticas (mutaciones)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Secundario:<\/u>\n<ul>\n<li>M\u00faltiples est\u00edmulos: Virus, Linfomas, Autoinmunes<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>FISIOPATOLOG\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Origen autoinmune. Se produce un <u>fallo en sistema de perforinas de c\u00e9lulas NK y linfocitos T citot\u00f3xicos<\/u> (mutaciones, est\u00edmulos externos):<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Disregulaci\u00f3n inmune<\/li>\n<li>Activaci\u00f3n excesiva de linfocitos T<\/li>\n<li>Hipercitoquenemia<\/li>\n<li>Aumento de macr\u00f3fagos (histiocitos)<\/li>\n<li>Aumento de fagocitosis de c\u00e9lulas hematopoy\u00e9ticas en M.O., bazo y ganglios linf\u00e1ticos<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Enfermedades predisponentes:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em><u>Virus:<\/u><\/em> 50%\n<ul>\n<li><strong>VEB <\/strong>&#8211; Infecci\u00f3n m\u00e1s frecuente (amplio rango cl\u00ednico)<\/li>\n<li>Citomegalovirus, Herpes simple, Virus herpes humano 6<\/li>\n<li>Menos frecuentes: Parvovirus B19, Hepatitis A, Gripe A<\/li>\n<li>PCR m\u00e1s \u00fatil que Serolog\u00eda<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em><u>Bacterias:<\/u><\/em> 10%\n<ul>\n<li>Tuberculosis &#8211; 50%<\/li>\n<li>Menos frecuentes: <em>aureus<\/em>, <em>E.coli, Bartonella<\/em>\u2026<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em><u>Par\u00e1sitos y Hongos:<\/u><\/em>\n<ul>\n<li>Poco frecuentes<\/li>\n<li>Leishmaniasis (principalmente en \u00e1reas end\u00e9micas)<\/li>\n<li>Histoplasmosis, Malaria, Toxoplasmosis<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em><u>Otros:<\/u><\/em>\n<ul>\n<li>F\u00e1rmacos, Cirug\u00eda, Vacunas<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Factores desencadenantes:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><em><u>Neoplasias hematol\u00f3gicas:<\/u><\/em> <strong>Linfoma<\/strong>, Leucemia<\/li>\n<li><em><u>Otras neoplasias<\/u><\/em><\/li>\n<li><em><u>Enfermedades autoinmunes:<\/u><\/em> <strong>Lupus eritematoso sist\u00e9mico<\/strong>, enfermedad de Still del adulto, enfermedad inflamatoria intestinal<\/li>\n<li><em><u>Trasplantes<\/u><\/em><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>MATERIAL Y M\u00c9TODOS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se describe un caso de una patolog\u00eda poco habitual, realiz\u00e1ndose un an\u00e1lisis descriptivo del mismo. Adem\u00e1s, se ha realizado una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica sobre el s\u00edndrome hemofagoc\u00edtico mediante una b\u00fasqueda en las bases de datos: Pubmed, Cochrane y UptoDate. La b\u00fasqueda se ha realizado utilizando la uni\u00f3n de palabra clave a trav\u00e9s de operadores booleanos, incluyendo los art\u00edculos y gu\u00edas cl\u00ednicas cuyo contenido se ajusta a objetivo de esta revisi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 60 a\u00f1os que ingreso en septiembre del 2018 en un hospital secundario, con <strong>fiebre sin foco, p\u00e9rdida de peso y tos seca<\/strong>. Antecedentes personales: oligofrenia leve, hipertensi\u00f3n arterial (enalapril 20mg), migra\u00f1as sin aura y enfermedad de Crohn con afectaci\u00f3n col\u00f3nica (tratamiento con 5-ASA, previamente con azatrioprina).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se encontraba en seguimiento por Hematolog\u00eda desde hace cuatro meses por <u>bicitopenia<\/u> (leucopenia y trombopenia), atribuida al tratamiento cr\u00f3nico con azatioprina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A su llegada se encontraba hemodin\u00e1micamente estable, pero se objetiva fiebre elevada (38.5\u00baC), refiere un cuadro de <u>2-3 semanas de evoluci\u00f3n, sin foco concreto<\/u>. Hab\u00eda recibido tratamiento con amoxicilina\/clavul\u00e1nico y azitromicina 7 d\u00edas antes, sin mejor\u00eda.\u00a0 La tos era seca y se asociaba a odinofagia. Adem\u00e1s, la p\u00e9rdida de peso era de 4 kg, de varios meses evoluci\u00f3n con el apetito conservado. La exploraci\u00f3n f\u00edsica era anodina, salvo leve palidez cut\u00e1nea e ictericia de mucosas, \u00e1rea ORL sin hallazgos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Pruebas complementarias:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Anal\u00edtica inicial: Creatinina 1,4 mg\/dL, Bilirrubina T 2,2 mg\/dL, Na 132 mEq\/L, GOT 176 U\/L, GPT 245 U\/L. <strong>Leucocitos 1500 \/mm3 (600 N)<\/strong>, Hb 12 g\/dL, Hematocrito 33.3 %, VCM 82.4, <strong>Plaquetas 42000<\/strong>. AP 74%, Ratio TTPA 1,2, FD 1,12 g\/L.<\/li>\n<li>Anal\u00edtica control: <u>GOT 228, GPT 148, FA 1011, GGT 651. LDH 1581. Bilirrubina T 8,5 (Directa 5.5), Alb\u00famina 2.2<\/u>. Beta 2 microglobulina 11.1. TG 270, Colesterol 139, <strong>Ferritina 4135<\/strong>, PCR 1,4, PCT 0,77, VSG 5. D-D\u00edmero 629. Leucocitos 2600 (1700 N), <strong>Hb 6.9<\/strong>, Hto 18%. Plaquetas 37.000.<\/li>\n<li><u>Haptoglobina &lt;8<\/u>, Coombs \u2013<\/li>\n<li>Autoinmunidad negativa<\/li>\n<li>CA 19.9, NSE elevados<\/li>\n<li>Radiograf\u00eda de t\u00f3rax PA y Lat: No se observan im\u00e1genes de condensaci\u00f3n ni derrames pleurales<\/li>\n<li>Ecograf\u00eda abdominal: <u>Esplenomegalia<\/u> homog\u00e9nea con eje mayor de 170mm<\/li>\n<li>Microbiolog\u00eda: hemocultivos, esputo, urocultivo: negativos<\/li>\n<li>Antigenuria negativa<\/li>\n<li>Serolog\u00edas:\n<ul>\n<li>IgG + para VEB, CMV, Parvovirus B19 y VHS, resto negativas (VIH, VHB, VHC, l\u00faes, leishmania)<\/li>\n<li>IgM VEB y CMV &#8211;<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Extensi\u00f3n sangre perif\u00e9rica: 0,3% esquistocitos, no atipias<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante la estancia en la planta se produce un <u>empeoramiento cl\u00ednico, persistiendo la fiebre<\/u> pese al inicio de metilprednisolona 60mg\/d\u00eda, imipenem\/cilastatina, amikacina y doxiciclina. Adem\u00e1s, anal\u00edticamente se objetiv\u00f3 una <u>elevaci\u00f3n progresiva del perfil hep\u00e1tico, reactantes de fase aguda y una pancitopenia grave<\/u>.<\/p>\n<table width=\"723\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"78\"><\/td>\n<td width=\"49\">Creat<\/td>\n<td width=\"51\">Bil T (D)<\/td>\n<td width=\"54\">FA\/ GGT<\/td>\n<td width=\"70\">GOT\/GPT<\/td>\n<td width=\"46\">LDH<\/td>\n<td width=\"60\">Leuc (N)<\/td>\n<td width=\"40\">Hb<\/td>\n<td width=\"53\">Plaq<\/td>\n<td width=\"50\">Fibr<\/td>\n<td width=\"74\">Ferritina<\/td>\n<td width=\"50\">PCR<\/td>\n<td width=\"49\">TG<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"78\">Progresi\u00f3n<\/td>\n<td width=\"49\">2,28<\/td>\n<td width=\"51\">22,2 (18)<\/td>\n<td width=\"54\">450\/<\/p>\n<p>186<\/td>\n<td width=\"70\">381\/<\/p>\n<p>77<\/td>\n<td width=\"46\">2759<\/td>\n<td width=\"60\">2100 (1300)<\/td>\n<td width=\"40\">6,2<\/td>\n<td width=\"53\">21000<\/td>\n<td width=\"50\">0,8<\/td>\n<td width=\"74\">6854<\/td>\n<td width=\"50\">1<\/td>\n<td width=\"49\">379<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"78\">Inicial<\/td>\n<td width=\"49\">1,04<\/td>\n<td width=\"51\">2,2<\/td>\n<td width=\"54\">1011\/<\/p>\n<p>651<\/td>\n<td width=\"70\">176\/<\/p>\n<p>245<\/td>\n<td width=\"46\">1581<\/td>\n<td width=\"60\">1500 (600)<\/td>\n<td width=\"40\">12<\/td>\n<td width=\"53\">42000<\/td>\n<td width=\"50\">1,1<\/td>\n<td width=\"74\">4135<\/td>\n<td width=\"50\">1,4<\/td>\n<td width=\"49\">270<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Evoluci\u00f3n anal\u00edtica desfavorable:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza TC toracoabdominal ante el empeoramiento, mostrando un derrame pleural bilateral, con <u>p\u00e1ncreas con realce homog\u00e9neo y exudado abundante, engrosamiento en psoas izquierdo con infiltraci\u00f3n inflamatoria del espacio pararrenal posterior izquierdo y esplenomegalia de 150mm<\/u>, l\u00edquido intraperitoneal libre y edema subcut\u00e1neo e intraabdominal difuso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ante la sospecha de pancreatitis aguda y dado el empeoramiento es trasladado a un hospital de tercer nivel, realiz\u00e1ndose adem\u00e1s un <u>aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea<\/u>, conoci\u00e9ndose el resultado del mismo a los pocos d\u00edas: <strong>M\u00e9dula hipercelular con c\u00e9lulas de aspecto macrof\u00e1gico. Se observa fagocitaci\u00f3n de monocitos e histiocitos en el interior.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Simulador de muchas enfermedades<\/u> &#8211; Sepsis grave, FOD, Enfermedad hep\u00e1tica y coagulopat\u00eda, Encefalitis, Fracaso multiorg\u00e1nico, SDRA\u2026<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Muy infradiagnosticado<\/u> &#8211; Con frecuencia requiere traslado a UCI<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>S\u00edntomas y Signos:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Fiebre<\/strong> &#8211; 91%<\/li>\n<li>Hepatomegalia &#8211; 90%<\/li>\n<li><strong>Esplenomegalia<\/strong> &#8211; 84%<\/li>\n<li>S\u00edntomas neurol\u00f3gicos &#8211; 47 %\n<ul>\n<li>Convulsiones, disminuci\u00f3n nivel de consciencia, ataxia<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Rash maculopapular &#8211; 43 %<\/li>\n<li>Adenopat\u00edas &#8211; 42 %<\/li>\n<li><u>Alteraciones anal\u00edticas<\/u>\n<ul>\n<li>Pancitopenia, Alteraci\u00f3n de funci\u00f3n hep\u00e1tica y coagulaci\u00f3n (TTPA alargado), Aumento de ferritina<\/li>\n<li>Hiponatremia<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Insuficiencia respiratoria\n<ul>\n<li>Muchos de estos pacientes tienen hallazgos cl\u00ednicos y radiogr\u00e1ficos similares a SDRA y Derrame pleural<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Fracaso renal &#8211; causa de s\u00edndrome nefr\u00f3tico<\/li>\n<li><u>Fallo multiorg\u00e1nico<\/u><\/li>\n<li>Otros: Pulmonares, SNC, Gastrointestinales<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Pruebas complementarias:<\/u><\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Anal\u00edtica:<\/u>\n<ul>\n<li><u>Bioqu\u00edmica:<\/u> Alteraci\u00f3n del perfil hep\u00e1tico, LDH &gt;250 U\/L, <strong>Triglic\u00e9ridos &gt;265 mg\/dL<\/strong>, Hiponatremia<\/li>\n<li><u>Hemograma:<\/u> <strong>Hb &lt;9 g\/dL, Plaquetas &lt;100,000 \/mm3<\/strong>, Leucocitos &lt;4000 \/mm3, <strong>Neutr\u00f3filos &lt;1000 \/mm3<\/strong><\/li>\n<li><u>Hemostasia:<\/u> D-d\u00edmero &gt;10,000 ng\/mL, <strong>Fibrin\u00f3geno &lt;150 mg\/dL<\/strong>, datos de CID<\/li>\n<li><u>Reactantes fase aguda:<\/u> <strong>Ferritina &gt; 500 ng\/mL<\/strong>, PCR y VSG elevadas<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Moleculares:<\/u> <strong>CD 25 \u00a0\u2265 2,400 U\/mL<\/strong>, <strong>Disminuci\u00f3n actividad de c\u00e9lulas NK<\/strong>, CD 163<\/li>\n<li><u>Descartar etiolog\u00eda infecciosa<\/u> (ver factores desencadenantes)<\/li>\n<li><u>M\u00e9dula \u00f3sea<\/u>\n<ul>\n<li><strong>Aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea: Hemofagocitosis en 84%<\/strong> (Biopsia menos rentable &#8211; 64%)<\/li>\n<li>Tambi\u00e9n en otros \u00f3rganos reticuloendoteliales: Bazo, H\u00edgado, ganglios<\/li>\n<li>Adultos: 2-3% de macr\u00f3fagos presenten signos de Hemofagocitosis para el diagn\u00f3stico. Si alta sospecha &#8211; Repetir estudio<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><em>(En negrita los par\u00e1metros que son criterios cl\u00ednicos o anal\u00edticos del SHF)<\/em><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Estudio inicial<\/u><\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Anal\u00edtica completa:<\/u>\n<ul>\n<li>Bioqu\u00edmica con perfil hep\u00e1tico, triglic\u00e9ridos y ferritina<\/li>\n<li>Hemograma, extensi\u00f3n sangre perif\u00e9rica<\/li>\n<li>Hemostasia, fibrin\u00f3geno<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Estudio molecular:<\/u> CD 25 y estudio de citotoxicidad de c\u00e9lulas NK<\/li>\n<li><strong>Aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea<\/strong>, Citometr\u00eda de flujo<\/li>\n<li><u>An\u00e1lisis de LCR y RM cerebral<\/u>: Identificar la participaci\u00f3n de SNC<\/li>\n<li><u>Serolog\u00edas<\/u>: Detectar si desencadenante infeccioso<\/li>\n<li><u>TC toraco-abdominal<\/u> (o PET): Evaluar posible malignidad<\/li>\n<li>En ni\u00f1os o herencia familiar: Valorar pruebas gen\u00e9ticas<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Marcadores:<\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>sCD25 (sIL2R):<\/u> Biomarcador de citoquinas, mayor sensibilidad y especificidad que ferritina. \u00datil para diferenciar la HLH de imitadores: sepsis, encefalopat\u00eda hep\u00e1tica, hem\u00f3lisis y transfusi\u00f3n. Marcador din\u00e1mico: respuesta al tratamiento.<\/li>\n<li><u>sCD163<\/u>: marcador de activaci\u00f3n macrof\u00e1gica, tejidos que responden a inflamaci\u00f3n, aumenta en trastornos agudos y cr\u00f3nicos<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00bfCu\u00e1ndo sospecharlo?<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>Fiebre elevada, mantenida y no filiada<\/u>\n<ul>\n<li>Primeros s\u00edntomas de SHF son inespec\u00edficos<\/li>\n<li>Presentaci\u00f3n subaguda &#8211; 1-4 semanas<\/li>\n<li>Suele dominar la fiebre elevada y constante &#8211; &gt;38.5\u00baC<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Afectaci\u00f3n de varios \u00f3rganos<\/u>\n<ul>\n<li>Fallo multiorg\u00e1nico &#8211; UCI 50%<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Alteraciones anal\u00edticas compatibles<\/u>\n<ul>\n<li>Pancitopenia, Hipertrigliceridemia, Ferritina elevada, Hipofibrinogenemia<\/li>\n<li>Marcador activaci\u00f3n macrof\u00e1gica (CD 25) &#8211; Apoya diagn\u00f3stico<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Determinaci\u00f3n histol\u00f3gica de Hemofagocitosis<\/u>\n<ul>\n<li>Eritrocitos, plaquetas o leucocitos (o fragmentos) en citoplasma de macr\u00f3fagos<\/li>\n<li>Aislada, no patognom\u00f3nica\/requisito para diagn\u00f3stico de SHF<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Particularidades del diagn\u00f3stico<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>\u00a1No necesaria la presencia de hemofagocitos en m\u00e9dula \u00f3sea para el diagn\u00f3stico!<\/strong><\/li>\n<li>Los hemofagocitos pueden faltar al inicio de la enfermedad\n<ul>\n<li>No criterio obligatorio &#8211; retraso en el tratamiento<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>La hemofagocitosis no es sensible ni espec\u00edfica\n<ul>\n<li>Criterio importancia media<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Hemofagocitosis sin s\u00edndrome hemofagoc\u00edtico &#8211; Puede verse en transfusiones, infecciones o enfermedades autoinmunes<\/li>\n<li><u>Si diagn\u00f3stico molecular <\/u><u>&#8211; No se necesitan completar otros criterios diagn\u00f3sticos<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Diagn\u00f3stico diferencial<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debe realizarse con otras entidades que cursan con cl\u00ednica parecida, tales como:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><u>FOD<\/u>: Fiebre, citopenias, alteraci\u00f3n del perfil hep\u00e1tico, hipotensi\u00f3n, SDRA<\/li>\n<li><u>Shock s\u00e9ptico<\/u>: Infecciones: Leishmaniasis<\/li>\n<li><u>Enfermedad hep\u00e1tica y coagulopat\u00eda<\/u>: Fallo hep\u00e1tico con elevaci\u00f3n de ferritina y LDH\n<ul>\n<li>Afectaci\u00f3n progresiva\/posible debut como fallo hep\u00e1tico fulminante<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Fracaso multiorg\u00e1nico<\/u>: Shock, Fracaso renal (s\u00edndrome nefr\u00f3tico), Insuficiencia respiratoria aguda<\/li>\n<li><u>Hiponatremia<\/u><\/li>\n<li><u>Encefalitis<\/u>: Convulsiones, ataxia o disminuci\u00f3n nivel de consciencia &#8211; primeros s\u00edntomas\n<ul>\n<li>Causa de meningitis linfocitaria y de neuropat\u00eda perif\u00e9rica desmielinizante<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li><u>Distr\u00e9s respiratorio<\/u>: Insuficiencia respiratoria aguda<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Enfermedades asociadas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <u>Infecciones:<\/u> <strong>VEB<\/strong>, CMV, parvovirus, Herpes simple, VVZ, Leishmania, Bartonella, VIH<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <u>Enfermedades Autoinmunes<\/u>: <strong>Lupus eritematoso sist\u00e9mico<\/strong>, Artritis reumatoide, Enfermedad de Still, PAN, EMTC, Esclerodermia, Sarcoidosis pulmonar, S\u00edndrome Sj\u00f6gren, Enfermedad de Crohn<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <u>Inmunodeficiencias:<\/u> Com\u00fan variable (la m\u00e1s frecuente)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <u>Trasplante renal o hep\u00e1tico<\/u>: Asociado a infecci\u00f3n por VEB<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <u>Enfermedades hematol\u00f3gicas<\/u>: Leucemias y <strong>Linfomas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Asociaci\u00f3n con VEB:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Infecci\u00f3n m\u00e1s frecuente. <u>Es debido a una excesiva activaci\u00f3n de celulas T<\/u> por hiperproducci\u00f3n de citoquinas (v\u00eda patog\u00e9nica com\u00fan)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Amplio rango cl\u00ednico: generalmente autolimitado, aunque en ocasiones puede requerir tratamiento. Algunos pacientes con s\u00edndrome mononucle\u00f3sico asociado a VEB y HLH leve pueden sufrir un HLH fatal<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mejora la supervivencia si se utiliza rituximab, el etop\u00f3sido tambi\u00e9n \u00fatil<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Fundamental un tratamiento precoz, as\u00ed como tratamiento de la causa desencadenante<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Tratamiento de soporte intensivo: <\/u><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Antipir\u00e9ticos: metamizol<\/li>\n<li>Transfusiones de hemat\u00edes, plaquetas, plasma<\/li>\n<li>Fibrin\u00f3geno<\/li>\n<li><u>Glucocorticoides<\/u><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Plasmaf\u00e9resis y\/o Inmunoglobulinas:<\/u> 0,5 g\/kg iv, cada 4 semanas<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Infecciones:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>VEB<\/strong>: <strong>Rituximab<\/strong>, Alemtuzumab<\/li>\n<li>&gt; 10,000 copias : Rituximab 375 mg\/m2 semanalmente (1-4 semanas seg\u00fan CV)<\/li>\n<li>Antibioterapia +- Antif\u00fangicos y\/o Antivirales<\/li>\n<li>Profilaxis de <em>Pneumocystis<\/em> con cotrimoxazol, antimic\u00f3tico oral<\/li>\n<li>VIH: terapia antirretroviral<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Protocolo HLH-2004<\/u><\/strong>: (HLH-94: sin ciclosporina ni hidrocortisona intratecal)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Dexametasona, Etop\u00f3sido, Ciclosporina <\/strong>&#8211; 8 Semanas<\/li>\n<li>Si afectaci\u00f3n SNC: Metotrexato + Hidrocortisona intratecal<\/li>\n<li>Si resistencia: protocolos de QT de linfomas y alemtuzumab, y tambi\u00e9n anti-IL-6\n<ul>\n<li>A continuaci\u00f3n alo-TPH<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Si SHF 2\u00ba a linfoma\/neoplasia: no utilizar SHF-2004 sino tratamiento QT de neoplasia<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Alo-TPH: \u00a0<\/strong>Varias mutaciones homocigotas (HLH familiar), fracaso en tratamiento previo (tras 8 semanas), afectaci\u00f3n SNC<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Si recidiva &#8211; Protocolo SHF-2004 + Alo-TPH<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRON\u00d3STICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Protocolo HLH &#8211; 54% supervivencia a 5 a\u00f1os:<\/u> 50% remisi\u00f3n completa, 30% parcial, 20% fallecimiento<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Mortalidad 44%<\/li>\n<li>El 75% de los fallecimientos en los primeros 60 d\u00edas<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Peor si: proceso oncol\u00f3gico &#8211; Linfoma T, ancianos, SHF grave<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Factores mal pron\u00f3stico:<\/u> \u2265 60 a\u00f1os, hombre, linfopenia, hipofibrinogenemia, bilirrubina &gt;2, mg\/dL, BUN &gt;20 mg\/dL, PCR, PCT, Ferritina y LDH elevadas, malignidad<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>TPH:<\/u> supervivencia libre de enfermedad a 5 a\u00f1os de 50-65%<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Profilaxis: no es posible, hay que estar atento para sospecharlo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESOLUCI\u00d3N DEL CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Evoluci\u00f3n desfavorable a las 48 horas <\/strong>pese a tratamiento, con empeoramiento respiratorio y sangrado abdominal espont\u00e1neo persistente: metilprednisolona (dos mg\/kg\/d\u00eda), transfusiones diarias (dos concentrados hemat\u00edes, plasma fresco, fibrin\u00f3geno), meropenem 2g\/8h, inmunoglobulinas IV, etop\u00f3sido (s\u00f3lo pudo recibir una dosis).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 traslado a UCI con <u>fallecimiento<\/u> a las pocas horas pese a oxigenoterapia de alto flujo, con parada cardiorrespiratoria (fibrilaci\u00f3n ventricular)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSION<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se trata de un <u>s\u00edndrome con afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica y que en ocasiones es dif\u00edcil de diagnosticar<\/u>. El cuadro cl\u00ednico consiste en: fiebre, pancitopenia, alteraci\u00f3n de funci\u00f3n hep\u00e1tica, adenopat\u00edas, hepatoesplenomegalia, lesiones cut\u00e1neas y sintomatolog\u00eda neurol\u00f3gica. Las alteraciones anal\u00edticas caracter\u00edsticas son: ascenso de ferritina, triglic\u00e9ridos, LDH y descenso de fibrin\u00f3geno.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El <strong>diagn\u00f3stico es cl\u00ednico<\/strong>, siendo la Hemofagocitosis un criterio m\u00e1s (aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Est\u00e1 asociado a muchas enfermedades (infecciones, enfermedades autoinmunes, procesos neopl\u00e1sicos\u2026) que a veces mimetizan la propia sintomatolog\u00eda del s\u00edndrome dificultando el diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es vital un <u>diagn\u00f3stico y tratamiento precoz<\/u>, dada la posible evoluci\u00f3n a fallo multiorg\u00e1nico con una tasa de <u>mortalidad muy elevada<\/u>. Se recomienda tratamiento de soporte, etiol\u00f3gico y protocolo HLH-2004. La infecci\u00f3n por VEB es la m\u00e1s frecuente, recomend\u00e1ndose tratamiento con rituximab.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAFIA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Hern\u00e1ndez-Jim\u00e9nez P, D\u00edaz-Pedroche C, Laureiro J, Madrid O, Mart\u00edn E, Lumbreras C. Linfohistiocitosis hemofagoc\u00edtica: an\u00e1lisis de 18 casos. Med Clin (Barc). 2016;147(11):495\u2013498<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Marsh R, Haddad E.\u00a0 How I treat primary haemophagocytic lymphohistiocytosis. British Journal of Haematology, 2018; 182:185\u2013199<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Zhang Q, et al. Adult onset haemophagocytic lymphohistiocytosis prognosis is affected by underlying disease: analysis of a single-institution series of 174 patients. Swiss Med Wkly. 2018;148:w14641<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Esteban Y, De Jong J, Tesher M. An Overview of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Pediatr Ann. 2017;46(8):e309-e313<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Henter J-I. Treatment protocol of de Second International HLH Study, 2004<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Chen L, Hayden A, Mattman A. Extreme hyperferritinaemia, soluble interleukin\u20102 receptor, and haemophagocytic lymphohistiocytosis. BJH https:\/\/doi.org\/10.1111\/bjh.15579<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Jimenez-Hernandez A, et al. Epstein-Barr virus-associated hemophagocyticlymphohistiocytosis: response to HLH-04 treatment Protocol. Bol Med Hosp Infant Mex. 2016;73(1):26-30<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Espinosa KA, Garciadiego P, Rodr\u00edguez E. S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico. Conceptos actuales. Gaceta M\u00e9dica de M\u00e9xico. 2013;149:431-7<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Astigarraga I, Gonzalez-Granadob L, Allende L, Alsina L. S\u00edndromes hemofagoc\u00edticos: la importancia del diagn\u00f3stico y tratamiento precoces. An Pediatr (Barc). 2018;89(2):124.e1&#8212;124.e8<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Wang Y, Wang Z. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Curr Opin Hematol 2017, 24:54\u201358<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Eg\u00fces\u00a0 CA, Ecenarro M, Meneses C, Aldasoro V, Hernando I, Belzunegui J. S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico como manifestaci\u00f3n cl\u00ednica inicial del lupus eritematoso sist\u00e9mico. Reumatol Clin. 2014;10(5):321\u2013324<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autor principal: Jos\u00e9 Miguel Garc\u00eda Bru\u00f1\u00e9n Vol. XVI; n\u00ba 10; 518<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[109,133],"tags":[692,14859,14857,14858],"class_list":["post-62664","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-hematologia-hemoterapia","category-medicina-interna","tag-caso-clinico","tag-linfohistiocitosis-hemofagocitica","tag-sindrome-de-activacion-macrofagica","tag-sindrome-hemofagocitico","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autor principal: Jos\u00e9 Miguel Garc\u00eda Bru\u00f1\u00e9n Vol. XVI; n\u00ba 10; 518 Hemophagocytic syndrome, a\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Redacci\u00f3n Revista\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"12 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/\"},\"author\":{\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\"},\"headline\":\"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico\",\"datePublished\":\"2021-05-27T09:29:03+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/\"},\"wordCount\":2849,\"commentCount\":0,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"keywords\":[\"caso cl\u00ednico\",\"linfohistiocitosis hemofagoc\u00edtica\",\"S\u00edndrome de activaci\u00f3n macrof\u00e1gica\",\"S\u00edndrome hemofagocitico\"],\"articleSection\":[\"Hematolog\u00eda y Hemoterapia\",\"Medicina Interna\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/\",\"name\":\"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2021-05-27T09:29:03+00:00\",\"description\":\"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autor principal: Jos\u00e9 Miguel Garc\u00eda Bru\u00f1\u00e9n Vol. XVI; n\u00ba 10; 518 Hemophagocytic syndrome, a\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Hematolog\u00eda y Hemoterapia\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/hematologia-hemoterapia\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\",\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"width\":199,\"height\":65,\"caption\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\",\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"sameAs\":[\"https:\/\/x.com\/portalesmedicos\"],\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico","description":"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autor principal: Jos\u00e9 Miguel Garc\u00eda Bru\u00f1\u00e9n Vol. XVI; n\u00ba 10; 518 Hemophagocytic syndrome, a","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","twitter_misc":{"Escrito por":"Redacci\u00f3n Revista","Tiempo de lectura":"12 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"ScholarlyArticle","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/"},"author":{"name":"Redacci\u00f3n Revista","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e"},"headline":"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico","datePublished":"2021-05-27T09:29:03+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/"},"wordCount":2849,"commentCount":0,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"keywords":["caso cl\u00ednico","linfohistiocitosis hemofagoc\u00edtica","S\u00edndrome de activaci\u00f3n macrof\u00e1gica","S\u00edndrome hemofagocitico"],"articleSection":["Hematolog\u00eda y Hemoterapia","Medicina Interna"],"inLanguage":"es"},{"@type":["WebPage","ItemPage"],"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","name":"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website"},"datePublished":"2021-05-27T09:29:03+00:00","description":"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autor principal: Jos\u00e9 Miguel Garc\u00eda Bru\u00f1\u00e9n Vol. XVI; n\u00ba 10; 518 Hemophagocytic syndrome, a","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-hemofagocitico-a-proposito-de-un-caso-clinico\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Inicio","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Hematolog\u00eda y Hemoterapia","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/hematologia-hemoterapia\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"S\u00edndrome hemofagoc\u00edtico, a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","name":"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com","description":"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud","publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"alternateName":"Revista de PortalesMedicos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization","name":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com","alternateName":"Revista de PortalesMedicos","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","width":199,"height":65,"caption":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com"},"image":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e","name":"Redacci\u00f3n Revista","sameAs":["https:\/\/x.com\/portalesmedicos"],"url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/"}]}},"views":668706,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/62664","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=62664"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/62664\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=62664"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=62664"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=62664"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}