{"id":62899,"date":"2021-06-14T10:57:23","date_gmt":"2021-06-14T08:57:23","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=62899"},"modified":"2021-06-14T10:25:33","modified_gmt":"2021-06-14T08:25:33","slug":"crisis-hemolitica-en-esferocitosis-hereditaria-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/crisis-hemolitica-en-esferocitosis-hereditaria-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Crisis hemol\u00edtica en esferocitosis hereditaria. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Crisis hemol\u00edtica en esferocitosis hereditaria. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Noelia Lanau Soler<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 11; 576<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Hemolytic crisis in hereditary spherocytosis. About a case <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 11\/05\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 11\/06\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 11 \u2013\u00a0 Primera quincena de Junio de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 11; 576<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Noelia Lanau Soler. Enfermera en Hospital de Barbastro (Espa\u00f1a)<\/li>\n<li>Aimar Gracia Enfermera en Hospital de Barbastro (Espa\u00f1a)<\/li>\n<li>Lydia Clavero Ara. Enfermera en Hospital de Barbastro (Espa\u00f1a)<\/li>\n<\/ol>\n<p>Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado\u00a0\u00a0 en\u00a0\u00a0 su\u00a0\u00a0 elaboraci\u00f3n\u00a0\u00a0 y \u00a0\u00a0no\u00a0\u00a0 tienen\u00a0\u00a0 conflictos\u00a0\u00a0 de\u00a0\u00a0 intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han\u00a0 \u00a0obtenido\u00a0\u00a0 los\u00a0\u00a0 permisos\u00a0\u00a0 necesarios\u00a0\u00a0 para\u00a0\u00a0\u00a0 las\u00a0\u00a0 im\u00e1genes\u00a0\u00a0 y\u00a0\u00a0\u00a0 gr\u00e1ficos\u00a0\u00a0 utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ni\u00f1a de cuatro a\u00f1os de edad que acude acompa\u00f1ada por su madre al Servicio de Urgencias derivada desde Atenci\u00f3n Primaria por fiebre de 39.5\u00baC de un d\u00eda de evoluci\u00f3n acompa\u00f1ada de hiporexia y disminuci\u00f3n de las ganas de comer, con ictericia progresiva. La ni\u00f1a presenta esferocitosis hereditaria diagnosticada a los catorce meses de edad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras una anal\u00edtica sangu\u00ednea y una ecograf\u00eda abdominal es diagnosticada de una crisis hemol\u00edtica para lo que precisa ingreso hospitalario en el servicio de pediatr\u00eda pendiente de la evoluci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esferocitosis hereditaria, fiebre, crisis hemol\u00edtica, tratamiento.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Four-years-old girl who is accompanied by her mother to the Emergency Service is referred from Primary Care because of 39.5\u00baC temperature of one day of evolution accompanied by hyporexia and decreased desire to eat, with progressive jaundice. The girl has hereditary spherocytosis diagnosed at fourteen moths of age.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">After a blood test and an abdominal ultrasound, she was diagnosed with a hemolytic crisis for which she requiered hospital admission to the pediatric service pending the clinical evolution.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hereditary spherocytosis, fever, hemolytic crisis, treatment.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fiebre es el principal motivo de consulta durante la edad pedi\u00e1trica, tanto en atenci\u00f3n primaria como en servicios de urgencias hospitalarias<sup>1<\/sup>.Se debe a un aumento de la temperatura corporal de las personas debido a una alteraci\u00f3n de la termorregulaci\u00f3n de la persona<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La fiebre en la edad pedi\u00e1trica suele producirse por una serie de causas muy variadas como son procesos infecciosos, vacunaciones, enfermedad tumoral maligna (neoplasias, linfomas, etc), alteraciones inmunitarias (lupus eritematosos sist\u00e9mico, artritis reumatoide), da\u00f1os de tejidos (inyecciones intramusculares, traumatismos), enfermedades endocrinas, procesos inflamatorios (enfermedad inflamatoria intestinal) y alteraciones metab\u00f3licas<sup>3<\/sup>. Identificar la causa de la fiebre, puede representar un gran desaf\u00edo diagn\u00f3stico<sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un pilar importante en el control y manejo de la fiebre es el abordaje terap\u00e9utico, que puede realizarse mediante el uso de medios f\u00edsicos (ambiente fresco y ventilados, retirada de ropa, aplicaci\u00f3n de compresas mojadas en zonas sensibles como axilas, ingl\u00e9s, mu\u00f1ecas, nuca) y\/o de la administraci\u00f3n de f\u00e1rmacos antipir\u00e9ticos (los m\u00e1s usados en etapa infantil son el Paracetamol, Ibuprofeno y Metamizol)<sup>1,<\/sup> <sup>2,3<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRESENTACI\u00d3N DEL CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ni\u00f1a de 4 a\u00f1os que acude a urgencias del hospital a las 13:45 horas, derivada del centro de salud por presencia de fiebre de hasta 39.2\u00baC axilar desde ayer por la tarde, mucosidad abundante e ictericia progresiva.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seg\u00fan comenta la madre, la ni\u00f1a lleva una semana con hiporexia, m\u00e1s cansada de lo habitual y sin ganas de comer, con lo que ha disminuido la ingesta de alimentos. Hace unas 48 horas comenz\u00f3 con febr\u00edcula de 37.2-37.5\u00baC axilar para los que precis\u00f3 toma de Apiretal. Desde ayer por la tarde, observan fiebre alta de hasta 39.5\u00baC axilar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antes de acudir al centro de salud y tras registrar temperatura de 39.2\u00baC axilar, la madre le administra dosis de Apiretal sobre las 12:00 horas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ANAMNESIS<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Antecedentes personales: esferocitosis diagnosticada a los 14 meses tras cuadro de anemia hemol\u00edtica desencadenada por proceso respiratorio, en la que precis\u00f3 transfusi\u00f3n sangu\u00ednea. Controlada en servicio de hematolog\u00eda de otro hospital, con controles estables cada 2 a\u00f1os.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Antecedentes familiares: la madre presenta esferocitosis en la que se realiz\u00f3 esplenectom\u00eda a los 8 a\u00f1os de edad. Padre sin antecedentes de inter\u00e9s.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Medicaci\u00f3n habitual: no<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Alergias: sin alergias medicamentosas conocidas.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Vacunaci\u00f3n: correcta seg\u00fan la edad. EXPLORACI\u00d3N GENERAL<\/li>\n<li>Constantes: Tensi\u00f3n arterial: 95\/45, Frecuencia card\u00edaca: 118 p.m., Temperatura axilar: 36,8\u00baC, Saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno basal: 98%, Peso: 15<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Tri\u00e1ngulo de exploraci\u00f3n pedi\u00e1trica (TEP)<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Buen estado general, consciente y Normohidratada. Ictericia. Bien perfundida.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>No exantemas ni No signos men\u00edngeos.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Auscultaci\u00f3n cardiaca: tonos r\u00edtmicos. Soplo sist\u00f3lico II\/VI.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Auscultaci\u00f3n pulmonar: normoventilaci\u00f3n Murmullo vesicular conservado en ambos campos pulmonares.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Abdomen: blando, depresible, no doloroso a la palpaci\u00f3n. No signos de irritaci\u00f3n No se palpan masas ni visceromegalias. Peristaltismo conservado.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Faringe: sin No se palpan adenopat\u00edas.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Otoscopia normal. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS<\/li>\n<li>Anal\u00edtica sangu\u00ednea:<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hemograma: hemoglobina 2 g\/dl; hematocrito 25%, VCM 76.5 fL; ADE 22.4%. Leucocitos 4200\/mm3 (Neutrofilos 3120\/mm3, Linfocitos 590\/mm3, Monocitos 450\/mm3). Plaquetas 175 mi\/mm3.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Bioqu\u00edmica: glucosa 103 mg\/dl, urea 29 mg\/dl, creatinina 0.32 mg\/dl. Prote\u00ednas totales 47 g\/dl, Bilirrubina total 5.93 mg\/dl; bilirrubina directa 0.8 mg\/dl; AST 92 U\/l, calcio 9.95 mg\/dl; sodio 137; potasio 5.2, cloro 103.8, LDH 1835 UI\/L; PCR32.48 mg\/L, PCT 0.86 microgramos\/L<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Metabolismo del hierro: ferritina 494 microgr\/L, heirro 32 microgr\/dL, Transferrina 201 mg\/dl. % Saturaci\u00f3n transferrina 11.3%.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Coombs directo: negativo<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Test ant\u00edgeno r\u00e1pido COVID 19: negativo<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Serolog\u00eda:<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Citomegalovirus IgM: Negativo<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Citomegalovirus IgG: Positivo 5 U\/Ml<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Epstein Barr: VCA IgM Negativo<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ecograf\u00eda:<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>H\u00edgado de morfolog\u00eda normal seg\u00fan<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ves\u00edcula biliar y v\u00eda biliar de calibre normal para la edad.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>P\u00e1ncreas sin alteraciones morfoecoestructurales<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Retroperitoneo superior sin alteraciones. No se observa presencia de l\u00edquido libre en cavidad peritoneal.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Grandes vasos retroperitoneales de morfolog\u00eda normal para la<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ri\u00f1ones y vejiga urinaria sin alteraciones morfoecoestructurales de significado cl\u00ednico.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Esplenomegalia de ecogenicidad homog\u00e9nea sin LOES espl\u00e9nicas. Eje mayor espl\u00e9nico de 14 cm.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">NECESIDADES DE VIRGNIA HERDENSON<sup>5<\/sup><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Necesidad de oxigenaci\u00f3n. Respirar<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Sin alteraciones. Eupneica. Mantiene saturaciones.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>Necesidad de nutrici\u00f3n e hidrataci\u00f3n. Comer y beber<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aut\u00f3noma acorde con su edad. No presenta ninguna alergia alimentaria. Peso adecuado para la edad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presenta desde la \u00faltima semana una disminuci\u00f3n de la ingesta de alimentos. La madre refiere que la nota sin ganas de comer.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>Necesidad de eliminaci\u00f3n. Eliminar por todas las v\u00edas<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Continente tanto para eliminaci\u00f3n fecal y urinaria. Alg\u00fan episodio aislado de incontinencia urinaria por la noche.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Necesidad de movilizaci\u00f3n. Moverse y mantener una postura<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aut\u00f3noma. Independiente para todas las actividades propias de la edad. Le gusta ir a parque y montar en bicicleta. Durante esta semana, la madre la nota con menos ganas de hacer cosas.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Reposo\/ sue\u00f1o. Necesidad de descanso y sue\u00f1o.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Concilia el sue\u00f1o correctamente. Suele dormir unas 10 horas diarias. La madre refiere que esta semana la ha anotado m\u00e1s cansada y con mayor tendencia al sue\u00f1o.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Vestirse\/ Necesidad de usar prendas de vestir adecuadas.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aut\u00f3nomo para vestirse y desvestirse. Necesita supervisi\u00f3n de su madre para atarse los cordones.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li>Necesidad de mantener la temperatura corporal.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Afebril durante su estancia en urgencias. Lleva 2 d\u00edas en caso presentando picos de febr\u00edcula y durante ayer presenta fiebre de hasta 39.5 \u00baC. Antes de acudir a urgencias, la madre le ha administrado una dosis de Apiretal seg\u00fan peso.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"8\">\n<li>Higiene\/ Necesidad de mantener la higiene y protecci\u00f3n de la piel.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Necesita supervisi\u00f3n para la ducha y ayuda para la higiene del cabello. Tambi\u00e9n supervisi\u00f3n para lavado de los dientes. Todo acorde para su edad. Correcta higiene corporal y bucal. Presenta ictericia cut\u00e1nea y en conjuntiva ocular.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"9\">\n<li>Necesidad de evitar peligros con el entorno.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Orientada y consciente. Refiere estar triste por estar en el hospital. La madre explica que lleva varios ingresos y varias pruebas y cada vez le gusta menos acudir al m\u00e9dico.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"10\">\n<li>Comunicaci\u00f3n. Necesidad de comunicarse con los dem\u00e1s, expresar necesidades, emociones, temores y<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adecuado lenguaje y expresi\u00f3n para su edad. Buena relaci\u00f3n con su familia.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"11\">\n<li>Creencias y Necesidad de vivir seg\u00fan sus creencias y valores.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Acude a colegio p\u00fablico donde va a clase de religi\u00f3n. Bautizada.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"12\">\n<li>Necesidad de trabajar y sentirse<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Est\u00e1 en segundo curso de infantil. Le gusta ir al colegio para trabajar con su profesora y jugar en el recreo con sus amigos. Familia sin limitaciones socio-econ\u00f3micas.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"13\">\n<li>Necesidad de participar en actividades recreativas.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Le gusta mucho jugar con sus amigos. Ni\u00f1a activa que le gusta jugar en casa e ir al parque. Esta semana ha estado con menos ganas de hacer las cosas. Refiere la madre que la notaba cansada.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"14\">\n<li>Necesidad de Aprender, descubrir o satisfacer la curiosidad.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aprendizaje adecuado para la edad. Refiere la madre que en el colegio realiza todas las actividades sin problemas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TECNICAS DE ENFERMER\u00cdA<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza toma de constantes vitales y se pesa a la paciente. Posteriormente, se canaliza v\u00eda perif\u00e9rica en extremidad superior derecha en la zona de flexura, con abocath n\u00ba 24. Se procede a la extracci\u00f3n de anal\u00edtica urgente (hemograma, bioqu\u00edmica) y serolog\u00eda (citomegalovirus y Epstein Barr). Adem\u00e1s, se le realiza un test de ant\u00edgeno r\u00e1pido para Covid 19. Previamente, se le explican tanto a la ni\u00f1a como a su madre los procedimientos a realizar.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">TRATAMIENTO RECIBIDO EN URGENCIAS<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Dieta<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Suero fisiol\u00f3gico para mantenimiento de v\u00eda perif\u00e9rica.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Si temperatura &gt;37.8\u00baC extracci\u00f3n de hemocultivos y paracetamol 250 mg i.v.cada 8<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">EVOLUCI\u00d3N CL\u00cdNICA<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente afebril durante su estancia en urgencias. 1 hora antes de acudir al servicio de urgencias, la madre le administra una dosis de Apiretal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Desde el servicio de pediatr\u00eda se contacta con el servicio de hematolog\u00eda del hospital donde llevan los controles de la paciente. Desde dicho servicio comentan:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Paciente estable con controles peri\u00f3dicos cada 2 a\u00f1os. Pr\u00f3xima visita de seguimiento en 3 En la \u00faltima anal\u00edtica del 2018 hemoglobina 11g\/dl.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Recomiendan no transfundir salvo ca\u00edda importante de la<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Recomiendan \u00e1cido f\u00f3lico al alta tras crisis hemol\u00edtica.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Realizar\u00e1n control telef\u00f3nico en 1-2<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se decide ingreso a cargo de pediatr\u00eda para observaci\u00f3n y control evolutivo. Extracci\u00f3n ma\u00f1ana de anal\u00edtica de control.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">DIAGN\u00d3STICO:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Fiebre<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Esferocitosis hereditaria<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Crisis hemol\u00edtica<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ESFEROCITOSIS HEREDITARIA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La esferocitosis hereditaria Es la anemia hemol\u00edtica cong\u00e9nita m\u00e1s frecuente en nuestro pa\u00eds<sup>6<\/sup>. Pertenece a un grupo heterog\u00e9neo de anemias hereditarias debido a una serie de defectos en las prote\u00ednas de la membrana de los eritrocitos donde, en un frotis de sangre perif\u00e9rica se observa la presencia de esferocitos<sup>7<\/sup>. Es la patolog\u00eda m\u00e1s com\u00fan con de los defectos hereditarios de la membrana del eritrocito<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Habitualmente, se trata de una anemia de herencia autos\u00f3mica dominante en un 75% de los casos, y recesiva en el 25% restante<sup>6<\/sup>. Suele diagnosticarse en la etapa infantil, aunque puede detectarse a cualquier edad<sup>6,7<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La esferocitosis hereditaria puede manifestarse con una gravedad muy variable, en la que la severidad de la hem\u00f3lisis determina los signos y s\u00edntomas del paciente y en consecuencia la necesidad de tratamiento<sup>6,7,8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">CUADRO CL\u00cdNICO Y GRADO DE SEVERIDAD<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El cuadro cl\u00ednico suele ser variable presentando desde las manifestaciones t\u00edpicas como son la anemia, ictericia y la esplenomegalia, a otras manifestaciones cl\u00ednicas como el aumento de reticulocitos, esferocitos en frotis de sangre perif\u00e9rica y litiasis vesicular<sup>7,8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los pacientes pueden presentar forma asintom\u00e1tica o forma sintom\u00e1tica. Las personas afectadas que se encuentran en fase asintom\u00e1tica no presentan anemia, con una hem\u00f3lisis m\u00ednima, detect\u00e1ndose con motivo de estudios familiares o tras presentar una crisis de litiasis biliar en edad adulta<sup>6<\/sup>. Estos pacientes, suelen representar el 20-30 % de los casos<sup>7<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso de las formas sintom\u00e1ticas de la esferocitosis hereditaria, suelen debutar en la etapa neonatal o primera infancia. A lo largo de la evoluci\u00f3n de la enfermedad, la anemia puede intensificarse y agravase en diferentes situaciones, donde las tasas de hemoglobina van a variar desde 6 a 10 g\/dl<sup>6<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los grados de severidad se clasifican en leve, moderado y severo caracteriz\u00e1ndose cada uno por<sup>9<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Esferocitosis hereditaria leve: se encuentra en el 20-30% de los pacientes. Suelen presentar una anemia muy leve o inexistente (hemoglobina &gt; 10 g\/dl) debido a que la producci\u00f3n eritrocitaria est\u00e1 No suelen presentar ictericia ni esplenomegalia.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Esferocitosis heredtaria moderada: los pacientes presentan unos niveles de hemoglobina entre 8-10 g\/dl con presencia de ictericia y esplenomegalia.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Esferocitosis hereditaria severa: el valor de hemoglobina se encuentra por debajo de 8g\/dl, presentando la persona un importante compromiso<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">COMPLICACIONES<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las principales complicaciones que presenta una persona con esferocitosis hereditaria es la litiasis biliar y las crisis hemol\u00edticas, apl\u00e1sicas y megalobl\u00e1sticas<sup>7,8,9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La litiaisis biliar suele ser una de las complicaciones m\u00e1s frecuentes que se producen en pacientes acechados de esta enfermedad. Suele presentar en pacientes adolescentes y en adultos j\u00f3venes<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las tres crisis que aparecen en la esferocitosis hereditaria, se caracterizan por<sup>7,8,9,10<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Crisis hemol\u00edtica. Es la m\u00e1s com\u00fan en la esferocitosis hereditaria y suele presentarse en menores de 6 a\u00f1os asociadas a cuadros virales <sup>7,8<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">La hem\u00f3lisis suele implicar la disminuci\u00f3n de la vida media del eritrocito debido a una alteraci\u00f3n intr\u00ednseca o extr\u00ednseca al eritrocito. Al producirse una anemia hemol\u00edtica suelen aparecer las siguientes caracter\u00edsticas cl\u00ednicas<sup>10<\/sup>:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Esplenomegalia debido al aumento de la funci\u00f3n del<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Ictericia a consecuencia del aumento de la concentraci\u00f3n de la bilirrubina indirecta en el<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Orina de coloraci\u00f3n oscura a consecuencia de la<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Crisis apl\u00e1sica. Suele ser menos frecuente pero sus consecuencias son mayores y en seg\u00fan qu\u00e9 situaciones, presenta un fatal Pueden llevar a insuficiencia card\u00edaca congestiva y a la muerte<sup>7,9<\/sup>. Suele estar producida por el Parvovirus B19<sup>9<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Crisis megalobl\u00e1stica. Es una complicaci\u00f3n rara y suele ser producida por una deficiencia de \u00e1cido f\u00f3lico<sup>7,8,9<\/sup>.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento tiene tres pilares fundamentales como son la terapia transfusional de soporte, administraci\u00f3n de \u00e1cido f\u00f3lico y la esplenectom\u00eda<sup>7,8,9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La terapia transfusional de soporte consiste en l transfusi\u00f3n de concentrados de hemat\u00edes en funci\u00f3n de los requerimientos de cada paciente<sup>9<\/sup>. En la edad pedi\u00e1trica se intenta que los valores de hemoglobina se encuentren entre 7-8 g\/dl<sup>9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La administraci\u00f3n de \u00e1cido f\u00f3lico solo suele estar indicada en caso de las esferocitosis hereditarias en formas moderadas y severas, estando no indicado en las formas leves<sup>7,8<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La esplenectom\u00eda corrige todas las manifestaciones cl\u00ednicas que presentan las personas con esferocitosis hereditaria debido a que elimina el principal \u00f3rgano de destrucci\u00f3n eritrocitaria como es el bazo<sup>8,9<\/sup>. Tras la esplenectom\u00eda, suele aumentar la hemoglobina corrigi\u00e9ndose la anemia y normalizar los alores de bilirrubina, corrigi\u00e9ndose as\u00ed la hiperbilirrubinemia<sup>7,8,9<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La esplenectom\u00eda est\u00e1 indicada en todos los casos sintom\u00e1ticos en sus formas severas y moderadamente severas<sup>7<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Cer\u00f3n, M; Ruiz Gonz\u00e1lez, L; Garc\u00eda Segur, F; Valle Cervantes, G; Elizondo Villarreal, J; Urbina-Medina, H. Fiebre en pediatr\u00eda. Revista Mexicana de pediatr\u00eda. 2010; 77 (1): S3-<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>S\u00e1nchez Gait\u00e1n, C. Fiebre en ni\u00f1os. Revista m\u00e9dica sinergia. 2016; 1 (2): 15-18.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>G\u00f3mez Ayala, A.E. La fiebre en la edad pedi\u00e1trica: pautas de actuaci\u00f3n. Elsevier. 2008; 27 (1): 53-57.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>\u00b4Villal\u00f3n, G; Vietto, V. Gu\u00eda de pr\u00e1ctica cl\u00ednica: evaluaci\u00f3n y manejo inicial de la enfermedad febril en el ni\u00f1o menor de cinco a\u00f1os. 2010; 13 (3): 102-<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Bellido Vallejo, J.C; Lend\u00ednez Cobo, J.F. Proceso enfermero desde el modelo de cuidados de Virginia Henderson y los Lenguajes NNN. Ilustre Colegio oficial de Enfermer\u00eda de Ja\u00e9n. Primera edici\u00f3n.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Gonz\u00e1lez Garc\u00eda, H; Garrote Molpeceres, R; Urbaneja Rodr\u00edguez, E. Anemias hemol\u00edticas en la Pediatr\u00eda integral. 2016; 20 (5): 308-317.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li>Arbes\u00fa, G. Esferocitosis hereditaria. Aspectos cl\u00ednicos. Hematolog\u00eda. 2009: 13 (3): 113-<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"8\">\n<li>Attie, M; Cocca, A; Basack, N; Schwalb, G; Drelichman, G; Aversa, L. Actualizaci\u00f3n en esferocitosis Hematolog\u00eda pedi\u00e1trica. 2012; 16 (2): 106-113.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"9\">\n<li>Donato, H; Crips, R.L; Rapetti, M.C; Garc\u00eda, E; Attie, M. Esferocitosis hereditaria. Revisi\u00f3n parte II. Manifestaciones cl\u00ednicas, evoluci\u00f3n, complicaciones y tratamiento. 2015; 113 (2): 168-176.<\/li>\n<\/ol>\n<ol start=\"10\">\n<li style=\"text-align: justify;\">Puigvi Fern\u00e1ndez, L; Merino Gonz\u00e1lez, A. Diagn\u00f3stico diferencial de las anemias hemol\u00edticas Educaci\u00f3n continuada en el laboratorio cl\u00ednico. 2018; 33: 34-41<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Crisis hemol\u00edtica en esferocitosis hereditaria. 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