{"id":62903,"date":"2021-06-14T11:32:18","date_gmt":"2021-06-14T09:32:18","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=62903"},"modified":"2021-06-17T09:36:46","modified_gmt":"2021-06-17T07:36:46","slug":"la-enfermedad-de-pompe-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/la-enfermedad-de-pompe-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"La enfermedad de Pompe: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>La enfermedad de Pompe: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 11; 575<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pompe\u00b4s disease: a case study<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 12\/05\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 11\/06\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 11 \u2013\u00a0 Primera quincena de Junio de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 11; 575<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autora: <\/strong>Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Coautoras: <\/strong>Sara Hern\u00e1iz L\u00f3pez2, Pilar Baquerizo Sancho3, Patricia Calvo Gonz\u00e1lez4, Vanesa Soriano Pa\u00f1os5, Marta Fabra Garc\u00eda6.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad San Enfermera en Centro Salud Valdespartera, Zaragoza. Espa\u00f1a.1<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad San Jorge. Enfermera en Hospital Provincial,Espa\u00f1a.2<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma, Espa\u00f1a.3<\/li>\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad San Enfermera en Hospital Reina Sof\u00eda, Tudela (Navarra). Espa\u00f1a.4<\/li>\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma, Espa\u00f1a.5<\/li>\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma,Zaragoza. Espa\u00f1a.6<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/ cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud- con-seres-humanos\/<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Pompe es una enfermedad rara provocada por una mutaci\u00f3n en un gen que ayuda a producir la enzima alfaglucosidasa. Provoca debilidad muscular en cualquier sistema del cuerpo y va empeorando con el paso del tiempo. Afecta por igual a hombres y mujeres.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A continuci\u00f3n, se presenta un caso real de un paciente de cinco a\u00f1os de edad con esta enfermedad, en el que se exponen las diferentes intervenciones que lleva a cabo la enfermera de Atenci\u00f3n Primaria en el domicilio, para mejorar la calidad de vida del paciente y ense\u00f1ar a su madre, cuidadora principal, como realizar los cuidados de manera satisfactoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave: <\/strong>\u201cEnfermedad de Pompe\u201d, \u201ccaso cl\u00ednico\u201d, \u201cenfermer\u00eda\u201d<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ABSTRACT<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Pompe disease is a rare disease caused by a mutation in a gene that helps make the enzyme alpha- glucosidase. It causes muscle weakness in any system of the body and gets worse over time. It affects men and women equally. Next, a real case of a five-year-old patient with this disease is presented, in which the different interventions carried out by the Primary Care nurse at home are exposed to improve the patient&#8217;s quality of life and teach their mother, the primary caregiver, how to perform caregiving satisfactorily.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords: <\/strong>\u00abPompe disease\u201d, \u201ccase study\u201d, \u201cnursing\u201d<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Pompe es una rara enfermedad neuromuscular y hereditaria que puede presentarse en beb\u00e9s, ni\u00f1os o adultos y afecta tanto a hombres como a mujeres. Es una de las enfermedades gen\u00e9ticas que se conocen como enfermedades de dep\u00f3sito lisosomal. Las personas que la padecen, presentan un defecto en un gen llamado GAA que ayuda a producir una enzima llamada alfaglucosidasa. Esta enzima, es la encargada de descomponer el gluc\u00f3geno. En estas personas, como la producci\u00f3n no es adecuada, se acumula en las c\u00e9lulas del cuerpo, especialmente en los m\u00fasculos y hace que no funcionen como deber\u00edan, causando debilidad muscular progresiva y con frecuencia produce problemas respiratorios. Van empeorando con el tiempo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su herencia es autos\u00f3mica recesiva, es decir, ambos progenitores tienen un gen GAA cambiado. La combinaci\u00f3n de los genes GAA heredados por el hijo\/a determinar\u00e1 su estado de salud. Estar\u00e1 sano cuando los dos genes heredados sean normales y padecer\u00e1 la enfermedad cuando est\u00e9n ambos mutados. Sin embargo, si uno de los genes est\u00e1 mutado y el otro es normal, el paciente ser\u00e1 portador de la enfermedad pero no la desarrollar\u00e1. Adem\u00e1s es importante conocer que, si ambos progenitores tienen la enfermedad, todos los hijos heredar\u00e1n la enfermedad; Si uno es portador y el otro tiene la enfermedad, cada hijo tendr\u00e1 50% de posibilidades de ser o portador o de padecer la enfermedad, por el contrario, si uno de los portadores tiene la enfermedad y el otro no es portador, todos los hijos ser\u00e1n portadores.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRESENTACION DEL CASO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u201cJPC\u201d, paciente de 6 a\u00f1os, naci\u00f3 a las 40 semanas por ces\u00e1rea con 3500 gr de un embarazo confirmado deseado, controlado y sin incidencias. Test Apgar de 8\/9.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante los 8 primeros meses de vida, no presenta ninguna anomal\u00eda en las revisiones que realiza en su<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Centro de Salud de referencia. Est\u00e1 bien vacunado, se alimenta de leche materna. En la revisi\u00f3n de los nueve meses, la enfermera nota que tiene un desarrollo motor enlentecido. Un mes despu\u00e9s ingresa en el Hospital Materno-Infantil Miguel Servet por dificultad respiratoria, tras hacerle una serie de pruebas se observa cardiomegalia e hipertrofia del ventr\u00edculo izquierdo. Adem\u00e1s se le realiza un estudio enzim\u00e1tico, compatible con la enfermedad de Pompe.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A los 4 a\u00f1os de edad, ingresa en la UCI por parada cardiorrespiratoria, sufriendo a los dos d\u00edas una segunda, lo que llev\u00f3 a los m\u00e9dicos a la realizaci\u00f3n de una traqueotom\u00eda y a la colocaci\u00f3n de gasometr\u00eda percut\u00e1nea con nutrici\u00f3n enteral.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Actualmente, presenta par\u00e1lisis de toda la parte inferior del cuerpo, hipoton\u00eda y tiene las caderas luxadas. Por tanto, est\u00e1 d\u00eda y noche en la cama. Tampoco puede hablar, solo emite algunos sonidos. Acumula muchas secreciones tanto en la boca como en la nariz y en la zona de la traqueotom\u00eda, necesitando de aspiraci\u00f3n cada poco tiempo para evitar asfixia. Tambi\u00e9n se le controla constantemente la frecuencia cardiaca y la saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno en sangre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tiene un tono de piel blanco p\u00e1lido ya que nunca ha salido a la calle para evitar coger cualquier tipo de infecci\u00f3n y tampoco ha tomado el sol porque es fotosensible. No presenta ninguna \u00falcera y tiene la piel integra, porque se le realizan cambios posturales adem\u00e1s de permanecer hidratado y tener un colch\u00f3n antiescaras.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>VALORACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza una lectura a la historia cl\u00ednica del paciente para conocer el caso cl\u00ednico m\u00e1s en profundidad y poder realizar una valoraci\u00f3n seg\u00fan las 14 necesidades b\u00e1sicas de Virginia Henderson.<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong>Respira normalmente: <\/strong>Las constantes vitales de \u201cJ\u201d son normales; FC: 125 lpm y saturaci\u00f3n 95%. Porta de traqueotom\u00eda para poder respirar. Presenta ruidos respiratorios debido a la acumulaci\u00f3n de secreciones tanto en la boca como en la nariz. No tiene fatiga puesto que no realiza ejercicio f\u00edsico, solo est\u00e1 en la cama.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li><strong>Comer y beber adecuadamente: <\/strong>\u201cJ\u201d, es un ni\u00f1o que no es capaz de comer por s\u00ed solo. Adem\u00e1s no sabe tragar. Porta una sonda de gasometr\u00eda para poder alimentarse. Utiliza Fortini Multifibre, dieta completa normoproteica, hipercal\u00f3rica, enriquecida con 6 tipos de fibra MF6, que regula el tr\u00e1nsito intestinal para administrar por v\u00eda enteral a ni\u00f1os a partir de 1 a\u00f1o. Contiene mezcla de carotenoides. Sin gluten y sin lactosa. La cantidad que ingiere es 1,53 kcal\/ml al d\u00eda.<\/li>\n<li><strong>Eliminar los deshechos corporales: <\/strong>Es incontinente y por ello porta pa\u00f1al. Adem\u00e1s debido a su enfermedad, al tener una par\u00e1lisis de toda la parte inferior hace que tenga una hipoton\u00eda severa, por tanto no tiene fuerza en los esf\u00ednteres para evacuar las heces, por eso siempre est\u00e1 estre\u00f1ido. Para facilitar la expulsi\u00f3n y evitar esto se le da medicaci\u00f3n.<\/li>\n<li><strong>Moverse y mantener una buena postura: <\/strong>\u201cJ\u201d no es capaz de moverse por s\u00ed solo, ni levantarse La fisioterapeuta va una vez a la semana a su casa para realizarle algunos ejercicios y moverle las piernas. Cada vez que le realiza estos movimientos le duele y emite ruidos de queja.<\/li>\n<li><strong>Dormir y descansar: <\/strong>El paciente duerme adecuadamente sin necesidad de medicaci\u00f3n. Tiene una cama y un ambiente adecuado para un perfecto descanso.<\/li>\n<li><strong>Vestirse y desvestirse: <\/strong>\u201cJ\u201d no es capaz de vestirse ni desnudarse Tampoco elige la ropa por s\u00edmismo.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li><strong>Mantener la temperatura corporal dentro de los l\u00edmites normales: <\/strong>Suele tener una temperatura adecuada, a veces un poco elevada, 36-37\u00baC. No es capaz de abrigarse, ni pide que lo arropen cuando tiene fr\u00edo. La temperatura de la habitaci\u00f3n en la que se encuentra todo el tiempo es correcta.<\/li>\n<li><strong>Mantener el cuerpo limpio: <\/strong>\u201cJ\u201d no se ducha ni se ba\u00f1a porque no es capaz de levantarse ni colaborar en la ayuda para hacerlo. Su madre, la \u00fanica cuidadora, lo asea con esponjas y toalla todos los d\u00edas. Una vez revisado el aspecto de su piel puedo decir que es correcto; no tiene heridas, ni \u00falceras, \u00e9sto es gracias al aseo e hidrataci\u00f3n y al colch\u00f3n antiescaras que se le proporcion\u00f3.<\/li>\n<li><strong>Prevenir los peligros ambientales: <\/strong>No tiene alergias y est\u00e1 bien vacunado. La cama en la que se encuentra est\u00e1 protegida con barandillas para evitar ca\u00eddas. Cuando siente que se ahoga por las secreciones, es capaz de emitir sonidos para que su madre le aspire.<\/li>\n<li><strong>Comunicarse: <\/strong>\u201cJ\u201d es el hijo de un matrimonio, el cual se ha roto. \u00danicamente vive con su madre ya que el padre les abandon\u00f3. No tiene hermanos ni amigos tampoco. Solo se relaciona con su madre, abuela, la fisioterapeuta del centro de salud, enfermeras del mismo y con la enfermera que su madre ha contratado para que est\u00e9 con \u00e9l cuando ella trabaja. Es un ni\u00f1o que escucha y ve perfectamente. No es capaz de comunicarse con palabras, solo a veces como he dicho anteriormente, emite ruidos y alg\u00fan que otro gesto para pedir o intentar decir alguna cosa.<\/li>\n<li><strong>Vivir seg\u00fan creencias: <\/strong>No<\/li>\n<li><strong>Trabajo satisfecho: <\/strong>No<\/li>\n<li><strong>Ocio y acciones recreativas: <\/strong>La situaci\u00f3n que vive \u201cJ\u201d debido a su enfermedad le impide realizar actividades de recreo y ejercicio f\u00edsico. Aunque este en la cama y no pueda mover toda la zona inferior de su cuerpo, es capaz de hacer alg\u00fan puzzle sencillo, jugar con la plastilina, con ayuda y mucho cuidado con las piezas peque\u00f1as. Adem\u00e1s siempre est\u00e1 viendo la TV, le gusta mucho.<\/li>\n<li><strong>Aprender, descubrir y satisfacer la curiosidad que conduce a un desarrollo:<\/strong> No procede.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICOS DE ENFERMER\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los diagn\u00f3sticos enunciaremos una serie de alteraciones que ser\u00e1n desarrolladas a trav\u00e9s de la utilizaci\u00f3n de la taxonom\u00eda NANDA, teniendo en cuenta con que procesos est\u00e1 relacionado y cu\u00e1les son las manifestaciones de cada diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00018 &#8211; Incontinencia urinaria refleja: <\/strong>P\u00e9rdida involuntaria de orina a intervalos previsibles cuando se alcanza un volumen vesical especifico.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factores relacionados<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Trastorno neurol\u00f3gico por encima del centro pontino de la micci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Deterioro neurol\u00f3gico por encima del centro<\/p>\n<p>sacro<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Ausencia de sensaci\u00f3n de micci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Incapacidad para inhibir voluntariamente la<\/p>\n<p>micci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Incapacidad para iniciar voluntariamente la<\/p>\n<p>micci\u00f3n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00031 &#8211; Limpieza ineficaz de las v\u00edas a\u00e9reas: <\/strong>Incapacidad para eliminar las secreciones u obstrucciones del tracto respiratorio para mantener las v\u00edas a\u00e9reas permeables.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factor de riesgo<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Alteraci\u00f3n de la frecuencia respiratoria<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Alteraci\u00f3n del patr\u00f3n respiratorio<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Cantidad excesiva de esputo<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Dificultad para verbalizar<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Inquietud<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Tos ineficaz<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Mucosidad excesiva<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Retenci\u00f3n de secreciones<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00061 &#8211; Cansancio del cuidador: <\/strong>Dificultad para satisfacer las responsabilidades de cuidados, expectativas y\/o comportamientos requeridos por la familia o personas significativas.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factores relacionados<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Aumento en las necesidades de cuidados<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Tiempo libre insuficiente<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Codependencia<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Complejidad de las actividades de cuidados<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Patr\u00f3n de disfunci\u00f3n familiar anterior a la<\/p>\n<p>situaci\u00f3n del cuidado<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Socioecon\u00f3mico<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Apoyo social insuficiente<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Recelo sobre el bienestar del receptor de los cuidados si el cuidador es incapaz de proporcionar el cuidado<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Recelo sobre la salud futura del receptor de los<\/p>\n<p>cuidados<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Fatiga<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Cambios en el patr\u00f3n del sue\u00f1o<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Nerviosismo<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Frustraci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Depresi\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Cambios en las actividades de ocio<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Tiempo insuficiente para satisfacer las<\/p>\n<p>necesidades personales<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Conflicto familiar<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00102 &#8211; D\u00e9ficit de autocuidado en la alimentaci\u00f3n: <\/strong>Incapacidad para comer de manera independiente.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factor de riesgo<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Deterioro musculoesquel\u00e9tico<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Deterioro neuromuscular<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Debilidad<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Dolor<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Fatiga<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para deglutir alimentos<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para masticar la comida<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para mover los<\/p>\n<p>alimentos en la boca<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para tomar por si solo<\/p>\n<p>una comida completa<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para usar los<\/p>\n<p>dispositivos de ayuda<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00108 &#8211; D\u00e9ficit de autocuidado en el ba\u00f1o: <\/strong>Deterioro de la capacidad para realizar o completar por uno mismo las actividades de higiene.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factores relacionados<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Deterioro musculoesquel\u00e9tico<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Deterioro neuromuscular<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Dolor<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Debilidad<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para acceder al agua<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para acceder al ba\u00f1o<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para lavar el cuerpo<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para obtener los<\/p>\n<p>articulos de ba\u00f1o<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para regular el agua del<\/p>\n<p>ba\u00f1o<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Deterioro de la habilidad para secar el cuerpo<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PLANIFICACI\u00d3N Y EJECUCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico: 00018 &#8211; Incontinencia urinaria refleja:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>NOC 0503: ELIMINACI\u00d3N URINARIA<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: Recogida y eliminaci\u00f3n de la orina.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[50301] Patr\u00f3n de eliminaci\u00f3n. Valor en la escala [1: Gravemente comprometido] [50312] Incontinencia urinaria. Valor en la escala [1: Grave]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVOS<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Intentar controlar tanto el patr\u00f3n de eliminaci\u00f3n como la incontinencia urinaria hasta alcanzar un valor en escala 3 (moderadamente comprometido)<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC 590: MANEJO DE LA ELIMINACI\u00d3N URINARIA\/ 610: CUIDADOS DE LA INCONTINENCIA URINARIA<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Monitorizar la eliminaci\u00f3n urinaria, incluyendo la frecuencia, consistencia, olor, volumen y color, seg\u00fan corresponda.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Ense\u00f1ar al paciente\/familia a registrar la diuresis, seg\u00fan corresponda<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Limpiar la zona d\u00e9rmica genital a intervalos regulares<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">Todas estas actividades ser\u00e1n realizadas por el personal de enfermer\u00eda.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico: 00031 &#8211; Limpieza ineficaz de las v\u00edas a\u00e9reas:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>NOC 0410: ESTADO RESPIRATORIO: PERMEABILIDAD DE LAS V\u00cdAS RESPIRATORIAS<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: V\u00edas traqueobronquiales abiertas, despejadas y limpias para el intercambio de aire.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[41012] Capacidad de eliminar las secreciones. Valor en la escala [2: Desviaci\u00f3n sustancial del rango normal]<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">[41020] Acumulaci\u00f3n de esputos. Valor en la escala [2: Sustancial]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVOS<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ayudar al paciente a eliminar las secreciones hasta alcanzar un valor en escala 4 (Desviaci\u00f3n leve del rango normal) \u00f3 5 (Sin desviaci\u00f3n del rango normal)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Intentar eliminar la acumulaci\u00f3n de esputo hasta conseguir un valor en escala 4-5 (Leve o ninguno)<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC 3160: ASPIRACI\u00d3N DE LAS V\u00cdAS A\u00c9REAS \/ 3230: FISIOTERAPIA TOR\u00c1CICA<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Determinar la necesidad de la aspiraci\u00f3n oral y\/o traqueal<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Aspirar nasofaringe con una jeringa de tipo pera o con un dispositivo de aspiraci\u00f3n, seg\u00fan corresponda<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Seleccionar una sonda de aspiraci\u00f3n que sea la mitad del di\u00e1metro interior del tubo endotraqueal,<\/p>\n<p>c\u00e1nula de traqueostom\u00eda o v\u00eda a\u00e9rea del paciente<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Limpiar la zona alrededor del estoma traqueal despu\u00e9s de terminar la aspiraci\u00f3n traqueal, seg\u00fan<\/p>\n<p>corresponda<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Realizar fisioterapia tor\u00e1cica al menos 2 horas despu\u00e9s de comer<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Utilizar almohadas para sostener al paciente en la posici\u00f3n designada<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">Se realizar\u00e1 por parte de la enfermera siempre que sea necesario.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico: 00061 &#8211; Cansancio del cuidador:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>NOC 2507: SALUD F\u00cdSICA DEL CUIDADOR PRINCIPAL<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: Bienestar f\u00edsico de un cuidador familiar mientras atiende a un miembro de la familia.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[250704] Nivel de energ\u00eda. Valor en la escala [3: Moderadamente comprometido] [250712] Salud general percibida. Valor en la escala [3: Moderadamente comprometido]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVOS<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ayudar a la madre (cuidadora principal) en el descanso y en la mejora de su salud para conseguir un valor en escala 4 (Levemente comprometido) \u00f3 5 (No comprometido)<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC<\/strong><strong> 180: MANEJO DE LA ENERG\u00cdA \/ 5820: DISMINUCI\u00d3N DE LA ANSIEDAD \/ 1850: MEJORAR EL SUE\u00d1O<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Animar la verbalizaci\u00f3n de los sentimiento sobre las limitaciones<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Observar al paciente por si aparecen indicios de exceso de fatiga f\u00edsica y emocional<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Tratar de comprender la perspectiva del paciente sobre una situaci\u00f3n estresante<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Permanecer con el paciente para promover seguridad y reducir el miedo<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Crear un ambiente que facilite confianza<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Identificar cambios en el nivel de ansiedad<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Incluir el ciclo regular de sue\u00f1o\/vigilia del paciente en la planificaci\u00f3n de cuidados<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Observar\/registrar el patr\u00f3n y n\u00famero de horas de sue\u00f1o del paciente<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">Todas estas actividades ser\u00e1n realizadas por las enfermeras<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico: 00102 &#8211; D\u00e9ficit de autocuidado en la alimentaci\u00f3n:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>NOC<\/strong> <strong>1008:<\/strong> <strong>ESTADO<\/strong> <strong>NUTRICIONAL: INGESTI\u00d3N ALIMENTARIA Y DE L\u00cdQUIDOS<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: Cantidad de ingesta de l\u00edquidos y s\u00f3lidos durante un per\u00edodo de 24 horas.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[100802] Ingesti\u00f3n alimentaria por sonda. Valor en la escala [3: Moderadamente]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVOS<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ense\u00f1ar a la madre el uso correcto de la sonda para la administraci\u00f3n de alimentaci\u00f3n enteral hasta alcanzar un valor en escala 5 (Completamente adecuado)<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC 1056: ALIMENTACI\u00d3N ENTERAL POR SONDA \/ 1050: ALIMENTACI\u00d3N<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Aplicar sustancias de anclaje a la piel y fijar el tubo de alimentaci\u00f3n con esparadrapo<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Elevar el cabecero de la cama de 30-45\u00ba durante la alimentaci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Al finalizar la alimentaci\u00f3n, esperar entre 30-60 minutos antes de colocar al paciente con la cabeza en<\/p>\n<p>posici\u00f3n declive<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Irrigar la sonda cada 4-6 horas durante la alimentaci\u00f3n continuada y despu\u00e9s de cada alimentaci\u00f3n<\/p>\n<p>intermitente<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Facilitar la higiene bucal despu\u00e9s de las comidas<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Identificar la presencia del reflejo de degluci\u00f3n, si fuera necesario<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Evitar disimular los f\u00e1rmacos con la comida<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">Ser\u00e1 llevado a cabo por la enfermera<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico: 00108 &#8211; D\u00e9ficit de autocuidado en el ba\u00f1o:<\/u><\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>NOC 0914: ESTADO NEUROL\u00d3GICO: FUNCI\u00d3N SENSITIVA\/MOTORA MEDULAR<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: Capacidad de los nervios medulares para transmitir impulsos sensitivos y motores.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[91406] Flacidez. Valor en la escala [1: Grave]<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">[91404] Sensibilidad cut\u00e1nea corporal [2: Sustancialmente comprometido]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVOS<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mejorar la flacidez que presenta el paciente hasta conseguir por lo menos un nivel 2 (Sustancialmente comprometido) \u00f3 3 (Moderadamente comprometido)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aumentar la sensibilidad cut\u00e1nea corporal hasta un nivel 3 (Moderadamente comprometido) \u00f3 4 (Levemente comprometido)<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC 0844: CAMBIO DE POSICI\u00d3N: NEUROL\u00d3GICO \/ 3590: VIGILANCIA DE LA PIEL<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Colocar en la posici\u00f3n terap\u00e9utica designada<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Colocar en una cama de flujo de aire, si fuera posible<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Alineaci\u00f3n corporal correcta<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Colocar con la cabeza y cuello alineados<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Observar si hay enrojecimiento, calor extremo, edema o drenaje en la piel y las mucosas<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Vigilar el color y la temperatura de la piel<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Observar si hay erupciones y abrasiones en la piel<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Documentar los cambios en la piel y mucosas<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">Lo realizar\u00e1 la enfermera<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EVALUACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La realizaci\u00f3n de los cuidados de enfermer\u00eda y la educaci\u00f3n sanitaria adecuada y espec\u00edfica para la cuidadora principal es importante para disminuir la ansiedad y nerviosismo que supone una situaci\u00f3n tan l\u00edmite con unos cuidados tan complejos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A continuaci\u00f3n, se presenta una tabla con la evaluaci\u00f3n pre y post de los cuidados realizados al paciente.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td colspan=\"3\" width=\"641\"><strong>EVALUACI\u00d3N<\/strong><strong> PRE-POST DE LA APLICACI\u00d3N DEL PLAN DE CUIDADOS EN EL PACIENTE<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><\/td>\n<td width=\"185\"><strong>EVALUACI\u00d3N PRE<\/strong><\/td>\n<td width=\"221\"><strong>EVALUACI\u00d3N POST<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>0503: Eliminaci\u00f3n urinaria<\/u> indicadores:<\/p>\n<p>[50301] Patr\u00f3n de eliminaci\u00f3n. Valor en la escala<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>[50312] Incontinencia urinaria. Valor en la escala<\/td>\n<td width=\"185\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Gravemente comprometido<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Grave<\/td>\n<td width=\"221\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Moderadamente comprometido<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Moderadamente comprometido<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>0410: Estado respiratorio<\/u>: <u>Permeabilidad de las v\u00edas<\/u> <u>respiratorias<\/u><\/p>\n<p>Indicadores<strong>:<\/strong><\/p>\n<p>[41012] Capacidad de eliminar las secreciones.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>[41020] Acumulaci\u00f3n de esputos.<\/td>\n<td width=\"185\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Desviaci\u00f3n sustancial del rango normal<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Sustancial<\/td>\n<td width=\"221\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Desviaci\u00f3n leve del rango normal<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Leve<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>2507: Salud f\u00edsica del cuidador<\/u> <u>principa<\/u>l<\/p>\n<p>Indicadores<strong>:<\/strong><\/p>\n<p>[250704] Nivel de energ\u00eda.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>[250712] Salud general percibida.<\/td>\n<td width=\"185\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Moderadamente comprometido Moderadamente<\/p>\n<p>comprometido<\/td>\n<td width=\"221\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Levemente comprometido Levemente comprometido<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>1008: Estado nutricional: Ingesti\u00f3n<\/u> <u>alimentaria y de l\u00edquidos<\/u> Indicadores:<\/p>\n<p>[100802] Ingesti\u00f3n alimentaria por<\/p>\n<p>sonda.<\/td>\n<td width=\"185\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Moderadamente<\/td>\n<td width=\"221\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Completamente adecuado<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>0914: Estado neurol\u00f3gico: Funci\u00f3n<\/u> <u>sensitiva\/motora medular<\/u> Indicadores:<\/p>\n<p>[91406] Flacidez<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>[91404] Sensibilidad cut\u00e1nea corporal<\/td>\n<td width=\"185\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Grave<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Sustancialmente comprometido<\/td>\n<td width=\"221\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Sustancialmente comprometido Moderadamente<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Nnnconsult com [Internet]: base de datos. Elsevier, 2021. Disponible en <u>https:\/\/<\/u>www.nnnconsult.com<\/li>\n<li>Pearl Ben-Joseph KidsHealth [Internet]. KidsHealth.org. 2018 [citado 4 mayo 2021]. Disponible en: <u>https:\/\/kidshealth.org\/es\/parents\/pompe-disease-esp.html<\/u><\/li>\n<li>Pompe [Internet]. 2020 [citado 5 mayo 2021]. Disponible en: <u>https:\/\/<\/u>www.pompe.com\/<\/li>\n<li>A las personas con Enfermedad de Pompe, porque no est\u00e1is solos [Internet]. Genzyme (grupo Sanofi); 2015 [citado 18 abril 2021). Disponible en: <u>https:\/\/<\/u>glucogenosis.org\/wp-content\/uploads\/2015\/10\/ <u>LIBRO-pompe.pdf<\/u><\/li>\n<li>Asociaci\u00f3n Espa\u00f1ola de Enfermos de Glucogenosis [Internet]. 2021 [citado 16 abril 2021]. Disponible en: <u>https:\/\/<\/u>www.glucogenosis.org\/<\/li>\n<li>International Pompe Association [Internet]. 2021 [citado 25 abril 2021]. Disponible en: <u>https:\/\/<\/u>www.worldpompe.org\/<\/li>\n<li>AMDA [Internet]. Amda-Pompe. [citado 30 abril 2021]. Disponible en: <u>https:\/\/amda-pompe.org\/<\/u><\/li>\n<li>GeneticAlliance [Internet]. GeneticAlliance [citado 30 abril 2021]. Disponible en: <u>http:\/\/<\/u> geneticalliance.org\/<\/li>\n<li>Taverna S, Cammarata G, Colomba P, Pompe disease: pathogenesis, molecular genetics and Pudmed. 2020; 12(15):15856-15874.<\/li>\n<li>Ficicioglu C, Ahrens-Nicklas R, Barch J, Cuddapah S, Newborn Screening for Pompe Disease: Pennsylvania Experience. Pudmed 2020; 6(4): 89.<\/li>\n<\/ol>\n<ol start=\"11\">\n<li style=\"text-align: justify;\">Zoltan L, Oliva P, Cobos P, Scott J, At-Risk Testing for Pompe Disease Using Dried Blood Spots: Lessons Learned for Newborn Screening. MDPI International Journal of Neonatal Screening 2020; 6(4), 96.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La enfermedad de Pompe: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autora principal: Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez Vol. XVI; n\u00ba 11; 575<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[75,83],"tags":[814,6066,650,4065],"class_list":["post-62903","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-endocrinologia-nutricion","category-enfermeria","tag-casos-clinicos-de-enfermeria","tag-enfermedad-de-pompe","tag-enfermeria-2","tag-plan-de-cuidados","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>La enfermedad de Pompe: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"La enfermedad de Pompe: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autora principal: Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez Vol. XVI; 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