{"id":63185,"date":"2021-06-30T10:21:59","date_gmt":"2021-06-30T08:21:59","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=63185"},"modified":"2021-06-30T10:30:08","modified_gmt":"2021-06-30T08:30:08","slug":"fistula-de-liquido-cefalorraquideo-espontanea-idiopatica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/fistula-de-liquido-cefalorraquideo-espontanea-idiopatica\/","title":{"rendered":"F\u00edstula de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo espont\u00e1nea idiop\u00e1tica"},"content":{"rendered":"

F\u00edstula de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo espont\u00e1nea idiop\u00e1tica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Raquel Laved\u00e1n Santamar\u00eda<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 12; 627<\/p>\n

Spontaneous idiopathic cerebrospinal fluid f\u00edstula<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 02\/06\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 29\/06\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 12 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Junio de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 12; 627<\/p>\n

Autores: <\/strong><\/p>\n

Raquel Laved\u00e1n Santamar\u00eda. Licenciada en Medicina, especialista en medicina familiar y comunitaria. Centro de salud Albalate de Cinca. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

M\u00f3nica Natividad Ballabriga Gonz\u00e1lez. Diplomada en Enfermer\u00eda. Hospital de Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Cristina Pilar Estada Murillo. Diplomada en Enfermer\u00eda. Hospital de Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Laura G\u00f3mez Porta. Diplomada en Enfermer\u00eda. Hospital de Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Beatriz Mar\u00eda Palac\u00edn Eltoro. Diplomada en Enfermer\u00eda. Centro de salud Albalate de Cinca. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Virginia Ballabriga Gonz\u00e1lez.\u00a0 Diplomada en Enfermer\u00eda. Hospital de Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Andrea C\u00eda Puyuelo. Diplomada en Enfermer\u00eda. Hospital de Barbastro. Huesca. Espa\u00f1a.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Las f\u00edstulas de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) son una comunicaci\u00f3n patol\u00f3gica entre el espacio subaracnoideo y la cavidad nasosinusal.<\/p>\n

Se clasifican en adquiridas (traum\u00e1ticas o no) y espontaneas (cong\u00e9nitas o idiop\u00e1ticas). Las f\u00edstulas de LCR espontaneas idiop\u00e1ticas constituyen, seg\u00fan estudios, entre un 3-8,6% de las f\u00edstulas de LCR y suelen aparecer con mayor frecuencia en mujeres obesas de edad media. Cl\u00ednicamente cursan con rinorrea unilateral e intermitente como s\u00edntoma m\u00e1s t\u00edpico. Para el diagn\u00f3stico se requiere an\u00e1lisis bioqu\u00edmico de la rinorrea con positividad para beta 2 transferrina como prueba de laboratorio m\u00e1s sensible y espec\u00edfica, TC y RMN. La causa m\u00e1s frecuente de morbilidad y mortalidad en estos pacientes es la meningitis bacteriana, por lo que se debe realizar profilaxis de meningitis. El tratamiento se realiza mediante cirug\u00eda endosc\u00f3pica, t\u00e9cnica que aporta mayor eficacia y menor morbimortalidad que t\u00e9cnicas previas.<\/p>\n

Se presenta un caso cl\u00ednico de una paciente vista en atenci\u00f3n primaria con f\u00edstula de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo espontanea idiop\u00e1tica.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: <\/strong>rinorrea, rinolicuorrea, rinorraquia, f\u00edstula de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo.<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Cerebrospinal fluid (CSF) f\u00edstulas are a pathological communication between the subarachnoid space and the sinonasal cavity.<\/p>\n

They are classified as acquired (traumatic or not) and spontaneous (congenital or idiopathic). Idiopathic spontaneous CSF f\u00edstulas constitute, according to studies, between 3-8,6% of CSF f\u00edstulas and tend to appear more frequently in obese middle-aged women. Clinically they present with unilateral and intermittent rhinorrhea as the most typical symptom. Diagnosis requires CT, MRI and biochemical an\u00e1lisis of rhinorrhea with positivity for beta-2-transferrin as the most sensitive and specific laboratory test. The most common cause of morbidity and mortality in theses patients is bacterial meningitis, for which meningitis prophylaxis should be performed. Treatment is performed by endoscopic surgery, a technique that provides greater effectiveness and lower morbidity and mortality tan previous techniques. A clinical case os a 49-year-old patient seen in primary care with idiopathic spontaneous cerebrospinal fluid f\u00edstula is presented.<\/p>\n

Keywords<\/strong>: <\/strong>rhinorrhea, rhinoliquorrhea, rhinorrhea, cerebrospinal fluid f\u00edstula.<\/p>\n

DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS)\u00a0https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Las f\u00edstulas de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo son el resultado de una comunicaci\u00f3n patol\u00f3gica entre el espacio subaracnoideo y la cavidad nasosinusal. Para que se produzca una f\u00edstula de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo se precisa la concomitancia de tres factores: la existencia de un defecto \u00f3seo, una disrupci\u00f3n men\u00edngea y un gradiente de presi\u00f3n.1,2<\/sup><\/p>\n

Las f\u00edstulas de LCR se clasifican en adquiridas o espont\u00e1neas. Dentro de las adquiridas, pueden ser de origen traum\u00e1tico (las m\u00e1s frecuentes, hasta un 90% de los casos3<\/sup>) por fracturas en la base del cr\u00e1neo o iatrog\u00e9nicas (por cirug\u00eda nasosinusal o procedimientos neuroquir\u00fargicos), o bien de origen no traum\u00e1tico, como es el caso de tumores de la base del cr\u00e1neo que act\u00faan de forma directa (erosi\u00f3n) o indirecta (hidrocefalia) sobre el hueso adyacente.4<\/sup><\/p>\n

Por otro lado, est\u00e1n las f\u00edstulas espont\u00e1neas, pueden ser cong\u00e9nitas, las cuales debutan en la infancia, o bien, idiop\u00e1ticas, las cuales debutan en la edad adulta 5<\/sup>. Las f\u00edstulas de LCR espont\u00e1neas constituyen una entidad poco frecuente, con una incidencia entre el 3% y el 8,6% seg\u00fan diversos estudios 1,3,6<\/sup> y su diagn\u00f3stico constituye un diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n de las etiolog\u00edas previamente mencionadas.7,8<\/sup><\/p>\n

No se conoce con certeza el mecanismo por el cual se producen las f\u00edstulas espontaneas. La teor\u00eda con mayor aceptaci\u00f3n en la literatura actual se relaciona con una hipertensi\u00f3n intracraneal secundaria a una alteraci\u00f3n en la reabsorci\u00f3n del LCR por parte de las granulaciones aracnoideas. Esta elevaci\u00f3n persistente de la PIC favorece el desarrollo de granulaciones aracnoideas aberrantes que tienen poca funcionalidad para la reabsorci\u00f3n del LCR, pudiendo generar peque\u00f1os orificios \u00f3seos capaces de remodelar y erosionar el hueso, especialmente en \u00e1reas neumatizadas de la base del cr\u00e1neo con menor resistencia como la l\u00e1mina cribosa, seno esfenoidal, diafragma sellar, techo del t\u00edmpano y suelo de la fosa craneal medial, pudiendo producir con el tiempo una herniaci\u00f3n de la duramadre o del tejido cerebral.9<\/sup><\/p>\n

Se han descrito una serie de caracter\u00edsticas espec\u00edficas que definen el fenotipo de los pacientes con f\u00edstulas de LCR espontaneas. Estas caracter\u00edsticas se conocen, en ingl\u00e9s, como las 5 \u201cF\u201d: female, fat, forty, five feet tall y fearfulface.10<\/sup><\/p>\n

La obesidad es el factor m\u00e1s relacionado; se postula que las mujeres con obesidad (IMC>35) tienden a hacer frecuentemente maniobra de Valsalva con los esfuerzos, lo cual supone un aumento de la presi\u00f3n intracraneal, pudiendo llegar a provocar erosiones sobre la base del cr\u00e1neo, precipitando la creaci\u00f3n de f\u00edstulas espontaneas.4<\/sup><\/p>\n

En cuanto a la cl\u00ednica, el s\u00edntoma principal en los pacientes con f\u00edstula espontanea de LCR es la rinorrea acuosa, que puede ser por una o por ambas fosas nasales. Se debe a la existencia de una comunicaci\u00f3n directa entre el espacio subaracnoideo y las fosas nasales o los senos paranasales. Es decir, existe rinorraquia o rinolicuorrea.\u00a0 No existe antecedente de traumatismo previo. Por ello inicialmente son diagnosticados y tratados como rinitis. \u00a0T\u00edpicamente la rinorrea suele ser unilateral e intermitente, en relaci\u00f3n con maniobras de exhalaci\u00f3n con glotis cerrada y variable con los cambios de posici\u00f3n.6<\/sup><\/p>\n

El diagn\u00f3stico de las FLCR debe basarse en una combinaci\u00f3n de pruebas de imagen junto con pruebas de laboratorio4<\/sup>. \u00a0Es importante combinar ambas pruebas porque el estudio de laboratorio para analizar el l\u00edquido de la rinorrea est\u00e1 relacionado con alta tasa de falsos positivos y las pruebas radiol\u00f3gicas no son 100% espec\u00edficas para localizar el lugar de la f\u00edstula.<\/p>\n

La limitaci\u00f3n de los ex\u00e1menes de laboratorio (medici\u00f3n de niveles de glucosa y prote\u00ednas) se debe a la dificultad para conseguir una muestra correcta del goteo de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo. La contaminaci\u00f3n de esta con secreciones nasales o lagrimales supone un alto n\u00famero de falsos positivos. 11<\/sup><\/p>\n

El m\u00e9todo m\u00e1s espec\u00edfico es la determinaci\u00f3n de la beta-2-trasferrina por inmunoelectroforesis. Permite diferenciar la rinorrea asociada a f\u00edstula cefalorraqu\u00eddea de la rinorrea de otras etiolog\u00edas, independientemente de la contaminaci\u00f3n de la muestra por secreciones nasales, lagrimales, sangre o saliva. Adem\u00e1s, se trata de una prueba no invasiva, segura y precisa, con baja probabilidad de falsos positivos y negativos.12<\/sup><\/p>\n

La tomograf\u00eda computarizada es la prueba diagnostica de elecci\u00f3n para detectar dehiscencias de la base del cr\u00e1neo, ya que es la t\u00e9cnica no invasiva que permite obtener un mejor detalle de las estructuras \u00f3seas. Sin embargo, presenta limitaciones para detectar el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo.12<\/sup><\/p>\n

Para suplir estas limitaciones, la resonancia magn\u00e9tica es de gran utilidad en la visualizaci\u00f3n del par\u00e9nquima cerebral y el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo con los puntos de fuga. As\u00ed mismo, sirve en la evaluaci\u00f3n de la silla turca vac\u00eda, la cual podr\u00eda indicar que la f\u00edstula est\u00e1 asociada a un aumento de presi\u00f3n intracraneal. 13,14<\/sup><\/p>\n

Se trata de una patolog\u00eda potencialmente grave, ya que existe una comunicaci\u00f3n entre el espacio subaracnoideo y la cavidad nasal, pudiendo ser una puerta de entrada de g\u00e9rmenes para el desarrollo de una infecci\u00f3n intracraneal 6<\/sup>.\u00a0 Distintas series reportan que el 80%, incluso m\u00e1s, de los pacientes portadores de una f\u00edstula de LCR presentaron una meningitis bacteriana, siendo m\u00e1s frecuente en los casos de f\u00edstula traum\u00e1tica. 15,16<\/sup><\/p>\n

El tratamiento ha evolucionado en los \u00faltimos a\u00f1os, gracias a la cirug\u00eda endosc\u00f3pica, con abordajes m\u00ednimamente invasivos por endoscopia endonasal facilitando el abordaje extradural. Los endoscopios permiten una visualizaci\u00f3n directa, localizaci\u00f3n del defecto con una reparaci\u00f3n precisa. Esto se traduce en menor porcentaje de recidivas y menor morbilidad respecto a los accesos transcraneales requeridos previamente6<\/sup>. La cirug\u00eda endosc\u00f3pica ha demostrado ser una t\u00e9cnica segura y eficaz, con menor morbilidad y menor estancia hospitalaria1,5<\/sup>. Esta t\u00e9cnica deber ser de primera elecci\u00f3n para el cierre de todos los casos de f\u00edstula excepto en aquellos asociados a patolog\u00eda intracraneal obvia4<\/sup>. Las FLCR espontaneas tienen un bajo \u00edndice de remisi\u00f3n, por lo que pr\u00e1cticamente siempre requieren tratamiento quir\u00fargico para reparar el defecto 1<\/sup> y tras la cirug\u00eda, suelen tener altas tasas de recurrencia, lo cual suele atribuirse a la alta prevalencia de hipertensi\u00f3n intracraneal en este grupo de pacientes4<\/sup>.\u00a0 Es por esto que se debe intentar diagnosticar y tratar la hipertensi\u00f3n intracraneal.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Mujer de 49 a\u00f1os, con obesidad grado I (IMC 33) y antecedente de hipotiroidismo autoinmune en tratamiento con Levotiroxina 75mg.\u00a0 Exfumadora. Sin otros antecedentes m\u00e9dicos ni quir\u00fargicos ni reacciones adversas medicamentosas.<\/p>\n

Presenta cuadro cl\u00ednico de rinorrea l\u00edquida clara y tos irritativa de unos 5 meses de evoluci\u00f3n, con varias consultas en la consulta de su m\u00e9dico de familia por persistencia de la cl\u00ednica.<\/p>\n

No se conocen alergias. Ocupaci\u00f3n sin riesgo de alergias laborales. La paciente niega presentar pirosis ni otra cl\u00ednica que sugiera reflujo gastroesof\u00e1gico. Es exfumadora desde hace 6 a\u00f1os con un \u00edndice paquetes\/a\u00f1o de 8, y niega h\u00e1bito tab\u00e1quico actual.<\/p>\n

La exploraci\u00f3n f\u00edsica (inspecci\u00f3n orofar\u00edngea, otoscopia y auscultaci\u00f3n cardiopulmonar) no muestra datos relevantes en las sucesivas visitas.<\/p>\n

Anta la persistencia de la sintomatolog\u00eda, se realiza seguimiento semanal y se inician emp\u00edricamente varios tratamientos sintom\u00e1ticos como antihistam\u00ednicos, antitusivos, corticoides, inhibidores de la bomba de protones, inhaladores (Beta-adren\u00e9rgico + corticoide) o antibi\u00f3ticos, sin conseguir control del cuadro.<\/p>\n

Se solicitan pruebas complementarias desde atenci\u00f3n primaria.<\/p>\n