{"id":63632,"date":"2021-07-29T12:43:54","date_gmt":"2021-07-29T10:43:54","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=63632"},"modified":"2021-07-29T11:08:42","modified_gmt":"2021-07-29T09:08:42","slug":"rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Alberto Lanuza Carnicer<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 14; 746<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Etmoidal alveolar rhabdomyosarcoma with leptomeningeal invasion: a case report<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 15\/06\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 27\/07\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 14 \u2013\u00a0 Segunda quincena de Julio de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 14; 746<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Alberto Lanuza Carnicer. M\u00e9dico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Mar\u00eda Cerrolaza Pascual. M\u00e9dico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Victoria Navarro Aznar. M\u00e9dico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Blanca Garc\u00eda Gimeno. Graduada en Enfermer\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Irene Carruesco Crespo. Diplomada en Enfermer\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Sonia Flamarique Andueza. M\u00e9dico Adjunto. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Jos\u00e9 Miguel Ponce Ortega. M\u00e9dico Adjunto. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El Rabdomiosarcoma es el tumor sarcomatoide m\u00e1s com\u00fan en la infancia, siendo mucho menos frecuente en la edad adulta, pues representa menos de un 5% de los sarcomas. Si bien la clasificaci\u00f3n de la OMS 2013 diferencia 4 principales estirpes, recientes estudios moleculares describen hasta 6 familias distintas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El subtipo alveolar representa la forma m\u00e1s agresiva de este tumor. El pico de incidencia es en la adolescencia y adultos j\u00f3venes, y frecuentemente aparecen en \u00e1reas de cabeza y cuello o genitourinarias, pero pueden surgir en cualquier localizaci\u00f3n. Su tratamiento se basar\u00e1 en la terapia multimodal moderna combinando cirug\u00eda en casos que esta sea posible con quimioterapia y\/o radioterapia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso de un var\u00f3n de 36 a\u00f1os que es diagnosticado de un Rabdomiosarcoma alveolar, cuya forma de presentaci\u00f3n fue la aparici\u00f3n de adenopat\u00edas sintom\u00e1ticas a nivel cervical. Tras ser evaluado y comentado en el comit\u00e9 multidisciplinar de tumores, se opt\u00f3 por realizar tratamiento quir\u00fargico inicial seguido de un r\u00e9gimen agresivo de tratamiento quimioter\u00e1pico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: rabdomiosarcoma, rabdomiosarcoma alveolar, invasi\u00f3n leptomen\u00edngea, c\u00e1ncer, tumores de tejidos blandos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Rhabdomyosarcoma is the most common sarcomatoid tumor in childhood, being much less frequent in adulthood, accounting for less than 5% of sarcomas. Although the WHO 2013 classification differentiates 4 main strains, recent molecular studies describe up to 6 different families.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Alveolar rhabdomyosarcoma represents the most aggressive form. They frequently appear in the extremities or paraspinal areas, but can arise in any location, and its peak incidence is in adolescence and young adults. In advanced stages, they may present lymphatic invasion, and their treatment will mainly require intensive chemotherapy as well as other targeted treatments.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">We present the case of a 36-year-old man who is diagnosed with an alveolar rhabdomyosarcoma, whose presentation was the appearance of symptomatic lymphadenopathy at the cervical level. After being evaluated and discussed in the multidisciplinary tumor committee, it was decided to perform initial surgical treatment followed by an aggressive chemotherapy treatment regimen<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: rhabdomyosarcoma, alveolar Rhabdomyosarcoma, leptomeningeal invasion, cancer, soft-tissue tumors.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Var\u00f3n de 36 a\u00f1os, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de hiperprolactinemia y ginecomastia bilateral sintom\u00e1tica, en tratamiento con cabergolina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En junio de 2020 consulta a su m\u00e9dico de atenci\u00f3n primaria por aparici\u00f3n 5 d\u00edas antes de un bulto en zona inframandibular derecha de 5 cent\u00edmetros a la palpaci\u00f3n con ligero dolor retroauricular. Se realiza una ecograf\u00eda cervical que muestra una adenopat\u00eda en regi\u00f3n laterocervical derecha de aspecto patol\u00f3gico, redondeada, con flujo en su interior, de 30 mm. Adem\u00e1s, se aprecia otra adenopat\u00eda adyacente de similares caracter\u00edsticas de 13 mm.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza biopsia con aguja gruesa con control ecogr\u00e1fico de la lesi\u00f3n descrita con los siguientes hallazgos anatomopatol\u00f3gicos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Las c\u00e9lulas tumorales muestran expresi\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica de: vimentina, CD56, desmina, actina, p16 (nuclear y citoplasm\u00e1tica), sinaptofisina (d\u00e9bil), CK AE1-3 (focal). No hay expresi\u00f3n de: actina espec\u00edfica de m\u00fasculo liso, cromogranina, p40, CK 5\/6, CAM 5.2, EMA, CK7, CK20, S-100, CD45 (ALC). No se detecta VEB por hibridaci\u00f3n in situ (EBER). Ki67: 40%. Compatible con met\u00e1stasis ganglionar de rabdomiosarcoma alveolar.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Posteriormente, se realiza TC c\u00e9rvico-tor\u00e1cico con la siguiente descripci\u00f3n radiol\u00f3gica: Masa en fosa nasal derecha que parece originarse en celdillas etmoidales derechas y que infiltra la regi\u00f3n orbitaria derecha y pasa la l\u00ednea media nasal, con adenopat\u00edas cervicales derechas. Dudosa infiltraci\u00f3n de m\u00fasculos extr\u00ednsecos oculares (recto interno e inferior en v\u00e9rtice orbitario). Obstrucci\u00f3n completa de senos frontal, esfenoidal, etmoidal derecho y parcial de seno maxilar. No se puede valorar extensi\u00f3n intracraneal. Se aprecia tambi\u00e9n la presencia de un micron\u00f3dulo de 5 x 3 mm en l\u00f3bulo superior derecho de localizaci\u00f3n subpleural. As\u00ed mismo, se objetiva una imagen de aspecto qu\u00edstico en pala il\u00edaca derecha con bordes esclerosos de aspecto poco agresivo (ver Figura 1: TC cerebral diagn\u00f3stico, al final del art\u00edculo).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El posterior estudio con Resonancia Magn\u00e9tica pone de manifiesto: Masa que ocupa la mitad superior de la fosa nasal derecha, que presenta unas dimensiones de 33 x 31 x 26 mm (anteroposterior x craneocaudal x transverso), probablemente originada en regi\u00f3n etmoidal. Presenta se\u00f1al intermedia en T1 e hiperse\u00f1al en T2, con marcado realce perif\u00e9rico tras la administraci\u00f3n de contraste, con \u00e1rea necr\u00f3tica central. La lesi\u00f3n destruye celdillas etmoidales, cornetes superior y medio. Destrucci\u00f3n de la l\u00e1mina cribosa, con peque\u00f1a extensi\u00f3n intracraneal. Se aprecia realce dural tras la administraci\u00f3n de contraste. Destrucci\u00f3n de la l\u00e1mina papir\u00e1cea derecha, con invasi\u00f3n de la grasa orbitaria extraconal. Desplazamiento lateral del m\u00fasculo recto medio, sin clara infiltraci\u00f3n del mismo. No se observa afectaci\u00f3n del v\u00e9rtice de la \u00f3rbita. Destrucci\u00f3n del tabique nasal en varios puntos, con invasi\u00f3n de la fosa nasal izquierda (la lesi\u00f3n cruza unos 5 mm la l\u00ednea media). Engrosamiento mucoso de los senos frontal, esfenoidal y maxilar derechos, con secreciones acumuladas en los 2 primeros. Adenopat\u00edas cervicales derechas. Las caracter\u00edsticas de la lesi\u00f3n sugieren una neoplasia maligna agresiva, acorde al diagn\u00f3stico previo de rabdomiosarcoma alveolar de alto riesgo; T2 N1 M0, Estadio I.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras ser comentado en comit\u00e9 multidisciplinar de tumores, se decide iniciar tratamiento quimioter\u00e1pico seg\u00fan el esquema IVADo (ifosfamida, vincristina, actinomicina, doxorrubicina). Un TC de control tras el tercer ciclo quimioter\u00e1pico pone de manifiesto una marcada disminuci\u00f3n de la masa tumoral primaria, as\u00ed como de las adenopat\u00edas, motivo por el cual se decide programar cirug\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dos semanas antes de la realizaci\u00f3n de la cirug\u00eda, el paciente se contagia por Covid-19, de manera que se pospone la intervenci\u00f3n. Concluido el episodio infeccioso, permaneciendo asintom\u00e1tico a nivel respiratorio y habiendo cumplido con el debido aislamiento domiciliario, se lleva a cabo la cirug\u00eda resectiva mediante endoscopia nasosinusal derecha: apertura seno maxilar, esfenoidal y celdas etmoidales, ex\u00e9resis de cornetes, mucosectom\u00eda completa de fosa nasal y vaciamiento funcional lateral derecho (4\/20 ganglios afectos con extensi\u00f3n extracapsular).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es comentado nuevamente en el comit\u00e9 multidisciplinar de tumores, donde se decide administrar tratamiento de adyuvancia con quimioterapia y radioterapia concomitantes, seg\u00fan esquema quimioter\u00e1pico de 5 ciclos con IVA (ifosfamida, vincristina y adriamicina).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un mes posterior a la cirug\u00eda y previo a dicho tratamiento adyuvante con quimioterapia, acude a servicio de urgencias por cefalea, n\u00e1useas y v\u00f3mitos. En urgencias destaca: Tensi\u00f3n Arterial: 150\/83 mmHg; frecuencia cardiaca: 79 latidos por minuto; temperatura: 36,5 \u00baC; saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno: 98; Glasgow: 6. Se realiza un TC craneal que evidencia una sospecha de resto tumoral en regi\u00f3n superior de fosa nasal, con infiltraci\u00f3n men\u00edngea de fosa anterior y edema vasog\u00e9nico de predominio frontobasal derecho. Tras presentar evoluci\u00f3n favorable durante su estancia en observaci\u00f3n, es dado de alta con tratamiento sintom\u00e1tico y citado en consultas del hospital de d\u00eda del servicio de Oncolog\u00eda M\u00e9dica para iniciar tratamiento quimioter\u00e1pico adyuvante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">As\u00ed mismo, se propone iniciar tratamiento con radioterapia concomitante en ese momento sobre el lecho quir\u00fargico y la zona de recidiva tumoral. Tras valorar su estado, es citado para realizar un TC de planificaci\u00f3n del tratamiento que se realiza sin incidencias, y contin\u00faa dicho proceso de forma ambulatoria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los d\u00edas sucesivos, consulta en repetidas ocasiones en el Servicio de Urgencias por cl\u00ednica similar, consistente en cefalea holocraneal de elevada intensidad, mareo, v\u00e9rtigo, n\u00e1useas y v\u00f3mitos, y diplop\u00eda. Durante su \u00faltimo ingreso en servicio de Urgencias se intenta ampliar estudio con una resonancia magn\u00e9tica que no resulta posible por la mala colaboraci\u00f3n del paciente debido a su sintomatolog\u00eda. Dicha inestabilidad cl\u00ednica y la sospecha de progresi\u00f3n tumoral retrasan el inicio de tratamiento con radioterapia, ya planificado, y se decide esperar al resultado de dicha RM.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El paciente ingresa en planta de Oncolog\u00eda M\u00e9dica, precisando tratamiento corticoideo a dosis de 8 mg\/8h y tratamiento sintom\u00e1tico, logrando una mejor\u00eda cl\u00ednica notable. Durante este \u00faltimo ingreso, se realiza una resonancia magn\u00e9tica cerebral bajo sedaci\u00f3n en la que destaca: hallazgos compatibles con recidiva de la tumoraci\u00f3n etmoidal que invade celdillas etmoidales contralaterales, seno esfenoidal, \u00f3rbita derecha y la cavidad intracraneal. Componente de infiltraci\u00f3n frontobasal derecho (ver Figura 2: RM cerebral: recidiva local, al final del art\u00edculo) con realce con gadolinio y edema vasog\u00e9nico asociado, extensa carcinomatosis leptomen\u00edngea con hidrocefalia obstructiva objetiv\u00e1ndose paso trasependimario de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (ver Figura 3: RM cerebral: carcinomatosis leptomen\u00edngea, al final del art\u00edculo).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los d\u00edas sucesivos, se produce un r\u00e1pido y progresivo empeoramiento cl\u00ednico del paciente, acus\u00e1ndose los s\u00edntomas que motivaron su ingreso y desarrollando una par\u00e1lisis facial derecha, as\u00ed como un estatus epil\u00e9ptico. \u00a0Las principales medidas adoptadas fueron el manejo con dosis altas de corticoides y el uso de manitol, que inicialmente produjo una mejor\u00eda cl\u00ednica. Finalmente, el paciente fallece como consecuencia de una insuficiencia respiratoria propiciada por una broncoaspiraci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N-CONCLUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El rabdomiosarcoma (RMS) es el sarcoma de tejido blando m\u00e1s frecuente en la infancia, siendo poco com\u00fan en adultos, representando en estos menos del 1% de los tumores s\u00f3lidos malignos<sup>7<\/sup>. Debido a esto, la mayor\u00eda de los protocolos y gu\u00edas cl\u00ednicas para adultos est\u00e1n adaptados de sus hom\u00f3logos pedi\u00e1tricos. En raras ocasiones, el RMS est\u00e1 relacionado con s\u00edndromes como el de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis tipo 1 o el s\u00edndrome de Beckwith-Wiedemann, pero la mayor\u00eda de los RMS parecen ser espor\u00e1dicos<sup>1<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Atendiendo a la clasificaci\u00f3n de la WHO 2013, pueden distinguirse cuatro tipos histol\u00f3gicos: embrionario (70-60%), alveolar (30-20%), indiferenciado y pleom\u00f3rfico (o anapl\u00e1sico)<sup>1<\/sup>. Esta clasificaci\u00f3n no se corresponde con el mismo pron\u00f3stico en la infancia y en adultos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto a la localizaci\u00f3n, aproximadamente el 40% de los casos se originan en las estructuras de cabeza y cuello, incluyendo el espacio paramen\u00edngeo (16% de la totalidad, y casi la mitad del total de casos originados en cabeza y cuello), la \u00f3rbita y el p\u00e1rpado (10% del total) y otros lugares extraorbitarios y fuera del espacio paramen\u00edngeo (10% de los casos). Alrededor del 25% se originan en estructuras del sistema genito-urinario, incluyendo la regi\u00f3n paratesticular, el tracto genito-urinario femenino (vulva, vagina, c\u00e9rvix, \u00fatero), la vejiga y la pr\u00f3stata. Un 20% aproximadamente aparece en las extremidades. Los casos restantes (\u00abotros\u00bb) se originan en diversas localizaciones, incluyendo la pared tor\u00e1cica y el retroperitoneo<sup>2<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En relaci\u00f3n al RMS en adultos, cabe destacar los siguientes aspectos:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Muestran una respuesta intr\u00ednseca a la quimioterapia similar al del RMS pedi\u00e1trico, con tasas de respuesta de hasta el 85%.<\/li>\n<li>Las variantes histol\u00f3gicas de peor pron\u00f3stico, que incluyen los tipos alveolar y pleom\u00f3rfico, son m\u00e1s frecuentes que la variante histol\u00f3gica embrionaria (a diferencia que en ni\u00f1os).<\/li>\n<li>Con el tratamiento adecuado, y teniendo en cuenta las variaciones epidemiol\u00f3gicas de los distintos subtipos, se obtienen tasas de supervivencia similares a las de las series de pacientes en edad pedi\u00e1trica.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los patrones de diseminaci\u00f3n que puede presentar el rabdomiosarcoma son los siguientes:<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>\u00abExtensi\u00f3n local\u00bb significa que el tumor infiltra o invade los tejidos situados en la inmediata vecindad del lugar en el que se origin\u00f3.<\/li>\n<li>\u00abExtensi\u00f3n regional\u00bb significa que el tumor ha migrado a los ganglios linf\u00e1ticos que drenan la zona en la que el tumor se origin\u00f3. La probabilidad m\u00e1s alta de diseminaci\u00f3n a los ganglios linf\u00e1ticos se da en ni\u00f1os con tumores originados en las extremidades y en ni\u00f1os mayores de 10 a\u00f1os con tumores paratesticulares.<\/li>\n<li>\u00abDiseminaci\u00f3n a distancia\u00bb significa que el tumor ha viajado a trav\u00e9s de la corriente sangu\u00ednea a otra parte del cuerpo. Los lugares m\u00e1s habituales de diseminaci\u00f3n a distancia del RM son los pulmones, la m\u00e9dula \u00f3sea y el hueso.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">El rabdomiosarcoma alveolar tiene un peor pron\u00f3stico con respecto a los otros subtipos, pasando de una supervivencia global a los 5 a\u00f1os del 86% en estadios 1 y 2 al 34% en estadios 3<sup>3<\/sup>. Los sitios m\u00e1s comunes donde metastatiza el rabdomiosarcoma alveolar incluyen el pulm\u00f3n, el cerebro y el hueso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Histol\u00f3gicamente, las c\u00e9lulas se caracterizan por tener un tabique de tejido conectivo fibroso con c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas adheridas, similar a la espacios alveolares observados en el pulm\u00f3n, donde algunas de las c\u00e9lulas se desprenden y ocupan dicho espacio. Est\u00e1 compuesto por c\u00e9lulas poligonales con n\u00facleos hipercrom\u00e1ticos redondos<sup>4<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Gen\u00e9ticamente, cabe destacar varias alteraciones recientemente descubiertas que se limitan esencialmente a rabdomiosarcomas alveolares (aRMS): traslocaci\u00f3n t (2; 13) (q35; q14), que da como resultado una fusi\u00f3n del gen PAX3-FKHR; y la traslocaci\u00f3n t (1:13) (p36; q14), que da como resultado una fusi\u00f3n del gen PAX7-FKHR<sup>5.6<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En cuanto al tratamiento en estos casos complejos, la escasa literatura publicada recomienda individualizar cada caso. Se indica tratamiento quir\u00fargico cuando este sea posible, ya sea mediante resecci\u00f3n completa como tratando de reducir el volumen tumoral mediante resecci\u00f3n incompleta. La quimioterapia sola o en combinaci\u00f3n debe ser con esquemas agresivos, y la radioterapia resulta ser beneficiosa en todos los casos, mediante t\u00e9cnicas de IMRT con dosis de 50 Gy y esquemas de fraccionamiento est\u00e1ndar, pudiendo a\u00f1adir boost en el tumor residual. La braquiterapia y la protonterapia todav\u00eda est\u00e1n siendo evaluadas en este tipo de pacientes<sup>6,7<\/sup>.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los factores pron\u00f3sticos m\u00e1s implicados en esta entidad son la presencia de determinados genes de fusi\u00f3n, la extensi\u00f3n local, la presencia de met\u00e1stasis al diagn\u00f3stico y los subtipos histol\u00f3gicos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">De cara al seguimiento, el subtipo alveolar del rabdomiosarcoma se beneficia de un control largo y estrecho, pues no es infrecuente la reca\u00edda incluso a los 10 a\u00f1os. Este riesgo de recidiva debe individualizarse en funci\u00f3n de caracter\u00edsticas como el tama\u00f1o original del tumor, la localizaci\u00f3n o el grado histol\u00f3gico, para adecuar el mejor seguimiento cl\u00ednico para el paciente<sup>8<\/sup>.<\/p>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2021\/RABDOMIOSARCOMA-ALVEOLAR-ETMOIDAL.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Barth\u00e8re X, Guillerm S, Quero L, Le Maignan C, Torossian N, Verillaud B, Itti R, Hennequin C. Adult parameningial alveolar rhabdomyosarcoma: Case report and literature review. Cancer Radiother. 2020; 24(8):870-875<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"2\">\n<li>Erin R. Rudzinski, James R. Anderson, Douglas S. Hawkins, Stephen X. Skapek, David M. Parham, Lisa A. Teot. The World Health Organization Classification of Skeletal Muscle Tumors in Pediatric Rhabdomyosarcoma, Arch Pathol Lab Med, 2015. 139(10): 1281\u20131287.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>Meza JL, Anderson J, Pappo AS, Meyer WH and Children\u2019s Oncology G. Analysis of prognostic factors in patients with nonmetastatic rhabdomyosarcoma treated on intergroup rhabdomyosarcoma studies III and IV: the Children&#8217;s Oncology Group. J Clin Oncol, 2006. 24(24): 3844-3851.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Leiner, J., Le Loarer, F. The current landscape of rhabdomyosarcomas: an update. Virchows Arch. 2020. 476, 97\u2013108.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Rudzinski, Erin R et al. \u201cThe World Health Organization Classification of Skeletal Muscle Tumors in Pediatric Rhabdomyosarcoma: A Report From the Children&#8217;s Oncology Group.\u201d Archives of pathology &amp; laboratory medicine. 2015. 139,10: 1281-7.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Desai KB, Mella D, Pan E. An Adult Patient With Rare Primary Intracranial Alveolar Rhabdomyosarcoma. Anticancer Res. 2019; 39(6):3067-3070.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"7\">\n<li>De Juan Ferr\u00e9 A, \u00c1lvarez \u00c1lvarez R, Casado Herr\u00e1ez A, Cruz Jurado J, Estival Gonz\u00e1lez A, Mart\u00edn-Broto J, Mart\u00ednez Mar\u00edn V, Moreno Vega A, Sebio Garc\u00eda A, Valverde Morales C. SEOM Clinical Guideline of management of soft-tissue sarcoma. Clin Transl Oncol. 2021. 23(5):922-930.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"8\">\n<li>Barth\u00e8re X, Guillerm S, Quero L, et al. Adult parameningial alveolar rhabdomyosarcoma: Case report and literature review. Cancer Radiother. 2020. 24(8):870-875.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico Autor principal: Alberto Lanuza Carnicer Vol. XVI; n\u00ba 14; 746<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[176],"tags":[485,692,15101,15099,15100,15102],"class_list":["post-63632","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-oncologia","tag-cancer","tag-caso-clinico","tag-invasion-leptomeningea","tag-rabdomiosarcoma","tag-rabdomiosarcoma-alveolar","tag-tumores-de-tejidos-blandos","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico Autor principal: Alberto Lanuza Carnicer Vol. XVI; n\u00ba 14; 746 Etmoidal alveolar\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"Escrito por\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Redacci\u00f3n Revista\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Tiempo de lectura\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"12 minutos\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\/\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"ScholarlyArticle\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/\"},\"author\":{\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\"},\"headline\":\"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico\",\"datePublished\":\"2021-07-29T10:43:54+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/\"},\"wordCount\":2921,\"commentCount\":0,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"keywords\":[\"c\u00e1ncer\",\"caso cl\u00ednico\",\"invasi\u00f3n leptomen\u00edngea\",\"rabdomiosarcoma\",\"rabdomiosarcoma alveolar\",\"tumores de tejidos blandos\"],\"articleSection\":[\"Oncolog\u00eda\"],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":[\"WebPage\",\"ItemPage\"],\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/\",\"name\":\"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\"},\"datePublished\":\"2021-07-29T10:43:54+00:00\",\"description\":\"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico Autor principal: Alberto Lanuza Carnicer Vol. XVI; n\u00ba 14; 746 Etmoidal alveolar\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"es\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Inicio\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Oncolog\u00eda\",\"item\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/oncologia\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":3,\"name\":\"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com\",\"description\":\"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\"},\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"es\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization\",\"name\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\",\"alternateName\":\"Revista de PortalesMedicos\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"es\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\",\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"contentUrl\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg\",\"width\":199,\"height\":65,\"caption\":\"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e\",\"name\":\"Redacci\u00f3n Revista\",\"sameAs\":[\"https:\/\/x.com\/portalesmedicos\"],\"url\":\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico","description":"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico Autor principal: Alberto Lanuza Carnicer Vol. XVI; n\u00ba 14; 746 Etmoidal alveolar","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/","twitter_misc":{"Escrito por":"Redacci\u00f3n Revista","Tiempo de lectura":"12 minutos"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"ScholarlyArticle","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/"},"author":{"name":"Redacci\u00f3n Revista","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e"},"headline":"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico","datePublished":"2021-07-29T10:43:54+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/"},"wordCount":2921,"commentCount":0,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"keywords":["c\u00e1ncer","caso cl\u00ednico","invasi\u00f3n leptomen\u00edngea","rabdomiosarcoma","rabdomiosarcoma alveolar","tumores de tejidos blandos"],"articleSection":["Oncolog\u00eda"],"inLanguage":"es"},{"@type":["WebPage","ItemPage"],"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/","name":"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website"},"datePublished":"2021-07-29T10:43:54+00:00","description":"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico Autor principal: Alberto Lanuza Carnicer Vol. XVI; n\u00ba 14; 746 Etmoidal alveolar","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/#breadcrumb"},"inLanguage":"es","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/rabdomiosarcoma-alveolar-etmoidal-con-invasion-leptomeningea-caso-clinico\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Inicio","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Oncolog\u00eda","item":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/publicaciones\/oncologia\/"},{"@type":"ListItem","position":3,"name":"Rabdomiosarcoma alveolar etmoidal con invasi\u00f3n leptomen\u00edngea. Caso cl\u00ednico"}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#website","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","name":"Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com","description":"ISSN 1886-8924 - Publicaci\u00f3n de art\u00edculos, casos cl\u00ednicos, etc. de Medicina, Enfermer\u00eda y Ciencias de la Salud","publisher":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization"},"alternateName":"Revista de PortalesMedicos","potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"es"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#organization","name":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com","alternateName":"Revista de PortalesMedicos","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"es","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","contentUrl":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-content\/uploads\/logorevista_negro.jpg","width":199,"height":65,"caption":"Revista Electr\u00f3nica de Portales Medicos.com"},"image":{"@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/#\/schema\/person\/aff35293bfdd1e8bb11bc1d216ac2c6e","name":"Redacci\u00f3n Revista","sameAs":["https:\/\/x.com\/portalesmedicos"],"url":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/author\/pmedadmin\/"}]}},"views":1623,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/63632","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/users\/2"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=63632"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/63632\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=63632"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=63632"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=63632"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}