{"id":63725,"date":"2021-08-06T10:33:55","date_gmt":"2021-08-06T08:33:55","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=63725"},"modified":"2021-08-06T10:05:12","modified_gmt":"2021-08-06T08:05:12","slug":"estesioneuroblastoma-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/estesioneuroblastoma-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Estesioneuroblastoma: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Estesioneuroblastoma: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Victoria Navarro Aznar<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 15; 809<\/p>\n

Esthesioneuroblastoma: a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 14\/06\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 04\/08\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 15 \u2013\u00a0 Primera quincena de Agosto de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 15; 809<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Victoria Navarro Aznar; Blanca Garc\u00eda Gimeno; Irene Carruesco Crespo; Cristina Garc\u00eda Aguilera; Sonia Flamarique Andueza; Guillermo R\u00edos Ballest\u00edn; Jos\u00e9 Miguel Ponce Ortega.<\/p>\n

Hospital Universitario Miguel Servet, Servicio de Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El Estesioneuroblastoma (ENB), tambi\u00e9n conocido como neuroblastoma olfatorio, es un tumor maligno poco frecuente (3% de todos los tumores nasales), descrito por primera vez en 1924, que deriva de la cresta neural del epitelio olfatorio.<\/p>\n

La sintomatolog\u00eda viene determinada por el crecimiento, generalmente agresivo llegando a destruir la base del cr\u00e1neo para hacerse intracraneal. La mayor parte de los pacientes presentan obstrucci\u00f3n nasal y epistaxis como primeros s\u00edntomas.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico definitivo se establece por medio del an\u00e1lisis anatomo-patol\u00f3gico y el grado de agresividad morfol\u00f3gico seg\u00fan la escala Hyams.<\/p>\n

Los enfoques terap\u00e9uticos actuales incluyen la combinaci\u00f3n de t\u00e9cnicas quir\u00fargicas, esquemas quimioter\u00e1picos y radioter\u00e1picos.<\/p>\n

Se presenta un caso de una mujer de 80 a\u00f1os con estesioneuroblastoma olfatorio tratado con un esquema de quimioterapia de inducci\u00f3n y posterior radioquimioterapia concomitante.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: c\u00e1ncer, cabeza y cuello, nasosinusal, estesioneuroblastoma, radioterapia.<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Esthesioneuroblastoma (ENB), also known as olfactory neuroblastoma, is a rare malignant tumour (3% of all nasal tumours), first described in 1924, which derives from the neural crest of the olfactory epithelium.<\/p>\n

Symptoms are determined by the growth pattern, which is generally aggressive and may even destroy the base of the skull becoming intracranial. Most patients show nasal obstruction and epistaxis as the first symptoms.<\/p>\n

The final diagnosis is established by anatomo-pathological analysis and the degree of morphological aggressiveness according to the Hyams scale.<\/p>\n

Current therapeutic approaches include a combination of surgical techniques, chemotherapeutic and radiotherapeutic schemes.<\/p>\n

We present a case of an 80-year-old woman with olfactory esthesioneuroblastoma treated with a scheme of induction chemotherapy and subsequent concomitant radio chemotherapy.<\/p>\n

Keywords<\/strong>: cancer, head and neck, nasosinusal, esthesioneuroblastoma, radiotherapy.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El estesioneuroblastoma, tambi\u00e9n conocido como neuroblastoma olfatorio, es un tumor maligno muy poco frecuente (en torno al 3% de las neoplasias nasosinusales) con una incidencia de 0.4 por cada 100.000 habitantes, que deriva de la cresta neural originada en el epitelio olfatorio de la l\u00e1mina cribosa.\u00a0(1) Fue descrito por primera vez en el a\u00f1o 1924 por Berger y Luc.\u00a0(2)<\/p>\n

Este tumor, se presenta en todas las edades con un pico en la segunda y sexta d\u00e9cada de la vida con similar distribuci\u00f3n en ambos sexos.\u00a0(1)<\/p>\n

Est\u00e1 caracterizado por presentar un patr\u00f3n de crecimiento invasivo a nivel local, llegando en ocasiones a destruir la l\u00e1mina cribosa y extenderse por la regi\u00f3n superior de la base del cr\u00e1neo hasta hacerse intracraneal.<\/p>\n

Debido a su localizaci\u00f3n, la mayor parte de los pacientes no presentan sintomatolog\u00eda hasta que la enfermedad est\u00e1 en un estadio avanzado, dificultando el diagn\u00f3stico en estadios temprano.<\/p>\n

El s\u00edntoma m\u00e1s representativo es la obstrucci\u00f3n nasal (en un 70% de los casos) pero tambi\u00e9n pueden presentar epistaxis (60%), rinorrea (30%), anosmia (10%), cefalea (20%), s\u00edntomas oculares (10%) o neurol\u00f3gicos (10%). Todos estos s\u00edntomas est\u00e1n presentes en patolog\u00edas benignas (enfermedad sinusal polipoidea al\u00e9rgica o la rinosinusitis cr\u00f3nica), mucho m\u00e1s comunes que el estesioneuroblastoma y por tanto requiere un adecuado diagn\u00f3stico diferencial.\u00a0(3)<\/p>\n

Es fundamental la realizaci\u00f3n de una fibrolaringoscopia (en la que aparece generalmente como una masa polipoidea de base pediculada o s\u00e9sil, consistencia variable y superficie lisa), as\u00ed como pruebas de imagen para valorar invasi\u00f3n y extensi\u00f3n infraorbitaria e intracerebral como la tomograf\u00eda computadorizada (TC) o la Resonancia Magn\u00e9tica Nuclear (RMN).<\/p>\n

El estudio histol\u00f3gico e inmunohistoqu\u00edmico es imprescindible para establecer el diagn\u00f3stico definitivo. Caracter\u00edsticamente muestra reactividad para marcadores de diferenciaci\u00f3n neuroendocrina como la sinaptofisina, la cromogranina A, CD56 o la enolasa neuronal espec\u00edfica. La expresi\u00f3n de prote\u00edna S-100 suele ser variable con patr\u00f3n de tipo sustentacular, positividad de las c\u00e9lulas en la periferia de los nidos. \u00a0(4)<\/p>\n

Para su estadificaci\u00f3n, la clasificaci\u00f3n m\u00e1s utilizada es la de Kadish, que divide el tumor en cuatro estadios.<\/p>\n

A: limitado a la fosa nasal.<\/p>\n

B: invasi\u00f3n de uno o m\u00e1s senos.<\/p>\n

C: invasi\u00f3n de la \u00f3rbita, base del cr\u00e1neo, cavidad intracraneal o met\u00e1stasis cervicales.<\/p>\n

D: met\u00e1stasis a distancia.\u00a0(5)<\/p>\n

A lo largo de los a\u00f1os, las opciones terap\u00e9uticas han ido evolucionando y hoy en d\u00eda, la cirug\u00eda es el principal tratamiento.<\/p>\n

Actualmente, la resecci\u00f3n craneofacial es la t\u00e9cnica m\u00e1s recomendada puesto que ha demostrado mejor supervivencia libre de enfermedad, en comparaci\u00f3n a la escisi\u00f3n quir\u00fargica extracraneal.<\/p>\n

Muchas veces es necesario complementar el tratamiento quir\u00fargico con esquemas combinados de radioquimioterapia, estando tambi\u00e9n indicados como tratamiento principal en casos inabordables quir\u00fargicamente por su extensi\u00f3n o morbilidad.\u00a0(6)<\/p>\n

La tasa de recidivas ha sido objeto de m\u00faltiples investigaciones pareciendo estar en relaci\u00f3n con la extensi\u00f3n de la enfermedad inicial. Se han descrito recidivas a nivel local y a distancia tras un largo per\u00edodo de remisi\u00f3n de la enfermedad, por lo que se precisan seguimientos a largo plazo.\u00a0(7)<\/p>\n

A continuaci\u00f3n, se presenta un caso de Estesioneuroblastoma olfatorio diagnosticado y tratado en el Hospital Miguel Servet de Zaragoza.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Mujer de 80 a\u00f1os, con antecedentes personales de hipercolesterolemia, hipertensi\u00f3n arterial y cataratas no intervenidas.<\/p>\n

Comienza con sintomatolog\u00eda ocular consistente en visi\u00f3n borrosa y exoftalmos de ojo izquierdo de 1 mes de evoluci\u00f3n que fueron progresivamente en aumento.<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n f\u00edsica, se objetiva proptosis de ojo izquierdo con motilidad ocular extr\u00ednseca conservada. Sin alteraciones en el fondo de ojo.<\/p>\n

Por endoscopia nasal se objetiva una masa que impide el correcto paso del fibrolaringoscopio.<\/p>\n

Se realiza un primer estudio de imagen, TC facial y de senos paranasales que evidencia una voluminosa masa con calcificaciones intratumorales, que ocupa la cavidad nasosinusal con destrucci\u00f3n \u00f3sea de las celdillas etmoidales, infund\u00edbulo maxilar y pared superior del seno maxilar izquierdo, extensi\u00f3n intracraneal con componente qu\u00edstico y afectaci\u00f3n infraorbitaria izquierda. Adem\u00e1s, se observan una adenopat\u00eda patol\u00f3gica en cadena yugulo-carotidea derecha de 13 mm y una izquierda de 8 mm.<\/p>\n

La RM cr\u00e1neo-facial confirma la existencia de una masa de partes blandas nasoetmoidal hipointensa en T1, discretamente hiperintensa en T2, que realza tras la administraci\u00f3n de contraste IV en cavidad nasosinusal con destrucci\u00f3n de las celdillas etmoidales bilaterales, extendi\u00e9ndose al seno frontal ipsilateral, fosas nasales e infund\u00edbulo maxilar, que, a trav\u00e9s de l\u00e1mina cribiforme infiltra el par\u00e9nquima cerebral con un componente multiqu\u00edstico de 37 x 32 mm. Posteriormente se extiende a trav\u00e9s de la fisura orbitaria inferior ocupando la fosa pterigopalatina y la fisura pterigomaxilar izquierdas. Destaca, adem\u00e1s, una adenopat\u00eda de 11 x 7 mm en nivel IIA derecho.<\/p>\n

Se realiza una biopsia incisional de la masa en fosa nasal izquierda cuyo estudio anatomopatol\u00f3gico informa de una neoformaci\u00f3n maligna constituida por c\u00e9lulas de peque\u00f1o tama\u00f1o con n\u00facleos redondos que presentan un patr\u00f3n cromat\u00ednico granular. El patr\u00f3n de crecimiento es difuso con abundantes pseudorosetas de Homer Wright y ocasionales rosetas de Flexner, m\u00ednima matriz fibrilar y estroma ricamente vascularizado.<\/p>\n

Presenta atipia moderada con 2mitosis\/10 campos de gran aumento, sin evidencia de necrosis, y un \u00edndice proliferativo Ki67 del 10%.<\/p>\n

A nivel inmunohistoqu\u00edmico, las c\u00e9lulas expresan marcadores neuroendocrinos como el CD56, cromogranina A, sinaptofisina adem\u00e1s calretinina. La expresi\u00f3n de S-100 es variable con patr\u00f3n sustentacular. Por el contrario, las c\u00e9lulas resultan negativas para marcadores melanoc\u00edticos como HMB 45; marcadores musculares como actina, desmina, miogenina, MIO-D1 y otros como el CD45, CD99, STAT6 y CD34, tambi\u00e9n resultan negativos. En base a estos hallazgos, se establece el diagn\u00f3stico anatomo patol\u00f3gico de Estesioneuroblastoma grado II-III de Hyams.<\/p>\n

Ver figura (n\u00ba 1) al final del art\u00edculo.<\/strong><\/p>\n

Se realiza el consiguiente estudio de extensi\u00f3n que resulta negativo para enfermedad a distancia clasificando finalmente al tumor seg\u00fan la escala de Kadish como un Estesioneuroblastoma estadio C, T4 N1 M0.<\/p>\n

Ante la irresecabilidad, se decide tratamiento con quimioterapia de inducci\u00f3n (3 ciclos de Carboplatino + Etop\u00f3sido) y posterior radio-quimioterapia concomitante seg\u00fan el siguiente esquema:<\/p>\n