{"id":63748,"date":"2021-08-09T10:59:13","date_gmt":"2021-08-09T08:59:13","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=63748"},"modified":"2021-08-09T10:02:52","modified_gmt":"2021-08-09T08:02:52","slug":"manejo-de-complicaciones-tromboticas-en-drepanocitosis","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-de-complicaciones-tromboticas-en-drepanocitosis\/","title":{"rendered":"Manejo de Complicaciones Tromb\u00f3ticas en Drepanocitosis"},"content":{"rendered":"

Manejo de Complicaciones Tromb\u00f3ticas en Drepanocitosis<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Alberto Busmail<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 15; 803<\/p>\n

Management of Thrombotic complications in Sickle cell Anemia<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 29\/06\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 05\/08\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 15 \u2013\u00a0 Primera quincena de Agosto de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 15; 803<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Alberto Busmail- M\u00e9dico General \u2013 Universidad Latina de Costa Rica \u2013 San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Fadile Busmail- Interno Universitario- Universidad Cat\u00f3lica de Honduras \u2013 San Pedro Sula, Honduras<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La drepanocitosis, hemoglobinopat\u00eda hereditaria de car\u00e1cter autos\u00f3mico recesivo, afecta a 250 millones de la poblaci\u00f3n mundial. Se caracteriza por una alteraci\u00f3n estructural en la cadena beta de la hemoglobina, formando la hemoglobina S (HbS). Esto resulta en un cambio de la membrana que conlleva a la deformidad del gl\u00f3bulo rojo y predispone a complicaciones tromb\u00f3ticas. Su sintomatolog\u00eda es muy amplia ya que tiene afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica. Entre las complicaciones m\u00e1s frecuentes est\u00e1n las crisis vaso-oclusivas, accidentes cerebrovasculares, priapismo, asplenia funcional, s\u00edndrome de t\u00f3rax agudo, dactilitis, entre otras. Su vasta sintomatolog\u00eda nos lleva a un diagn\u00f3stico cl\u00ednico, complement\u00e1ndose con varios an\u00e1lisis de laboratorio. El hemograma y frotis de sangre perif\u00e9rica sirven de gu\u00eda pero no es caracter\u00edstico. La electroforesis de hemoglobina es el m\u00e9todo est\u00e1ndar para su diagn\u00f3stico ya que determina varios tipos de hemoglobina anormal. No existe tratamiento espec\u00edfico para la anemia falciforme, pero su manejo va dirigido a resolver las crisis y manifestaciones cl\u00ednicas. Es importante el asesoramiento de la enfermedad a los familiares y al paciente para detecci\u00f3n temprana de estas complicaciones y mantener calidad de vida. (1, 5, 9)<\/sup><\/p>\n

Palabras clave- <\/strong>drepanocitosis, trombosis, asplenia, anemia<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Sickle cell anemia, an autosomal recessive hereditary hemoglobinopathy, affects 250 million individuals worldwide. It is characterized by a structural alteration in the beta chain of hemoglobin, forming hemoglobin S (HbS). This change in the red blood cell membrane leads to a deformity in the erythrocyte, which predisposes to thrombotic complications. Patients can present with a wide array of symptoms due to its multisystemic manifestations. Among the most frequent complications are vaso-occlusive crises, cerebrovascular accidents, priapism, functional asplenia, acute chest syndrome, dactylitis, among others. Its vast symptomatology leads us to a clinical diagnosis, complemented with various laboratory analyses. The CBC and peripheral blood smear serve as a guide but are not diagnostic. Hemoglobin electrophoresis is the standard method for its diagnosis as it determines several types of abnormal hemoglobin. There is no specific treatment for sickle cell anemia, but its management is aimed at resolving the crises and clinical manifestations. Counseling both the patient and their family about the disease is important for early detection of these complications to maintain a proper quality of life. (1, 5,9)<\/sup><\/p>\n

Key words<\/strong>– sickle cell, thrombosis, asplenia, anemia<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La drepanocitosis o anemia falciforme, \u00a0es una anemia hemol\u00edtica cr\u00f3nica de car\u00e1cter autos\u00f3mico recesivo. Seg\u00fan la Organizaci\u00f3n Mundial de Salud (OMS), el 5% de la poblaci\u00f3n mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopat\u00edas, con mayor prevalencia en la raza afroamericana. Ocurre una alteraci\u00f3n estructural de car\u00e1cter gen\u00e9tico en la cadena beta de la hemoglobina, produciendo una hemoglobina anormal denominada hemoglobina S (HbS). La HbS se caracteriza por la formaci\u00f3n de pol\u00edmeros en condiciones desfavorables, resultando en un cambio de la membrana que conlleva a la deformidad del gl\u00f3bulo rojo. En los \u00faltimos a\u00f1os han ocurrido avances en su detecci\u00f3n temprana y sintomatolog\u00eda cl\u00ednica. Se manifiesta principalmente en la edad pedi\u00e1trica con crisis vaso-oclusivas, afectaci\u00f3n multisistemica y da\u00f1o progresivo a varios \u00f3rganos. \u00a0Afecta principalmente ri\u00f1\u00f3n, cerebro, pulm\u00f3n, bazo y sistema m\u00fasculoesquel\u00e9tico. Su diagn\u00f3stico temprano es oportuno para el mejoramiento en la calidad de vida y disminuci\u00f3n de mortalidad. (5,12)<\/sup><\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La anemia falciforme, es el trastorno monog\u00e9nico con mayor riesgo en salud, est\u00e1 confinada en su mayor\u00eda a la descendencia africana. En \u00c1frica Occidental representa hasta el 16% de las muertes en ni\u00f1os menores de 5 a\u00f1os, representando m\u00e1s de 200,000 casos anuales con drepanocitosis. Nigeria es considerado el pa\u00eds con mayor prevalencia de mortalidad, ya que el 24% de su poblaci\u00f3n son portadores del gen. En un estudio realizado en Kenia, se demostr\u00f3 que la prevalencia y riesgo de padecer malaria es menor en infantes con drepanocitosis que aquellos que no cursan de dicha patolog\u00eda. Indicando menor incidencia de padecer formas severas de malaria, excluy\u00e9ndolos de protecci\u00f3n completa. La heterogeneidad cl\u00ednica de la anemia drepanoc\u00edtica contribuye a su vasta fisiopatolog\u00eda y complicaciones: evento cerebrovascular, s\u00edndrome de t\u00f3rax agudo, crisis vaso-oclusivas dolorosas, priapismo, insuficiencia renal, asplenia, entre otras. (15)<\/sup><\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La hemoglobina S (HbS), causante de la anemia falciforme, se origina por la mutaci\u00f3n en el cod\u00f3n 6 de la globina beta en el cromosoma 11, alterando la estructura del gl\u00f3bulo rojo. En la cadena beta se sustituye el amino acido glutamato por valina. Esta sustituci\u00f3n en condiciones de hipoxia, acidosis e infecci\u00f3n, precipita a la HbS formando pol\u00edmeros, distorsionando la membrana del gl\u00f3bulo rojo d\u00e1ndole su forma caracter\u00edstica de c\u00e9lula falciforme, lo que resulta en manifestaciones tromb\u00f3ticas. (6)<\/sup><\/p>\n

Manifestaciones Cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

Se estima que aproximadamente del 4-12% de los pacientes con drepanocitosis van a desarrollar enfermedad renal en etapa terminal, empeorando la calidad y esperanza de vida. A nivel renal ocurre polimerizaci\u00f3n de los eritrocitos en la porci\u00f3n medular, zona predispuesta a hipoxia local y acidosis. Hay un incremento del filtrado glomerular, aumentando la diuresis. La primera manifestaci\u00f3n cl\u00ednica es la hipostenuria, concentraci\u00f3n urinaria baja, que generalmente repercute a edad temprana acompa\u00f1\u00e1ndose con enuresis. Tambi\u00e9n pueden presentar proteinuria, hematuria macrosc\u00f3pica asintom\u00e1tica, alteraci\u00f3n de la acidificaci\u00f3n tubular, s\u00edndrome nefr\u00f3tico e incluso insuficiencia renal cr\u00f3nica. En casos menos frecuentes pero de peor pron\u00f3stico, desarrollan glomerulopat\u00edas conllevando a enfermedad renal cr\u00f3nica y carcinoma medular renal. (5, 7,14)<\/sup><\/p>\n

El sistema osteomuscular es considerado la segunda estructura m\u00e1s afectada por la drepanocitosis. Ocurre hipoxia local, trombosis, infartos y necrosis a nivel osteomuscular. La dactilitis frecuentemente se observa en los infantes entre los 6 meses a 6 a\u00f1os de edad. La dactilitis generalmente es la manifestaci\u00f3n m\u00e1s temprana de drepanocitosis con un pico de incidencia entre los 6-12 meses de vida. En los ni\u00f1os se manifiesta con manos y pies edematosos, dolor agudo, fiebre y limitaci\u00f3n al movimiento. La dactilitis en infantes y en los de edad temprana se da por necrosis tisular en los metacarpos, metatarsos y falanges por resultado de las c\u00e9lulas falciformes obstruyendo los vasos en estos sitios. (1)<\/sup><\/p>\n

Hay m\u00faltiples afectaciones a nivel osteomuscular, espec\u00edficamente la osteonecrosis de la cabeza femoral, con mayor incidencia en estos pacientes. Esta entidad cl\u00ednica es generada por la reducci\u00f3n o ausencia del flujo sangu\u00edneo hacia la cabeza femoral, conllevando a necrosis, p\u00e9rdida trabecular y medular que progresivamente causa deformaci\u00f3n y destrucci\u00f3n de la articulaci\u00f3n. Guarda estrecha relaci\u00f3n con la edad del paciente, manifest\u00e1ndose en un 3% en menores de 15 a\u00f1os y progresando con la edad. Esta condici\u00f3n produce incapacidad funcional severa con dolor, limitaciones al movimiento y actividades del diario vivir. En etapas tempranas la necrosis avascular puede tratarse mediante cirug\u00edas para prevenir el colapso articular. En etapas avanzadas esta condici\u00f3n tiene un mal pron\u00f3stico con secuelas irreversibles. (13)<\/sup><\/p>\n

Otra complicaci\u00f3n com\u00fan es el priapismo, se define como una erecci\u00f3n dolorosa, prolongada y persistente, con duraci\u00f3n mayor de 4 horas, sin estimulaci\u00f3n sexual asociada. Se clasifica en isqu\u00e9mico (bajo flujo) o no isqu\u00e9mico (alto flujo). El 95% de los casos es de tipo isqu\u00e9mico, causando una ausencia o disminuci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo en los cuerpos cavernosos con rigidez dolorosa provocada por la obstrucci\u00f3n de sangre en estas zonas. Tiene un aumento en la incidencia entre los 5-10 a\u00f1os de edad, con predominio diurno pero puede darse durante el per\u00edodo nocturno por apnea del sue\u00f1o. Esto es una emergencia m\u00e9dica, ya que no tratarlo puede provocar necrosis y fibrosis de los cuerpos cavernosos. (10)<\/sup><\/p>\n

La anemia falciforme predispone a da\u00f1o endotelial y oclusi\u00f3n venosa causando eventos cerebrovasculares. La enfermedad cerebrovascular es la mayor causa de morbilidad en pacientes con anemia falciforme. Entre un 5-17% de los pacientes pedi\u00e1tricos sufrir\u00e1n un ictus, usualmente entre los 9-15 a\u00f1os. La isquemia constituye el 70-80% de todas las enfermedades cerebrovasculares, siendo el mecanismo m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os. Las zonas anat\u00f3micas m\u00e1s afectadas son la arteria car\u00f3tida interna y la arteria cerebral media, y en menor proporci\u00f3n la arteria cerebral anterior. En la anemia falciforme la enfermedad cerebrovascular puede ser asintom\u00e1tica, de igual manera sintom\u00e1tica con episodios de dolor vaso-oclusivo durante enfermedades febriles, sist\u00e9micas o crisis apl\u00e1sicas. Pueden presentar sintomatolog\u00eda neurol\u00f3gica, como ser: convulsiones, hemiparesia, hemiplej\u00eda, cefalea, v\u00e9rtigo, d\u00e9ficit cognitivo y s\u00edndrome de hipertensi\u00f3n endocraneana. (1,2)<\/sup><\/p>\n

El s\u00edndrome de t\u00f3rax agudo es una causa frecuente de hospitalizaci\u00f3n en estos pacientes, con un 25% de mortalidad. Se define como un infiltrado pulmonar acompa\u00f1ado de fiebre, dolor tor\u00e1cico, disnea, tos y en casos m\u00e1s severos hemoptisis, hipoxemia, leucocitosis y trombocitopenia. En la edad pedi\u00e1trica predominan las infecciones pulmonares; mientras que en adultos los infartos pulmonares y embolia grasa pulmonar. Generalmente estos pacientes requieren de ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica y en casos m\u00e1s severos hacen falla respiratoria. (12)<\/sup><\/p>\n

El bazo, cuya funci\u00f3n es indispensable en el sistema inmune, es el \u00f3rgano responsable de la filtraci\u00f3n y aclaramiento de microorganismos, celulas sangu\u00edneas y ant\u00edgenos. Es el primer \u00f3rgano afectado en la drepanocitosis. Los episodios recurrentes de vaso-oclusi\u00f3n conllevan a fibrosis y a asplenia funcional antes de los 12 meses de edad, con esplenectom\u00eda total a los 5 a\u00f1os. La afectaci\u00f3n espl\u00e9nica suele ser silente y progresiva, pudiendo causar un secuestro espl\u00e9nico o esplenomegalia. La esplenomegalia en presencia o no de asplenia funcional incrementa la susceptibilidad de los ni\u00f1os a infecciones bacterianas encapsuladas. El bazo es palpable en 93% de los infantes a la edad de 1 a\u00f1o, disminuyendo a 16% a los 10 a\u00f1os. El secuestro espl\u00e9nico es la complicaci\u00f3n m\u00e1s temida que amenaza la vida del paciente. Se manifiesta con dolor y distensi\u00f3n abdominal, palidez, hipotensi\u00f3n, taquicardia y letargia. Los casos muy severos pueden conllevar a shock hipovol\u00e9mico e incluso la muerte. (17)<\/sup><\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

La detecci\u00f3n precoz de la anemia falciforme es vital para evitar complicaciones y fallas progresivas, y asi mantener un estilo de vida favorable. La drepanocitosis se diagnostica meramente con la cl\u00ednica y examen f\u00edsico, complement\u00e1ndose con varios ex\u00e1menes. Se puede realizar mediante varios m\u00e9todos, como ser el hemograma, un frotis de sangre perif\u00e9rica y un an\u00e1lisis de la hemoglobina por electroforesis. El hemograma sirve como gu\u00eda, pero no siempre es caracter\u00edstico ya que puede reflejar anemia normoc\u00edtica normocr\u00f3mica, con presencia o no de reticulocitosis. En el frotis de sangre no siempre es evidente el gl\u00f3bulo rojo en forma de hoz. La electroforesis se considera el est\u00e1ndar de oro para el diagn\u00f3stico, ya que detecta los tipos anormales de hemoglobina. (3)<\/sup><\/p>\n

Tratamiento<\/strong><\/p>\n

El abordaje terap\u00e9utico de la drepanocitosis es multidisciplinario debido a sus m\u00faltiples complicaciones y manifestaciones, por ende es fundamental la educaci\u00f3n a los familiares para la detecci\u00f3n de crisis y complicaciones. Las crisis vaso-oclusivas de tejidos blanco y m\u00fasculoesquel\u00e9tico son la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s caracter\u00edstica de la enfermedad y que presentan dolor severo. El manejo debe ser especializado e individualizado, debido a la variedad sintomatol\u00f3gica. El manejo se basa en reposo, hidrataci\u00f3n, oxigenoterapia en caso necesario y analg\u00e9sicos. El enfoque es el alivio r\u00e1pido del dolor, pero se deben detectar otras posibles complicaciones para proveer terapia coadyuvante. (10)<\/sup><\/p>\n

Los eventos cerebrovasculares en pacientes con drepanocitosis se enfoca en estabilizar neurol\u00f3gicamente al paciente y revertir el da\u00f1o tisular. Se debe descartar si el evento es hemorr\u00e1gico, estabilizar al paciente, mantener una adecuada hidrataci\u00f3n y transfusi\u00f3n de gl\u00f3bulos rojos. Debido a la anemia que presentan, es requisito realizar una exanguinotransfusi\u00f3n para mejorar la oxigenaci\u00f3n y perfusi\u00f3n tisular. (2)<\/sup><\/p>\n

El s\u00edndrome de t\u00f3rax agudo presenta una amplia sintomatolog\u00eda. En la mayor\u00eda de los casos su tratamiento es meramente de soporte. Una detecci\u00f3n temprana y tratamiento de base limitan su severidad e incluso la muerte. Se debe tomar una oximetr\u00eda continua y el uso de oxigeno suplementario en pacientes con hipoxemia. Se administra opioides para el manejo del dolor con el riesgo-beneficio de causar depresi\u00f3n respiratoria. Seg\u00fan la severidad del paciente, pueden requerir transfusi\u00f3n sangu\u00ednea, con constante monitoreo de la concentraci\u00f3n de hemoglobina, mejorando la oxigenaci\u00f3n. Debido a la predisposici\u00f3n a infecciones, se inicia tratamiento emp\u00edrico con antibi\u00f3ticos, como cefalosporinas de tercera generaci\u00f3n y macrolidos, considerando que la prevalencia de bacterias son gram negativas. Cada sintomatolog\u00eda debe evaluarse y manejarse seg\u00fan la severidad del paciente, manteniendo una hidrataci\u00f3n adecuada y vigilancia. (12)<\/sup><\/p>\n

El bazo es el primer \u00f3rgano afectado por la anemia falciforme, siendo el secuestro espl\u00e9nico la emergencia m\u00e1s temida. Debido a la asplenia funcional causada por factores tromb\u00f3ticos se debe vacunar al paciente por riesgo a infecciones por bacterias encapsuladas. El esquema de inmunizaci\u00f3n incluye las vacunas de neumococo, Haemophilus influenza del grupo B, meningococo, e influenza, el cual deben ser aplicadas antes del a\u00f1o de edad. (4)<\/sup> Su tratamiento consta de la restauraci\u00f3n inmediata del volumen sangu\u00edneo mediante l\u00edquidos y transfusi\u00f3n sangu\u00ednea. La transfusi\u00f3n de gl\u00f3bulos rojos libera el secuestro de\u00a0 eritrocitos en el bazo.(17)<\/sup> Tambi\u00e9n se deben tratar las infecciones asociadas. La educaci\u00f3n a los padres sobre fiebre, palpaci\u00f3n del bazo y palidez son vitales para una detecci\u00f3n temprana y prevenci\u00f3n de complicaciones subsiguientes. En casos de esplenomegalia aislada junto con falla en el crecimiento, hiperplasia de medula \u00f3sea y distensi\u00f3n abdominal, se puede realizar esplenectom\u00eda si la edad lo permite. Se ha propuesto la esplenectom\u00eda parcial como tratamiento alternativo en edades muy tempranas para preservar funci\u00f3n inmunol\u00f3gica. \u00a0(9,16)<\/sup><\/p>\n

La nefropat\u00eda drepanoc\u00edtica no tiene un tratamiento espec\u00edfico pero su objetivo primordial es evitar la progresi\u00f3n a insuficiencia renal cr\u00f3nica. Los pacientes que presentan con hematuria aislada, se recomienda el manejo con una hidrataci\u00f3n adecuada ya que su curso es autolimitada. En casos que exista disfunci\u00f3n tubular, se recomienda tratamiento de soporte. El paciente tiene que evitar los inhibidores de la COX-2, inhibidores de la enzima convertidor de angiotensina y los beta-bloqueadores con el fin de evadir una hiperkalemia. Los pacientes que tienen hiperpotasemia son m\u00e1s propensos a crisis hemol\u00edticas. Otra medida preventiva es el uso de tiazidas ya que previene la hiperuricemia. Se recomienda una buena hidrataci\u00f3n con el fin de mitigar defectos en la concentraci\u00f3n de orina. (18)<\/sup><\/p>\n

El priapismo constituye una emergencia m\u00e9dica. Su objetivo primordial es aliviar el dolor, restablecer el flujo sangu\u00edneo y prevenir una crisis recurrente. En casos con duraci\u00f3n mayor a 4 horas existen dos v\u00edas de tratamiento: la aspiraci\u00f3n inmediata con o sin irrigaci\u00f3n de los cuerpos cavernosos con simpaticomim\u00e9ticos y cirug\u00eda para casos refractarios. El tratamiento m\u00e9dico consta de la aspiraci\u00f3n de los cuerpos cavernosos con o sin irrigaci\u00f3n de soluci\u00f3n salina. La adici\u00f3n de simpaticomim\u00e9ticos es efectiva para provocar la desentumescencia del pene. El tratamiento quir\u00fargico consiste en lograr un drenaje sangu\u00edneo mediante una fistula entre las sinusoides de los cuerpos cavernosos y el glande, cuerpo esponjoso y las venas. Se han aprobado varios f\u00e1rmacos para el tratamiento preventivo. Entre ellos la hidroxicarbamida, \u00fanico aprobado por la FDA por su mecanismo para incrementar la hemoglobina corpuscular, disminuir la producci\u00f3n de neutr\u00f3filos, reticulocitos y plaquetas e incrementar la hemoglobina fetal; liberando \u00f3xido n\u00edtrico causando mejor\u00eda cl\u00ednica. (5, 6,8)<\/sup><\/p>\n

Prevenci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La drepanocitosis se manifiesta desde crisis agudas hasta da\u00f1o de \u00f3rganos, deteriorando la calidad de vida del paciente. Resulta de suma importancia su detecci\u00f3n en edades tempranas para establecer su manejo y seguimiento terap\u00e9utico. El consejo gen\u00e9tico es el m\u00e9todo m\u00e1s temprano de detecci\u00f3n para poder establecer su manejo terap\u00e9utico. Se debe mantener en estrecha vigilancia al paciente para prevenci\u00f3n de reca\u00eddas y detecci\u00f3n precoz de episodios, ya que ciertas situaciones desencadenan crisis de la enfermedad. El paciente debe evitar el calor y fr\u00edo extremo, lugares o situaciones de altitud elevada con un nivel de ox\u00edgeno muy reducido y mantener una buena hidrataci\u00f3n. Los estudios han demostrado que la terapia con hidroxiurea es beneficiosa en infantes y adultos para prevenir episodios agudos de dolor, y mantener en control al paciente por posibles infecciones. La educaci\u00f3n a los familiares y al paciente sobre asesoramiento de la enfermedad es el enfoque principal para prevenir crisis y complicaciones. (11)<\/sup><\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

La anemia falciforme es una hemoglobinopat\u00eda de car\u00e1cter autos\u00f3mico recesivo que altera la estructura y funci\u00f3n del gl\u00f3bulo rojo. Se produce una hemoglobina anormal que causa fisiopatolog\u00eda tromb\u00f3tica y complicaciones agudas. Su incidencia m\u00e1xima es durante la edad pedi\u00e1trica, con un alto \u00edndice de hospitalizaciones por cuadros agudos que progresan a da\u00f1o de \u00f3rganos. (9) Actualmente los avances en el \u00e1mbito medico han contribuido a su detecci\u00f3n temprana, mejorando la calidad de vida del paciente. Presenta una sintomatolog\u00eda muy amplia, afectando varios sistemas y \u00f3rganos. No existe tratamiento espec\u00edfico para la enfermedad. Su manejo se enfoca en la mejor\u00eda de las manifestaciones y cese del dolor. Se pueden prevenir las crisis y episodios mediante la educaci\u00f3n a los familiares y al paciente sobre detecci\u00f3n temprana y situaciones exacerbantes. (5, 8,17)<\/sup><\/p>\n

Conflicto de inter\u00e9s<\/strong><\/p>\n

Los autores niegan tener conflictos de inter\u00e9s<\/p>\n

Financiamiento<\/strong><\/p>\n

Autofinanciado<\/p>\n

Bibliograf\u00eda <\/strong><\/p>\n

    \n
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