{"id":63766,"date":"2021-08-11T09:17:46","date_gmt":"2021-08-11T07:17:46","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=63766"},"modified":"2021-08-10T10:25:03","modified_gmt":"2021-08-10T08:25:03","slug":"plan-de-cuidados-en-paciente-con-sindrome-de-angelman-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/plan-de-cuidados-en-paciente-con-sindrome-de-angelman-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Plan de cuidados en paciente con s\u00edndrome de Angelman: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p><strong>Plan de cuidados en paciente con s\u00edndrome de Angelman: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 15; 798<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Nursing care plan for a patient with Algelman syndrome: a case study<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 08\/07\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 09\/08\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 15 \u2013\u00a0 Primera quincena de Agosto de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 15; 798<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autora: <\/strong>Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez1<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Coautoras: <\/strong>Sara Hern\u00e1iz L\u00f3pez2, Pilar Baquerizo Sancho3, Patricia Calvo Gonz\u00e1lez4, Vanesa Soriano Pa\u00f1os5, Marta Fabra Garc\u00eda6.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad San Enfermera en Centro Salud Valdespartera, Zaragoza. Espa\u00f1a.1<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad San Jorge. Enfermera en Hospital Provincial, Espa\u00f1a.2<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma, Espa\u00f1a.3<\/li>\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad San Enfermera en Hospital Reina Sof\u00eda, Tudela (Navarra). Espa\u00f1a.4<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma, Espa\u00f1a.5<\/li>\n<li>Graduada en Enfermer\u00eda por Universidad de Zaragoza. Enfermera en Centro Salud Parque Roma,Zaragoza. Espa\u00f1a.6<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><u>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) <u>https:\/<\/u>\/ <u>cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-<\/u> <u>con-seres-humanos\/<\/u><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Angelman (SA) es una enfermedad gen\u00e9tica, causada por problemas en el gen UBE3A (gen productor de prote\u00edna ubiquitina ligasa E3A), ubicado en el cromosoma 15. Se caracteriza por causar problemas en el desarrollo, habla y equilibrio, discapacidad intelectual y convulsiones.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es poco frecuente, se estima que la prevalencia mundial del S\u00edndrome de Angelman (SA) est\u00e1 entre 1\/10.000 y 1\/20.000. La mayor\u00eda de las personas con esta enfermedad no poseen antecedentes familiares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave: <\/strong>\u201cS\u00edndrome de Angelman\u201d, \u201ccaso cl\u00ednico\u201d, \u201cgen\u00e9tica\u201d, \u201cenfermer\u00eda\u201d<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Angelman Syndrome (AS) is a genetic disease, caused by problems in the UBE3A gene (gene that produces ubiquitin ligase E3A protein), located on chromosome 15. It is characterized by causing problems in development, speech and balance, intellectual disability and seizures. It is rare, the worldwide prevalence of Angelman Syndrome (AS) is estimated to be between 1\/10,000 and 1\/20,000. Most people with this disease have no family history.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords: <\/strong>\u201cAngelman syndrome\u201d, case study\u201d, \u201cgenetics\u201d, \u201cnursing\u201d<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Angelmant (SA) es cong\u00e9nito (desde el nacimiento), pero no se diagnostica hasta los 6-12 meses que es cuando se empieza a notar un retraso psicomotor y de desarrollo, el paciente no balbucea, presenta dificultades en la alimentaci\u00f3n e hipoton\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos los ni\u00f1os reciben los pares de genes de sus padres; heredan una copia materna y otra copa paterna. En la mayor\u00eda de los casos, ambos genes est\u00e1n activos, pero en un n\u00famero reducido, solo una copia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SA, se produce cuando ambos padres transmiten el gen UB3A pero solo el materno est\u00e1 activado. De esta manera, cuando el gen materno no funciona como deber\u00eda provoca en el ni\u00f1o la enfermedad. En unos pocos casos, se produce porque se heredan dos copias del gen paterno y ninguno de la madre.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A partir del a\u00f1o de vida, se empiezan a manifestar las caracter\u00edsticas t\u00edpicas del SA; discapacidad intelectual profunda, ausencia de habla o habla m\u00ednima, estallidos de risa con aleteo de manos, personalidad alegre y con entusiasmo, escasa capacidad de atenci\u00f3n, dificultad para caminar, moverse o equilibrarse bien (marcha de tipo marioneta, ataxia), problemas para dormir y para permanecer dormido, microcefalia con parte plana de atr\u00e1s de la cabeza, macrostom\u00eda, hipoplasia maxilar, prognatia, movimientos r\u00edgidos o espasm\u00f3dicos, pelo, piel y ojos de color claro, incremento de la sensibilidad al calor, atracci\u00f3n y fascinaci\u00f3n por el agua. Las convulsiones generalmente empiezan entre los 2-3 a\u00f1os.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico de este s\u00edndrome se centra en la cl\u00ednica y en las anomal\u00edas del electroencefalograma (EEG).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se confirma con el test citogen\u00e9tico y molecular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s es importante hacer diagn\u00f3stico diferencial con hipsarritmia, el s\u00edndrome de West o una variante del Petit Mal, el s\u00edndrome de Lennox-Gastaut, s\u00edndrome de Rett, s\u00edndrome de Mowat-Wilson, s\u00edndrome alfa- talasemia con d\u00e9ficit intelectual ligado al X y s\u00edndrome de microdeleci\u00f3n 22q13.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con la edad todas las caracter\u00edsticas van siendo menos marcadas, desarrollando engrosamiento facial, escoliosis tor\u00e1cica (en el 40%, mayor\u00eda mujeres) y problemas de movilidad, andan dando zancadas con el cuerpo ergido y los brazos en \u201ccandelabro\u00bb, para ello es importante fisioterapia diaria para mejorar la amplitud articular.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Persisten las crisis epil\u00e9pticas, las cuales son tratadas con anticonvulsivos (\u00e1cido valproico, topiramato, clonacepan, etosuximide y levetiracetam), cuando estas son dif\u00edciles de controlar puede administrarse diazepam rectal. En algunos pacientes que las crisis no son bien controladas con medicaci\u00f3n, se utiliza dieta cetog\u00e9nica. Es importante suplementar con vitD ya que los anticonvulsionantes provocan d\u00e9ficits. Mejoran la hiperactividad sin necesidad de medicaci\u00f3n, la terapia con m\u00fasica, agua, paseos, animales de compa\u00f1\u00eda les ayudan. Con respecto a los trastornos del sue\u00f1o-descanso, necesitan dormir menos que el resto de personas; los sedantes y los h\u00e1bitos higi\u00e9nico diet\u00e9ticos ayudan y son recomendados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El estre\u00f1imiento y reflujo gastroesof\u00e1gico se trata con dieta (rica en fibra), l\u00edquidos, ejercicio, rutina diaria de ir al WC a la misma hora, medidas posturales, medicaci\u00f3n (anti\u00e1cidos protectores de la mucosa esof\u00e1gica) y en \u00faltima instancia, cirug\u00eda antirreflujo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El SA no tiene cura, pero las personas que lo padecen suelen tener unas expectativas de vida casi normales. El tratamiento no es f\u00e1cil y se basa en el manejo de los problemas del desarrollo y psicomotor, utilizando fisioterapia, terapia ocupacional y del habla. Es importante individualizarlo a cada caso y familia ya que cada paciente es distinto. Hay que implicarlos en las actividades de la vida diaria, ya que es parte de la terapia ocupacional y responden muy bien. Con logopedia y terapia para la comunicaci\u00f3n no verbal consiguen una buena capacidad de relaci\u00f3n social.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cuando llegan a la edad adulta pueden trabajar en actividades sin responsabilidad y rutinarias tras una formacion espec\u00edfica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">PRESENTACION DEL CASO<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00abCPM\u201d paciente de 4 a\u00f1os, CIR 37 semanas (2,120gr y 44 cm). Embarazo controlado y sin incidencias. Test Apgar de 6\/8. Bien vacunado sin alergias medicamentosas ni alimentarias.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante los primeros 4 meses de vida, se aliment\u00f3 con lactancia mixta, no se detect\u00f3 ning\u00fan problema, puesto que com\u00eda bien y en los sucesivos controles de peso, ten\u00eda una ganancia ponderal de unos 30gr\/d\u00eda. Entre los 5-6 meses, los padres comentan que est\u00e1 empezando a comer mal, tanto biberon (no m\u00e1s de 90cc FI) como la alimentaci\u00f3n complementaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s se observa en el paciente que sonr\u00ede mucho, r\u00ede a carcajadas y presenta ligera hipoton\u00eda cervicoaxial. Talla P25, peso P-3, per\u00edmetro cef\u00e1lico P-3 (microcefalia).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A los 9 meses, no se mantiene sentado y cuando se le pone de pie para que apoye las piernas las deja flexionadas. Se deriva a atenci\u00f3n temprana.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Comentan los padres que repite movimientos reflejos de flexionar el brazo y las piernas durante dos horas todos los d\u00edas y siempre que quiere dormir.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la revisi\u00f3n de los 12 meses, el retraso psicomotor ya es evidente; sedentaci\u00f3n muy inestable sin apoyo, no sedestaci\u00f3n aut\u00f3noma desde dec\u00fabito supino, no volteo, no desplazamiento aut\u00f3nomo, no gateo, no sabe hacer la pinza, temblor en los movimientos, no habla con monos\u00edlabos, parpadeo frecuente, carcajada ante est\u00edmulo, sonrisa f\u00e1cil, escaso contacto visual y auditivo. Se deriva a neuropediatra. Es ingresado en el Hospital Materno-Infantil para estudio de retraso psicomotor, se le realiza anal\u00edtica, test de sulfitos en orina, PEATC, PEV, ENG y EMG, ECO abdominal, estudio cardiolog\u00eda y oftalmolog\u00eda, cuyos resultados son todos normales. Adem\u00e1s de EEG (actividad de fondo enlentecida y ligeramente hipervoltada de forma generalizada) y RMN (leve adelgazamiento de cuerpo calloso).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre los 16 y 18 meses, se continua con el estudio de neurometabolismo. La sedentaci\u00f3n es m\u00e1s estable, repta por casa, intenta coger objetos de alrededor pero continua con temblor sobretodo en extremidades superiores. Se realiza punci\u00f3n lumbar para estudio LCR; normal y se analizan \u00e1cidos org\u00e1nicos en orina que tambi\u00e9n son normales. Durante todo este tiempo, sigui\u00f3 comiendo mal (solo triturado y poca cantidad), percentil -3 de peso (P-3), se deriv\u00f3 a digestivo. Todas las pruebas salieron correctas pero se le recet\u00f3 insure junior, un sobre al d\u00eda de 220ml y resource, un sobre al d\u00eda de 32,5gr.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la revisi\u00f3n de los 2 a\u00f1os, el retraso psicomotor sigue siendo notorio, no habla (no \u201cmam\u00e1, pap\u00e1\u201d), no deambula.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante todo este tiempo, se continu\u00f3 con el estudio de neurometabolismo por parte de los neuropediatras, hasta que a los 30 meses de edad, el paciente fue diagnosticado con el S\u00edndrome de Angelman.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la actualidad, el paciente tiene 4 a\u00f1os, est\u00e1 en tratamiento con keppra (2ml cada 12horas), epilepsia controlada, no ha tenido crisis.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Continua en digestivo para control nutricional, toma resource dos sobres al d\u00eda. Adem\u00e1s come triturado y alg\u00fan trozo sin atragantamiento. Sigue trabajando con logopeda la disfagia. Ha aumentado de peso (P50) y ha crecido. Lleva pa\u00f1al.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n le hace seguimiento oftalmologia por estrabismo y continua en atenci\u00f3n temprana dos veces a la semana, fisioterapia y logopeda. A d\u00eda de hoy dice alguna palabra suelta, utiliza bilislabos como \u00abmam\u00e1 y pap\u00e1\u00bb y lo hace con sentido. Da pasos solo, duerme bien, buen contacto social, fija la mirada, sonr\u00ede mucho, buen control cef\u00e1lico, sedestaci\u00f3n estable y no presenta tanto temblor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>VALORACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 1. Percepci\u00f3n y manejo de la salud: <\/strong>Presenta un aspecto f\u00edsico limpio y bien cuidados, adem\u00e1s de llevar unas conductas saludables acordes con su enfermedad. Est\u00e1 bien vacunado y no tiene alergias medicamentosas ni alimenticias. Sin antecedentes quir\u00fargicos pero s\u00ed varios ingresos en el hospital Materno-Infantil.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 2. Nutricional-metab\u00f3lico: <\/strong>Los primeros 4 meses de vida, se aliment\u00f3 con lactancia mixta. A partir del 5-6 mes y con la introducci\u00f3n de la alimentaci\u00f3n complementaria es cuando empez\u00f3 a comer peor, manteni\u00e9ndose en percentil -3 siempre. Se deriv\u00f3 a digestivo y se recet\u00f3 insure junior, un sobre al d\u00eda de 220ml y resource, un sobre al d\u00eda de 32,5gr. En la actualidad toma resource dos sobres al d\u00eda. Adem\u00e1s come triturado y alg\u00fan trozo sin atragantamiento, continua en logopeda la disfagia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 3. Eliminaci\u00f3n: <\/strong>Porta pa\u00f1al, es incontinente fecal y urinario.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 4. Actividad-ejercicio: <\/strong>El paciente presenta un gran retraso en el desarrollo psicomotor, solo anda peque\u00f1os pasos \u00e9l solo. Acude a atenci\u00f3n temprana dos veces a la semana y hace fisioterapia. No existe ning\u00fan problema cardiovascular ni respiratorio. Tiene buen contacto social, interact\u00faa y sonr\u00ede mucho.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 5. Sue\u00f1o-descanso: <\/strong>\u00abC\u00bb tiene un buen descanso y se encuentra tranquilo durante el d\u00eda, sin presentar episodios de irritabilidad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 6. Cognitivo-perceptivo: <\/strong>El paciente muestra alteraciones cognitivas, pero poco a poco va teniendo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">buen contacto social, fija la mirada y sonr\u00ede mucho. A d\u00eda de hoy dice alguna palabra con sentido y utiliza bilislabos como \u00abmam\u00e1 y pap\u00e1\u00bb. Est\u00e1 consciente y orientado. Expresa y localiza el dolor perfectamente con gritos, llanto o tocandose la zona donde le duele pero no sabe expresar sus pensamiento e ideas. Tampoco sabe leer ni escribir. Es derivado a oftalmolog\u00eda por presentar estrabismo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 7. Autopercepci\u00f3n autoconcepto: <\/strong>No se aprecian problemas respecto a este patr\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 8. Rol-relaciones: <\/strong>El paciente es el hermano peque\u00f1o de tres. Sus hermanos de 9 y 6 a\u00f1os le cuidan mucho y juegan con \u00e9l. Los padres cuentan con el apoyo de la familia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 9. Sexualidad reproducci\u00f3n: <\/strong>No procede.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 10. Afrontamiento, adaptaci\u00f3n, y tolerancia al estr\u00e9s: <\/strong>Siempre que \u00abC\u00bb acude a la consulta, se adapta bien a la situaci\u00f3n, colabora, no llora y no presenta ning\u00fan signo de malestar. En su vida cotidiana es un ni\u00f1o feliz y gracias a la terapia con caballos est\u00e1 progresando mucho.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PFS 11. Valores y creencias: <\/strong>No procede.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICOS DE ENFERMER\u00cdA<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En los diagn\u00f3sticos enunciaremos una serie de alteraciones que ser\u00e1n desarrolladas a trav\u00e9s de la utilizaci\u00f3n de la taxonom\u00eda NANDA, teniendo en cuenta con que procesos est\u00e1 relacionado y cuales son las manifestaciones de cada diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00051- Deterioro de la comunicaci\u00f3n verbal: <\/strong>Capacidad reducida, retardada o ausente para recibir, procesar, transmitir y\/o usar un sistema de s\u00edmbolos.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factores relacionados<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211; Alteraci\u00f3n del desarrollo<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Desorientaci\u00f3n en lo referente a personas<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Dificultad para formar palabras<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Dificultad para hablar<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Pronunciaci\u00f3n poco clara<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00085 \u2013 Deterioro de la movilidad f\u00edsica: <\/strong>Limitaci\u00f3n del movimiento independiente e intencionado del cuerpo o de una o m\u00e1s extremidades.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factores relacionados<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Disminuci\u00f3n de la fuerza muscular<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Disminuci\u00f3n de la masa muscular<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Disminuci\u00f3n del control muscular<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Resistencia a iniciar el movimiento<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Rigidez articular<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Alteraci\u00f3n del funcionamiento cognitivo<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Disminuci\u00f3n de la amplitud de movimientos<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Disminuci\u00f3n de las habilidades motoras finas<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Disminuci\u00f3n de las habilidades motoras gruesas<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Inestabilidad postural<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>00018 &#8211; Incontinencia urinaria refleja: <\/strong>P\u00e9rdida involuntaria de orina a intervalos previsibles cuando se alcanza un volumen vesical determinado.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"321\">Factores relacionados<\/td>\n<td width=\"321\">Manifestado por<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"321\">&#8211; A desarrollar<\/td>\n<td width=\"321\">&#8211;\u00a0\u00a0 Ausencia de sensaci\u00f3n de micci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Ausencia de urgencia para miccionar<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Incapacidad para inhibir voluntariamente la<\/p>\n<p>micci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0 Incapacidad para iniciar voluntariamente la<\/p>\n<p>micci\u00f3n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PLANIFICACI\u00d3N Y EJECUCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico: 00051 &#8211; Deterioro de la comunicaci\u00f3n verba<\/u><\/strong><strong>l NOC 0902: COMUNICACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: Recepci\u00f3n, interpretaci\u00f3n y expresi\u00f3n de los mensajes verbales, escritos y no verbales.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[90202] Utiliza el lenguaje hablado. Valor en la escala [2: Sustancialmente comprometido]<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">[90207] Dirige el mensaje de forma apropiada. Valor en la escala [2: Sustancialmente comprometido]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVO<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ense\u00f1ar y reforzar el lenguaje hablado y a manifestar el mensaje de forma apropiada hasta alcanzar un valor en escala 3 (levemente comprometido).<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC<\/strong><strong> 4920: ESCUCHA ACTIVA \/ 8274: FOMENTAR EL DESARROLLO: NI\u00d1OS<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Establecer el prop\u00f3sito de la interacci\u00f3n.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Mostrar inter\u00e9s por el paciente.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Mostrar conciencia y sensibilidad hacia las emociones.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Escuchar los mensajes y sentimientos inexpresados y adem\u00e1s atender al contenido de la conversaci\u00f3n.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Estar atento al tono, ritmo, volumen, entonaci\u00f3n e inflexi\u00f3n de la voz.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Desarrollar una relaci\u00f3n de confianza con el ni\u00f1o<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Establecer una interacci\u00f3n individual con el ni\u00f1o.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Identificar las necesidades especiales del ni\u00f1o y las adaptaciones necesarias, cuando proceda.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Desarrollar una relaci\u00f3n de confianza con los cuidadores.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Mostrar a los cuidadores las actividades que promueven el desarrollo.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Remitir a los cuidadores a grupos de apoyo, seg\u00fan corresponda<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Asegurarse de que el lenguaje corporal concuerda con la comunicaci\u00f3n verbal.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\">Todas estas actividades ser\u00e1n realizadas por la enfermera de Atenci\u00f3n Primaria<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico 00085 \u2013 Deterioro de la movilidad f\u00edsica<\/u> NOC 0200: AMBULAR<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: Acciones personales para caminar independientemente de un lugar a otro con o sin dispositivos de ayuda.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[20003] Camina a paso lento. Valor en la escala [2: Sustancialmente comprometido]<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">[20010] Camina distancias cortas (&lt;1 manzana). Valor en la escala [1: Gravemente comprometido]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVO<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mejorar la deambulaci\u00f3n hasta conseguir un valor en escala 4 (Levemente comprometido).<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC 0226: TERAPIA DE EJERCICIOS: CONTROL MUSCULAR \/ 0221: TERAPIA DE EJERCICIOS:<\/strong><\/p>\n<p><strong>AMBULACI\u00d3N<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Colaborar con fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y recreacionales en el desarrollo y ejecuci\u00f3n de un programa de ejercicios, seg\u00fan corresponda.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Evaluar las funciones sensoriales (visi\u00f3n, audici\u00f3n y propiocepci\u00f3n).<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Explicar el fundamento del tipo de ejercicio y el protocolo al paciente\/familia.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Poner en marcha medidas de control del dolor antes de comenzar el ejercicio\/actividad.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Establecer una secuencia de actividades diarias de cuidados para potenciar los efectos de la terapia<\/p>\n<p>espec\u00edfica de ejercicios.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Ayudar a mantener la estabilidad del tronco y\/o articulaci\u00f3n proximal durante la actividad motora.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Evaluar el progreso del paciente en la mejora\/restablecimiento del movimiento y la funci\u00f3n corporal.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Animar al paciente a sentarse en la cama, en un lado de la cama o en una silla, seg\u00fan tolerancia.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Consultar con el fisioterapeuta acerca del plan de deambulaci\u00f3n, si es preciso.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Ayudar al paciente a ponerse de pie y a deambular distancias determinadas y con un n\u00famero concreto<\/p>\n<p>de personal.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Ayudar al paciente a establecer aumentos de distancia realistas para la deambulaci\u00f3n.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Fomentar una deambulaci\u00f3n independiente dentro de los l\u00edmites de seguridad.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">Todas estas actividades ser\u00e1n realizadas por las enfermeras<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong><u>Diagn\u00f3stico 00018 &#8211; Incontinencia urinaria refleja<\/u> NOC 0909: ESTADO NEUROL\u00d3GICO<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>DEFINICI\u00d3N: Capacidad del sistema nervioso central y perif\u00e9rico para recibir, procesar y responder a los est\u00edmulos externos e internos.<\/li>\n<li>INDICADOR<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">[90901] Conciencia. Valor en la escala [1: Gravemente comprometido]<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">[90924] Capacidad cognitiva. Valor en la escala [1: Gravemente comprometido]<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>OBJETIVO<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ayudar a que la paciente tenga la capacidad cognitiva y sea consciente de la necesidad de miccionar hasta conseguir un valor en escala 3 (Moderadamente comprometido)<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"641\"><strong>NIC 2300: ADMINISTRACI\u00d3N DE LA MEDICACI\u00d3N \/ 2680: MANEJO DE LAS CONVULSIONES<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Mantener y utilizar un ambiente que maximice la seguridad y la eficacia de la administraci\u00f3n de medicamentos.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Evitar las interrupciones al preparar, verificar o administrar las medicaciones.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Instruir al paciente y a la familia acerca de las acciones y los efectos adversos esperados de la<\/p>\n<p>medicaci\u00f3n<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Observar los efectos terap\u00e9uticos de la medicaci\u00f3n en el paciente.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Mantener la v\u00eda a\u00e9rea.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Poner en dec\u00fabito lateral.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Comprobar el estado neurol\u00f3gico.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Vigilar los signos vitales<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Vigilar los signos vitales.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Vigilar los signos vitales<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Controlar los niveles de f\u00e1rmacos antiepil\u00e9pticos, si es el caso.<\/p>\n<p>&#8211;\u00a0\u00a0\u00a0 Comprobar la duraci\u00f3n y caracter\u00edsticas del per\u00edodo postictal.<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"641\">Se llevar\u00e1n a cabo por la enfermera.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EVALUACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La realizaci\u00f3n de los cuidados de enfermer\u00eda y la educaci\u00f3n sanitaria adecuada a los padres es importante para disminuir la ansiedad y nerviosismo que supone una situaci\u00f3n tan dif\u00edcil como esta.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ver tabla N\u00ba1: Evaluaci\u00f3n pre-post de la aplicaci\u00f3n del plan de cuidados (al final del art\u00edculo).<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td colspan=\"3\" width=\"641\"><strong>EVALUACI\u00d3N<\/strong><strong> PRE-POST DE LA APLICACI\u00d3N DEL PLAN DE CUIDADOS EN EL PACIENTE<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><\/td>\n<td width=\"200\"><strong>EVALUACI\u00d3N PRE<\/strong><\/td>\n<td width=\"205\"><strong>EVALUACI\u00d3N POST<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>0902: Comunicaci\u00f3n<\/u><\/td>\n<td width=\"200\"><\/td>\n<td width=\"205\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\">Indicadores:<\/td>\n<td width=\"200\"><\/td>\n<td width=\"205\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\">[90202] Utiliza el lenguaje hablado.<\/td>\n<td width=\"200\">Sustancialmente comprometido<\/td>\n<td width=\"205\">Sustancialmente comprometido<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\">&nbsp;<\/p>\n<p>[90207] Dirige el mensaje de forma<\/td>\n<td width=\"200\">&nbsp;<\/p>\n<p>Sustancialmente comprometido<\/td>\n<td width=\"205\">Sustancialmente comprometido<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\">apropiada.<\/td>\n<td width=\"200\"><\/td>\n<td width=\"205\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>0200: <\/u><u>Ambular<\/u> Indicadores:<\/p>\n<p>[20003] Camina a paso lento.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>[20010] Camina distancias cortas (&lt;1 manzana).<\/td>\n<td width=\"200\">&nbsp;<\/p>\n<p>Sustancialmente comprometido Gravemente comprometido<\/td>\n<td width=\"205\">&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Moderadamente comprometido<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Sustancialmente comprometido<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"235\"><u>0909: Estado neurol\u00f3gico<\/u> Indicadores<strong>:<\/strong><\/p>\n<p>[90901] Conciencia.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>[90924] Capacidad cognitiva.<\/td>\n<td width=\"200\">&nbsp;<\/p>\n<p>Gravemente comprometido Gravemente comprometido<\/td>\n<td width=\"205\">&nbsp;<\/p>\n<p>Sustancialmente comprometido Sustancialmente comprometido<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Nnnconsult.com [Internet]: Elsevier; 2021 [revisado en julio 2021]. Disponible en: <u>https:\/<\/u>\/ www.nnnconsult.com\/<\/li>\n<li>Biblioteca Nacional de Medicina de los UU. S\u00edndrome de Angelman [Internet]. MedlinePlus: ADAM; 2021 [revisado en julio 2021]. Disponible en: <u>https:\/\/medlineplus.gov\/spanish\/ency\/article\/007616.htm<\/u><\/li>\n<li>S\u00edndrome de Angelman [Internet]. Portal de informaci\u00f3n de enfermedades raras y medicamentos hu\u00e9rfanos: Orphanet; 2021 [revisado julio 2021]. Disponible en: <u>https:\/\/<\/u>www.orpha.net\/ <u>consor\/cgi-bin\/OC_Exp.php?lng=ES&amp;Expert=72<\/u><\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>S\u00edndrome de Angelam [Internet]: MFMER; 2021 [consultado en julio 2021]. Disponible en:https:\/\/www.mayoclinic.org\/es-es\/diseases-conditions\/angelman-syndrome\/symptoms-causes\/ <u>syc-20355621<\/u><\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Asociaci\u00f3n Andaluza de Pediatr\u00eda de Atenci\u00f3n S\u00edndrome de Angelman. AndAPap: WordPress;2021 [revisado en julio 2021]. Disponible en: http:\/\/pediatrasandalucia.org\/Sanfelipe\/PEDIATRIA\/ <u>Tamas%20Casos%20Patologia%20Pediatrica\/temas\/S%EDndrome%20de%20Angelman.htm<\/u><\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"6\">\n<li>Teodoro Hernandes AT, Chaves Yachel D, Crenitte Pinheiro Linguagem, neurodesenvolvimento ecomportamento na S\u00edndrome de Angelman: relato de caso. Scielo [Internet] 2019 [consultado en julio 2021]; 31 (4). Disponible en: <u>https:\/\/<\/u>www.scielo.br\/j\/codas\/a\/Y3FMb3XHxDn6HhMWjq4RcSJ\/?lang=pt#<\/li>\n<\/ol>\n<ol start=\"7\">\n<li style=\"text-align: justify;\">Cote-Orozco JE, Mera-Solarte R, Espinosa-Garc\u00eda Del fenotipo neuropsiqui\u00e1trico al cuidado cl\u00ednico del s\u00edndrome de Angelman: descripci\u00f3n de siete casos. Scielo [Internet] 2016 [consultado en julio 2021]; 11 5\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 ( 2 ) .\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 D i s p o n i b l e\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 e n :\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 h t t p : \/ \/ w w w . s c i e l o . o r g . a r \/ s c i e l o . p h p ? <u>script=sci_arttext&amp;pid=S0325-00752017000200021&amp;lang=es<\/u><\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Plan de cuidados en paciente con s\u00edndrome de Angelman: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autora principal: Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez Vol. XVI; n\u00ba 15; 798<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[83,100,184],"tags":[814,1112,1551,650,260,2173,9248,15137],"class_list":["post-63766","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-enfermeria","category-genetica","category-pediatria-neonatologia","tag-casos-clinicos-de-enfermeria","tag-cuidados-de-enfermeria","tag-enfermedades-geneticas","tag-enfermeria-2","tag-genetica-2","tag-plan-de-cuidados-de-enfermeria","tag-plan-de-cuidados-enfermero","tag-sindrome-de-angelman","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\n<title>Plan de cuidados en paciente con s\u00edndrome de Angelman: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Plan de cuidados en paciente con s\u00edndrome de Angelman: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico Autora principal: Paula Cerd\u00e1n P\u00e9rez Vol. XVI; 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