{"id":63769,"date":"2021-08-11T09:51:55","date_gmt":"2021-08-11T07:51:55","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=63769"},"modified":"2021-08-10T10:46:02","modified_gmt":"2021-08-10T08:46:02","slug":"manejo-anestesico-de-pacientes-con-ataxia-de-friedreich-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/manejo-anestesico-de-pacientes-con-ataxia-de-friedreich-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Manejo anest\u00e9sico de pacientes con Ataxia de Friedreich. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Manejo anest\u00e9sico de pacientes con Ataxia de Friedreich. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Dr. Carlos G. Nieto Monteagudo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVI; n\u00ba 15; 797<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Anesthetic management of a patient with Friedrich ataxia. About a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 28\/05\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 09\/08\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 15 \u2013\u00a0 Primera quincena de Agosto de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 15; 797<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Carlos G. Nieto Monteagudo<sup>1<\/sup>. Especialista en Segundo Grado Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">M.Sc Osmany Cruz Garc\u00eda<sup>1<\/sup>. Especialista en Primer Grado Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Lester M. \u00c1lvarez Hurtado<sup>1<\/sup> Especialista en Primer Grado Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Gretter E. Nieto Mart\u00ednez<sup>1<\/sup>. Residente de tercer a\u00f1o Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Yassel Cruz Hern\u00e1ndez<sup>2<\/sup> Residente tercer a\u00f1o de Medicina General Integral<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Int. Marlon Cruz Hern\u00e1ndez<sup>3<\/sup> Interno Vertical Anestesiolog\u00eda y Reanimaci\u00f3n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dr. Leiliane Trujillo J\u00e1.<sup>2 <\/sup>Residente segundo a\u00f1o de Medicina General Integral<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>1<\/sup>Hospital Universitario \u201cCelestino Hern\u00e1ndez Robau\u201d, Santa Clara, Villa Clara, Cuba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>2<\/sup>Policl\u00ednico Universitario \u201cChiqui G\u00f3mez Lubian\u201d, Santa Clara, Villa Clara, Cuba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><sup>3<\/sup>Universidad M\u00e9dica Villa Clara, Cuba<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Los autores de este manuscrito declaran que:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<br \/>\nEl manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La Ataxia de Friedreich es una enfermedad autos\u00f3mica recesiva caracterizada por degeneraci\u00f3n de los tractos espinocerebeloso y piramidal. Con el objetivo de describir el manejo anest\u00e9sico de enfermos con esta dolencia se reporta el caso de una paciente en el que las principales consideraciones anest\u00e9sicas est\u00e1n relacionadas con su afecci\u00f3n cardiaca, la enfermedad pulmonar restrictiva debida a marcada cifoscoliosis, diabetes mellitus y degeneraci\u00f3n neuromuscular. La selecci\u00f3n adecuada de agentes anest\u00e9sicos, el uso de relajantes musculares no despolarizantes a dosis reducidas, la prevenci\u00f3n de la aspiraci\u00f3n y la monitorizaci\u00f3n hemodin\u00e1mica, respiratoria, neuromuscular y metab\u00f3lica son elementos importantes en la conducci\u00f3n anest\u00e9sica de estos pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave:<\/strong> Ataxia de Friedreich, manejo anest\u00e9sico, monitorizaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Friedreich\u00b4s Ataxia is an autosomal recessive disease characterized by degeneration of the spinocerebellar and pyramidal tracts. In order to describe the anesthetic management of patient whith this ailment the case is reported where the main anesthetics considerations are linked to heart disease, restrictive lung disease due to marked kiphoscoliosis, diabetes mellitus and neuromuscular degeneration. The right selection of anesthetics agents, nondespolarizing muscle relaxants use at reduced doses, the prevention of the aspiration and the monitoring of metabolic, neuromuscular, respiratory and hemodynamic function are important elements.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords:<\/strong> Friedreich\u00b4s Ataxia, anesthetic management, monitoring.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0La Ataxia de Friedreich, es un trastorno autos\u00f3mico recesivo sin anticipaci\u00f3n, por repetici\u00f3n de trinucleotidos, que afecta el sistema nervioso central y perif\u00e9rico, al coraz\u00f3n y muchos otros \u00f3rganos, posee una prevalencia de aproximadamente 1 por 50 000 pacientes.<sup>1, 2<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El gen FXN situado en el cromosoma 9 tiene 7 exones y el triplete GAA se encuentra en el primer intr\u00f3n dentro de una secuencia Alu y a 1.4 kb del sitio de empalme con el ex\u00f3n 1 y su producto proteico se denomina frataxina. La Ataxia de Friedreich se produce por una expansi\u00f3n del triplete GAA en el intr\u00f3n 1 del gen FXN cuya prote\u00edna interviene en el metabolismo del hierro mitocondrial. La frataxina parece ser determinante en la exportaci\u00f3n del hierro y en la funci\u00f3n mitocondrial, dado que el acumulo de hierro en la mitocondria afecta la producci\u00f3n de radicales de ox\u00edgeno y la p\u00e9rdida de frataxina puede provocar un da\u00f1o mitocondrial oxidativo.<sup>1, 3- 5<\/sup> La frataxina normalmente debe estar en: sistema nervioso, coraz\u00f3n y p\u00e1ncreas y estos \u00f3rganos pueden ser susceptibles a ser da\u00f1ados por radicales libres.<sup>1, 3, 4<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La histopatolog\u00eda de la Ataxia de Friedreich muestra atrofia de la m\u00e9dula espinal con p\u00e9rdida de neuronas en las columnas de Clarke y en los ganglios de las ra\u00edces dorsales, produci\u00e9ndose una degeneraci\u00f3n de los tractos espinocerebelosos, piramidales, las columnas dorsales y los nervios perif\u00e9ricos, con menor perdida celular en el tronco encef\u00e1lico y el cerebelo.<sup>1<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta enfermedad se presenta generalmente durante la pubertad con una ataxia progresiva, perdida de los reflejos osteotendinosos en extremidades inferiores y respuestas plantares extensoras. Otros s\u00edntomas cl\u00ednicos son nistagmos, disartria, disfagia, p\u00e9rdida de sensibilidad en guante y calcet\u00edn y debilidad muscular en extremidades inferiores. Los pacientes presentan con frecuencia cifosis, escoliosis, pie cavo, trastornos visuales, sordera y disfunci\u00f3n vesical. La enfermedad mioc\u00e1rdica intersticial puede producir una miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, la cifoscoliosis grave puede ocasionar un deterioro restrictivo progresivo de la funci\u00f3n pulmonar; estos pacientes pueden presentar diabetes mellitus o intolerancia a la glucosa.<sup>1-8<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el diagn\u00f3stico es importante la valoraci\u00f3n cl\u00ednica y ex\u00e1menes complementarios tales como el electromiograma, estudio de conducci\u00f3n nerviosa, electrocardiograma, ecocardiograma, estudio del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo, resonancia magn\u00e9tica y tomograf\u00eda computarizada de cr\u00e1neo y m\u00e9dula espinal, determinaciones de glucosa en sangre y orina y la evaluaci\u00f3n neuropsiquiatrica.<sup>1, 2, 5<\/sup> El diagn\u00f3stico definitivo se realiza mediante prueba gen\u00e9tica de la expansi\u00f3n repetida de trinucleotidos, que habitualmente se presenta en un alelo.<sup>1,\u00a0 5 <\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tratamientos espec\u00edficos que modifican la enfermedad est\u00e1n en estadios esperanzadores, por lo que b\u00e1sicamente el tratamiento consiste en medidas de soporte. La rehabilitaci\u00f3n intensiva, el apoyo a la locomoci\u00f3n, la cirug\u00eda correctora de la escoliosis y el pie cavo, la atenci\u00f3n audio-oftalmol\u00f3gica, el tratamiento de la afecci\u00f3n cardiovascular y metab\u00f3lica, el uso de antiespasm\u00f3dicos para la disfunci\u00f3n vesical, el apoyo nutricional, la presi\u00f3n positiva continua de la v\u00eda a\u00e9rea para la apnea obstructiva del sue\u00f1o y la disfunci\u00f3n pulmonar restrictiva y el soporte psicol\u00f3gico ayudan en el tratamiento sintom\u00e1tico de los pacientes con Ataxia de Friedreich. Los tratamientos espec\u00edficos est\u00e1n dirigidos a modificar la expresi\u00f3n y los niveles de frataxina<sup>1, 9,10<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La ataxia de Friedreich es una enfermedad rara y el anestesi\u00f3logo debe estar listo para enfrentarla, donde la respuesta a los relajantes musculares y las complicaciones cardiorrespiratorias y metab\u00f3licas constituyen el principal reto.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Caso reportado<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente de 40 a\u00f1os de edad, 56 Kg de peso, diagnosticada con Ataxia de Friedreich a los 17 a\u00f1os, que viene a consulta de anestesia por presentar n\u00f3dulo de mama bilateral. En la valoraci\u00f3n preanest\u00e9sica se detecta ataxia, disartria, trastornos auditivos, debilidad muscular de extremidades inferiores, arreflexia patelar y aquileana, signo de Babinsky, cifoscoliosis, pie cavo, diabetes mellitus adem\u00e1s de hipertensi\u00f3n arterial. En el electrocardiograma se detectan signos de hipertrofia de ventr\u00edculo izquierdo y en el ecocardiograma presenta una hipertrofia conc\u00e9ntrica de ventr\u00edculo izquierdo, disfunci\u00f3n diast\u00f3lica ligera con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n mayor del 50%, hemograma, coagulograma y anal\u00edtica qu\u00edmica normales. En el Rx de t\u00f3rax se constata la cifoscoliosis. Lleva tratamiento con enalapril, hidroclorotiazida, glibenclamida, \u00e1cido nicot\u00ednico y vitamina E. En la sala de cuidados preoperatorios se efectu\u00f3 medicaci\u00f3n preanest\u00e9sica con midazolam (0.05 mg\/kg) m\u00e1s metoclopramida (0.1 mg\/kg) v\u00eda endovenosa y se estableci\u00f3 monitorizaci\u00f3n electrocardiogr\u00e1fica continua, medici\u00f3n de tensi\u00f3n arterial no invasiva, determinaci\u00f3n de glicemia y pulsioximetr\u00eda. En el sal\u00f3n de operaciones se provey\u00f3 diclofenaco de sodio 75 mg en 100 ml de soluci\u00f3n salina fisiol\u00f3gica al 0.9% en 15 minutos y posteriormente se inici\u00f3 la inducci\u00f3n de la anestesia con midazolam 0.1 mg\/kg, fentanil 2 mcg\/kg, lidoca\u00edna al 2% 1 mg\/kg, propofol 1 mg\/kg y bromuro de vecuronio 0.06 mg\/kg por v\u00eda endovenosa. Tras ventilaci\u00f3n con mascara facial, FiO<sub>2<\/sub> de 1 y presi\u00f3n cricoidea, se coloc\u00f3 tubo endotraqueal y se ventil\u00f3 con m\u00e1quina de anestesia Fabius a volumen tidal de 7 ml\/kg y frecuencia respiratoria de 12 por minuto. El mantenimiento de la anestesia se realiz\u00f3 con una perfusi\u00f3n continua de propofol a 125 mcg\/kg\/min y mezcla de ox\u00edgeno y aire a FiO<sub>2<\/sub> de 0.5. Al aproximarse el final de la operaci\u00f3n se administr\u00f3 ondansetr\u00f3n 0.1 mg\/kg en 100 ml de soluci\u00f3n salina fisiol\u00f3gica al 0.9% y una vez terminada la misma se dio flumazenil 1 mg por v\u00eda endovenosa. Se obtuvo recuperaci\u00f3n espontanea de la relajaci\u00f3n neuromuscular y se retir\u00f3 el tubo endotraqueal cuando \u00a0\u00a0cumpli\u00f3 los criterios establecidos para la retirada del mismo. Se realiz\u00f3 ex\u00e9resis de ambos n\u00f3dulos y biopsia por congelaci\u00f3n con resultados negativos, en un tiempo quir\u00fargico de 60 minutos. En la unidad de recuperaci\u00f3n postanest\u00e9sica se monitoriz\u00f3 la tensi\u00f3n arterial por m\u00e9todo no invasivo, la frecuencia cardiaca y respiratoria, SpO<sub>2<\/sub> por pulsioximetr\u00eda y se determin\u00f3 la concentraci\u00f3n de glucosa en sangre. La paciente evolucion\u00f3 satisfactoriamente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la anestesia para pacientes portadores de Ataxia de Friedreich no se ha definido una preferencia entre la anestesia general y regional. Estos pacientes presentan un riesgo elevado de aspiraci\u00f3n pulmonar del contenido g\u00e1strico, que los predispone a complicaciones respiratorias adem\u00e1s de poseer un riesgo a\u00f1adido por la disfunci\u00f3n pulmonar de tipo restrictiva motivada por la cifoscoliosis. La anestesia en estos pacientes debe enfocarse en el uso adecuado de los relajantes neuromusculares y en la prevenci\u00f3n de posibles eventos cardiovasculares adversos perioperatorios.<sup>2, 11-13<\/sup> Los relajantes neuromusculares despolarizantes como la succinilcolina deben evitarse, por el riesgo de producir hiperpotasemia, mientras que los relajantes musculares no despolarizantes pueden utilizarse a dosis reducidas y monitorizaci\u00f3n mandatoria de la funci\u00f3n de la uni\u00f3n neuromuscular, ya que estos pacientes presentan una sensibilidad aumentada a dichos f\u00e1rmacos.<sup>2, 11, 12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La anestesia intravenosa total (TIVA) con propofol como base hipn\u00f3tica, puede ser utilizada a las dosis recomendadas y en los tiempos quir\u00fargicos habituales, pero en estos pacientes se recomienda su utilizaci\u00f3n con precauci\u00f3n en infusiones prolongadas por sus efectos adversos en el metabolismo mitocondrial y el riesgo de aparici\u00f3n del s\u00edndrome de infusi\u00f3n por propofol (SIP).<sup>12<\/sup> El principal factor de riesgo para desarrollar un SIP, consiste en la administraci\u00f3n prolongada de dosis elevadas de propofol (6 mg\/kg\/hora), pero se han descrito casos en pacientes que recibieron dosis relativamente bajas por breves periodos de tiempo.<sup>13 <\/sup>El factor determinante de la lesi\u00f3n y muerte celular parece ser el desequilibrio entre oferta y demanda energ\u00e9tica y el propofol interfiere con la fosforilaci\u00f3n oxidativa provocando el desacople de la cadena respiratoria mitocondrial, impide la beta-oxidaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos y esto determina un estado de penuria energ\u00e9tica celular y promueve la acumulaci\u00f3n de \u00e1cidos grasos libres en diferentes \u00f3rganos.<sup>13<\/sup> Una TIVA con propofol a las dosis recomendadas para un tiempo quir\u00fargico de 60 minutos, como fue en el caso que nos ocupa, puede ser ejecutada de forma segura. La administraci\u00f3n de agentes halogenados no est\u00e1 contraindicada en este tipo de pacientes, pero no constituyen los agentes de preferencia, pues pueden provocar una disminuci\u00f3n reversible de los niveles de GMPc. en el cerebelo, afectando los mecanismos de control de la actividad motora adem\u00e1s de inducir liberaci\u00f3n de calcio del ret\u00edculo sarcopl\u00e1smico y endopl\u00e1smico produciendo exacerbaci\u00f3n de los s\u00edntomas motores.<sup>14<\/sup> La fuga del calcio provocada por los anest\u00e9sicos vol\u00e1tiles tiene lugar a trav\u00e9s de canales IP3R y RyR con depleci\u00f3n de los dep\u00f3sitos intracelulares de los ret\u00edculos sarcopl\u00e1smico y endopl\u00e1smico, no estando totalmente claro el papel que desempe\u00f1a la inhibici\u00f3n de los canales de calcio en los efectos del sistema nervioso central por los anest\u00e9sicos inhalatorios.<sup>14<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En la consulta anest\u00e9sica preoperatoria debe evaluarse el riesgo de miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, insuficiencia cardiaca, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus y disfunci\u00f3n pulmonar restrictiva. No existen recomendaciones especiales para la utilizaci\u00f3n de productos sangu\u00edneos y sus derivados, ni con la utilizaci\u00f3n y uso de los anticoagulantes. El manejo de la v\u00eda a\u00e9rea es convencional, pero reviste gran importancia, por el valor que representa un tubo endotraqueal en la prevenci\u00f3n de la aspiraci\u00f3n pulmonar del contenido g\u00e1strico. La m\u00e1scara lar\u00edngea cl\u00e1sica no encuentra en estos pacientes su indicaci\u00f3n ideal, su utilizaci\u00f3n debe ser supervisada estrictamente, limitada a procedimientos muy cortos y si se utilizan deben disponer de drenaje g\u00e1strico. La m\u00e1scara lar\u00edngea ProSeal es un dispositivo de segunda generaci\u00f3n que incorpora un manguito posterior que mejora el sellado perilar\u00edngeo y dispone de una sonda de drenaje g\u00e1strico. La m\u00e1scara lar\u00edngea Supreme es tambi\u00e9n de segunda generaci\u00f3n, tiene un dise\u00f1o mejorado del manguito, un tubo de drenaje que permite el acceso g\u00e1strico y bloqueo integrado de la mordida. Las m\u00e1scaras lar\u00edngeas de segunda generaci\u00f3n reducen el riesgo de aspiraci\u00f3n del contenido g\u00e1strico. Los pacientes con Ataxia de Friedreich pueden tener atrofia neurog\u00e9nica de la musculatura intr\u00ednseca de la laringe, incluyendo el m\u00fasculo cricoaritenoideo posterior, as\u00ed como un incremento de la actividad de los m\u00fasculos aductores lar\u00edngeos. Una presi\u00f3n excesiva del manguito de una m\u00e1scara lar\u00edngea puede interrumpir el flujo sangu\u00edneo y generar isquemia de los tejidos hipofar\u00edngeos y lar\u00edngeos secundaria a la compresi\u00f3n directa y afectar la funci\u00f3n cricoaritenoidea, produciendo aducci\u00f3n lar\u00edngea y obstrucci\u00f3n de v\u00eda a\u00e9rea.<sup>12, 15<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La cifoscoliosis es un factor a tener en cuenta en el transporte, movilizaci\u00f3n y posicionamiento de estos enfermos y puede hacer dif\u00edcil la ejecuci\u00f3n de las t\u00e9cnicas de anestesia neuroaxial. La diabetes mellitus y la intolerancia a la glucosa son afecciones frecuentes en estos enfermos, por lo que no deben utilizarse soluciones glucosadas y esteroides. En aquellos pacientes que reciben como tratamiento para la espasticidad y espasmos musculares, la toxina botul\u00ednica, esta debe ser administrada antes de la administraci\u00f3n de la anestesia.<sup>12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es \u00fatil la medicaci\u00f3n preanest\u00e9sica con sedantes y para prevenir la aspiraci\u00f3n pulmonar del contenido g\u00e1strico pueden utilizarse anti\u00e1cidos como omeprazol o ranitidina y\/o procin\u00e9ticos como metoclopramida, apoyados con presi\u00f3n cricoidea durante la colocaci\u00f3n del tubo endotraqueal. En la anestesia no debe utilizarse \u00f3xido nitroso, por sus efectos cardiodepresores y neurop\u00e1ticos.<sup>2, 11, 12<\/sup> Puede considerarse una inducci\u00f3n de secuencia r\u00e1pida modificada, con presi\u00f3n cricoidea y ventilaci\u00f3n con mascarilla a presi\u00f3n positiva suave (presi\u00f3n inspiratoria &lt; 20 cm de H<sub>2<\/sub>O), para prevenir el riesgo de aspiraci\u00f3n.<sup>15<\/sup> Si existe miocardiopat\u00eda, los efectos in\u00f3tropos negativos de las drogas anest\u00e9sicas deben ser considerados a la hora de seleccionar la t\u00e9cnica. Son seguros los opioides, ketamina, midazolam y propofol a las dosis recomendadas, con las restricciones que implican en estos pacientes, aunque el propofol debe utilizarse con precauci\u00f3n si fuera necesario establecer una administraci\u00f3n por infusi\u00f3n prolongada (6 horas o m\u00e1s) por la posibilidad de un SIP<sup>12, 13<\/sup> Los agentes halogenados pueden utilizarse, pero no constituyen los f\u00e1rmacos de elecci\u00f3n.<sup>14<\/sup> La monitorizaci\u00f3n de la profundidad anest\u00e9sica mediante el BIS es \u00fatil con el objetivo de alcanzar una anestesia general de recuperaci\u00f3n r\u00e1pida, de vital inter\u00e9s en estos enfermos.<sup>12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El riesgo de complicaciones cardiovasculares y metab\u00f3licas determina el uso de monitorizaci\u00f3n electrocardiogr\u00e1fica continua transoperatoria y postoperatoria, as\u00ed como las determinaciones seriadas de glicemia. Un balance h\u00eddrico perioperatorio adecuado es obligatorio, teniendo en cuenta las frecuentes afecciones cardiovasculares que presentan estos pacientes.<sup> 2, 11, 12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Ozgul y colaboradores prefieren la anestesia regional a la anestesia general cuando esta es posible de administrar y se ha reportado el uso de anestesia espinal, anestesia epidural, anestesia espinal-epidural combinada y bloqueos de nervios perif\u00e9ricos sin ning\u00fan tipo de complicaciones. En relaci\u00f3n con las t\u00e9cnicas de anestesia regional hay que tener presente que pueden verse entorpecidas por la cifoscoliosis, la espasticidad y los espasmos musculares. La anestesia local, la utilizada para cirug\u00eda ambulatoria y la estomatol\u00f3gica pueden ejecutarse teniendo en cuenta las normas establecidas. En la anestesia obst\u00e9trica puede utilizarse los m\u00e9todos, general, espinal o epidural con monitorizaci\u00f3n del binomio madre-feto <sup>12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las principales complicaciones que debe tener presente el anestesi\u00f3logo son la aspiraci\u00f3n pulmonar del contenido g\u00e1strico, insuficiencia respiratoria y eventos cardiacos adversos. Los cuidados postoperatorios deben ir encaminados a vigilar la funci\u00f3n cardiovascular y aparici\u00f3n de arritmias, as\u00ed como a la vigilancia de la funci\u00f3n respiratoria. La atenci\u00f3n de la tensi\u00f3n arterial, monitorizaci\u00f3n electrocardiogr\u00e1fica, pulsioximetr\u00eda, gasometr\u00eda y medici\u00f3n de glicemia postoperatoria son elementos de extrema importancia en estos casos. Si se presentan complicaciones, estos pacientes deben trasladarse a unidades de cuidados intensivos o intermedios.<sup>12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La movilizaci\u00f3n precoz y la rehabilitaci\u00f3n f\u00edsica postquir\u00fargica evita complicaciones postoperatorias y previene la atrofia muscular secundaria.<sup>12<\/sup><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusiones<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las principales implicaciones anest\u00e9sicas en los pacientes portadores de Ataxia de Friedreich est\u00e1n relacionadas con el padecimiento cardiaco, diabetes mellitus degeneraci\u00f3n neuromuscular la enfermedad pulmonar restrictiva debida a cifoscoliosis. La selecci\u00f3n y utilizaci\u00f3n correcta de agentes anest\u00e9sicos, la prevenci\u00f3n de la aspiraci\u00f3n pulmonar del contenido g\u00e1strico, el uso de relajantes musculares no despolarizantes a dosis reducidas y la monitorizaci\u00f3n hemodin\u00e1mica, respiratoria, neuromuscular y metab\u00f3lica son elementos importantes en el manejo anest\u00e9sico de estos enfermos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Lang AE. Otros trastornos del movimiento. En: Goldman L, Schafer AI. editores. Goldman-Cecil Tratado de Medicina Interna. 25<sup>a <\/sup> Barcelona. Elsevier. 2017; p. 2461-2470.<\/li>\n<li>Pasternak JJ, Lanier WL Jr. Spinal cord disorders. En: Hines RL, Marshall KE editores. Stoelting`s Anesthesia and co-existing diseases. 7<sup>a<\/sup> Philadelphia. Elsevier. 2018; 305-314.<\/li>\n<li>Guo L, Wang Q, Weng L, Hauser LA, Strawser CJ, Rocha AG et al. Liquid chromatography-high resolution mass spectrometry analysis of platelet frataxina as a protein biomarker for the rare disease Friedreich\u00b4s Ataxia. Anal Chem. 2018; 90(3):2216-2223. [Internet]. 2018 [citado Mar. 1, 2021]. Disponible en: https:\/\/doi:10.1021\/acs.analchem.7b04590<\/li>\n<li>Varela C, Pakielny R, Balbi N, Faraj SE, Santos J, Ferrari AA. Desarrollo de un sistema de cuantificaci\u00f3n de frataxina humana para el diagn\u00f3stico complementario y seguimiento de individuos con Ataxia de Friedreich. Asociaci\u00f3n Bioqu\u00edmica Argentina; Bioqu\u00edmica y Patolog\u00eda Cl\u00ednica. 2018; 82(2):11-21 [Internet] 2018 [citado Mar. 10, 2021]. Disponible en: http:\/\/hdl.handle.net\/11336\/100131<\/li>\n<li>Fragoso Ben\u00edtez M, L\u00f3pez M, Alonso ME, Rasmussen A. Aspectos cl\u00ednicos y moleculares de la Ataxia de Friedreich y otras ataxias recesivas y espor\u00e1dicas. Arch Neurocien Mex. 2007; 12(4): 239-251. [Internet] 2007 [citado Mar. 2, 2021]. Disponible en: https:\/\/www.medigraphic.com\/pdfs\/arcneu\/ane-2007\/ane074g.pdf<\/li>\n<li>Harvey EA, Jones KS. Child neurology: Friedreich\u00b4s Ataxia upper motor neuron findings: a case study. 2018; 91(9): 426-28. [Internet] 2018 [citado Feb. 26, 2021]. Disponible en: https:\/\/doi.org\/10.1212\/WNL.0000000000006086<\/li>\n<li>Zeigelboim BS, Teive HA, Rodr\u00edguez da Rosa M, Spricigo Malisky J, Ribas Fonseca V, Mendes Marques J et als. The importance of central auditory evaluation in Friedreich\u00b4s Ataxia. Arq Neuro Psiquiatr. 2018; 76(3): 170-76. [Internet] 2018 [citado Feb. 27, 2021]. Disponible en: https:\/\/doi.org\/10.1590\/0004-282X20180008<\/li>\n<li>Rodr\u00edguez JM, Nu\u00f1ez E, Aguilera Y, Amieiro M, Sarmiento MA. Ataxias cerebelosas hereditarias: principales avances neurofisiol\u00f3gicos, cl\u00ednicos y gen\u00e9ticos. CCM. 2019; 23(2): [Internet] 2019 [citado Mar. 10, 2021]. Disponible en: http:\/\/scielo.sld.cu\/scielo.php?script=sci_artext&amp;pid=S1560-43812019000200599<\/li>\n<li>Corben LA, Lynch D, Pandolfo M, Shulz JB, Delatycki MB et als. Consensus clinical management guidelines for Friedreich\u00b4s Ataxia. Orphanet J. Rare Diseases. 2014; 9: 184-195. [Internet] 2014 [citado Mar. 2, 2021]. Disponible en: https:\/\/doi:10.1186\/s13023-014-0184-7<\/li>\n<li>Fern\u00e1ndez Fr\u00edas I. Nuevas aproximaciones a la terapia g\u00e9nica de la Ataxia de Friedreich en el locus gen\u00f3mico de la frataxina. Tesis Doctoral. Universidad Aut\u00f3noma de Madrid. Facultad de Ciencias. Departamento de Biolog\u00eda Molecular. Madrid, 2017.<\/li>\n<li>Bordes C, Altamirano G, Arteaga D, Sorribes V, Roldan J. Manejo anest\u00e9sico de la Ataxia de Friedreich. A prop\u00f3sito de un caso. XIV Congr\u00e9s de la Societat d\u00b4 Anestesiolog\u00eda, Reanimac\u00edo i Terap\u00e9utica del Dolor. Barcelona, 8 i 9 de noviembre 2018. [Internet] 2018 [citado Feb. 27, 2021]. Disponible en: congresscartd.org\/web2018\/pdfs\/abstracts\/abstracts-com-poster-36.pdf<\/li>\n<li>Ozgul U, Franca M, Wedding IM, Munster T. Anaesthesia recommendations for patients suffering for Friedreich\u00b4s Ataxia. [Internet] 2016 [citado Mar. 2 2021]. Aprox. 7 p. Disponible en: https:\/\/www.orpha.net\/data\/patho\/Ans\/en\/FriedreichAtaxia_TR_en_ANS_orpha95.pdf<\/li>\n<li>Mart\u00ednez V, Angulo M, Barbato M. S\u00edndrome por infusion de propofol: reporte de un caso. Rev Med Urug. 2017; 33(3): 211-13. [Internet] 2017 [citado Mar. 2, 2021]. Disponible en: http:\/\/dx.doi.org\/10.29193\/rmu.33.3.7.<\/li>\n<li>Perouansky M, Pearce RA, Hemmings HC Jr. Anest\u00e9sicos inhalatorios. Mecanismo de acci\u00f3n. En: Miller RD, editor. Miller Anestesia 8<sup>a<\/sup> Barcelona, Elseivier. 2016; p. 614-637.e5<\/li>\n<li>Hagberg CA, Artime CA. Control de la v\u00eda a\u00e9rea en el adulto. En: Miller RD, editor. Miller Anesthesia. 8<sup>a<\/sup> Barcelona, Elsevier. 2016; p. 1647-1683.e5<\/li>\n<\/ol>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"171\"><strong>Contribuci\u00f3n<\/strong><\/td>\n<td width=\"72\"><strong>Autor 1<\/strong><\/td>\n<td width=\"64\"><strong>Autor 2<\/strong><\/td>\n<td width=\"75\"><strong>Autor 3<\/strong><\/td>\n<td width=\"75\"><strong>Autor 4<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Conceptualizaci\u00f3n<\/td>\n<td width=\"72\">x<\/td>\n<td width=\"64\">x<\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Curaci\u00f3n de datos<\/td>\n<td width=\"72\"><\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\">x<\/td>\n<td width=\"75\">x<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">An\u00e1lisis formal<\/td>\n<td width=\"72\">x<\/td>\n<td width=\"64\">x<\/td>\n<td width=\"75\">x<\/td>\n<td width=\"75\">x<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Adquisici\u00f3n de fondos<\/td>\n<td width=\"72\"><\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Investigaci\u00f3n<\/td>\n<td width=\"72\"><\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\">x<\/td>\n<td width=\"75\">x<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Metodolog\u00eda<\/td>\n<td width=\"72\">x<\/td>\n<td width=\"64\">x<\/td>\n<td width=\"75\">x<\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Administraci\u00f3n del proyecto<\/td>\n<td width=\"72\"><\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Recursos<\/td>\n<td width=\"72\"><\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Software<\/td>\n<td width=\"72\"><\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Supervisi\u00f3n<\/td>\n<td width=\"72\">x<\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Validaci\u00f3n<\/td>\n<td width=\"72\">x<\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Visualizaci\u00f3n<\/td>\n<td width=\"72\"><\/td>\n<td width=\"64\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Redacci\u00f3n \u2013 borrador original<\/td>\n<td width=\"72\">x<\/td>\n<td width=\"64\">x<\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"171\">Redacci\u00f3n \u2013 revisi\u00f3n y edici\u00f3n<\/td>\n<td width=\"72\">x<\/td>\n<td width=\"64\">x<\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<td width=\"75\"><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Manejo anest\u00e9sico de pacientes con Ataxia de Friedreich. 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