{"id":64044,"date":"2021-09-10T09:47:38","date_gmt":"2021-09-10T07:47:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=64044"},"modified":"2021-09-17T09:47:07","modified_gmt":"2021-09-17T07:47:07","slug":"miopatia-inflamatoria-necrotizante-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/miopatia-inflamatoria-necrotizante-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Miopat\u00eda inflamatoria necrotizante. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Miopat\u00eda inflamatoria necrotizante. A prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Francisco Jos\u00e9 Mart\u00ednez Baena<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">XVI; n\u00ba 17; 879<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Necrotizing inflammatory myopathy. About a case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 27\/07\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 06\/09\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 17 \u2013\u00a0 Primera quincena de Septiembre de 2021 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 17; 879<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES<\/strong><\/p>\n<p>&#8211; Francisco Jos\u00e9 Mart\u00ednez Baena. Adjunto de Medicina Interna del Hospital Valle de los Pedroches, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Marta Auxiliadora Marqu\u00e9s Mayor. M.I.R de Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Valle de los Pedroches. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Rosario Amodeo Dur\u00e1n. M.I.R de Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Valle de los\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Pedroches, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Esther Jim\u00e9nez Aranda. M.I.R de Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Valle de los Pedroches.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Luc\u00eda S\u00e1nchez Molina. M.I.R de Medicina Familiar y Comunitaria del Hospital Valle de los\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Pedroches, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Jes\u00fas Arellano Caballero. D.U.E. de UGC Atenci\u00f3n M\u00e9dica Integral, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">-Ver\u00f3nica Calero Mu\u00f1oz. Coordinadora de UGC Atenci\u00f3n M\u00e9dica Integral, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentaci\u00f3n del caso cl\u00ednico de una paciente de 61 a\u00f1os que ingresa en el Servicio de Medicina Interna a estudio por p\u00e9rdida de peso de 13 kg de 3-4 meses de evoluci\u00f3n acompa\u00f1ado de debilidad muscular m\u00e1s profusa en miembros inferiores. Se realizar\u00e1n pruebas complementarias para llegar al diagn\u00f3stico definitivo del presente caso, haciendo un exhaustivo an\u00e1lisis del mismo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Miopat\u00eda, necrotizante, autoinmune.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentation of the clinical case of a 61-year-old patient who is admitted to the Internal Medicine Service for a study due to a weight loss of 13 kg of 3-4 months of evolution accompanied by more profuse muscle weakness in the lower limbs. Complementary tests will be carried out to reach the definitive diagnosis of this case, making an exhaustive analysis of it.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Myopathy, necrotizing, autoimmune.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hemos obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas (MII) o miositis son un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades adquiridas poco frecuentes, cuya base fisiol\u00f3gica es de origen autoinmune. Tienen una baja incidencia de 11 casos por 1.000.000 por a\u00f1o y una prevalencia que se estima entre 9-14 personas por cada 100.000 habitantes. Afectan m\u00e1s a mujeres que a hombres, en proporci\u00f3n 2:1.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el presente caso trataremos la miopat\u00eda necrotizante autoinmune, descrita a finales del siglo pasado y suponiendo un 19% de las MII. Aparece a cualquier edad, aunque es m\u00e1s prevalente en adultos. Se puede presentar de forma espont\u00e1nea, aislada o en el contexto de una infecci\u00f3n viral, asociado a c\u00e1ncer, en pacientes con enfermedades autoinmunes del tejido conectivo o expuesto a estatinas (aun despu\u00e9s de suspendida su ingesta).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cl\u00ednicamente est\u00e1 caracterizada por marcada debilidad proximal y sim\u00e9trica del m\u00fasculo estriado esquel\u00e9tico de instauraci\u00f3n aguda o subaguda. Inicialmente se presenta de forma severa, pudiendo llegar a ser cr\u00f3nica. Anal\u00edticamente destaca una elevaci\u00f3n muy marcada de creatinina quinasa (CPK), encima de 50 veces el valor normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El Gold est\u00e1ndar para su diagn\u00f3stico lo constituye la biopsia muscular. Su importancia es fundamental pues el patr\u00f3n histol\u00f3gico permite establecer el diagn\u00f3stico de certeza de la miopat\u00eda inflamatoria y excluir otras etiolog\u00edas como distrofias musculares. T\u00edpicamente se aprecian fibras necr\u00f3ticas parcheadas, sin vacuolas y con escaso componente inflamatorio. Estas caracter\u00edsticas son variables dependiendo del estado evolutivo de la enfermedad. Adem\u00e1s, se aprecia dep\u00f3sito de complemento en capilares, as\u00ed como ausencia de c\u00e9lulas T. Es una enfermedad con sobreexpresi\u00f3n del complejo mayor de histocompatibilidad tipo I que est\u00e1 mediada por anticuerpos contra antihidroximetilglutaril coenzima A (anti-HMGCoA) y autoanticuerpos dirigidos contra un complejo polipept\u00eddico implicado en el transporte de prote\u00ednas al ret\u00edculo endopl\u00e1smico (anti-SRP).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PRESENTACION DEL CASO<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mujer de 61 a\u00f1os que ingresa en planta de Medicina Interna por p\u00e9rdida de peso de 13 Kg en 3-4 meses, debilidad muscular generalizada, m\u00e1s en MMII, con anal\u00edtica de rutina solicitada por su equipo b\u00e1sico de Atenci\u00f3n Primaria con elevaci\u00f3n de Creatinina quinasa (CPK): 7000 y Lactato deshidrogenasa (LDH): 2800, AST 172 y ALT 214 (Hemograma, coagulaci\u00f3n, bioqu\u00edmica b\u00e1sica, f\u00f3lico, vitamina B12 y marcadores tumorales sin hallazgos valorables). Refiere la paciente epigastralgia frecuente e hiporexia, edemas en manos y tobillos desde hace unas semanas y en ocasiones hormigueo en los dedos (\u201cse le ponen morados en ocasiones, sin relacionarlo con el fr\u00edo, pero ni p\u00e1lidos ni enrojecidos\u201d).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Respecto a sus antecedentes personales, no alergias medicamentosas conocidas. No Diabetes Mellitus (DM). No Dislipemia. Hipertensi\u00f3n Arterial (HTA).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Seguimiento de Cardiolog\u00eda por valvulopat\u00eda mitroa\u00f3rtica con dilataci\u00f3n de la arteria aorta con predominio de insuficiencia moderada e insuficiencia mitral no progresiva y sin Hipertensi\u00f3n Pulmonar (HTP). \u00a0Revisiones en Neumolog\u00eda por tos persistente con equivalente asm\u00e1tico y reflujo gastroesof\u00e1gico (RGE) en tratamiento. Espirom\u00e9tricamente patr\u00f3n restrictivo y radiogr\u00e1ficamente anodino. Valorada en m\u00faltiples consultas de Digestivo por rectorragia ocasional y 3-4 deposiciones blandas diarias de 4 meses de evoluci\u00f3n acompa\u00f1ada de malestar epig\u00e1strico y fatigabilidad. Ecograf\u00eda abdominal sin hallazgos patol\u00f3gicos. Colonoscopia con diverticulosis de sigma. Biopsia con Inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica leve, sin hallazgos destacables. Anal\u00edtica con estudio gen\u00e9tico de celiaqu\u00eda de alto riesgo, Anisakis positivo, Aspartato transaminasas (AST) y Alanina tranferasa (ALT) 91 y 112, respectivamente, y serolog\u00eda de hepatitis B pasada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Estudiada en Medicina Interna por debilidad en miembros inferiores (MMII) con reflejos osteotendinosos (ROT) conservados y p\u00e9rdida de 13 Kg en 3 meses, ampli\u00e1ndose estudio con anal\u00edtica y Electromiograf\u00eda\/Electroneurograma (EMG\/ENG).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En tratamiento domiciliario con Losart\u00e1n, Ivabradina y Formoterol-Budesonida.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Exploraci\u00f3n F\u00edsica<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Peso 53 Kg. Aceptable estado general. Eupneica en reposo. Buena hidrataci\u00f3n, buena perfusi\u00f3n y nutrici\u00f3n.\u00a0 Cabeza y cuello: no bocio. No adenopat\u00edas laterocervicales ni supraclavicualres. Auscultaci\u00f3n Cardiaca: tonos r\u00edtmicos, soplo diast\u00f3lico con refuerzo del 2\u00ba tono. Auscultaci\u00f3n Respiratoria: murmullo vesicular conservado. Mamas: sin palpaci\u00f3n de n\u00f3dulos. Abdomen: blando, depresible, dolor a la palpaci\u00f3n en epigastrio. Sensaci\u00f3n dudosa de empastamiento en hipocondrio-flanco derecho. Extremidades: edemas en tobillos. No signos de trombosis venosa profunda (TVP). Neurol\u00f3gico: consciente y orientada. Pupilas isoc\u00f3ricas normoreactivas. M\u00fasculos oculares externos (MOE) conservados. No desviaci\u00f3n de comisura ni de lengua. No disartria. Fuerza en miembros superiores (MMSS) 3\/5. Fuerza en MMII 4\/5 (debilidad fundamentalmente proximal en MMII). ROT conservados (no exaltados). Reflejo cut\u00e1neo-plantar (RCP) flexor bilateral. No dismetr\u00edas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pruebas Complementarias: <\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>Anal\u00edtica de Urgencias<\/u><\/strong><strong>:<\/strong> Hemograma, creatinina (Cr), Sodio (Na), potasio (K), Calcio (Ca), bilirrubina (BR), amilasa, prote\u00edna C reactiva (PCR) y troponinas normales. LDH 3490, CPK 6681.<\/li>\n<li><strong><u>Anal\u00edtica diferida<\/u><\/strong><strong>:<\/strong> Hemoglobina (Hb) 12.8, Hemoglobina corpuscular media (HCM) 26.9; resto y coagulaci\u00f3n normal. Velocidad de sedimentaci\u00f3n globular (VSG) 10. Bioqu\u00edmica: alb\u00famina 3, prote\u00ednas totales 6.1 (previa 4.9), Cr 0.4, colesterol 138, HDL 29, AST 126 (previa 55), ALT 170 (previa 127), CPK 5205 (previa 1238), ferritina 11.4. Glucosa, urea, \u00e1cido \u00farico, LDL, triglic\u00e9ridos, BT, Gammaglutamiltranspeptidasa (GGT), fosfatasa alcalina (FA), Na, K, cloro, Ca corregido, magnesio, hierro, transferrina, Enzima convertidor de la angiotensina (ECA), PCR, proteinograma, IgA, IgM, IgE: normal. Enzimas musculares: CPK 1238 (previa 5205), Fructuosa-bisfosfato aldolasa 12. Estudio hormonal: Tirotropina (TSH), T4 Libre, cortisol: normal. Marcadores tumorales (MMTT): ant\u00edgeno carcinoembrionatrio (CEA), Alfafetoproteina (AFP), CA 125, CA 15.3, CA 19.9: negativos. Serolog\u00eda virus hepatitis B (VHB): Anticuerpos (Ac) C y Ac S positivos. Ant\u00edgenos (Ag) E y S negativos. Anisakis 8.75 (previo 6.38), virus inmunodeficiencia humana (VIH) negativo. Virus Hepatitis C (VHC) negativo. Autoinmunidad: IgG 1900, Anti c\u00e9lulas parietales g\u00e1stricas (+) (1\/160; &gt;1\/40). C3 104 (previa 85), C4 10.7 (previa 10.2).\u00a0 Ig G anti FI negativo. ANA, anti ADN, anti RNP-U1, anti Sm, anti SSA\/Ro, anti SSB\/La, anti Jo-1, anti Scl-70, antifosfol\u00edpido: sin hallazgos valorables. Ac antimiotocondriales, anti LKM, Antigliadina, anti endomisio negativos. Anti-m\u00fasculo liso y ANCA negativos. Factor reumatoide 10.4. IgG anti p\u00e9ptido c\u00edclico citrulinado negativo.\u00a0 ( TABLA 1 )<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>Anal\u00edtica Hospital de Referencia<\/u><\/strong>: ANA positivo con patr\u00f3n \u201cnuclear dot\u201d compatible con AC antiCoilina 1\/320 (&gt;1\/40), Ac anti c\u00e9lulas parietales 1\/160 (&gt;1\/40), C4 11.1 (12-50), IgG 529 (&lt;800), LDH 461, CPK 720, prote\u00ednas totales 5.2, albumina 3.34, gamma-globul 0.47 (&lt;0.8), resto con MMTT (CEA, CA 19.9, CA 125, CA 15.3, AFP, SCC, CYFRA 21.1, beta2 microglobulina, enolasa espec\u00edfica neuronal), hormonas (cortisol, TSH, HGC): normal. Perfil miositis: Mi-2a, Mi-2b, TIF1-g, MDA-5, NXP2, SAE1, Ku, Pm-Scl-100, Pm-Scl-75, Jo-1blot, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, SSA\/Ro52: negativos.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>Hemocultivo<\/u><\/strong><strong>:<\/strong> Negativo a las 72 horas y a la semana. Cultivo de esputo: no se a\u00edslan pat\u00f3genos habituales. Tinci\u00f3n de Gram: c\u00e9lulas de epitelio plano. Polimorfonucleares (PMN). Cocos en diplococos y estreptococo Gram positivo. Mantoux: negativo.<\/li>\n<li><strong><u>Endoscopia Digestiva Alta<\/u><\/strong><strong>:<\/strong> Antro con lesiones rojo cereza difusas en todo antro (aspecto vascular), es\u00f3fago normal con alg\u00fan punteado aislado blanquecino, se toman biopsias de duodeno que sangran m\u00e1s de lo habitual, resto normal. Conclusi\u00f3n: gastropat\u00eda vascular antral sin posibilidad de descarte de candidiasis esof\u00e1gica.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>Biopsia duodenal y de antro:<\/u><\/strong> Biopsia duodenal anodina y biopsia de antro con fragmentos de mucosa g\u00e1strica con hiperplasia glandular superficial, ectasia vascular antral y presencia de microtrombos intracapilares en la l\u00e1mina propia, compatible con est\u00f3mago en sand\u00eda (Watermelon Stomach). Metaplasia intestinal. No se observa Helicobacter pylori.<\/li>\n<li><strong><u>Radiograf\u00eda de T\u00f3rax<\/u><\/strong>: Sin hallazgos valorables.<\/li>\n<li><strong><u>TAC de T\u00f3rax y Abdomen:<\/u><\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\">TORAX: Peque\u00f1as adenopat\u00edas supra e infraclaviculares bilaterales, las de mayor tama\u00f1o caudal a la subclavia derecha de 8&#215;5 mm e izquierda de 13&#215;6 mm. Adenopatias prevasculares, paratraqueales, suba\u00f3rticos, subcarinales, interlobares bilaterales e hiliares izquierdas. La mayor\u00eda de peque\u00f1o tama\u00f1o, las mayores son paratraqueal baja derecha de 17&#215;13 mm y subcarinal de 24&#215;12 mm. Ganglios axilares bilaterales inespec\u00edficos. \u00c1reas en vidrio deslustrado en LII (l\u00f3bulo inferior izquierdo) asociado a peque\u00f1os n\u00f3dulos mal definidos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ABDOMEN: h\u00edgado discretamente aumentado de tama\u00f1o sin lesiones focales. Esplenomegalia de 14 cm en eje craneocaudal sin lesiones focales. Vena espl\u00e9nica tortuosa y de gran calibre (11 mm). Ri\u00f1ones, p\u00e1ncreas y suprarrenales sin hallazgos. Diverticulosis en sigma. M\u00faltiples ganglios mesent\u00e9ricos de peque\u00f1o tama\u00f1o. CONCLUSI\u00d3N: adenopat\u00edas y hepatoesplenomegalia, sugestivo de proceso linfoproliferativo en primer lugar. Afectaci\u00f3n parenquimatosa pulmonar en LII podr\u00eda ser infecciosa o 2\u00aa a linfoma.<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>Ecograf\u00eda de cuello<\/u><\/strong><strong>: <\/strong>Cadenas ganglionares cervicales y claviculares sin adenopat\u00edas que por tama\u00f1o o localizaci\u00f3n sean accesibles a punci\u00f3n.<\/li>\n<li><strong><u>TAC de t\u00f3rax y abdomen de control:<\/u><\/strong> par\u00e9nquima pulmonar SHV. No adenopat\u00edas mediast\u00ednicas, hiliares, ni axilares significativas. Esplenomegalia 14 cm. Vena espl\u00e9nica de calibre similar a TAC previo (11 mm). Peque\u00f1o quiste simple cortical renal bilateral. No adenopat\u00edas abdominales, ni p\u00e9lvicas. Resto SHV.<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li><strong><u>TAC de columna dorsal<\/u><\/strong>: Acu\u00f1amiento del cuerpo vertebral de D11, con una disminuci\u00f3n de altura de menos del 25%. No se observa afectaci\u00f3n del muro posterior. No se observa masa de partes blandas. No otras lesiones \u00f3seas.<\/li>\n<li><strong><u>PET-TC de Cuerpo Entero:<\/u><\/strong> Desde \u00e1ngulo mandibular a tercio superior de muslo. M\u00ednimo incremento de actividad metab\u00f3lica en algunos ganglios mediast\u00ednicos, con SUVmax 2.9. No se observan otras captaciones patol\u00f3gicas del trazador.<\/li>\n<li><strong><u>Mediastinoscopia de adenopat\u00eda paratraqueal derecha<\/u><\/strong>: Adenopat\u00edas mediast\u00ednicas paratraqueales derechas (grupo 4R) con linfadenitis sinusal reactiva. No cambios de sarcoidosis ni signos de infiltraci\u00f3n neopl\u00e1sica.<\/li>\n<li><strong><u>Electromiograma<\/u><\/strong><strong>: <\/strong>Patr\u00f3n miop\u00e1tico en miembro superior derecho (deltoides, b\u00edceps y extensor com\u00fan de los dedos) y de ambos miembros inferiores (cu\u00e1driceps y tibial anterior bilateralmente y gemelo interno derecho). Actividad espont\u00e1nea de denervaci\u00f3n en cantidad moderada durante el reposo muscular, descargas de alta frecuencia, PUMS polif\u00e1sicos de caracter\u00edsticas miop\u00e1ticas junto a otros normales y trazado voluntario de tipo inferencial de amplitud normal o reducida. CONCLUSION: EMG con patr\u00f3n de afectaci\u00f3n miop\u00e1tica difuso de caracter\u00edsticas compatibles con una miopat\u00eda de tipo inflamatorio. ENG normal.<\/li>\n<li><strong><u>Biopsia Musculo Esquel\u00e9tico (Cu\u00e1driceps Izquierdo):<\/u><\/strong> M\u00fasculo esquel\u00e9tico con necrosis y cambios atr\u00f3ficos, sin dep\u00f3sitos o infiltrados inflamatorios significativos. Diagn\u00f3stico definitivo de miopat\u00eda necrotizante autoinmune evolucionada en la biopsia se combinan cambios de atrofia y regeneraci\u00f3n muscular con fen\u00f3menos de necrosis sin un componente inflamatorio relevante. Cuadro compatible con una miopat\u00eda necrotizante (MN) con sobreexpresi\u00f3n patol\u00f3gica del MHC-1 orientada hacia una inmune\/autoinmune.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSION<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A la llegada de la paciente al servicio de Medicina Interna y, dada la cl\u00ednica que presentaba, consideramos un diagn\u00f3stico diferencial con enfermedades de afectaci\u00f3n muscular que produzcan miositis y rabdomiolisis. Entre ellas debemos tener presentes m\u00faltiples miopat\u00edas inflamatorias como la dermatomiositis, polimiositis, miopat\u00eda autoinmune necrotizante, miositis de superposici\u00f3n y miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Cl\u00ednicamente el cuadro comenz\u00f3 de forma subaguda durante varios meses de evoluci\u00f3n con p\u00e9rdida de peso y debilidad proximal en miembros inferiores. Es por esto por lo que descartamos la miositis de cuerpos de inclusi\u00f3n, pues afecta de forma distal. Como exploraci\u00f3n \u00fanicamente fue llamativa la debilidad muscular proximal, pues el resto de exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica era anodina (sin alteraciones de fuerza, tono, sensibilidad, reflejos osteotendinosos y cut\u00e1neo plantar). Caracter\u00edsticamente, no presentaba afectaci\u00f3n de la musculatura ocular, dato a favor de las miopat\u00edas inflamatorias. Anal\u00edticamente destac\u00f3 aumento de CPK, con cifras iniciales de 7000, lo que orientaba a nuestra sospecha diagn\u00f3stica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Continuando nuestro estudio solicitamos un EMG. Una vez realizado, fue llamativo la obtenci\u00f3n de un patr\u00f3n de afectaci\u00f3n miop\u00e1tica difusa con caracter\u00edsticas que orientan a tipo inflamatorio.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Una vez obtenidos estos resultados, fue oportuno la ampliaci\u00f3n del estudio siendo necesaria la realizaci\u00f3n de una biopsia muscular, el Gold Est\u00e1ndar de las miopat\u00edas. Tras su realizaci\u00f3n, llegamos al diagn\u00f3stico anatomopatol\u00f3gico de miopat\u00eda necrotizante autoinmune evolucionada observando fibras necr\u00f3ticas aisladas, regularmente distribuidas e invadidas por macr\u00f3fagos con escaso componente inflamatorio. De forma limitada en las c\u00e9lulas necr\u00f3ticas y en algunas fibras de aspecto conservado destaca la presencia de sobreexpresi\u00f3n patol\u00f3gica del HLA-1 as\u00ed como dep\u00f3sito de complemento en los capilares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dada la ausencia de c\u00e9lulas T podemos descartar el resto de miopat\u00edas inflamatorias, pues tanto la DM como la PM presentan c\u00e9lulas T.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un dato importante por destacar es la miositis necrotizante causada por drogas como las estatinas, en este caso descartada pues no las consum\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Como enfermedad autoinmune que es y de acuerdo a series de casos publicados anteriormente, si queremos llegar a un correcto diagn\u00f3stico final, es recomendable el estudio de autoanticuerpos. Es posible encontrar positividad para anticuerpos anti-SRP (aparece entre un 22-36% con posible afectaci\u00f3n card\u00edaca, pulmonar y d\u00e9rmica); anti-HMG-CR (m\u00e1s frecuente, presente en 26-50% de las miopat\u00edas necrotizantes sin acompa\u00f1arse de afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos y la gran mayor\u00eda relacionado con ingesta de estatinas) as\u00ed como MNI seronegativas (20-30%). Nuestro caso present\u00f3 ausencia de autoanticuerpos<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAFIA<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Bertorini T, Meza K, Chunga N. Miopat\u00edas autoinmunes: revisi\u00f3n de diagn\u00f3stico y manejo. An. Fac. Med. 2019; 80 (3): 362-371. Disponible en: http:\/\/dx.doi.org\/10.15381\/anales.803.16274<\/li>\n<li>Bevikacqua JA, Earle N. Miopat\u00edas inflamatorias. Revista M\u00e9dica Cl\u00ednica Las Condes. 2018; 29 (6): 611 \u2013 621. Disponible en: https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.rmclc.2018.09.002<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"3\">\n<li>Cachay \u2013 Diaz J, Carrasco \u2013 De la Cruz S, Maya \u2013 P\u00e9rez A, Valencia \u2013 Caballero V, Huam\u00e1n \u2013 Mu\u00f1ante J, Arang\u00fce\u00f1a \u2013 Necochea L et al. Miopat\u00eda autoinmune necrotizante. Rev Soc Peru Med Interna. 2014; 27 (3): 140-143.<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"4\">\n<li>Mart\u00edn \u2013 Pedraz L, Galindo &#8211; Zavala R, Yun &#8211; Castilla C. Miopat\u00eda necrosante inmunomediada seronegativa con afectaci\u00f3n mioc\u00e1rdica. Anpedi. 2020. Disponible en: https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.anpedi.2020.10.008<\/li>\n<\/ol>\n<ol style=\"text-align: justify;\" start=\"5\">\n<li>Chavarr\u00eda &#8211; Miranda A, Hern\u00e1ndez Lain A, Toldos Gonz\u00e1lez O, Pedraza Hueso MI. Miopat\u00eda necrotizante inmunomediada tras tratamiento con adalimumab en paciente con espondilitis anquilosante HLA-B27. Neurolog\u00eda. 2020. Disponible en: https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.nrl.2020.09.003<\/li>\n<\/ol>\n<table width=\"662\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"57\"><\/td>\n<td width=\"47\">CPK<\/td>\n<td width=\"47\">LDH<\/td>\n<td width=\"47\">AST<\/td>\n<td width=\"47\">ALT<\/td>\n<td width=\"47\">Hb<\/td>\n<td width=\"66\">ferritina<\/td>\n<td width=\"47\">VSG<\/td>\n<td width=\"46\">PCR<\/td>\n<td width=\"77\">TSH\/T4L<\/td>\n<td width=\"47\">Peso<\/td>\n<td width=\"85\">B12\/f\u00f3lico<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">Abril 16<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\">91<\/td>\n<td width=\"47\">112<\/td>\n<td width=\"47\">12.7<\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"46\"><\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">27\/5\/16<\/td>\n<td width=\"47\">7000<\/td>\n<td width=\"47\">2800<\/td>\n<td width=\"47\">172<\/td>\n<td width=\"47\">214<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"46\"><\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">2\/6\/16<\/td>\n<td width=\"47\">6681<\/td>\n<td width=\"47\">3948<\/td>\n<td width=\"47\">126<\/td>\n<td width=\"47\">170<\/td>\n<td width=\"47\">11.8<\/td>\n<td width=\"66\">11.4<\/td>\n<td width=\"47\">20<\/td>\n<td width=\"46\">1<\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\">53<\/td>\n<td width=\"85\">N<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">Julio 16<\/td>\n<td width=\"47\">1238<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\">55<\/td>\n<td width=\"47\">127<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"46\"><\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">5.8.16<\/td>\n<td width=\"47\">2196<\/td>\n<td width=\"47\">1859<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\">121<\/td>\n<td width=\"47\">13.8<\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"46\">0.3<\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\">54<\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">9.9.16<\/td>\n<td width=\"47\">1550<\/td>\n<td width=\"47\">1644<\/td>\n<td width=\"47\">54<\/td>\n<td width=\"47\">74<\/td>\n<td width=\"47\">12.8<\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\">12<\/td>\n<td width=\"46\">0.7<\/td>\n<td width=\"77\">7.5\/1<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">13.10.16<\/td>\n<td width=\"47\">1392<\/td>\n<td width=\"47\">634<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"46\"><\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">24.10.16<\/td>\n<td width=\"47\">1185<\/td>\n<td width=\"47\">968<\/td>\n<td width=\"47\">39<\/td>\n<td width=\"47\">47<\/td>\n<td width=\"47\">11.8<\/td>\n<td width=\"66\">10<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"46\">10<\/td>\n<td width=\"77\">4.7\/-<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\">211\/3.4<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">21.11.16<\/td>\n<td width=\"47\">557<\/td>\n<td width=\"47\">615<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\">11.3<\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\">21<\/td>\n<td width=\"46\">0.7<\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"57\">19.12.16<\/td>\n<td width=\"47\">305<\/td>\n<td width=\"47\">459<\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"47\">25<\/td>\n<td width=\"47\">11.3<\/td>\n<td width=\"66\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"46\"><\/td>\n<td width=\"77\"><\/td>\n<td width=\"47\"><\/td>\n<td width=\"85\"><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\">\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 TABLA 1<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Miopat\u00eda inflamatoria necrotizante. 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