{"id":64817,"date":"2021-12-03T11:26:31","date_gmt":"2021-12-03T10:26:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=64817"},"modified":"2021-12-02T10:59:00","modified_gmt":"2021-12-02T09:59:00","slug":"cloroma-a-proposito-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/cloroma-a-proposito-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Cloroma: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Cloroma: a prop\u00f3sito de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Victoria Navarro Aznar<\/p>\n

Vol. XVI; n\u00ba 23; 1085<\/p>\n

Chloroma: a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 29\/10\/2021<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 01\/12\/2021<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVI. N\u00famero 23 \u2013 Primera quincena de Diciembre de 2021 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVI; n\u00ba 23; 1085<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

– Victoria Navarro Aznar. M\u00e9dico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

– Alberto Lanuza Carnicer. M\u00e9dico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

– Mar\u00eda Cerrolaza Pascual. M\u00e9dico Residente. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

– Blanca Garc\u00eda Gimeno. Graduada en Enfermer\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

– Jos\u00e9 Miguel Ponce Ortega. Facultativo Especialista de \u00c1rea. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/. El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

El cloroma, tambi\u00e9n conocido como sarcoma granuloc\u00edtico o tumor mieloide, es una neoplasia maligna poco frecuente formado por c\u00e9lulas mieloides inmaduras. (1)<\/p>\n

La edad m\u00e1s frecuente de aparici\u00f3n es en menores de 15 a\u00f1os con igual distribuci\u00f3n entre mujeres y hombres.<\/p>\n

Alrededor de un 70% de estos tumores muestra una alta expresi\u00f3n de mieloperoxidasa, de ah\u00ed el color verde, y su denominaci\u00f3n como cloroma.<\/p>\n

Generalmente se asocia a la existencia de leucemia mieloide aguda pudiendo aparecer tambi\u00e9n en casos de leucemia mieloide cr\u00f3nica, linfobl\u00e1stica cr\u00f3nica o s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos.<\/p>\n

La localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente es \u00f3sea pudiendo aparecer en tejidos blandos.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico se fundamenta en la confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica y tanto la terapia sist\u00e9mica como la radioterapia tienen un papel relevante en su tratamiento. (2)<\/p>\n

Se presenta un caso de una mujer de 20 a\u00f1os con cloroma en codo izquierdo asociado a leucemia aguda linfobl\u00e1stica tratado con terapia sist\u00e9mica primaria y posterior radioterapia de consolidaci\u00f3n.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: c\u00e1ncer, radioterapia, sarcoma granuloc\u00edtico, cloroma, leucemia.<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Chloroma, also known as granulocytic sarcoma or myeloid tumour, is a rare malignant neoplasm formed by immature myeloid cells.<\/p>\n

The most common age of presentation is in children under the age of 15 years, with an equal distribution between women and men.<\/p>\n

About 70% of these tumours show a high expression of myeloperoxidase, which gives them their green colour and their designation as chloroma.<\/p>\n

It is generally associated with acute myeloid leukaemia and may appear in cases of chronic myeloid leukaemia, chronic lymphoblastic leukaemia or myelodysplastic syndromes.<\/p>\n

Bone is the most common site, and it may also appear in soft tissues.<\/p>\n

Diagnosis is based on histological confirmation and both systemic therapy and radiotherapy play an important role in its treatment.<\/p>\n

We present a case of a 20-year-old woman with chloroma on the left elbow associated with acute lymphoblastic leukaemia treated with primary systemic therapy and subsequent consolidation radiotherapy.<\/p>\n

Keywords<\/strong>: cancer, radiotherapy, granulocytic sarcoma, chloroma, leukaemia.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El cloroma o tambi\u00e9n conocido como sarcoma granuloc\u00edtico, es un tumor s\u00f3lido de baja incidencia formado por c\u00e9lulas inmaduras de origen mieloide, que incluye, mieloblastos, promielocitos y mielocitos. Com\u00fanmente, se asocia con la leucemia mieloide aguda (LMA), sobretodo el subtipo M22, aunque puede aparecer junto con otros trastornos hematol\u00f3gicos como leucemia mieloide o linfobl\u00e1stica cr\u00f3nica o s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos. (3)<\/p>\n

Afecta principalmente a menores de 15 a\u00f1os y puede presentarse en cualquier localizaci\u00f3n, pero las ubicaciones m\u00e1s comunes son, tejidos blandos, hueso, peritoneo, ganglios linf\u00e1ticos y sistema gastrointestinal.<\/p>\n

La radioterapia juega un papel en el alivio sintom\u00e1tico por compresi\u00f3n y la consolidaci\u00f3n tras terapia sist\u00e9mica. (2)\u00a0<\/strong><\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Mujer de 20 a\u00f1os, sin antecedentes personales de inter\u00e9s.<\/p>\n

Comenz\u00f3 con dolor e impotencia funcional de la extremidad superior izquierda por el que consult\u00f3 en varias ocasiones, prescribi\u00e9ndole antiinflamatorios, achacando dicha sintomatolog\u00eda al ejercicio f\u00edsico.<\/p>\n

Finalmente, se le realiz\u00f3 una radiograf\u00eda de codo en la que se apreci\u00f3 una lesi\u00f3n osteol\u00edtica permeativa que afectaba a toda la ep\u00edfisis humeral, tr\u00f3clea y c\u00f3ndilo, con reacci\u00f3n peri\u00f3stica asociada, destrucci\u00f3n \u00f3sea, p\u00e9rdida de la cortical y probable fractura patol\u00f3gica.<\/p>\n

Ante estos hallazgos, se realiz\u00f3 una resonancia magn\u00e9tica de la extremidad superior izquierda que revel\u00f3 la existencia de una tumoraci\u00f3n \u00f3sea dependiente del extremo distal del h\u00famero con caracter\u00edsticas sospechosas de malignidad y extensi\u00f3n extracompartimental que suger\u00eda descartar en un principio, a pesar de su car\u00e1cter osteol\u00edtico la existencia de un osteosarcoma vs sarcoma de Ewing.<\/p>\n

Se solicit\u00f3 una gammagraf\u00eda \u00f3sea que mostr\u00f3 un aumento de captaci\u00f3n del extremo distal del codo izquierdo con intensificaci\u00f3n focal en el \u00e1rea de capitolium y otra \u00e1rea m\u00e1s proximal metafisaria, coincidente con la lesi\u00f3n descrita previamente en la resonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n

El estudio de extensi\u00f3n con tomograf\u00eda computarizada t\u00f3raco-abdomino-p\u00e9lvica fue negativo.<\/p>\n

Se realiz\u00f3 una biopsia de la tumoraci\u00f3n en miembro superior izquierdo en la que se observaron ac\u00famulos de c\u00e9lulas de talla peque\u00f1a con n\u00facleos redondeados e hipercrom\u00e1ticos, con cromatina homog\u00e9nea rodeados de un estroma laxo hemorr\u00e1gico.<\/p>\n

El estudio inmunohistoqu\u00edmico mostr\u00f3 expresi\u00f3n positiva difusa para CD99, FLI-1, ERG, CD34, PAX5, CD10 y CD79a y focal para CD20 y CD45. Fueron negativos marcadores como la desmina, AE1-AE3, S100, Sinaptofisina, EMA, WT1, CD4, CD7, CD2, CD1a, CD3, CD5, CD8 y Mieloperoxidasa.<\/p>\n

Se realiz\u00f3 estudio de traslocaci\u00f3n del gen EWSR1 mediante FISH siendo negativo.<\/p>\n

Ante los resultados de leucemia aguda linfobl\u00e1stica de tipo B, se complet\u00f3 el estudio con una biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea que revel\u00f3 un 28,6% de c\u00e9lulas bl\u00e1sticas con moderada anisocitosis, elementos de talla mediana y grande, alta relaci\u00f3n nucleocitoplasm\u00e1tica, n\u00facleos redondeados de cromatina laxa con alg\u00fan nucl\u00e9olo visible, citoplasma escaso de basofilia d\u00e9bil y vacuolas citoplasm\u00e1ticas. Todo ello acorde con los resultados de la biopsia de m\u00e9dula \u00f3sea, sugestivo de Leucemia linfobl\u00e1stica.<\/p>\n

Para completar el estadiaje, se realiz\u00f3 citometr\u00eda de flujo de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo que result\u00f3 negativo para c\u00e9lulas bl\u00e1sticas.<\/p>\n

Con todo ello, se estableci\u00f3 el diagn\u00f3stico de Leucemia Aguda Linfobl\u00e1stica de tipo B (BCR\/ABL negativo).<\/p>\n

Se decidi\u00f3 comenzar tratamiento sist\u00e9mico con Quimioterapia seg\u00fan el protocolo LAL con respuesta completa.<\/p>\n

Adem\u00e1s, se realiz\u00f3 tratamiento con intenci\u00f3n anti\u00e1lgica y consolidativa con radioterapia sobre el cloroma en el codo izquierdo con una dosis total de 24Gy a 200cGy por sesi\u00f3n entre la primera y segunda quimioterapia de consolidaci\u00f3n.<\/p>\n

Ver Figuras n\u00ba1 y n\u00ba2: corte coronal y transversal de plan de tratamiento con radioterapia.<\/p>\n

Para administrar el tratamiento, se dispuso de un acelerador lineal de electrones con una energ\u00eda de haz de fotones de 6MV y 15MV.<\/p>\n

No se describieron toxicidades agudas y el dolor cedi\u00f3 al cabo de las 4 semanas de finalizaci\u00f3n del tratamiento.<\/p>\n

Finalizado el tratamiento, inici\u00f3 seguimiento por nuestra parte con controles cl\u00ednicos y radiol\u00f3gicos semestrales, manteniendo una respuesta completa seg\u00fan los Criterios de Evaluaci\u00f3n de Respuesta en Tumores S\u00f3lidos (RECIST) al a\u00f1o de finalizar el tratamiento .<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Las neoplasias hematol\u00f3gicas pueden manifestarse en raras ocasiones como lesiones extramedulares de tejidos blandos.<\/p>\n

El sarcoma granuloc\u00edtico (tambi\u00e9n conocido como cloroma, sarcoma mieloide o tumor mieloide extramedular) es un tumor poco frecuente con una baja incidencia, compuesto por c\u00e9lulas mieloides inmaduras. (1)<\/p>\n

El primer caso fue descrito en 1811 en el \u00e1rea anat\u00f3mica de cabeza y cuello, por el m\u00e9dico brit\u00e1nico Burns. M\u00e1s tarde, en 1853, King acu\u00f1\u00f3 el t\u00e9rmino de \u201ccloroma\u201d debido al color verdoso que en muchas ocasiones presenta por la presencia de la enzima mieloperoxidasa. El t\u00e9rmino granuloc\u00edtico fue propuesto posteriormente por Rappaport ya que observ\u00f3 que hasta un 30% de estos tumores pueden no presentar positividad para dicha enzima y tener un color blanquecino a nivel macrosc\u00f3pico. (4)<\/p>\n

Puede desarrollarse a cualquier edad, siendo m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os menores de 15 a\u00f1os sin mostrar diferencias entre sexos.<\/p>\n

Se desarrollan con mayor frecuencia en el contexto de una leucemia mieloide aguda (LMA), pero pueden presentarse tambi\u00e9n asociados a Leucemia Mieloide Cr\u00f3nica (LMC) o s\u00edndromes mielodispl\u00e1sicos. Existen un peque\u00f1o n\u00famero de casos asociados a Leucemia Linfoide, como es el caso presentado. (5)<\/p>\n

Los cloromas, pueden aparecer de manera concurrente junto con leucemias u otros s\u00edndromes, en forma de reca\u00edda tras remisi\u00f3n completa de la enfermedad, como precursor de la transformaci\u00f3n en fase bl\u00e1stica o como cloroma primario pudiendo preceder hasta en un 35% cualquier anomal\u00eda hematol\u00f3gica, transform\u00e1ndose generalmente en leucemia a los meses. (6)<\/p>\n

La localizaci\u00f3n \u00f3sea es la m\u00e1s frecuente, pudiendo aparecer a nivel cut\u00e1neo, linf\u00e1tico o tejidos blandos. Generalmente no causa s\u00edntomas o si aparece alg\u00fan tipo de cl\u00ednica, est\u00e1 m\u00e1s relacionada con el efecto masa generando dolor o disfunci\u00f3n org\u00e1nica. (7)<\/p>\n

El diagn\u00f3stico por imagen es fundamental. Mediante ecograf\u00eda de tejidos blandos, puede aparecer como una masa hipoecoica homog\u00e9nea, o con ecogenicidad central y lesiones hipoecoicas heterog\u00e9neas, con o sin sombra ac\u00fastica. (8)<\/p>\n

Por tomograf\u00eda axial computadorizada (TAC), generalmente se observan lesiones \u00f3seas con patr\u00f3n l\u00edtico y escler\u00f3tico mixto que realzan de forma homog\u00e9nea tras la administraci\u00f3n de contraste.<\/p>\n

El papel de la Resonancia Magn\u00e9tica (RM) es \u00fatil para evaluar afectaci\u00f3n craneoespinal y musculoesquel\u00e9tica. (9)<\/p>\n

Para su diagn\u00f3stico se requiere confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica y la inmunohistoqu\u00edmica es de gran ayuda para realizar el diagn\u00f3stico diferencial. El marcador m\u00e1s com\u00fanmente expresado es el CD68-KP1, adem\u00e1s de otros como la mieloperoxidasa, CD117, CD99, CD68\/PG-M1 lisozima, CD34, desoxinucleotidil transferasa terminal, CD56, CD61, CD30, glicoforina A y CD4.<\/p>\n

Han sido descritas diferentes anomal\u00edas cromos\u00f3micas asociadas al mismo, incluyendo el reordenamiento MLL, t (8; 21), monosom\u00eda 7, trisom\u00eda 8, trisom\u00eda 11, trisom\u00eda 4, inversi\u00f3n 16, monosom\u00eda 16, deleci\u00f3n 16q, deleci\u00f3n 5q y deleci\u00f3n 20q. (10)<\/p>\n

Aunque el tratamiento sist\u00e9mico suele ser eficaz, la Radioterapia se utiliza junto con estas terapias, principalmente en pacientes que presentan sintomatolog\u00eda compresiva por el propio tumor o como tratamiento de consolidaci\u00f3n.<\/p>\n

En un an\u00e1lisis de 22 pacientes con diagn\u00f3stico de sarcoma granuloc\u00edtico o cloroma, el tratamiento con radioterapia, demostr\u00f3 un excelente control local y alivio sintom\u00e1tico con baja toxicidad, recomendando tratamientos que lleguen al menos hasta un total de 20Gy, prefiriendo el esquema de 24Gy en 12 fracciones, ya que se ha visto que el porcentaje de tasa de respuestas completas asciende hasta el 89% cuando se utilizan dosis superiores a 30Gy y que desciende hasta el 43% cuando se utilizan dosis inferiores a 20Gy. (11) (12) (13).<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El cloroma o sarcoma granuloc\u00edtico es una neoplasia maligna extramedular poco frecuente, compuesta por c\u00e9lulas precursoras de granulocitos, cuyo diagn\u00f3stico se fundamenta en el estudio anatomo-patol\u00f3gico e inmunohistoqu\u00edmico. La radioterapia en bajas dosis como parte del tratamiento multimodal, ha resultado en un excelente control local y alivio de s\u00edntomas.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Almond LM, Charalampakis M, Ford SJ, Gourevitch D, Desai A. Myeloid Sarcoma: Presentation, Diagnosis, and Treatment. Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2017 May;17(5):263-267.<\/li>\n
  2. Yossi S, de Talhouet S, Ducastelle-Lepr\u00eatre S, Hassouni A, Pign\u00e9 G, Selmaji I, Samlali H, Ginoux M, Caraivan I, d’Hombres A. Radioth\u00e9rapie des chloromes ou sarcomes granulocytiques: revue de la litt\u00e9rature [Radiotherapy of chloroma or granulocytic sarcoma: A literature review]. Cancer Radiother. 2016 Feb;20(1):60-5.<\/li>\n
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  4. Singh A, Kumar P, Chandrashekhara SH, Kumar A. Unravelling chloroma: review of imaging findings. Br J Radiol. 2017 Jul;90(1075):20160710.<\/li>\n
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  13. Bakst RL, Dabaja BS, Specht LK, Yahalom J. Use of Radiation in Extramedullary Leukemia\/Chloroma: Guidelines From the International Lymphoma Radiation Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2018 Oct 1;102(2):314-319<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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