{"id":65947,"date":"2022-03-04T09:59:38","date_gmt":"2022-03-04T08:59:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=65947"},"modified":"2024-04-18T08:52:10","modified_gmt":"2024-04-18T06:52:10","slug":"colangitis-esclerosante-primaria-con-debut-en-gestante-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/colangitis-esclerosante-primaria-con-debut-en-gestante-caso-clinico\/","title":{"rendered":"Colangitis esclerosante primaria con debut en gestante. Caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Colangitis esclerosante primaria con debut en gestante. Caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Irene Idoia Valero Arroyo<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVII; n\u00ba 5; 211<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Primary sclerosing cholangitis debut during pregnancy. Clinical case<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 21\/10\/2021<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 02\/03\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 5 \u2013 Primera quincena de Marzo de 2022 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 5; 211<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong> Irene Idoia Valero Arroyo (1), Roc\u00edo Garc\u00eda Jim\u00e9nez (2)<\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Hospital Juan Ram\u00f3n Jim\u00e9nez, Huelva, Espa\u00f1a<\/li>\n<li>Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Valme, Sevilla, Espa\u00f1a<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen: <\/strong>Se presenta el caso de una paciente, pu\u00e9rpera, de 32 a\u00f1os de edad, que presenta coluria, acolia, ictericia y prurito de 4 d\u00edas de evoluci\u00f3n. Durante el embarazo, hab\u00eda presentado diferentes episodios de ictericia, acolia y prurito palmo-plantar, siendo diagnosticada a las 37 semanas de colestasis intrahep\u00e1tica grav\u00eddica. La anal\u00edtica revel\u00f3 elevaci\u00f3n de transaminasas y especialmente de marcadores colest\u00e1sicos. Las pruebas de imagen revelaron una obstrucci\u00f3n a nivel del col\u00e9doco, haciendo sospechar una colestasis intrahep\u00e1tica. La biopsia y dem\u00e1s pruebas anal\u00edticas confirmaron el diagn\u00f3stico de colangitis esclerosante primaria. Se procedi\u00f3 a la colocaci\u00f3n de una pr\u00f3tesis en la confluencia de la v\u00eda biliar hep\u00e1tica para paliar la ictericia obstructiva, con recuperaci\u00f3n posterior de la paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: colangitis esclerosante primaria, colestasis intrahep\u00e1tica grav\u00eddica, prurito corporal, ictericia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract:<\/strong> We present the case of a 32-year-old woman in postpartum, who presents choluria, acholia, jaundice and body itching of 4 days duration. During pregnancy, the patient was diagnosed with intrahepatic cholestasis of pregnancy at 37-weeks, due to the presence of jaundice, acholia and palmoplantar itching. Blood tests results revealed elevated liver transaminases and especially cholestasis markers. Imaging testing showed obliteration of the bile duct, making suspicion for intrahepatic cholestasis. Liver biopsy and other tests results confirmed the diagnosis of primary sclerosing cholangitis. A prosthesis was placed in the confluence of the hepatic bile duct to improve obstructive jaundice, with the subsequent recovery of the patient.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: primary sclerosing cholangitis, intrahepatic cholestasis of pregnancy, body itching, jaundice.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<br \/>\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS)\u00a0https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>HISTORIA CL\u00cdNICA.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Anamnesis.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se presenta el caso de una paciente, pu\u00e9rpera, de 32 a\u00f1os de edad, que acude al Servicio de Urgencias del hospital por cuadro de coluria, acolia, ictericia y prurito de 4 d\u00edas de evoluci\u00f3n. Durante el embarazo, hab\u00eda presentado diferentes episodios de ictericia, acolia y prurito palmo-plantar sin fiebre ni dolor abdominal, siendo diagnosticada a las 37 semanas de colestasis intrahep\u00e1tica grav\u00eddica. Niega alergias medicamentosas. No refiere antecedentes personales de inter\u00e9s, niega h\u00e1bitos t\u00f3xicos, cambios en h\u00e1bitos de vida, ingesta de f\u00e1rmacos y pr\u00e1cticas sexuales de riesgo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Exploraci\u00f3n f\u00edsica.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente presenta buen estado general, encontr\u00e1ndose consciente y orientada en las tres esferas. A la inspecci\u00f3n general se encuentra bien hidratada, nutrida y perfundida, encontr\u00e1ndose afebril, normotensa y eupneica. La auscultaci\u00f3n cardiorrespiratoria no mostr\u00f3 la existencia de soplos ni ruidos sobrea\u00f1adidos, con murmullo vesicular conservado en todos los campos pulmonares. El abdomen era blando, depresible, levemente doloroso a la palpaci\u00f3n en hipocondrio derecho, sin presencia de signo Murphy ni datos de peritonismo. No se palpan masas, ni megalias. Ruidos hidroa\u00e9reos presentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Pruebas complementarias.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiz\u00f3 un hemograma urgente, estudio de coagulaci\u00f3n y sedimento de orina, todos con par\u00e1metros dentro de la normalidad. La bioqu\u00edmica mostr\u00f3 una bilirrubina total: 6,33 mg\/dl, Bilirrubina Directa: 5,76 mg\/dl, Aspartato transaminasa: 179 IU\/l, Alanina transaminasa: 377 UI\/l, Gamma-glutamil transferasa: 897 UI\/l, Fosfatasa alcalina: 1066 UI\/l, siendo el resto de par\u00e1metros bioqu\u00edmicos normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El electrocardiograma mostr\u00f3 un ritmo sinusal a una frecuencia de 65 l\/min, sin otro tipo de alteraciones. La radiograf\u00eda de abdomen y t\u00f3rax fueron normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DIAGN\u00d3STICO DIFERENCIAL<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En un primer momento se plante\u00f3 que fuese un cuadro de colestasis intrahep\u00e1tica grav\u00eddica. Esta patolog\u00eda, fue descartada, de inmediato, ya que desaparece durante el postparto.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otras posibles etiolog\u00edas que pudiesen justificar la sintomatolog\u00eda de la paciente son las parasitosis (fasciola, ascaris, equinococosis) y el origen traum\u00e1tico, que se descartaron dado que la paciente no presentaba factores de riesgo para justificar dicho cuadro.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El consumo de anabolizantes y anticonceptivos orales podr\u00eda justificar la cl\u00ednica y las pruebas anal\u00edticas. Sin embargo, estas causas fueron descartadas durante la entrevista con la paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otras causas que fueron descartadas son las hepatitis por virus, ya que el estudio serol\u00f3gico completo fue negativo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante el estudio de la paciente se realiz\u00f3 una ecograf\u00eda abdominal y una CPRE (Figura 1) que determinaron la existencia de un stop insalvable al nivel del col\u00e9doco. Por ello, se pens\u00f3 que se pod\u00eda estar ante un proceso liti\u00e1sico, inflamatorio o neopl\u00e1sico, motivo por el cual se realiz\u00f3 una colangiorresonancia. En la colangiorresonancia (Figura 2) se apreciaba un realce en fase venosa sin hipercaptaci\u00f3n tard\u00eda, apoyando el diagn\u00f3stico de litiasis, proceso inflamatorio o infeccioso frente al neopl\u00e1sico (colangiocarcinoma). Durante la segunda fase del estudio se apreci\u00f3 una importante dilataci\u00f3n de la v\u00eda biliar intrahep\u00e1tica tanto a nivel de l\u00f3bulo derecho como izquierdo. Por ello, se consider\u00f3 que se pod\u00eda estar ante un caso de colestasis intrahep\u00e1tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con respecto a las posibles causas de colestasis intrahep\u00e1tica se plante\u00f3 la existencia de un caso de colangitis esclerosante primaria (CEP) o de cirrosis biliar primaria (CBP). Por ello, se realiz\u00f3 una biopsia hep\u00e1tica para confirmar el diagn\u00f3stico. La serolog\u00eda mostr\u00f3 anticuerpos AMA negativos (muy caracter\u00edsticos de los pacientes con CBP) y anticuerpos ANA positivos (hasta un 15% de los pacientes con CEP).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>JUICIO CL\u00cdNICO.<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Colangitis esclerosante primaria.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>EVOLUCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se procedi\u00f3 a la colocaci\u00f3n de una pr\u00f3tesis en la confluencia de la v\u00eda biliar hep\u00e1tica para paliar la ictericia obstructiva. La paciente permaneci\u00f3 estable durante los diez d\u00edas de ingreso con tratamiento sintom\u00e1tico con \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico y colestiramina. Tras el alta, se registraron dos ingresos en nuestro hospital por colangitis bacteriana, que precisaron ingresos en UCI, de los cuales la paciente se recuper\u00f3 completamente. Actualmente se encuentra asintom\u00e1tica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La colangitis esclerosante primaria, es una enfermedad poco frecuente, de etiolog\u00eda desconocida caracterizada por inflamaci\u00f3n del \u00e1rbol biliar a nivel extrahep\u00e1tico e intrahep\u00e1tico con fibrosis obliterativa (1,2). Se manifiesta cl\u00ednicamente por un cuadro de colestasis cr\u00f3nica, cuadro com\u00fan a otros procesos como son la colestasis grav\u00eddica intrahep\u00e1tica (3,4,5), la CBP, la litiasis, la colangitis, determinadas parasitosis, tumoraciones de la v\u00eda biliar, algunos f\u00e1rmacos y virus (1,6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico es anatomopatol\u00f3gico basado en la demostraci\u00f3n de estrechamientos y dilataciones de la v\u00eda biliar. La enfermedad sigue un curso progresivo con periodos de remisi\u00f3n de sintomatolog\u00eda, con una supervivencia de 10 a 15 a\u00f1os desde el diagn\u00f3stico, siendo de mejor pron\u00f3stico las formas asintom\u00e1ticas (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Entre el 8% y 18% de los pacientes con colangitis esclerosante desarrollan un colangiocarcinoma, con una supervivencia inferior a un a\u00f1o (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento sintom\u00e1tico m\u00e1s eficaz es el \u00e1cido ursodesoxic\u00f3lico a dosis de 20 mg\/kg de peso al d\u00eda, para disminuir la intensidad de la colestasis y la progresi\u00f3n de las lesiones, aunque no parece aumentar la esperanza de vida. Aquellos pacientes con estenosis cr\u00f3nica segmentarias, pueden beneficiarse de pr\u00f3tesis temporales o balones. El transplante hep\u00e1tico es el tratamiento de elecci\u00f3n, con una supervivencia entorno al 80% a los 5 a\u00f1os (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La colestasis es un hallazgo relativamente frecuente en las Urgencias. Debe realizarse un adecuado diagn\u00f3stico diferencial, teniendo presente la CEP como una posible causa, dado que su detecci\u00f3n a tiempo ayudar\u00e1 a implantar lo antes posible un correcto tratamiento sintom\u00e1tico, para evitar los s\u00edntomas asociados y mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes dado que la tasa de supervivencia es corta.<\/p>\n<h2><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2022\/COLANGITISESCLEROSANTEPRIMARIACONDEBUTENGESTANTE.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Par\u00e9s Darnoculleta A, Rod\u00e9s Teixidor J. Colestasis cr\u00f3nicas. En: Rozman C, director. Medicina Interna. 16\u00aa edici\u00f3n. Barcelona: Elsevier; 2008.p.367-374.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lee YM, Kaplan MM. Primary sclerosing cholangitis. N Engl J Med. 1995;332(14):924.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Usandizaga JA. Enfermedades maternas en el embarazo. En: Gonz\u00e1lez Gonz\u00e1lez A, director adjunto. Obstetricia y Ginecolog\u00eda. 1\u00aa edici\u00f3n. Madrid: Marban; 2010.p.445-529.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Wikstr\u00f6m Shemer E, Marschall HU, Ludvigsson JF, Stephansson O. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and associated adverse pregnancy and fetal outcomes: a 12-year population-based cohort study.BJOG. 2013;120(6):717.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Bacq, Y. Intrahepatic cholestasis of pregnancy. Clin Liver Dis. 1999; 3:1.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Poles N, Virga E, et al. Ictericia y colestasis. Rosario-Santa Fe-Rep\u00fablica Argentina: Publicaci\u00f3n digital de la 1ra C\u00e1tedra de Cl\u00ednica M\u00e9dica y Terap\u00e9utica y la Carrera de Posgrado de especializaci\u00f3n en Cl\u00ednica M\u00e9dica Facultad de Ciencias M\u00e9dicas &#8211; Universidad Nacional de Rosario; 2008.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Colangitis esclerosante primaria con debut en gestante. 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