{"id":66344,"date":"2012-11-09T15:13:42","date_gmt":"2012-11-09T14:13:42","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=66344"},"modified":"2022-03-17T11:17:21","modified_gmt":"2022-03-17T10:17:21","slug":"carcinoma-adrenocortical-gigante-no-secretor-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/carcinoma-adrenocortical-gigante-no-secretor-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Carcinoma adrenocortical gigante no secretor. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\"><strong>Carcinoma adrenocortical gigante no secretor. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">Existen tres par\u00e1metros de fuerte correlaci\u00f3n con una corta supervivencia: edad avanzada al momento del diagn\u00f3stico, hipersecreci\u00f3n de cortisol y estadio avanzado (III\/IV) siendo este \u00faltimo el factor pron\u00f3stico m\u00e1s importante.<\/span><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">Non-functioning giant adrenocortical carcinoma. A case report.<\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Mauricio Burneo Esteves, Luis Bernardos Garc\u00eda, Roci\u00f3 Franco Herrera, Marta Cuadrado Ayuso, Fernando Tur\u00e9gano Fuentes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Servicio de Cirug\u00eda General y del Aparato Digestivo II. Hospital General Universitario Gregorio Mara\u00f1\u00f3n. Madrid. Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Carcinoma Adrenocortical Gigante no Secretor: a prop\u00f3sito de un caso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El Carcinoma Adrenocortical es un tumor muy infrecuente, teniendo una incidencia de 1-2 casos por mill\u00f3n de habitantes al a\u00f1o, adem\u00e1s que posee un mal pron\u00f3stico por su alta agresividad y alto \u00edndice de recurrencia, con una supervivencia a los 5 a\u00f1os entre el 16 y 45%. (1,2,3,4,5,6,7,8) Produce met\u00e1stasis en h\u00edgado, pulm\u00f3n y hueso. (5,7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Existen tres par\u00e1metros de fuerte correlaci\u00f3n con una corta supervivencia: edad avanzada al momento del diagn\u00f3stico, hipersecreci\u00f3n de cortisol y estadio avanzado (III\/IV) siendo este \u00faltimo el factor pron\u00f3stico m\u00e1s importante. (2,7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tiene dos picos de presentaci\u00f3n, antes de los 5 a\u00f1os y en la quinta d\u00e9cada de la vida, (2,4,5,7) as\u00ed como una mayor predisposici\u00f3n por el sexo femenino (1,5:1). (2,4) El 60% de estos tumores son secretores de hormonas y se relacionan con s\u00edndrome de Cushing, virilizaci\u00f3n o feminizaci\u00f3n, lo que da el diagn\u00f3stico; (4,5,7) en los no secretores el diagn\u00f3stico se da por la sintomatolog\u00eda abdominal producida por el efecto de masa del mismo tumor o se diagnostica de forma incidental. (2,5,6)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento de elecci\u00f3n para este tumor es la resecci\u00f3n quir\u00fargica completa, a pesar de lo cual presenta un \u00edndice de recurrencia 70-80%. (1,2,4,5,7,8) En los casos de resecci\u00f3n incompleta se debe dar quimioterapia adyuvante, siendo el mitotano el agente adrenocorticol\u00edtico m\u00e1s aceptado, aunque carece de estudios que demuestren su efectividad. (1,2,5,7,8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos a un var\u00f3n de 50 a\u00f1os, con antecedentes de hipertensi\u00f3n arterial (HTA), que presenta aumento progresivo del per\u00edmetro abdominal, astenia y p\u00e9rdida de peso de 4 meses de evoluci\u00f3n. La ecograf\u00eda abdominal demuestra una masa retroperitoneal de 17 x 13cms no dependiente de ning\u00fan \u00f3rgano abdominal y met\u00e1stasis hep\u00e1ticas, por lo que se realiza TC t\u00f3raco-abdomino-p\u00e9lvico en la que se describe voluminosa masa s\u00f3lida de aproximadamente 14 x 14cms que se extiende desde la gl\u00e1ndula suprarrenal izquierda, desplazando el bazo sin plano de clivaje con sus estructuras vasculares, en intimo contacto con el fundus g\u00e1strico, aorta, cuerpo, cola pancre\u00e1tica y polo superior del ri\u00f1\u00f3n izquierdo, adem\u00e1s de hepatomegalia a expensas de LOES de hasta 10cms. La PAAF de la lesi\u00f3n hep\u00e1tica fue de met\u00e1stasis de origen suprarrenal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el estudio funcional los par\u00e1metros hormonales fueron normales.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se decide laparotom\u00eda exploradora con criterios paliativos y de reducci\u00f3n de masa tumoral, realiz\u00e1ndose ex\u00e9resis completa de la tumoraci\u00f3n con esplenectom\u00eda y nefrectom\u00eda izquierda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La anatom\u00eda patol\u00f3gica describe un tumor que pesa 3350 gramos y mide 23 x 18 x 14cms y que incluye al ri\u00f1\u00f3n izquierdo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La pieza est\u00e1 constituida por una tumoraci\u00f3n de consistencia blanda, coloraci\u00f3n rosada con \u00e1reas de necrosis coagulativa. Histol\u00f3gicamente no se encuentran adenopat\u00edas ni invasi\u00f3n vascular, la lesi\u00f3n rebasa en puntos la pseudoc\u00e1psula perif\u00e9rica, creciendo por contig\u00fcidad en la grasa adyacente. El bazo y el ri\u00f1\u00f3n izquierdo se encuentran libres de infiltraci\u00f3n, siendo el diagn\u00f3stico Carcinoma Adrenocortical.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El paciente es dado de alta al octavo d\u00eda postoperatorio y se decide tratamiento sist\u00e9mico con cisplatino \u2013 adriamicina. El TC a los 6 meses postoperatorios demuestra estabilidad tumoral.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El Carcinoma Adrenocortical no funcionante es de dif\u00edcil diagn\u00f3stico debido a la poca sintomatolog\u00eda que produce, por lo que se diagnostica en etapas avanzadas, encontrando en la mayor\u00eda de los casos invasi\u00f3n de \u00f3rganos vecinos o met\u00e1stasis a distancia, adem\u00e1s de un gran tama\u00f1o tumoral que nos dificulta saber la \u00f3rgano dependencia a trav\u00e9s de las pruebas de imagen. (2,4)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a la baja incidencia del carcinoma adrenocortical, se conoce poco sobre su manejo. (5) En lo que si est\u00e1n de acuerdo la mayor\u00eda de los estudios es que la resecci\u00f3n completa del tumor por v\u00eda abierta es lo fundamental en su tratamiento, llegando a ser curativo en algunos casos. (1,2,4,5,7,8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunos autores contraindican el abordaje laparosc\u00f3pico de estos tumores por haber encontrado mayor incidencia de carcinomatosis peritoneal postquir\u00fargica e \u00edndice de recurrencia. (2,3,7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se est\u00e1 utilizando marcadores moleculares para el diagn\u00f3stico y pron\u00f3stico de los carcinomas adrenocorticales (1) como son la sobreexpresi\u00f3n del IGF II siendo el marcador predominante de malignidad y por otro lado el incremento de DGL7 y la disminuci\u00f3n de PINK1 que detalla su mayor agresividad. (2,5)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La supervivencia media en el estadio IV es menor de 12 meses.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En este caso es llamativo el tama\u00f1o y estadio avanzado del tumor, por diagn\u00f3stico tard\u00edo del mismo, debido a la poca sintomatolog\u00eda que produce al ser no funcionante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es evidente el mal pron\u00f3stico que este paciente presenta fundamentalmente por el estadio avanzado de su patolog\u00eda, momento en el que la cirug\u00eda solo ha cumplido un papel paliativo, teniendo como indicaci\u00f3n la quimioterapia adyuvante, siendo esto un punto muy discutido en cuanto a su eficacia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de que el mitotano es el f\u00e1rmaco m\u00e1s utilizado en este tipo de tumores, existen terapias emergentes con protocolos de etop\u00f3sido, doxorrubicina y cisplatino y por otro lado streptozotocin y mitotano que est\u00e1n demostrando estabilizaci\u00f3n tumoral y disminuci\u00f3n del estadio en un gran porcentaje de pacientes. (2,5,7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En conclusi\u00f3n, a pesar de que la hipersecreci\u00f3n de cortisol constituye un factor de mal pron\u00f3stico, nos permite realizar un diagn\u00f3stico en estadios precoces, pudiendo de esta forma evitar el factor m\u00e1s \u00edntimamente ligado con el tiempo de supervivencia (estadio), as\u00ed como tambi\u00e9n realizar una resecci\u00f3n tumoral completa, lo que constituye hasta la fecha el \u00fanico tratamiento potencialmente curativo de esta patolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Im\u00e1genes<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"carcinoma_adrenocortical_gigante\/TAC_tumor_cancer\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1211_carcinoma_adrenocortical_gigante\/TAC_tumor_cancer.jpg\" alt=\"carcinoma_adrenocortical_gigante\/TAC_tumor_cancer\" width=\"422\" height=\"258\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\">Figura 1. TC del Carcinoma Adrenocortical Gigante y met\u00e1stasis hep\u00e1ticas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"center\"><img decoding=\"async\" class=\"aligncenter\" title=\"carcinoma_adrenocortical_gigante\/cirugia_tumor_extirpacion\" src=\"http:\/\/www.portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones_12\/1211_carcinoma_adrenocortical_gigante\/cirugia_tumor_extirpacion.jpg\" alt=\"carcinoma_adrenocortical_gigante\/cirugia_tumor_extirpacion\" width=\"433\" height=\"263\" align=\"bottom\" border=\"0\" \/><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\">Figura 2. Pieza quir\u00fargica que incluye: Carcinoma Adrenocortical, Ri\u00f1\u00f3n izquierdo y Bazo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: xx-small;\"><strong>Bibliograf\u00eda <\/strong><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1. Wangberg B., Khorram-Manesh A., Jansson S., Nilsson B., Nilsson O., Jakobsson C.E., et al. The long-term survival in adrenocortical carcinoma with active surgical management and use of monitored mitotane. Endocr-Relat Cancer 2010; 17:265\u201372.<br \/>\n2. Maluf D.F., de Oliveira B.H., Lalli E. Therapy of adrenocortical cancer: present and future. Am J Cancer Res 2011. 1:222-32.<br \/>\n3. Leboulleux S., Deandreis D., Al Ghuzlan A., Aup\u00e9rin A., Go\u00e9re D., Dromain C., et al. Adrenocortical carcinoma: is the surgical approach a risk factor of peritoneal carcinomatosis?. Eur J Endocrinol 2010; 162: 1147-53.<br \/>\n4. Aparna C., Renuka I. V., Saila Bala G., Annapurna P. Adrenocortical carcinoma: Report of two cases. Indian J Endocrinol Metab. 2011; 15 Supl 3: 217-19.<br \/>\n5. Lacroix A. Approach to the Patient with Adrenocortical Carcinoma. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 Supl 11: 4812-22<br \/>\n6. Argyriou P., Zisis Ch., Alevizopoulos N., Kefaloyannis E.M., Gennatas C., Petraki C.D. Adrenocortical oncocytic carcinoma with recurrent metastases: a case report and review of the literature. WJSO 2008; 6: 134\u201339.<br \/>\n7. Tacon L. J., Prichard R.S., Soon P.S., Robinson B.G., Clifton-Bligh R.J., Sidhu S.B. Current and Emerging Therapies for Advanced Adrenocortical Carcinoma. The Oncologist 2011; 16: 36-48.<br \/>\n8. Fassnacht M., Johanssen S., Fenske W., Weismann D., Agha A., Beuschlein F., et al. Improved Survival in Patients with Stage II Adrenocortical Carcinoma -Followed Up Prospectively by Specialized Centers. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 Supl 11:4925-32.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Carcinoma adrenocortical gigante no secretor. 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