﻿{"id":66386,"date":"2012-10-31T14:35:31","date_gmt":"2012-10-31T13:35:31","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=66386"},"modified":"2022-03-18T10:39:47","modified_gmt":"2022-03-18T09:39:47","slug":"sindrome-de-apert-presentacion-de-caso-con-cuerpo-extrano-esofagico-y-estenosis-del-esfinter-cricofaringeo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-apert-presentacion-de-caso-con-cuerpo-extrano-esofagico-y-estenosis-del-esfinter-cricofaringeo\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Apert. Presentaci\u00f3n de caso con cuerpo extra\u00f1o esof\u00e1gico y estenosis del esf\u00ednter cricofar\u00edngeo"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\"><strong>S\u00edndrome de Apert. Presentaci\u00f3n de caso con cuerpo extra\u00f1o esof\u00e1gico y estenosis del esf\u00ednter cricofar\u00edngeo<\/strong><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">Las malformaciones cong\u00e9nitas constituyen un grupo de enfermedades de tratamiento y rehabilitaci\u00f3n no siempre exitoso, muchas de ellas de evoluci\u00f3n cr\u00f3nica y con secuelas que representan una desventaja social, con un alto costo para la familia y el estado&#8230;<\/span><!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">Apert\u00b4s Syndrome. A case report of a patient with a foreign body and cricopharyngeous stenosis.<\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Dra. Gisela Sardi\u00f1as L\u00f3pez (1), Dr C\u00e9sar P\u00e9rez Gonz\u00e1lez. (2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1- Especialista de Primer Grado en Otorrinolaringolog\u00eda. M\u00e1ster en Enfermedades Infectocontagiosas. Audi\u00f3loga del \u00c1rea Norte de la Provincia Ciego de \u00c1vila. Profesor Instructor.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">2- Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. M\u00e1ster en asesoramiento Gen\u00e9tico. Profesor asistente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">RESUMEN<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se realiza una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica acerca del S\u00edndrome de Apert a prop\u00f3sito de una caso atendido en el Hospital Provincial Docente Roberto Rodr\u00edguez con el diagn\u00f3stico de cuerpo extra\u00f1o esof\u00e1gico que al ser intervenido de urgencia para la extracci\u00f3n del mismo durante el proceder endosc\u00f3pico fue encontrada una estenosis del esf\u00ednter cricofar\u00edngeo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Palabras clave: S\u00edndrome de Apert\/ acrosindactilia \/ estenosis cricofar\u00edngea<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">ABSTRACT<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A medical review is made about Apert&#8217;s syndrome based on the endoscopic diagnoses of a cricopharyngeous stenosis in a pediatric patient with Apert&#8217;s syndrome with a foreign body in the esophagus, admitted at Roberto Rodriguez Hospital. A review of the patient history is made. This study also describes the main patterns of this genetical disease.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Keywords: Apert\u00b4s Syndrome\/ Acrosyndactyly\/ cricopharyngeous stenosis<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Introducci\u00f3n<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las malformaciones cong\u00e9nitas constituyen un grupo de enfermedades de tratamiento y rehabilitaci\u00f3n no siempre exitoso, muchas de ellas de evoluci\u00f3n cr\u00f3nica y con secuelas que representan una desventaja social, con un alto costo para la familia y el estado, de dif\u00edcil prevenci\u00f3n y de alta mortalidad, por lo que su conocimiento ha constituido un hecho de inter\u00e9s durante a\u00f1os.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El S\u00edndrome de Apert es una enfermedad gen\u00e9tica relativamente rara, descubierta en 1906 por el cient\u00edfico franc\u00e9s que le otorg\u00f3 el nombre, que tiene como sinonimia acrocefalosindactilia. Su frecuencia, es de 1 caso por cada 160.000 nacimientos. Se transmite como rasgo auton\u00f3mico dominante aunque tambi\u00e9n se puede presentar en casos en los cuales no existen antecedentes familiares (1-7).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico se establece por elementos cl\u00ednicos y radiol\u00f3gicos caracter\u00edsticos (cr\u00e1neo, manos y pies) y se puede confirmar con pruebas gen\u00e9ticas. La realizaci\u00f3n de fondo de ojo es extremadamente \u00fatil para la confirmaci\u00f3n de los cambios esperados a este nivel. (4,6,7).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un gran n\u00famero de casos se debe a mutaciones espor\u00e1dicas del gen F6FR2, que codifica una prote\u00edna llamada factor de crecimiento fibrobl\u00e1stico. Cuando se produce la mutaci\u00f3n, causa la fusi\u00f3n prematura de las suturas craneales. Se han descrito mutaciones en otros genes como el P253R, relacionado con la sindactilia y el S252W, con el paladar hendido. (7)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se ha calculado una prevalencia de 15 por cada mill\u00f3n de nacidos vivos, aunque en la poblaci\u00f3n asi\u00e1tica se considera que alcanza la cifra de 22,3 por cada mill\u00f3n (7). La incidencia puede aumentar con el incremento en la edad paterna (8,9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad se caracteriza por el cierre precoz de las suturas craneales: coronal, sagital, escamosa y lambdoidea, con la subsecuente aparici\u00f3n de craneosinostosis, lo cual ocasiona un crecimiento asim\u00e9trico de la cabeza. Adicionalmente se presenta, entre otros aspectos, la sindactilia de los dedos 2, 3 y 4, los cuales pueden aparecer soldados al pulgar y al quinto dedo y dar la apariencia de manopla, cuchara o manos en mit\u00f3n, defectos que pueden observarse en los pies y que reducen la flexibilidad de estos. (1-9)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La asimetr\u00eda craneal observada en los pacientes portadores de la entidad est\u00e1 dada por una reducci\u00f3n notable del di\u00e1metro antero-posterior (cr\u00e1neo braquic\u00e9falo), configuraci\u00f3n craneal a la que se suma hipoplasia orbitaria con protrusi\u00f3n de los globos oculares. La hipertensi\u00f3n endocraneal y el edema papilar forman parte del cuadro.<br \/>\nLa enfermedad se ha visto asociada a otras alteraciones entre las que se citan con mayor frecuencia la hidrocefalia, la atrofia del nervio \u00f3ptico por cambios morfol\u00f3gicos existentes en el agujero del mismo nombre, la atresia de las coanas y el retardo variable del desarrollo intelectual. (8,10)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es necesario establecer el diagn\u00f3stico diferencial con respecto a otras enfermedades con asimetr\u00eda craneal y facial caracter\u00edsticas, como los s\u00edndromes de Crouzon, Fraccaro y con el s\u00edndrome 18q heredado y con otros con craneosinostosis, como los de Carpenter, de Saethre-Chotzen y de Pfeiffer. Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de estos s\u00edndromes y del que nos ocupa permiten hacer claramente la diferenciaci\u00f3n. El tratamiento consiste en evaluar la posibilidad de correcci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Malformaciones del aparato digestivo han sido descritas en casos portadores de esta enfermedad gen\u00e9tica (11). Otras malformaciones cong\u00e9nitas como labio leporino, paladar hendido y atresia de las coanas han sido asociados en casos de s\u00edndrome de Apert. (8, 12,13)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">De manera general a nivel craneofacial se presenta craneosinostosis. Las suturas coronales son las m\u00e1s involucradas, propiciando la aparici\u00f3n de acrocefalia, braquicefalia, turribraquicefalia y frente alta y prominente, hipoplasia maxilar y a menudo asimetr\u00eda facial. Las fontanelas se cierran tard\u00edamente. A nivel de o\u00eddos se han descrito casos con hipoacusia conductiva por fijaci\u00f3n cong\u00e9nita de la platina del estribo. A nivel ocular puede verse hipertelorismo, proptosis, exoftalmos, ambliop\u00eda, atrofia \u00f3ptica y con menor frecuencia luxaci\u00f3n de los globos oculares, queratocono, lente ect\u00f3pico, glaucoma cong\u00e9nito y amaurosis. El puente nasal es marcadamente deprimido, con su v\u00e9rtice bulboso. La mand\u00edbula es prominente, el paladar es ojival y puede encontrarse \u00favula b\u00edfida, paladar hendido, dentici\u00f3n retardada, dentici\u00f3n ect\u00f3pica, maloclusi\u00f3n dentaria y dientes supernumerarios (8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las extremidades superiores e inferiores son afectadas, Puede verse uni\u00f3n de las falanges distales y alteraciones de la articulaci\u00f3n del codo y glenohumeral. La Sindactilia incluye manos y pies con fusi\u00f3n parcial o total de los dedos. En algunos casos todos los dedos est\u00e1n fusionados con la palma de la mano profundamente curvada en forma de \u00abcopa\u00bb. Braquidactilia y sinoniquia han sido descritas en algunos casos. (8,14,15,16)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A nivel del sistema nervioso central, malformaciones intracraneales han sido descritas y explican el retardo mental que presenta un buen n\u00famero de casos, aunque como explicamos anteriormente la inteligencia puede ser variable, desde estados normales hasta severo retraso mental. (8,10,17).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las malformaciones del Sistema Nervioso Central incluyen: agenesia del cuerpo calloso, estructuras del sistema l\u00edmbico malformadas, ventriculomegalia variable, encefalocele, hipoplasia cerebral, anormalidades del tracto piramidal. En casos con aumento progresivo de la presi\u00f3n endocraneal aparece papiledema y atrofia del nervio \u00f3ptico. (8).Otras malformaciones esquel\u00e9ticas descritas en el S\u00edndrome de Apert son fusi\u00f3n cong\u00e9nita de las v\u00e9rtebras cervicales espinales (en el 68% de los casos ) especialmente entre C5 y C6, aplasia o anquilosis del hombro y codo, y anormalidades del cart\u00edlago traqueal(8). A nivel dermatol\u00f3gico puede encontrarse hiperhidrosis, sinoniquia, lesiones acneiformes frecuentes despu\u00e9s de la adolescencia, hipopigmentaci\u00f3n cut\u00e1nea e hiperqueratosis de las superficies palmoplantares. El aparato cardiovascular est\u00e1 afectado en el 10% de los casos. Se ha descrito dextrocardia, conducto arterioso persistente, estenosis de la arteria pulmonar, coartaci\u00f3n de la aorta y Tetralog\u00eda de Fallot. (8)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El aparato genitourinario presenta malformaciones en el 9,6% de los casos. Han sido descritos: ri\u00f1ones poliqu\u00edsticos, duplicaci\u00f3n de la pelvis renal, hidronefrosis, atresia vaginal, clitoromegalia, criptorquidia y labios mayores protuberantes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El aparato gastrointestinal se afecta en el 1.5% de los casos. Las malformaciones descritas incluyen: estenosis pil\u00f3rica, f\u00edstula traqueoesof\u00e1gica, atresia esof\u00e1gica, ano imperforado o ect\u00f3pico y atresia biliar parcial con agenesia de la ves\u00edcula biliar. (8,18)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A nivel del sistema respiratorio puede encontrarse en el 1.5% de los casos cart\u00edlago traqueal an\u00f3malo, f\u00edstula traqueoesof\u00e1gica, aplasia pulmonar y ausencia de fisuras pulmonares interlobares.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las principales manifestaciones aparecen desde el nacimiento. Los pacientes presentan un cierre prematuro y asim\u00e9trico de las suturas craneales (craneosinostosis), poco desarrollo (hipoplasia) del tercio medio de la cara, la cual es muy aplanada y asim\u00e9trica, presentan separaci\u00f3n excesiva de los ojos, p\u00e1rpados peque\u00f1os con protrusi\u00f3n de los globos oculares, defectos en la forma de la nariz. La cabeza es estrecha y alta, el paladar (cielo de la boca) es alto y estrecho y pueden presentar estrabismo. Los primeros dedos (pulgares) son excesivamente anchos y pueden estar desviados. (1, 7,8, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\" align=\"justify\"><span style=\"font-family: Arial; font-size: small;\">PRESENTACI\u00d3N DE CASO<\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Paciente GPM de 4 a\u00f1os de edad, de raza blanca del sexo femenino, portadora de S\u00edndrome de Apert con antecedentes de padecer de asma bronquial con tratamiento s\u00f3lo durante las crisis, f\u00edstula coronaria vascular sin tratamiento m\u00e9dico e hidrocefalia, para lo cual recibi\u00f3 tratamiento quir\u00fargico en el 2008 realiz\u00e1ndosele una derivaci\u00f3n ventriculovesical. La paciente es tra\u00edda a cuerpo de guardia de Otorrinolaringolog\u00eda el d\u00eda 3 de noviembre del a\u00f1o 2011 al Hospital Roberto Rodr\u00edguez por su mam\u00e1 refiriendo la ingesti\u00f3n de una moneda de 5 centavos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se examina por el especialista en Otorrinolaringolog\u00eda (ORL) y se indica Radiograf\u00eda de t\u00f3rax donde se aprecia imagen radiopaca en el tercio superior del es\u00f3fago que corresponde al cuerpo extra\u00f1o ingerido. Durante el interrogatorio refiere la mam\u00e1 que la ni\u00f1a presenta con frecuencia episodios de \u00abahogos \u00bb durante las comidas, tanto con alimentos l\u00edquidos como s\u00f3lidos. Se decide realizar esofagoscopia directa de urgencia y extracci\u00f3n del cuerpo extra\u00f1o bajo anestesia general, explicando a los familiares el riesgo del proceder quir\u00fargico y anest\u00e9sico en este caso de alto riesgo pedi\u00e1trico.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se traslada al quir\u00f3fano donde se canaliza vena perif\u00e9rica y es administrado ox\u00edgeno al 100% mediante m\u00e1scara facial. Se utiliza halotano 3% para inducci\u00f3n anest\u00e9sica por 2 minutos. Se realiza intubaci\u00f3n, laringoscopia normal, se coloca tubo 5.5 sin coff. Se ventila y se ausculta. Se acopla a T de aire para proceder a ventilaci\u00f3n manual. Se administran 3 mg de midazolam y succinilcolina a goteo endovenoso. Previa anestesia general endotraqueal se introduce esofagoscopio pedi\u00e1trico r\u00edgido por comisura labial derecha, borde lateral derecho lingual, hipofaringe, se visualiza el esf\u00ednter cricofar\u00edngeo a trav\u00e9s del cual nos resulta imposible avanzar con el mismo a pesar de realizar varios intentos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Puede ser visualizada la moneda de 5 centavos pero no puede ser apreciada la luz esof\u00e1gica por la estenosis del esf\u00ednter cricofar\u00edngeo. Luego de maniobras gentiles, sin forzar el esofagoscopio y sin lograr sobrepasar el mismo a partir de ese nivel puede ser pinzada la moneda y extra\u00edda en bloque junto con el esofagoscopio. Una segunda exploraci\u00f3n se realiza para explorar posibles lesiones y se constata la estenosis del esf\u00ednter cricofar\u00edngeo sin lesiones por la manipulaci\u00f3n al extraer la moneda. Se realiza la extubaci\u00f3n sin complicaciones. La paciente es dada de alta al d\u00eda siguiente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">An\u00e1lisis y Discusi\u00f3n de los Resultados<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El s\u00edndrome de Apert es una enfermedad gen\u00e9tica que puede verse asociada a una gran variedad de malformaciones en m\u00faltiples sistemas. La paciente presenta las caracter\u00edsticas deformidades craneofaciales, asociadas a hipertelorismo y sindactilia de extremidades superiores e inferiores. Este caso reportado presenta adem\u00e1s estrabismo divergente del ojo izquierdo, maloclusi\u00f3n dentaria y como anteriormente se\u00f1alamos recibi\u00f3 tratamiento por la hipertensi\u00f3n endocraneana a los dos a\u00f1os de edad. El descubrimiento de la estenosis del esf\u00ednter cricofar\u00edngeo constituy\u00f3 un hallazgo endosc\u00f3pico durante el acto operatorio. Resulta llamativo que a pesar de la sindactilia presentada por la paciente, con la ausencia de la pinza digital haya ocurrido la ingesti\u00f3n del cuerpo extra\u00f1o. El hecho no ocurri\u00f3 en presencia de familiares. A pesar del hallazgo encontrado el estado nutricional de la paciente es normal para su edad y tama\u00f1o, as\u00ed como el desarrollo psicomotor. Se le brind\u00f3 asesoramiento gen\u00e9tico a la madre y familiares de la paciente.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><span style=\"font-size: xx-small;\"><strong>Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/span><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">1- Papp E. S\u00edndrome de Apert (Acrocefalosindactilia): Presentaci\u00f3n de dos Casos Cl\u00ednicos. Acta odontol. venez. [Serie en internet]. 1999. Dic [citado 28 Dic 2011]:37 (3): [aprox.3p.]. Disponible en:<br \/>\nhttp:\/\/www.scielo.org.ve\/scielo.php.<br \/>\n2- Carro E, Fern\u00e1ndez L. S\u00edndrome de Apert. Presentaci\u00f3n de un caso. Rev Cubana Pediatr 2005; 77(3-4).<br \/>\n3- Alonso F, Cend\u00e1n I, Ferrero ME, Roca J,Castillo P,Petizco A. Caracterizaci\u00f3n patog\u00e9nica de los reci\u00e9n nacidos con malformaciones m\u00faltiples. Rev Cubana Pediatr.1998.70 (2)<br \/>\n4- Fanaroff-Martin. Enfermedades del feto y el reci\u00e9n nacido. 5ta Edici\u00f3n. La Habana: Editorial Cient\u00edfico-T\u00e9cnica, 1985. p. 743- 1368.<br \/>\n5- Nelson. Tratado de Pediatr\u00eda.15 ed. Madrid: Mc Graw-Hill, Interamericana, 1997. p. 2095.<br \/>\n6- Jones KL. Smith&#8217;s recognizable patterns of human malformation: genetics, embryologic and clinical aspects. 5 th ed. Philadelphia: WB Saunders; 1982. p. 56-7.<br \/>\n7- Tolarova, MM, Harris JA, Ordway DE, Vaergervik K. Birth prevalence, mutation rate, sex ratio, parent&#8217;s age and ethnicity in Apert syndrome. 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