{"id":66665,"date":"2012-10-17T15:53:55","date_gmt":"2012-10-17T13:53:55","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=66665"},"modified":"2022-03-24T10:57:45","modified_gmt":"2022-03-24T09:57:45","slug":"caso-clinico-sindrome-de-hipoplasia-de-cavidades-izquierdas-presentacion-de-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/caso-clinico-sindrome-de-hipoplasia-de-cavidades-izquierdas-presentacion-de-caso\/","title":{"rendered":"Caso cl\u00ednico. S\u00edndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas. Presentaci\u00f3n de caso"},"content":{"rendered":"

Caso cl\u00ednico. S\u00edndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas. Presentaci\u00f3n de caso<\/strong><\/span><\/p>\n

Se realiza revisi\u00f3n de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, se presenta el caso de una hipoplasia de cavidades izquierdas en una gestante de 30 a\u00f1os de edad, con captaci\u00f3n tard\u00eda del embarazo a las 20 semanas por lo que se pierde el alfa feto prote\u00edna y el ultrasonido del primer trimestre…<\/span><\/p>\n

\n

Yaquelines Mart\u00edn Mart\u00ednez. Especialista en primer grado de Radiolog\u00eda y profesora asistente.
\nValia Hern\u00e1ndez Viel. Especialista en primer grado de Radiolog\u00eda.
\nIn\u00e9s Mar\u00eda Garc\u00eda Amelo. Especialista en primer grado en radiolog\u00eda y profesora instructora.
\nNayrobis Miranda M\u00fastieler. Especialista en primer grado en MGI, M\u00e1ster en Medicina Natural y Energ\u00e9tica. Profesora Instructora<\/p>\n

Hospital cl\u00ednico quir\u00fargico-ginecoobst\u00e9trico \u201cAlberto Fern\u00e1ndez Montes de Oca\u201d.<\/p>\n

RESUMEN<\/p>\n

Se realiza revisi\u00f3n de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, se presenta el caso de una hipoplasia de cavidades izquierdas en una gestante de 30 a\u00f1os de edad, con captaci\u00f3n tard\u00eda del embarazo a las 20 semanas por lo que se pierde el alfa feto prote\u00edna y el ultrasonido del primer trimestre, se realiza el ultrasonido de pesquisaje II, detect\u00e1ndose embarazo gemelar biamni\u00f3tico, bicori\u00f3nico encontr\u00e1ndose en el coraz\u00f3n del feto II: No se visualiza 4 c\u00e1maras, ausencia de la cruz del coraz\u00f3n, hipoplasia de cavidades izquierdas.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n

Las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas son los defectos cong\u00e9nitos graves m\u00e1s frecuentes y una de las tres principales causas de mortalidad prenatal y perinatal. Su prevalencia es de aproximadamente 8 por cada mil nacidos vivos; en el Reino Unido, un estudio de pesquisaje por ultrasonido en mujeres con embarazo de bajo riesgo mostr\u00f3 una prevalencia de 1,3 a 3,2 por cada 1.000 embarazos. Cerca de la mitad de estos defectos son asintom\u00e1ticos y la otra mitad se clasifican como defectos mayores, porque son letales o requieren cirug\u00eda. Sin embargo, la impresi\u00f3n en la pr\u00e1ctica diaria indicar\u00eda que es mayor.<\/p>\n

Las malformaciones cong\u00e9nitas representan la principal causa de muerte en el per\u00edodo neonatal; de ellas, las que afectan el coraz\u00f3n son las m\u00e1s frecuentes. En pa\u00edses como los Estados Unidos constituyen el defecto m\u00e1s com\u00fan al nacer, mientras que en nuestro pa\u00eds se hallan, en orden de frecuencia, luego de la prematurez y las infecciones.<\/p>\n

Las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas son los defectos que con mayor frecuencia pasan inadvertidos en el ultrasonido obst\u00e9trico de rutina, situaci\u00f3n que persiste a pesar de la inclusi\u00f3n de la vista de cuatro c\u00e1maras, de la definici\u00f3n de los grupos de \u201calto riesgo\u201d y de los programas de entrenamiento para el ecografista obst\u00e9trico. (1)<\/p>\n

Las malformaciones cong\u00e9nitas representan la principal causa de mortalidad entre los reci\u00e9n nacidos. Entre todas las malformaciones cong\u00e9nitas que se pueden manifestar en el per\u00edodo prenatal, las que afectan al coraz\u00f3n son las que se presentan con m\u00e1s frecuencia, y en Estados Unidos constituyen sin duda el defecto m\u00e1s com\u00fan al nacer (2)<\/p>\n

La enfermedad cardiaca cong\u00e9nita (ECC) es un problema importante con una incidencia de 2 a 6,5 casos por 1.000 nacidos vivos. En el 85% de los casos de enfermedad cardiaca cong\u00e9nita, est\u00e1n implicados factores ambientales y gen\u00e9ticos. El 15% restante de las anomal\u00edas card\u00edacas se asocian con una anomal\u00eda monogen\u00e9tica o cromos\u00f3mica. (3)<\/p>\n

Las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas son producidas por alteraciones en la organog\u00e9nesis del coraz\u00f3n, desconoci\u00e9ndose en la mayor\u00eda de los casos los factores causales y s\u00f3lo identific\u00e1ndose en el 10% un agente etiol\u00f3gico, por lo que la mayor\u00eda de las alteraciones card\u00edacas son observadas en poblaci\u00f3n sin factores de riesgo. En Chile las malformaciones cong\u00e9nitas son la primera causa de mortalidad neonatal precoz, siendo las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas su principal factor (4)<\/p>\n

El programa nacional de diagn\u00f3stico, manejo y prevenci\u00f3n de enfermedades gen\u00e9ticas y defectos cong\u00e9nitos fue iniciado en Cuba a inicios de la d\u00e9cada de los 80 como parte del programa de atenci\u00f3n a la salud materno-infantil. Desde los inicios, se estableci\u00f3 un subprograma para el diagn\u00f3stico prenatal de defectos cong\u00e9nitos por ultrasonido que comenz\u00f3 en 1980. (5)<\/p>\n

Prueba de detecci\u00f3n prenatal incluye una evaluaci\u00f3n de los siguientes:<\/p>\n

– La actividad cardiaca;
\n– N\u00famero del feto (y corionicidad si el embarazo esm\u00faltiple)
\n– La edad del feto \/ tama\u00f1o;
\n– Anatom\u00eda fetal b\u00e1sica;
\n– Aparici\u00f3n de la placenta y ubicaci\u00f3n. (6)<\/p>\n

Motivados por la magnitud del problema y por la actualidad q tiene este, se decidi\u00f3 llevar a cabo este trabajo.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO.<\/p>\n

Vemos en consulta de ultrasonido una gestante de 30 a\u00f1os de edad, ama de casa, procedente del \u00e1rea rural del municipio San Luis, provincia Santiago de Cuba, con antecedentes de asma branquial e historia obst\u00e9trica de: Gestaciones 6, partos 5, abortos 0, con captaci\u00f3n tard\u00eda del embarazo a las 20 semanas por lo que se pierde el alfa feto prote\u00edna y el ultrasonido del primer trimestre, se realiza el ultrasonido de pesquizaje II, en gen\u00e9tica municipal detect\u00e1ndose embarazo gemelar biamni\u00f3tico, bicori\u00f3nico donde encontramos:<\/p>\n

Feto I.<\/p>\n

DBP: 67
\nCC: 250
\nCa: 217
\nLF: 45
\nLA: normal
\nRi\u00f1ones: presentes
\nVejiga: presente
\nEst\u00f3mago: presente
\n4 Miembros: presentes
\nColumna vertebral: normal
\nPared anterior: integra
\nDiafragma: presente
\nPlacenta: anterior.<\/p>\n

Coraz\u00f3n: 4 C\u00e1maras. Tracto de salida de los grandes vasos normales.<\/p>\n

Feto II<\/p>\n

DBP: 65
\nCC: 243
\nCa: 217
\nLF: 45
\nLA: normal
\nRi\u00f1ones: presentes
\nVejiga: presente
\nEst\u00f3mago: presente
\n4 Miembros: presentes
\nColumna vertebral: normal
\nPared anterior: integra
\nDiafragma: presente
\nPlacenta: anterior.<\/p>\n

Coraz\u00f3n: No se visualiza 4 c\u00e1maras, ausencia de la cruz del coraz\u00f3n, impresiona canal aur\u00edculo-ventricular completo.<\/p>\n

Se remite al centro provincial de gen\u00e9tica, donde se constata embarazo gemelar con caracter\u00edsticas anat\u00f3micas muy similares a las encontradas en el ultrasonido de pesquisaje, se observa adem\u00e1s el coraz\u00f3n del primer feto normal y el del feto II no se visualiza eje de 4 c\u00e1maras con ausencia de la cruz del coraz\u00f3n, y sospecha de hipoplasia de cavidades izquierdas, por lo que es remitida a la consulta de ecocardiograf\u00eda fetal en el cardiocentro de Santiago de Cuba, arrojando los siguientes resultados:<\/p>\n

Ecocardiograf\u00eda:<\/p>\n

Feto I: Normal.
\nFeto II.
\n4 c\u00e1maras se observan hipoplasia de cavidades izquierdas, con v\u00e1lvula mitral atr\u00e9sica.
\nEje corto: Aorta hipopl\u00e1sica.
\nEje largo y eje corto de los ventr\u00edculos se observa asimetr\u00eda ventricular con relaci\u00f3n ventr\u00edculo derecho\/ventr\u00edculo izquierdo (VD\/VI) mayor que 1.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n: S\u00edndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas por atresia mitral e hipoplasia a\u00f3rtica.<\/p>\n

\"hipoplasia_cavidades_izquierdas\/ecografia_ecocardiografia_congenita\"<\/span><\/p>\n

\"hipoplasia_cavidades_izquierdas\/hipoplasia_aortica_ecocardiografia\"<\/p>\n

Se realiza asesoramiento gen\u00e9tico por parte del especialista en cardiopediatr\u00eda donde se explica a la paciente que uno de los fetos tiene una malformaci\u00f3n cardiovascular que es incompatible con la vida extra \u00fatero, pero que el otro feto es normal y se vuelve a remitir a la consulta de gen\u00e9tica provincial donde es valorada nuevamente por los especialista en gen\u00e9tica y se les da asesoramiento gen\u00e9tico por ellos donde se les dice a la madre y los familiares que el feto dos presenta una malformaci\u00f3n cardiovascular que compromete la vida de este y tiene escasa probabilidades de sobre vivencia, tambi\u00e9n se le explica sobre la posibilidad de conservar el embarazo ya que el feto I esta aparentemente normal y el riesgo de malformaci\u00f3n que este conlleva es superior al 5%, tanto la embarazada como los familiares deciden por el aborto selectivo por malformaci\u00f3n cardiovascular. De esta forma es trasladada al hospital materno que es el encargado de realizar este procedimiento, pero en el momento de la expulsi\u00f3n de los fetos despu\u00e9s de los dos antes descritos por ultrasonido diagn\u00f3stico, se expulso un tercer feto, el cual no fue observado en ningunos de los ultrasonidos realizados.<\/p>\n

Anatom\u00eda patol\u00f3gica.
\nEl feto I y III eran normales.
\nFeto II Masculino.
\nCoraz\u00f3n: Estenosis valvular a\u00f3rtica supravalvular.
\nHipoplasia del ventr\u00edculo izquierdo.
\nAtresia valvular mitral.
\nPeso: 920 Gramos.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/p>\n

Utilizando el equipamiento y m\u00e9todos ecocardiogr\u00e1ficos considerados adecuados en el momento actual, la ecocardiograf\u00eda fetal puede diagnosticar en detalle malformaciones card\u00edacas mayores. La gama de s\u00edndromes de hipoplasia ventricular, como s\u00edndrome del coraz\u00f3n izquierdo hipopl\u00e1sico, defecto no equilibrado del canal auriculoventricular, estenosis tricusp\u00eddea grave o atresia tricusp\u00eddea, pueden ser f\u00e1cilmente apreciados en la proyecci\u00f3n de Cuatro c\u00e1maras. (7)<\/p>\n

Estas malformaciones son el resultado de alteraciones embrionarias del coraz\u00f3n y su etiolog\u00eda frecuentemente se desconoce; la causa se llega a conocer en menos de una cuarta parte de los casos.<\/p>\n

Integra la hipoplasia del ventr\u00edculo izquierdo con atresia o estenosis severa de aorta y de la v\u00e1lvula mitral, y la hipoplasia de arco a\u00f3rtico. Constituye el 4% de todas las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas y se presentan en 1de cada 10 000 nacidos vivos en proporci\u00f3n 2:1 con respecto al sexo var\u00f3n: Hembra.<\/p>\n

Los hallazgos ultrasonogr\u00e1ficos son: Levocardia, discrepancia en el tama\u00f1o de los ventr\u00edculos, \u00e1pex cardiaco constituido por ventr\u00edculo derecho (plano del \u201c8\u201d con una sola \u201c0\u201d), la v\u00e1lvula tric\u00faspide normal o grande, aorta hipopl\u00e1sica con anillo a\u00f3rtico reducido aunque si existe DSV la aorta ascendente puede ser normal y el ventr\u00edculo izquierdo estar m\u00e1s o menos desarrollado. (8)<\/p>\n

Hoy en d\u00eda con el advenimiento de la ecograf\u00eda bidimensional de alta resoluci\u00f3n en tiempo real y los sistemas sofisticados de doppler pulsado y color es posible obtener una informaci\u00f3n detallada de la estructura y funci\u00f3n del sistema cardiovascular, as\u00ed como establecer un diagn\u00f3stico de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas al final del primer trimestre y principios del segundo.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico intra\u00fatero de estos defectos resulta de extraordinario valor, ya que permite ofrecer a la pareja asesoramiento cardiogen\u00e9tico prenatal, con el objetivo de brindarle informaci\u00f3n relacionada con las caracter\u00edsticas de la enfermedad, su evoluci\u00f3n, las posibilidades terap\u00e9uticas, el pron\u00f3stico y el riesgo de recurrencia para futuros embarazos.<\/p>\n

Una vez realizado el diagn\u00f3stico con certeza, la pareja podr\u00e1 optar por la terminaci\u00f3n del embarazo en pa\u00edses donde el aborto es legal o programar el nacimiento en un centro de alta complejidad con facilidades cardiovasculares para recibir al reci\u00e9n nacido y brindarle la atenci\u00f3n m\u00e9dica requerida de forma inmediata.<\/p>\n

A pesar de los grandes esfuerzos de realizados por el ministerio de salud p\u00fablica de Cuba, que ha establecido un programa de pesquisaje y detecci\u00f3n de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, estas alcanzan la respetable cifra de 1440 cardiopat\u00edas anuales. (9)<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA.<\/strong><\/span><\/p>\n

1.- Marantz P; Garc\u00eda Guevara C: Ecocardiograf\u00eda fetal. Rev. Argent. cardiol. v.76 n.5 Ciudad Aut\u00f3noma de Buenos Aires sept.\/oct. 2008.
\n2.- D.Finch A: La importancia de la ecocardiograf\u00eda fetal en la detecci\u00f3n y el manejo de las malformaciones cardiacas cong\u00e9nitas, Rev Esp Cardiol. 2006; 59(Supl 3):23-8
\n3.- Rumack W. Ecograf\u00eda Obst\u00e9trica y Fetal Capitulo 2008; 10, 251.
\n4.- Paulo Valderrama E; Ignacio Hern\u00e1ndez N. Concordancia entre ecocardiograf\u00eda prenatal y posnatal en pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas: Hospital de ni\u00f1os Dr. Roberto del Rio. Rev Chil Obstet Ginecol 2010; 75(4): 234 \u2013 239
\n5.- Oliva Rodr\u00edguez JA; Mart\u00ednez Gonz\u00e1lez LR; Marcheco Teruel B; Arencivia Fraie J; Garc\u00eda Guevara C; Mart\u00ednez Rey L: Detecci\u00f3n prenatal de defectos cong\u00e9nitos por ultrasonido gen\u00e9tico 2010; 110.
\n6.- Salomon LJ, Z. Alfirevic, V. Berghella, C. BILARDO, E. Hern\u00e1ndez-Andrade SL. Johnsen, K. Kalache, K.-Y. Leung, G. Malinger, H. Munoz, F. Prefumo, A. TOI. Practice guidelines for performance of the routine mid-trimester fetal ultrasound scan; Ultrasound Obstet Gynecol 2011; 37: 116\u2013126
\n7.- Pei-NiJone MD, Kenneth O. Schowengerdt, JR: Diagn\u00f3stico prenatal de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas. Pediatr Clin N Am 56 (2009) 709\u2013715
\n8.- Sosa Olavarr\u00eda A, Ultrasonido en Medicina; vol 17 (2001) 7.
\n9.- P\u00e9rez Ram\u00edrez M, Mulet Matos E, Hartmann Guilarte A: Diagn\u00f3stico ecocardiogr\u00e1fico de cardiopat\u00edas complejas fetales. Estudio de 9 a\u00f1os. 2002<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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Leer m\u00e1s<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[43,46,184],"tags":[4241,692,399,881,15891,726],"class_list":["post-66665","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-cardiologia","category-cirugia-cardiovascular","category-pediatria-neonatologia","tag-cardiopatias-congenitas","tag-caso-clinico","tag-embarazo","tag-gestante","tag-hipoplasia","tag-malformaciones-congenitas","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nCaso cl\u00ednico. S\u00edndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas. Presentaci\u00f3n de caso<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"Caso cl\u00ednico. S\u00edndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas. 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