{"id":66743,"date":"2012-09-27T12:36:35","date_gmt":"2012-09-27T10:36:35","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=66743"},"modified":"2022-03-25T10:40:49","modified_gmt":"2022-03-25T09:40:49","slug":"pilomatrixoma-frontal-de-apariencia-tumoral-revision-de-la-literatura","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/pilomatrixoma-frontal-de-apariencia-tumoral-revision-de-la-literatura\/","title":{"rendered":"Pilomatrixoma frontal de apariencia tumoral. Revisi\u00f3n de la literatura"},"content":{"rendered":"

Pilomatrixoma frontal de apariencia tumoral. Revisi\u00f3n de la literatura<\/strong><\/span><\/p>\n

Lactante de 6 meses que acude para ex\u00e9resis de una tumoraci\u00f3n frontal. Ya estaba presente desde el nacimiento, aunque era de menor tama\u00f1o (1x1cm) y con coloraci\u00f3n rosada, por lo que se diagnostic\u00f3 de hemangioma.<\/span><\/p>\n

AUTORES<\/span><\/p>\n

Yolanda Mart\u00ednez Criado. Residente de Cirug\u00eda pedi\u00e1trica
\nRosa Cabello Laureano
\nLourdes Delgado Cot\u00e1n
\nVictoria Jim\u00e9nez Crespo
\nJuan Carlos De Agust\u00edn Asensio. Jefe de Servicio de Cirug\u00eda pedi\u00e1trica.<\/p>\n

Hospital Virgen Del Roc\u00edo. Sevilla.<\/p>\n

RESUMEN<\/p>\n

El pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbe es un tumor benigno derivado de las c\u00e9lulas del pelo, generalmente de la corteza pilosa. Suele aparecer durante la infancia y la adolescencia, siendo la cara, cuello y extremidades superiores las zonas m\u00e1s comunes. Suele presentar un crecimiento lento. Es una neoformaci\u00f3n subcut\u00e1nea, dura y asintom\u00e1tica. El tratamiento es quir\u00fargico.<\/p>\n

Presentamos 1 caso, con una tumoraci\u00f3n frontal presente desde el nacimiento, experimentando un crecimiento acelerado y con marcada protrusi\u00f3n en la piel. Incluimos una revisi\u00f3n del tema.<\/p>\n

PALABRAS CLAVE<\/p>\n

\u2022 Pilomatrixoma
\n\u2022 Epitelioma calcificado de Malherbe.<\/p>\n

SUMMARY<\/p>\n

The pilomatricoma or calcifying epithelioma of Malherbe is a benign tumor with differentiation toward hair cells, particularly hair cortex cells. Frecuently found in children and young adults; the face, neck and the superior limbs are the most common sites. Usually presents a slow growth. Most commonly, it is a subcutaneous nodule, firm and asymptomatic. The treatment is surgical.<\/p>\n

We present the case of a baby with an unusual presentation of pilomatricoma frontal of rapid growth with marked protrusion of skin present since born. We include a brief review of theme.<\/p>\n

KEY WORDS<\/p>\n

\u2022 Pilomatricoma
\n\u2022 calcifying epithelioma of Malherbe.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n

El Pilomatrixoma es un tumor benigno de origen ectod\u00e9rmico que se diferencia a partir de las c\u00e9lulas de la vaina radicular externa y matriz del fol\u00edculo piloso. Su incidencia es de 1\/1000 de todos los tumores cut\u00e1neos. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es m\u00e1s frecuente en la infancia y adolescencia (5 a 15 a\u00f1os), siendo ligeramente m\u00e1s predominante en mujeres (1).<\/p>\n

Generalmente suele estar localizado en cara, cuello y extremidades superiores; pero se ha descrito otras localizaciones como cuero cabelludo, p\u00e1rpados, miembros inferiores, regi\u00f3n auricular y paratesticular. Respeta mucosas, palmas y plantas. Se presenta como un n\u00f3dulo subcut\u00e1neo, generalmente solitario, de consistencia dura, m\u00f3vil. La piel subyacente puede ser normal, rosada o azulada.<\/p>\n

El tumor suele medir entre 0.5 y 3 cm, aunque se han descrito tama\u00f1os mayores a 15 cm. El curso es cr\u00f3nico, con un crecimiento lento y su degeneraci\u00f3n maligna es muy rara (2). Existen casos m\u00faltiples asociados a distrofia miot\u00f3nica, enfermedad celiaca, s\u00edndrome de Gardner, s\u00edndrome de Raynaud, s\u00edndrome de West, xeroderma pigmentoso, s\u00edndrome del nevo epid\u00e9rmico, trisom\u00eda 9, s\u00edndrome de Rubistein-Taybi y s\u00edndrome de Turner, pero su incidencia es menor al 3.5% (3,4).<\/p>\n

Es una lesi\u00f3n indolora, excepto en grandes tumores que provocan compresi\u00f3n de estructuras extr\u00ednsecas. Existen diferentes variedades reportadas: exof\u00edtica, anetod\u00e9rmica, linfangiect\u00e1sica, bullosa, perforante, etc.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico cl\u00ednico se sospecha en base a la localizaci\u00f3n y consistencia del tumor. La radiograf\u00eda puede mostrar calcificaciones inespec\u00edficas. La ecograf\u00eda muestra una masa localizada en la dermis reticular y\/o tejido celular subcut\u00e1neo, con un \u00e1rea perif\u00e9rica hipog\u00e9nica y centro ecog\u00e9nico, as\u00ed como calcificaciones.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico definitivo nos lo proporciona el estudio anatomopatol\u00f3gico de la pieza. Histopatol\u00f3gicamente est\u00e1 constituida por una c\u00e1psula de tejido conectivo que rodea islotes de c\u00e9lulas basof\u00edlicas con nucleolos prominentes y ac\u00famulos de queratina, as\u00ed como c\u00e9lulas fantasmas, las que son centrales y carecen de n\u00facleo. Se ven los dep\u00f3sitos del calcio en un 70% y osificaci\u00f3n en un 20%.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico diferencial debe hacerse con quistes epid\u00e9rmicos, lipomas calcificados, granulomas de cuerpo extra\u00f1o, quistes dermoides, tumores de par\u00f3tida, ateromas y osteoma cut\u00e1neo (5).<\/p>\n

El tratamiento m\u00e9dico no es exitoso, siendo la escisi\u00f3n quir\u00fargica el de elecci\u00f3n. La resecci\u00f3n incompleta puede causar recurrencia, por ello se aconseja tener un margen de seguridad de 1cm (6,7).<\/p>\n

Presentamos un caso inusual, en el que el pilomatrixoma ya estaba presente desde el nacimiento y que present\u00f3 un crecimiento acelerado, lo que llev\u00f3 a pensar en una naturaleza maligna, tanto por el momento de presentaci\u00f3n, ya desde el nacimiento, como por su comportamiento, experimentando un r\u00e1pido crecimiento.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/p>\n

Lactante de 6 meses que acude para ex\u00e9resis de una tumoraci\u00f3n frontal. Ya estaba presente desde el nacimiento, aunque era de menor tama\u00f1o (1x1cm) y con coloraci\u00f3n rosada, por lo que se diagnostic\u00f3 de hemangioma.<\/p>\n

Durante el seguimiento del mismo, se observa un aumento r\u00e1pido del tama\u00f1o en los \u00faltimos dos meses, produciendo una protrusi\u00f3n frontal y gran deformidad. Aumenta su consistencia y la piel adyacente adquiere una coloraci\u00f3n azulada con un adelgazamiento de la misma (ilustraci\u00f3n 1). Se realiza una ecograf\u00eda en la cual se observa una tumoraci\u00f3n subcut\u00e1nea de 4×3 cm, no vascularizada y de caracter\u00edsticas heterog\u00e9neas.<\/p>\n

Se decide intervenir de forma preferente para resecci\u00f3n de la tumoraci\u00f3n, al sospecharse una naturaleza maligna por su r\u00e1pido crecimiento.<\/p>\n

En la cirug\u00eda se realiza una incisi\u00f3n en huso (ilustraci\u00f3n 2), observ\u00e1ndose que est\u00e1 delimitada por una c\u00e1psula calcificada que lo separa de los tejidos adyacentes, permitiendo una resecci\u00f3n completa (ilustraci\u00f3n 3). Debido al gran tama\u00f1o, se realiz\u00f3 un despegamiento de la piel frontal craneal, para permitir un cierre primario (ilustraci\u00f3n 4). En el postoperatorio inmediato, se produce una elevaci\u00f3n del p\u00e1rpado derecho, por lo que se realiza una oclusi\u00f3n palpebral durante el sue\u00f1o, para evitar la queratitis por exposici\u00f3n.<\/p>\n

La anatom\u00eda patol\u00f3gica confirm\u00f3 que se trataba de un pilomatrixoma calcificado. En la revisi\u00f3n a los 15 d\u00edas, se comprueba una completa simetr\u00eda facial, con buena oclusi\u00f3n palpebral (ilustraci\u00f3n 5).<\/p>\n

Ilustraci\u00f3n 1<\/p>\n

\n

\"pilomatrixoma_frontal_tumoral\/caso_ilustracion\"<\/p>\n

Ilustraci\u00f3n 2<\/span><\/p>\n

\n

\"pilomatrixoma_frontal_tumoral\/caso_ilustracion\"<\/span><\/p>\n

Ilustraci\u00f3n 3<\/span><\/p>\n

\n

\"pilomatrixoma_frontal_tumoral\/caso_ilustracion\"<\/span><\/p>\n

Ilustraci\u00f3n 4<\/span><\/p>\n

\n

\"pilomatrixoma_frontal_tumoral\/caso_ilustracion\"<\/span><\/p>\n

Ilustraci\u00f3n 5<\/span><\/p>\n

\n

\"pilomatrixoma_frontal_tumoral\/caso_ilustracion_5\"<\/span><\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA
\n<\/strong>
\n1. Armon N, Shamay S, Maly A, Margulis A. Occurrence and characteristics of head cysts in children. Eplasty. 2010 May 22; 10:e37.
\n2. Siddha M, Budrukkar A, Shet T, Deshpande M, Basu A, Patil N, Bhalavat R. Malignant pilar tumor of the scalp: a case report and review of literature.J Cancer Res Ther. 2007 Oct-Dec; 3(4):240-3.
\n3. Sherrod QJ, Chiu MW, Gutierrez M. Multiple pilomatricomas: cutaneous marker for myotonic dystrophy. Dermatol Online J. 2008 Jul 15; 14(7):22.
\n4. Cami\u00f1a Catal\u00e1 I, Lapetra Bernardos C, Rueda Garc\u00eda JA, Aleixandre Mart\u00ed E. Multiple pilomatrixomas associated with celiac disease. An Pediatr (Barc). 2004 Apr; 60(4):381-2.
\n5. Armon N, Shamay S, Maly A, Margulis A. Occurrence and characteristics of head cysts in children.Eplasty. 2010 May 22; 10:e37.
\n6. Price HN, Zaenglein AL. Diagnosis and management of benign lumps and bumps in childhood. Curr Opin Pediatr. 2007 Aug; 19(4):420-4.
\n7. G\u00f6ktay F, Mansur AT, Ayding\u00f6z IE, Serdar ZA, Oncel CC, Aker FV. A rare presentation of giant pilomatricoma located on the back. Dermatol Surg. 2007 May; 33(5):596-600.
\n<\/span><\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Pilomatrixoma frontal de apariencia tumoral. Revisi\u00f3n de la literatura Lactante de 6 meses que acude para ex\u00e9resis de una tumoraci\u00f3n frontal. 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