{"id":67223,"date":"2022-04-21T11:34:15","date_gmt":"2022-04-21T09:34:15","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=67223"},"modified":"2024-04-12T10:07:05","modified_gmt":"2024-04-12T08:07:05","slug":"sindrome-uveitico-de-fuchs","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-uveitico-de-fuchs\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome uve\u00edtico de Fuchs"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome uve\u00edtico de Fuchs<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Rebeca Mart\u00ednez Archer<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 8; 316<\/p>\n

Fuchs uveitis syndrome<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 03\/03\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 19\/04\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 8 \u2013 Segunda quincena de Abril de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 8; 316<\/p>\n

Autores<\/strong>:<\/p>\n

Rebeca Mart\u00ednez Archer1<\/sup><\/p>\n

Diana Isabel Gonz\u00e1lez Sosa2<\/sup><\/p>\n

Centro de trabajo actual:\u00a0<\/strong><\/p>\n

1,2<\/sup>M\u00e9dico y Cirujano, investigador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses.<\/p>\n

La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El s\u00edndrome uve\u00edtico de Fuchs (SUF) se define cl\u00e1sicamente como una uve\u00edtis anterior cr\u00f3nica no granulomatosa que representa un 1\u201320% de todos los casos de uve\u00edtis. Usualmente se presenta como un cuadro unilateral caracterizado por iridociclitis leve, atrofia del iris con o sin heterocrom\u00eda, precipitados quer\u00e1ticos (PQ) difusos y ausencia de edema macular cistoide y sinequias posteriores. Sin embargo, en algunos casos puede presentar vitre\u00edtis, n\u00f3dulos del iris, membranas epirretinianas, cicatrices coriorretinianas, ausencia de heterocrom\u00eda y otros hallazgos at\u00edpicos que retrasan el diagn\u00f3stico certero.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En el SUF ocurre inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica leve, por lo cual los pacientes tienden a mantenerse asintom\u00e1ticos hasta que desarrollan complicaciones, como cataratas o glaucoma, con lo cual consultan por visi\u00f3n borrosa o disminuci\u00f3n de la agudeza visual.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico del SUF es cl\u00ednico. Debido a su resistencia a medicamentos antiinflamatorios, el manejo del SUF se centra en el tratamiento del glaucoma de \u00e1ngulo abierto secundario y cataratas.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong>: uve\u00edtis, s\u00edndrome de Fuchs, heterocrom\u00eda, iridociclitis, cr\u00f3nico, unilateral, precipitados quer\u00e1ticos.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Fuchs\u2019 uve\u00edtis s\u00edndrome (SUF) is typically defined as a chronic, non-granulomatous anterior uveitis, which represents 1\u201320% of all uveitis cases. SUF usually presents as a unilateral, low-grade iridocyclitis with iris atrophy with or without heterochromia, diffuse keratic precipitates, and absence of cystoid macular edema and posterior synechiae. However, cases may present with vitreal opacities, iris nodules, epiretinal membranes, chorioretinal scars, absence of heterochromia and other atypical features that may delay an accurate diagnosis.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Because of the chronic, low-grade inflammation associated with SUF, most patients remain asymptomatic until they develop complications, such as cataracts or glaucoma, when they most commonly develop blurry vision and decreased visual acuity.<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Diagnosis of SUF is made clinically. Due to the entity\u2019s resistance to anti-inflammatory agents, its management is mainly focused on the treatment of secondary open angle glaucoma and cataracts.<\/p>\n

Keywords:<\/strong> uveitis, Fuchs\u2019 syndrome, heterochromia, iridocyclitis, chronic, unilateral, keratic precipitates.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El s\u00edndrome uve\u00edtico de Fuchs (SUF), tambi\u00e9n conocido como iridociclitis heterocr\u00f3mica de Fuchs, es un trastorno inflamatorio cr\u00f3nico de bajo grado que afecta principalmente a la \u00favea anterior y al humor v\u00edtreo (1,2), siendo la causa de 1\u201320% de los casos de uve\u00edtis (3). Presenta similar incidencia en hombres y mujeres, y una mayor prevalencia durante la tercera y cuarta d\u00e9cada de vida (1,4,5). En aproximadamente 90% de los pacientes, el SUF se desarrolla como un s\u00edndrome uve\u00edtico unilateral, cr\u00f3nico, no granulomatoso, que se caracteriza por iridociclitis leve, precipitados quer\u00e1ticos, atrofia del iris con o sin heterocrom\u00eda, y ausencia de edema macular cistoide y sinequias posteriores (6\u201310).<\/p>\n

Aunque su etiolog\u00eda a\u00fan es incierta, se han propuesto m\u00faltiples teor\u00edas para explicar su origen, incluyendo una relaci\u00f3n con agentes infecciosos, mecanismos inmunitarios, disfunci\u00f3n simp\u00e1tica y trastornos vasculares (1,11,12).<\/p>\n

Debido a su curso leve e inicio insidioso, tiende a diagnosticarse de forma tard\u00eda, con lo cual aumenta la tasa de complicaciones, especialmente de cataratas y glaucoma de \u00e1ngulo abierto secundario (6,13,14).<\/p>\n

El presente art\u00edculo tiene como objetivo presentar una actualizaci\u00f3n sobre las manifestaciones cl\u00ednicas, etiolog\u00eda, diagn\u00f3stico, manejo y complicaciones del s\u00edndrome uve\u00edtico de Fuchs.<\/p>\n

M\u00c9TODOS<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Para la redacci\u00f3n de este art\u00edculo se realiz\u00f3 una b\u00fasqueda en PubMed de art\u00edculos y publicaciones cient\u00edficas con las palabras \u201cFuchs heterochromic uveitis\u201d, \u201cFuchs uveitis\u201d, \u201cFuchs syndrome\u201d y \u201cFuchs iridocyclitis\u201d. Se tomaron en cuenta \u00fanicamente art\u00edculos en los idiomas ingl\u00e9s y espa\u00f1ol que estuvieran indexados en revistas digitales con un Digital Object Identifier System (DOI).<\/p>\n

DESARROLLO<\/strong><\/p>\n

Etiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La causa del SUF a\u00fan no est\u00e1 bien esclarecida. Sin embargo, han surgido m\u00faltiples teor\u00edas que buscan explicar su fisiopatolog\u00eda. Algunas de estas, como la asociaci\u00f3n del SUF con trauma ocular, retinitis pigmentosa, disfunci\u00f3n simp\u00e1tica, trastornos vasculares, factores gen\u00e9ticos y mecanismos autoinmunes, carecen de evidencia suficiente para sustentar una relaci\u00f3n causal (1,11,15,16). Lo m\u00e1s probable es que el s\u00edndrome tenga un origen multifactorial, con la contribuci\u00f3n de agentes infecciosos, como el virus de rub\u00e9ola y citomegalovirus, y mecanismos inmunitarios, como la elevaci\u00f3n intraocular de citoquinas proinflamatorias, incluyendo interleukina-6 (IL-6), IL-8 e IL-10 (1,11,12).<\/p>\n

Rub\u00e9ola <\/em><\/p>\n

Se ha establecido una fuerte correlaci\u00f3n entre el SUF y el virus de rub\u00e9ola, sobre todo en pa\u00edses occidentales (17). Estudios de reacci\u00f3n en cadena de polimerasa (PCR) del humor acuoso en pacientes con SUF han documentado la presencia del virus de rub\u00e9ola en una minor\u00eda de casos (10\u201322%), a diferencia de los anticuerpos contra rub\u00e9ola, que est\u00e1n presentes en el humor acuoso de m\u00e1s de 90% de los pacientes con SUF (7,16,18,19). Esto sugiere que el SUF se asocia a una infecci\u00f3n previa por rub\u00e9ola, por encima de una infecci\u00f3n activa por el virus (18).<\/p>\n

Citomegalovirus (CMV)<\/em><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La infecci\u00f3n por CMV se ha asociado a 16\u201342% de los casos de SUF en pacientes asi\u00e1ticos, mientras que en regiones occidentales parece asociarse m\u00e1s al virus de rub\u00e9ola (17). El SUF asociado a CMV parece ocurrir en una poblaci\u00f3n mayor, con peor agudeza visual inicial, peor pron\u00f3stico, mayor elevaci\u00f3n de la presi\u00f3n intraocular (PIO), mayor incidencia de neuropat\u00eda \u00f3ptica glaucomatosa y menor inflamaci\u00f3n, comparado con el SUF asociado a rub\u00e9ola. Sin embargo, la valoraci\u00f3n cl\u00ednica no es suficientemente sensible para definir la etolog\u00eda del cuadro (17).<\/p>\n

Otras causas infecciosas<\/em><\/p>\n

Adem\u00e1s de la asociaci\u00f3n con CMV y rub\u00e9ola, algunos estudios han propuesto una asociaci\u00f3n de SUF con toxoplasmosis, virus del herpes simple, chikungunya y toxocariasis, aunque la evidencia a su favor permanece escasa (10,20\u201323).<\/p>\n

Disfunci\u00f3n simp\u00e1tica<\/em><\/p>\n

Se ha planteado una asociaci\u00f3n entre el SUF y una alteraci\u00f3n simp\u00e1tica, con base en reportes de casos que informaron sobre casos de SUF en pacientes con s\u00edndrome de Horner (1). Se ha sugerido que la hipocrom\u00eda del iris afectado podr\u00eda deberse a una disminuci\u00f3n en la producci\u00f3n de melanina, como consecuencia de una alteraci\u00f3n en la inervaci\u00f3n adren\u00e9rgica del iris. Sin embargo, no se ha establecido una clara relaci\u00f3n causal (12,24).<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas <\/strong><\/p>\n

El SUF t\u00edpicamente se manifiesta como una uve\u00edtis anterior no granulomatosa unilateral. Debido a su curso cr\u00f3nico e inflamaci\u00f3n de bajo grado, los pacientes tienden a permanecen asintom\u00e1ticos hasta que desarrollan cataratas o aparecen flotadores en su campo visual (1). Las caracter\u00edsticas t\u00edpicas de las uve\u00edtis anteriores, tales como dolor, hiperemia, inyecci\u00f3n ciliar, sinequias posteriores y fotofobia est\u00e1n t\u00edpicamente ausentes (25,26). Adem\u00e1s, a diferencia de otras uve\u00edtis anteriores cr\u00f3nicas, en el SUF usualmente no se desarrollan sinequias posteriores ni edema macular cistoide (2,10,27).<\/p>\n

Entre 23\u201342,2% de los pacientes se encuentran asintom\u00e1ticos al momento del diagn\u00f3stico (4,14). Entre los pacientes sintom\u00e1ticos, las manifestaciones m\u00e1s frecuentes son visi\u00f3n borrosa y disminuci\u00f3n de la agudeza visual. Otros s\u00edntomas referidos incluyen irritaci\u00f3n ocular y miodesopsias (4,14,25). El deterioro visual en estos pacientes se debe principalmente a la presencia de cataratas (25).<\/p>\n

C\u00f3rnea<\/em><\/p>\n

Las lesiones corneales t\u00edpicas del SUF son los PQ estrellados, finos, difusos y blanquecinos, de tama\u00f1o peque\u00f1o a mediano (17,28). Sin embargo, no es el \u00fanico tipo de PQ que se encuentran en esta entidad (28). Tras evaluar 40 ojos con SUF por medio de microscop\u00eda confocal in vivo<\/em>, Mocan et al<\/em>. encontraron PQ de mediano tama\u00f1o en todo el grupo estudiado y la presencia de m\u00e1s de un tipo de PQ en la mayor\u00eda de los pacientes. El tipo m\u00e1s frecuente de PQ primario fue el PQ dendritiforme (85%), seguido del PQ puntiforme (15%) (29).<\/p>\n

Adicionalmente, un estudio prospectivo en Hungr\u00eda por Szepessy et al<\/em>. evalu\u00f3 los cambios en el endotelio corneal y par\u00e1metros del segmento anterior en pacientes con SUF. Por medio de microscop\u00eda especular documentaron un adelgazamiento de la c\u00f3rnea central y menor densidad de c\u00e9lulas endoteliales en ojos con SUF (27). Mocan et al<\/em>. documentaron los mismos cambios y, adem\u00e1s, encontraron la presencia de ampollas (blebs<\/em>) endoteliales en un 92,5% de los pacientes, que se describen como puntos redondos hiporreflectivos en el endotelio corneal (29). Otros cambios corneales reportados incluyen un engrosamiento estromal perif\u00e9rico, edema corneal perif\u00e9rico posterior a cirug\u00edas de cataratas, y un aumento en el tama\u00f1o y alteraci\u00f3n morfol\u00f3gica de las c\u00e9lulas endoteliales (30,31).<\/p>\n

Segmento anterior<\/em><\/p>\n

A partir de im\u00e1genes de Scheimpflug, Szepessy et al<\/em>. encontraron que los ojos afectados por SUF presentaban \u00e1ngulos iridocorneales significativamente mayores, c\u00e1maras anteriores m\u00e1s profundas, convexidad reducida del iris y cristalinos m\u00e1s gruesos en comparaci\u00f3n con los ojos no afectados (27). Estos resultados fueron replicados por Basarir et al<\/em>., quienes sugirieron que la profundizaci\u00f3n de la c\u00e1mara anterior y apertura del \u00e1ngulo iridocorneal son consecuencia de la atrofia del iris, caracter\u00edstica del SUF (32).<\/p>\n

Iris<\/em><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La heterocrom\u00eda del iris se considera uno de los hallazgos caracter\u00edsticos del SUF, posiblemente debido a su adelgazamiento, a la p\u00e9rdida de pigmento en todas sus capas y a la reducci\u00f3n en el tama\u00f1o de los melanosomas (32\u201334).<\/p>\n

A pesar de esto, la heterocrom\u00eda puede ser sutil o estar ausente, especialmente en pacientes con iris oscuros (27). Cuando es evidente, usualmente se observa hipocrom\u00eda del ojo afectado (4); sin embargo, en pacientes con iris claros puede ocurrir heterocrom\u00eda inversa, donde la atrofia del estroma anterior p\u00e1lido del iris aumenta la exposici\u00f3n del epitelio pigmentario del iris, haciendo que el iris afectado sea el m\u00e1s oscuro (11).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Los cambios atr\u00f3ficos difusos del iris son mucho m\u00e1s comunes que la heterocrom\u00eda. Estos se pueden detectar cl\u00ednicamente por la ausencia o disminuci\u00f3n de las criptas del iris y una apariencia lisa del iris afectado en comparaci\u00f3n con el ojo sano (25,33). La atrofia del iris puede, adem\u00e1s, producir defectos irregulares de transiluminaci\u00f3n (32). En un estudio unic\u00e9ntrico de 21 pacientes con SUF, se realizaron im\u00e1genes de autofluorescencia del iris, en las cuales se observaron como hallazgos caracter\u00edsticos: discontinuidad del borde pigmentado del iris, un patr\u00f3n petaloide en la zona pupilar, autofluorescencia moderada en el collarete y un patr\u00f3n reticular en la zona ciliar del iris (34).<\/p>\n

Aunque el SUF se clasifica como una uve\u00edtis no granulomatosa, algunos pacientes desarrollan n\u00f3dulos del iris (17,20), lo cual podr\u00eda confundir el diagn\u00f3stico de la entidad con una uve\u00edtis granulomatosa. En 22,8% de los pacientes con SUF aparecen n\u00f3dulos de Koeppe \u2014n\u00f3dulos blancos, peque\u00f1os ubicados en el margen pupilar. Los n\u00f3dulos de Busacca, descritos como puntos blancos dispersos en la superficie anterior del iris, se observan en aproximadamente 2,5% de los pacientes con SUF (35). Sin embargo, en el SUF, estos n\u00f3dulos tienden a ser m\u00e1s peque\u00f1os que en las uve\u00edtis granulomatosas (35). Un estudio retrospectivo de 281 ojos con SUF document\u00f3 una asociaci\u00f3n entre la presencia de n\u00f3dulos de Koeppe y la probabilidad de presentar PQ estrellados y opacidad v\u00edtrea (20). Adem\u00e1s, Touhami et al<\/em>. demostraron una asociaci\u00f3n entre la presencia de n\u00f3dulos del iris y la necesidad de esquemas antiglaucomatosos m\u00e1s complejos (5).<\/p>\n

Los pacientes con SUF pueden desarrollar vasos sangu\u00edneos anormalmente fr\u00e1giles en el iris, posiblemente en relaci\u00f3n con un aumento en el factor de crecimiento endotelial (VEGF) en el humor acuoso (36). A partir de estos vasos fr\u00e1giles puede ocurrir sangrado, especialmente durante paracentesis o tras gonioscop\u00eda, tonometr\u00eda por aplanamiento o trauma. Este fen\u00f3meno se conoce como signo de Amsler-Verrey (11,36).<\/p>\n

Reportes de caso han descrito \u00e1reas de atrofia superficial puntiforme en el iris, d\u00e1ndole al iris una apariencia apolillada (23,37,38). Otros cambios descritos en el SUF incluyen presencia de cristales o cuerpos de Russell, precipitados blanquecinos y aplanamiento o concavidad del iris (32,33).<\/p>\n

Coroides<\/p>\n

En un estudio de 25 pacientes con SUF realizado en Turqu\u00eda, se encontr\u00f3 un adelgazamiento de la coroides subfoveal en los ojos con SUF, comparado con el ojo no afectado. Los autores postularon que la inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica asociada al SUF podr\u00eda producir cambios en la perfusi\u00f3n coroidea que conllevan a atrofia y adelgazamiento de la estructura (2). En m\u00faltiples otros estudios se han reportado los mismos hallazgos (39\u201341). \u00a0Sin embargo, en un mayor grupo poblacional, Przybys et al<\/em>. no encontraron diferencia significativa en el grosor coroideo subfoveal entre pacientes con y sin SUF (9).<\/p>\n

Segmento posterior <\/em><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Aunque el SUF se clasifica como una uve\u00edtis anterior, varios estudios han demostrado el compromiso del segmento posterior del ojo. Esto puede ser frecuentemente subestimado, ya que la presencia de cataratas en estos pacientes dificulta la exploraci\u00f3n adecuada del v\u00edtreo (25).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/em>El humor v\u00edtreo es la estructura m\u00e1s afectada del segmento posterior en el SUF, report\u00e1ndose vitre\u00edtis en 75\u00ad\u00ad\u2013100% de los pacientes con SUF (19,32). El compromiso v\u00edtreo tiende a predominar en la regi\u00f3n anterior, presentando infiltrados polvorientos o fibrilares en el v\u00edtreo anterior, o grandes c\u00e9lulas v\u00edtreas dispersas entre fibrillas (20).<\/p>\n

Por medio de angiofluoresceinograf\u00edas oculares se ha observado una hiperfluorescencia del disco \u00f3ptico y fuga vascular en la retina perif\u00e9rica en casos de SUF (2,8), lo cual parece deberse a una disrupci\u00f3n de la membrana hematoocular secundaria a inflamaci\u00f3n (8).<\/p>\n

Adem\u00e1s, se ha reportado la presencia de engrosamiento hialoideo posterior, desprendimiento posterior del v\u00edtreo, hemorragia intrav\u00edtrea, cicatrices coriorretinianas y membranas epirretinianas (39).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico <\/strong><\/p>\n

En pacientes con SUF, parece haber un retraso diagn\u00f3stico de 3,67 \u00b1 4,34 a\u00f1os, lo cual puede constituir una amenaza a su capacidad visual por los posibles efectos perjudiciales de tratamientos inapropiados y por el riesgo de desarrollar cataratas y\/o glaucoma de \u00e1ngulo abierto secundario, potencialmente refractario (5,12). Aunque el diagn\u00f3stico puede ser sencillo en pacientes con el cuadro cl\u00e1sico de SUF, la presencia de hallazgos at\u00edpicos como opacidades v\u00edtreas, n\u00f3dulos de Busacca, compromiso bilateral, bandas retinianas perif\u00e9ricas, cicatrices coriorretinianas, hiperfluorescencia del disco \u00f3ptico o ausencia de heterocrom\u00eda, puede dificultar el diagn\u00f3stico temprano (5,11). S\u00f3lo 10\u201350% de los pacientes con SUF se diagnostican en la consulta inicial (42). El diagn\u00f3stico err\u00f3neo inicial m\u00e1s com\u00fanmente reportado es de uve\u00edtis intermedia (10).<\/p>\n

El diagn\u00f3stico del SUF se realiza con base en la cl\u00ednica del paciente, sin necesidad de estudios confirmatorios (8,30). Desde que fue descrito en 1906 por Ernst Fuchs (25), se han propuesto varios sistemas de clasificaci\u00f3n diagn\u00f3sticos.<\/p>\n

En el 2021, el grupo de Estandarizaci\u00f3n de la Nomenclatura de Uve\u00edtis (SUN) formul\u00f3 un nuevo sistema de clasificaci\u00f3n, en el cual se estableci\u00f3 como hallazgos claves para el diagn\u00f3stico los siguientes: 1) uve\u00edtis anterior con o sin vitre\u00edtis, 2) uve\u00edtis unilateral, 3) heterocrom\u00eda o ambos PQ estrellados y atrofia difusa unilateral del iris, y 4) la ausencia de endotelitis y lesiones endoteliales nodulares o en forma de moneda. Todos deben estar presentes para confirmar el diagn\u00f3stico (18).<\/p>\n

El mismo a\u00f1o que el grupo SUN propuso sus criterios, Yang et al.<\/em> plantearon otro sistema de diagn\u00f3stico con base en el an\u00e1lisis de 593 pacientes con SUF y 625 pacientes sin SUF en China. Los siguientes signos se consideraron hallazgos esenciales y todos deben estar presentes para realizar el diagn\u00f3stico: 1) despigmentaci\u00f3n difusa del iris, 2) ausencia de sinequias posteriores, 3) inflamaci\u00f3n leve en la c\u00e1mara posterior en el momento de presentaci\u00f3n, ya sea como PQ de tama\u00f1o mediana o estrellados, o celularidad y flare m\u00ednimo en el humor acuoso (1+ o 2+). Adem\u00e1s, se fortalece el diagn\u00f3stico si hay presencia de hallazgos asociados, como la unilateralidad del cuadro, cataratas, opacidades v\u00edtreas, ausencia de s\u00edntomas agudos y la presencia de n\u00f3dulos caracter\u00edsticos del iris (n\u00f3dulos de Koeppe o n\u00f3dulos de Busacca). De acuerdo con el estudio, estos criterios diagn\u00f3sticos tienen una alta sensibilidad (99,55%) y especificidad (97,42%) para el diagn\u00f3stico de SUF (35).<\/p>\n

Tanto los criterios diagn\u00f3sticos del grupo SUN como los de Yang et al<\/em>. fueron validados internamente y pueden ser utilizados para orientar el diagn\u00f3stico en pacientes con sospecha de SUF.<\/p>\n

Como fue mencionado, actualmente no existen estudios de im\u00e1genes que permitan diagnosticar definitivamente el SUF. Sin embargo, la presencia de hiperfluorescencia del disco \u00f3ptico y la ausencia de edema macular cistoide en angiofluoresceinograf\u00edas apoyan el diagn\u00f3stico (33). Otros estudios que pueden resultar \u00fatiles incluyen la microscop\u00eda confocal in vivo<\/em>, tomograf\u00eda de coherencia \u00f3ptica (OCT), PCR y an\u00e1lisis del humor v\u00edtreo (11,35).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico diferencial <\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El diagn\u00f3stico diferencial de una uve\u00edtis anterior es extenso, especialmente ante cuadros at\u00edpicos de SUF. El s\u00edndrome de Possner-Schlossman (SPS) tiene una presentaci\u00f3n similar al SUF: ambos son s\u00edndromes de uve\u00edtis anterior unilateral con inflamaci\u00f3n de bajo grado, ausencia de sinequias posteriores y posible atrofia del iris (43). Sin embargo, los pacientes con SPS tienden a desarrollar un \u00fanico PQ grande asociado a una elevaci\u00f3n aguda y marcada de la PIO, a diferencia de la elevaci\u00f3n incipiente de la PIO en el SUF (12). Adem\u00e1s, el SPS usualmente responde adecuadamente a los corticosteroides t\u00f3picos, a diferencia del SUF (26).<\/p>\n

Asimismo, hay uve\u00edtis infecciosas que pueden manifestarse con un cuadro similar al SUF. Entre ellos est\u00e1n las uve\u00edtis por herpes simple y el virus de varicela, en los cuales la presencia de atrofia sectorial del iris, lesiones cut\u00e1neas, disminuci\u00f3n de la sensibilidad y cicatrices corneales puede guiar el diagn\u00f3stico (11,18). La uve\u00edtis por CMV tambi\u00e9n puede presentar un cuadro similar al SUF. No obstante, la presencia de endotelitis, p\u00e9rdida de c\u00e9lulas endoteliales, lesiones endoteliales nodulares con un halo circundante y lesiones en forma de moneda sugieren uve\u00edtis por CMV. Adem\u00e1s, la presencia de heterocrom\u00eda es inusual en esta patolog\u00eda (18).<\/p>\n

En ni\u00f1os, el SUF debe distinguirse de la uve\u00edtis asociada a artritis idiop\u00e1tica juvenil (UAIJ). En estos casos, la positividad de anticuerpos antinucleares (ANA), el inicio temprano del cuadro (antes de los cuatro a\u00f1os) y el comienzo precoz de complicaciones (i.e. sinequias, glaucoma) sugieren UAIJ (44).<\/p>\n

Complicaciones <\/strong><\/p>\n

Las complicaciones m\u00e1s comunes en el SUF son el glaucoma de \u00e1ngulo abierto secundario (GAAS) (25% de los pacientes) y las cataratas (50\u201370% de los pacientes) (6,13,14).<\/p>\n

El factor de crecimiento endotelial (VEGF) y la presencia de citoquinas proinflamatorias parecen jugar un papel importante en el desarrollo de cataratas en pacientes con uve\u00edtis no infecciosas. Adem\u00e1s, el uso de corticosteroides para el control de la inflamaci\u00f3n en SUF puede promover el desarrollo de cataratas (6,25). La mayor\u00eda de los casos de cataratas en pacientes con SUF son subcapsulares posteriores (72,7%) (10,25). En un estudio realizado por Wang y Tao en China, se document\u00f3 una relaci\u00f3n estad\u00edsticamente significativa entre la gravedad de la catarata subcapsular posterior y los niveles de IL-6 e IL-8 (6).<\/p>\n

El desarrollo de GAAS puede ocurrir por inflamaci\u00f3n y cambios degenerativos de la malla trabecular, el uso prolongado de corticosteroides, inhibici\u00f3n de mecanismo de drenaje uveoescleral y neovascularizaci\u00f3n de la malla trabecular (27). Los mecanismos que ocasionan cierre del \u00e1ngulo en otras uve\u00edtis est\u00e1n t\u00edpicamente ausentes en el SUF (12). En este cuadro, la gravedad del glaucoma radica en su pobre respuesta a terapia farmacol\u00f3gica m\u00e1xima e, incluso, al tratamiento quir\u00fargico (5). El GAAS es la causa m\u00e1s frecuente de p\u00e9rdida visual permanente en individuos con SUF, por lo cual estos pacientes deben ser tamizados a intervalos regulares (30).<\/p>\n

Manejo <\/strong><\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El tratamiento del SUF se centra en el manejo de sus complicaciones. A diferencia de otros cuadros de uve\u00edtis, en el SUF el uso de corticosteroides t\u00f3picos, por lo general, no se recomienda debido a su pobre respuesta. No obstante, en casos de s\u00edntomas significativos o aumento posiblemente inflamatorio de la PIO, se puede recomendar un ciclo corto de esteroides t\u00f3picos (11,12). Esto, adem\u00e1s, puede ayudar a distinguir el SUF de otros cuadros de uve\u00edtis que s\u00ed presentan mejor\u00eda con el uso de corticoides (11).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 La extracci\u00f3n quir\u00fargica de las cataratas e implantaci\u00f3n de lente intraocular en pacientes con SUF es un procedimiento seguro y brinda una mejor\u00eda adecuada de la agudeza visual (25). Keles et al<\/em>. demostraron tambi\u00e9n la eficacia y seguridad de realizar capsulorrexis posterior, vitrectom\u00eda central e implantaci\u00f3n de un lente intraocular en el surco ciliar posterior a una cirug\u00eda de cataratas en pacientes con opacidades v\u00edtreas (13). En estos pacientes, la principal causa postoperatoria de disminuci\u00f3n de la agudeza visual es la presencia de opacidades corneales (25).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 El tratamiento del GAAS se basa en los mismos principios que el glaucoma de \u00e1ngulo abierto primario. Debido a la posible disminuci\u00f3n del drenaje asociado al SUF, se utilizan especialmente bloqueadores, agonistas e inhibidores de la anhidrasa carb\u00f3nica. Los an\u00e1logos de prostaglandinas podr\u00edan exacerbar la inflamaci\u00f3n de la uve\u00edtis o causar una recurrencia del cuadro, por lo cual se evita su uso (12). Alrededor de 25% de los casos de GAAS no responden al tratamiento m\u00e9dico (4), en cuyo caso el tratamiento quir\u00fargico de elecci\u00f3n es la trabeculectom\u00eda con administraci\u00f3n intraoperatoria de mitomicina C (11).<\/p>\n

\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 En casos de infiltraci\u00f3n v\u00edtrea, debe realizarse vitrectom\u00eda pars plana para mejorar la agudeza visual del paciente y reducir la inflamaci\u00f3n intraocular (42).<\/p>\n

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