{"id":67300,"date":"2022-04-27T11:53:38","date_gmt":"2022-04-27T09:53:38","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=67300"},"modified":"2024-04-12T10:00:39","modified_gmt":"2024-04-12T08:00:39","slug":"retinoblastoma-un-tumor-ocular-frecuente-en-pediatria-articulo-de-revision","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/retinoblastoma-un-tumor-ocular-frecuente-en-pediatria-articulo-de-revision\/","title":{"rendered":"Retinoblastoma: un tumor ocular frecuente en pediatr\u00eda- Art\u00edculo de revisi\u00f3n"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Retinoblastoma: un tumor ocular frecuente en pediatr\u00eda- Art\u00edculo de revisi\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Nathalia Mar\u00eda Ram\u00edrez Mar\u00edn<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVII; n\u00ba 8; 295<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Retinoblastoma: a frequent eye tumor in pediatrics &#8211; A review<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 28\/03\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 25\/04\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 8 \u2013 Segunda quincena de Abril de 2022 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 8; 295<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Nathalia Mar\u00eda Ram\u00edrez Mar\u00edn. M\u00e9dico general, trabajador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Grettel\u00a0 Sharon Pereira Maroto. M\u00e9dico general, trabajador independiente, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Antony Jos\u00fae Barrantes Jim\u00e9nez. M\u00e9dico general, Hospital Fernando Escalante Pradilla, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El retinoblastoma es el tumor ocular m\u00e1s frecuente en la infancia, el cual procede de celulas inmaduras retinianas y puede presentar afectaci\u00f3n unilateral o bilateral, sus manifestaciones cl\u00ednicas dependen del estadio en el que este se encuentre al momento del diagn\u00f3stico. El diagn\u00f3stico de esta neoplasia es cl\u00ednico y se realiza durante la consulta pedi\u00e1trica o con el m\u00e9dico general al evaluar el reflejo rojo en el fondo de ojo del paciente, sin embargo actualmente existen m\u00e9todos diagn\u00f3sticos novedosos como el diagn\u00f3stico molecular de retinoblastoma por medio de an\u00e1lisis de ADN tumoral circulante y el diagn\u00f3stico prenatal, con el fin de procurar una detecci\u00f3n temprana del tumor que brinde mejor pron\u00f3stico, requiera tratamientos menos invasivos, as\u00ed como menor riesgo de met\u00e1stasis y muerte en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras clave: <\/strong>retinoblastoma, tumor ocular, oncolog\u00eda, pediatr\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Retinoblastoma is the most frequent ocular tumor in childhood, which comes from immature retinal cells and can present unilateral or bilateral affectation, its clinical manifestations depend on the stage in which it is found at the time of diagnosis. The diagnosis of this neoplasm is clinical and is performed during the pediatric consultation or with the general practitioner by evaluating the red reflex in the fundus of the patient&#8217;s eye; however, there are currently new diagnostic methods such as the molecular diagnosis of retinoblastoma by means of analysis of Circulating tumor DNA and prenatal diagnosis, in order to ensure early detection of the tumor that provides better prognosis, requires less invasive treatments, as well as lower risk of metastasis and death in the pediatric population.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords<\/strong>: retinoblastoma, eye tumor, oncology, pediatrics<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS) https:\/\/cioms.ch\/publications\/product\/pautas-eticas-internacionales-para-la-investigacion-relacionada-con-la-salud-con-seres-humanos\/.El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El retinoblastoma es el tumor ocular m\u00e1s frecuente en la infancia, a la vez representa unicamente el 3% de todos los tumores malignos en esta poblaci\u00f3n, de este 3% dos tercios son casos diagnosticados antes de los 2 a\u00f1os de edad y m\u00e1s del 90% antes de los 5 a\u00f1os (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su presentaci\u00f3n cl\u00ednica puede ser de dos formas: unilateral o bilateral, de las cuales el retinoblastoma unilateral es el m\u00e1s com\u00fan y representa el 75% de los casos aproximadamente, mas en la literatura se menciona en algunas ocasiones la forma trilateral (cuando se relaciona con lesiones pineales). El retinoblastoma posee un patr\u00f3n gen\u00e9tico de tipo autosomico dominante de alta penetrancia (2), \u00a0esta neoplasia se origina por la mutaci\u00f3n que ocurre en el gen supresor tumoral RB1 que genera la transformaci\u00f3n maligna de las c\u00e9lulas retinianas primitivas y existen dos formas: hereditaria y no hereditaria (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La forma hereditaria corresponde al 25% de todos los casos de retinoblastoma, de esta un 80% es bilateral, 15% unilateral y 5% trilateral (3). La forma no hereditaria corresponde al restante 75%, en la cual son mutaciones de novo y de estas 75-80% son unilaterales (3). Una de la principales diferencias entre ambas formas es que el retinoblastoma hereditario acontece de manera m\u00e1s temprana (2).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso del retinoblastoma, su diagn\u00f3stico se realiza durante la consulta con el pediatra o m\u00e9dico general, al evaluar el reflejo rojo en el fondo de ojo, el cual si se encuentra alterado es una indicaci\u00f3n para referir de manera urgente al oftalm\u00f3logo (4), pues un diagn\u00f3stico temprano puede brindar un mejor pron\u00f3stico, ya que este depende del estadio al inicio de la presentaci\u00f3n (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La presente revisi\u00f3n tiene como objetivo presentar evidencia actual sobre el retinoblastoma, de manera que permita a los profesionales de salud, en especial m\u00e9dicos generales, como parte del abordaje integral del paciente pedi\u00e1trico, realizar el diagn\u00f3stico temprano y abordaje adecuado, permitiendo as\u00ed mejorar el pron\u00f3stico de los pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Definici\u00f3n<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El retinoblastoma es un tumor maligno primario de la retina, el cual procede de celulas inmaduras retinianas y puede presentar afectaci\u00f3n unilateral (tumor confinado en un ojo) o bilateral (tumor multifocal en ambos ojos) (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Cl\u00ednica: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas del retinoblastoma dependen del estadio en el que este se encuentre al momento del diagn\u00f3stico (2). El signo cl\u00ednico m\u00e1s frecuente en esta neoplasia es la leucocoria, la cual corresponde al brillo blanco que se observa en la pupila al evaluar el reflejo rojo (3) (5),\u00a0 que generalmente se observa cuando el tumor a\u00fan se encuentra confinado dentro del ojo. El segundo signo m\u00e1s frecuente es el estrabismo, el cual puede ser hacia afuera (exotropia) o hacia adentro (endotropia) (3) y se genera por la p\u00e9rdida de visi\u00f3n central debido a la infiltraci\u00f3n a nivel macular (2).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Asimismo, existen otras manifestaciones cl\u00ednicas del retinoblastoma que se presentan con menos frecuencia, como el hifema, ojo rojo, neovascularizaci\u00f3n del iris (3), endoftalmitis y glaucoma agudo, los cuales podr\u00edan enmascarar el diagn\u00f3stico en algunas situaciones (5). En los casos en que el tumor se encuentra m\u00e1s avanzado se puede observar proptosis, celulitis orbitaria e incluso en algunas ocasiones al momento de realizar el diagn\u00f3stico los pacientes ya presentan met\u00e1stasis; el sitio donde realizan met\u00e1stasis m\u00e1s frecuentemente es a nivel del sistema nervioso central debido a la continuidad con el nervio \u00f3ptico (5) (2). Asimismo, puede diseminarse a trav\u00e9s de la coroides hacia la escler\u00f3tica y hacia la \u00f3rbita o por medio del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo \u00a0(4). Adem\u00e1s, pueden presentar met\u00e1stasis ganglionares a nivel de la cadena submaxilar y del resto del cuello por diseminaci\u00f3n v\u00eda linf\u00e1tica o met\u00e1stasis en hueso, m\u00e9dula osea e h\u00edgado por diseminaci\u00f3n v\u00eda hemat\u00f3gena (2).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico del retinoblastoma es cl\u00ednico (2) y se realiza durante la consulta pedi\u00e1trica o con el m\u00e9dico general al evaluar el reflejo rojo en el fondo de ojo del paciente, si este se encuentra alterado o a la examinaci\u00f3n se observan signos cl\u00ednicos como el estrabismo, se debe referir de manera inmediata al oftalm\u00f3logo para realizar m\u00e1s estudios que nos permitan confirmar o descartar el diagn\u00f3stico de retinoblastoma (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Un diagn\u00f3stico temprano en est\u00e1 neoplasia es primordial, ya que presenta fuerte correlaci\u00f3n con el pron\u00f3stico, pues el tiempo de duplicaci\u00f3n de este tumor es sumamente r\u00e1pido (aproximadamente 15 d\u00edas), asimismo las tasas de supervivencia en los ni\u00f1os con tumores peque\u00f1os es cercana al 100%, por el contrario, en el caso de diagn\u00f3stico tard\u00edo, se pueden desarrollar repercusiones cl\u00ednicas como p\u00e9rdida de la visi\u00f3n, enfermedad metast\u00e1sica e incluso la muerte (8).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Debido a lo anterior, se han estudiado diversas formas de obtener un diagn\u00f3stico m\u00e1s temprano en el caso de esta neoplasia, m\u00e1s all\u00e1 de los estudios imagenol\u00f3gicos como el ultrasonido ocular, la tomograf\u00eda axial computarizada (que implica radiaci\u00f3n) y la resonancia magnetica, que permite evaluar la extensi\u00f3n sist\u00e9mica del tumor y que es considerada primera l\u00ednea de diagn\u00f3stico imagenol\u00f3gico junto al ultrasonido (3). Algunos de los m\u00e9todos novedosos para la detecci\u00f3n temprana de esta neoplasia son: el diagn\u00f3stico prenatal y el diagn\u00f3stico molecular de retinoblastoma por medio de an\u00e1lisis de ADN tumoral circulante.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico prenatal de este tumor se puede realizar en el caso de familias que presentan riesgo de retinoblastoma hereditario, por medio de la combinaci\u00f3n de pruebas gen\u00e9ticas, ultrasonido dirigido de alta resoluci\u00f3n de los globos oculares fetales y resonancia magn\u00e9tica fetal (8).Este m\u00e9todo diagn\u00f3stico tiene como finalidad preservar la visi\u00f3n, evitar la enucleasi\u00f3n as\u00ed como la enfermedad metast\u00e1sica y la muerte, sobretodo por el hecho de que los retinoblastomas hereditarios tienen m\u00e1s riesgo de desarrollar osteosarcomas, melanomas y c\u00e1ncer cerebral (8). Las pruebas gen\u00e9ticas prenatales se pueden efectuar por medio de diagn\u00f3stico gen\u00e9tico antes de la implantaci\u00f3n o por medio de pruebas gen\u00e9ticas prenatales mediante muestreo de las vellosidades cori\u00f3nicas, amniocentesis o muestreo de sangre fetal (8); si la prueba da RB1 negativa, no precisa m\u00e1s evaluaciones, pero si es positiva se deben iniciar im\u00e1genes fetales multimodales semanales mediante ultrasonido de alta resoluci\u00f3n y realizaci\u00f3n de resonancia magn\u00e9tica a las 32 semanas, la cual se debe repetir a las 34 semanas para excluir la presencia de retinoblastoma trilateral (8).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El diagn\u00f3stico molecular por medio de an\u00e1lisis de ADN tumoral circulante (ctDNA), es un m\u00e9todo no invasivo para el diagn\u00f3stico molecular de tumores, muy \u00fatil en el caso de neoplasias en las que no se puede realizar evaluaci\u00f3n histopatol\u00f3gica previo al tratamiento, como el retinoblastoma (por el riesgo de diseminaci\u00f3n) (6). Estudios recientes han demostrado que este m\u00e9todo diagn\u00f3stico hace posible la detecci\u00f3n de alteraciones gen\u00e9ticas som\u00e1ticas presentes en el plasma que se producen espec\u00edficamente a partir de c\u00e9lulas tumorales, permitiendo la detecci\u00f3n de retinoblastoma no hereditario unilateral intraocular m\u00e1s all\u00e1 del tama\u00f1o tumoral, la protecci\u00f3n de la barrera hematoocular y los vol\u00famenes de plasma pedi\u00e1tricos limitados (6).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otra lado, en estudios recientes se ha evaluado la relaci\u00f3n de variables como el nivel socioecon\u00f3mico, con la prontitud del diagn\u00f3stico y el pron\u00f3stico en pacientes con retinoblastoma; en estos se observ\u00f3 que en los pa\u00edses de bajo y mediano ingreso el estad\u00edo de presentaci\u00f3n pose\u00eda una variante significativa con respecto al de los pa\u00edses con altos ingresos \u00a0(7). Asimismo, en un an\u00e1lisis transversal realizado en el 2020 que inclu\u00eda a 4351 pacientes con retinoblastoma reci\u00e9n diagnosticado, se determin\u00f3 que el 49,1 % pertenec\u00eda a pa\u00edses de bajos ingresos y presentaban un tumor extraocular al momento del diagn\u00f3stico, comparado con el 1,5 % de los pacientes que pertenec\u00edan a pa\u00edses de altos ingresos (7) .<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adem\u00e1s, se observ\u00f3 que la edad promedio al momento del diagn\u00f3stico de los pacientes que pertenec\u00edan a pa\u00edses de bajos ingresos era de 30,5 meses, mientras que en los pacientes provenientes de pa\u00edses de altos ingresos la edad promedio de diagn\u00f3stico era de 14,0 meses, por lo cual se comprob\u00f3 una asociaci\u00f3n significativa entre la edad de presentaci\u00f3n y el nivel de ingreso socioecon\u00f3mico; y a la vez con un peor pron\u00f3stico debido a la presentaci\u00f3n de diagn\u00f3stico tard\u00edo, en los pacientes que provienen de pa\u00edses de bajo y mediano ingreso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Diagn\u00f3stico diferencial:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los diagn\u00f3sticos diferenciales en relaci\u00f3n con esta neoplasia dependen de las manifestaciones cl\u00ednicas que se presenten, en el caso de la leucocoria, hay que tomar en cuenta la enfermedad de coats, la catarata congenita, persistencia de la vasculatura fetal y retinopat\u00eda de la prematuridad, los cuales se pueden descartar por medio de estudios complementarios como ultrasonido, resonancia magn\u00e9tica, examen con l\u00e1mpara de hendidura e incluso historia cl\u00ednica como los antecedentes perinatales que ayudan a descartar retinopat\u00eda de la prematuridad (5).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Estadificaci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con respecto a la clasificaci\u00f3n del retinoblastoma existen varias formas, no obstante la m\u00e1s utilizada a nivel internacional es la Clasificaci\u00f3n Internacional para Retinoblastoma (ICRB), la cual permite realizar una estadificaci\u00f3n del tumor y a la vez establecer la mejor modalidad de tratamiento,\u00a0 el ICRB clasifica a los tumores de la A a la E, de menor a mayor gravedad, siendo el estadio E el de peor pron\u00f3stico (1) (8).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los tumores clasificados en el estadio A miden \u00a33 mm y se encuentran confinados en la retina, a \u00b3 3 mm de distancia de la f\u00f3vea y a \u00b3 1,5mm de la m\u00e1cula, sin siembras v\u00edtreas (8). Conforme incrementa el tama\u00f1o del tumor y se observa una mayor invasi\u00f3n a nivel ocular, as\u00ed progresa la estadificaci\u00f3n a los grados B, C y D (8). En el estadio E el retinoblastoma genera da\u00f1o a m\u00e1s del 50% del globo ocular, asimismo en este grado se pueden observar manifestaciones cl\u00ednicas como: glaucoma neovascular, hemorragia intraocular masiva, celulitis orbitaria aseptica e incluso ptisis y preptisis en los tumores infiltrantes de forma difusa (8).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el Anexo 1 y 2 se describen con m\u00e1s detalle cada uno de los estadios (2).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Tratamiento:<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El tratamiento del retinoblastoma depende del estadio en el que este se encuentre seg\u00fan la Clasificaci\u00f3n Internacional para Retinoblastoma. No obstante, la finalidad siempre va a ser salvar la vida del paciente y posteriormente procurar preservar tanto el ojo como la visi\u00f3n (3).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso de los tumores del estadio A su principal opci\u00f3n de tratamiento son las modalidades focales (como la crioterapia, fotocoagulacio\u0301n con la\u0301ser y termoterapia transpupilar) (1). En el grupo B, se utiliza quimioterapia junto con tratamiento focal; mientras que en el caso de los pacientes del grupo C y D se emplean regi\u0301menes de tratamiento de quimioterapia m\u00e1s intensivos junto con terapias focales y en el caso de siembras vi\u0301treas masivas posterior al tratamiento con quimioterapia, es preciso considerar tambi\u00e9n el tratamiento con radioterapia (1). El tratamiento en los pacientes del grupo E requiere enucleacio\u0301n como primera l\u00ednea de manejo, con el fin de prevenir diseminacio\u0301n al sistema nervioso central o de meta\u0301stasis en general (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Otra opci\u00f3n de tratamiento que a su vez es innovadora es la quimioterapia intraarterial (QIA) a nivel de la arteria oft\u00e1lmica, la cual esta\u0301 indicada como me\u0301todo de tratamiento con eficacia comprobada en el caso de retinoblastoma unilateral, incluso en estadios avanzados como el grupo D y E, evitando la enucleacio\u0301n al utilizar quimioterapia intravenosa combinada con QIA (1). Las indicaciones para su uso son las siguientes (1):<\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>Retinoblastoma unilateral (incluso grupo D y E, segu\u0301n la ICRB).<\/li>\n<li>Retinoblastoma de mutacio\u0301n no germinal.<\/li>\n<li>Edad mayor de 3-4 meses.<\/li>\n<li>Peso mayor 6 kg.<\/li>\n<li>Retinoblastoma recurrente despue\u0301s de una quimioterapia intravenosa previa o radioterapia con placa.<\/li>\n<li>Semillas subretinianas recurrentes que involucran dos o ma\u0301s cuadrantes.<\/li>\n<li>Semillas vi\u0301treas recurrentes.<\/li>\n<li>Tumores so\u0301lidos.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Esta modalidad de tratamiento posee la ventaja de menos efectos secundarios como neutropenia, anemia e infecciones en comparaci\u00f3n con la quimioterapia sist\u00e9mica, as\u00ed como menos tiempo de hospitalizaci\u00f3n, ya que posterior a la aplicaci\u00f3n de la QIA el paciente puede ser dado de alta ese mismo d\u00eda (1). Sin embargo, la QIA tambi\u00e9n posee desventajas como, menor eficacia en el retinoblastoma avanzado del grupo E, riesgo de lesio\u0301n endotelial y trombosis de la arteria ofta\u0301lmica, que requieren el uso de rutas alternativas y riesgo relacionado con la exposicio\u0301n de la radiacio\u0301n ionizante durante la fluoroscop\u00eda (1).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Bibliograf\u00eda:<\/strong><\/p>\n<ol style=\"text-align: justify;\">\n<li>G\u00f3mez-Vega JC, Ocampo-Navia MI, Botero-Trujillo JJ, Fandi\u00f1o-Hidalgo RE, Pudntes Vargas JC. Quimioterapia intrarterial para el manejo del retinoblastoma. Univ Medica. 2021;62(4).<\/li>\n<li>Leal C. Introducci\u00f3n Etiolog\u00eda Patolog\u00eda Manifestaciones cl\u00ednicas Laboratorio y gabinete Estadificaci\u00f3n. Man Oncol 6e [Internet]. 2020;1\u20138. Available from: https:\/\/accessmedicina-mhmedical-com.ezproxy.javeriana.edu.co\/content.aspx?sectionid=180362525&amp;bookid=2306&amp;Resultclick=2#1150224794<\/li>\n<li>Mari\u0301a Ameyali Pe\u0301rez Huitro\u0301na,* PMDC. El retinoblastoma: un tumor de ojo frecuente en la infancia. p. 35\u20138.<\/li>\n<li>Chow EJ, Puumala SE, Mueller BA, Carozza SE, Fox EE, Horel S, et al. Childhood cancer in relation to parental race and ethnicity a 5-state pooled analysis. Cancer. 2010;116(12):3045\u201353.<\/li>\n<li>Liudmira Gonza\u0301lez Rodri\u0301guez, I Mercedes Ca\u0301rdenas Bruno, I Myrna I. Moreno Miravalles, I La\u0301zaro Vigoa Aranguren IEAR. Retinoblastoma: una presentacio\u0301n tardi\u0301a y ati\u0301pica. 2018. p. 170\u20137.<\/li>\n<li>Jim\u00e9nez I, Frouin \u00c9, Chicard M, Dehainault C, Le Gall J, Benoist C, et al. Molecular diagnosis of retinoblastoma by circulating tumor DNA analysis. Eur J Cancer. 2021;154(July):277\u201387.<\/li>\n<li>Fabian ID, Abdallah E, Abdullahi SU, Abdulqader RA, Adamou Boubacar S, Ademola-Popoola DS, et al. Global Retinoblastoma Presentation and Analysis by National Income Level. JAMA Oncol. 2020;6(5):685\u201395.<\/li>\n<li>Chen K, Goncalves LF, Ramasubramanian A. Prenatal Diagnosis of Retinoblastoma. Adv Ophthalmol Optom [Internet]. 2021;6:55\u201368. Available from: https:\/\/doi.org\/10.1016\/j.yaoo.2021.04.005<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"text-align: justify;\">Anexos 1. Clasificaci\u00f3n internacional oftalmol\u00f3gica<\/p>\n<table width=\"690\">\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"132\"><strong>Clasificaci\u00f3n ABC<\/strong><\/td>\n<td width=\"558\"><strong>\u00a0<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"132\"><strong>Grupo A<\/strong><\/td>\n<td width=\"558\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Peque\u00f1os tumores<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Tumor menor de 3mm<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Ning\u00fan tumor se encuentra a menos de 2 DD (3mm) de la f\u00f3vea o a 1 DD (1.5mm) del nervio \u00f3ptico<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Sin siembras v\u00edtreas<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Sin desprendimiento de la retina<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"132\"><strong>Grupo B<\/strong><\/td>\n<td width=\"558\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Tumor(es) confinado a la retina, en cualquier ubicaci\u00f3n<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Sin siembras v\u00edtreas<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 No hay un desprendimiento de retina mayor a 5mm a partir de la base del tumor<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"132\"><strong>Grupo C <\/strong><\/td>\n<td width=\"558\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Existe una fina\/ difusa o localizada siembra v\u00edtrea<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Desprendimiento de retina mayor que para el grupo B a desprendimiento total de retina<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 No hay masa tumoral, acumulaci\u00f3n o bolas de nieve en el v\u00edtreo o en el espacio subretineano<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"132\"><strong>Grupo D <\/strong><\/td>\n<td width=\"558\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Siembras v\u00edtreas masivas con bolas de nieve o masas no vascularizadas en el v\u00edtreo<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Desprendimiento de la retina mayor que la se\u00f1alada en el grupo B o desprendimiento de retina con tumor en la zona del desprendimiento<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"132\"><strong>Grupo E<\/strong><\/td>\n<td width=\"558\">\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 No existe potencial visual<\/p>\n<p>\u00b7\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Se presenta una o m\u00e1s de las siguientes caracter\u00edsticas:<\/p>\n<p>1.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Tumor en el segmento anterior<\/p>\n<p>2.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Tumor anterior a la cara anterior del v\u00edtreo<\/p>\n<p>3.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Glaucoma neovascular<\/p>\n<p>4.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Hemorragia v\u00edtrea que oscurece el tumor o hifema significativo<\/p>\n<p>5.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Ptisis o preptisis bulbo<\/p>\n<p>6.\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 Presentaci\u00f3n similar a celulitis orbitaria<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fuente: Leal C. Introducci\u00f3n Etiolog\u00eda Patolog\u00eda Manifestaciones cl\u00ednicas Laboratorio y gabinete Estadificaci\u00f3n. Man Oncol 6e [Internet]. 2020;1\u20138. Available from: https:\/\/accessmedicina-mhmedical-com.ezproxy.javeriana.edu.co\/content.aspx?sectionid=180362525&amp;bookid=2306&amp;Resultclick=2#1150224794<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Anexo 2. Clasificaci\u00f3n internacional anatomopatol\u00f3gica.<\/p>\n<table>\n<tbody>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>Estadio <\/strong><\/td>\n<td width=\"447\"><strong>caracter\u00edsticas<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>E0<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Pacientes tratados de manera conservadora<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>EI<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Ojo enucleado, resecado histol\u00f3gicamente<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>EII<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Ojo enucleado, tumor microsc\u00f3pico residual<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>EIII<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Extensi\u00f3n residual<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>EIIIA<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Enfermedad orbitaria manifiesta<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>EIIIB<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Extensi\u00f3n periocular o n\u00f3dulo cervical<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>EIV<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Enfermedad metast\u00e1sica<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>a)\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 <\/strong><strong>\u00a0<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Met\u00e1stasis hematol\u00f3gica (sin da\u00f1o del SNC)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>EIVA -1<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Lesi\u00f3n \u00fanica<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0\u00a02. <\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Lesiones m\u00faltiples<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a0\u00a0b)<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Extensi\u00f3n al SNC (con o sin cualquier otro sitio o regi\u00f3n con met\u00e1stasis)<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 \u00a01<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Lesi\u00f3n prequiasm\u00e1tica<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 2<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Masa en el SNC<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td width=\"141\"><strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 3<\/strong><\/td>\n<td width=\"447\">Enfermedad leptomen\u00edngea y en LCR<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fuente: Leal C. Introducci\u00f3n Etiolog\u00eda Patolog\u00eda Manifestaciones cl\u00ednicas Laboratorio y gabinete Estadificaci\u00f3n. Man Oncol 6e [Internet]. 2020;1\u20138. 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