{"id":67705,"date":"2022-05-30T09:29:44","date_gmt":"2022-05-30T07:29:44","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=67705"},"modified":"2024-04-12T09:24:00","modified_gmt":"2024-04-12T07:24:00","slug":"purpura-trombocitopenica-autoinmune-en-el-curso-de-lupus-eritematoso-sistemico-presentacion-de-un-caso-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/purpura-trombocitopenica-autoinmune-en-el-curso-de-lupus-eritematoso-sistemico-presentacion-de-un-caso-clinico\/","title":{"rendered":"P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Autoinmune en el curso de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Autoinmune en el curso de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Zenia Gonz\u00e1lez Jim\u00e9nez<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 10; 386<\/p>\n

Autoimmune thrombocytopenic purpura in the course of systemic lupus erythematosus.<\/strong> Presentation of a clinical case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 12\/04\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 26\/05\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 10 \u2013 Segunda quincena de Mayo de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 10; 386<\/p>\n

Autores: <\/strong>Zenia Gonz\u00e1lez Jim\u00e9nez, 1<\/sup> Lisbet L\u00f3pez Hern\u00e1ndez, 1<\/sup> Enrique Mart\u00ednez Gonz\u00e1lez, 2 <\/sup>Daisy Carball\u00e9 Garc\u00eda \u00a02<\/sup>.\u00a0\u00a0\u00a0 <\/sup><\/p>\n

1<\/sup> Residente de 2do a\u00f1o de la Especialidad de Reumatolog\u00eda.<\/p>\n

2 <\/sup>Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Reumatolog\u00eda. Profesor Instructor.<\/p>\n

Hospital Cl\u00ednico Quir\u00fargico Arnaldo Mili\u00e1n Castro, Santa Clara, Cuba.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

Se presenta el caso de una paciente con historia previa de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico que acude con lesiones purp\u00faricas de reciente aparici\u00f3n y trombocitopenia severa, siendo diagnosticado el cuadro como P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Autoinmune en el curso del lupus, inici\u00e1ndose tratamiento esteroideo con mejor\u00eda cl\u00ednica posterior.<\/p>\n

Palabras clave:<\/em> lupus, p\u00farpura trombocitop\u00e9nica autoinmune. \u00a0<\/strong><\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

We present the case of a female patient with previous history of Systemic Erythematosus Lupus who consulted for purpuric lesions and severe thrombocytopenia. The diagnosis of autoimmune thrombocytopenic purpura was made and management with steroids was started, achieving subsequent clinical improvement.<\/p>\n

Keywords: <\/em>lupus, autoimmune thrombocytopenic purpura.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico (LES) es una enfermedad autoinmune multisist\u00e9mica, que puede afectar a pr\u00e1cticamente cualquier \u00f3rgano de la econom\u00eda y tejido conectivo del cuerpo por lo que la enfermedad puede tener manifestaciones de alteraciones sist\u00e9micas las cuales incluyen: renales, cut\u00e1neas, musculares, card\u00edacas y hematol\u00f3gicas siendo estas \u00faltimas las entidades m\u00e1s relacionadas con la mortalidad de estos pacientes.1<\/sup><\/p>\n

El lupus sist\u00e9mico fue reconocido por primera vez en la Edad Media por la descripci\u00f3n de sus manifestaciones dermatol\u00f3gicas. El t\u00e9rmino lupus se atribuye al m\u00e9dico Rogerius (siglo XII), que lo utiliz\u00f3 para describir el eritema malar cl\u00e1sico. El per\u00edodo neocl\u00e1sico se anunci\u00f3 con el reconocimiento que hizo M\u00f3ric Kaposi, en 1872, de la manifestaci\u00f3n sist\u00e9mica de la enfermedad. 1,2<\/sup><\/p>\n

La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero en la mayor parte de los pacientes se inicia entre los 15 y los 40 a\u00f1os, con un predominio femenino de 9:1. La enfermedad aparece antes de los 15 a\u00f1os en un 10-15% de los casos y en un porcentaje similar por encima de los 50-55 a\u00f1os.3<\/sup><\/p>\n

Se estima que al menos 5 millones de personas en todo el mundo tienen lupus, y hay m\u00e1s de 100.000 nuevos casos diagnosticados cada a\u00f1o. Solo en Espa\u00f1a alrededor de 20.000 personas viven con esta, siendo una enfermedad el doble de frecuente que la leucemia y diez veces m\u00e1s frecuente que la hemofilia.3<\/sup><\/p>\n

El LES tiene numerosas manifestaciones cl\u00ednicas y multisist\u00e9micas, dentro de ellas est\u00e1n el eritema facial, el lupus discoide, la fotosensibilidad, \u00falceras orales, artritis, serositis, enfermedad renal, alteraciones neurol\u00f3gicas y alteraciones hematol\u00f3gicas, citando la P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Autoinmune (PTA), una entidad hematol\u00f3gica en estrecho v\u00ednculo con la enfermedad.1<\/sup><\/p>\n

La PTA se debe a la presencia de anticuerpos inhibidores frente a la metaloproteasa. Es una entidad grave con elevado \u00edndice de mortalidad si no se trata. El tratamiento con recambios plasm\u00e1ticos ha mejorado mucho el pron\u00f3stico y la mortalidad ha disminuido desde el 85-100% hasta el 10-30% actual. Sin embargo, existen casos refractarios y reca\u00eddas en un 40% de los pacientes. 4,5<\/sup><\/p>\n

Presentaci\u00f3n del caso<\/strong><\/p>\n

Paciente femenina de 57 a\u00f1os de edad, de color de piel blanca, de procedencia rural, ocupaci\u00f3n ama de casa; con antecedentes de LES de aproximadamente 18 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, en tratamiento con Prednisona (tab 5mg) 1 tab diaria, Azatioprina (tab 50mg) 1 tab diaria y Cloroquina (tab 150mg) 1 tab en la noche. La paciente present\u00f3 extensas lesiones purp\u00faricas y equimosis, de instauraci\u00f3n paulatina, localizadas principalmente en los miembros, adem\u00e1s de abundantes petequias en paladar blando y duro, manteni\u00e9ndose hemodin\u00e1micamente estable y con funciones fisiol\u00f3gicas normales. Es ingresada por el Servicio de Reumatolog\u00eda del Hospital Cl\u00ednico Quir\u00fargico Arnaldo Mili\u00e1n Castro, donde se le realizaron estudios complementarios que se a\u00f1aden en la Tabla 1.<\/p>\n

Con estos hallazgos cl\u00ednicos y de laboratorio se plantea el diagn\u00f3stico de P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Autoinmune en el curso de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico. Se decide iniciar tratamiento en\u00e9rgico con Metilprednisolona a la dosis de 1 g E.V diario durante 5 d\u00edas, seguidos por Prednisona a raz\u00f3n de 1mg\/kg\/d\u00eda v.o, con resultados satisfactorios, decidi\u00e9ndose egreso hospitalario con mejor\u00eda cl\u00ednica evidente y recuento de plaquetas normal (180×109<\/sup> L). Se decide adem\u00e1s mantener el seguimiento ambulatorio de la paciente cada 3 meses y ajuste progresivo del tratamiento de acuerdo con su evoluci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n

Tabla 1. <\/strong>Resultados de complementarios.<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
Par\u00e1metros<\/strong><\/td>\nResultados<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
Hematocrito<\/td>\n0.38<\/td>\n<\/tr>\n
Leucocitos<\/td>\n10.4×109<\/sup>L (P 0.55, L 0.45, E 0.02)<\/td>\n<\/tr>\n
C plaquetas<\/td>\n13×109<\/sup> L<\/td>\n<\/tr>\n
T coagulaci\u00f3n<\/td>\n8\u00b4<\/td>\n<\/tr>\n
T sangrado<\/td>\n1\u00b4<\/td>\n<\/tr>\n
T protombina<\/td>\nC-14\u00a0 P-16<\/td>\n<\/tr>\n
Glucemia<\/td>\n5.0 mmol\/l<\/td>\n<\/tr>\n
Creatinina<\/td>\n66 umol\/L<\/td>\n<\/tr>\n
\u00c1cido \u00darico<\/td>\n217 umol\/L<\/td>\n<\/tr>\n
Prote\u00ednas Totales<\/td>\n66.4 g\/L<\/td>\n<\/tr>\n
Alb\u00famina<\/td>\n42 g\/L<\/td>\n<\/tr>\n
Globulinas<\/td>\n24 g\/L<\/td>\n<\/tr>\n
Prueba de Coombs<\/td>\nD-negativo\u00a0 I-negativo<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Comentario<\/strong><\/p>\n

La PTA puede presentarse con anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica, trombocitopenia, manifestaciones neurol\u00f3gicas fluctuantes y trastornos renales. La oclusi\u00f3n de arteriolas y capilares por microtrombos compuestos fundamentalmente por plaquetas es t\u00edpica de este trastorno y consecuencia de la mayor agregaci\u00f3n plaquetaria asociada a la presencia de grandes mult\u00edmeros de factor von Willebrand (Fv W), presumiblemente debido a la disminuci\u00f3n de la actividad de la enzima ADAMTS, encargada de escindir estos mult\u00edmeros4,5,6<\/sup>.<\/p>\n

Se ha sugerido que la patogenia de la PTA en el LES podr\u00eda estar relacionada con la inhibici\u00f3n de la acci\u00f3n de la metaloproteinasa ADAMTS13 por autoanticuerpos, pero no hay acuerdo un\u00e1nime en este sentido.7<\/sup><\/p>\n

En estudio realizado en 283 pacientes diagnosticados, 107 casos eran idiop\u00e1ticos (37,8%), 21 casos (7,4%) secundarios a lupus y 16 casos (5,6%) secundarios a otros procesos inmunitarios. El nivel de ADAMTS13 fue bajo en casi la mitad de los casos idiop\u00e1ticos (48%), pero solo 2 casos con LES (10%) y uno con otras enfermedades inmunitarias (7%) lo tuvieron reducido. Cuando los autores revisan las asociaciones cl\u00ednicas de los casos idiop\u00e1ticos comprueban c\u00f3mo aquellos con los niveles bajos de ADAMTS13 eran enfermos m\u00e1s j\u00f3venes (41 vs. 57 a\u00f1os), ten\u00edan menor n\u00famero de plaquetas al diagn\u00f3stico (17.000\/mm3 vs. 47.000\/mm3), menos afectaci\u00f3n renal, necesidad de m\u00e1s sesiones de recambios plasm\u00e1ticos (19 vs. 9) y m\u00e1s posibilidad de recurrencia (40% vs. 7%). Letchumanan et al., estudiaron 10 casos de PTA autoinmune y 8 casos de PTA asociada a lupus. T\u00edpicamente, los casos de PTA asociados a lupus ocurr\u00edan en fase de actividad de la enfermedad y ten\u00edan m\u00e1s compromiso hematol\u00f3gico. 8,9 <\/sup><\/p>\n

En otros aspectos, nuestro caso mostr\u00f3 un problema que ocasiona la asociaci\u00f3n entre LES y PTA, que es la dificultad del diagn\u00f3stico, ya que la presentaci\u00f3n cl\u00ednica puede confundirse con signos propios de LES: anemia hemol\u00edtica, trombopenia y dolor abdominal. La revisi\u00f3n del frotis sangu\u00edneo y la detecci\u00f3n de esquistocitos es imprescindible para categorizar la anemia hemol\u00edtica como microangiop\u00e1tica. La ausencia de positividad al Test de Coombs, junto al resto de los s\u00edntomas, con trombopenia apoya el diagn\u00f3stico de PTA y obligan a un inicio de tratamiento de forma urgente. Letchumannan et al. informaron que se tarda casi 2 semanas m\u00e1s en diagnosticar los casos asociados a LES que los casos idiop\u00e1ticos (19,5 vs. 7,9 d\u00edas).9<\/sup><\/p>\n

En resumen, aportamos una paciente con una asociaci\u00f3n poco frecuente, LES y PTA, asociada a una disminuci\u00f3n de la actividad de plaquetas. El caso es destacable porque la enferma ten\u00eda actividad l\u00fapica y trombocitopenia, llamamos la atenci\u00f3n de la dificultad de diagn\u00f3stico inicial y del comportamiento agresivo y refractario que precis\u00f3 tratamiento inmunosupresor.<\/p>\n

Conflicto de intereses:<\/strong> Los autores declaran no tener ning\u00fan conflicto de inter\u00e9s.<\/p>\n

Referencias Bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/p>\n

    \n
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    P\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Autoinmune en el curso de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico. Presentaci\u00f3n de un caso cl\u00ednico Autora principal: Zenia Gonz\u00e1lez Jim\u00e9nez Vol. XVII; n\u00ba 10; 386<\/p>\n","protected":false},"author":1207,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[202],"tags":[692,999,2092,6024,16174],"class_list":["post-67705","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-reumatologia","tag-caso-clinico","tag-lupus","tag-lupus-eritematoso-sistemico","tag-purpura-trombocitopenica","tag-purpura-trombocitopenica-autoinmune","no-featured-image-padding"],"acf":[],"yoast_head":"\nP\u00farpura Trombocitop\u00e9nica Autoinmune en el curso de Lupus Eritematoso Sist\u00e9mico. 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