{"id":67745,"date":"2022-06-02T09:44:39","date_gmt":"2022-06-02T07:44:39","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=67745"},"modified":"2024-04-12T09:19:32","modified_gmt":"2024-04-12T07:19:32","slug":"micosis-fungoides-hipopigmentada","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/micosis-fungoides-hipopigmentada\/","title":{"rendered":"Micosis fungoides hipopigmentada"},"content":{"rendered":"

Micosis fungoides hipopigmentada<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Dra. Brenda Mu\u00f1oz Vargas<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 11; 472<\/p>\n

Hypopigmented mycosis fungoides<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 05\/05\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 31\/05\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 11 \u2013 Primera quincena de Junio de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 11; 472<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Dra. Brenda Mu\u00f1oz Vargas<\/strong><\/p>\n

Cl\u00ednica Cardiol\u00f3gica Dr. Valerio Soto, Alajuela, Costa Rica<\/p>\n

https:\/\/orcid.org\/0000-0001-5795-2975<\/u><\/p>\n

Dra. Melanie Szuster Benavides <\/strong><\/p>\n

Investigador Independiente, Puntarenas, Costa Rica<\/p>\n

https:\/\/orcid.org\/0000-0002-8834-2181<\/u><\/p>\n

Dr. Luis Fernando Ulloa Vel\u00e1zquez<\/strong><\/p>\n

Universidad de las Ciencias M\u00e9dicas (UCIMED), San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

https:\/\/orcid.org\/0000-0002-6240-5578<\/u><\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

Micosis fungoides es un proceso linfoproliferativo maligno, siendo este el m\u00e1s frecuente dentro de los linfomas cut\u00e1neos de c\u00e9lulas T. La variante hipopigmentada es una variante poco frecuente de la cual no se ha estimado su incidencia por su alto subdiagn\u00f3stico, dada su similitud con enfermedades inflamatorias y autoinmunes. Se ha estipulado criterios (ISCL) (Anexos) (Tabla-1) para el diagn\u00f3stico de la micosis fungoides, pero los mismos no son espec\u00edficos de esta variante lo cual apoya la importancia de la sospecha cl\u00ednica. Se presenta con mayor frecuencia en ni\u00f1os y adolescentes y en la mayor\u00eda de los casos su curso es indolente y se asocia a una progresi\u00f3n lenta. No existe tratamiento estipulado como tal para dicha variante. Su manejo va a depender del estadio cl\u00ednico estipulado por el (TNMB) (Tabla-2). En el caso de esta variante la mayor\u00eda de los casos se van a encontrar en estadios IA e IB. En el tratamiento se ha utilizado como primera l\u00ednea los corticoesteroides t\u00f3picos de alta potencia y fototerapia. Esta variante se asocia con un buen pron\u00f3stico, pero con recurrencia a trav\u00e9s de los a\u00f1os, por lo cual se recomienda el seguimiento continuo.<\/p>\n

Palabras Clave<\/strong><\/p>\n

Linfoma Cut\u00e1neo, micosis fungoides, variante hipopigmentada.<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Mycosis fungoides is a malignant lymphoproliferative process, this being the most frequent among cutaneous T-cell lymphomas. The hypopigmented variant is a rare variant whose incidence has not been estimated due to its high underdiagnosis, given its similarity to inflammatory diseases and autoimmune. Criteria (ISCL) (Table- 1) have been stipulated for the diagnosis of mycosis fungoides, but they are not specific to this variant, which supports the importance of clinical suspicion. It occurs more frequently in children and adolescents and in most cases its course is indolent and associated with slow progression. There is no stipulated treatment for this specific variant. Its management will depend on the clinical stage stipulated by the (TNM) (Table-2). In the case of this variant, most cases will be found in stages IA and IB. High-potency topical corticosteroids and phototherapy have been used as first-line treatment. This variant is associated with a good prognosis, but with recurrence over the years, for which continuous follow-up is recommended.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

Cutaneous lymphoma, mycosis fungoides, hypopigmented variant.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

Los linfomas cut\u00e1neos (LC) son procesos linfoproliferativos malignos, los cuales se subdividen en dos grupos: Linfomas cut\u00e1neos de c\u00e9lulas T (LCCT) y linfomas cut\u00e1neos de c\u00e9lulas B (LCCB). Dichos linfomas se caracterizan por el epidermotropismo de las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas, con gran diversidad de variantes cl\u00ednicas, inmunofenot\u00edpicas e histopatol\u00f3gicas. De estas dos subclasificaciones los LCCT, representan el 75-80 % de los (LC). (2). Siendo la Micosis Fungoides (MF) la variante m\u00e1s frecuente de (LCCT). (1,2)<\/p>\n

Las micosis fungoides, representa la forma m\u00e1s frecuente de LCCT y supone aproximadamente el 53 % del total de los LCCT. (9) Se presenta con mayor frecuencia entre la quinta y sexta d\u00e9cada de la vida. (1,4) La presentaci\u00f3n cl\u00ednica cl\u00e1sica se caracteriza por parches eritematosos que tienen una progresi\u00f3n hacia placas y fase tumoral. Aunque dichas presentaciones pueden coexistir (4,12) Existen m\u00faltiples variantes de la micosis fungoides, adem\u00e1s del tipo cl\u00e1sico de Alibert-Bazin. Estas variantes al presentar una evoluci\u00f3n cl\u00ednica e histol\u00f3gica similar no se toman por separado. (5)<\/p>\n

La variante hipopigmentada (MFH), es una variante rara. Se presenta con mayor frecuencia en ni\u00f1os y adolescentes. (1,2) Ocurre habitualmente en personas con fototipos entre IV-VI. (3) Esta variante se asocia con un diagn\u00f3stico tard\u00edo, por la similitud con enfermedad inflamatorias caracter\u00edsticas de la infancia. (1,2,3) Presenta un curso favorable en la mayor\u00eda de los casos. Sin embargo, es de gran importancia considerar el diagn\u00f3stico de MFH, al ser esta la forma m\u00e1s frecuente de MF en ni\u00f1os y adolescentes. (1,2)<\/p>\n

M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n

En este an\u00e1lisis se realiza una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica de art\u00edculos cient\u00edficos relacionados con el tema, con un intervalo de fechas entre el 2015- 2021. Las bases de datos consultadas fueron Pubmed, Google scholar y Dynamed. Se seleccionaron 13 art\u00edculos con la informaci\u00f3n m\u00e1s relevante de 35 art\u00edculos valorados inicialmente.<\/p>\n

Epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Se desconoce con exactitud las cifras de aparici\u00f3n en poblaci\u00f3n adulta y pedi\u00e1trica de micosis fungoides hipopigmentada. Existe un subregistro de las cifras reportadas. (1,9) Este fen\u00f3meno se puede llegar a justificar por el diagn\u00f3stico tard\u00edo que se realiza en la mayor\u00eda de los casos, ya sea por la similitud de las manifestaciones cl\u00ednicas con otras enfermedades inflamatorias, el pasar por alto las lesiones o su progresi\u00f3n lenta que dificulta la sospecha de la patolog\u00eda por los cl\u00ednicos en un primer nivel de atenci\u00f3n m\u00e9dica. Estas posibles causas citadas pueden retardar el diagn\u00f3stico hasta llegar a un nivel de atenci\u00f3n especializado. A pesar de que esta variante se asocia a un buen pron\u00f3stico, (1,6,9) el retraso del diagn\u00f3stico puede asociarse con la progresi\u00f3n de la enfermedad siendo el estadio el factor pron\u00f3stico m\u00e1s importante en los linfomas cut\u00e1neos. (1,9)<\/p>\n

La MF es conocida por ser una patolog\u00eda con una presentaci\u00f3n predominante en adultos, con edades entre 55 y 60 al momento del diagn\u00f3stico. (1) Sin embargo, la variante hipopigmentada se presenta con mayor frecuencia en pacientes pedi\u00e1tricos, adolescente y adulto joven. (1). Es m\u00e1s prevalente en poblaciones con fototipos m\u00e1s oscuros (IV-VI) en la escala de fototipos de Fitzspatrick. (2,6,9) Se dice que esta variante es m\u00e1s frecuente en poblaciones hispanas, sur asi\u00e1ticas, afroamericanos y del oriente medio. (6,9). El hecho de que el diagn\u00f3stico de la MFH sea menos frecuente en la poblaci\u00f3n con fototipos m\u00e1s claros, puede atribuirse a la dificultad para notar las lesiones en primera instancia. (9) La diferencia de presentaci\u00f3n por sexo no queda clara o no es significativa, a diferencia de la MF cl\u00e1sica la cual tiene un claro predominio en el paciente masculino. (1,6,9).<\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Existen varias teor\u00edas respecto al origen de la micosis fungoides. Las m\u00e1s aceptadas son: la teor\u00eda de estimulaci\u00f3n por factores detonantes como el S. aureus y por activaci\u00f3n y desregulaci\u00f3n en v\u00edas de se\u00f1alizaci\u00f3n como (JAK, STAT, NOTCH y MAPK).<\/p>\n

Se considera que las c\u00e9lulas malignas en la MF provienen de c\u00e9lulas residentes maduras (CD45RO+) encargadas de vigilancia cut\u00e1nea. (1,9)<\/p>\n

La vigilancia cut\u00e1nea mantiene una homeostasis entre el ambiente y hu\u00e9sped. Puede verse alterada por factores ambientales o pat\u00f3genos, promoviendo las lesiones y el estr\u00e9s entre los queratinocitos los cuales responden con liberaci\u00f3n de citoquinas y c\u00e9lulas proinflamatorias. Estas c\u00e9lulas estimulan el sistema inmune innato, estimulando as\u00ed c\u00e9lulas dendr\u00edticas, mastocitos y macr\u00f3fagos. Dichas c\u00e9lulas mantienen la respuesta inflamatoria y facilitan de esta forma el reconocimiento de patrones pat\u00f3genos. La identificaci\u00f3n de estos patrones se da mediante los receptores tipo Toll (TLRs). Al darse un reconocimiento se activa la v\u00eda de NF-KB, resulta en el efecto directo sobre los pat\u00f3genos. (9)<\/p>\n

La interacci\u00f3n entre el sistema innato y adaptativo se ve facilitado por la v\u00eda de NF-KB mediado por las c\u00e9lulas presentadoras de ant\u00edgenos (APC). Las c\u00e9lulas de Langerhans, son las c\u00e9lulas especializadas presentadoras de ant\u00edgenos en la epidermis. Se considera que dichas c\u00e9lulas pueden ser la causa de la estimulaci\u00f3n sostenida inflamatoria, resultando en inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica, la cual es caracter\u00edstica de la MF. Esta v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n produce que las c\u00e9lulas APC migren a los n\u00f3dulos linf\u00e1ticos donde activan linfocitos con se\u00f1alamiento antig\u00e9nico espec\u00edfico y expresan ant\u00edgeno leucocitario especifico (CLA) as\u00ed como el receptor de quimiocina CC 4 (CCR4). Estos procesos inducen una migraci\u00f3n de la quimiotaxis hacia la piel. (9)<\/p>\n

Al reestablecer la homeostasis de la piel las c\u00e9lulas T especificas activas, deber\u00edan ser eliminadas, sin embargo, las c\u00e9lulas T monoclonales de la MF contin\u00faan proliferando. Dicha proliferaci\u00f3n est\u00e1 dada por varios factores como los son la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n del STAT, producci\u00f3n de factores autocrinos de crecimiento, activaci\u00f3n del oncog\u00e9n Thymocyte Selection-Associated HMG Box (TOX) y exposici\u00f3n de las enterotoxinas del S.aureus. La proliferaci\u00f3n no controlada de de las celulas T activadas malignas, producida por la estimulaci\u00f3n prolongada antigenica, eventualmente disregula la homeostasis del sistema inmune y de esta forma afectando la respuesta antitumoral. (9)<\/p>\n

Variante hipopigmentada<\/strong><\/p>\n

La hipopigmentaci\u00f3n en la MF, se considera que es originada por la respuesta inmunol\u00f3gica proveniente de las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas o reactivas inmunes. La hip\u00f3tesis m\u00e1s aceptada enfatiza que el da\u00f1o en la funci\u00f3n y diferenciaci\u00f3n del melanocito est\u00e1 dado por c\u00e9lulas citot\u00f3xicas reactivas CD8+. La actividad citot\u00f3xica junto con la secreci\u00f3n de granulisina, toxina granzima B han demostrado tener impacto en las v\u00edas de activaci\u00f3n del melanocito. (9) Esta variante difiere de la inmunotipificaci\u00f3n cl\u00e1sica cuyo fenotipo es CLA+ CD45RO+ CD3+ CD2+ CD7- CD8- CD30-. (2) En esta prevalece un fenotipo CD8+ el cual es el m\u00e1s frecuente entre ni\u00f1os y adolescentes. Al asociarse este cambio en la inmunotipificaci\u00f3n podr\u00eda explicar la prevalencia de este tipo de lesiones o variante de la presentaci\u00f3n cut\u00e1nea cl\u00e1sica. (1,3)<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

La Micosis fungoides cl\u00e1sica, descrita originalmente por Jean Alibert (1768-1837) y Ernest Bazin (1807-1878) la cual fue descrita como una patolog\u00eda cut\u00e1nea en la cual predominaban lesiones tipo parches o placas eritematosas que variaban tama\u00f1o y forma con predominio en zonas fotoprotegidas. (3) Desde entonces se han descrito m\u00faltiples variantes que dificultan el diagn\u00f3stico de esta enfermedad. Se estipula que el diagn\u00f3stico est\u00e9 dado por una combinaci\u00f3n tanto de factores cl\u00ednicos como histopatol\u00f3gicos, adem\u00e1s de los avances en la inmunohistoqu\u00edmica (3) Dichos avances han permitido diferenciar m\u00e1s a fondo entre est\u00e1n variantes e inclusive predecir en su comportamiento como lo es fenotipo CD8+. (1,2,3)<\/p>\n

Esta variante se caracteriza por tener un curso cr\u00f3nico con una progresi\u00f3n lenta. La mayor\u00eda de los diagn\u00f3sticos se realizan en estadios tempranos IA o IB sin embargo, al igual que la MF caracterizada por Alibert-Bazin, evoluciona a estadios m\u00e1s avanzados como parches, placas y tumores. (1,6,8) Las lesiones se caracterizan por ser maculas hipocr\u00f3micas o acr\u00f3micas, de numero variable y morfolog\u00edas distintas al momento del diagn\u00f3stico. (9). La localizaci\u00f3n es predominante en zonas no fotoexpuestas, llamado patr\u00f3n de nadador. (1,5) Otras localizaciones han sido reportadas como es el caso de lesiones en cara u otras zonas no fotoexpuestas sin embargo, son muy raras. (2)<\/p>\n

Los signos y s\u00edntomas m\u00e1s frecuentemente asociados son el prurito, sensibilidad, talangiectasias o atrofia cut\u00e1nea. (2) S\u00edntomas sist\u00e9micos como adenopat\u00edas son muy raros, sin embargo, han sido reportados. (9) La repigmentaci\u00f3n de las lesiones se ha asociado a resoluci\u00f3n cl\u00ednica e histol\u00f3gica. Esta afirmaci\u00f3n fue puesta a prueba en el estudio retroespectivo clinicohistopatol\u00f3gico realizado en Colombia donde realizaron biopsias seg\u00fan la evoluci\u00f3n cl\u00ednica de la lesi\u00f3n demostrando que los cambios cl\u00ednicos se correlacionaban con la histopatolog\u00eda, siendo la repigmentaci\u00f3n un factor de respuesta cl\u00ednica y seguimiento. (6)<\/p>\n

Diagn\u00f3stico y diagn\u00f3sticos diferenciales<\/strong><\/p>\n

El diagn\u00f3stico se basa en una sospecha cl\u00ednica, histopatol\u00f3gica, inmunohistoqu\u00edmica y molecular. Puede retardarse el diagn\u00f3stico por la similitud de las lesiones con otras enfermedades dermatol\u00f3gicas y escasa manifestaci\u00f3n cl\u00ednica. Entre los diagn\u00f3sticos diferenciales se encuentra la pitriasis alba, hipopigmentaci\u00f3n postinflamatoria, lepra, s\u00edfilis, sarcoidosis, tinea versicolor, dermatitis at\u00f3pica y vit\u00edligo. (5,8) Las causas mencionadas m\u00e1s el comportamiento indolente de esta variante contribuyen a que exista un periodo de latencia de aproximadamente 9.2 a\u00f1os entre la aparici\u00f3n de las lesiones y el diagn\u00f3stico de las mismas. (11)<\/p>\n

Ante la sospecha de esta patolog\u00eda existen diversos criterios propuestos por La Sociedad Internacional de Linfomas Cut\u00e1neos (ISCL) por sus siglas en ingl\u00e9s, con el fin de orientar el diagn\u00f3stico y hacerlo con la mayor brevedad. Ver Anexos (tabla 1) (8,13) Siempre debe sospecharse micosis fungoides ante un cuadro cl\u00ednico caracterizado por parches o placas de larga evoluci\u00f3n en \u00e1reas no expuestas al sol. (8) A pesar de que estos criterios no son espec\u00edficos de esta variante orientan al cl\u00ednico en su abordaje inicial.<\/p>\n

Los hallazgos histopatol\u00f3gicos van a depender del estadio de la lesi\u00f3n cut\u00e1nea. Iniciando con un infiltrado moderado de linfocitos en epidermis (epidermotropismo) y dermis papilar. Evolucionando a otros estadios como el tumoral el cual es muy raro en la HMF, caracterizado por perdida del epidermotropismo e infiltraci\u00f3n de linfocitos at\u00edpicos hasta dermis y anexos cut\u00e1neos. (1).<\/p>\n

La inmunofenotipificaci\u00f3n, se realiza mediante inmunohistoqu\u00edmica. En la micosis fungoides cl\u00e1sica se caracteriza por c\u00e9lulas T CD4+ con fenotipo CLA+, CD45RO+, CD3+, CD2, CD7-, CD8- y CD30. A diferencia de la MF cl\u00e1sica, la variante hipopigmentada se caracteriza por un fenotipo CD8+. (1,3).<\/p>\n

Existen otros m\u00e9todos diagn\u00f3sticos con el fin de orientar de forma m\u00e1s oportuna la patolog\u00eda. Dichos m\u00e9todos son de inter\u00e9s dado que esta variante no solo en su presentaci\u00f3n cl\u00ednica asemeja patolog\u00edas inflamatorias frecuentes, sino que en los hallazgos histopatol\u00f3gicos tambi\u00e9n los asemeja. Entre los m\u00e9todos propuestos se encuentra la citometr\u00eda de flujo y la biolog\u00eda molecular. Aunque los mismos no est\u00e1n disponibles con facilidad, lo cual limita su uso. (1)<\/p>\n

Pron\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

El pron\u00f3stico de la micosis fungoide, va a depender de m\u00faltiples factores. Los m\u00e1s importantes van ser el estadio de la enfermedad, la edad del paciente, presencia de manifestaciones extracut\u00e1neas y la respuesta inicial al tratamiento. (1) Para ello es importante determinar el estadio de la enfermedad. Se utiliza el sistema TNMB, el cual clasifica de acuerdo con la extensi\u00f3n de las lesiones cut\u00e1neas, compromiso de ganglios linf\u00e1ticos, la presencia de met\u00e1stasis extralinf\u00e1ticas y circulaci\u00f3n de c\u00e9lulas at\u00edpicas en sangre. Ver Anexos (Tabla2). (1,13)<\/p>\n

Usualmente el diagn\u00f3stico de HMF se realiza en estadios cl\u00ednicos iniciales. Se ha dado a conocer en estudios recientes que el buen pron\u00f3stico de esta variante y su mantenimiento en estadios cl\u00ednicos iniciales; se debe a la permanecia en el estado de equilibrio del proceso de inmunoedici\u00f3n del c\u00e1ncer. Se considera que la HMF tiene una mejor respuesta antitumoral inmunitaria, dada por las mol\u00e9culas citotoxicas, citoquinas secretadas por c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas o c\u00e9lulas infiltrantes y la ausencia de celulas T reguladoras infiltrantes (Treg). (9)<\/p>\n

Se ha descrito que en la MF descrita por Alibert-Bazin, los linfocitos T CD8+ citot\u00f3xicos infiltrantes tienen un rol importante en determinar el pron\u00f3stico y la respuesta antitumoral inmunitaria. (9)<\/p>\n

Tratamiento<\/strong><\/p>\n

Como ha sido descrito previamente la HMF, es m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os y adolescentes. Adem\u00e1s, suele presentarse en estadios iniciales de la enfermedad. Estos son factores importantes no solo para el pron\u00f3stico, sino tambi\u00e9n a la hora de seleccionar el tratamiento ideal. Enfoc\u00e1ndose en la mejor\u00eda de los s\u00edntomas, con los menores efectos adversos a corto y largo plazo. (13)<\/p>\n

Entre los factores a tomar en cuenta a la hora de seleccionar el tratamiento es el estadio cl\u00ednico. Al ser HMF una variante con un buen pron\u00f3stico, suele encontrarse en estadios IA-IB; a pesar de su buen pron\u00f3stico su posible letalidad no debe ser desestimada siendo adecuado un tratamiento oportuno y no tomar una conducta expectante (10) Aunque algunos autores validan que se debe valorar cada caso individualmente ya que algunos pacientes se pueden manejar con una conducta expectante por los factores de buen pron\u00f3stico asociados a esta variante.(1,13) La recomendaci\u00f3n para estadios tempranos es el tratamiento t\u00f3pico. Entre las terapias m\u00e1s utilizadas son los esteroides t\u00f3picos de alta potencia o intralesionales, fotoquimioterapia PUVA (psoraleno m\u00e1s luz ultravioleta) o fototerapia de banda estrecha UVB. (7)<\/p>\n

La primera l\u00ednea de tratamiento se ha debatido seg\u00fan diversos intereses, entre ellos la menor toxicidad, menor recurrencia o asociaci\u00f3n a segundas malignidades como otro linfoma cut\u00e1neo. (10) El tratamiento con PUVA en estadios iniciales es usado frecuentemente como tratamiento de primera l\u00ednea. (10) Produce una remisi\u00f3n completa entre el 58-83% y respuestas globales mayores al 95 % con remisiones prolongadas de hasta 43 meses. La UVB- NB (Luz ultravioleta B de banda estrecha) ha demostrado ser efectiva para la micosis fungoides en parches o placas delgadas. (13) Se ha concluido que la terapia UVB-NB tiene una eficacia comparable a el tratamiento con PUVA, con perfil de seguridad mayor. Raz\u00f3n por la cual en los estudios revisados es utilizada como primera l\u00ednea de tratamiento. (1,2) Las desventajas del tratamiento con UVB-NB es la frecuente recurrencia. Por ello, es recomendado el seguimiento a largo plazo. (1,2,7) Otros tratamientos con menor evidencia son los quimioterap\u00e9uticos t\u00f3picos, como la mostaza nitrogenada o carmustina. Los cuales se suelen utilizar en enfermedad m\u00e1s diseminada. (2) Los mismos deben ser utilizados con m\u00e1s cautela en este grupo de pacientes y sus posibles efectos a largo plazo.<\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

La variante hipopigmentada de la micosis fungoides a pesar de ser una patolog\u00eda poco frecuente debe tenerse en cuenta ya que, sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas dificultan el diagn\u00f3stico. Siendo esta la raz\u00f3n por la cual, contin\u00faa siendo una enfermedad altamente subdiagnosticada. Es importante la sospecha en paciente dentro de un grupo etario y fototipos mayores.<\/p>\n

Esta variante de se asocia con un buen pron\u00f3stico siempre y cuando el mismo se de en estadios tempranos de la enfermedad. El tratamiento al igual que el pron\u00f3stico est\u00e1 muy enfocado en su estadio TNMB. Dado que la gran mayor\u00eda de los casos se encuentran en estadios tempranos su tratamiento corresponde al uso de corticoesteroides t\u00f3picos o fototerapia.<\/p>\n

Se debe continuar con el estudio continuo de esta enfermedad y la sospecha para ampliar la experiencia cl\u00ednica con el fin mejorar la informaci\u00f3n disponible y unificar su manejo.<\/p>\n

Anexos<\/strong><\/p>\n

Tabla- 1- Criterios ISCL para diagn\u00f3stico temprano de Micosis Fungoides<\/strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
Tabla- 1- <\/u><\/strong>Criterios ISCL para diagn\u00f3stico temprano de Micosis Fungoides<\/td>\n<\/tr>\n
Criterios Cl\u00ednicos<\/u><\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
B\u00e1sicos:<\/u><\/p>\n

-Parches o placas persistentes y\/o progresivas<\/td>\n<\/tr>\n

Adicionales:<\/u><\/p>\n

-Localizaci\u00f3n en zonas no fotoexpuestas<\/p>\n

-Tama\u00f1o y\/o forma variable<\/p>\n

-Poiquilodermia<\/td>\n<\/tr>\n

Puntaje:<\/u><\/p>\n

-2 puntos para el criterio b\u00e1sico m\u00e1s dos criterios adicionales<\/p>\n

-1 punto para el criterio b\u00e1sico m\u00e1s un criterio adicional<\/td>\n<\/tr>\n

Criterios Histopatol\u00f3gicos<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
B\u00e1sico:<\/u><\/p>\n

-Infiltrado linfocitario superficial<\/td>\n<\/tr>\n

Adicionales:<\/u><\/p>\n

-Epidermotropismo sin espongiosis<\/p>\n

-Linfocitos at\u00edpicos<\/td>\n<\/tr>\n

Puntaje:<\/u><\/p>\n

-2 puntos para el criterio b\u00e1sico m\u00e1s dos criterios adicionales<\/p>\n

-1 punto para el criterio b\u00e1sico m\u00e1s un criterio adicional<\/td>\n<\/tr>\n

Criterios de biolog\u00eda molecular<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
-Rearreglo clonal del gen TCR (Receptor de c\u00e9lulas T)<\/td>\n<\/tr>\n
Puntaje<\/u><\/p>\n

-1 punto por clonalidad<\/td>\n<\/tr>\n

Criterios inmunopatol\u00f3gicos<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
-<50% de c\u00e9lulas t CD2+, CD3+ y\/o CD5+<\/p>\n

-<10% de c\u00e9lulas T CD7+<\/p>\n

-No concordancia de CD2, CD3, CD5 o CD7 epid\u00e9rmico o d\u00e9rmica<\/td>\n<\/tr>\n

Puntos:<\/u><\/p>\n

-1 punto para uno o m\u00e1s criterios<\/td>\n<\/tr>\n

La ISCL propone un total de 4 puntos para un diagn\u00f3stico de MF temprana<\/td>\n<\/tr>\n
Fuente: (13) Valencia, O., P\u00e9rez., & Vel\u00e1squez. (diciembre 13,2010). Diagn\u00f3stico y manejo del linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T de tipo micosis fungoides y s\u00edndrome de S\u00e8zary. marzo 22, 2021, de Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 205-217. Sitio web: https:\/\/revistasocolderma.org\/sites\/default\/files\/diagnostico_y_manejo_del_l infoma_cutaneo.pdf<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Tabla-2 TNMB<\/strong><\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
T-Piel<\/td>\n<\/tr>\n
T1: Parches limitados, p\u00e1pulas o placas que cubran <10% de la superficie de la piel. T1a- Parches \u00fanicamente<\/p>\n

T1b- Placas +- Parches<\/td>\n<\/tr>\n

T2: Parches, placas o p\u00e1pulas que cubran >al 10% de la superficie de la piel. T2a- Parches \u00fanicamente<\/p>\n

T2b- Placas +- Parches<\/td>\n<\/tr>\n

T3: 1 o m\u00e1s tumores (<1 cm de di\u00e1metro)<\/td>\n<\/tr>\n
T4: Eritema confluente que afecta una superficie >80% de la superficie corporal total<\/td>\n<\/tr>\n
N- Ganglios<\/td>\n<\/tr>\n
N0: Ausencia de ganglios cl\u00ednicamente anormales, no requiere biopsia.<\/td>\n<\/tr>\n
N1: Ganglios linf\u00e1ticos cl\u00ednicamente anormales; clasificaci\u00f3n histopatol\u00f3gica Dutch 1 o NCI LN0-2<\/p>\n

N1a- Rearreglo del TCR negativo N1b- Rearreglo del TCR positivo<\/td>\n<\/tr>\n

N2: Ganglios linf\u00e1ticos cl\u00ednicamente anormales; clasificaci\u00f3n histol\u00f3gica Dutch 2 o NCI LN3. N2a- Rearreglo del TCR negativo<\/p>\n

N2b- Rearreglo del TCR positivo<\/td>\n<\/tr>\n

N3: Ganglios linf\u00e1ticos cl\u00ednicamente anormales; clasificaci\u00f3n histopatol\u00f3gica Dutch 3-4 o NCI LN4; Rearreglo del TCR positivo o negativo.<\/td>\n<\/tr>\n
NX: Ganglios linf\u00e1ticos cl\u00ednicamente anormales, sin confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica.<\/td>\n<\/tr>\n
M-V\u00edsceras<\/td>\n<\/tr>\n
M0: Sin compromiso Visceral<\/td>\n<\/tr>\n
M1: Compromiso visceral presente<\/td>\n<\/tr>\n
B-Sangre<\/td>\n<\/tr>\n
B0: Ausencia de compromiso significativo en sangre perif\u00e9rica: menor de 5% de c\u00e9lulas de S\u00e8zary, y no cumplen criterios para ser un b2.<\/p>\n

B0a-Rearrglo del TCR negativo B0b- Rearreglo del TCR positivo<\/td>\n<\/tr>\n

B1: Bajo compromiso tumoral: > 5% de c\u00e9lulas de S\u00e8zary en sangre perif\u00e9rica, pero sin criterios para ser un b2<\/p>\n

B1a: Rearreglo del TCR negativo B1b: Rearreglo del TCR positivo<\/td>\n<\/tr>\n

B2: Alto compromiso tumoral: conteo absoluto de c\u00e9lulas de S\u00e8zary \u22651.000\/ml con Rearreglo del TCR<\/td>\n<\/tr>\n
Fuente: (13) Valencia, O., P\u00e9rez, J., & Vel\u00e1squez, M. (diciembre 13,2010). Diagn\u00f3stico y manejo del linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T de tipo micosis fungoides y s\u00edndrome de S\u00e8zary. marzo 22, 2021, de Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 205-217. Sitio web: https:\/\/revistasocolderma.org\/sites\/default\/files\/diagnostico_y_manejo_del_linfoma_cutaneo.pdf<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

    \n
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  12. Mu\u00f1oz-Gonz\u00e1lez, A.M. Molina-Ruiz & L. Requena. (Febrero 28, 2017). Clinicopathologic Variants of Mycosis Fungoides. Enero 15, 2021, de Actas Dermosifiliogr. 2017;108(3):192- 208 Sitio web: 10.1016\/j.ad.2016.08.009<\/li>\n
  13. Valencia,O., P\u00e9rez,J., & Vel\u00e1squez,M. (diciembre 13,2010). Diagn\u00f3stico y manejo del linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T de tipo micosis fungoides y s\u00edndrome de S\u00e8zary. marzo 22, 2021, de Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 205-217. Sitio web: https:\/\/revistasocolderma.org\/sites\/default\/files\/diagnostico_y_manejo_del_linfoma_cutaneo.pdf<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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