{"id":67754,"date":"2022-06-02T11:04:34","date_gmt":"2022-06-02T09:04:34","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=67754"},"modified":"2024-04-12T09:18:43","modified_gmt":"2024-04-12T07:18:43","slug":"sindrome-del-mutismo-cerebeloso-una-entidad-grave-tratada-con-rehabilitacion-y-zolpidem","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-del-mutismo-cerebeloso-una-entidad-grave-tratada-con-rehabilitacion-y-zolpidem\/","title":{"rendered":"\u00a0S\u00edndrome del mutismo cerebeloso: una entidad grave tratada con rehabilitaci\u00f3n y Zolpidem"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>\u00a0<\/strong><strong>S\u00edndrome del mutismo cerebeloso: una entidad grave tratada con rehabilitaci\u00f3n y Zolpidem<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autora principal: Ana I. Pastor Tudela<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVII; n\u00ba 11; 469<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Posterior fossa syndrome: severe disease treated with rehabilitation and Zolpidem<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 24\/04\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 31\/05\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 11 \u2013 Primera quincena de Junio de 2022 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 11; 469<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>AUTORES<\/strong>: Ana I. Pastor Tudela; Roc\u00edo Sancho Guti\u00e9rrez; Mar\u00eda Jes\u00fas Caldeiro D\u00edaz; Eva Garc\u00eda Valle; Diana Guti\u00e9rrez Buend\u00eda; Raquel Aguado Ant\u00f3n; Daniel P\u00e9rez Gonz\u00e1lez.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CENTRO DE TRABAJO:<\/strong> Hospital Universitario Marqu\u00e9s de Valdecilla, Santander, Espa\u00f1a.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>RESUMEN: <\/strong>Los tumores del sistema nervioso central son la segunda causa de c\u00e1ncer en los pacientes pedi\u00e1tricos. De forma muy frecuente se localizan en la fosa posterior por lo que la cirug\u00eda de estos tumores conlleva graves efectos como es el s\u00edndrome de fosa posterior (SFP). Este s\u00edndrome se caracteriza por lenguaje reducido o totalmente ausente (mutismo), disartria, labilidad emocional, ataxia y cambios en el comportamiento o en la personalidad. El tratamiento de rehabilitaci\u00f3n es fundamental para estos pacientes. Se conoce poco acerca del tratamiento farmacol\u00f3gico. Se ha sugerido el uso de Zolpidem, hipn\u00f3tico no benzodiacep\u00ednico que ha demostrado mejor\u00eda de los s\u00edntomas de SFP. Se presenta el caso de una paciente pedi\u00e1trica con tumor en fosa posterior que padece SFP grave y es tratada con Zolpidem.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>ABSTRACT:\u00a0 <\/strong>the central nervous system tumors are the second cause of cancer in childhood. It is likely they are in the posterior fossa so the surgery can have severe consequences like the posterior fossa s\u00edndrome (PFS). The symptoms including mutism, ataxia, dysarthria, emotional lability and behavioral changes. The main treatment is rehabilitation. The farmacology treatment is rather difficult, currently there is a lack of knowledge in this field. Zolpidem belongs to a class of medications called sedative-hypnotics which has demonstrated efficacy in the PFS. We present the case of a pediatric patient with posterior fossa tumor suffering from severe PFS and treated with Zolpidem.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>PALABRAS CLAVE: <\/strong>s\u00edndrome de fosa posterior, s\u00edndrome de mutismo cerebeloso, zolpidem, meduloblastoma, tumor fosa posterior, bromocriptina.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>KEYWORDS:<\/strong> posterior fossa syndrome, cerebellar mutism syndrome, zolpidem, medulloblastoma, posterior fossa tumor, bromocriptine.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong> en Espa\u00f1a, se diagnostica aproximadamente de forma anual un nuevo caso de c\u00e1ncer por cada 6500 ni\u00f1os menores de quince a\u00f1os. Esto significa alrededor de 1100 casos nuevos de cero a catorce a\u00f1os por a\u00f1o, a lo que se a\u00f1aden otros 450 casos de adolescentes de quince a diecinueve a\u00f1os. Los tumores del sistema nervioso central suponen casi la cuarta parte de todos los tumores infantiles, lo que supone 33 casos por 106 ni\u00f1os\/as. El grupo m\u00e1s frecuente son los astrocitomas (36%), seguidos de los tumores embrionarios de sistema nervioso central (23%). Uno de los pilares fundamentales del tratamiento de estos tumores, es la cirug\u00eda. El resto tumoral, sobre todo en aquellos tumores de alto grado tendr\u00e1 implicaci\u00f3n pron\u00f3stica, por lo que la resecci\u00f3n debe ser lo m\u00e1s completa posible, valorando el riesgo de los efectos adversos.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las complicaciones derivadas de la cirug\u00eda de los tumores del sistema nervioso central son m\u00faltiples. El cerebelo est\u00e1 involucrado en muchos aspectos complejos del comportamiento y la funci\u00f3n humana, y cuando se altera o se lesiona, esto puede provocar secuelas significativas en ni\u00f1os con tumores de fosa posterior. Uno de los efectos adversos que m\u00e1s frecuentemente aparece tras la cirug\u00eda de tumores como el meduloblastoma, es el s\u00edndrome de fosa posterior (SFP), m\u00e1s conocido en la actualidad como s\u00edndrome de mutismo cerebeloso que se desarrolla hasta en el 25% de los casos. Se manifiesta t\u00edpicamente a las 24-48 horas tras la cirug\u00eda de fosa posterior y se caracteriza por lenguaje reducido o totalmente ausente (mutismo), disartria, labilidad emocional y cambios en el comportamiento o en la personalidad (ver imagen n\u00ba1, s\u00edndrome de fosa posterior: signos y s\u00edntomas).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Aunque los s\u00edntomas suelen resolverse a largo plazo y en algunos casos de forma casi completa, un alto porcentaje de los pacientes, sobre todo aquellos con un s\u00edndrome de mutismo cerebeloso grave, presentan s\u00edntomas persistentes. El tiempo en la mejor\u00eda de los s\u00edntomas es muy variable. Algunos pacientes mejoran en pocas semanas, pero entre el 60 y el 70% de los pacientes presentan disfunci\u00f3n en la marcha y en el habla hasta un a\u00f1o despu\u00e9s del inicio de los s\u00edntomas. Los pacientes pueden tener secuelas neurol\u00f3gicas, del lenguaje y cognitivas a largo plazo. Tambi\u00e9n pueden presentar trastornos del comportamiento y mala adaptaci\u00f3n social. El s\u00edndrome de fosa posterior tiene un grave impacto en el paciente y su familia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Robertson et al. dise\u00f1aron una escala de gravedad del s\u00edndrome de mutismo cerebeloso, que eval\u00faa el momento de aparici\u00f3n de los s\u00edntomas despu\u00e9s de la cirug\u00eda y la duraci\u00f3n de los mismos, atribuyendo as\u00ed, la gravedad en funci\u00f3n del n\u00famero y la duraci\u00f3n de los s\u00edntomas.\u00a0Definieron s\u00edntomas leves los que se presentan durante menos de 1 semana; s\u00edntomas moderados como si se extienden durante 1 a 4 semanas y s\u00edntomas graves aquellos que est\u00e1n presentes durante m\u00e1s de 4 semanas.\u00a0La mayor\u00eda de los pacientes que ten\u00edan s\u00edntomas graves ten\u00edan s\u00edntomas persistentes 1 a\u00f1o despu\u00e9s de su diagn\u00f3stico: ataxia (92%), disfunci\u00f3n del habla y lenguaje (66%) y discapacidad intelectual global (59%).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Hoy en d\u00eda, el pilar fundamental del tratamiento del s\u00edndrome de fosa posterior es la rehabilitaci\u00f3n, aunque se han propuesto distintas estrategias farmacol\u00f3gicas, sin por el momento una evidencia clara y contin\u00faa siendo un reto para los servicios de oncolog\u00eda y los propios rehabilitadores (logopedas, terapeutas ocupacionales, etc..)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El Zolpidem es un hipn\u00f3tico no benzodiacep\u00ednico derivado de las imidazopiridinas con acci\u00f3n agonista del neurotransmisor GABA, que ha mostrado respuesta en los pacientes afectos por s\u00edndrome de mutismo cerebeloso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Algunos trabajos sugieren que el Zolpidem, podr\u00eda tener un efecto parad\u00f3jico en la v\u00eda cortico-estriatop\u00e1lida-t\u00e1lamocortical en los afectados por s\u00edndrome de fosa posterior y revertir el efecto del da\u00f1o intraoperatorio en esta \u00e1rea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CASO CL\u00cdNICO: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Presentamos a una paciente mujer de 10 a\u00f1os de edad, que en el contexto de un estudio por pubertad precoz a los 8 a\u00f1os, se detecta como hallazgo casual una lesi\u00f3n en vermis cerebeloso. Se continua con seguimiento radiol\u00f3gico cada 4-6 meses. En la resonancia magn\u00e9tica cerebral a los dos a\u00f1os de seguimiento, se objetivan cambios en la lesi\u00f3n que pudieran sugerir cambios en el grado de malignidad de la lesi\u00f3n cerebelosa.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La paciente hasta el momento presenta un desarrollo psicomotor normal, y aunque muestra cierta torpeza en actividades que conlleven coordinaci\u00f3n, presenta una exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica normal previo a la intervenci\u00f3n quir\u00fargica. No se realiza evaluaci\u00f3n neuropsicol\u00f3gica previa a la intervenci\u00f3n quir\u00fargica debido a la programaci\u00f3n de la cirug\u00eda y la carencia de este tipo de intervenciones en nuestro hospital.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Es intervenida por el equipo de neurocirug\u00eda con ingreso posterior en la Unidad de Cuidados Intensivos Pedi\u00e1tricos del mismo centro. No presenta complicaciones intraquir\u00fargicas, con TAC de control sin hemorragia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al cuarto d\u00eda tras la cirug\u00eda la paciente presenta tendencia al sue\u00f1o de forma muy marcada, por lo que 24 horas, se inicia tratamiento con bromocriptina 2,5 mg cada 12 horas que se aumenta a 5 mg cada 12 horas ante empeoramiento cl\u00ednico. Es dada de alta, con valoraci\u00f3n en consultas externas de Oncolog\u00eda Pedi\u00e1trica en el d\u00eda 12 tras la cirug\u00eda. Los padres refieren labilidad emocional, con mejor\u00eda de la vigilia, pero una ataxia muy marcada, necesitando apoyo para cualquier desplazamiento. A la exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica la paciente estaba bradipsiqu\u00edca y bradil\u00e1lica y con un tono de voz inusual en ella. Contestaba con monos\u00edlabos. Aguantaba despierta durante la exploraci\u00f3n, pero presentaba astenia marcada y preguntaba todo el rato \u00bb\u00bfya?\u00bb. La exploraci\u00f3n de los pares craneales era normal, sin focalidad, con fuerza y sensibilidad normales. No ten\u00eda disdiacocinesia. Si presentaba discreta dismetr\u00eda en miembro superior derecho, aunque completaba el ejercicio dedo-nariz de forma adecuada. El romberg era negativo. Presentaba marcha at\u00e1xica, realiz\u00e1ndola de forma r\u00e1pida para no perder el equilibrio pero precisando apoyo. Llama la atenci\u00f3n que la paciente presenta fascies un tanto inexpresiva y la conversaci\u00f3n no es espont\u00e1nea.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se valora de nuevo en el d\u00eda 15 tras la cirug\u00eda, y aunque presenta vigilia m\u00e1s prolongada y realiza frases m\u00e1s largas, estas no son espont\u00e1neas y solo contesta si se le realizan preguntas dirigidas. Los padres refieren que se muestra irritable en casa y sigue precisando apoyo para los desplazamientos. En la exploraci\u00f3n persiste ataxia durante la marcha. Se insiste en la importancia de que la paciente sea valorada de forma multidisciplinar por rehabilitaci\u00f3n, neuropsicolog\u00eda, logopeda y terapeuta ocupacional.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Se valora de nuevo a los 4 d\u00edas tras la \u00faltima visita, impresionando de mejor comunicaci\u00f3n y estabilidad, aunque sigue necesitando apoyo. Le notan mejor\u00eda en el humor, pero a\u00fan persiste algo de irritabilidad, se vuelve a insistir en la valoraci\u00f3n de neuropsicolog\u00eda.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A las 3 semanas de la cirug\u00eda persisten los s\u00edntomas, y continua en tratamiento con bromocriptina. Continua la disartria, conversaciones de poca calidad, sin que estas sean espont\u00e1neas. La ataxia es leve, pero persiste. En este momento se plantea la retirada de bromocriptina e inicio de tratamiento con Zolpidem tras revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda y consulta con otros centros de referencia. Desde farmacia indican retirada paulatina de bromocriptina para evitar en la medida de lo posible el desarrollo de un s\u00edndrome neurl\u00e9ptico maligno.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Destacar adem\u00e1s, que a los pocos d\u00edas de iniciar tratamiento con bromocriptina, la paciente desarrolla un cuadro de dolor abdominal localizado en regi\u00f3n epig\u00e1strica que se precede de v\u00f3mitos, lo que le limita la ingesta y su actividad cotidiana. Este efecto adverso puede estar relacionado con dicho f\u00e1rmaco, aunque tambi\u00e9n es valorada por neurocirug\u00eda que descarta complicaciones neuroquir\u00fargicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras retirada completa del tratamiento con bromocriptina, en la sexta semana tras la cirug\u00eda, debido a la persistencia de los s\u00edntomas compatibles con s\u00edndrome de fosa posterior grave, se inicia tratamiento con Zolpidem. Inicialmente se plantea una prueba terap\u00e9utica de 10 d\u00edas y en caso de respuesta adecuada sin efectos adversos destacables, mantener el tratamiento 3-4 semanas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La dosis que empleamos de Zolpidem es de 2,5 mg, que es la sugerida en la bibliograf\u00eda. A los 10 d\u00edas, la paciente presenta mejor\u00eda cl\u00ednica del s\u00edndrome de mutismo cerebeloso, con menor disartria, el habla m\u00e1s fluida, aunque el tono de voz ella misma lo reconoce como extra\u00f1o. Est\u00e1 m\u00e1s estable. Es valorada por neuropsicolog\u00eda en un centro privado externo obteniendo una puntuaci\u00f3n correspondiente a nivel bajo. Persisten por otro lado los v\u00f3mitos, por lo que se pauta ondansetron.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras dos semanas de tratamiento con Zolpidem, persiste el cambio en la tonalidad vocal, la disartria es intermitente y la marcha se mantiene algo inestable. Impresiona de cierta respuesta del SFP grave sin efectos adversos por lo que se decide continuar tratamiento hasta completar al menos 4 semanas, como indican los casos reportados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Por otro lado, contin\u00faa asistiendo a fisioterapia 4 d\u00edas a la semana, adem\u00e1s de terapia con logopeda. De forma progresiva comienza a asistir a clase en cortos periodos de tiempo. La ni\u00f1a refiere que nota una mejor\u00eda en su estabilidad, aunque se encuentra algo torpe en la subidas y bajadas de escalera, el tono de voz no lo identifica como normal.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras 5 semanas de tratamiento con Zolpidem, se suspende. La paciente mejora notablemente, aunque persiste el tono de voz distinto al habitual, as\u00ed como cierta inestabilidad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Durante el a\u00f1o siguiente de seguimiento, se realizan resonancias magn\u00e9ticas de control cada 4 meses, con estabilidad del resto tumoral. Mejor\u00eda progresiva, la paciente sigue asistiendo a sesiones de logopedia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el momento actual, un a\u00f1o y 3 meses despu\u00e9s de la intervenci\u00f3n quir\u00fargica, persiste el cambio en su tono de voz, con cierta dificultad en la conversaci\u00f3n activa, aunque sin disartria ni ataxia.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>CONCLUSIONES: <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tras el seguimiento y estudio de este caso, podemos concluir, que al igual que est\u00e1 descrito en la literatura, el uso de Zolpidem 2,5 mg al d\u00eda, en pacientes afectos de SFP grave, puede favorecer la mejor\u00eda, incluso la resoluci\u00f3n de sus s\u00edntomas. Adem\u00e1s, cabe rese\u00f1ar la importancia del tratamiento rehabilitador, que a d\u00eda de hoy la paciente sigue realizando. Se podr\u00edan plantear algunas cuestiones c\u00f3mo si la administraci\u00f3n de Zolpidem, dado sus escasos efectos adversos a dosis bajas, se podr\u00eda plantear como tratamiento profil\u00e1ctico en pacientes pedi\u00e1tricos tras cirug\u00eda de fosa posterior, as\u00ed como, si se debe emplear, aunque los s\u00edntomas que padece el paciente no se extiendan en tiempo suficiente como para considerar el episodio como grave. Otro planteamiento posible, es si los pacientes se podr\u00edan beneficiar de un tratamiento m\u00e1s prolongado con Zolpidem, ya que como se expone en el caso reportado, padecer un SFP, es muy limitante para nuestros pacientes. Hay que destacar la importancia de implementar la evaluaci\u00f3n neuropsicol\u00f3gica en centros p\u00fablicos ya que ayuda a conocer el estado basal del paciente y facilita evaluar la respuesta al tratamiento y muchas familias no disponen de medios suficientes para recibir esta evaluaci\u00f3n.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La bibliograf\u00eda disponible acerca del tratamiento de s\u00edndrome de fosa posterior en ni\u00f1os es limitada. Ser\u00eda recomendable la existencia de m\u00e1s estudios acerca de este tema que nos puedan proporcionar informaci\u00f3n para responder a las cuestiones planteadas, as\u00ed como dirigidos al estudio de otros f\u00e1rmacos que pudieran tener utilidad en esta entidad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Tambi\u00e9n ser\u00eda interesante que se reportaran m\u00e1s casos de los distintos centros pedi\u00e1tricos para guiar y facilitar el manejo de estos pacientes.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Para finalizar, recordar la importancia del abordaje multidisciplinar en el paciente oncol\u00f3gico pedi\u00e1trico, y m\u00e1s cuando este sufre enfermedades o episodios graves, como es el s\u00edndrome de mutismo cerebeloso.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>BIBLIOGRAFIA:<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Noris A, Zicca A, Lenge M, Picetti E, Zanaboni C, Rossi S, Giordano F. The medical therapy for cerebellar mutism syndrome: a case report and literature review. Childs Nerv Syst. 2021 Sep;37(9):2727-2734.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Shyu C, Burke K, Souweidane MM, Dunkel IJ, Gilheeney SW, Gershon T, Khakoo Y. Novel use of zolpidem in cerebellar mutism syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2011 Mar;33(2):148-9.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Catsman-Berrevoets C, Patay Z. Cerebellar mutism syndrome. Handb Clin Neurol. 2018;155:273-288.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Shyu C, Burke K, Souweidane MM, Dunkel IJ, Gilheeney SW, Gershon T, Khakoo Y. Novel use of zolpidem in cerebellar mutism syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2011 Mar;33(2):148-9.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Lanier JC, Abrams AN. Posterior fossa syndrome: Review of the behavioral and emotional aspects in pediatric cancer patients. Cancer. 2017 Feb 15;123(4):551-559.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Robertson PL\u00a0,\u00a0Muraszko KM\u00a0,\u00a0Holmes EJ\u00a0, et al.\u00a0Incidencia y gravedad del s\u00edndrome de mutismo cerebeloso posoperatorio en ni\u00f1os con meduloblastoma: un estudio prospectivo realizado por el grupo de oncolog\u00eda infantil\u00a0.\u00a0J Neurocirug\u00eda.\u00a02006<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>\u00a0S\u00edndrome del mutismo cerebeloso: una entidad grave tratada con rehabilitaci\u00f3n y Zolpidem Autora principal: Ana I. 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