{"id":68072,"date":"2022-06-23T09:46:05","date_gmt":"2022-06-23T07:46:05","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=68072"},"modified":"2024-04-11T09:48:48","modified_gmt":"2024-04-11T07:48:48","slug":"reporte-de-caso-enfermedad-de-legg-calve-perthes-una-enfermedad-de-la-ninez","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/reporte-de-caso-enfermedad-de-legg-calve-perthes-una-enfermedad-de-la-ninez\/","title":{"rendered":"Reporte de caso: Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, \u00bfUna Enfermedad de la ni\u00f1ez?"},"content":{"rendered":"<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Reporte de caso: Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, \u00bfUna Enfermedad de la ni\u00f1ez?<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Autor principal: Luis Felipe Z\u00fa\u00f1iga Mora<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Vol. XVII; n\u00ba 12; 512<!--more--><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Case report: Legg-Calve-Perthes disease, A Disease of Childhood?<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de recepci\u00f3n: 23\/05\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Fecha de aceptaci\u00f3n: 21\/06\/2022<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 12 \u2013 Segunda quincena de Junio de 2022 &#8211; P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 12; 512<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Autores:<\/strong><\/p>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Luis Felipe Z\u00fa\u00f1iga Mora, M\u00e9dico General. Hospital Metropolitano. San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID: 0000-0003-1685-7618<\/li>\n<\/ul>\n<ul style=\"text-align: justify;\">\n<li>Melissa Solano Hern\u00e1ndez. M\u00e9dico General. Caja Costarricense del Seguro Social. Cartago, Costa Rica. ORCID: 0000-0002-8309-9880<\/li>\n<li>Alberto Bonilla Rodr\u00edguez. M\u00e9dico General. Caja Costarricense del Seguro Social. San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID: 0000-0002-9674-3516<\/li>\n<li>Julio De Jes\u00fas Mora Torres. M\u00e9dico General. Caja Costarricense del Seguro Social. Cartago, Costa Rica. ORCID: 0000-0002-7562-1376<\/li>\n<li>Ricardo Mora Quesada. M\u00e9dico General. Hospital Metropolitano. San Jos\u00e9, Costa Rica. ORCID: 0000-0001-6154-5731<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Resumen <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes, Com\u00fanmente se ha descrito como una enfermedad de la infancia; que tiene una incidencia de casos entre los 4 a 8 a\u00f1os y hasta 5 veces mayor en hombres que mujeres. Su etiolog\u00eda a\u00fan se considera incierta, aunque se trata de una necrosis avascular de la cabeza femoral, as\u00e9ptica, que tiende a afectar la ep\u00edfisis y termina afectando la osificaci\u00f3n endocondral. El cual es valorado en un paciente de 49 a\u00f1os, con m\u00faltiples consultas previas, donde se encontr\u00f3 una articulaci\u00f3n secuelada.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Palabras Clave<\/strong>: Enfermedad de Legg-Perthes, coxalgia, osificaci\u00f3n endocondral, osificaci\u00f3n endocondral<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Abstract <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Legg-Calv\u00e9-Perthes disease, has been commonly described as a childhood disease; which has an incidence of cases between 4 to 8 years and up to 5 times higher in men than women. Its etiology is still considered uncertain, although it is an aseptic avascular necrosis of the femoral head, which tends to affect the epiphysis and ends up affecting endochondral ossification. Which is valued in a 49-year-old patient, with multiple previous consultations, where a sequelae joint was found.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Keywords: <\/strong>Legg-Perthes disease, coxalgia, endochondral ossification, femoral avascular necrosis<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Introducci\u00f3n <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La osteocondritis deformante juvenil, tambi\u00e9n llamada enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes, lleva su nombre debido a que fue descrita de manera simult\u00e1nea por los investigadores G.C Perthes, A.T Legg y J. Calv\u00e9 durante el a\u00f1o de 1910 <sub>(1)<\/sub>. Com\u00fanmente se ha descrito como una enfermedad de la infancia; su incidencia var\u00eda de acuerdo a grupos \u00e9tnicos, color de la tez o lugares geogr\u00e1ficos, llegando a n\u00fameros de 0.4 a 29 por cada 100.000 ni\u00f1os sanos, con un pico de afectaci\u00f3n en la poblaci\u00f3n blanca, que viv\u00eda en zonas urbanas, de pa\u00edses n\u00f3rdicos e Inglaterra, as\u00ed como en japoneses y esquimales. Tiene una incidencia de casos entre los 4 a 8 a\u00f1os y hasta 5 veces mayor en hombres que mujeres. Usualmente es m\u00e1s frecuente en pacientes delgados, sin embargo, se ha demostrado que en pacientes obesos estos tienden a tener una presentaci\u00f3n mucho m\u00e1s tard\u00eda de la enfermedad, y, menor probabilidad de recibir un procedimiento, debido a las frecuentes complicaciones asociadas con la anestesia, as\u00ed como la morbilidad pre operatoria y riesgos de la cirug\u00eda. Tradicionalmente es de afectaci\u00f3n unilateral, sin embargo, solamente un 10-15% de casos cursan con una enfermedad bilateral. <sub>(1-10)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Su etiolog\u00eda a\u00fan se considera incierta, se conoce que se trata de una necrosis avascular de la cabeza femoral, as\u00e9ptica, que tiende a afectar la ep\u00edfisis, que termina afectando la osificaci\u00f3n endocondral. Existen m\u00faltiples teor\u00edas acerca del mecanismo generador de la lesi\u00f3n, incluidas una obstrucci\u00f3n del aporte sangu\u00edneo por enfermedades relacionadas con la coagulaci\u00f3n como hemofilia, as\u00ed como otras m\u00faltiples etiolog\u00edas asociadas como sinovitis transitoria, microtraumatismos o insuficiencia vascular. Sin embargo, se sostiene como posible etiolog\u00eda los microtraumatismos asociado con ni\u00f1os hiperactivos, o la del aporte sangu\u00edneo que se ha relacionado en la adultez con enfermedades cardiovasculares, aunque, a pesar de m\u00faltiples, suelen ser poco concluyentes y se mantienen como teor\u00edas. <sub>(2-5, 7)<\/sub> A pesar de todo se han descrito como posibles factores de riesgo, con una alta evidencia el estado socioecon\u00f3mico, fumador pasivo (como generador de da\u00f1o endotelial) y el bajo peso al nacer; as\u00ed como la obesidad, los altos niveles de leptina expresados en el tejido adiposo, el retardo en la osificaci\u00f3n epifisiaria <sub>(4,7)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Las manifestaciones cl\u00ednicas que generalmente se asocian en estos pacientes son m\u00faltiples, con una aparici\u00f3n media a los 5 a\u00f1os de edad y una variabilidad entre los 2 y 10 a\u00f1os, iniciando particularmente con claudicaci\u00f3n de la marcha, s\u00fabita, siendo particularmente indolora, que aumenta con la actividad f\u00edsica, y, una gran cantidad de casos relacionado con un antecedente de un traumatismo previo, que posteriormente, conforme avanza al curso cl\u00ednico de la enfermedad puede aumentar el dolor y la cojera, mientras se re osifica la ep\u00edfisis. Adicionalmente se han relacionado otros s\u00edntomas tard\u00edos como dolor ante la palpaci\u00f3n de la cabeza del f\u00e9mur y una posterior contractura en la flexi\u00f3n de la cadera, con pruebas diagn\u00f3sticas positivas como el signo de trendelemburg o una asimetr\u00eda en la longitud de las piernas, que se relacionan con la variabilidad en la morfolog\u00eda residual. <sub>(4,5)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Descripci\u00f3n del Caso <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A la consulta acude un paciente masculino de 49 a\u00f1os, trabajador manual y ex futbolista profesional, sin antecedentes patol\u00f3gicos o enfermedades durante la ni\u00f1ez o infancia. No etilista ni tabaquista activo, sin procedimientos quir\u00fargicos previos; el cual consulta por historia de 6 meses de evoluci\u00f3n de coxalgia, de inicio s\u00fabito, no asociada a traumatismos. Refiere que previo a esta consulta, hab\u00eda solicitado valoraci\u00f3n por un padecimiento similar en m\u00faltiples ocasiones durante su vida. Indica que fue tratado previamente por diferentes profesionales con analg\u00e9sicos comunes y fisioterapia, logrando siempre una leve mejor\u00eda de los s\u00edntomas. Al ser valorado, actualmente se logra apreciar un paciente con sobrepeso, de tez clara, que al ingresar al consultorio presenta un evidente trastorno de la marcha, con cojeo de su cadera izquierda, adem\u00e1s, de una dismetr\u00eda de las extremidades inferiores y evidentes posturas anti\u00e1lgicas tanto en la bipedestaci\u00f3n como en la sedestaci\u00f3n. Durante la exploraci\u00f3n f\u00edsica del paciente se evidenci\u00f3 una limitaci\u00f3n para la abducci\u00f3n, flexi\u00f3n y rotaciones de la cadera. No se logr\u00f3 apreciar signos de calor o rubor localizado, o traumatismos superficiales. Se tomaron estudios radiol\u00f3gicos (ver figura 1) logrando apreciarse datos de enfermedad osteodegenerativa severa sobre la cabeza femoral y acet\u00e1bulo, obteniendo posterior a \u00e9sto una tomograf\u00eda que no evidenci\u00f3 fracturas subcondrales o afectaci\u00f3n traum\u00e1tica sobre la cadera afectada. (ver figura 2)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Discusi\u00f3n <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La enfermedad de Legg-Perthes-Calv\u00e9, como se describi\u00f3 previamente es una enfermedad de predominio en hombres, con mayor prevalencia durante la infancia, con consecuencias a largo plazo que pueden llevar incluso a ser deformantes y complicar la salud de los pacientes. Durante la evaluaci\u00f3n del caso descrito previamente se descartaron las posibilidades de una enfermedad degenerativa generalizada, como artritis reumatoide o artritis psori\u00e1sica, adem\u00e1s de una posible enfermedad infecciosa preexistente, como parte de los diagn\u00f3sticos diferenciales posibles en estos casos. (ver tabla 1.)<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En asociaci\u00f3n con los factores de riesgo se trata de un masculino, con afectaci\u00f3n unilateral, de tez blanca, con sobrepeso, que inicia de manera progresiva con afectaci\u00f3n sintom\u00e1tica. Se sospecha que la enfermedad se mantuvo con etapas de silencio cl\u00ednico con episodios de afectaci\u00f3n, esto debido a que ocasionalmente hab\u00eda consultado en otros sitios por dicha sintomatolog\u00eda sin una mejor\u00eda real del dolor, ni estudios previos por este mismo.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Con respecto a la afectaci\u00f3n cl\u00ednica, el cuadro es sugestivo con la enfermedad debido a la sintomatolog\u00eda que este asociaba; dolor a nivel de cadera, ingle y muslo, adem\u00e1s del trastorno marcha, cojera y limitaci\u00f3n sobre los movimientos de la articulaci\u00f3n afectada. \u00a0Es importante recalcar que se ha demostrado que la cojera suele ser indolora y de larga evoluci\u00f3n como en el caso presentado. <sub>(1-6)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Al valorar los an\u00e1lisis radiol\u00f3gicos y tomogr\u00e1ficos se logr\u00f3 estratificar a este paciente como un Stulberg III (ver tabla 2.), esto debido a los cambios a nivel de la cabeza femoral y acet\u00e1bulo, donde se evidenci\u00f3 un franco aplanamiento de ambos. En asociaci\u00f3n con la historia del paciente, se puede relacionar el alto riesgo en estos pacientes de desarrollar una artrosis temprana y francas secuelas visibles en los estudios realizados. <sub>(1,2, 6)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">A pesar de no haber sido realizados, existen otros estudios diagn\u00f3stico que han sido mencionados por m\u00faltiples autores como adecuados para la estratificaci\u00f3n de estos pacientes, tales como la gammagraf\u00eda \u00f3sea, hoy en d\u00eda poco utilizada pero que puede dar informaci\u00f3n adecuada con respecto a la revascularizaci\u00f3n de la ep\u00edfisis proximal. Otros estudios m\u00e1s avanzados, como la resonancia que permite visualizar la ep\u00edfisis y el cart\u00edlago articular con una mejor calidad de imagen, en comparaci\u00f3n con las radiograf\u00edas simples, e incluso en la posibilidad de valorar la revascularizaci\u00f3n de los pilares medio y lateral en comparaci\u00f3n con la Gammagraf\u00eda \u00f3sea, se han demostrado como estudios con mayor capacidad diagn\u00f3stica y con la posibilidad de realizar un diagn\u00f3stico mucho m\u00e1s temprano de hallazgos articulares a diferencia de la t\u00e9cnica simple. Asimismo, se indica que la mejor t\u00e9cnica para el estudio de estos pacientes, son los estudios contrastados con gadolinio, que incluso en etapas iniciales han demostrado la irregularidad de la vasculatura de la cabeza femoral en comparaci\u00f3n con la resonancia sin contraste, en el cual puede incluso confundirse el diagn\u00f3stico de cambios isqu\u00e9micos y hueso necr\u00f3tico con la degradaci\u00f3n lip\u00eddica. <sub>(14)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">El manejo de los pacientes con la enfermedad, generalmente est\u00e1 orientada, en la edad pedi\u00e1trica, manejo del dolor con Anti inflamatorios no esteroidales (AINES), limitaci\u00f3n de la actividad f\u00edsica, rehabilitaci\u00f3n en rangos de movimiento, y a realizar un tratamiento de contenci\u00f3n, que involucra centrar la cabeza femoral con el acet\u00e1bulo, con el fin de que este \u00faltimo sirva de molde mientras se mantiene la fase de recuperaci\u00f3n, debido a que existe un alto riesgo de subluxaci\u00f3n de cadera, deformaci\u00f3n permanente de la cabeza femoral o secuelas din\u00e1micas como abducci\u00f3n en bisagra. Pueden utilizarse t\u00e9cnicas conservadoras con ortesis o f\u00e9rulas en abducci\u00f3n, que requieren de una buena disposici\u00f3n del paciente, as\u00ed como considerar que deben utilizarse por un largo tiempo, siendo los pacientes menores de 5 a\u00f1os los candidatos para su uso. <sub>(8,14)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adicionalmente existen de t\u00e9cnicas quir\u00fargicas que permiten la conservaci\u00f3n de la cabeza femoral junto con su forma esf\u00e9rica, apreci\u00e1ndose mejores resultados y evoluci\u00f3n en menores de 8 a\u00f1os, lo que implica que la sospecha cl\u00ednica y un diagn\u00f3stico temprano siempre ser\u00e1n factores de buen pron\u00f3stico para estos pacientes. En cuanto a la decisi\u00f3n del manejo quir\u00fargico de estos pacientes no existe un consenso claro, pero existen t\u00e9cnicas como osteotom\u00edas femorales adem\u00e1s de osteotom\u00edas p\u00e9lvicas como acetabuloplastias que pueden ser consideradas como un manejo adecuado en el paciente pedi\u00e1trico. <sub>(13-15)<\/sub><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">En el caso del paciente descrito, debido a la importante deformidad encontrada, adem\u00e1s de la evidente limitaci\u00f3n para actividades de vida diaria, y, como es posible identificar, las ya existen secuelas permanentes de la enfermedad, se decidi\u00f3 el manejo de este con una artroplastia de cadera, obteniendo una mejor\u00eda cl\u00ednica del dolor, limitaci\u00f3n de marcha y mejor\u00eda en actividades f\u00edsicas.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Conclusi\u00f3n <\/strong><\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">La particularidad que mantiene este caso, se debe a su tard\u00edo diagn\u00f3stico, puesto que el paciente mantuvo gran parte de su vida asintom\u00e1tico, a pesar de que se hab\u00eda instaurado una lesi\u00f3n como la encontrada. Adicionalmente de la importancia del manejo de la secuela y la decisi\u00f3n terap\u00e9utica recomendada por el e donde se permiti\u00f3 el restablecimiento de la longitud de la extremidad, adem\u00e1s la reeducaci\u00f3n de la marcha, el adecuado manejo del dolor y la movilidad.<\/p>\n<p style=\"text-align: justify;\">Adicionalmente, se debe de tener la sospecha cl\u00ednica en el paciente con el rango de edad descrito, con los s\u00edntomas de cojera s\u00fabita e indolora, con el fin de ser estudiado de manera oportuna y eficaz, con el fin de obtener un diagn\u00f3stico temprano de la enfermedad y dar un tratamiento oportuno de la enfermedad.<\/p>\n<h2 style=\"text-align: justify;\"><a href=\"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/imagenes\/publicaciones\/2022\/Legg-Calve-Perthes.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><strong>Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n<p style=\"text-align: justify;\"><strong>Referencias<\/strong><\/p>\n<ol>\n<li style=\"text-align: justify;\">Manfred Nelitz, S. L. (2009). Perthes Disease . <em>Deutsches \u00c4rzteblatt International<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">X. Vargas-Carvajal, \u00d3. M.-B. (2012). Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes. Revisi\u00f3n actualizada. <em>SEMERGEN. <\/em><\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">David Charles Neal, T. H.-H. (2016). Prevalence of obesity in pacients with Legg-Calv\u00e9-Perthes Disease . <em>JAAOS<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Austria, R. F. (2009). Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes . <em>Acta Ortopedica Mexicana <\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">F. Minguez Rey, M. S. (2015). Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes. Conceptos actuales. . <em>Revista Espa\u00f1ola de Cirug\u00eda Osteoarticular<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Talal Ibrahim, D. G. (2016). The Pathogenesis and Treatment of. <em>JBJS <\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Vito Pavone, E. C. (2019). Aetiology of Legg-Calv\u00e9-Perthes disease: A systematic review. <em>World Journal Of Orthopedics<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Alexa J. Karkenny, B. M. (2018). Pediatric Hip Disorders: Slipped Capital Femoral. <em>Pediatrics in Review<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Srikanth N. Divi, M., &amp; and Robert J. Bielski, M. (2016). Legg-Calv\u00e9-Perthes Disease. <em>Pediatric Annals <\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Randall T. Loder, E. N. (2011). The Epidemiology and Demographics of Legg Calve Perthes Disease . <em>International Scholarly Research Network<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Enrique Guerado, E. Caso (2016). The physiopathology of avascular necrosis of the femoral head: an update. <em>Injury<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Sergio Lopes Viana, M. C. (2019). <em>Joint Imaging in Childhood and adolscence. .<\/em> Brasilia: Springer.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Jason E. Hsu, K. D. (2012). What Is the Evidence Supporting the Prevention of Osteoarthritis and Improved Femoral Coverage After Shelf Procedure. <em>Clinical Orthopaedics and Related Research <\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Jennifer C. Laine, B. D. (2018). Role of Advanced Imaging in the Diagnosis and Management of Active Legg-Calv\u00e9-Perthes Disease . <em>Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Perthes Disease Evaluation and Management . (2014 ). <em>Orthop Clinics of North America<\/em>.<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Enfermedad de Legg-Calv\u00e9-Perthes. Conceptos actuales. Aurelio G. Mart\u00ednez Lozano. Revista mexicana de Ortopedia Pedi\u00e1trica (2003)<\/li>\n<li style=\"text-align: justify;\">Approach to the adult with unespecified hip pain. Paoloni J. Uptodate. (2019)<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Reporte de caso: Enfermedad de Legg-Calve-Perthes, \u00bfUna Enfermedad de la ni\u00f1ez? 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