{"id":68088,"date":"2022-06-23T12:26:33","date_gmt":"2022-06-23T10:26:33","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=68088"},"modified":"2024-04-11T09:47:26","modified_gmt":"2024-04-11T07:47:26","slug":"transposicion-de-grandes-vasos-una-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/transposicion-de-grandes-vasos-una-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Transposici\u00f3n de Grandes Vasos: una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"

Transposici\u00f3n de Grandes Vasos: una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Adriana de Jes\u00fas Araya Z\u00fa\u00f1iga<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 12; 507<\/p>\n

Transposition of the Great Arteries: a bibliographic review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 26\/05\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 21\/06\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 12 \u2013 Segunda quincena de Junio de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 12; 507<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

1 Adriana de Jes\u00fas Araya Z\u00fa\u00f1iga. Licenciatura en Medicina y Cirug\u00eda. M\u00e9dico general,<\/p>\n

trabajadora independiente. ORCID https:\/\/orcid.org\/0000-0003-4995-0464, 8713-2244.<\/p>\n

2 Isabel Esther Morelli Mart\u00ednez. Licenciatura en Medicina y Cirug\u00eda. M\u00e9dico general, trabajadora independiente. ORCID https:\/\/orcid.org\/0000-0003-1172-6045\u00a0 , 8481-2506.<\/p>\n

3 Yokarime M\u00f3nica Rivera Sol\u00eds. Licenciatura en Medicina y Cirug\u00eda. M\u00e9dico general sustituto Hospital Tony Facio Castro. ORCID: 0000-0002-5276-1069, 8713-4532.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La transposici\u00f3n de grandes vasos es una malformaci\u00f3n cardiaca cong\u00e9nita cian\u00f3tica, en la cual la sangre circula patol\u00f3gicamente\u00a0 en paralelo, esto debido a que los ventr\u00edculos est\u00e1n conectados de forma an\u00f3mala con sus respectivas arterias (Aorta y A. pulmonar)\u00a0 a causa de la no rotaci\u00f3n de las mismas en el desarrollo embrionario. Presenta baja incidencia, sin embargo resulta letal si no recibe tratamiento.\u00a0 En cuanto a la fisiopatolog\u00eda, a\u00fan no se esclarece completamente el mecanismo, pero parece involucrar componente gen\u00e9tico que predispone la malrotaci\u00f3n de las mismas, en especial en la presentaci\u00f3n dextro. Las manifestaciones cl\u00ednicas son variables en funci\u00f3n del grado de hipoxia tisular que produce la mezcla de sangre oxigenada-desoxigenada, pero se fundamentan en signos y s\u00edntomas de cianosis.\u00a0 Normalmente los pacientes presentan buen pron\u00f3stico, siempre y cuando se contin\u00fae el control cardiol\u00f3gico de por vida; sin embargo, puede haber afectaci\u00f3n en el neurodesarrollo y la esfera psicosocial.<\/p>\n

Palabras clave: <\/strong>Cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, transposici\u00f3n de los grandes vasos, cianosis, cirug\u00eda tor\u00e1cica.<\/p>\n

Abstract: <\/strong><\/p>\n

Transposition of the great arteries consists of a cyanotic congenital heart defect, in which the blood flows pathologically\u00a0 in parallel because the ventricles are abnormally connected\u00a0 to their respective arteries (Aorta and Pulmonary) due to a non rotation of them during the embrionary development of the heart. Even though it has a low incidence, it can result letal if left untreated. Concerning its pathophysiology, the underlying mechanism is not completely clear, but it appears to be a genetic linkage between the malrotation of the arteries, specially in the dextro variant. Clinical manifestations are diverse depending on the grade of tisular hypoxia produced by the mixture of oxygenated-non oxygenated blood, but are typically signs and symptoms of cyanosis. Normally patients do have a good prognosis as long as they keep cardiology control and follow-ups lifelong, however there have been\u00a0 neurodevelopmental and psychosocial complications reported long term.<\/p>\n

Keywords: <\/strong>Congenital heart defects, transposition of great vessels, cyanosis, thoracic surgery.<\/p>\n

Introducci\u00f3n
\n<\/strong>La transposici\u00f3n de los grandes vasos (TGV) es una malformaci\u00f3n cardiaca cian\u00f3tica caracterizada por concordancia atrioventricular y discordancia arterioventricular,\u00a0 que pese a su baja incidencia puede resultar letal si no se trata, y por tanto a\u00fan cobra la vida de neonatos hoy en d\u00eda. Sin tratamiento, alrededor del 30% de los pacientes mueren dentro de la primera semana de vida, y el 90% en el primer a\u00f1o. Fue descrita y nombrada por primera vez en 1875 por Rokitansky (1, 2, 3)<\/strong>.<\/p>\n

La TGV corresponde a un 3-5% de todas las malformaciones cardiacas, y a un 20% de las cardiopat\u00edas cian\u00f3genas (4)<\/strong>. Su frecuencia var\u00eda, pero se ha informado que ocurre en 20,1 a 30,5 por cada 100.000 nacimientos, con una mayor incidencia en hombres (5). <\/strong>Un 40% de estos pacientes asocian un defecto en el septo ventricular, mientras que el restante 60%,\u00a0 presenta un septo sin alteraciones.
\nLa patologi\u0301a se divide en dos tipos seg\u00fan la posici\u00f3n de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica, siendo dextro-TGV cuando se encuentra anterior y a la derecha con respecto a la v\u00e1lvula pulmonar, y levo-TGV, al estar a la izquierda (3)<\/strong>. La dextro-TGV muestra signos cli\u0301nicos ma\u0301s graves al momento del nacimiento o poco despu\u00e9s, mientras que el subtipo \u201clevo\u201d se manifiesta conforme el paciente crece (6)<\/strong>.<\/p>\n

Adem\u00e1s, se puede presentar TGV simple o compleja, estando la \u00faltima asociada a otras anomal\u00edas card\u00edacas como: defectos del septo interventricular, estenosis pulmonar y enfermedad tricusp\u00eddea; e inclusive defectos atrioventriculares, que van desde anomal\u00eda de Ebstein hasta insuficiencia de la v\u00e1lvula atrioventricular con repercusi\u00f3n funcional sist\u00e9mica y dilatacion del ventriculo derecho\u00a0 (3,7<\/strong>). Tambi\u00e9n se han reportado pacientes que adema\u0301s de defectos del septo, pueden tener desplazamiento anterior del tabique conal, lo que resulta en estenosis subao\u0301rtica y coartacio\u0301n (6)<\/strong>.<\/p>\n

El objetivo de la publicaci\u00f3n consiste en compendiar la informaci\u00f3n m\u00e1s reciente disponible de la TGV; ya que de no ser diagnosticada y tratada a tiempo, es causa de gran morbimortalidad en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica. Asimismo, resulta una patolog\u00eda con gran impacto en diversas esferas, desde la personal en \u00e1reas de neurodesarrollo y psicosociales; hasta la socioecon\u00f3mica.<\/p>\n

M\u00e9todo: <\/strong>El presente trabajo consiste en una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica descriptiva con el fin de compendiar la informaci\u00f3n m\u00e1s reciente sobre las generalidades, fisiopatolog\u00eda, cl\u00ednica, diagn\u00f3stico, y tratamiento de la trasposici\u00f3n de grandes vasos. Esta publicaci\u00f3n fue elaborada con informaci\u00f3n consultada de bases de datos disponibles en l\u00ednea tales como, Sciencedirect, Clinical Key, PubMed, Cochrane, PubMed, y Willey. La b\u00fasqueda de referencias se limit\u00f3 a art\u00edculos y libros publicados en el periodo comprendido del 2018 hasta 2022. En total se obtuvieron 30 art\u00edculos y 2 libros que cumplieron con los criterios y finalmente se utilizaron 15 art\u00edculos y 2 libros.<\/p>\n

Dentro de los criterios de inclusi\u00f3n se utilizaron fuentes publicadas en los a\u00f1os descritos, que estuvieran en espa\u00f1ol, ingl\u00e9s, italiano, y franc\u00e9s; y que fueran ya sea reportes de caso, estudios observacionales a nivel mundial, o revisiones de tema. Se excluyeron aquellos publicados antes del 2018 ya que no contaban con informaci\u00f3n reciente de 5 a\u00f1os o menos de publicaci\u00f3n. Se excluyeron tambi\u00e9n aquellos que estuvieran en idiomas diferentes al espa\u00f1ol, franc\u00e9s, italiano, e ingl\u00e9s.<\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda <\/strong><\/p>\n

Se basa en una anomal\u00eda durante el desarrollo embrionario cardiaco, ya que en el mismo las grandes arterias (Aorta y A. Pulmonar) no rotan para lograr la concordancia con su respectivo ventr\u00edculo. Por tanto, patol\u00f3gicamente se observa la Aorta conectada al ventr\u00edculo derecho (VD) y la A. pulmonar al ventr\u00edculo izquierdo (VI) (Ver Figura 1<\/strong>). Debido a esto, se interrumpe la circulaci\u00f3n normal en serie,\u00a0 donde la sangre desoxigenada pasa a trav\u00e9s de las venas hasta los pulmones, donde sucede la hematosis, y posteriormente por las\u00a0 arterias; ya oxigenada (2).<\/strong><\/p>\n

En el caso de los pacientes con TGV, la circulaci\u00f3n ocurre en paralelo, ya que la sangre pulmonar oxigenada pasa al atrio izquierdo y luego al VD; pero recircula al lecho vascular pulmonar, ya que en vez de que la aorta suministre esa sangre a circulacio\u0301n siste\u0301mica, se encuentra la A. Pulmonar. Por otro lado, la sangre venosa desoxigenada regresa al atrio y VD, donde posteriormente se re-bombea a la circulacio\u0301n siste\u0301mica sin pasar por los pulmones, ya que en vez de la A. Pulmonar se encuentra la aorta. Este sistema de circulacio\u0301n paralelo da como resultado un suministro de oxi\u0301geno deficiente a los tejidos, y una carga\u00a0 excesiva de trabajo ventricular (8, 9).<\/strong><\/p>\n

Debido a que es una cardiopat\u00eda cian\u00f3gena, sin que exista alg\u00fan shunt es incompatible con la vida, por lo que inicialmente es de vital importancia mantener la permeabilidad foramen oval con su posterior correcci\u00f3n quir\u00fargica (8,9).<\/strong><\/p>\n

Recientemente se report\u00f3 en lo que respecta a dextro-TGV que existe componente gen\u00e9tico involucrado a nivel fisiopatol\u00f3gico, espec\u00edficamente en el locus 3p14.3, y que es responsable hasta de un 25% de susceptibilidad para esta anomal\u00eda; sin embargo, es un hallazgo reciente y el proceso subyacente a\u00fan no se entiende por completo (10)<\/strong>.<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas <\/strong><\/p>\n

Los pacientes con TGV y septum interventricular \u00edntegro t\u00edpicamente se presentan en el per\u00edodo neonatal temprano con cianosis severa asociada, debido al cierre perinatal normal del conducto arterioso. En ausencia de defecto del septum atrial significativo, la cianosis es grave y progresa hasta la muerte si no se trata (11).<\/strong><\/p>\n

La sintomatolog\u00eda y pron\u00f3stico para los lactantes con dextro-TGV depende del grado de \u201cmezcla\u201d de sangre oxigenada y no oxigenada, la magnitud de la hipoxia tisular y la capacidad del ventr\u00edculo derecho para responder a las presiones de la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica. Los pacientes con esta condici\u00f3n y defecto del septum interventricular suelen tener una \u201cshunt\u201d estable y permanecer asintom\u00e1ticos inicialmente. Sin embargo, esto depende de mantener un foramen oval patente o conducto arterioso permeable para mantener la mezcla de sangre oxigenada con la no oxigenada. El foramen oval y el conducto arterioso tienden a cerrarse tempranamente en el periodo neonatal y, por lo tanto, se requiere de una intervenci\u00f3n para crear una nueva comunicaci\u00f3n pulmonar-sist\u00e9mica dentro de los primeros d\u00edas de vida. Con el tiempo, la hipertrofia del VD se vuelve prominente porque no es fisiol\u00f3gico para este mantener presiones sist\u00e9micas. Al mismo tiempo, el VI se atrofia ya que soporta la circulaci\u00f3n pulmonar de baja resistencia. Sin cirug\u00eda, la mayor\u00eda de los pacientes mueren en cuesti\u00f3n de meses (12).<\/strong><\/p>\n

La levo-TGV o tambi\u00e9n conocida como \u201cTGV cong\u00e9nitamente corregida\u201d es menos com\u00fan y\u00a0 no provoca cianosis. Puede ser asintom\u00e1tica y diagnosticarse hasta la edad adulta, sin embargo lleva a hipertrofia del VD y puede causar insuficiencia cardiaca eventualmente (12).
\n<\/strong>La historia natural de la TGV aislada no reparada es la falla progresiva del VD para responder a presiones sist\u00e9micas que lleva a insuficiencia tricusp\u00eddea. El momento de presentaci\u00f3n de los s\u00edntomas es variable y muchos portadores de esta malformaci\u00f3n pueden vivir una vida funcionalmente normal antes de que se vuelva sintom\u00e1tico (1)<\/strong>.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

Inicialmente, se puede sospechar de TGV al obtener una oximetri\u0301a de pulso discrepante entre miembros superiores e inferiores. Tambie\u0301n se puede aplicar una prueba de hiperoxia en caso de sospecha. <\/strong>El diagno\u0301stico se realiza principalmente por medio de ima\u0301genes de gabinete (13)<\/strong>.<\/p>\n

En caso de que se realice una radiografi\u0301a los hallazgos usuales a encontrar son cardiomegalia causada por hipertrofia del VD y del atrio izquierdo, adema\u0301s se observa ausencia del arco ao\u0301rtico y en su lugar se observa una silueta recta. En pacientes con cianosis severa al nacer se puede apreciar una aumento en el taman\u0303o de la circulacio\u0301n pulmonar. Se puede observar tambie\u0301n la descrita \u201cimagen de huevo\u201d en un tercio de los pacientes (6).<\/strong><\/p>\n

En caso de que se realice un electrocardiograma, la mayor\u00eda no tiene alteraciones sin embargo, se puede encontrar ondas Q septales en las derivadas derechas precordiales, mientras que en las derivadas izquierdas se encuentra ausente. Se puede observar tambie\u0301n prolongacio\u0301n del intervalo PR, y bloqueo de segundo e incluso tercer grado (6)<\/strong>.<\/p>\n

El est\u00e1ndar para el diagno\u0301stico es la ecocardiografi\u0301a. Esta puede realizarse incluso de forma prenatal, sin embargo suele ser ma\u0301s desafiante. En caso de que el ecocardiograma no sea concluyente, se puede realizar un cateterismo diagno\u0301stico (7, 13)<\/strong>.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico de TGV se puede realizar prenatalmente. La tasa de detecci\u00f3n reportada es menor al 50 %, a pesar de esto, es importante la b\u00fasqueda de datos sugestivos de transposici\u00f3n de grandes vasos para poder preparar cuidados especiales a la hora del parto y el periodo perinatal. El diagn\u00f3stico prenatal se basa en observar por medio de ecocardiograf\u00eda fetal dos (en lugar de tres) grandes vasos saliendo paralelamente de la base del corazo\u0301n en la imagen \u201ctres vasos tr\u00e1quea\u201d y observar la ra\u00edz de los grandes vasos, o sea la aorta emerger desde el ventri\u0301culo derecho y la arteria pulmonar desde el ventri\u0301culo izquierdo (3).<\/strong><\/p>\n

Tratamiento<\/strong><\/p>\n

Inicialmente se debe procurar mantener permeable el foramen oval, ya que sin una comunicaci\u00f3n entre ambos circuitos la muerte es certera; esto se consigue mediante la administracio\u0301n intravenosa de prostaglandina E1 en las primeras 48 horas de vida. Tambi\u00e9n se puede lograr mediante la formaci\u00f3n intencional de una comunicaci\u00f3n interatrial por medio de cateterismo con septostom\u00eda atrial con bal\u00f3n. De esto va a depender la estabilidad circulatoria del paciente (9,13)<\/strong>.<\/p>\n

Es importante la valoracio\u0301n de la existencia o no de acidosis metabo\u0301lica. En casos de hipoxemia severa, la intubacio\u0301n con ventilacio\u0301n meca\u0301nica asistida debe ser considerada. Los pacientes seleccionados se pueden ver beneficiados por el uso de diure\u0301ticos de asa para evitar retencio\u0301n de fluidos, y podri\u0301a utilizarse inotro\u0301picos para mejorar la funcio\u0301n ventricular (13)<\/strong>.<\/p>\n

El tratamiento definitivo es quiru\u0301rgico, y se puede realizar mediante diferentes abordajes dentro de los cuales destacan la operaci\u00f3n de recambio arterial, la cirug\u00eda de Rastelli, la reparation a l\u2019etage ventriculaire <\/em>(REV) modificada, la rotaci\u00f3n en bloque, la translocaci\u00f3n de doble ra\u00edz, y el procedimiento de Nikaidoh. Actualmente no hay evidencia de que un procedimiento sea superior al otro, y su elecci\u00f3n debe individualizarse dependiendo de las condiciones de cada paciente. (4,9,14)<\/strong>. La prontitud con la que debe realizarse depende de la severidad de los si\u0301ntomas y del defecto de cada paciente, usualmente se recomienda intervenir en los primeros cinco a\u00f1os, ya que despu\u00e9s de ese periodo el pron\u00f3stico suele ser m\u00e1s reservado. Se debe aplicar profilaxis antibio\u0301tica a todos los pacientes previo y posterior a las intervenciones (6,9,15)<\/strong>.<\/p>\n

Para el caso de pacientes con septum interventricular completo la cirugi\u0301a consiste en un sistema de intercambio de los vasos sangui\u0301neos. Se realiza una correccio\u0301n anato\u0301mica donde se restablece la concordancia ventri\u0301culo-arterial. Esta te\u0301cnica debe realizarse cuando el recie\u0301n nacido tiene aproximadamente un mes de edad, ya que existe riesgo de que el VI neonatal sea incapaz de lidiar con la presio\u0301n sangui\u0301nea en el posoperatorio inmediato si ha estado expuesto m\u00e1s tiempo a un circuito de baja presio\u0301n. En ciertas ocasiones dependiendo del sistema arterial coronario del infante, no se recomienda alterar el el circuito coronario y no se recomienda una intervencio\u0301n quiru\u0301rgica (15).<\/strong><\/p>\n

Los pacientes con defectos interventriculares significativos se benefician de un intercambio entre vasos sangui\u0301neos con cierre de la deformidad del tabique ventricular. En el caso de que la deformidad del tabique ventricular sea muy grande y no restrictiva, que por la anatomi\u0301a coronaria del infante no se aconseje la intervencio\u0301n quiru\u0301rgica, o si hay un nivel muy severo de estenosis o de atresia pulmonar, podri\u0301a lograrse una correccio\u0301n intracardi\u0301aca de tipo Rastelli. En este caso se debe esperar hasta que el infante sea mayor debido a la necesidad de intervenir al paciente por medio de un conducto entre el VD y la A. Pulmonar (13).<\/strong><\/p>\n

Finalmente, en el caso de pacientes con TGV con defecto interventricular y enfermedad obstructiva vascular pulmonar no se recomienda intervencio\u0301n quiru\u0301rgica debido al aumento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares a pesar de la cirugi\u0301a (15)<\/strong>.<\/p>\n

Pron\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

El prono\u0301stico y la historia natural de la enfermedad dependen en gran parte de las lesiones que acompan\u0303an a la TGV, ya que estas influyen en la cantidad de cirugi\u0301as correctivas a las que va a ser sometido el paciente (6)<\/strong>. En un estudio realizado se observ\u00f3 que la supervivencia en general a los 30 d\u00edas del postoperatorio fue del 98%, al a\u00f1o de 95.6%, y a los cinco a\u00f1os de 94.7% (4).<\/strong><\/p>\n

A pesar del tratamiento quiru\u0301rgico, existe un riesgo alto de que los pacientes lleguen a desarrollar complicaciones cardiacas tardi\u0301as, dentro de las que con frecuencia se observan arritmias, por lo que el control me\u0301dico debe ser de por vida, llegando algunos incluso a requerir un trasplante cardiaco (6,15)<\/strong>. A nivel psicosocial, a nivel de neurodesarrollo, y a nivel del estado de salud f\u00edsico en general, existen reportes de un mayor compromiso en pacientes sometidos a correcci\u00f3n quir\u00fargica por TGV (16).<\/strong><\/p>\n

Por \u00faltimo, el diagn\u00f3stico prenatal se ha visto asociado a mejores resultados para el neonato a corto y largo plazo, y a un menor nivel de gastos hospitalarios para las familias de los ni\u00f1os afectados (17)<\/strong>.<\/p>\n

Recomendaciones<\/strong><\/p>\n

Recomendamos fortalecer las medidas de detecci\u00f3n prenatal de malformaciones cong\u00e9nitas letales, en especial en los sectores vulnerables de la poblaci\u00f3n con poco acceso a centros de salud.<\/p>\n

Adem\u00e1s, recomendamos que todos los pacientes con TGV sean valorados regularmente por medio de ecocardiogramas y pruebas hemodin\u00e1micas para detectar prontamente cualquier tipo de complicaci\u00f3n.<\/p>\n

Conclusiones<\/strong><\/p>\n

La transposici\u00f3n de grandes vasos es una malformaci\u00f3n cardiaca cong\u00e9nita cian\u00f3gena de suma importancia e impacto durante el per\u00edodo neonatal.<\/p>\n

Consideramos que en esta revisi\u00f3n logr\u00f3 parcialmente su objetivo, debido a que se encontraron nuevas t\u00e9cnicas detecci\u00f3n y de manejo quir\u00fargico. No obstante, si bien es cierto que su pron\u00f3stico ha mejorado significativamente con los avances m\u00e9dicos, el pron\u00f3stico a largo plazo contin\u00faa sin estar claramente dilucidado.<\/p>\n

A pesar de los nuevos avances para el diagn\u00f3stico prenatal, este no se ha logrado realizar de manera uniforme a nivel mundial. Por lo que es necesario desarrollar nuevas estrategias para un diagn\u00f3stico prenatal oportuno universal, ya que este facilita el acceso a centros de atenci\u00f3n terciaria para los pacientes con TGV, disminuyendo la morbimortalidad.<\/p>\n

En cuanto al manejo quir\u00fargico, aunque la correcci\u00f3n quir\u00fargica tradicional (operaci\u00f3n de recambio arterial) sigue siendo la m\u00e1s utilizada, otros m\u00e9todos de quir\u00fargicos como el REV modificado y la cirug\u00eda de Rastelli parece tener resultados prometedores a corto y a largo plazo. Los dispositivos de asistencia ventricular implantables parecen traer resultados prometedores para el manejo a corto plazo de pacientes con necesidad de reintervenci\u00f3n quir\u00fargica en la edad adulta.<\/p>\n

El seguimiento regular de todos los pacientes con TGV, con o sin intervenciones quir\u00fargicas, es vital para detectar prontamente las complicaciones asociadas, que van desde arritmias, hasta declives severos en la funci\u00f3n cardiaca, el seguimiento debe ser de por vida.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

Referencias<\/strong><\/p>\n

    \n
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