{"id":68169,"date":"2022-06-29T09:35:04","date_gmt":"2022-06-29T07:35:04","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=68169"},"modified":"2024-04-11T09:38:35","modified_gmt":"2024-04-11T07:38:35","slug":"sarcoma-de-ewing-reporte-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sarcoma-de-ewing-reporte-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Sarcoma de Ewing: reporte de un caso"},"content":{"rendered":"

Sarcoma de Ewing: reporte de un caso<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Dr. Marlon Joel Ingram Montero<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 12; 484<\/p>\n

Ewing’s sarcoma: a case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 30\/05\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 27\/06\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 12 \u2013 Segunda quincena de Junio de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 12; 484<\/p>\n

Autores<\/strong><\/p>\n

Dr. Marlon Joel Ingram Montero<\/p>\n

M\u00e9dico General, Hospital Escalante Pradilla, P\u00e9rez Zeled\u00f3n, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Dra. Samantha Papili<\/p>\n

M\u00e9dica General, Hospital Escalante Pradilla, P\u00e9rez Zeled\u00f3n, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Dr. David Alberto Cordero Quir\u00f3s<\/p>\n

M\u00e9dico General, Hospital Escalante Pradilla, P\u00e9rez Zeled\u00f3n, San Jos\u00e9, Costa Rica<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

El Sarcoma de Ewing es un tumor altamente maligno el cual fue descrito por el Dr. James Ewing a principios del siglo anterior. Desde entonces, m\u00faltiples tratamientos han sido estudiados con resultados variables. En las \u00faltimas d\u00e9cadas, la mortalidad y morbilidad en relaci\u00f3n con SE ha venido decreciendo. El origen y desarrollo del SE no es bien comprendido a\u00fan.<\/p>\n

Esta malignidad se muestra con s\u00edntomas inespec\u00edficos, afecta m\u00e1s frecuentemente a ni\u00f1os y adolescentes. SE es dif\u00edcil de observar en adultos, por esa raz\u00f3n, el diagn\u00f3stico y el tratamiento todav\u00eda no est\u00e1 claro o protocolizado.<\/p>\n

Palabras clave<\/strong><\/p>\n

Sarcoma de Ewing, malignidad, tumor \u00f3seo, tumor espinal<\/p>\n

Abstract<\/strong><\/p>\n

Ewing Sarcoma (EW) is a highly malignancy tumor that was described by Dr James Ewing in the beginning of the past century. Since then, many treatments have been tried with variable results. In the last few decades, the mortality and morbility in relationship with EW has been decreased. The origin and development of EW is still not well understood.<\/p>\n

This malignancy shows with inespecific clinical manifestations, affects more frequently during the childhood and adolescence. EW is difficult to see in adults, for that reason, the diagnosis and treatment of this tumors in this group of people is still not clear or protocolized.<\/p>\n

Keywords<\/strong><\/p>\n

Ewing Sarcoma, Malignancy, Bone Tumor, spinal tumor<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La primera descripci\u00f3n de la enfermedad fue en 1921 por el Dr James Ewing, un eminente pat\u00f3logo y pionero en estudios sobre el c\u00e1ncer, quien descubri\u00f3 los primeros casos (5).<\/sup>\u00a0 El sarcoma de Ewing ocurre m\u00e1s com\u00fanmente en adolescentes, puede aparecer tanto en huesos planos como largos, m\u00e1s a menudo en la di\u00e1fisis que en la ep\u00edfisis y la radiaci\u00f3n es una modalidad de tratamiento primario (1).<\/sup> (considerar mencionar ac\u00e1 el pron\u00f3stico de acuerdo a sitio anat\u00f3mico). Es m\u00e1s com\u00fan en cauc\u00e1sicos y raramente vistos en poblaci\u00f3n africana o con ancestros asi\u00e1ticos (2).<\/sup> La sobrevida ha mejorado significativamente con el pasar de los a\u00f1os con la mejora y optimizaci\u00f3n de tratamientos. (1).<\/sup><\/p>\n

M\u00e9todo<\/strong><\/p>\n

Se realiz\u00f3 un resumen del expediente digital de la informaci\u00f3n m\u00e1s relevante para el reporte del presente caso cl\u00ednico. A su vez, se consult\u00f3 bibliograf\u00eda relacionada en uptodate, clinicalkey y revistas electr\u00f3nicas<\/p>\n

Introducci\u00f3n y epidemiolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

La primera descripci\u00f3n de esta malignidad fue en 1921 por el Dr James Ewing, un eminente pat\u00f3logo y pionero en estudios sobre el c\u00e1ncer, quien descubri\u00f3 los primeros casos. (5).\u00a0 Son tumores raros, aproximadamente el 10% de todos los tumores malignos humanos, son muy agresivos y casi siempre ocurren en huesos largos y la pelvis desde donde pueden metastatizar a otros \u00f3rganos, principalmente medula \u00f3sea y los pulmones. (4)<\/p>\n

Es el segundo tumor de hueso m\u00e1s frecuente despu\u00e9s del osteosarcoma en ni\u00f1os, adolescentes y adultos j\u00f3venes. (4). Su mayor incidencia se presenta entre los rangos de edad de los 12 a los 24 a\u00f1os (3) con un pico de edad es entre los 15 y 17 a\u00f1os (2). Su origen y desarrollo es a\u00fan motivo de estudios y debate (4).<\/p>\n

Aproximadamente un 25% de los pacientes tienen enfermedad metast\u00e1sica al momento del diagn\u00f3stico (2) la cual es de pobre pronostico, con una tasa de supervivencia a 4 a\u00f1os del paciente con tumores metast\u00e1sicos a medula \u00f3sea, pulmones y otros \u00f3rganos es de tan solo un 14% (4).<\/p>\n

Cl\u00ednica\u00a0<\/strong><\/p>\n

El dolor localizado que data de semanas o meses de evoluci\u00f3n es el s\u00edntoma temprano m\u00e1s frecuentemente descrito, la intensidad puede incrementarse con el pasar del tiempo (7). Se asocia a una masa que puede ser de r\u00e1pido crecimiento la cual puede llegar a ser muy dif\u00edcil de evidenciar en regiones como la pelvis, pared tor\u00e1cica o columna (4).\u00a0 De manera regular el dolor ocasionado por la malignidad es atribuido con el dolor articular por crecimiento o por trauma, raz\u00f3n lo la cual el subdiagn\u00f3stico no es infrecuente. (4)<\/p>\n

Pueden presentarse s\u00edntomas constitucionales (fiebre, fatiga, p\u00e9rdida de peso) en un 10 a 20% de los casos (7).<\/p>\n

Aproximadamente un 25% de los pacientes tienen enfermedad metast\u00e1sica al momento del diagn\u00f3stico (2) la cual es de pobre pronostico, con una tasa de supervivencia a 4 a\u00f1os del paciente con tumores metast\u00e1sicos a medula \u00f3sea, pulmones y otros \u00f3rganos es de tan solo un 14% (4)<\/p>\n

Estudios diagn\u00f3sticos\u00a0<\/strong><\/p>\n

Se sugiere que como estudio inicial se realicen 2 incidencias radiogr\u00e1ficas del sitio. El estudio de elecci\u00f3n para definir con m\u00e1s precisi\u00f3n el sitio del tumor y la extensi\u00f3n es la resonancia magn\u00e9tica. (3), mientras que el diagn\u00f3stico definitivo se realiza por biopsia de la lesi\u00f3n.<\/p>\n

Tratamiento\u00a0<\/strong><\/p>\n

La resecci\u00f3n completa de la lesi\u00f3n mediante cirug\u00eda es el tratamiento de elecci\u00f3n, junto con quimioterapia preoperatoria y postoperatoria. (4)<\/p>\n

Las indicaciones para la cirug\u00eda (2) son:<\/p>\n

    \n
  1. Masa espinal localizada en pacientes con s\u00edntomas neurol\u00f3gicos.<\/li>\n
  2. Inestabilidad primaria o casos con compromiso \u00f3seo extenso.<\/li>\n
  3. Mala respuesta al tratamiento inicial con quimioterapia o radioterapia.<\/li>\n
  4. Enfermedad residual.<\/li>\n
  5. Tumores sacros.<\/li>\n<\/ol>\n

    Una de las complicaciones m\u00e1s comunes relacionadas con el tratamiento es la cifosis postlaminectom\u00eda que se observa hasta en un 40% de los pacientes. (2)<\/p>\n

    La quimioterapia m\u00e1s frecuentemente utilizada, debido a que se ha evidenciado su eficacia, es la que consiste en la combinaci\u00f3n de ciclos con Vincristina, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Etop\u00f3sido, Ifosfamida, Actinomicina D y Topotecan, seguido por radiaci\u00f3n. (4)<\/p>\n

    En la mayor\u00eda de los planes actuales de tratamiento para tumores localizados se utiliza la quimioterapia ya sea de inducci\u00f3n o neoadyuvante, con esto la mayor\u00eda de los pacientes logra una reducci\u00f3n del volumen del tumor (4), estos tratamientos han ido evolucionando con el tiempo debido a varios estudios como lo son el intergroup Ewing sarcoma (IESS-I) y el (IESS-II)(9) en estos se trabajo con combinaciones de vincristina, doxorrubina, ciclofosfamida y dactinomicina.<\/p>\n

    Debido a los resultados de estos estudios la quimioterapia est\u00e1ndar llega a ser con vincristina, dactinomicina, ifosfamida y etop\u00f3sido. (9)<\/p>\n

    Con respecto a la radioterapia usualmente se evita en pacientes en los cuales se a resecado el tumor y presentar m\u00e1rgenes negativos esto para evitar inducir a alguna malignidad por radiaci\u00f3n, sin embargo, es un componente esencial en pacientes con m\u00e1rgenes inadecuados. (10)<\/p>\n

    En los pacientes con enfermedad metast\u00e1sica tiene peor pronostico que aquellos con enfermedad localizada, estos pacientes al momento de diagn\u00f3stico responden bien a al mismo tipo de quimiterapia sist\u00e9mica para enfermedad localizada. La cirug\u00eda y la radioterapia en estos pacientes al combinarla con la quimioterapia mejoran los resultados. (8)<\/p>\n

    Caso Cl\u00ednico<\/strong><\/p>\n

    Se presenta el caso en emergencias de una femenina de 17 a\u00f1os desconocida enferma, sin antecedentes heredofamiliares la cual reconsulta por cuarta ocasi\u00f3n en menos de un mes por cuadro\u00a0dolor dorso lumbar asociando parestesias y debilidad de miembros inferiores.<\/p>\n

    No asocia traumas recientes, no presenta datos de sepsis, no hay historia de p\u00e9rdida de peso meses previos. En las consultas previas se le brind\u00f3 tratamiento analg\u00e9sico sintom\u00e1tico y se egresa con el diagn\u00f3stico de Lumbalgia mec\u00e1nica.<\/p>\n

    La paciente ingresa con franca dificultad para deambular con marcha parapar\u00e9tica, indicando dificultad para miccionar y anestesia de la zona perineal. Durante el examen f\u00edsico se evidencia dolor a la palpaci\u00f3n a nivel dorsal, nivel sensitivo en T8 adem\u00e1s de hiperreflexia rotuliana con franco clonus rotuliano e hipertonismo en miembros inferiores.<\/p>\n

    Debido a estos hallazgos se le realiza una punci\u00f3n lumbar la cual \u00fanicamente presenta hiperproteinorraquia, por lo que se sospecha de una lesi\u00f3n ya sea miel\u00edtica o compresiva. Posteriormente se le coordina una resonancia magn\u00e9tica en la cual se evidencia lesi\u00f3n extradural intrarraqu\u00eddea dorsal baja de al menos 4 segmentos, en este punto se decide trasladar al servicio de Neurocirug\u00eda para resecci\u00f3n de la lesi\u00f3n y toma de biopsia.<\/p>\n

    Durante el procedimiento quir\u00fargico se observa que la lesi\u00f3n es de aspecto maligno y que infiltra m\u00fasculos paravertebrales por lo que se le realiza laminectom\u00eda de T6, T7 y T8 con facetectom\u00eda con exc\u00e9resis total de la lesi\u00f3n. Actualmente la paciente se encuentra recibiendo tratamiento coadyuvante con quimioterapia (epi+ciclo+vinc)<\/p>\n

    Se env\u00eda una biopsia intraoperatoria la cual reporta \u201ctumor de c\u00e9lulas azules positivo por malignidad<\/em>\u201d. Se env\u00edan otras muestras de la biopsia a un centro m\u00e1s especializado para an\u00e1lisis e inmunohistoqu\u00edmica no disponibles en nuestro centro. Finalmente se reporta \u201cSarcoma de c\u00e9lulas redondas compatible con Sarcoma de Ewing, grado 2 de FNCLCC\u201d.<\/em><\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

    El sarcoma de Ewing resulta ser la segunda malignidad \u00f3sea en frecuencia (2), A pesar de su relativa infrecuencia, donde se resulta ser una malignidad de r\u00e1pida evoluci\u00f3n que puede ocasionar morbilidad en los pacientes ye incluso comprometer su vida.<\/p>\n

    La aparici\u00f3n del Sarcoma de Ewing se describe m\u00e1s frecuentemente en ni\u00f1os y adolescentes, con un pico de edad de los 12 a 24 a\u00f1os (2-3), tal y como la paciente del caso descrito. Previo a cualquier estudio de imagen o gabinete, una minuciosa historia cl\u00ednica que incluya una caracterizaci\u00f3n adecuada del dolor puede marcar la diferencia en la sospecha de esta entidad y en el diagn\u00f3stico r\u00e1pido y oportuno.<\/p>\n

    En el caso de la paciente descrita, resulta importante en el la presencia de dolor de varias semanas o meses de en ausencia de trauma reciente que explique el dolor. Si bien es cierto no se palpaba masa en el sitio de dolor como se describe en literatura (4-7), si se document\u00f3 la aparici\u00f3n s\u00fabita s\u00edntomas neurol\u00f3gicos nos debe de hacer sospechar en este contexto de una posible lesi\u00f3n infiltrativa en SNC de r\u00e1pida evoluci\u00f3n (2-3) que explique la presencia de dichos s\u00edntomas.<\/p>\n

    El sarcoma de Ewing se presenta m\u00e1s frecuentemente en pelvis, f\u00e9mur, tibia y f\u00edbula (2-3-4). La ubicaci\u00f3n de la neoplasia resulta importante para su evoluci\u00f3n. Aquellos sarcomas de Ewing que afectan el sacro son m\u00e1s agresivos y con menos respuesta al tratamiento (2), respecto a los tumores que se presentan en otros sitios.\u00a0 Resulta llamativo que es muy raro que la lesi\u00f3n se origine en la columna vertebral, como en el caso de esta paciente. Usualmente la presencia de malignidad en columna vertebral se observa en estadios avanzados y corresponde a lesiones metast\u00e1sicas (2).<\/p>\n

    En este reporte, la paciente no presentaba por historia cl\u00ednica ni se document\u00f3 en el examen f\u00edsico la presencia de s\u00edntomas constitucionales. Se describe que hasta en un 20% de los casos pueden cursar con estos s\u00edntomas o con alteraciones en marcadores inflamatorios a nivel de laboratorio que a su vez pueden traducir en un posible cuadro avanzado de la enfermedad (7).<\/p>\n

    El tratamiento de elecci\u00f3n siempre que sea posible es la resecci\u00f3n completa de la lesi\u00f3n como sucedi\u00f3 en el caso descrito. El tratamiento quimioterap\u00e9utico coadyuvante resulta importante como manejo complementario posterior a una resecci\u00f3n completa del tumor.<\/p>\n

    Conclusiones<\/strong><\/p>\n

    La sospecha cl\u00ednica y una adecuada anamnesis resultan trascendentales en el diagn\u00f3stico oportuno del Sarcoma de Ewing, sobre todo en aquellas poblaciones como los ni\u00f1os y adolescentes donde su aparici\u00f3n resulta m\u00e1s frecuente.<\/p>\n

    La presencia de dolor de varias semanas de evoluci\u00f3n relacionado a s\u00edntomas constitucionales o neurol\u00f3gicos sin antecedente de trauma debe alertarnos ante la posible presencia de una malignidad que puede evolucionar r\u00e1pidamente y comprometer inclusive la vida del paciente debido a la pobre sobrevida por diagn\u00f3stico y abordaje tard\u00edo.<\/p>\n

    Referencias bibliogr\u00e1ficas<\/strong><\/p>\n

      \n
    1. Cripe, T. P. (2011). Ewing Sarcoma: An EponymWindow to History. Hindawi Publishing Corporation<\/em>, 1-5.<\/li>\n
    2. Iacoangeli, D. R. (2012). Case Report Nonmetastatic Ewing\u2019s Sarcoma of the Lumbar Spine in an adult patient. Hindawi Publishing Corporation<\/em>, 1-6.<\/li>\n
    3. Electricwala, A. (2016). Case Report: Primary Ewing\u2019s Sarcoma of the Spine in a Two-Year-Old Boy. Hindawi Publishing Corporation<\/em>, 1-5.<\/li>\n
    4. Ross, K. (2013). Review Article: The Biology of Ewing Sarcoma. Hindawi Publishing Corporation<\/em>, 1-8.<\/li>\n
    5. Zatinga, A. (1993). James Ewing (1866-1943): \u201cThe Chief. Medical and Pediatric Oncology<\/em>, 505-510.<\/li>\n
    6. Tirode, F. (2007). Mesenchymal StemCell Features of Ewing Tumors. Cancer Cell<\/em>, 421-429.<\/li>\n
    7. Hornicek, F. (17 de Abril de 2022). Clinical presentation, staging, and prognostic factors of the Ewing sarcoma family of tumors.<\/em> Obtenido de UptoDate: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/clinical-presentation-staging-and-prognostic-factors-of-the-ewing-sarcoma-family-of-tumors?search=sarcoma%20de%20ewing&source=search_result&selectedTitle=1~97&usage_type=default&display_rank=1<\/li>\n
    8. Gebhardt, M. (17 de Abril de 2022). Treatment of Ewing sarcoma.<\/em> Obtenido de UptoDate: https:\/\/www.uptodate.com\/contents\/treatment-of-ewing-sarcoma?search=sarcoma%20de%20ewing&source=search_result&selectedTitle=2~97&usage_type=default&display_rank=2<\/li>\n
    9. Gaspar N, Hawkins DS, Dirksen U, et al. Sarcoma de Ewing: manejo actual y enfoques futuros a trav\u00e9s de la colaboraci\u00f3n. J Clin Oncol 2015; 33:3036.<\/li>\n
    10. Kinsella TJ, Miser JS, Waller B, et al. Seguimiento a largo plazo del sarcoma \u00f3seo de Ewing tratado con terapia de modalidad combinada. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991; 20:389.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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