{"id":68221,"date":"2022-07-07T10:04:58","date_gmt":"2022-07-07T08:04:58","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=68221"},"modified":"2024-04-11T09:31:56","modified_gmt":"2024-04-11T07:31:56","slug":"tumor-de-celulas-granulares-en-vulva-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/tumor-de-celulas-granulares-en-vulva-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Tumor de c\u00e9lulas granulares en vulva: A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Tumor de c\u00e9lulas granulares en vulva: A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Blanca Sonia Guerrero Chac\u00f3n<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 13; 558<\/p>\n

Granular cell tumor of the vulva: A case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 20\/04\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 05\/07\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 13 \u2013 Primera quincena de Julio de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 13; 558<\/p>\n

AUTORES<\/strong>: *Blanca Sonia Guerrero Chac\u00f3n. *Ana Mar\u00eda Moreno Garc\u00eda. **Juan Antonio Garc\u00eda Jim\u00e9nez<\/p>\n

Hospital Ciudad de Coria. Coria (C\u00e1ceres). Servicio Extreme\u00f1o de Salud. Espa\u00f1a.<\/p>\n

*Facultativas especialistas en Ginecolog\u00eda y Obstetricia.<\/p>\n

**Facultativo especialista en Anatom\u00eda patol\u00f3gica<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Los\u00a0tumores\u00a0de c\u00e9lulas granulares (TCG) son tumores de tejidos blandos,\u00a0de origen neurog\u00e9nico.\u00a0La mayor\u00eda se localizan en la cavidad oral (30-50%).\u00a0Sin embargo pueden aparecer en \u00f3rganos genitales.<\/p>\n

Se presenta el caso de una mujer de 59 a\u00f1os con sospecha de quiste seb\u00e1ceo en la vulva. La lesi\u00f3n med\u00eda 2 cm, se realiz\u00f3\u00a0escisi\u00f3n quir\u00fargica\u00a0y el resultado de la biopsia fue tumor de c\u00e9lulas granulares.<\/p>\n

El tumor de c\u00e9lulas granulares es\u00a0un diagn\u00f3stico diferencial a tomar en cuenta en lesiones de vulva.<\/p>\n

Palabras clave: Tumor, vulva, tumor c\u00e9lulas granulares.<\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Granular cell tumors (GCT) are soft tissue tumors of neurogenic origin. Most of them are located in the oral cavity (30-50%). However, they can also appear in genital organs.<\/p>\n

We present the case of a 59-year-old woman with a suspected sebaceous cyst on the vulva. The lesion measured 2 cm, surgical excision was performed and the biopsy result was granular cell tumor.<\/p>\n

Granular cell tumor is a differential diagnosis to take into account in vulvar lesions.<\/p>\n

Keywords: Tumor, vulva, granular cells tumor.<\/p>\n

\n

DECLARACI\u00d3N DE BUENAS PR\u00c1CTICAS<\/strong><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han preservado la identidad de la paciente.<\/p>\n

\nINTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El tumor de c\u00e9lulas granulares en la vulva es infrecuente. Se describe en los tejidos blandos y se origina de las c\u00e9lulas de Schwann de la vaina externa de los nervios perif\u00e9ricos (1,2). Descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926. Se ha reportado compromiso vulvar en el\u00a05 a 16%\u00a0de todos estos tumores.<\/p>\n

Pueden ser benignos o malignos y la mayor\u00eda presentan crecimiento lento (3).<\/p>\n

\n

Se ha reportado en la literatura casos en una misma familia\u00a0y\u00a0m\u00e1s de 130 casos de TCG de vulva , de los cuales solo 7 fueron malignos\u00a0(4).<\/p>\n

\n

El tratamiento es quir\u00fargico procediendo a la escisi\u00f3n de la lesi\u00f3n con m\u00e1rgenes quir\u00fargicos libres.<\/p>\n

\n

La recurrencia es frecuente, por lo que\u00a0es muy importante el\u00a0seguimiento\u00a0regular.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Paciente de 59 a\u00f1os, derivada a la consulta de ginecolog\u00eda por sospecha de quiste seb\u00e1ceo de 0,5 cm en labio mayor presente desde hace 2 a\u00f1os, que ha aumentado de tama\u00f1o y le resulta muy molesto.<\/p>\n

Antecedentes: menopausia a los 52 a\u00f1os.G3A3. Fibromialgia. Alergia a los AINES.<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n se visualiza en el labio mayor izquierdo un quiste seb\u00e1ceo de 2 cm, levemente doloroso a la palpaci\u00f3n y de consistencia dura. Resto de la exploraci\u00f3n anodina. Con la sospecha de quiste seb\u00e1ceo se programa cirug\u00eda. En quir\u00f3fano con anestesia local no se visualiza quiste, sino endurecimiento alargado de 3 cm, m\u00f3vil, liso en tercio medio\u00a0 del labio mayor izquierdo. No presenta adenopat\u00edas, ni \u00falceras evidentes, por lo que se decide hacer biopsia con punch. El estudio anatomopatol\u00f3gico informa de tumor de c\u00e9lulas granulares en vulva, por lo que se programa ex\u00e9resis con m\u00e1rgenes amplios. Previo a completar cirug\u00eda, se realiza TAC de pelvis, siendo \u00e9sta normal.<\/p>\n

Se realiza incisi\u00f3n en ojival de forma longitudinal sobre el labio mayor izquierdo de 3 mm como borde de seguridad para m\u00e1rgenes y resecci\u00f3n en profundidad de otros 3 mm.<\/p>\n

La paciente evoluciona satisfactoriamente con buena cicatrizaci\u00f3n.<\/p>\n

La biopsia informa: macrosc\u00f3picamente la pieza quir\u00fargica mide 32x30x20 mm, bajo la superficie cut\u00e1nea hay una tumoraci\u00f3n s\u00f3lida no encapsulada, superficie homog\u00e9nea, firme, de coloraci\u00f3n blanquecina, de bordes mal definidos y sin \u00e1reas de necrosis ni hemorragia, que mide 15×9 mm y queda a 5 mm del borde quir\u00fargico lateral m\u00e1s pr\u00f3ximo. La descripci\u00f3n microsc\u00f3pica es de tumoraci\u00f3n constituida por c\u00e9lulas d\u00e9bilmente cohesivas con un patr\u00f3n de crecimiento cordonal y focalmente en nidos. Entre las c\u00e9lulas se identifican bandas densas de tejido de col\u00e1geno que atrapan estructuras anexiales (fol\u00edculos pilosos). Las c\u00e9lulas tienen configuraci\u00f3n poligonal con abundante citoplasma granular que resulta PAS-DIASTASA resistente, con un n\u00facleo peque\u00f1o, vesicular y con presencia de nucleolo. No fen\u00f3menos de necrosis, atipias citol\u00f3gicas ni presencia de mitosis por lo que concluye \u201cTumor de c\u00e9lulas granulares\u201d con bordes quir\u00fargicos libres de lesi\u00f3n. Ver figura (n\u00ba 1) al final del art\u00edculo.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Las neoplasias cut\u00e1neas de c\u00e9lulas granulares pueden mostrar diferenciaci\u00f3n y comportamiento variable (5).<\/p>\n

El tumor de c\u00e9lulas granulares (TCG) benigno es infrecuente sobre todo en la vulva, siendo \u00a0el \u00a05-16% de todos los TCG.<\/p>\n

\n

El TCG se presenta\u00a0en tejidos\u00a0subcut\u00e1neos, submucosos y en cualquier parte del cuerpo \u00a0preferentemente en\u00a0 cabeza, cuello y boca (6). Sin embargo,\u00a0se ha descrito en ovario, cuello uterino, vagina, cl\u00edtoris, monte de venus y episiotom\u00edas (7).<\/p>\n

\n

Por lo general estos tumores son asintom\u00e1ticos e inespec\u00edficos, \u00a0pero pueden\u00a0cursar con dolor o prurito (8) y presentarse como un n\u00f3dulo fibroso. Puede ser una lesi\u00f3n aislada o lesiones multic\u00e9ntricas.<\/p>\n

\n

En nuestro caso \u00a0se pens\u00f3 \u00a0inicialmente que se pudiera tratar de un quiste seb\u00e1ceo. Entre los\u00a0diagn\u00f3sticos\u00a0diferenciales\u00a0est\u00e1n\u00a0 los quistes epidermoides, lipomas, fibromas, hidroadenomas y papilomas (9).<\/p>\n

\n

\n

En la literatura se reporta un caso \u00a0en una mujer de 50 a\u00f1os con un TCG maligno con un TCG sincr\u00f3nico, probablemente benigno, ambos en la vulva (10).<\/p>\n

\n

Manning-Geist et al presentan cuatro casos de TCG vulvar pedi\u00e1trico, incluidos 1 tumor at\u00edpico y 3 tumores benignos. La lesi\u00f3n at\u00edpica ocurri\u00f3 en una ni\u00f1a de 3 a\u00f1os (11).<\/p>\n

Solo 1-2 % tienen comportamiento \u00a0maligno (12).<\/p>\n

\n

El diagn\u00f3stico definitivo es histopatol\u00f3gico.<\/p>\n

\n

El tratamiento es la ex\u00e9resis de la lesi\u00f3n con m\u00e1rgenes quir\u00fargicos libres.<\/p>\n

En \u00a0los casos con m\u00e1rgenes comprometidos, siempre se recomienda una nueva escisi\u00f3n para prevenir recurrencias que pueden ocurrir incluso en casos benignos. Ante la escasez de evidencia s\u00f3lida en la literatura actual, recomiendan el seguimiento en lugar de la reexcisi\u00f3n, especialmente en \u00a0tumores benignos solitarios <4 cm de tama\u00f1o hasta la recurrencia antes de realizar una segunda cirug\u00eda (13)<\/p>\n

El riesgo de recurrencia es de 2-8% si los m\u00e1rgenes son negativos en casos benignos. En caso contrario, este riesgo aumenta hasta un 20% con m\u00e1rgenes comprometidos (14), \u00a0por lo que debe realizarse el seguimiento de forma exhaustiva para poder diagnosticar aquellos casos en los que reaparezca de nuevo la enfermedad.<\/p>\n

Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Morrison JG, Gray Jr GF, Dao AH, Adkins Jr RB. Granular cell tumors. Am Surg. 1987;53:156-60.<\/li>\n<\/ol>\n

    \n

      \n
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      \n

        \n
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        \n

          \n
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          \n

            \n
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          2. Rosai J. Ackerman\u2019s Surgical Pathology. Eight ed. St. Louis: Mosby; 1996.<\/li>\n<\/ol>\n
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              \n

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                \n

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                  \n

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                      \n

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                        \n

                          \n
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