{"id":68224,"date":"2022-07-07T10:40:28","date_gmt":"2022-07-07T08:40:28","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=68224"},"modified":"2024-04-11T09:31:16","modified_gmt":"2024-04-11T07:31:16","slug":"enfermedad-de-hirschsprung-una-revision-bibliografica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/enfermedad-de-hirschsprung-una-revision-bibliografica\/","title":{"rendered":"Enfermedad de Hirschsprung, una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica"},"content":{"rendered":"

Enfermedad de Hirschsprung, una revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Nicole N\u00fa\u00f1ez Segura<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 13; 557<\/p>\n

Hirschsprung’s disease, a literature review<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 01\/06\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 05\/07\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 13 \u2013 Primera quincena de Julio de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 13; 557<\/p>\n

Autoras:<\/strong><\/p>\n

Nicole N\u00fa\u00f1ez Segura<\/strong><\/p>\n

M\u00e9dico General, Hospital de San Vito, Coto Brus, Costa Rica.<\/p>\n

C\u00f3digo m\u00e9dico 16210<\/p>\n

Daniela Mar\u00eda Navas G\u00e1mez<\/strong><\/p>\n

M\u00e9dico General, ParM\u00e9dica, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

C\u00f3digo m\u00e9dico 16859<\/p>\n

Natalia Pantoja Carballo<\/strong><\/p>\n

M\u00e9dico General, Hospital Calder\u00f3n Guardia, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

C\u00f3digo m\u00e9dico 16211<\/p>\n

Mar\u00eda Jos\u00e9 Barrantes Solano<\/strong><\/p>\n

M\u00e9dico General, Hospital Calder\u00f3n Guardia, San Jos\u00e9, Costa Rica.<\/p>\n

C\u00f3digo m\u00e9dico 16439<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses
\nLa investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS)
\nEl manuscrito es original y no contiene plagio
\nEl manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.
\nHan obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.
\nHan preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Hirschsprung es una enfermedad cong\u00e9nita de afectaci\u00f3n intestinal producida por ausencia de las c\u00e9lulas ganglionares en los plexos mient\u00e9rico y submucoso del colon. Su diagn\u00f3stico se realiza generalmente en el primer a\u00f1o de vida, pero un peque\u00f1o porcentaje de pacientes puede presentar los s\u00edntomas de sospecha diagn\u00f3stica entre los 3 y 14 a\u00f1os. Existen varias clasificaciones seg\u00fan su longitud de la afectaci\u00f3n, la m\u00e1s com\u00fan la afectaci\u00f3n corta que incluye el rectosigmoides y el tipo m\u00e1s severo pero menos frecuente es la afectaci\u00f3n total del colon.\u00a0 Los s\u00edntomas cl\u00e1sicos de la enfermedad son el retraso de la meconizaci\u00f3n, estre\u00f1imiento y distensi\u00f3n abdominal.<\/p>\n

Para su diagn\u00f3stico existen diferentes tipos de estudios que indican sospecha cl\u00ednica sin embargo, su confirmaci\u00f3n es con la biopsia donde se documente la ausencia total de c\u00e9lulas ganglionares en la porci\u00f3n afectada.<\/p>\n

El manejo es quir\u00fargico y puede asociar ciertas complicaciones en especial en el primer a\u00f1o posterior al procedimiento.<\/p>\n

La complicaci\u00f3n m\u00e1s severa observada tanto en pacientes sin intervenci\u00f3n quir\u00fargica como los ya tratados es la enterocolitis.<\/p>\n

Palabras Clave: megac\u00f3lon agangli\u00f3nico, cirug\u00eda pedi\u00e1trica, estre\u00f1imiento, enterocolitis, biopsia de recto<\/p>\n

Summary<\/strong><\/p>\n

Hirschsprung\u2019s disease is a congenital disorder of intestinal involvement caused by the absence of ganglionic cells in the myenteric and submucosal plexuses of the colon. Its diagnosis is generally made in the first year of life, but a small percentage of patients may present symptoms between 3 and 14 years old. There are several classifications according to the length of affection, the most common is the short involvement that includes the rectosigmoid and the most severe but less frequent type is the total involvement of the colon. The classic symptoms of the disease are delayed meconization, constipation and abdominal distention. For its diagnosis there are different types of studies that could help suspicion of the disease, however, its confirmation is with the biopsy where there is a total absence of ganglionic cells in the affected portion. Management is by surgery and can be associated with certain complications, especially in the first year after de procedure. The most severe complication observed both in patients with or without surgical intervention is enterocolitis.<\/p>\n

Keywords: aganglionic megacolon, pediatric surgery, constipation, enterocolitis, rectal biopsy<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

La enfermedad de Hirschsprung (EH) tambi\u00e9n conocida como megac\u00f3lon agangli\u00f3nico, es una enfermedad cong\u00e9nita causada por la ausencia de las c\u00e9lulas ganglionares parasimp\u00e1ticas en los plexos de Auerbach (mient\u00e9rico) y de Meissner (submucoso). Es m\u00e1s frecuente en los varones y en reci\u00e9n nacidos a t\u00e9rmino. (1, 2, 3, 4)<\/p>\n

Existen diferentes teor\u00edas sobre cu\u00e1l es la causa de esta enfermedad, pero la m\u00e1s aceptada es la teor\u00eda migratoria que explica la presencia de una falla en la migraci\u00f3n de las c\u00e9lulas precursoras de neuronas de la cresta neural en el per\u00edodo embrionario que sucede entre la quinta y la doceava semana de desarrollo embrionario. (1, 2) Debido a la ausencia de estos plexos nerviosos hay una alteraci\u00f3n de la regulaci\u00f3n de la peristalsis intestinal con una producci\u00f3n alterada del \u00f3xido n\u00edtrico que lleva a una estimulaci\u00f3n colin\u00e9rgica extr\u00ednseca exagerada provocando espasmo del segmento aganglionar, lo cual ocasiona la caracter\u00edstica cl\u00ednica de estre\u00f1imiento y distensi\u00f3n abdominal en el paciente. (2)<\/p>\n

La enfermedad de Hirschsprung se divide en dos categor\u00edas seg\u00fan la longitud del segmento afectado, esta afectaci\u00f3n va de forma ascendente, lo que significa que el inicio va de caudal a cef\u00e1lico, siendo el origen de la afectaci\u00f3n la l\u00ednea pect\u00ednea. En la enfermedad de segmento corto se encuentra el cuadro cl\u00e1sico que afecta la regi\u00f3n rectosigmoidea, tambi\u00e9n existe la variable de la afectaci\u00f3n del segmento corto incluye solo del recto, pero es menos frecuente que la anteriormente mencionada y el segmento ultra corto que afecta solo canal anal. La otra afectaci\u00f3n es el segmento largo, que se extiende desde la l\u00ednea pect\u00ednea hasta la regi\u00f3n proximal del \u00e1ngulo espl\u00e9nico o el col\u00f3n transverso. Tambi\u00e9n existe otra forma de presentaci\u00f3n que es la m\u00e1s severa pero la menos frecuente de todas que es la agangliosis total que se afecta desde la l\u00ednea pect\u00ednea hasta el \u00edleon terminal afectando toda la longitud del colon.<\/p>\n

(3,4,5)<\/p>\n

Se ha asociado la EH en pacientes con otras patolog\u00edas, sin embargo, su manifestaci\u00f3n aislada es m\u00e1s frecuente. Entre las patolog\u00edas asociadas la m\u00e1s frecuente son las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas como el forman oval permeable y ductus arterias persistente y en algunas patolog\u00edas sindr\u00f3micas como el s\u00edndrome de Down y el s\u00edndrome Mayer-Rokitansky. (1,6)<\/p>\n

Otras anomal\u00edas asociadas en menor frecuencia ser\u00edan malformaciones intestinales, malrotaci\u00f3n intestinal, paladar hendido, polidactilia, reflujo gastroesof\u00e1gico y el divert\u00edculo de Meckel. (1, 5)<\/p>\n

Manifestaciones cl\u00ednicas<\/strong><\/p>\n

Actualmente la EH se logra diagnosticar en edades m\u00e1s tempranas, generalmente en la edad neonatal, a diferencia de d\u00e9cadas anteriores en donde el diagn\u00f3stico era m\u00e1s tard\u00edo siendo en algunos casos hasta los 3 a\u00f1os de edad. (5) La sintomatolog\u00eda puede variar seg\u00fan la edad y en la mayor\u00eda de los casos se manifiesta en los primeros d\u00edas de vida o en las primeras semanas, siendo una de sus principales manifestaciones es el retraso de la meconizaci\u00f3n. (3)<\/p>\n

El s\u00edntoma m\u00e1s frecuentemente observado en la enfermedad de Hirschsprung es la distensi\u00f3n abdominal, a lo que se puede asociar la presencia de v\u00f3mitos biliosos, meconizaci\u00f3n tard\u00eda y estre\u00f1imiento. Otras manifestaciones que pueden observarse, pero son menos frecuentes son la intolerancia a la v\u00eda oral, los v\u00f3mitos claros, obstrucci\u00f3n intestinal, perforaci\u00f3n intestinal, ictericia, irritabilidad y otros. (1)<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n
Tabla 1 Manifestaciones cl\u00ednicas<\/td>\n<\/tr>\n<\/thead>\n
Retraso en la meconizaci\u00f3n<\/td>\nDistensi\u00f3n abdominal<\/td>\nIrritabilidad<\/td>\n<\/tr>\n
Estre\u00f1imiento persistente<\/td>\nV\u00f3mitos biliosos<\/td>\nIntolerancia a la v\u00eda oral<\/td>\n<\/tr>\n
Obstrucci\u00f3n intestinal<\/td>\nImpactaci\u00f3n fecal recurrente<\/td>\nPerforaci\u00f3n intestinal<\/td>\n<\/tr>\n
Malnutrici\u00f3n<\/td>\nIctericia<\/td>\nEnterocolitis<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

(1,2,7)<\/p>\n

En la tabla 1 se mencionan las manifestaciones cl\u00ednicas m\u00e1s frecuentemente encontradas en la EH, estos pueden variar seg\u00fan la edad del paciente y la longitud del intestino afectado. Algunos cuadros pueden hacer debut diagn\u00f3stico con la presentaci\u00f3n de enterocolitis que se debe sospechar si el paciente presenta v\u00f3mitos biliosos, fiebre, diarrea, distensi\u00f3n abdominal y let\u00e1rgica posterior a un cuadro de estre\u00f1imiento. (6)<\/p>\n

Debido a que sus manifestaciones son inespec\u00edficas como por ejemplo en los casos de estre\u00f1imiento, si no se logra identificar una causa m\u00e1s frecuente como la atresia intestinal, \u00cdleo meconial, o ano imperforado se debe sospechar en la EH. (7) En los casos de v\u00f3mitos de contenido biliar se sospecha siempre de obstrucci\u00f3n intestinal ya sea alta o baja, en los cuadros de obstrucci\u00f3n intestinal alta como atresia yeyunal o duodenal no se va a asociar la distinci\u00f3n abdominal y generalmente estos v\u00f3mitos se van a presentar en las primeras horas de vida a diferencia de las obstrucciones bajas. (2)<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n

Existe una serie de estudios que nos ayudan a dirigir el diagn\u00f3stico en caso sospecha de la enfermedad de Hirschsprung que var\u00edan seg\u00fan la edad y las manifestaciones cl\u00ednicas del paciente. Entre los estudios diagn\u00f3sticos realizados en sospecha de EH encontramos: (6)<\/p>\n

    \n
  1. Radiograf\u00eda simple de abdomen: Es el primer estudio de imagen que se realiza ya que es f\u00e1cil, r\u00e1pida y presenta menos limitaciones en su realizaci\u00f3n. Su utilidad es limitada ya que lo que podr\u00eda observarse es la presencia de niveles hidroa\u00e9reos donde se hace la sospecha de oclusi\u00f3n o suboclusi\u00f3n intestinal, ausencia de aire en el recto y la dilataci\u00f3n de las asas intestinales que se encuentran proximales de la zona aganglionar. (2,6, 8)<\/li>\n
  2. Colon por enema: su utilidad se debe a que permite la visualizaci\u00f3n de la longitud del segmento afectado delimitando la zona de transici\u00f3n. Este estudio debe realizarse sin preparaci\u00f3n previa ya que podr\u00eda generar falsos negativos. Si existe sospecha de enterocolitis la prueba no podr\u00e1 ser realizada debido al riesgo de perforaci\u00f3n. (6,9)<\/li>\n
  3. Manometr\u00eda anorrectal: Principalmente en pacientes de afectaci\u00f3n de segmento ultracorto, con este estudio se puede identificar la presencia o ausencia del reflejo inhibitorio del ano, en cuadros de ausencia de este reflejo se hace sospecha de la EH y su presencia excluye el diagn\u00f3stico de la enfermedad. (6,8) Algunos estudios sugieren que es un m\u00e9todo de alta sensibilidad y especificidad que deber\u00eda considerarse como screening en todo paciente con sospechas de EH, ya que puede realizarse a cualquier edad inclusive en neonatos a t\u00e9rmino o pret\u00e9rmino y no presenta tantos riesgos o limitaciones como la biopsia de recto. (10)<\/li>\n
  4. La biopsia de recto: Es el estudio confirmatorio definitivo de la EH. En la totalidad de los pacientes se presenta ausencia completa de las c\u00e9lulas ganglionares. La biopsia puede realizare mediante aspiraci\u00f3n de la mucosa y submucosa o biopsia incisional de todo el grosor de la pared intestinal y es importante que la muestra sea adecuada para evitar falsos positivos. (3,9) Tambi\u00e9n es importante mencionar que la migraci\u00f3n de las neuronas va a terminar por arriba de la l\u00ednea pect\u00ednea por lo tanto las zonas proximal y distal a la l\u00ednea no van a presentar c\u00e9lulas ganglionares de manera fisiol\u00f3gica y no debe confundirse esta con la EH, por eso deben tomarse de 2 a 3 muestras y deben ser al menos de 3 cm por encima de la l\u00ednea pect\u00ednea. (7,9) En el an\u00e1lisis de la biopsia se pueden encontrar una actividad aumentada de la acetilcolinesterasa, hiperplasia de fibras colin\u00e9rgicas y la ausencia de fibras ganglionares. (6,8)<\/li>\n<\/ol>\n

    Existen otros m\u00e9todos de apoyo diagn\u00f3stico que siguen en estudio para su uso que se han ido implementando para ayudar a disminuir los falsos positivos de los estudios histopatol\u00f3gicos de las muestras tomadas por biopsia de recto y te\u00f1idos con hematoxilina y eosina como la histoqu\u00edmica enzim\u00e1tica con acetilcolinesterasa pero su uso sigue siendo controversial y otros m\u00e9todos propuestos incluyen el uso de anticuerpos para identificar a las c\u00e9lulas ganglionares entre los cuales la calretinina es la m\u00e1s utilizada por su alta sensibilidad y especificidad ya que su resultado es positivo cuando se ti\u00f1e el citoplasma de las c\u00e9lulas del plexo nervioso y descarta la enfermedad de Hirschsprung. (7)<\/p>\n

    Manejo<\/strong><\/p>\n

    El manejo definitivo de la enfermedad de Hirschsprung es la intervenci\u00f3n quir\u00fargica, sin embargo, el objetivo fundamental del tratamiento tambi\u00e9n es mejorar la calidad de vida del paciente durante la espera de la cirug\u00eda o incluso despu\u00e9s de la misma y para esto existen medidas de manejo sintom\u00e1tico. En caso de que el paciente presente impactaci\u00f3n fecal se pueden indicar enemas oleosalinas con vaselina y soluci\u00f3n fisiol\u00f3gica o con medicaci\u00f3n v\u00eda oral con polietilenglicol por 4 a 6 d\u00edas. Si hay estre\u00f1imiento sin impactaci\u00f3n se pueden indicar laxantes osm\u00f3ticos y si no hay respuesta se pueden indicar laxantes estimulantes como el bisacodilo. (11,12) En pacientes con incontinencia nocturna post quir\u00fargica se ha indicado antidepresivos tric\u00edclicos ya que presentan una acci\u00f3n anticolin\u00e9rgica reduciendo la presi\u00f3n de ondas. (12)<\/p>\n

    El procedimiento quir\u00fargico indicado consiste en la resecci\u00f3n del segmento agangli\u00f3nico y un desplazamiento del intestino que est\u00e1 sano hasta el ano. (3, 16) Existen diferentes t\u00e9cnicas quir\u00fargicas que se pueden emplear, entre las cuales una de las opciones realiza la cirug\u00eda en un tiempo y otras en dos tiempos. (3)<\/p>\n

    Sweson establece 3 principios para su cirug\u00eda, 1) Resecci\u00f3n del intestino enfermo 2) Descenso del colon normogangli\u00f3nico en el canal anal y 3) Anastomosis colorrectal arriba de la l\u00ednea pect\u00ednea y a estos principios se debe agregar que en la resecci\u00f3n del intestino enfermo (agangli\u00f3nico) se debe incluir la porci\u00f3n proximal que se encuentra dilatada e hipertr\u00f3fica para evitar problemas de la motilidad. A la hora de realizar la anastomosis se debe tener mucha precisi\u00f3n para evitar dejar zonas agangli\u00f3nicas amplias que posteriormente generen obstrucci\u00f3n residual o una colostom\u00eda perineal que genere incontinencia fecal. (9, 11)<\/p>\n

    Complicaciones postoperatorias<\/strong><\/p>\n

    Las complicaciones postoperatorias son frecuentes, en alrededor el 50% de los pacientes, estas las podemos dividir en las inmediatas y las tard\u00edas. Entre las complicaciones m\u00e1s frecuentes inmediatas est\u00e1n las excoriaciones perianales, el \u00cdleo prolongado, las dehiscencias de la anastomosis, la obstrucci\u00f3n intestinal y las infecciones. En las tard\u00edas se encuentra la enterocolitis, la incontinencia fecal, el estre\u00f1imiento y la enuresis siendo esta \u00faltima poco frecuente. (6)<\/p>\n

      \n
    • Complicaciones tard\u00edas:<\/li>\n<\/ul>\n
        \n
      1. S\u00edntomas obstructivos:
        \nSe manifiestan cl\u00ednicamente con distensi\u00f3n abdominal, borborigmos, estre\u00f1imiento y v\u00f3mitos. Algunas causas m\u00e1s frecuentes de estos s\u00edntomas obstructivos postquir\u00fargicos se observan en la tabla 1.<\/li>\n<\/ol>\n\n\n\n\n\n\n
        Tabla 2. Complicaciones postoperatorias obstructivas<\/td>\n<\/tr>\n
        Obstrucci\u00f3n mec\u00e1nica<\/td>\nAganglionosis residual<\/td>\nAlteraciones de la motilidad<\/td>\nAcalasia del esf\u00ednter anal interno<\/td>\nConstipaci\u00f3n funcional<\/td>\n<\/tr>\n<\/thead>\n
        1.\u00a0\u00a0\u00a0 Estenosis de la anastomosis<\/p>\n

        2.\u00a0\u00a0\u00a0 Compresi\u00f3n de la bolsa ganglionar<\/p>\n

        3.\u00a0\u00a0\u00a0 Torsi\u00f3n del descenso<\/td>\n

        		1.\u00a0\u00a0\u00a0 Error de la anatom\u00eda patol\u00f3gica<\/p>\n

        2.\u00a0\u00a0\u00a0 Error del descenso del segmento de transici\u00f3n<\/td>\n

        		Secundario a una alteraci\u00f3n generalizada del sistema nervioso ent\u00e9rico a nivel de:<\/p>\n

        1.\u00a0\u00a0\u00a0 C\u00f3lon ganglionar remanente<\/p>\n

        2.\u00a0\u00a0\u00a0 Intestino delgado<\/td>\n

        		1.\u00a0\u00a0\u00a0 Se presenta en un 5% de los pacientes<\/p>\n

        2.\u00a0\u00a0\u00a0 En la manotear\u00eda se presenta una presi\u00f3n del esf\u00ednter anal interno en 50mmHg<\/td>\n

        		Debido a conductas retentivas secundario a dolor por pujo, por ejemplo:<\/p>\n

        1.\u00a0\u00a0\u00a0 Dermatitis perianal<\/p>\n

        2.\u00a0\u00a0\u00a0 Dilataciones<\/p>\n

        3.\u00a0\u00a0\u00a0 Enemas<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

        (12)<\/p>\n

        Inicialmente el manejo de los s\u00edntomas obstructivos es de manera conservadora con laxantes orales o enemas. En casos refractarios se pueden considerar medidas m\u00e1s invasivas seg\u00fan sea su causa como por ejemplo la inyecci\u00f3n de toxina botul\u00ednica, miomectom\u00edas, dilataciones forzadas o reintervenci\u00f3n quir\u00fargica. (6)<\/p>\n

          \n
        1. Incontinencia:<\/li>\n<\/ol>\n

          \u00a0La incontinencia se ha descrito como la complicaci\u00f3n m\u00e1s frecuente post operatoria en la enfermedad de Hirschsprung. Para que se presente la continencia fecal es necesario la presencia de una seria de mecanismos, como una sensorialidad normal en el canal anal, adecuado control de esf\u00ednteres y una motilidad del colon conservada En este grupo de pacientes alguno de los 3 mecanismos o los 3 se han afectado por lo tanto no hay continencia adecuada, sin embargo, se ha visto que en su mayor\u00eda son autolimitadas con un per\u00edodo de resoluci\u00f3n entre los 6 meses y el a\u00f1o posterior a la intervenci\u00f3n quir\u00fargica. (6, 12)<\/p>\n

            \n
          1. Enterocolitis:<\/li>\n<\/ol>\n

            La enterocolitis es una complicaci\u00f3n de incidencia variable asociada a la Enfermedad de Hirschsprung, puede aparecer tanto previo al manejo quir\u00fargico como despu\u00e9s de este, pero su incidencia disminuye en los pacientes que ya han sido intervenidos quir\u00fargicamente. Algunos de los factores de riesgo asociados a esta complicaci\u00f3n son la enfermedad de segmento largo o total y condiciones gen\u00e9ticas como el s\u00edndrome de Down. (6, 12)<\/p>\n

              \n
            1. Enuresis:
              \nEs una compilaci\u00f3n poco frecuente producida a consecuencia de da\u00f1o durante la cirug\u00eda a las estructuras de inervaci\u00f3n p\u00e9lvica o a neuropat\u00edas. En abordajes laparosc\u00f3picos o transanales se puede reducir el riesgo de esta complicaci\u00f3n. (6)<\/li>\n<\/ol>\n

              Conclusiones<\/strong><\/p>\n

              La enfermedad de Hirshchsprung es una de las patolog\u00edas m\u00e1s frecuentes de los trastornos defecatorios en la edad pedi\u00e1trica. Es de gran importancia el conocimiento de la misma ya que su complicaci\u00f3n m\u00e1s severa es la enterocolitis que provoca una incidencia significativa en la mortalidad pedi\u00e1trica. Ya que sus manifestaciones son inespec\u00edficas es importante el reconocimiento de la cl\u00ednica y edad de aparici\u00f3n de las mismas para sospechar la enfermedad y realizar los estudios de apoyo para dirigir el diagn\u00f3stico. Una vez realizado el diagn\u00f3stico confirmatorio mediante la biopsia de recto que presentar\u00eda una ausencia total de c\u00e9lulas ganglionares de los plexos mient\u00e9rico y submucoso se puede proceder a realizar su manejo definitivo que es mediante resoluci\u00f3n quir\u00fargica con resecci\u00f3n del segmento afectado y con esto mejorar la calidad de vida del paciente. Aunque se han documentado complicaciones postoperatorias, su mayor\u00eda son autolimitadas y resuelven en el primer a\u00f1o postquir\u00fargico.<\/p>\n

              Bibliograf\u00eda<\/strong><\/p>\n

                \n
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