{"id":68345,"date":"2022-07-22T09:21:00","date_gmt":"2022-07-22T07:21:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=68345"},"modified":"2024-04-11T09:21:52","modified_gmt":"2024-04-11T07:21:52","slug":"radioterapia-adyuvante-en-carcinoma-de-la-corteza-suprarrenal-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/radioterapia-adyuvante-en-carcinoma-de-la-corteza-suprarrenal-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Radioterapia adyuvante en carcinoma de la corteza suprarrenal. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Radioterapia adyuvante en carcinoma de la corteza suprarrenal. A prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Cristina Garc\u00eda Aguilera<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 14; 583<\/p>\n

Adyuvant radiation therapy in adrenocortical carcinoma. <\/strong>A case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 19\/06\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 20\/07\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 14 \u2013Segunda quincena de Julio de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 14; 583\u00a0<\/strong><\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

Cristina Garc\u00eda Aguilera; Facultativo Especialista de \u00c1rea Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Blanca Garc\u00eda Gimeno; Graduada en Enfermer\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Alberto Lanuza Carnicer; M\u00e9dico Residente Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Mar\u00eda Cerrolaza Pascual; Facultativo Especialista de \u00c1rea Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Victoria Navarro Aznar; M\u00e9dico Residente Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Mirian Serrano Alcolea. Graduada en Enfermer\u00eda, Especialista en Salud Mental. Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza. Espa\u00f1a<\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

Resumen<\/u><\/p>\n

Los tumores de la corteza suprarrenal son tumores poco frecuentes y cl\u00e1sicamente de mal pron\u00f3stico ya que la mayor\u00eda de casos se presentan en estad\u00edo avanzado al diagn\u00f3stico. La incidencia en la poblaci\u00f3n se encuentra entre los 75 y los 115 casos nuevos al a\u00f1o. Aproximadamente el 60% de estos tumores son funcionantes y pueden dar lugar a diferentes s\u00edndromes cl\u00ednicos siendo el s\u00edndrome de Cushing la forma de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente. Un enfoque multidisciplinar ayuda a la toma de decisiones sobre terapias sist\u00e9micas y localizadas lo que puede mejorar los resultados y la supervivencia de estos pacientes. El papel de la radioterapia en el manejo de los carcinomas de corteza suprarrenal es controvertido, pero existen estudios que sugieren que la radioterapia contribuye a mejorar el control local ya sea en enfermedad macrosc\u00f3pica, microsc\u00f3pica o con finalidad paliativa.<\/p>\n

Palabras clave<\/u>: carcinoma de corteza suprarrenal, manejo, tratamiento adyuvante, radioterapia<\/p>\n

Abstract<\/u><\/p>\n

Adrenocortical carcinomas are rare tumors and classically have a poor prognosis since most cases present an advanced stage at diagnosis. The incidence is between 75 and 115 new cases per year. Approximately 60% of these tumors are functional and can give rise to different clinical syndromes, Cushing’s syndrome being the most frequent form of presentation. A multidisciplinary approach helps decision-making about systemic and localized therapies, which can improve the results and survival of these patients. The role of radiotherapy in the management of adrenocortical carcinomas is controversial, but there are studies that suggest that radiotherapy contributes to improve local control, whether in macroscopic or microscopic disease or for palliative cases.<\/p>\n

Keywords<\/u>: Adrenocortical carcinoma, management, adjuvant treatment, radiotherapy<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/u><\/p>\n

Paciente de 59 a\u00f1os de edad sin alergias medicamentosas conocidas. Como antecedentes personales presenta dislipemia, hipertensi\u00f3n arterial. Intervenido de cirug\u00eda de vena safena interna derecha. Suprarrenalectom\u00eda izquierda y lindafenectom\u00eda peria\u00f3rtica. Metastasectom\u00eda ganglionar paravertebral.<\/p>\n

La medicaci\u00f3n que toma habitualmente es omeprazol 20MG, hidroferol 0.266MG, acfol 5MG, pravastatina 40MG, eutirox 50MCG, lysodren 500MG, lyrica 75MG.<\/p>\n

El paciente debuta hace 5 a\u00f1os con crisis de hipertensi\u00f3n arterial inici\u00e1ndose estudio por sospecha de posible s\u00edndrome de Cushing. En anal\u00edtica de diagn\u00f3stico se observa que los niveles de ACTH y cortisol plasm\u00e1tico ten\u00edan valores normales. Lo que si se detect\u00f3 fue un exceso de cortisol libre en orina de 24 horas. La ecograf\u00eda tiroidea solicitada no presentaba hallazgos significativos. Posteriormente completa estudio con ecograf\u00eda abdominal en la que se detecta masa suprarrenal izquierda bien delimitada y relativamente homog\u00e9nea e hipoecoica de aproximadamente 63 x 42 x 42 mm. Probable doble sistema renal derecho. No se aprecian litiasis ni ectasia de v\u00edas excretoras. Quistes hep\u00e1ticos simples, y con CT de t\u00f3rax, abdomen y pelvis con resultado de masa suprarrenal izquierda de 71 mm de eje largo que no cumple con los criterios de adenoma que parece depender del brazo medial de la suprarrenal. Contacto con el polo superior renal izquierdo al que no infiltra. Lesi\u00f3n nodular de 8 mm adyacente al polo superior de la masa que puede corresponder con bazo accesorio o adenopat\u00eda. Valorar probable carcinoma suprarrenal izquierdo. Ante la duda de infiltraci\u00f3n renal tambi\u00e9n se realiz\u00f3 estudio con RMN abdominal que nos habla de probable carcinoma suprarrenal izquierdo de 6,5 cm. Contacta 15 mm con polo superior renal izquierdo sin clara infiltraci\u00f3n. Plano de separaci\u00f3n graso con superficie espl\u00e9nica. Comentado el caso en comit\u00e9 de tumores endocrinos se decide cirug\u00eda.<\/p>\n

Se interviene realiz\u00e1ndose una suprarrenalectom\u00eda izquierda con linfadenectom\u00eda peria\u00f3rtica con preservaci\u00f3n de ri\u00f1\u00f3n izquierdo. No se presentaron complicaciones posquir\u00fargicas. La anatom\u00eda patol\u00f3gica definitiva de la pieza quir\u00fargica fue de diagn\u00f3stico de carcinoma cortical adrenal de tipo oncoc\u00edtico de 7cm y de bajo grado (<20 mitosis por campo de gran aumento) ki67 18% que invad\u00eda tejido adiposo contiguo a la c\u00e1psula suprarrenal (pT3) con m\u00e1rgenes quir\u00fargicos libres (R0) y afectaci\u00f3n de uno de los ganglios peria\u00f3rticos (1\/7) (pN1). Se remite a consultas de Oncolog\u00eda M\u00e9dica para valorar tratamiento complementario. Se solicita estudio de imagen por CT y PET de reevaluaci\u00f3n que resultan negativos. Inicia tratamiento con mitotano adyuvante que mantuvo durante dos a\u00f1os, iniciando posteriormente controles.<\/p>\n

Durante el seguimiento se observa a los 9 meses de finalizar el tratamiento con mitotano, una adenopat\u00eda paravertebral izquierda de 16 x 16 x 7 mm, contigua a 11 v\u00e9rtebra dorsal. Aunque su eje corto es subcentim\u00e9trico, ha crecido en tres controles sucesivos. Dudosa lesi\u00f3n preexistente en segmento hep\u00e1tico VIII, apenas evidente en este estudio. No hay ning\u00fan otro indicio de posible reca\u00edda, ni otros cambios relevantes.\u00a0Se completa con PET donde se confirma lesi\u00f3n nodular paravertebral izquierda a nivel de 11 v\u00e9rtebra dorsal de 16 x 13 (SUVm\u00e1x 3.77 g\/ml). Ganglio supraclavicular izquierdo de 4.6 mm (SUVm\u00e1x 1.90g\/ml), submandibular izquierdo de 6mm (SUVm\u00e1x 1.23 g\/ml), inespec\u00edficos. No se observan lesiones pulmonares hipermetab\u00f3licas ni derrame pleural ni peric\u00e1rdico. H\u00edgado, bazo, v\u00edas biliares, p\u00e1ncreas y suprarrenal derecha sin alteraciones significativas del metabolismo glic\u00eddico. Con estos hallazgos se comenta el caso en comit\u00e9 de tumores tor\u00e1cicos y se plantea cirug\u00eda.<\/p>\n

Se interviene realiz\u00e1ndose cirug\u00eda mediante videotoracosc\u00f3pica (VATS). Se identifica protrusi\u00f3n a nivel paravertebral izquierda, en 11 v\u00e9rtebra dorsal y se incide pleura parietal, evidenciando presencia de lesi\u00f3n nodular de apariencia adenop\u00e1tica, encapsulada, que se diseca. La anatom\u00eda patol\u00f3gica definitiva concluye definiendo la lesi\u00f3n como met\u00e1stasis de carcinoma suprarrenal con cambio oncocitoide, en amplio contacto con margen tintado. Se contabilizan un total de 6 mitosis \/ 50 campo de gran aumento, sin identificar zonas de necrosis. El estudio inmunohistoqu\u00edmico muestra expresi\u00f3n de vimentina, calretinina, melan-A e inhibina, con expresi\u00f3n focal de sinaptofisina. Ausencia de expresi\u00f3n de cromogranina, S100, CD10, CK AE1\/AE3, CK20 y CK7. El \u00edndice proliferativo Ki-67 es del 20%. Se comenta de nuevo en comit\u00e9 de tumores endocrinos plante\u00e1ndose tratamiento adyuvante debido al amplio contacto con margen. Reinicia tratamiento con mitotano y se remite a consultas de radioterapia.<\/p>\n

Dados los hallazgos de la anatom\u00eda patol\u00f3gica con amplio contacto con margen tintado, se decide realizar tratamiento con radioterapia sobre lecho quir\u00fargico. Se realiz\u00f3 CT de planificaci\u00f3n de radioterapia con cortes a 3 mm, inmovilizando al paciente con colch\u00f3n de vac\u00edo y compresor abdominal. Recibi\u00f3 tratamiento con arcoterapia volum\u00e9trica de intensidad modulada sobre lecho quir\u00fargico hasta alcanzar una dosis total de 54Gy a fraccionamiento convencional utilizando energ\u00edas de 6MV que finaliz\u00f3 sin presentar toxicidad aguda salvo astenia grado1.<\/p>\n

Actualmente contin\u00faa seguimiento en consultas de oncolog\u00eda radioter\u00e1pica y m\u00e9dica. En curso de mitotano y en respuesta completa por CT un a\u00f1o despu\u00e9s del tratamiento adyuvante. \u00a0Refiere dorsalgia que cede con paracetamol a demanda.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/u><\/p>\n

Los tumores de la corteza suprarrenal son tumores poco frecuentes. Dentro de estos, las lesiones benignas son algo m\u00e1s frecuentes representando entre el 1% y el 8 % de los casos. Los carcinomas de la corteza suprarrenal habitualmente se conocen como tumores de mal pron\u00f3stico, debido a que suelen diagnosticarse en estadios avanzados. La incidencia en la poblaci\u00f3n se encuentra entre los 75 y los 115 casos nuevos al a\u00f1o.1<\/sup><\/p>\n

Aproximadamente el 60% de estos tumores son funcionantes y pueden producir hormonas dando lugar a diferentes s\u00edndromes cl\u00ednicos.2<\/sup> La mayor\u00eda de los pacientes (40-60%) presentan cl\u00ednica relacionada con el aumento de la s\u00edntesis hormonal siendo el s\u00edndrome de Cushing la forma de presentaci\u00f3n m\u00e1s frecuente, caracterizado por s\u00edntomas como la HTA, obesidad, diabetes entre otros 3<\/sup>. Otras formas de presentaci\u00f3n son las relacionadas con el efecto masa que puede producir la lesi\u00f3n al comprimir \u00f3rganos adyacentes pudiendo presentar dolor hasta en el 30-40% de los casos. Tambi\u00e9n puede descubrirse de manera accidental en un 10% durante estudios de imagen obtenidos por otras razones4<\/sup>.<\/p>\n

Aunque la mayor\u00eda de los tumores de la corteza suprarrenal son de presentaci\u00f3n espor\u00e1dica, algunos de ellos pueden estar relacionados con otras neoplasias malignas endocrinas y s\u00edndromes de c\u00e1ncer familiar. Algunos de estos s\u00edndromes pueden ser el s\u00edndrome de Li Fraumeni, Beckwith\u2013Wiedemann, neoplasias endocrinas m\u00faltiples o el s\u00edndrome de Lynch5<\/sup>.<\/p>\n

A la hora de diagnosticar este tipo de tumores es fundamental contar con un correcto estudio bioqu\u00edmico con seriaci\u00f3n de niveles de hormonas esteroideas que produce el tumor. As\u00ed en nuestro paciente cont\u00e1bamos con unos niveles de ACTH y cortisol normales pero con la detecci\u00f3n de unos niveles anormales de ACTH en orina de 24horas. Adem\u00e1s, es necesario realizar estudios de imagen y tanto la Tomograf\u00eda Computerizada (CT), como la Resonancia Magn\u00e9tica Nuclear (RMN) son las t\u00e9cnicas de imagen iniciales a la hora de diagnosticar y estadificar estos tumores y tambi\u00e9n son muy \u00fatiles durante su seguimiento2, 6<\/sup>. En algunos casos las im\u00e1genes con Tomograf\u00eda por Emisi\u00f3n de Positrones (PET) con [18F]fluorodesoxiglucosa (FDG) tambi\u00e9n pueden usarse y son muy \u00fatiles en aquellos pacientes en los que las pruebas de imagen son negativas y existe una elevaci\u00f3n hormonal anormal altamente sospechosa.<\/p>\n

Con respecto al manejo de estos tumores una resecci\u00f3n quir\u00fargica completa por parte de un equipo experimentado es fundamental para obtener buenos resultados. Adem\u00e1s, un enfoque multidisciplinar ayuda a la toma de decisiones sobre terapias adyuvantes sist\u00e9micas y localizadas lo que puede mejorar estos resultados.<\/p>\n

En nuestro caso cl\u00ednico, se realiz\u00f3 inicialmente una suprarrenalectom\u00eda y linfadenectom\u00eda peria\u00f3tica preservando el ri\u00f1\u00f3n izquierdo al tratarse de una enfermedad localizada. Siendo este el tratamiento de elecci\u00f3n en estos casos7<\/sup>.<\/p>\n

Con respecto a los tratamientos adyuvantes, tras la cirug\u00eda inicial nuestro paciente recibi\u00f3 tratamiento con terapia sist\u00e9mica con mitotano durante dos a\u00f1os.<\/p>\n

Tras 9 meses libre de enfermedad y tras detectarse en estudios de imagen TAC y PET la presencia de una lesi\u00f3n adenop\u00e1tica sospechosa a nivel paravertebral de D11 se procede a su ex\u00e9resis. Se confirma en estudio anatomopatol\u00f3gico la presencia de una reca\u00edda con m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n afectos por lo que se plantea tratamiento adyuvante. Reinicia tratamiento con Mitotano y se plantea tratamiento con radioterapia.<\/p>\n

La mediana de supervivencia global en estos casos es de 22.4 meses (95% CI, 17.6\u201333.5) 8 <\/sup>Por lo que, siguiendo las diferentes gu\u00edas de pr\u00e1ctica cl\u00ednica, ante la presencia de una resecci\u00f3n R1 se indic\u00f3 tratamiento con radioterapia adyuvante9<\/sup>.<\/p>\n

La dosis recomendada en casos en los que existen factores de alto riesgo o enfermedad microsc\u00f3pica variaba desde 45 hasta 54 Gy a fraccionamiento convencional1, 10, 11. <\/sup>En nuestro caso y debido a la cercan\u00eda del lecho de la adenopat\u00eda con la m\u00e9dula, y siendo la dosis m\u00e1xima tolerada por la misma <45Gy, se decidi\u00f3 administrar una dosis de radioterapia de 54Gy con una correcta inmovilizaci\u00f3n.<\/p>\n

Conclusi\u00f3n<\/u><\/p>\n

Los tumores de la corteza suprarrenal son tumores poco frecuentes y cl\u00e1sicamente de mal pron\u00f3stico. Un enfoque multidisciplinar nos ayuda a mejorar la supervivencia de estos pacientes. En resecciones con m\u00e1rgenes afectos, debemos plantear tratamientos adyuvantes siendo las terapias combinadas con mitotano y radioterapia una opci\u00f3n de tratamiento bien tolerado. Las dosis de radioterapia que debemos alcanzar se sit\u00faan en torno a los 45 \u2013 54Gy.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/u><\/p>\n

    \n
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