{"id":68552,"date":"2022-08-22T09:18:25","date_gmt":"2022-08-22T07:18:25","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=68552"},"modified":"2024-04-11T08:58:15","modified_gmt":"2024-04-11T06:58:15","slug":"atrofia-muscular-espinal-un-reto-para-el-medico-rehabilitador","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/atrofia-muscular-espinal-un-reto-para-el-medico-rehabilitador\/","title":{"rendered":"Atrofia muscular espinal, un reto para el m\u00e9dico rehabilitador"},"content":{"rendered":"

Atrofia muscular espinal, un reto para el m\u00e9dico rehabilitador<\/strong><\/p>\n

Autor principal: Jorge Izquierdo Maza<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 16; 655<\/p>\n

Spinal muscular atrophy, a challenge for the rehabilitation doctor<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 05\/07\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 16\/08\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 16 \u2013Segunda quincena de Agosto de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 16; 655<\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Jorge Izquierdo Maza – Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a)<\/li>\n
  2. Francisco Javier Cort\u00e9s Rodr\u00edguez – Hospital Universitario Virgen del Roc\u00edo (Sevilla, Espa\u00f1a)<\/li>\n
  3. Mar\u00eda del Mar Rivas Estepa- Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a)<\/li>\n
  4. Sara Marco Monz\u00f3n – Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a)<\/li>\n
  5. Isabel L\u00f3pez Sangr\u00f3s – Hospital de Barbastro (Huesca, Espa\u00f1a)<\/li>\n
  6. Gisela Karlsruher Riegel – Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a)<\/li>\n
  7. Guillermo P\u00e9rez Rivas\u00e9s – Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa (Zaragoza, Espa\u00f1a)<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen: <\/strong>La atrofia muscular espinal (AME) es un conjunto de enfermedades hereditarias de car\u00e1cter autos\u00f3mico recesivo que cursan con una degeneraci\u00f3n progresiva de las motoneuronas del asta anterior medular asociada a debilidad y atrofia muscular de predominio proximal.<\/p>\n

    Se presenta el caso de una mujer de 46 a\u00f1os de edad con atrofia muscular espinal (discapacidad 90%) que ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por insuficiencia respiratoria global severa secundaria a neumon\u00eda por virus Parainfluenza 4. Durante su estancia en UCI precis\u00f3 oxigenoterapia a alto flujo, intubaci\u00f3n orotraqueal, traqueostom\u00eda y songa nasog\u00e1strica (SNG).<\/p>\n

    Tras ser valorada por nuestro Servicio diagnosticamos una fractura de epic\u00f3ndilo humeral derecho no desplazada que se produjo durante una transferencia en UCI y que se trat\u00f3 de forma conservadora. Se program\u00f3 fisioterapia motora, respiratoria y se prescribi\u00f3 asistente de tos para movilizaci\u00f3n de secreciones. Se objetiv\u00f3 disfagia orofar\u00edngea mediante test de degluci\u00f3n por lo que se paut\u00f3 tratamiento logop\u00e9dico. Tambi\u00e9n se instruy\u00f3 a la paciente y a sus familiares en el uso de productos de apoyo, aspiraci\u00f3n de secreciones y manejo de asistente de tos.<\/p>\n

    Al alta se consigui\u00f3 respiraci\u00f3n espont\u00e1nea durante el d\u00eda con ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva durante la noche, ingesta nutricional oral completa sin disfagia, disminuci\u00f3n de secreciones y mejor\u00eda de la mec\u00e1nica respiratoria.<\/p>\n

    Como conclusi\u00f3n se aprecia que la AME requiere un manejo multidisciplinar y un abordaje global rehabilitador que permita tratar al paciente de forma hol\u00edstica. El tratamiento rehabilitador espec\u00edfico mejora la funcionalidad y la calidad de vida de estos pacientes permiti\u00e9ndoles una mayor autonom\u00eda.<\/p>\n

    Palabras clave<\/strong>: atrofia muscular espinal, fisioterapia motora, fisioterapia respiratoria, rehabilitaci\u00f3n<\/p>\n

    Abstract:<\/strong> Spinal muscular atrophy (SMA) is a set of hereditary diseases of an autosomal recessive nature that occur with a progressive degeneration of the motor neurons of the anterior medullary horn associated with weakness and muscular atrophy of proximal predominance.<\/p>\n

    We present the case of a 46-year-old woman with spinal muscular atrophy (90% disability) who was admitted to the Intensive Care Unit (ICU) for severe global respiratory failure secondary to Parainfluenza virus pneumonia 4. During his stay in the ICU, he required high-flow oxygen therapy, orotracheal intubation, tracheostomy and nasogastric songa (SNG).<\/p>\n

    After being evaluated by our Service, we diagnosed a non-displaced right humeral epicondyle fracture that occurred during an ICU transfer and was treated conservatively. Motor and respiratory physiotherapy was scheduled and cough assistants were prescribed for mobilization of secretions. Oropharyngeal dysphagia was observed by means of a swallowing test, so speech therapy treatment was prescribed. The patient and her family members were also instructed in the use of support products, aspiration of secretions and management of cough assistant.<\/p>\n

    At discharge, spontaneous breathing was achieved during the day with non-invasive mechanical ventilation during the night, complete oral nutritional intake without dysphagia, decreased secretions and improvement of respiratory mechanics.<\/p>\n

    In conclusion, it can be seen that SMA requires a multidisciplinary management and a global rehabilitative approach that allows the patient to be treated holistically. Specific rehabilitative treatment improves the functionality and quality of life of these patients allowing them greater autonomy.<\/p>\n

    Keywords<\/strong>: spinal muscular atrophy, motor physiotherapy, respiratory physiotherapy, rehabilitation<\/p>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

    Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses<\/p>\n

    La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito es original y no contiene plagio.<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados.<\/p>\n

    Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

    La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad neurodegenerativa de car\u00e1cter autos\u00f3mico recesivo causada por una mutaci\u00f3n bial\u00e9lica del gen 5q SMN1<\/em>. Esto ocasiona un d\u00e9ficit de la prote\u00edna de supervivencia de motoneurona (SMN). El resultado es una degeneraci\u00f3n progresiva de las motoneuronas del asta anterior medular asociada a debilidad y atrofia muscular progresiva de predominio proximal.<\/p>\n

    Existe un hom\u00f3logo de este gen en la regi\u00f3n centrom\u00e9rica del cromosoma 5 llamado SMN2<\/em> cuya sobreexpresi\u00f3n se relaciona con una modulaci\u00f3n del fenotipo cl\u00ednico (a mayor n\u00famero de copias de SMN2<\/em>, menor gravedad de la AME)1<\/sup><\/p>\n

    La clasificaci\u00f3n tradicional de los pacientes con AME en cinco grandes tipos se basa en una combinaci\u00f3n del m\u00e1ximo hito motor alcanzado y la edad de inicio de la cl\u00ednica1,2<\/sup>:<\/p>\n

      \n
    • AME 0: inicio prenatal. Precisan soporte ventilatorio al nacimiento. Generalmente con artrogriposis y evoluciona r\u00e1pidamente a la muerte.<\/li>\n<\/ul>\n
        \n
      • AME 1 (enfermedad de Werdnig-Hoffmann): se manifiesta en el periodo neonatal o durante los primeros seis meses de vida. Su incidencia a nivel mundial se encuentra entre 3,5 y 7,1 por cada 100.000 nacidos vivos por a\u00f1o y su prevalencia global oscila entre 0,1 a 0,15\/100.000 habitantes. Cursan con hipoton\u00eda (predominio en los miembros inferiores), debilidad generalizada severa y arreflexia. Son caracter\u00edsticos el llanto d\u00e9bil, tos inefectiva, disfagia y mal manejo de las secreciones orales (reflejan compromiso de n\u00facleos bulbares). No tienen compromiso sensitivo aparente. No adquieren control cef\u00e1lico ni postural en sedestaci\u00f3n. La gran mayor\u00eda de ellos mueren antes de los dos a\u00f1os de vida como consecuencia de las complicaciones respiratorias (insuficiencia respiratoria y neumon\u00eda por aspiraci\u00f3n).<\/li>\n<\/ul>\n
          \n
        • AME 2 (forma intermedia): los s\u00edntomas aparecen entre los 6 y 18 meses de vida por lo que van a conseguir control cef\u00e1lico y sedestaci\u00f3n, pero no van a llegar a deambular. Su incidencia a nivel mundial resulta entre 1 y 5,3 por cada 100.000 nacidos vivos por a\u00f1o y su prevalencia global oscila entre 0,5 a 0,6\/100.000 habitantes. Se podr\u00eda conseguir una bipedestaci\u00f3n con ayuda de \u00f3rtesis, pero generalmente est\u00e1n confinados al uso de silla de ruedas. Cursan con debilidad sim\u00e9trica generalizada de predominio proximal, complicaciones respiratorias y escoliosis. La supervivencia va a depender de varios factores: rehabilitaci\u00f3n precoz, cirug\u00eda de escoliosis, uso de ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva, etc.<\/li>\n<\/ul>\n
            \n
          • AME 3 (enfermedad de Kulgelberg-Welander): inicio a partir de los 18 meses (mayormente entre los 5 y 15 a\u00f1os). Su incidencia a nivel mundial resulta entre 1,5 y 4,6 por cada 100.000 nacidos vivos por a\u00f1o y su prevalencia global oscila entre 0,64 y 1,05\/100.000 habitantes. Generalmente adquieren un desarrollo psicomotor normal. Los pacientes que manifiestan de forma m\u00e1s precoz la enfermedad presentan consideraciones m\u00e1s similares a los casos tipo II. Muchos de estos pacientes llegan a realizar una deambulaci\u00f3n de forma aut\u00f3noma hasta estadios avanzados de la enfermedad donde la debilidad progresa hacia la afectaci\u00f3n distal sim\u00e9trica. Pueden presentar dificultades a la hora de correr y dificultad para subir y bajar escaleras. Presentan ca\u00eddas frecuentes.<\/li>\n<\/ul>\n
              \n
            • AME 4: aparece en la segunda d\u00e9cada de la vida y, en general, en pacientes que han deambulado durante toda su vida. Se presenta con una afectaci\u00f3n cl\u00ednica general leve. Rara vez cursa con cl\u00ednica bulbar. La longevidad puede ser normal con una capacidad de marcha conservada.<\/li>\n<\/ul>\n

              Se trata de transiciones graduales desde la m\u00e1s grave hasta la m\u00e1s leve. Ser\u00e1 la evoluci\u00f3n la que finalmente indicar\u00e1 el tipo de atrofia muscular espinal y no la edad de comienzo de las manifestaciones cl\u00ednicas.<\/p>\n

              Por ejemplo, algunos pacientes pueden empezar la enfermedad a los tres o cuatro meses (que corresponder\u00eda a un tipo I), pero luego evolucionar como una AME tipo II.<\/p>\n

              Dado que se trata de una enfermedad progresiva, seg\u00fan el tiempo de evoluci\u00f3n de la enfermedad y los tratamientos recibidos, el tipo de AME puede no ser representativo de la funcionalidad actual del paciente. Por este motivo, es conveniente clasificar a los pacientes tambi\u00e9n seg\u00fan su funcionalidad basal en walker<\/em> (pueden caminar al menos unos pasos de forma independiente), sitter<\/em> (no pueden caminar, pero s\u00ed mantenerse sentados sin apoyo) y non-sitter<\/em> (no pueden sentarse de forma independiente)3,4<\/sup><\/p>\n

              De forma general la semiolog\u00eda com\u00fan incluye hipoton\u00eda, arreflexia y debilidad de car\u00e1cter sim\u00e9trico y predominio proximal en extremidades inferiores. Sobre los miembros superiores se suele encontrar un disbalance muscular con una mayor afectaci\u00f3n de la musculatura extensora que flexora a nivel de la cintura escapular, al contrario que a nivel cervical d\u00f3nde hay mayor compromiso de los flexores1<\/sup>.<\/p>\n

              Con la progresi\u00f3n de la enfermedad pueden presentar m\u00faltiples complicaciones: escoliosis, luxaci\u00f3n de caderas, deformidades articulares, fracturas y dificultad respiratoria.<\/p>\n

              El diagn\u00f3stico es complejo y tedioso y se apoya en la historia cl\u00ednica, en el estudio gen\u00e9tico, en el estudio neurofisiol\u00f3gico y en la biopsia muscular. En los estudios de an\u00e1lisis de laboratorio la creat\u00edn fosfoquinasa (CPK) en sangre suele estar elevada, pero sin sobrepasar cinco veces su valor de referencia. Las pruebas de imagen pueden ayudar al diagn\u00f3stico diferencial (principalmente la tomograf\u00eda computerizada muscular)1<\/sup>.<\/p>\n

              Contamos con la Egen Klassifikation<\/em> (EK2) como escala de valoraci\u00f3n espec\u00edfica. Se trata de un cuestionario que valora la capacidad funcional de pacientes con AME no ambulantes en base a tres territorios1<\/sup>:<\/p>\n

                \n
              • Motricidad (motora y fina)<\/li>\n
              • Cl\u00ednica de afectaci\u00f3n bulbar<\/li>\n
              • Estado funcional global<\/li>\n<\/ul>\n

                Cada pregunta se valora con una puntuaci\u00f3n entre 0 y 3 puntos obteniendo una calificaci\u00f3n m\u00e1xima de 51 puntos.<\/p>\n

                Actualmente se han aprobado por la Agencia Europea de Medicamentos (EMA) distintas terapias que aumentan los niveles de prote\u00edna SMN, bien mediante el reemplazo del gen SMN1 (onasemnog\u00e9n abeparvovec), bien favoreciendo la inclusi\u00f3n del ex\u00f3n 7 en la transcripci\u00f3n del gen SMN2 (nusinersen y risdiplam). De esta forma reducen la muerte neuronal y la atrofia muscular5<\/sup>.<\/p>\n

                El tratamiento rehabilitador ser\u00e1 individualizado y se enfocar\u00e1 hacia el manejo de la cl\u00ednica y de las complicaciones que vayan surgiendo.<\/p>\n

                DESCRIPCI\u00d3N DEL CASO<\/strong><\/p>\n

                Mujer de 46 a\u00f1os de edad con atrofia muscular espinal (discapacidad 90%), ingeniera de telecomunicaciones en activo, que ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por insuficiencia respiratoria global severa secundaria a neumon\u00eda por virus Parainfluenza<\/em> 4.<\/p>\n

                Durante su estancia en UCI precis\u00f3 oxigenoterapia a alto flujo, intubaci\u00f3n orotraqueal, traqueostom\u00eda, sonda vesical y sonda nasog\u00e1strica (SNG).<\/p>\n

                Nuestra paciente, previo al ingreso, ya presentaba una escoliosis neuromuscular con deformidad importante de la caja tor\u00e1cica con insuficiencia respiratoria restrictiva por lo que llevaba un cors\u00e9 ortop\u00e9dico tipo Boston.<\/p>\n

                Tras ser valorada por nuestro Servicio de Medicina F\u00edsica y Rehabilitaci\u00f3n diagnosticamos una fractura de epic\u00f3ndilo humeral derecho no desplazada que se produjo durante una transferencia de la paciente durante su estancia en UCI y que se trat\u00f3 de forma conservadora tras la correspondiente valoraci\u00f3n por parte de traumatolog\u00eda.<\/p>\n

                Se program\u00f3 fisioterapia motora (movilizaciones pasivas, mantenimiento de rango articular), respiratoria (drenaje de secreciones, respiraci\u00f3n adbomino-diafragm\u00e1tica y t\u00e9cnicas de relajaci\u00f3n) y se prescribi\u00f3 asistente de tos (cough assist<\/em>) para movilizaci\u00f3n de secreciones.<\/p>\n

                Se objetiv\u00f3 disfagia orofar\u00edngea mediante test de degluci\u00f3n (MECV-V) por lo que se paut\u00f3 tratamiento logop\u00e9dico y VitalStim\u00ae.<\/p>\n

                Tambi\u00e9n se instruy\u00f3 a la paciente y a sus familiares en el uso de productos de apoyo, aspiraci\u00f3n de secreciones y manejo de asistente de tos.<\/p>\n

                Al alta se consigui\u00f3 respiraci\u00f3n espont\u00e1nea durante el d\u00eda con ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva durante la noche, ingesta nutricional oral completa sin disfagia, disminuci\u00f3n de secreciones y mejor\u00eda de la mec\u00e1nica respiratoria.<\/p>\n

                Actualmente se encuentra en seguimiento en nuestras consultas para continuar con el abordaje rehabilitador espec\u00edfico que requiera en cada proceso asistencial y etapa evolutiva de su enfermedad.<\/p>\n

                DISCUSI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

                El manejo rehabilitador, dada la heterogenicidad cl\u00ednica de estos pacientes, debe ser siempre individualizado y precoz en vistas a conseguir la mayor funcionalidad posible.<\/p>\n

                La fisioterapia motora ayuda a retrasar la debilidad y la p\u00e9rdida gradual de la movilidad. Con ella, conseguimos disminuir la aparici\u00f3n de diversas alteraciones musculoesquel\u00e9ticas y deformidades articulares.<\/p>\n

                El deterioro funcional no va a depender exclusivamente de la evoluci\u00f3n natural de la enfermedad, sino que adem\u00e1s se suma las consecuencias resultantes de una actividad f\u00edsica escasa o nula. Nos encontramos ante un desarrollo gradual de alteraciones posturales, contracturas, acortamiento muscular y limitaciones en el balance articular.<\/p>\n

                En esta paciente se trabaj\u00f3 principalmente, de forma precoz, las movilizaciones pasivas diarias y suaves dentro del rango articular, el tratamiento postural y el control de tronco.<\/p>\n

                Otro punto a tener en cuenta en nuestros pacientes son las alteraciones en la mineralizaci\u00f3n \u00f3sea y posibles fracturas.<\/p>\n

                La densidad mineral \u00f3sea en estos pacientes suele encontrarse disminuida a consecuencia de la baja actividad f\u00edsica, la amiotrofia por desuso, d\u00e9ficit en el aporte nutricional o, incluso, una alteraci\u00f3n en el mecanismo de recambio \u00f3seo secundaria a la propia enfermedad1<\/sup>.<\/p>\n

                Debemos instaurar y optimizar un tratamiento farmacol\u00f3gico que permita combatir la evoluci\u00f3n osteopor\u00f3tica sin dejar de hacer hincapi\u00e9 en las medidas higi\u00e9nico-diet\u00e9ticas.<\/p>\n

                El \u00faltimo punto que abordaremos es la fisioterapia respiratoria.<\/p>\n

                Debe pautarse desde el inicio como medida preventiva. La insuficiencia respiratoria de nuestra paciente viene dada por una debilidad de la musculatura respiratoria y por su deformidad tor\u00e1cica. Se produce una asincronia toracoabdominal con respiraci\u00f3n parad\u00f3jica de predominio nocturno y una dificultad para el manejo de las secreciones y la tos. Esto puede generar en posibles neumon\u00edas como la que tuvo nuestra paciente.<\/p>\n

                El control de la funci\u00f3n respiratoria se lleva a cabo con la determinaci\u00f3n seriada de la capacidad vital forzada mediante espirometr\u00eda en ni\u00f1os mayores de 5 a\u00f1os1<\/sup>. En los casos que haya indicaci\u00f3n se inicia la ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva con mascarilla nasal de uso nocturno y presi\u00f3n positiva1<\/sup>.<\/p>\n

                Nuestra paciente en concreto no precisaba ning\u00fan tipo de soporte respiratorio en su domicilio por lo que cabr\u00eda pensar que si se hubiera realizado una espirometr\u00eda regalada cada cierto tiempo se podr\u00eda haber establecido con anterioridad dicha medida.<\/p>\n

                El uso de la ventilaci\u00f3n mec\u00e1nica no invasiva va a evitar posibles retenciones de carb\u00f3nico y va a favorecer el desarrollo del par\u00e9nquima pulmonar con el consiguiente beneficio en la calidad y pron\u00f3stico vital de nuestros pacientes.<\/p>\n

                El asistente de tos ayuda a los pacientes en la eliminaci\u00f3n y manejo de las secreciones broncopulmonares mediante la aplicaci\u00f3n gradual de presi\u00f3n positiva en las v\u00edas respiratorias (inhalaci\u00f3n), seguida de un cambio r\u00e1pido a presi\u00f3n negativa en las mismas (exhalaci\u00f3n). Este cambio de presi\u00f3n, que se realiza mediante diferentes interfaces, produce un elevado caudal respiratorio del par\u00e9nquima pulmonar que simula a un acceso de tos. Esta t\u00e9cnica descrita recibe el nombre generalmente de \u201cinsuflaci\u00f3n-exuflaci\u00f3n mec\u00e1nica\u201d<\/p>\n

                Mediante el asistente de tos podemos trabajar la \u201ctos ineficaz\u201d consiguiendo que esta sea lo m\u00e1s adecuada posible. Existe diferentes modelos de trabajo en funci\u00f3n de los objetivos pautados con el paciente. Se necesita un m\u00ednimo de colaboraci\u00f3n para coordinar la actividad de insuflaci\u00f3n-exuflaci\u00f3n mec\u00e1nica con la propiamente dicha del individuo.<\/p>\n

                CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

                La atrofia muscular espinal requiere un manejo multidisciplinar y un abordaje global rehabilitador que permita tratar al paciente de una forma hol\u00edstica. El tratamiento rehabilitador espec\u00edfico mejora la funcionalidad de estos pacientes y contribuye a su calidad de vida permiti\u00e9ndoles una mayor autonom\u00eda.<\/p>\n

                Se necesita invertir mayor cantidad de recursos humanos y econ\u00f3micos en la investigaci\u00f3n de dicha enfermedad. Se debe generar una mayor producci\u00f3n cient\u00edfica en base a generar protocolos de actuaci\u00f3n basados en el m\u00e9todo cient\u00edfico para asegurarnos una asistencia sanitaria de calidad.<\/p>\n

                BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

                  \n
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                2. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL INFANTIL E Tizzano Ferrari Servicio de Gen\u00e9tica. Hospital de La Santa Cruz y San Pablo. Barcelona. E Tizzano Ferrari. Atrofia muscular espinal infantil. Protoc diagn ter pediatr. 2010;1:125-30.<\/li>\n
                3. Mercuri,\u00a0R.S.\u00a0Finkel,\u00a0F.\u00a0Muntoni,\u00a0B.\u00a0Wirth,\u00a0J.\u00a0Montes,\u00a0M.\u00a0Main,\u00a0et al. <\/em>Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord.,\u00a028\u00a0(2018), pp.\u00a0103-115.<\/li>\n
                4. A.\u00a0Sansone,\u00a0M.C.\u00a0Walter,\u00a0S.\u00a0Attarian,\u00a0S.\u00a0Delstanche,\u00a0E.\u00a0Mercuri,\u00a0H.\u00a0Lochmuller,\u00a0et al. <\/em>Measuring outcomes in adults with spinal muscular atrophy – Challenges and future directions – Meeting report J Neuromuscul Dis.,\u00a07\u00a0(2020), pp.\u00a0523-534.<\/li>\n
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