{"id":69239,"date":"2022-10-10T09:58:43","date_gmt":"2022-10-10T07:58:43","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=69239"},"modified":"2024-04-09T09:49:02","modified_gmt":"2024-04-09T07:49:02","slug":"sindrome-de-horner-presentacion-inusual-de-un-tumor-de-cavum","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/sindrome-de-horner-presentacion-inusual-de-un-tumor-de-cavum\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Horner: presentaci\u00f3n inusual de un tumor de cavum"},"content":{"rendered":"

S\u00edndrome de Horner: presentaci\u00f3n inusual de un tumor de cavum<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Amparo Vicente Altab\u00e1s<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 19; 788<\/p>\n

Horner syndrome: unusual presentation of a cavum tumor<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 04\/09\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 05\/10\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 19 Primera quincena de Octubre de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 19; 788<\/p>\n

Autores<\/strong>: Mar\u00eda Amparo Vicente Altab\u00e1s1<\/sup>, Mar\u00eda Jos\u00e9 Vicente Altab\u00e1s2<\/sup><\/p>\n

1<\/sup> Facultativo Especialista de \u00c1rea, Servicio de Medicina Interna. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

2<\/sup> Facultativo Especialista de \u00c1rea, Servicio de Oftalmolog\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

RESUMEN<\/u><\/strong><\/p>\n

El S\u00edndrome de Horner (SH) es una manifestaci\u00f3n secundaria a una lesi\u00f3n a nivel de la v\u00eda oculosimp\u00e1tica y se caracteriza por miosis pupilar, ptosis palpebral y anhidrosis facial. M\u00faltiples son las causas que pueden afectar a dicha v\u00eda e identificarla requiere de una evaluaci\u00f3n sistem\u00e1tica y por un equipo multidisciplinar. A su vez, el tumor de cavum es una neoplasia muy poco frecuente en nuestro medio, y la inespecificidad de su cl\u00ednica hacen que su diagn\u00f3stico en muchas ocasiones sea tard\u00edo. A continuaci\u00f3n presentamos el caso de una mujer de 70 a\u00f1os que presenta un s\u00edndrome de Horner como primera manifestaci\u00f3n de un tumor de cavum.<\/p>\n

Palabras clave<\/em>: s\u00edndrome de Horner, tumor de cavum, v\u00eda oculosimp\u00e1tica<\/em><\/p>\n

ABSTRACT<\/u><\/strong><\/p>\n

Horner syndrome (SH) is a secondary manifestation of an injury at the level of the oculosympathetic pathway and is characterized by pupillary miosis, palpebral ptosis, and facial anhidrosis. There are multiple causes that can affect this pathway and identifying its cause requires a systematic evaluation and by a multidisciplinary team. In turn, the cavum tumor is a very rare neoplasm in our environment, and the unspecific nature of its clinic means that its diagnosis is often late. Below we present the case of a 70-year-old woman who presents Horner syndrome as the first manifestation of a cavum tumor.<\/p>\n

Keywords<\/em>: horner’s syndrome, cavum tumor, o<\/em>culosympathetic pathway<\/em><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

El S\u00edndrome de Horner (SH) es una entidad que se caracteriza por la triada cl\u00e1sica de miosis pupilar, ptosis palpebral y anhidrosis facial debido a la lesi\u00f3n de la v\u00eda oculosimp\u00e1tica (por afectaci\u00f3n preganglionar o postganglionar). Muchas pueden ser sus causas, desde leves hasta graves, y su diagn\u00f3stico en muchas ocasiones resulta dif\u00edcil. Por ello es fundamental una correcta valoraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica de estos pacientes\u00a0 junto con una evaluaci\u00f3n sistem\u00e1tica de los mismos y un manejo multidisciplinar.<\/p>\n

El tumor de cavum tiene una baja prevalencia en poblaci\u00f3n occidental, que junto con la inespecificidad de signos y s\u00edntomas que produce, hacen que su identificaci\u00f3n y proceso diagn\u00f3stico represente un reto, siendo tard\u00edo en muchas ocasiones. En relaci\u00f3n a su etiolog\u00eda, \u00e9sta es multifactorial, vi\u00e9ndose implicados factores ambientales, gen\u00e9ticos y virales, especialmente el virus Epstein Barr (VEB). A la hora de su diagn\u00f3stico es fundamental una anamnesis completa y una exploraci\u00f3n f\u00edsica rigurosa. La resonancia magn\u00e9tica nuclear craneal con gadolinio es la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n a la hora del diagn\u00f3stico. La radioterapia es el tratamiento electivo, puesto que se trata de un tumor muy radiosensible y tiene una localizaci\u00f3n relativamente inaccesible para la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica.<\/p>\n

A continuaci\u00f3n presentamos un caso cl\u00ednico poco com\u00fan: un tumor de cavum cuya primera manifestaci\u00f3n cl\u00ednica es el s\u00edndrome de Horner.<\/p>\n

HISTORIA CL\u00cdNICA<\/strong><\/p>\n

Mujer de 70 a\u00f1os de edad, de raza cauc\u00e1sica, con antecedentes personales de hipertensi\u00f3n arterial, en tratamiento con Candesart\u00e1n e intervenida de calcificaciones en la mama izquierda. No consumo de tabaco, alcohol ni otros t\u00f3xicos. Ha trabajado como ama de casa. No contacto con animales. No ha realizado viajes recientes. Madre de dos hijos; sin antecedentes familiares de inter\u00e9s.<\/p>\n

La paciente presenta molestias en la regi\u00f3n infranasal y surco nasogeniano izquierdo, junto con sensaci\u00f3n de \u00abtaponamiento nasal\u00bb desde hace un a\u00f1o, motivo por el cual est\u00e1 pendiente de valoraci\u00f3n por otorrinolaringolog\u00eda (ORL). Desde hace dos d\u00edas comienza con leve dolor e hiperemia conjuntival izquierda y acude a urgencias por objetivar anisocoria. En urgencias es valorada por Oftalmolog\u00eda, constatando la misma, que es mayor en la oscuridad y se verifica que la paciente presenta miosis y leve ptosis izquierda. Ante la sospecha de s\u00edndrome de Horner, se administr\u00f3 colirio de Fenilefrina, objetivando que la pupila izquierda no se dilataba y confirmando el origen postganglionar de dicho s\u00edndrome.<\/p>\n

Se\u00f1alar que esta cl\u00ednica no se acompa\u00f1aba de fiebre, cefalea, diplop\u00eda, otalgia, hipoacusia, disfagia u odinofagia, epistaxis, disnea, cervicalgia, anhidrosis facial, lesiones cut\u00e1neas ni s\u00edndrome constitucional.<\/p>\n

En cuanto a la exploraci\u00f3n f\u00edsica la paciente se encuentra estable hemodin\u00e1micamente y afebril. No se palpan adenopat\u00edas cervicales. La auscultaci\u00f3n card\u00edaca y pulmonar es normal, y sin alteraciones a nivel abdominal. No presenta edemas en extremidades inferiores. En relaci\u00f3n a la exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica, \u00e9sta es normal, salvo lo ya descrito a nivel ocular.<\/p>\n

Con el diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Claude Bernad Horner postganglionar, se decide ingreso en el Servicio de Medicina Interna para completar estudio etiol\u00f3gico. Se realizan anal\u00edticas sangu\u00edneas, incluyendo bioqu\u00edmica (iones, funci\u00f3n renal, tiroidea, metabolismo del hierro, \u00e1cido f\u00f3lico, vitamina B12, perfil hep\u00e1tico), hemograma y coagulaci\u00f3n, permaneciendo todos los par\u00e1metros dentro del rango de la normalidad. Se determinan serolog\u00edas para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), Virus de Epstein Barr (VEB) y s\u00edfilis, siendo negativas. A nivel de pruebas de imagen se realiz\u00f3 una radiograf\u00eda de t\u00f3rax, sin observarse ocupaci\u00f3n a nivel apical ni ensanchamiento mediast\u00ednico. La angiotomograf\u00eda computarizada (angioTC) de troncos supraa\u00f3rticos y la tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) tor\u00e1cica y abdominal fueron normales. La resonancia nuclear magn\u00e9tica (RNM) craneal pone de manifiesto una masa en cavum fundamentalmente en el lado izquierdo con infiltraci\u00f3n de clivus e invasi\u00f3n de senos cavernosos y cavum de Meckel fundamentalmente tambi\u00e9n en el lado izquierdo con extensi\u00f3n a fosa pterigopalatina izquierda. Ante este hallazgo se consulta con ORL, realiz\u00e1ndose biopsia de la misma, siendo informada por anatom\u00eda patol\u00f3gica como tumor de cavum compatible con carcinoma epitelial-mioepitelial. Se presenta el caso en el comit\u00e9 de tumores y se decide tratamiento con radioterapia, siendo reevaluada al final de \u00e9sta, con disminuci\u00f3n del tama\u00f1o de la misma.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N Y CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

El S\u00edndrome de Horner (SH) es una entidad caracterizada por la triada cl\u00e1sica de miosis pupilar incompleta, ptosis palpebral y anhidrosis facial debido a la lesi\u00f3n de la v\u00eda oculosimp\u00e1tica. \u00c9sta es un circuito que comprende tres neuronas: la primera va del dienc\u00e9falo a la m\u00e9dula espinal; la segunda o preganglionar termina en el ganglio cervical; y la tercera o postganglionar se divide en dos ramas que inervan el ojo y el rostro de forma separada. La sintomatolog\u00eda depende de la localizaci\u00f3n de la lesi\u00f3n, y m\u00faltiples pueden ser sus causas. Entre ellas encontramos patolog\u00eda a nivel cerebral, de troncoenc\u00e9falo o m\u00e9dula espinal cervicotor\u00e1cica (patolog\u00eda isqu\u00e9mica, tumores, enfermedades desmielinizantes, malformaciones arteriovenosas) comprometiendo a la primera neurona; tumor de Pancoast, tumores mediast\u00ednicos, aneurisma de arterial subclavia, costilla cervical o patolog\u00eda tiroidea afectando a la neurona preganglionar; o patolog\u00eda que afecta a la arteria car\u00f3tida interna (traumatismo, disecci\u00f3n, aneurisma, arteritis, trombosis, neoplasia), lesiones que afecten a la base del cr\u00e1neo (carcinoma nasofar\u00edngeo, linfoma) o al seno cavernoso (neoplasias, inflamaci\u00f3n, trombosis, aneurisma carot\u00eddeo) comprometiendo a la neurona postganglionar1<\/sup>.<\/p>\n

Para diagnosticar y localizar el SH se emplea la Apraclonidina que dilata la pupila solo del ojo afecto por el SH, dando lugar a una inversi\u00f3n de la anisocoria que proporciona una confirmaci\u00f3n diagn\u00f3stica bastante fiable. Para delimitar la localizaci\u00f3n de la lesi\u00f3n se utiliza la hidroxianfetamina. Si la lesi\u00f3n es preganglionar produce una dilataci\u00f3n en ambos ojos y si es postganglionar, el ojo afecto no se dilata. Se requiere esperar una semana entre el uso de Apraclonidina para el diagn\u00f3stico e Hidroanfetamina para la localizaci\u00f3n. Adem\u00e1s, es\u00a0 importante realizar una exploraci\u00f3n sist\u00e9mica detallada, poniendo especial atenci\u00f3n a nivel pulmonar, neurol\u00f3gico y cardiovascular. A nivel de las pruebas de imagen se propone la realizaci\u00f3n de una radiograf\u00eda de t\u00f3rax, TAC y angiotomograf\u00eda de cerebro y cuello. Si estas dos \u00faltimas pruebas resultasen negativas para un diagn\u00f3stico etiol\u00f3gico, se debe realizar una RNM craneal extendi\u00e9ndose hasta nivel de T2 con una angiorresonancia concomitante del cuello2,7<\/sup>.<\/p>\n

En relaci\u00f3n a su manejo, \u00e9ste se basa en el tratamiento de la causa subyacente.<\/p>\n

El carcinoma nasofar\u00edngeo (CNF) o tumor de cavum es un neoplasia primaria relativamente poco frecuente en la mayor\u00eda de los pa\u00edses occidentales, con una incidencia inferior al 1\/100000 hab\/a\u00f1o, siendo mayor su prevalencia en el sudeste asi\u00e1tico, donde puede representar hasta un 15\/100000. La edad media de aparici\u00f3n es muy variable, y se han establecido dos picos de incidencia, sobre todo en \u00e1reas end\u00e9micas, uno a los 20 a\u00f1os y otro a los 50 a\u00f1os. Respecto al sexo, se presenta m\u00e1s frecuentemente en varones, a raz\u00f3n de 3 a 13<\/sup>.<\/p>\n

En relaci\u00f3n a su etiolog\u00eda, \u00e9sta es multifactorial, vi\u00e9ndose implicados factores ambientales, gen\u00e9ticos y virales, especialmente el VEB3<\/sup>. La infecci\u00f3n latente por el VEB es uno de los factores etiol\u00f3gicos m\u00e1s importantes y firmemente establecido, siendo independiente de la geograf\u00eda. Los t\u00edtulos positivos de anticuerpos se encuentras significativamente m\u00e1s elevados en pacientes con carcinoma nasofar\u00edngeo que en la poblaci\u00f3n en general. En relaci\u00f3n a factores gen\u00e9ticos, se habla de una predisposici\u00f3n gen\u00e9tica debido a la observaci\u00f3n de muchos casos de agregaci\u00f3n familiar. Se han identificado haplotipos espec\u00edficos en el HLA, localizados en el brazo corto del cromosoma 6, relacionados con un incremento del riesgo de padecer CNF. Tambi\u00e9n se han visto implicadas en su patogenia la presencia de anomal\u00edas en determinados cromosomas como delecciones en 1p, 3p, 14q, 16p y 16q o amplificaciones en 1q, 3q, 12p y 12q. Atendiendo a los factores ambientales, numerosos estudios experimentales y epidemiol\u00f3gicos apuntan a determinados factores diet\u00e9ticos como el exceso de nitrosaminas, consumidas en conservas de pescados, carnes secas y ahumados y ciertos hidrocarburos arom\u00e1ticos polic\u00edclicos, que influyen en la aparici\u00f3n de estos tumores. Adem\u00e1s, la deficiencia de ingesta de fruta fresca, carotenos o fibra tambi\u00e9n se ha relacionado con la aparici\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n

En cuanto a la cl\u00ednica, los pacientes pueden permanecer asintom\u00e1ticos durante mucho tiempo. Dentro de los signos y s\u00edntomas que pueden presentar, encontramos adenopat\u00eda cervical (50%); signos otol\u00f3gicos (40-60%) como la hipoacusia de transmisi\u00f3n unilateral o la plenitud \u00f3tica y autofon\u00eda por la obstrucci\u00f3n tub\u00e1rica; signos rinol\u00f3gicos como insuficiencia respiratoria nasal o sangrados nasales; signos oftalmol\u00f3gicos (5%) como la par\u00e1lisis de la motilidad ocular; o signos neurol\u00f3gicos (10-20%), que por orden de frecuencia ser\u00edan diplop\u00eda por lesi\u00f3n del VI par, dolor hemifacial o far\u00edngeo (indicando infiltraci\u00f3n del V o IX par craneal), cefalea por extensi\u00f3n endocraneal; o afectaci\u00f3n del simp\u00e1tico cervical (SH). Las met\u00e1stasis est\u00e1n presentes en aproximadamente un 5% de los pacientes, siendo las m\u00e1s frecuentes las \u00f3seas, pulmonares y hep\u00e1ticas4<\/sup>.<\/p>\n

Su diagn\u00f3stico suele hacerse de forma tard\u00eda debido a la inespecificidad de signos y s\u00edntomas que producen. \u00a0Es importante una adecuada anamnesis, exploraci\u00f3n f\u00edsica completa (incluyendo palpaci\u00f3n cervical y exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica) y valoraci\u00f3n por ORL. Se debe realizar serolog\u00eda para VEB, debido su importante implicaci\u00f3n. Entre las pruebas de imagen, la RNM craneal con gadolinio es la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n; mientras que la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET) lo es para el diagn\u00f3stico de enfermedad recurrente o residual. Para la confirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico es necesaria la biopsia4<\/sup>.<\/p>\n

Atendiendo a su diagn\u00f3stico diferencial, debemos tener en cuenta otras tumoraciones que pueden localizarse en la rinofaringe. Los linfomas son los tumores no epiteliales m\u00e1s frecuentes, sobre todo en ni\u00f1os, con alto grado de malignidad. Otros tumores de tejidos blandos, fundamentalmente el angiofibroma nasal, que es caracter\u00edstico por presentarse en pacientes varones de entre 15 y 35 a\u00f1os como cuadros de epistaxis recidivantes unilaterales. El rabdomiosarcoma en los ni\u00f1os se presenta en la rinofaringe como segunda localizaci\u00f3n, tras la \u00f3rbita. El melanoma puede presentar problemas de diagn\u00f3stico por su aspecto acr\u00f3mico. El adenocarcinoma es muy raro encontrarlo en rinofaringe.<\/p>\n

En cuanto a su tratamiento, la radioterapia es considerada el tratamiento de elecci\u00f3n, puesto que se trata de un tumor muy radiosensible y tiene una localizaci\u00f3n relativamente inaccesible para la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica. Incluye en los campos de radiaci\u00f3n tanto el tumor primario como las zonas ganglionares relacionadas. Adem\u00e1s, es posible tambi\u00e9n la utilizaci\u00f3n de radioterapia estereot\u00e1ctica sobre la lesi\u00f3n primaria caso de tumores en estadios T3 y T4. Otra opci\u00f3n, menos utilizada, es la braquiterapia intracavitaria transnasal, que puede usarse de modo inicial asociada a la radioterapia externa o reservase para casos de recurrencia local, ofreciendo una mejor protecci\u00f3n de los tejidos sanos. Con la radioterapia se consigue un control local mayor del 75% llegando a m\u00e1s del 90% en estadios localizados. En estadios avanzados a pesar de la buena respuesta inicial, la recurrencia local y el fracaso sist\u00e9mico posterior, son problemas a tener en cuenta. Es en estos casos donde se ha visto que el empleo de quimioterapia (cisplatino\/5-fluoracilo) como adyuvante de la radioterapia contribuye a un mejor control local y regional de la enfermedad4, 5, 6<\/sup>.<\/p>\n

La supervivencia de estos pacientes a los 5 a\u00f1os est\u00e1 en torno al 40-50%.<\/p>\n

Como conclusi\u00f3n, podemos afirmar que m\u00faltiples son las causas que pueden generar un SH, por lo que es fundamental una evaluaci\u00f3n sistem\u00e1tica. Dentro de las mismas se encuentra el tumor de cavum, que es muy poco frecuente y la forma de presentarse como SH es muy inusual. As\u00ed pues, la baja prevalencia de esta neoplasia en poblaci\u00f3n occidental junto con el s\u00edndrome de Horner como forma inicial de presentaci\u00f3n marcan la singularidad de este caso.<\/p>\n

BIBLIOGRAF\u00cdA<\/strong><\/p>\n

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7.- Koc F, Kavuncu S, Kansu T, et al. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. Br J Ophthalmol 2005; 89:1442.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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