{"id":69242,"date":"2022-10-10T10:32:21","date_gmt":"2022-10-10T08:32:21","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=69242"},"modified":"2024-04-09T09:48:49","modified_gmt":"2024-04-09T07:48:49","slug":"microangiopatia-trombotica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/microangiopatia-trombotica\/","title":{"rendered":"Microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica"},"content":{"rendered":"

Microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica <\/strong><\/p>\n

Autora principal: Almudena Matute<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 19; 787<\/p>\n

Thrombotic microangiopathy<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 04\/09\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 05\/10\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 19 Primera quincena de Octubre de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 19; 787\u00a0<\/strong><\/p>\n

Autores:<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Almudena Matute. Facultativo Especialista de Medicina Intensiva. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a. (Primer autor)<\/li>\n
  2. Ana Mar\u00eda Cam\u00f3n Pueyo. Facultativo Especialista de \u00c1rea de Medicina Interna. Lugar de trabajo: Hospital Arnau de Vilanova, Lleida, Espa\u00f1a.<\/li>\n
  3. Tina Herrero Jord\u00e1n. Facultativo Especialista de \u00c1rea de Neumolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Reina Sof\u00eda de Tudela, Navarra, Espa\u00f1a.<\/li>\n
  4. Paula Ocabo Buil. Facultativo Especialista de Medicina Intensiva. Lugar de trabajo: Hospital General Universitario San Jorge, Huesca. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n

    Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS).<\/p>\n

    El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista.<\/p>\n

    Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    RESUMEN:<\/strong><\/p>\n

    El t\u00e9rmino microangiopat\u00eda tromb\u00f3tica (MAT) define una lesi\u00f3n histol\u00f3gica de arteriolas y capilares con inflamaci\u00f3n de la pared vascular y presencia de trombos plaquetarios que ocluyen la luz vascular. Cl\u00ednicamente se caracteriza por anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica, trombocitopenia, afectaci\u00f3n renal y neurol\u00f3gica. Engloba cuatro entidades: p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) por d\u00e9ficit de actividad de enzima ADAMTS13, s\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico t\u00edpico (SHU) por infecci\u00f3n ent\u00e9rica por toxina de Shiga del E.coli<\/em>, SHU at\u00edpico consecuencia de la desregulaci\u00f3n de v\u00eda alternativa del complemento, y por \u00faltimo, MAT secundarias a f\u00e1rmacos, neoplasias y otras entidades cl\u00ednicas. Sin el diagn\u00f3stico y tratamiento adecuado, este tipo de patolog\u00edas se asocian a elevada morbimortalidad.<\/p>\n

    Este documento pretende resumir el estado actual del conocimiento de la fisiopatol\u00f3gia y las opciones terap\u00e9uticas disponibles.<\/p>\n

    Palabras clave: microangiopat\u00eda, p\u00farpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica, anemia hemol\u00edtica, trombocitopenia.<\/p>\n

    SUMMARY:<\/strong><\/p>\n

    The term thrombotic microangiopathy (TMA) defines a histological lesion of arterioles and capillaries with inflammation of the vascular wall and the presence of platelet thrombus that occlude the vascular lumen. Clinically it is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, renal and neurological involvement. It encompasses four entities: thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) due to ADAMTS13 enzyme activity deficiency, typical hemolytic uremic syndrome (HUS) due to enteric infection by Shiga toxin from E.coli, atypical HUS due to deregulation of the alternative complement pathway, and finally, TMA secondary to drugs, neoplasms, and other clinical entities. Without proper diagnosis and treatment, this type of pathology is associated with high morbidity and mortality.<\/p>\n

    This document aims to summarize the current state of knowledge of the pathophysiology and the available therapeutic options.<\/p>\n

    Keywords: microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic anemia, thrombocytopenia.<\/p>\n

    INTRODUCCI\u00d3N:<\/strong><\/p>\n

    En los \u00faltimos a\u00f1os las microangiopat\u00edas han sido uno de los campos de la medicina donde se han producido los cambios m\u00e1s importantes en nuestros conocimientos tanto en su fisiopatolog\u00eda como en su tratamiento.<\/p>\n

    DEFINICION:<\/strong><\/p>\n

    Las MAT son un conjunto de procesos que cursan con una alteraci\u00f3n del endotelio vascular y presentan hallazgos caracter\u00edsticos en el frotis de sangre perif\u00e9rica de una anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica (esquistocitos), datos de laboratorio caracter\u00edsticos (elevaci\u00f3n de reticulocitos y lactato deshidrogenasa (LDH)) y trombocitopenia de intensidad variable.<\/p>\n

    Las MAT se clasifican en primarias y secundarias.<\/p>\n

      \n
    • Primarias: conforman las entidades m\u00e1s importantes dentro de las MAT. Son la Purpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica (PTT) cong\u00e9nita o adquirida, el S\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico (SHU) t\u00edpico o at\u00edpico. (Tabla 1).<\/li>\n
    • Secundarias: el desarrollo de una MAT puede aparecer asociado a diferentes trasnstornos o f\u00e1rmacos; son las denominadas MAT secundarias. (Tabla 2). [1]<\/li>\n<\/ul>\n

      Tabla 1. Clasificaci\u00f3n micronagiopat\u00edas tromb\u00f3ticas primarias.<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n
      Micronagiopat\u00edas tromb\u00f3ticas primarias<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
      PTT idiop\u00e1tica<\/strong><\/td>\nAlteraciones inmunitarias de ADAMTS13 (actividad <5-10%) con anticuerpos inhibidores.<\/td>\n<\/tr>\n
      PTT cong\u00e9nita (s\u00edndrome de Upshaw-Schulman)<\/strong><\/td>\nAlteraciones gen\u00e9ticas de ADAMTS13 (actividad <5-10%)sin la presencia de anticuerpos inhibidores<\/td>\n<\/tr>\n
      SUH asociado a infecci\u00f3n<\/strong><\/td>\nEscherichia coli cepa 0157:H7 y otras cepas, shiegella dysenteriae tipo I, Staphylococcus pneumoniea.<\/td>\n<\/tr>\n
      SUH at\u00edpico<\/strong><\/td>\nAlteraciones gen\u00e9ticas del complemento: mutaciones FHC, FIC, FBC y C3. Alteraciones inmunitarias del complemento: anticuerpos anti-FHC.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

      FBC: factor B del complemento; FHC: factor H del complemento; FIC: factor I del complemento; PTT: p\u00farpura trombocitop\u00e9nica tromb\u00f3tica; SUH: s\u00edndrome ur\u00e9mico hemol\u00edtico; SUHa: s\u00edndrome ur\u00e9mico hemol\u00edtico at\u00edpico.<\/em><\/p>\n

      Tabla 2. Clasificaci\u00f3n microangiopat\u00edas tromb\u00f3ticas secundarias.<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n
      Micronagiopat\u00edas tromb\u00f3ticas secundarias<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n
      F\u00e1rmacos <\/strong><\/td>\nQuinina, mitomicina C, gentamicina, cisplatino, interfer\u00f3n, inhibidores de VEGF y tirosin cinasa, ticlopidina, inhibidores de la calcineurina, anticoceptivos.<\/td>\n<\/tr>\n
      Conectivopat\u00edas<\/strong><\/td>\nSindrome antifosfol\u00edpido, lupus eritematoso sist\u00e9mico, esclerodermia.<\/td>\n<\/tr>\n
      Gestaci\u00f3n<\/strong><\/td>\nHELLP, preeclampsia.<\/td>\n<\/tr>\n
      Otras<\/strong><\/td>\nInfecciones por VIH, glomerulopat\u00edas, hipertensi\u00f3n arterial maligna, H1N1, neoplasias, trasplante de progenitores hematopoy\u00e9ticos, trasplante de \u00f3rgano s\u00f3lido.<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

      VEGF: Vascular endotelial growth factor (factor de crecimiento vascular endotelial); HELLP: s\u00edndrome anemia hemol\u00edtica, elevaci\u00f3n de transaminasas y trombocitopenia<\/em>; VIH: virus de inmunodeficiencia humana.<\/em><\/p>\n

      CLASIFICACI\u00d3N DE LAS MICROANTIOPAT\u00cdAS TROMB\u00d3TICAS. <\/strong><\/p>\n

      Purpura trombocitop\u00e9nica tromb\u00f3tica<\/strong><\/p>\n

      Tanto la forma cong\u00e9nita como la autoinmune o adquirida aparecen como consecuencia de un d\u00e9ficit o disfunci\u00f3n de una prote\u00edna denominada \u201ca disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13\u201d (ADAMTS13, \u00abuna desintegrina y metaloproteasa con motivo trombospondina tipo1, 13\u00bb), responsable de la fragmentaci\u00f3n del factor von Willebrand (FvW).<\/p>\n

      El defecto cong\u00e9nito o adquirido de ADAMTS13 hace que la mol\u00e9cula de FvW conserve los mult\u00edmetros ultragrandes, que provocar\u00e1n la adhesi\u00f3n de plaquetas a trav\u00e9s del complejo glucoproteico GPIb-V-IX. Ello da lugar a la formaci\u00f3n de trombos plaquetarios sobre el endotelio alargados en la direcci\u00f3n del flujo, que en un momento dado se romper\u00e1n y acabar\u00e1n provocando la aparici\u00f3n de complicaciones cl\u00ednicas con la fragmentaci\u00f3n de los hemat\u00edes por el flujo turbulento, la disminuci\u00f3n de plaquetas por el consumo en los trombos y el aumento de la LDH s\u00e9rica.<\/p>\n

      La forma cong\u00e9nita est\u00e1 ocasionada por mutaciones en el gen de ADAMTS13\u00a0 mientras que las formas adquiridas lo son por la acci\u00f3n de autoanticuerpos dirigidos contra esta enzima. Estos anticuerpos pueden aparecer sin causa desencadenante (PTT idiop\u00e1tica) o asociados a la presencia de factores precipitantes.<\/p>\n

      PTT cong\u00e9nita<\/strong><\/p>\n

      Los pacientes con PTT cong\u00e9nita presentan de forma constante una actividad de ADAMTS13 muy disminuida. Independientemente de la edad al inicio, la mayor\u00eda de los pacientes presentan un curso cr\u00f3nico recurrente<\/p>\n

      PTT adquirida<\/strong><\/p>\n

      La\u00a0 PTT \u00a0presenta un curso cl\u00ednico agudo.\u00a0 Se presenta cl\u00ednicamente con trombocitopenia severa y anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica, con esquistocitos (eritrocitos fragmentados) en el frotis de sangre perif\u00e9rica. Con frecuencia, tambi\u00e9n est\u00e1n presentes otros par\u00e1metros cl\u00e1sicos de la hem\u00f3lisis, incluida una concentraci\u00f3n de haptoglobina indetectable, acompa\u00f1ada de un recuento elevado de reticulocitos, bilirrubina total elevada (predominantemente no conjugada), y un nivel elevado de lactato deshidrogenasa (LDH), un marcador para ambos de destrucci\u00f3n de gl\u00f3bulos rojos e isquemia de \u00f3rganos. Los signos y s\u00edntomas de isquemia de \u00f3rganos debido a la formaci\u00f3n de microtrombos son variables en la presentaci\u00f3n. M\u00e1s del 60% de los pacientes tienen manifestaciones neurol\u00f3gicas que van en t\u00e9rminos generales, desde confusi\u00f3n leve o alteraci\u00f3n del sensorio hasta accidente cerebrovascular, convulsiones o coma. La isquemia gastrointestinal est\u00e1 presente en el 35% de los pacientes y la insuficiencia renal no es infrecuente.[2]<\/p>\n

      S\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico<\/strong><\/p>\n

      Se distinguen dos variantes de SUH. La forma m\u00e1s frecuente, normalmente de buen pron\u00f3stico, va precedida de un cuadro de diarrea hemorr\u00e1gica y aparece tras una infecci\u00f3n, habitualmente intestinal por cepas de E. coli productora de toxina Shiga (STEC-SUH), aunque tambi\u00e9n pueden ocasionar un SUH sin diarrea asociada a ciertas cepas de Streptococcus pneumoniae. La segunda variante supone el 5-10% de todos los SUH, se asocia a alteraciones cong\u00e9nitas (o m\u00e1s rara vez adquiridas) de la v\u00eda alternativa del complemento y se denomina SUH at\u00edpico.<\/p>\n

      S\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico t\u00edpico<\/strong><\/p>\n

      Es m\u00e1s com\u00fan en ni\u00f1os menores de 5-6 a\u00f1os y en la variante m\u00e1s frecuente su aparici\u00f3n se debe a la acci\u00f3n de las toxinas liberadas por ciertos microorganismos, especialmente E. coli O157:H7 y el serotipo 1 de Shigella dysenteriae (S. dysenteriae), y su curso cl\u00ednico es normalmente autolimitado. Los g\u00e9rmenes suelen penetrar en el organismo por v\u00eda digestiva a trav\u00e9s de alimentos contaminados. Solamente el 5-15% de los pacientes que presentan una gastroenteritis por esta toxina desarrolla un SUH, lo que evidencia que existen otros factores que tambi\u00e9n desempe\u00f1an un papel en la aparici\u00f3n de estos cuadros.<\/p>\n

      S\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico at\u00edpico<\/strong><\/p>\n

      El SHUa es una enfermedad con muy pocos datos sobre su incidencia y prevalencia. Afecta mayoritariamente a ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes, aunque puede aparecer en cualquier edad.<\/p>\n

      El inicio de la cl\u00ednica suele ser abrupto. El cuadro se caracteriza por la triada de anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica no inmune, trombocitopenia y fracaso renal agudo. Los niveles altos de LDH, la observaci\u00f3n de esquistocitos en sangre y los niveles indetectables de haptoglobina confirman la presencia de hemolisis intravascular. Aunque las lesiones de SHUa afectan t\u00edpicamente a vasos renales, el car\u00e1cter sist\u00e9mico del fen\u00f3meno de MAT conduce a la afectaci\u00f3n de la microvasculatura de otros \u00f3rganos (cerebro, coraz\u00f3n, intestino\u2026). [3]<\/p>\n

      El sistema del complemento forma parte de la inmunidad, su activaci\u00f3n por cualquiera de las v\u00edas conlleva a la formaci\u00f3n de complejos multiproteicos con actividad C3-convertasa que escinden la prote\u00edna C3 generando C3b. Esta mol\u00e9cula puede unirse a superficies responsables de activaci\u00f3n de complemento facilitando la activaci\u00f3n de C5 que conduce a lisis celular. Para evitar que la activaci\u00f3n del complemento da\u00f1e los tejidos propios (C3b se une tanto a pat\u00f3genos como a c\u00e9lulas propias), existen prote\u00ednas reguladoras del proceso, FH, F1 (Factor 1 del complemento), que inducen la degradaci\u00f3n de C3b. Numerosos estudios han establecido que el 60% de los pacientes con SHUa son portadores de mutaciones en los genes reguladores del complemento. Todas estas mutaciones causan desregulaci\u00f3n de la v\u00eda alternativa. [4]<\/p>\n

      Microangiopat\u00edas secundarias<\/strong><\/p>\n

      La MAT puede aparecer asociada a diferentes factores precipitantes como neoplasias, f\u00e1rmacos, infecciones, enfermedades del tejido conectivo, etc.<\/p>\n

      DIAGN\u00d3STICO DIFERENCIAL<\/strong><\/p>\n

      Por la gravedad del cuadro y por la importancia que tiene iniciar un pronto tratamiento, la primera entidad a considerar ante una MAT es la de una PTT adquirida (autoinmunitaria) o cong\u00e9nita. Sin embargo, el desarrollo de una MAT se puede relacionar con otras situaciones o enfermedades.<\/p>\n

      En los \u00faltimos a\u00f1os se han descubierto diferentes mecanismos de desarrollo de MAT con diferente enfoque terap\u00e9utico, lo que obliga a un diagn\u00f3stico diferencial entre las diferentes entidades.<\/p>\n

      En dicho diagn\u00f3stico diferencial sigue siendo esencial la historia cl\u00ednica (antecedentes de neoplasia, toma de f\u00e1rmacos, cuadro de diarrea,\u2026). La prueba que en los \u00faltimos a\u00f1os ha cambiado el diagn\u00f3stico diferencial de forma sustancial ha sido la posibilidad de disponer en un tiempo razonable del resultado de la actividad de ADAMTS13. Una actividad inferior al 5-10% y la presencia de un inhibidor contra ADAMTS13 evidencia que nos encontramos ante un caso de PTT adquirida (autoinmunitaria). En el caso de valores bajos de actividad de ADAMTS13 (< 5-10%) pero sin inhibidor, las opciones diagn\u00f3sticas se enfocan a un d\u00e9ficit cong\u00e9nito de ADAMTS13. Unos valores no significativamente reducidos de ADAMTS13 (5-10%) aparecen fundamentalmente en las MAT secundarias y en el SUHa.[5]<\/p>\n

      Las pruebas que nos confirmar\u00e1n si nos encontramos ante una alteraci\u00f3n de las mol\u00e9culas reguladoras del complemento solo est\u00e1n al alcance de unos pocos laboratorios y pueden tardar semanas en llegar. Por esta raz\u00f3n, y por la existencia de un tratamiento espec\u00edfico para el SUHa, en la actualidad la actitud que se suele seguir es que si la actividad de ADAMTS13 es superior al 5-10%, existen signos de insuficiencia renal y se han descartado otras formas de MAT secundarias a una causa, se considera la MAT como SUHa mientras no se demuestre lo contrario.<\/p>\n

      TRATAMIENTO<\/strong><\/p>\n

      Tratamiento de purpura tromb\u00f3tica trombocitop\u00e9nica adquirida<\/strong><\/p>\n

      Primera l\u00ednea de tratamiento.<\/strong><\/p>\n

      Recambio plasm\u00e1tico: <\/strong>Permite la eliminaci\u00f3n de los anticuerpos dirigidos contra ADAMTS13 y, mediante la soluci\u00f3n de reposici\u00f3n, aportar la metaloproteasa deficitaria. Actualmente existe evidencia cient\u00edfica suficiente como para afirmar que el tratamiento de primera l\u00ednea de la PTT adquirida idiop\u00e1tica es el recambio plasm\u00e1tico. La PTT debe ser considerada una urgencia hematol\u00f3gica y el recambio debe iniciarse lo antes posible. Ante una anemia hemol\u00edtica microangiop\u00e1tica y trombocitopenia, en ausencia de otras causas, debe sospecharse una PTT e iniciar el RP inmediatamente, preferiblemente antes de transcurridas 4-8 h desde el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

      Corticoides<\/strong>. El fundamento de su uso en el tratamiento de la PTT adquirida reside en la supresi\u00f3n de la producci\u00f3n de anticuerpos anti-ADAMTS13. Dosis de 1 mg\/kg\/d\u00eda.<\/p>\n

      Segunda l\u00ednea<\/strong>:<\/p>\n

      Rituximab<\/strong>: Es un anticuerpo monoclonal anti-CD20 que determina una eliminaci\u00f3n de linfocitos B en la sangre perif\u00e9rica. a. El uso de rituximab se ha demostrado eficaz en el tratamiento de PTT refractarias o recidivas precoces.<\/p>\n

      Esplenectom\u00eda:<\/strong> como objeto de disminuir recidivas aunque no est\u00e1 clara su evidencia.<\/p>\n

      Antiagregantes:<\/strong> no hay evidencia en la actualidad que avala su uso.<\/p>\n

      Tratamiento de soporte:<\/strong> transfusi\u00f3n de plaquetas. Debe considerarse en situaci\u00f3n hemorr\u00e1gica o para prevenir la p\u00e9rdida de sangre antes de maniobras diagn\u00f3sticas o terap\u00e9uticas con riesgo hemorr\u00e1gico.<\/p>\n

      Purpura trombocitop\u00e9nica tromb\u00f3tica cong\u00e9nita<\/strong><\/p>\n

      Esta indicada la infusi\u00f3n de plasma. En estos casos, se puede administrar plasma a una dosis de 10-15 ml\/kg o concentrados de factor VIII de pureza intermedia, donde se ha demostrado la existencia de actividad de ADAMTS13.<\/p>\n

      Tratamiento de s\u00edndrome hemol\u00edtico at\u00edpico <\/strong><\/p>\n

      Terapia de recambio plasm\u00e1tico:<\/strong><\/p>\n

      Terapia de recambio plasm\u00e1tico que reemplaza el plasma del paciente y administra dosis elevadas de prote\u00ednas reguladoras del complemento.<\/p>\n

      A medida que ha ido aumentando el conocimiento sobre esta patolog\u00eda el papel del recambio plasm\u00e1tico ha ido cambiando. En funci\u00f3n de a que\u00a0 prote\u00edna afecta la mutaci\u00f3n la terapia de recambio no es efectiva. La tasa de respuesta a dicha terapia es muy variable.<\/p>\n

      En los \u00faltimos a\u00f1os se ha descubierto un anticuerpo monoclonal que ha mejorado el pron\u00f3stico.<\/p>\n

      Eculizumab:<\/strong><\/p>\n

      Anticuerpo IgG2\/4 kappa monoclonal que se une a la prote\u00edna del complemento C5 bloqueando su escisi\u00f3n e impidiendo la generaci\u00f3n del complejo de ataque de membrana.<\/p>\n

      La disponibilidad de Eculizumab ha modificado significativamente el pron\u00f3stico de los pacientes principalmente pedi\u00e1tricos con SHUa. [7]<\/p>\n

      Sin embargo, a diferencia de los ni\u00f1os, el diagn\u00f3stico de SUHa en un adulto que presenta un primer episodio de MAT es un reto mucho mayor. En general se recomienda iniciar recambio plasm\u00e1tico con plasma fresco congelado como soluci\u00f3n de reposici\u00f3n mientras se completa el diagn\u00f3stico. Si tras el tratamiento inicial se han descartado otras formas de MAT y no hay respuesta (definida como persistencia de la trombocitopenia y\/o persistencia de LDH elevada y\/o no disminuci\u00f3n de la creatinina s\u00e9rica en m\u00e1s de un 25%) se debe iniciar eculizumab.<\/p>\n

      BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n

      [1] Contreras E, De La Rubia J, Del R\u00edo-Garma J, D\u00edaz-Ricart M, Garc\u00eda-Gala JM, Lozano M. Diagnostic and therapeutic guidelines of thrombotic microangiopathies of the Spanish Apheresis Group. Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1-331.e13<\/p>\n

      [2] Sukumar S, L\u00e4mmle B, Cataland S. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Pathophysiology, Diagnosis, and Management. Journal of Clinical Medicine. 2021;10(3):536.<\/p>\n

      [3] Blasco Pelicano M, Rodr\u00edguez De C\u00f3rdoba S, Campistol Plana JM. S\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico at\u00edpico. Med Clin (Barc). 2015;145(10):438\u201345.<\/p>\n

      [4] Camacho Alonso J, Camacho V, Manso G. S\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico. 2022.<\/p>\n

      [5] Joly B, Coppo P, Veyradier A. An update on pathogenesis and diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Expert Review of Hematology. 2019;12(6):383-395.<\/p>\n

      [6] Bhandari S, Kumar R. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. New England Journal of Medicine. 2019;380(16):e23.<\/p>\n

      [7] Campistol, J, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa L, Espinosa M et al. Actualizaci\u00f3n en s\u00edndrome hemol\u00edtico ur\u00e9mico at\u00edpico: diagn\u00f3stico y tratamiento. Documento de consenso. Nefrolog\u00eda. 2015;35(5):421-447.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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