{"id":69281,"date":"2022-10-13T09:58:26","date_gmt":"2022-10-13T07:58:26","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=69281"},"modified":"2024-04-09T09:45:25","modified_gmt":"2024-04-09T07:45:25","slug":"numb-chin-syndrome-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/numb-chin-syndrome-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Numb Chin Syndrome: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Numb Chin Syndrome: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Amparo Vicente Altab\u00e1s<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 19; 779<\/p>\n

Numb Chin Syndrome. Case report<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 04\/09\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 10\/10\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 19 Primera quincena de Octubre de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 19; 779<\/p>\n

Autores<\/strong>: Mar\u00eda Amparo Vicente Altab\u00e1s1<\/sup>, Mar\u00eda Jos\u00e9 Vicente Altab\u00e1s2<\/sup><\/p>\n

1<\/sup> Facultativo Especialista de \u00c1rea, Servicio de Medicina Interna. Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

2<\/sup> Facultativo Especialista de \u00c1rea, Servicio de Oftalmolog\u00eda. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/p>\n

RESUMEN<\/strong><\/p>\n

Numb chin syndrome<\/em> es un signo poco frecuente y en gran medida subestimado. Hace referencia a una mononeuropat\u00eda craneal debida a la lesi\u00f3n aislada del nervio mentoniano, rama sensitiva terminal del nervio alveolar inferior, rama a su vez del nervio trig\u00e9mino. M\u00faltiples pueden ser sus causas desde locales hasta ser la expresi\u00f3n de una neoplasia subyacente (c\u00e1ncer de mama y procesos linfoproliferativos los m\u00e1s frecuentes). Su tratamiento y pron\u00f3stico depender\u00e1n de la causa subyacente.<\/p>\n

El objetivo del caso cl\u00ednico que se expone es ilustrar la poca especificidad del cuadro y la importante repercusi\u00f3n cl\u00ednica que asocia. Lejos de considerarlo un s\u00edntoma banal, su presencia debe alertar al cl\u00ednico como posible manifestaci\u00f3n de una enfermedad maligna oculta.<\/p>\n

Palabras clave<\/em>: s\u00edndrome del ment\u00f3n entumecido, neoplasia<\/em><\/p>\n

ABSTRACT<\/strong><\/p>\n

Numb chin syndrome is a rare and largely underestimated sign. It refers to a cranial mononeuropathy due to an isolated injury to the mental nerve, a terminal sensory branch of the inferior alveolar nerve, a branch of the trigeminal nerve. Its causes can be multiple, from local to being the expression of an underlying neoplasm (breast cancer and lymphoproliferative processes are the most frequent). Your treatment and prognosis will stem from the underlying cause.<\/p>\n

The objective of the clinical case that is exposed is to illustrate the low specificity of the condition and the important clinical repercussion that it associates. Far from considering it a trivial symptom, its presence should alert the clinician as a possible manifestation of an occult malignant disease.<\/p>\n

Keywords<\/em>: numb chin s\u00edndrome, tumor<\/em><\/p>\n

Los autores de este manuscrito declaran que:<\/p>\n

Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud (OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/p>\n

Numb chin syndrome<\/em> o s\u00edndrome del ment\u00f3n entumecido hace referencia a la hipoestesia-anestesia de la regi\u00f3n mentoniana. Este signo no es frecuente en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica. M\u00faltiples pueden ser sus causas, siendo la enfermedad dental la m\u00e1s frecuente. Otra de ellas ser\u00eda su importante asociaci\u00f3n a procesos malignos, por lo que lejos de considerarlo un s\u00edntoma banal, debe alertarnos y se debe llevar a cabo la b\u00fasqueda de una neoplasia oculta, haciendo especial hincapi\u00e9 en el c\u00e1ncer de mama y en los procesos linfoproliferativos. En relaci\u00f3n al tratamiento y al pron\u00f3stico, estos depender\u00e1n de la enfermedad de base, siendo ominoso si est\u00e1 relacionado con procesos neopl\u00e1sicos.<\/p>\n

A continuaci\u00f3n se presenta un caso cl\u00ednico con el objetivo de mejorar el conocimiento de esta patolog\u00eda, poniendo de manifiesto la importante repercusi\u00f3n cl\u00ednica que conlleva.<\/p>\n

HISTORIA CL\u00cdNICA<\/p>\n

Mujer de 72 a\u00f1os. Independiente para actividades b\u00e1sicas de la vida diaria. Vive en domicilio con su esposo. Ha trabajado como ama de casa. No tiene h\u00e1bitos t\u00f3xicos. Como antecedentes presenta hipertensi\u00f3n arterial en tratamiento con Enalapril, glaucoma en tratamiento con colirio de Timolol \/ Brinzolamida, e intervenida de cataratas de ambos ojos.<\/p>\n

La paciente acude a Urgencias por presentar hipoestesia mentoniana de unos d\u00edas de evoluci\u00f3n. A nivel de la exploraci\u00f3n f\u00edsica no se objetiva focalidad neurol\u00f3gica ni alteraci\u00f3n de los pares craneales. Se realiza una anal\u00edtica sangu\u00ednea y una radiograf\u00eda de t\u00f3rax, siendo anodinas, por lo que se da de alta a domicilio y control por su m\u00e9dico de atenci\u00f3n primaria.<\/p>\n

La paciente acude de nuevo a Urgencias por presentar hipoestesia mentoniana de un mes de evoluci\u00f3n, sin mejor\u00eda ni progresi\u00f3n en este periodo de tiempo. No comenta traumatismo en dicha regi\u00f3n ni manipulaci\u00f3n o infecci\u00f3n dentaria reciente. No presenta lesiones cut\u00e1neas tipo herpes acompa\u00f1antes. No refiere otalgia ni odinofagia o disfagia. Niega fiebre o s\u00edndrome constitucional, aunque refiere sudoraci\u00f3n profusa nocturna. A la exploraci\u00f3n f\u00edsica no se objetivan alteraciones bucales ni se observan adenopat\u00edas; y se pone de manifiesto la hipoestesia mentoniana bilateral. El resto de exploraci\u00f3n neurol\u00f3gica es normal. En las pruebas complementarias iniciales destaca anemia normoc\u00edtica, con el resto de hemograma normal, prote\u00edna C reactiva (PCR) 13.8 mg\/dL (valores normales 0-0.5) y lactato deshidrogenasa (LDH) 3245 U\/L (valores normales 0-247). Con todo ello se decide ingreso en el servicio de Medicina Interna para estudio.<\/p>\n

Una vez en planta, ante la sospecha de que se tratase de un Numb Chin Syndrome<\/em>, se decide solicitar m\u00faltiples pruebas complementarias con el objetivo de descartar malignidad asociada. Se solicit\u00f3 una mamograf\u00eda que fue normal, marcadores tumorales que fueron negativos, salvo la beta2 microglobulina levemente aumentada, y serolog\u00edas para VIH, hepatitis B y C, l\u00faes, siendo negativas; virus Epstein Bar y Citomegalovirus IgG positivo. La extensi\u00f3n de sangre perif\u00e9rica fue normal. Se realiz\u00f3 una tomograf\u00eda axial computarizada (TAC) cerebral y una resonancia magn\u00e9tica nuclear (RMN) cerebral que fueron compatibles con isquemia cr\u00f3nica de peque\u00f1o vaso; y una TAC toraco-abdominal, siendo informada de m\u00faltiples n\u00f3dulos pulmonares bilaterales y adenopat\u00edas broncopulmonares izquierdas, adem\u00e1s de n\u00f3dulos renales bilaterales y peque\u00f1as masas paravertebrales, todo ello sugestivo de linfoma. Se llev\u00f3 a cabo una ecobroncoscopia (EBUS) y un aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea, confirmando que se trataba de un linfoma de Burkitt.<\/p>\n

Durante su estancia en planta y mientras se iban realizando las pruebas complementarias, la paciente empeora cl\u00ednicamente, presentando diplop\u00eda binocular en relaci\u00f3n a la par\u00e1lisis del VI par craneal derecho; y desviaci\u00f3n de la lengua hacia el lado izquierdo, consecuencia de la par\u00e1lisis del XII par craneal izquierdo. Ante estos hallazgos se decide realizar una punci\u00f3n lumbar, obteniendo l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) con cierto tinte amarillento. Se analiz\u00f3 y se vio que presentaba 60 c\u00e9lulas nucleadas (97% mononucleares), con prote\u00ednas y LDH elevadas y glucosa normal. Se realiz\u00f3 una citometr\u00eda de flujo que puso de manifiesto de nuevo el diagn\u00f3stico de linfoma no Hodgkin de Burkitt.<\/p>\n

La paciente es trasladada al servicio de Hematolog\u00eda, donde se inicia tratamiento quimioter\u00e1pico seg\u00fan el esquema BURKIMAB con terapia intratecal. La evoluci\u00f3n es lenta, con un ingreso prolongado, con m\u00faltiples infecciones intercurrentes por g\u00e9rmenes multirresistentes, diarrea por Clostridium difficile<\/em>, pancitopenias severas postquimioterapia,… Tras cinco meses de ingreso, es dada de alta. Al mes siguiente reingresa por empeoramiento cl\u00ednico, confirm\u00e1ndose la reca\u00edda de la enfermedad, con progresi\u00f3n cerebral y extensa afectaci\u00f3n \u00f3sea vertebral, por lo que dada las caracter\u00edsticas de la paciente, y la agresividad del tumor, se decide tratamiento paliativo, falleciendo pocos d\u00edas despu\u00e9s.<\/p>\n

DISCUSI\u00d3N Y CONCLUSIONES<\/p>\n

Numb chin syndrome<\/em> o s\u00edndrome del ment\u00f3n entumecido hace referencia a la disestesia y \/ o hipoestesia-anestesia en la piel del ment\u00f3n, mucosa de la enc\u00eda y labio inferior hasta la l\u00ednea media de la cara, regi\u00f3n que corresponde al territorio inervado por el nervio mentoniano (rama terminal sensitiva del nervio alveolar inferior, a su vez procedente de la tercera rama del nervio trig\u00e9mino). Dado que el nervio mentoniano es puramente sensitivo, la motilidad facial est\u00e1 intacta. Suele ser unilateral, aunque hasta en un 10-15% de los casos es bilateral1<\/sup>.<\/p>\n

El primer caso de neuropat\u00eda mentoniana fue descrito por Charles Bell en 1830 en una paciente con c\u00e1ncer de mama. En 1937, Roger y Pallaris alertaron sobre la asociaci\u00f3n en varios casos de neuropat\u00eda mentoniana y neoplasia, de ah\u00ed que a este s\u00edntoma se le conozca como signo de Roger. Fue en 1963 cuando Calverley y Mohnac comunicaron cinco casos de neuropat\u00eda mentoniana asociados a c\u00e1ncer sist\u00e9mico, acu\u00f1ando el nombre de s\u00edndrome del ment\u00f3n entumecido.<\/p>\n

Se trata de un signo inespec\u00edfico, que se asocia a m\u00faltiples patolog\u00edas, las cuales podr\u00edan englobarse en tres grandes grupos. El primero de ellos y m\u00e1s frecuente har\u00eda referencia a los procesos odontol\u00f3gicos: causas locales que inducen compresi\u00f3n o lesi\u00f3n directa del nervio, tales como abscesos dentales, osteomielitis, traumatismos, anestesia odontog\u00e9nica, extracci\u00f3n de piezas dentales, osteonecrosis mandibular por bifosfonatos, radioterapia local,… El segundo de ellos y fundamental es la patolog\u00eda tumoral. Dentro de \u00e9sta, encontramos el c\u00e1ncer de mama como causa m\u00e1s frecuente (40% de los casos), seguido de linfoma (21%), neoplasia de pr\u00f3stata (7%) y leucemia (5%). Otras causas mucho menos frecuentes ser\u00edan\u00a0 tumoraciones primarias o lesiones metast\u00e1sicas en la regi\u00f3n maxilofacial. En los casos de enfermedad hematol\u00f3gica, este signo suele ser bilateral. En aquellos pacientes con antecedentes de c\u00e1ncer, la presencia del mismo suele indicar recurrencia o progresi\u00f3n. El tercer grupo, mucho menos frecuente que los dos anteriores, har\u00eda referencia a enfermedades sist\u00e9micas como esclerosis m\u00faltiple, neuropat\u00eda asociada a anticuerpos antiGQ1b, polineuropat\u00eda diab\u00e9tica, sarcoidosis, amiloidosis, arteritis de c\u00e9lulas gigantes, anemia drepanoc\u00edtica, enfermedades del tejido conectivo, infecciones como s\u00edfilis, virus herpes simple, enfermedad de Lyme, o infecci\u00f3n por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), o incluso t\u00f3xicos1, 2, 3<\/sup>.<\/p>\n

Respecto al mecanismo fisiopatol\u00f3gico se han propuesto diversas hip\u00f3tesis, aunque a d\u00eda de hoy sigue siendo desconocido y controvertido. Este s\u00edndrome puede ocurrir a partir de una lesi\u00f3n en cualquier lugar a lo largo del trayecto del nervio trig\u00e9mino, incluso proximalmente dentro del ganglio de Gasser o incluso los cuerpos de las c\u00e9lulas nerviosas dentro de la protuberancia. Las lesiones se pueden dividir ampliamente en lesiones perif\u00e9ricas (que afectan la mand\u00edbula por infiltraci\u00f3n, inflamaci\u00f3n o compresi\u00f3n nerviosa directa) y lesiones centrales (que afectan la base del cr\u00e1neo, las leptomeninges o el tronco encef\u00e1lico). En el caso del s\u00edndrome del ment\u00f3n entumecido asociado a malignidad, la neuropat\u00eda puede deberse a una infiltraci\u00f3n directa del nervio o la mand\u00edbula, como un melanoma de la mucosa oral, o una met\u00e1stasis de una neoplasia a distancia.<\/p>\n

En algunos casos, los pacientes con antecedentes conocidos de malignidad presentar\u00e1n este s\u00edndrome, pero no habr\u00e1 una masa evidente en la mand\u00edbula o la base del cr\u00e1neo. Parece probable que algunos de estos casos est\u00e9n relacionados con la siembra leptomen\u00edngea, como sugieren las siguientes observaciones:<\/p>\n