{"id":69642,"date":"2022-11-24T09:22:37","date_gmt":"2022-11-24T08:22:37","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=69642"},"modified":"2024-04-09T09:10:27","modified_gmt":"2024-04-09T07:10:27","slug":"linfoma-malt-pulmonar-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/linfoma-malt-pulmonar-a-proposito-de-un-caso\/","title":{"rendered":"Linfoma MALT pulmonar: a prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Linfoma MALT pulmonar: a prop\u00f3sito de un caso<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Ana Roteta Unceta Barrenechea<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 22; 880<\/p>\n

Pulmonary MALT lymphoma: about a case<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 03\/10\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 21\/11\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 22 Segunda quincena de Noviembre de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 22; 880<\/p>\n

Autores<\/u><\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Ana Roteta Unceta Barrenechea. M\u00e9dico Interno Residente de Medicina Nuclear. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  2. Davinia Chofre M\u00e9dico Interno Residente de Cardiolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  3. Mar\u00eda Betr\u00e1n Facultativa Especialista de \u00e1rea de Neumolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Reina Sof\u00eda, Tudela. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  4. Pablo S\u00e1nchez Albard\u00edaz. M\u00e9dico Interno Residente de Cirug\u00eda Ortop\u00e9tica y Traumatolog\u00eda. Lugar de trabajo: Hospital Universitario Juan XXIII, Tarragona. Espa\u00f1a.<\/li>\n
  5. Carla S\u00e1nchez Cort\u00e9s. M\u00e9dico Interno Residente de Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Espa\u00f1a.<\/li>\n
  6. Carlos Camacho Facultativa Especialista de \u00c1rea de Oncolog\u00eda Radioter\u00e1pica. Lugar de trabajo: Hospital Cl\u00ednico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza. Espa\u00f1a.<\/li>\n<\/ol>\n

    Introducci\u00f3n<\/u><\/p>\n

    El linfoma pulmonar primario de c\u00e9lulas B es un tumor poco frecuente, representa menos del 1% de todos los linfomas no Hodgkin, al 3-4% de todos los linfomas extraganglionares no Hodgkin y al 0,5-1% de todas las neoplasias malignas de pulm\u00f3n.\u00a0 [1]<\/p>\n

    El linfoma de c\u00e9lulas B de la zona marginal extraganglionar del tejido linf\u00e1tico asociado a la mucosa, conocido como linfoma MALT, es el subtipo histol\u00f3gico m\u00e1s frecuente de linfoma pulmonar primario de c\u00e9lulas B, representando hasta el 90% de los casos. El linfoma MALT pulmonar constituye el 15% de todos los linfomas de tejido linfoide asociado a mucosas y comparte numerosas caracter\u00edsticas con aqu\u00e9llos que est\u00e1n localizados en otros \u00f3rganos. [2]<\/p>\n

    Histol\u00f3gicamente est\u00e1 compuesto por peque\u00f1as c\u00e9lulas B morfol\u00f3gicamente heterog\u00e9neas, incluyendo c\u00e9lulas de la zona marginal, c\u00e9lulas monocitoides, peque\u00f1os linfocitos, grandes inmunoblastos y centroblastos dispersos y un n\u00famero variable de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas. [2]<\/p>\n

    Al diagn\u00f3stico, los estadios iniciales son los m\u00e1s frecuentes, por lo que las tasas de supervivencia libres de enfermedad a 1, 3, 5 y 10 a\u00f1os para los pacientes son del 95,0%, 87,4%, 84,5% y 71,7%, respectivamente. No obstante, puede transformarse en un linfoma B difuso de c\u00e9lulas grandes y experimentar un descenso en la supervivencia libre de progresi\u00f3n en ausencia de tratamiento adecuado. [3]<\/p>\n

    La [18<\/sup>F]FDG PET\/TC, actualmente, tiene un papel esencial tanto en el diagn\u00f3stico de extensi\u00f3n inicial como en la valoraci\u00f3n de la respuesta al tratamiento de los linfomas y de las neoplasias pulmonares. El objetivo de este caso es mostrar el papel de la [18<\/sup>F]FDG PET\/TC en el estudio de extensi\u00f3n, as\u00ed como en la decisi\u00f3n terap\u00e9utica \u00f3ptima y en la evaluaci\u00f3n de la respuesta al tratamiento de este tumor tan poco prevalente.<\/p>\n

    A continuaci\u00f3n, se presenta un caso cl\u00ednico de una paciente de 57 a\u00f1os con una lesi\u00f3n paracardiaca que result\u00f3 corresponder a un linfoma primario pulmonar tipo MALT: el proceso diagn\u00f3stico, el tratamiento y su curso evolutivo.<\/p>\n

    Palabras clave<\/u>: MALT, pulmonar, PET\/TC<\/p>\n

    Introduction<\/u><\/p>\n

    Primary pulmonary B-cell lymphoma is a rare tumor, accounting for less than 1% of all non- Hodgkin lymphomas, 3-4% of all extranodal non-Hodgkin lymphomas, and 0.5-1% of all lung malignancies. [1]<\/p>\n

    B-cell lymphoma of the extranodal marginal zone of mucosa-associated lymphoid tissue, known as MALT lymphoma, is the most frequent histologic subtype of primary pulmonary B-cell lymphoma, accounting for up to 90% of cases. Pulmonary MALT lymphoma constitutes 15% of all mucosa-associated lymphoid tissue lymphomas and shares numerous features with those located in other organs. [2]<\/p>\n

    Histologically, it is composed of morphologically heterogeneous small B cells, including marginal zone cells, monocytoid cells, small lymphocytes, scattered large immunoblasts and centroblasts, and a variable number of plasma cells. [2]<\/p>\n

    At diagnosis, the early stages are the most frequent, so the 1-, 3-, 5-, and 10-year disease-free survival rates for patients are 95.0%, 87.4%, 84.5%, and 71.7%, respectively. However, it can transform into diffuse large cell B lymphoma and experience a decline in progression-free survival in the absence of adequate treatment. [3]<\/p>\n

    [18<\/sup>F]FDG PET\/CT, currently, has an essential role in both the initial extension diagnosis and in the assessment of response to treatment of lymphomas and lung neoplasms. The aim of this case is to show the role of [18<\/sup>F]FDG PET\/CT in the extension study, as well as in the optimal therapeutic decision and in the evaluation of the response to treatment of this very rare tumor.<\/p>\n

    Below, we present a clinical case of a 57-year-old female patient with a paracardiac lesion that turned out to correspond to a primary pulmonary MALT lymphoma: the diagnostic process, the treatment and its evolutionary course.<\/p>\n

    Keywords<\/u>: MALT, pulmonary, PET\/CT<\/p>\n

    Caso cl\u00ednico<\/u><\/p>\n

    Mujer de 57 a\u00f1os, exfumadora, con antecedentes de intolerancia al gluten y s\u00edndrome de Sj\u00f6gren en tratamiento con Prednisona, que refer\u00eda dolor continuo en regi\u00f3n inframamaria izquierda que irradiaba a esc\u00e1pula ipsilateral.<\/p>\n

    Durante su evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica, se encontr\u00f3 una discreta monocitosis (12,2%), un aumento de la VSG (37 mm\/h) y una imagen nodular en el segmento anterior del l\u00f3bulo superior izquierdo en la radiograf\u00eda de t\u00f3rax. El TC tor\u00e1cico describi\u00f3 una masa paracardiaca con unos l\u00edmites mal definidos, de 26 x 24 mm, en dicho segmento que atravesaba una estructura bronquial, sin evidentes signos de compresi\u00f3n o desplazamiento. La fibrobroncoscopia, la citolog\u00eda del aspirado bronquial y la citolog\u00eda del lavado bronquialveolar no mostraron alteraciones destacables.<\/p>\n

    Bajo la sospecha cl\u00ednico-radiol\u00f3gica de un carcinoma de pulm\u00f3n, se realiz\u00f3 el estudio de [18<\/sup>F]FDG PET\/TC el cual mostr\u00f3 una masa con unas caracter\u00edsticas radiol\u00f3gicas similares a las del TC previo y con un metabolismo de SUVm\u00e1x de 4,20 y volumen tumoral de 10,15 cm3<\/sup>. Adem\u00e1s, se objetiv\u00f3 un peque\u00f1o ganglio cervical en porci\u00f3n inferior del espacio IIb con SUVm\u00e1x de 1,91.<\/p>\n

    Se practic\u00f3 una biopsia con aguja gruesa de la masa pulmonar en la que se constat\u00f3 la presencia de un proceso linfoproliferativo de c\u00e9lulas B compatible con linfoma MALT de bajo grado y con reordenamiento clonal del gen IgH. Para completar la estadificaci\u00f3n, se procedi\u00f3 a la biopsia y\u00a0aspirado de m\u00e9dula \u00f3sea en cresta iliaca con resultado de medulograma normocelular, negativo para infiltraci\u00f3n por proceso linfoproliferativo.<\/p>\n

    Tras el resultado anatomopatol\u00f3gico y el estudio de extensi\u00f3n del [18<\/sup>F]FDG PET\/TC, se lleg\u00f3 al diagn\u00f3stico de linfoma MALT pulmonar estadio IE. Ante la afectaci\u00f3n local pulmonar se opt\u00f3 por tratamiento radioter\u00e1pico con fin radical sobre la masa pulmonar. Para la valoraci\u00f3n del tratamiento radioter\u00e1pico se realizaron controles cl\u00ednicos y anal\u00edticos, as\u00ed como nuevos estudios de PET\/TC [18<\/sup>F]FDG a los 3 y 6 meses, en los que se observ\u00f3 un descenso de la actividad metab\u00f3lica de la masa con SUVm\u00e1x de 2,36 (Deauville Score 3) y 1,87 (Deauville Score 3), respectivamente, que se relacionaron a cambios inflamatorios post-radioter\u00e1picos.<\/p>\n

    En el control llevado a cabo a los 12 meses de la finalizaci\u00f3n del tratamiento, la PET\/TC [18<\/sup>F]FDG constat\u00f3 un descenso de la actividad metab\u00f3lica de la masa pulmonar (Deauville Score 2), indicando la resoluci\u00f3n de proceso inflamatorio. Sin embargo, se identific\u00f3 un marcado aumento del metabolismo en las adenopat\u00edas axilares izquierdas (Deauville Score 4), algunas de ellas con hilio graso conservado. Se decidi\u00f3 realizar biopsia de una de las adenopat\u00edas axilares izquierdas observ\u00e1ndose una hiperplasia folicular reactiva, motivo por el que no requiri\u00f3 m\u00e1s tratamiento Finalmente, a los 30 meses se procede a la realizaci\u00f3n de una nueva PET\/TC [18<\/sup>F]FDG, en la que se evidenci\u00f3 un descenso de la de todas las adenopat\u00edas axilares izquierdas, persistiendo una respuesta metab\u00f3lica completa del proceso linfomatoso.<\/p>\n

    Discusi\u00f3n<\/u><\/p>\n

    El est\u00f3mago es la localizaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan de los linfomas MALT; los \u00f3rganos extrag\u00e1stricos afectados son las gl\u00e1ndulas salivales, la piel, las \u00f3rbitas y la conjuntiva, el pulm\u00f3n, el tiroides, las v\u00edas respiratorias superiores, la mama, otros sitios gastrointestinales y el h\u00edgado. [2]<\/p>\n

    El linfoma MALT pulmonar tiene predilecci\u00f3n por el sexo femenino, sobre todo, en la 6\u00aa-7\u00aa d\u00e9cada de la vida. Ciertas condiciones, como las infecciones pulmonares cr\u00f3nicas, los antecedentes de tabaquismo y las enfermedades autoinmunes, especialmente el S\u00edndrome de Sj\u00f6gren, han demostrado que desencadenan su formaci\u00f3n. [2]<\/p>\n

    Los hallazgos que muestran las im\u00e1genes de tomograf\u00eda computarizada (TC) en el linfoma MALT pulmonar son diversos, incluyendo lesiones solitarias o multifocales, nodulares o segmentarias, que pueden estar localizadas en el centro o en la periferia sin predilecci\u00f3n por un l\u00f3bulo. Las consolidaciones son los hallazgos radiol\u00f3gicos m\u00e1s frecuentes, seguidas de n\u00f3dulos y masas, en los que pueden coexistir broncograma a\u00e9reo y bronquiectasias. [4]<\/p>\n

    Los patrones descritos en la TC pueden observarse en muchas otras entidades, tanto de enfermedades neopl\u00e1sicas (adenocarcinoma y otros procesos linfoproliferativos pulmonares) como no neopl\u00e1sicas (neumon\u00eda eosinof\u00edlica y sarcoidosis); por lo tanto, el diagn\u00f3stico diferencial resulta ser complicado. [4]<\/p>\n

    Aunque ya es bien conocida la importancia de la [18<\/sup>F]FDG PET\/TC en la estadificaci\u00f3n de las masas pulmonares, su papel en el linfoma MALT pulmonar ha sido cuestionado.<\/p>\n

    Hay estudios contradictorios sobre la de [18<\/sup>F]FDG en el linfoma MALT de pulm\u00f3n. El estudio Hoffman et al, el linfoma MALT pulmonar es un tumor sin avidez por la [18<\/sup>F]FDG. Sin embargo, Beal et al y otros trabajos posteriores manifestaron la avidez de los linfomas MALT de pulm\u00f3n por la [18<\/sup>F]FDG en la mayor\u00eda de los casos. Adem\u00e1s, Albano et al revelaron que el di\u00e1metro m\u00e1ximo de la lesi\u00f3n es el \u00fanico factor que influye en la avidez por la [18<\/sup>F]FDG, siendo los de menor tama\u00f1o aquellos que pueden no presentar hipermetabolismo glic\u00eddico. [4]<\/p>\n

    El SUVm\u00e1x es una medida cuantitativa sobre la actividad metab\u00f3lica en un determinado punto (o v\u00f3xel), que por s\u00ed sola, sin tener en cuenta el contexto, no ofrece informaci\u00f3n suficiente sobre la naturaleza benigna o maligna de la lesi\u00f3n. Sin embargo, la variaci\u00f3n del SUVm\u00e1x en estudios sucesivos es una buena herramienta para la valoraci\u00f3n de la respuesta de la lesi\u00f3n.<\/p>\n

    Este cambio de paradigma indica que la [18<\/sup>F]FDG PET\/TC deber\u00eda ser parte del proceso diagn\u00f3stico para una correcta estadificaci\u00f3n, ya que influye en la decisi\u00f3n terap\u00e9utica, y en la valoraci\u00f3n de la respuesta al tratamiento.<\/p>\n

    En conclusi\u00f3n, pese a que el linfoma MALT pulmonar sea una entidad poco frecuente, ante una mujer de mediana edad con antecedente de S\u00edndrome Sj\u00f6gren que presenta uno o m\u00faltiples n\u00f3dulos pulmonares, con un SUVm\u00e1x entre 3,3 y 7,5, y sin afectaci\u00f3n ganglionar ni metast\u00e1sica a distancia tendremos que tener en cuenta esta etiolog\u00eda en el diagn\u00f3stico diferencial de la lesi\u00f3n pulmonar a estudio.<\/p>\n

    Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

    Bibliograf\u00eda<\/u><\/p>\n

      \n
    1. Niang A, Di\u00e9dhiou I, Ba PS, Lawson AT, Fall A, Ndiaye AR, Ba Fall K, Mbaye PS. Le lymphome pulmonaire primitif de type MALT: une tumeur pulmonaire rare [The primary pulmonary MALT lymphoma: a rare lung tumor]. Rev Pneumol 2014 Oct;70(5):293-7. French. doi: 10.1016\/j.pneumo.2013.12.002. Epub 2014 Mar 16. PMID: 24646776.<\/li>\n<\/ol>\n
        \n
      1. Yachoui R, Leon C, Sitwala K, Kreidy Pulmonary MALT Lymphoma in Patients with Sj\u00f6gren’s Syndrome. Clin Med Res. 2017 Jun;15(1-2):6-12. doi: 10.3121\/cmr.2017.1341. Epub 2017 May 9. PMID: 28487450; PMCID: PMC5573524.<\/li>\n<\/ol>\n
          \n
        1. Kurtin PJ, Myers JL, Adlakha H, Strickler JG, Lohse C, Pankratz VS, Inwards DJ. Pathologic and clinical features of primary pulmonary extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT Am J Surg Pathol. 2001 Aug;25(8):997-1008. doi: 10.1097\/00000478-200108000-00003. PMID: 11474283.<\/li>\n<\/ol>\n
            \n
          1. Albano D, Borghesi A, Bosio G, Bertoli M, Maroldi R, Giubbini R, Bertagna Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma: 18<\/sup>F-FDG PET\/CT and CT findings in 28 patients. Br J Radiol. 2017 Nov;90(1079):20170311. doi: 10.1259\/bjr.20170311. Epub 2017 Oct 3. PMID: 28830222; PMCID: PMC5963385.<\/li>\n
          2. Sanguedolce F, Zanelli M, Zizzo M, Bisagni A, Soriano A, Cocco G, Palicelli A, Santandrea G, Caprera C, Corsi M, Cerrone G, Sciaccotta R, Martino G, Ricci L, Sollitto F, Loizzi D, Ascani S. Primary Pulmonary B-Cell Lymphoma: A Review and Update. Cancers (Basel). 2021 Jan 22;13(3):415. doi: 3390\/cancers13030415. PMID: 33499258; PMCID: PMC7865219.<\/li>\n<\/ol>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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