{"id":69751,"date":"2022-12-02T10:02:47","date_gmt":"2022-12-02T09:02:47","guid":{"rendered":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/?p=69751"},"modified":"2024-04-08T09:43:53","modified_gmt":"2024-04-08T07:43:53","slug":"dacrioadenitis-cronica-como-primera-manifestacion-de-vasculitis-sistemica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.revista-portalesmedicos.com\/revista-medica\/dacrioadenitis-cronica-como-primera-manifestacion-de-vasculitis-sistemica\/","title":{"rendered":"Dacrioadenitis cr\u00f3nica como primera manifestaci\u00f3n de vasculitis sist\u00e9mica"},"content":{"rendered":"

Dacrioadenitis cr\u00f3nica como primera manifestaci\u00f3n de vasculitis sist\u00e9mica<\/strong><\/p>\n

Autora principal: Mar\u00eda Romero Sanz<\/p>\n

Vol. XVII; n\u00ba 23; 930<\/p>\n

Chronic dacryoadenitis as the first manifestation of systemic vasculitis<\/strong><\/p>\n

Fecha de recepci\u00f3n: 06\/11\/2022<\/p>\n

Fecha de aceptaci\u00f3n: 01\/12\/2022<\/p>\n

Incluido en Revista Electr\u00f3nica de PortalesMedicos.com Volumen XVII. N\u00famero 23 Primera quincena de Diciembre de 2022 – P\u00e1gina inicial: Vol. XVII; n\u00ba 23; 930<\/p>\n

Autores: <\/strong><\/p>\n

Romero Sanz, Mar\u00eda\u00b9<\/p>\n

Aur\u00eda Caballero, Clara\u00b2<\/p>\n

Fern\u00e1ndez Gracia, Isabel\u00b3<\/p>\n

Lugares de trabajo: <\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Servicio de Oftalmolog\u00eda. Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Gracia, Zaragoza, Espa\u00f1a<\/li>\n
  2. Servicio de Hematolog\u00eda. Hospital de Barbastro, Huesca, Espa\u00f1a<\/li>\n
  3. Servicio de Ginecolog\u00eda. Hospital Arnau de Vilanova (Lleida)<\/li>\n<\/ol>\n

    Resumen:<\/strong> Son muchas las ocasiones en las cuales la primera manifestaci\u00f3n de una enfermedad sist\u00e9mica es un s\u00edntoma ocular. En esta ocasi\u00f3n, se expone el caso de una paciente de 62 a\u00f1os que acudi\u00f3 a urgencias por inflamaci\u00f3n del p\u00e1rpado superior derecho. Posteriormente las pruebas complementarias confirmaron aumento bilateral de ambas gl\u00e1ndulas lagrimales sugestivas de proceso inflamatorio, siendo diagnosticada de dacrioadenitis. Al realizarse el estudio sist\u00e9mico se vieron \u00e1reas de consolidaci\u00f3n pulmonar y los anticuerpos c-ANCA positivos terminaron por confirmar el diagn\u00f3stico de granulomatosis con poliange\u00edtis. Las vasculitis sist\u00e9micas cursan en numerosas ocasiones con cl\u00ednica oftalmol\u00f3gica, que en algunos casos puede ser la primera manifestaci\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n

    Palabras clave: <\/strong>dacrioadenitis, vasculitis, c-ANCA, sinusitis, granulomatosis<\/p>\n

    Abstract<\/strong>: Many times, the first manifestation of a systemic disease is an ocular symptom. On this occasion, the case of a 62-year-old patient who went to the emergency room due to inflammation of the upper right eyelid is exposed. Subsequently, complementary tests confirmed bilateral enlargement of both lacrimal glands suggestive of inflammatory process, being diagnosed with dacryoadenitis.The systemic study revealed areas of lung consolidation and positive c-ANCA antibodies eventually confirmed the diagnosis of granulomatosis with polyangiitis. Systemic vasculitis often presents with ophthalmological clinic, which in some cases may be the first manifestation of the disease.<\/p>\n

    Keywords: <\/strong>dacryoadenitis, vasculitis, c-ANCA, sinusitis, granulomatosis<\/p>\n

    Declaraci\u00f3n de buenas pr\u00e1cticas: Los autores de este manuscrito declaran que: Todos ellos han participado en su elaboraci\u00f3n y no tienen conflictos de intereses. La investigaci\u00f3n se ha realizado siguiendo las Pautas \u00e9ticas internacionales para la investigaci\u00f3n relacionada con la salud con seres humanos elaboradas por el Consejo de Organizaciones Internacionales de las Ciencias M\u00e9dicas (CIOMS) en colaboraci\u00f3n con la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud(OMS). El manuscrito es original y no contiene plagio. El manuscrito no ha sido publicado en ning\u00fan medio y no est\u00e1 en proceso de revisi\u00f3n en otra revista. Han obtenido los permisos necesarios para las im\u00e1genes y gr\u00e1ficos utilizados. Han preservado las identidades de los pacientes.<\/p>\n

    OBJETIVO:<\/strong> El objetivo de este art\u00edculo es ayudar a reconocer una enfermedad sist\u00e9mica a partir de s\u00edntomas oculares, en el caso que nos ocupa, una dacrioadenitis como primera manifestaci\u00f3n de una vasculitis sist\u00e9mica; para lograr una mayor eficiencia en su diagn\u00f3stico y tratamiento y mejora del pron\u00f3stico de los pacientes que las padecen.<\/p>\n

    CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

    Se presenta el caso de una paciente de 62 a\u00f1os, de raza cauc\u00e1sica, sin antecedentes m\u00e9dicos de inter\u00e9s, que acudi\u00f3 al servicio de urgencias por inflamaci\u00f3n inespec\u00edfica del p\u00e1rpado superior derecho de tres semanas de evoluci\u00f3n sin ninguna otra cl\u00ednica asociada. Inicialmente fue catalogada como inflamaci\u00f3n secundaria a un orzuelo interno y se paut\u00f3 tratamiento con calor y masaje y una pomada de corticoide tres veces al d\u00eda durante un periodo de diez d\u00edas.<\/p>\n

    A las dos semanas, tras no haber experimentado mejor\u00eda alguna con el tratamiento pautado, la paciente volvi\u00f3 a urgencias por persistencia de dicha tumoraci\u00f3n y aparici\u00f3n de otra nueva en el reborde lateral del p\u00e1rpado superior izquierdo. A la exploraci\u00f3n, se trataba de n\u00f3dulos indurados, con escasa movilidad y adheridos a planos profundos, que por su localizaci\u00f3n y caracter\u00edsticas parec\u00edan corresponder a ambas gl\u00e1ndulas lagrimales. La cl\u00ednica era compatible con una dacrioadenitis. En ese momento se complet\u00f3 la historia cl\u00ednica, y se descubri\u00f3 que la paciente hab\u00eda estado en seguimiento por un cuadro de sinusitis resistente al tratamiento desde hac\u00eda unos meses.<\/p>\n

    Llegados a este punto se decidi\u00f3 realizar varias pruebas complementarias para llegar al diagn\u00f3stico, teniendo en cuenta los posibles diagn\u00f3sticos diferenciales de una dacrioadenitis.<\/p>\n

    En las pruebas de imagen, el TAC confirm\u00f3 una imagen radiol\u00f3gica de sinusitis cr\u00f3nica bilateral y un aumento de tama\u00f1o de la gl\u00e1ndula lagrimal, sugestivo de proceso inflamatorio. (Figura 1)<\/p>\n

    Se realiz\u00f3 seguimiento de la paciente y a los tres meses debut\u00f3 con un cuadro de p\u00e9rdida de peso de unos 15 kg, astenia e hiporexia. Se solicit\u00f3 nueva prueba de imagen y, en un segundo TAC, adem\u00e1s de los signos ya conocidos, se descubrieron extensas \u00e1reas de consolidaci\u00f3n pulmonar bilateral. (Figura 2)<\/p>\n

    En la anal\u00edtica sangu\u00ednea destacaba: anemia, una PCR de 8.05 mg\/dl, una VSG de 120 mm\/hora y la presencia de anticuerpos c-ANCA en cantidad de 1414.90 u.<\/p>\n

    Tras la anamnesis, exploraci\u00f3n y resultados de las pruebas complementarias, y ante la sospecha diagn\u00f3stica de granulomatosis con poliange\u00edtis se practic\u00f3 una biopsia pulmonar, que confirm\u00f3 el diagn\u00f3stico y se inici\u00f3 r\u00e1pidamente tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida con evoluci\u00f3n cl\u00ednica favorable y r\u00e1pido descenso de los marcadores de inflamaci\u00f3n aguda, as\u00ed como de los anticuerpos. (Figura 3)<\/p>\n

    En la actualidad la enfermedad est\u00e1 en remisi\u00f3n y la paciente est\u00e1 estable y controlada.<\/p>\n

    DISCUSI\u00d3N y CONCLUSIONES<\/strong><\/p>\n

    Las vasculitis sist\u00e9micas cursan en numerosas ocasiones con cl\u00ednica oftalmol\u00f3gica, que en algunos casos puede ser la primera manifestaci\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n

    La granulomatosis con poliange\u00edtis, previamente conocida como enfermedad de Wegener, es un trastorno poco frecuente (afecta a 1\/25000 personas), de etiolog\u00eda poco clara y car\u00e1cter no hereditario, m\u00e1s frecuente en raza blanca y en el norte de Europa; que causa la inflamaci\u00f3n de los vasos sangu\u00edneos de la nariz, senos nasales, garganta, pulmones y ri\u00f1ones principalmente.1<\/sup><\/p>\n

    Es un tipo de vasculitis primaria que se observa predominantemente en arterias y venas de peque\u00f1o calibre, cuyo mecanismo de acci\u00f3n est\u00e1 mediado por la producci\u00f3n de anticuerpos anticitoplasma de neutr\u00f3filos (c-ANCA). Entre los cambios histol\u00f3gicos se encuentra una vasculitis necrosante de arterias y venas de peque\u00f1o calibre, y la formaci\u00f3n de \u00e1reas de inflamaci\u00f3n llamados granulomas, que afectan al funcionamiento de los tejidos da\u00f1ados. Afecta con mayor frecuencia a personas de entre 40 y 65 a\u00f1os y a una proporci\u00f3n similar de hombres y mujeres.2<\/sup><\/p>\n

    Entre los signos y s\u00edntomas de la granulomatosis con poliange\u00edtis se incluyen los siguientes: secreci\u00f3n nasal similar a pus con costras, congesti\u00f3n nasal, infecciones de los senos paranasales y sangrados nasales; tos, a veces acompa\u00f1ada de flema con sangre; falta de aliento o sibilancia, fiebre, fatiga, dolor en las articulaciones, entumecimiento de las extremidades, los dedos de los pies y de las manos; p\u00e9rdida de peso; presencia de sangre en la orina; llagas en la piel, hematomas o erupciones, enrojecimiento, ardor o dolor oculares, y problemas de vista, inflamaci\u00f3n del o\u00eddo y problemas en la audici\u00f3n\u2026si bien la tr\u00edada caracter\u00edstica es: inflamaci\u00f3n granulomatosa de la v\u00eda a\u00e9rea superior, vasculitis necrosante de arterias y venas y glomerulonefritis segmental.3<\/sup><\/p>\n

    Frecuentemente se produce una inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica inespec\u00edfica y necrosis tisular en la nariz. En los pulmones, puede verse el espectro completo de anomal\u00edas histopatol\u00f3gicas, aunque no se identifican las caracter\u00edsticas diagn\u00f3sticas en las peque\u00f1as muestras de tejidos obtenidas por biopsia transbronquial.4<\/sup><\/p>\n

    Los datos de laboratorio dependen mucho de si la enfermedad se encuentra en fase activa o inactiva, en la fase inactiva la sensibilidad para detectar los anticuerpos c-ANCA disminuye bastante, por eso es por lo que un resultado negativo no siempre descarta la enfermedad (existe un 20% de pacientes que no tiene ning\u00fan tipo de ANCA positivo nunca). Los pacientes pueden tener una VSG muy elevada, anemia con leucocitosis, hipergammaglobulinemia y elevaci\u00f3n del factor reumatoide. El 90% de los pacientes con la enfermedad activa presentan C-ANCA positivos y algunos pueden tener MPO-ANCA.5<\/sup>,6<\/sup>,7<\/sup><\/p>\n

    El comienzo de la granulomatosis con poliange\u00edtis puede ser insidioso o agudo; el espectro completo de la enfermedad puede aparecer a lo largo de varios a\u00f1os. Una dacrioadenitis cr\u00f3nica nos plantea un diagn\u00f3stico diferencial entre tuberculosis, sarcoidosis, vasculitis granulomatosa e incluso s\u00edndrome de Sjogren o linfoma. La anamnesis, exploraci\u00f3n y signos radiol\u00f3gicos son claves en su diagn\u00f3stico diferencial.8<\/sup>,9<\/sup>,10<\/sup><\/p>\n

    A nivel ocular tambi\u00e9n puede aparecer obstrucci\u00f3n de la v\u00eda lagrimal, escleritis, uve\u00edtis, vasculitis retiniana o pseudotumor orbitario.11<\/sup><\/p>\n

    El diagn\u00f3stico definitivo de la granulomatosis con poliange\u00edtis se basa en la biopsia lesional, demostrando la presencia de una vasculitis granulomatosa necrosante. Los anticuerpos ANCA son un dato complementario que no deben sustituir al diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de la biopsia, ya que podr\u00eda haber falsos positivos en caso de infecciones o tumores.<\/p>\n

    Su r\u00e1pido diagn\u00f3stico y tratamiento mejora enormemente la esperanza de vida de estos pacientes ya que, previo a la existencia de los tratamientos, estos pacientes mor\u00edan en los siguientes meses al diagn\u00f3stico.<\/p>\n

    El tratamiento de elecci\u00f3n se basa en el uso de ciclofosfamida, un agente alquilante con actividad antineopl\u00e1sica y citot\u00f3xica que se sabe que interfiere en la integridad y funci\u00f3n del ADN induciendo la muerte celular de los tejidos con r\u00e1pida proliferaci\u00f3n; junto a glucocorticoides, que se ligan a prote\u00ednas espec\u00edficas en tejidos para regular la expresi\u00f3n de los genes que sintetizan nuevas prote\u00ednas. En algunos casos se puede emplear el Rituximab o recurrir a plasmaf\u00e9resis.12<\/sup>,13<\/sup><\/p>\n

    El pron\u00f3stico depende de la gravedad y la extensi\u00f3n de la enfermedad y de la rapidez con que se instaure el tratamiento. Con tratamiento, es posible la remisi\u00f3n completa en un 80% de los pacientes, aunque en la mitad de los casos puede haber recidivas; \u00e9stas pueden ocurrir durante el tratamiento de mantenimiento o una vez interrumpido (en algunos casos varios a\u00f1os despu\u00e9s). Reanudar la terapia controlar\u00eda la enfermedad.14<\/sup><\/p>\n

    El tratamiento de la granulomatosis con poliange\u00edtis requiere de un enfoque multidisciplinar que incluya al menos a un reumat\u00f3logo, un otorrinolaring\u00f3logo, un neum\u00f3logo y un nefr\u00f3logo.<\/p>\n

    Ver anexo<\/strong><\/a><\/h2>\n

    BIBLIOGRAF\u00cdA:<\/strong><\/p>\n

      \n
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